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OPN与AL患者临床特征及预后的关系 被引量:1
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作者 陈玉祯 谭雪红 +4 位作者 卓雪芽 叶桂样 黄声淳 陈胜男 谭顺莲 《中国现代医学杂志》 CAS 2018年第2期113-116,共4页
目的探讨骨桥蛋白(OPN)与原发性系统性淀粉样变(AL)临床特征及预后的关系。方法选择2005年3月-2015年3月于佛山市中医院检验医学中心就诊的原发性系统性淀粉样变患者60例作为AL组,分析不同临床特征之间的OPN水平。选择同期在该院进行健... 目的探讨骨桥蛋白(OPN)与原发性系统性淀粉样变(AL)临床特征及预后的关系。方法选择2005年3月-2015年3月于佛山市中医院检验医学中心就诊的原发性系统性淀粉样变患者60例作为AL组,分析不同临床特征之间的OPN水平。选择同期在该院进行健康查体者60例作为对照组,检测两组研究对象OPN水平和肌钙蛋白t(c Tn T)水平,分析OPN水平与c Tn T水平的相关性。并检测AL组经自体干细胞移植术治疗后不同预后患者OPN和c Tn T水平。结果 OPN水平在AL患者中不同肾小球滤过率、受累器官数、纽约心脏病协会心功能分级、二尖瓣环收缩速度、射血分数、心肌质量指数及左心房直径之间比较,差异有统计学意义(P<0.05)。AL组OPN和c Tn T的水平均高于对照组的水平(P<0.05),且OPN水平与c Tn T的水平呈正相关(P<0.05)。结论 OPN水平与AL临床特征及预后有关,在AL的诊断及预后评估中具有重要的临床价值。 展开更多
关键词 骨桥蛋白 肌钙蛋白 原发性系统性淀粉样变
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检测骨髓异常浆细胞有助于诊断原发性系统性轻链淀粉样变性 被引量:6
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作者 胡旸 朱平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期1251-1255,共5页
原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤。这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多... 原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤。这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多脏器损害。AL诊断较困难,以往主要通过活检组织的刚果红染色。现在使用流式细胞术可以通过患者骨髓浆细胞的免疫球蛋白轻链限制性及异常表型特征检测异常浆细胞克隆,有助于早期确诊AL,并作为诊断AL后临床疗效监测的重要指标。本文就AL的诊断和分型、临床特点、骨髓浆细胞免疫表型的流式细胞术检测,异常浆细胞免疫球蛋白轻链限制性和表型特点等作一简要的综述。 展开更多
关键词 原发性系统性轻链淀粉样变性 系统性淀粉样变性 流式细胞术 免疫表型 轻链限制性
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Immunophenotypic analysis of abnormal plasma cell clones in bone marrow of primary systemic light chain amyloidosis patients 被引量:3
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作者 Hu Yang Wang Mangju +6 位作者 Chen Yan Chen Xue Fang Fang Liu Shiqin Zhang Ying Wu Xueqiang Zhu Ping 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 2014年第15期2765-2770,共6页
Background Primary systemic light chain amyloidosis (AL) is a rare plasma cell disease,our purpose was to analyze the immunophenotypic characteristics of the plasma cells in bone marrow in AL patients,and explore wh... Background Primary systemic light chain amyloidosis (AL) is a rare plasma cell disease,our purpose was to analyze the immunophenotypic characteristics of the plasma cells in bone marrow in AL patients,and explore whether the detection of abnormal plasma cell clones in bone marrow by flow cytometry (FCM) could be used as an important indicator of AL diagnosis.Methods Fresh bone marrow samples were collected from 51 AL,21 multiple myeloma (MM),and 5 Waldenstr(o)m's macroglobulinemia (WM) patients.The immunophenotype of bone marrow cells were analyzed and compared by FCM using a panel of antibodies including CD45,CD38,CD138,CD117,CD56,and CD19.Results In AL,light chain restriction could be identified in 31 cases (60.9%),in which the λ light chain restriction was found in 24 cases (77.4%).In MM,κ light chain restriction was found in 13 cases (61.9%),and λ light chain restriction in eight cases.CD45 on abnormal plasma cells was negative to weakly positive in both AL and MM,but was positive to strongly positive in WM.In the bone marrow plasma cells of the 51 AL,78.4% were CD56+,68.6% were CD117+,and 88.2% were CD19-.While in the 21 MM cases,66.7% were CD56+,38.1% were CD117+,and 90.4% were CD19-.The plasmacytoid lymphocytes in the five WM patients were CD19+ and CD56-,CD117-.Conclusion Detection of abnormal plasma cell clones in bone marrow by FCM is valuable for the diagnosis of AL. 展开更多
关键词 primary systemic light chain amyloidosis plasma cell clone light chain restriction IMMUNOPHENOTYPE flow cytometry
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多发性骨髓瘤合并原发性系统性轻链淀粉样变性周围神经病变1例
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作者 吴春佳 张汉哲 +3 位作者 沈东辉 王海峰 张维杰 王新 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期539-543,共5页
报告多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性周围神经病变1例。患者,男,60岁,亚急性起病,既往有高血压病、冠心病、稳定型心绞痛病史,2个月前尿常规检查示尿蛋白(+++),以双下肢进行性麻木无力的周围神经病变表现为首发临床症状,入院后完善肌... 报告多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性周围神经病变1例。患者,男,60岁,亚急性起病,既往有高血压病、冠心病、稳定型心绞痛病史,2个月前尿常规检查示尿蛋白(+++),以双下肢进行性麻木无力的周围神经病变表现为首发临床症状,入院后完善肌电图、腰椎穿刺、肾穿刺、骨髓穿刺等相关检查后确诊,并给予相关治疗。本病作为神经系统罕见病,发病率较低,尽早诊断是降低病死率和改善预后的重要前提。然而该病极易误诊为糖尿病周围神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,延误诊断和治疗。 展开更多
关键词 系统性原发性轻链淀粉样变性 系统性淀粉样变性 周围神经病变 多发性骨髓瘤 肌电图
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