期刊文献+
共找到304篇文章
< 1 2 16 >
每页显示 20 50 100
输尿管软镜与微创经皮肾镜治疗多囊肾合并肾结石的疗效比较 被引量:29
1
作者 杨炜青 李逊 +8 位作者 何永忠 冯钢 李天 徐桂彬 赖德辉 徐巍 谢清灵 赵海波 杨敏龙 《中华腔镜泌尿外科杂志(电子版)》 2016年第3期5-8,共4页
目的探讨输尿管软镜与微创经皮肾镜治疗多囊肾合并肾结石的疗效比较。方法回顾性分析2011年1月至2014年12月广州医科大学附属第五医院收治的多囊肾合并肾结石患者总计26例,其中15例患者使用微创经皮肾镜碎石术治疗,11例患者行输尿管软... 目的探讨输尿管软镜与微创经皮肾镜治疗多囊肾合并肾结石的疗效比较。方法回顾性分析2011年1月至2014年12月广州医科大学附属第五医院收治的多囊肾合并肾结石患者总计26例,其中15例患者使用微创经皮肾镜碎石术治疗,11例患者行输尿管软镜碎石术治疗,对比两组患者的治疗结果。结果输尿管软镜组平均手术时间要稍长于微创经皮肾组,但平均血红蛋白损失、输血率和平均住院时间等方面,均优于微创经皮肾组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组一期术后结石取净率方面,微创经皮肾组要明显高于输尿管软镜组(P<0.05),但术后1个月结石取净率则两组相当。并发症发生率(出血、发热等)经皮肾手术组较高,总并发症发生率两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组均无脓毒血症、周围脏器损伤等严重并发症。结论输尿管软镜和微创经皮肾镜治疗多囊肾合并肾结石都是安全、有效的,输尿管软镜出血和术后感染等并发症发生率较低,临床上有重要应用价值,值得推荐。 展开更多
关键词 多囊肾 肾结石 输尿管软镜 肾造口术 经皮 疗效
原文传递
常染色体显性遗传性多囊肾病研究的热点问题 被引量:23
2
作者 梅长林 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2003年第1期1-4,共4页
常染色体显性遗传性多囊肾病 (ADPKD)是一种常见的遗传性疾病 ,发病率约为 1/10 0 0~ 1/40 0。 ADPKD致病基因有 2个 :PK D1和 PK D 2 ,分别于 1994年和 1996年被克隆。目前研究热点主要集中于致病基因表达产物 ,即多囊蛋白 1和多囊蛋... 常染色体显性遗传性多囊肾病 (ADPKD)是一种常见的遗传性疾病 ,发病率约为 1/10 0 0~ 1/40 0。 ADPKD致病基因有 2个 :PK D1和 PK D 2 ,分别于 1994年和 1996年被克隆。目前研究热点主要集中于致病基因表达产物 ,即多囊蛋白 1和多囊蛋白 2的结构与功能、亚细胞定位 ,纤毛在多囊肾病发病中的作用 ,多囊蛋白与血管异常的关系 ,用影像学方法评价多囊肾病进展 ,阻断肾素 -血管紧张素系统延缓多囊肾病进展以及其他新的诊疗措施等方面。这些问题的深入研究将有助于阐明ADPKD的分子发病机制 ,为临床彻底治愈 展开更多
关键词 多囊肾病 常染色体显性 多囊蛋白 纤毛
下载PDF
土鳖虫的化学成分研究 被引量:16
3
作者 汪丽 王俊淞 +3 位作者 年寅 李欢 张风雷 李蓉涛 《昆明理工大学学报(自然科学版)》 CAS 2016年第4期92-99,共8页
利用正相和反相色谱法,从土鳖虫(Eupolyphaga seu Steleophaga)70%丙酮水提取物的乙酸乙酯萃取物中共分离纯化了17个化合物,经波谱分析分别鉴定为:1H-吡咯并[1,2-a][1,4]二氮杂卓1.5(2H)-六氢-二酮,3–对苯基酚(1),3-[(1S)-1-甲基-1-丙... 利用正相和反相色谱法,从土鳖虫(Eupolyphaga seu Steleophaga)70%丙酮水提取物的乙酸乙酯萃取物中共分离纯化了17个化合物,经波谱分析分别鉴定为:1H-吡咯并[1,2-a][1,4]二氮杂卓1.5(2H)-六氢-二酮,3–对苯基酚(1),3-[(1S)-1-甲基-1-丙基]-(3S,8S)六氢-吡咯并[1,2]吡嗪-1,4-二酮(2),1,4-二氧-八氢吡咯并[1,2]-吡嗪-对乙酰氨基酚(3),1,4-二氧-八氢吡咯并[1,2]-吡嗪-丙酰胺(4),(3S,8a S)-3-丁基环己烷吡咯并[1,2-a]吡嗪-1,4-二酮(5),腺苷(6),3-核糖-2,4-二氢嘧啶二酮(7),肌酐(8),2-甲基-6-(2'3'4'-三羟基丁基)吡嗪(9),甲基尿嘧啶(胸腺嘧啶)(10),3-羟基吡啶(11),6-甲基-2,4-二氢嘧啶二酮(12),3-7-二氢嘌呤-2-酮(13),3H-咪唑并[5,9]吡啶(14),3-乙基-6,8-二羟基-7-甲基-3,4-二氢异苯并吡喃-1-酮(15),3-(4-羟基苯基)-N-甲基丙酰胺(16),6,8-二羟基-3,7-二甲基l-3,4-二氢-1H-异苯并吡喃-1-酮(17).其中化合物1为新化合物,化合物2-17为首次从该药材中分离得到.化合物1-17进行了抑制PKD1/TRPP2活性的评价,但结果显示所有化合物均没有活性. 展开更多
关键词 土鳖虫 化学成分 多囊肾病 PKD1/TRPP2
原文传递
多囊肾病的临床实践指南 被引量:9
4
作者 徐德超 梅长林 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 2020年第3期277-283,共7页
多囊肾病(polycystic kidney disease,PKD)是由基因突变所导致的一类遗传性肾病,按其遗传方式又分为常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和常染色体隐性多囊肾病(autosom al recessive polycysti... 多囊肾病(polycystic kidney disease,PKD)是由基因突变所导致的一类遗传性肾病,按其遗传方式又分为常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和常染色体隐性多囊肾病(autosom al recessive polycystic kidney disease,ARPKD)。该病的主要病理特点是肾脏囊肿进行性增大、增多,破坏正常的肾脏结构,最终导致终末期肾病(end stage renal disease,ESRD),患者只能依靠透析或肾移植维持生命。我们在参考国内外本领域的基础研究、临床研究和相关指南共识的基础上,结合中国人群的实际情况编写了该项指南,旨在总结多囊肾病的医学遗传学知识和临床处置要点,以提高临床医师的认识水平,为该病的诊治提供规范化建议。 展开更多
关键词 多囊肾病 常染色体显性多囊肾病 常染色体隐性多囊肾病 临床实践指南
原文传递
应用变性高效液相色谱技术检测汉族人Ⅰ型多囊肾致病基因突变 被引量:10
5
作者 张树忠 张宇红 +1 位作者 张殿勇 梅长林 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第3期283-288,共6页
目的通过采用变性高效液相色谱(denaturinghigh performanceliquidchromatography,DHPLC)技术检测汉族人常染色体显性多囊肾病(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD)Ⅰ型致病基因PKD1的突变,建立更为快速、敏感的突变筛查... 目的通过采用变性高效液相色谱(denaturinghigh performanceliquidchromatography,DHPLC)技术检测汉族人常染色体显性多囊肾病(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD)Ⅰ型致病基因PKD1的突变,建立更为快速、敏感的突变筛查系统。方法以来源于19个ADPKD家系的67名成员血样标本的基因组DNA为模板,通过长链PCR和巢式PCR联合扩增的方法扩增PKD1全编码区,然后采用DHPLC方法进行初步筛查,将存在异常色谱图的扩增产物经核苷酸测序,确定突变的具体位点和类型,并与以往采用单链构象多态性(singlestrandconformationpolymorphism,SSCP)方法检测出的突变结果相比较。结果共检测出14个致病突变,包括10个错义突变、1个插入突变、1个缺失突变、2个无义突变,其中12个突变位点与之前SSCP的检测结果相同,另新发现nt32819G→A和nt37137T→C两个突变位点,突变检出率为73.7%。结论DHPLC方法可以作为更为有效筛查汉族人ADPKDPKD1突变位点的检测途径。 展开更多
关键词 多囊肾病 变性高效液相色谱 单链构象多态性 检测 核苷酸多态性 致病基因突变
原文传递
腹膜透析治疗成人多囊肾终末期肾脏病患者疗效评价 被引量:10
6
作者 马莹 王海云 +6 位作者 周紫娟 李阳 杨薇 刘炳岩 夏京华 李雪梅 陈丽萌 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期485-491,共7页
目的观察成人多囊肾(PKD)终末期肾病(ESRD)患者的临床指标、透析方式和结局,评价PKD导致ESRD患者接受长期腹膜透析治疗的可行性。方法回顾性收集1993年1月至2015年12月北京协和医院确诊PKD的ESRD患者的临床资料,根据透析方式分为腹膜透... 目的观察成人多囊肾(PKD)终末期肾病(ESRD)患者的临床指标、透析方式和结局,评价PKD导致ESRD患者接受长期腹膜透析治疗的可行性。方法回顾性收集1993年1月至2015年12月北京协和医院确诊PKD的ESRD患者的临床资料,根据透析方式分为腹膜透析(PKD-PD)组、血液透析(PKD-HD)组,从622例腹膜透析患者中以1∶3选择年龄、性别、开始透析时间与PKD-PD组匹配的非PKD腹膜透析患者作为对照(非PKD-PD组)。以死亡为主要终点事件,利用Kaplan-Meier计算生存率,利用Cox回归模型分析影响患者生存的危险因素。结果共47例PKD患者,包括PKD-PD组33例、PKD-HD组14例,纳入非PKD-PD患者42例作为对照。PKD患者平均年龄(53±11)岁,其中女性患者18例(38.3%)。PKD-PD组与PKD-HD组患者开始透析时年龄、性别、合并症、肾脏大小、残肾功能等差异无统计学意义(P均>0.05)。PKD-PD组平均透析时间(36.2±33.1)个月,透析3个月、1年、3年、5年每周尿素清除指数、每周肌酐清除率、残肾功能年下降率与非PKD-PD组相比差异均无统计学意义(P均>0.05)。平均腹膜炎发生率为1次/84.5个月,透析1年、3年、5年生存率分别为85.7%、78.6%、78.6%,与PKD-HD组、非PKD-PD组相比差异均无统计学意义(P均>0.05)。Cox多因素回归分析显示透析方式不是影响PKD患者预后的独立危险因素。结论腹膜透析可以用于部分PKD导致ESRD患者的长期肾脏替代治疗。 展开更多
关键词 多囊肾疾病 腹膜透析 血液透析 存活率分析
下载PDF
婴儿型多囊肾的影像学诊断 被引量:9
7
作者 夏黎明 王承缘 邵剑波 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2000年第8期674-675,共2页
目的 提高对婴儿型多囊肾 (IPKD)的影像学认识。方法  3例婴儿型多囊肾分别进行了分泌性尿路造影、超声扫描、CT或 /和MRI检查。 1例作肝穿刺活检。结果 超声表现为肾内弥漫性强回声 ,CT和MRI表现为肾脏增大 ,呈分叶状 ,增强扫描典... 目的 提高对婴儿型多囊肾 (IPKD)的影像学认识。方法  3例婴儿型多囊肾分别进行了分泌性尿路造影、超声扫描、CT或 /和MRI检查。 1例作肝穿刺活检。结果 超声表现为肾内弥漫性强回声 ,CT和MRI表现为肾脏增大 ,呈分叶状 ,增强扫描典型表现为放射状排列的高密度或高信号影 ,肝脾肿大 ,肝纤维化。 展开更多
关键词 多囊肾 影像学诊断 婴儿
下载PDF
常染色体显性多囊肾病治疗药物的研究进展 被引量:9
8
作者 李聪 吴寅 +2 位作者 李鹏 张更 李春雷 《现代药物与临床》 CAS 2015年第9期1167-1171,共5页
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种遗传性肾囊肿性疾病,临床中缺乏特异性治疗药物,治疗重点在于缓解症状,若发展为肾功能衰竭则需采取透析、肾移植等替代治疗。为进一步开展治疗ADPKD的临床试验及应用提供参考,查阅最新国内外研究报道... 常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种遗传性肾囊肿性疾病,临床中缺乏特异性治疗药物,治疗重点在于缓解症状,若发展为肾功能衰竭则需采取透析、肾移植等替代治疗。为进一步开展治疗ADPKD的临床试验及应用提供参考,查阅最新国内外研究报道,分析总结了目前治疗ADPKD的药物主要有血管加压素V2受体(AVPV2R)拮抗剂托伐普坦、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(m TOR)抑制剂西罗莫司和依维莫司、生长抑素类似物(SST)奥曲肽、他汀类药物洛伐他汀和普伐他汀进入临床试验阶段,其中AVPV2R拮抗剂托伐普坦已在日本被批准为世界首个用于延缓ADPKD进展的治疗药物,但由于其不良反应尚未被FDA正式批准,大规模临床试验和随后的风险–效益分析有待进一步深入研究。 展开更多
关键词 多囊肾病 治疗药物 研究进展 托伐普坦
原文传递
高尿酸血症与多囊肾病患者肾功能损害的相关性分析 被引量:9
9
作者 甘静 高建东 《中国中西医结合肾病杂志》 2020年第1期21-24,共4页
目的:探讨高尿酸血症(HUA)与多囊肾(PKD)患者肾功能损害的相关性。方法:根据PKD患者肾功能不全(CKD)Ⅰ~Ⅴ期患者血清尿酸(SUA)水平,将106例PKD患者分为高尿酸血症组和正常尿酸组。测定两组患者尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)及胱抑素C(CysC)... 目的:探讨高尿酸血症(HUA)与多囊肾(PKD)患者肾功能损害的相关性。方法:根据PKD患者肾功能不全(CKD)Ⅰ~Ⅴ期患者血清尿酸(SUA)水平,将106例PKD患者分为高尿酸血症组和正常尿酸组。测定两组患者尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)及胱抑素C(CysC)等指标,根据CKD-EPI公式计算肾小球滤过率(eG FR),并进行比较。结果:两组患者性别、年龄、病程、身体质量指数(BMI)、收缩压、舒张压、血红蛋白(Hb)、空腹血糖(FBG)、三酰甘油(TC),差异均无统计学意义(P>0.05)。高尿酸血症组的BUN、Scr及CysC水平均明显高于正常尿酸组,eG FR水平显著低于正常尿酸组,差异均具有统计学意义(P<0.05)。PKD患者SUA与eG FR呈现负相关性(r=-0.305,P<0.05),SUA与BUN呈现正相关性(r=0.268,P<0.05),SUA与Scr呈现正相关性(r=0.202,P<0.05)。结论:PKD患者SUA水平的升高与eG FR相关,提示HUA可能参与肾损害发病机制,临床应重视HUA对PKD肾脏损伤的影响,及时地控制SUA水平,延缓疾病的发展。 展开更多
关键词 高尿酸血症 多囊肾 肾功能 相关性
下载PDF
抑囊方治疗脾肾亏虚兼血瘀型多囊肾临床观察 被引量:9
10
作者 李瑞玲 杜霄壤 +4 位作者 丁世永 黄迪 何立群 王琛 高建东 《中国中西医结合肾病杂志》 2016年第8期682-685,共4页
目的:根据多囊肾的病因病机,运用中医补肾健脾、活血软坚的方法,观察中药复方抑囊方对多囊肾患者临床症状及对肾小管、肾小球相关指标的改善,为多囊肾患者的治疗探索有效的中药复方。方法:收集符合研究条件的多囊肾患者CKDI-Ⅳ期35例,... 目的:根据多囊肾的病因病机,运用中医补肾健脾、活血软坚的方法,观察中药复方抑囊方对多囊肾患者临床症状及对肾小管、肾小球相关指标的改善,为多囊肾患者的治疗探索有效的中药复方。方法:收集符合研究条件的多囊肾患者CKDI-Ⅳ期35例,予以一般处理联合抑囊方治疗6个月。以0周、3个月、6个月作为观察的时间节点,进行中医证候积分评定;以0周、6个月作为观察的时间节点,进行尿NAG、尿RBP和尿微量白蛋白/尿肌酐等检查,6个月治疗结束后观察患者临床症状的改善程度,相关实验室指标的改善情况。结果:经一般处理联合抑囊方治疗后患者中医证候改善率达97.1%,证候总积分在治疗3个月、6个月后,较0周纵向比较均有明显改善,组内两两比较亦差异有统计学意义(P<0.01);6个月结束时,治疗前后尿NAG、尿RBP、尿微量白蛋白/尿肌酐均有所下降,其改善程度差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:中药复方抑囊方不仅可以改善多囊肾患者临床症状,而且对改善多囊肾患者肾小球、肾小管功能相关指标也有较好疗效。 展开更多
关键词 多囊肾 补肾健脾 活血软坚
下载PDF
温经通络散联合盆炎清栓治疗输卵管阻塞性不孕症43例 被引量:9
11
作者 郑凤平 杨国文 +1 位作者 孙冬梅 屈小英 《中国药业》 CAS 2014年第2期87-89,共3页
目的观察温经通络散脐部热敷联合盆炎清栓治疗输卵管阻塞性不孕症的临床疗效。方法将86例患者随机分成两组,每组43例。对照组采用输卵管通液术联合盆炎清栓治疗,治疗组在对照组的基础上加用温经通络散脐部热敷治疗。结果 3个疗程总治愈... 目的观察温经通络散脐部热敷联合盆炎清栓治疗输卵管阻塞性不孕症的临床疗效。方法将86例患者随机分成两组,每组43例。对照组采用输卵管通液术联合盆炎清栓治疗,治疗组在对照组的基础上加用温经通络散脐部热敷治疗。结果 3个疗程总治愈率,治疗组为72.09%,优于对照组的44.19%(P<0.05);第1个疗程治愈率,治疗组为48.84%,优于对照组的11.63%(P<0.05);1年内宫内妊娠率、异位妊娠率及不孕率,治疗组为65.12%,6.98%,27.91%,分别优于对照组的39.53%,11.63%,48.84%(P<0.05)。结论温经通络散脐部热敷联合盆炎清栓治疗输卵管阻塞性不孕症疗效显著。 展开更多
关键词 不孕症 输卵管阻塞 脐部热敷 温经通络散 盆炎清栓
下载PDF
超选择性肝动脉栓塞术治疗多囊肝的初步临床经验 被引量:8
12
作者 阎洁羽 段峰 +3 位作者 王茂强 刘凤永 王志军 宋鹏 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期1014-1018,共5页
目的评价用超选择性肝动脉栓塞术(TAE)治疗多囊肝(PLD)的安全性和疗效。方法对21例有严重症状的多囊肝患者进行超选择性肝动脉栓塞术。患者女17例、男4例,年龄36~64岁,平均(49±6)岁。栓塞剂为碘油一组织胶(NBCA)乳剂(... 目的评价用超选择性肝动脉栓塞术(TAE)治疗多囊肝(PLD)的安全性和疗效。方法对21例有严重症状的多囊肝患者进行超选择性肝动脉栓塞术。患者女17例、男4例,年龄36~64岁,平均(49±6)岁。栓塞剂为碘油一组织胶(NBCA)乳剂(碘油:NBCA=4:1)。所有患者在TAE前后做CT检查:TAE后第3个月、第6个月及此后每间隔6个月复查一次CT。实验室检查包括血常规、肝肾功能检测。统计学分析采用t检验。结果手术技术成功率为100%,患者术后有不同程度的肝区疼痛、不适、低热等,给予对症治疗后症状均消失,无严重并发症发生。术后≤3个月患者症状无明显改善。6~12个月18例患者症状明显改善(6个月14例、12个月18例),并在之后的随访中症状继续缓解;3例术后临床表现无变化。患者TAE术后12个月复查CT,18例肝脏总体积和肝内囊肿总体积较术前明显减少(t值分别为6.75、7.73,P值均〈0.01):肝脏总体积从(8270±3016)cm3降至(6120±2680)cm3,肝内囊肿总体积从(7120±3070)cm3降至(4560±2488)cm3。所有患者在TAE后1—14d肝脏转氨酶呈轻度一过性增高。结论用碘油-NBCA乳剂行超选择性肝动脉分支栓塞术治疗多囊肝,安全、有效,可作为传统治疗技术的补充手段。 展开更多
关键词 多囊肾 常染色体显性 多囊肝 栓塞 治疗性 放射学 介入性 旺一氰基丙烯 酸正丁酯
原文传递
用与PKD2紧密连锁的微卫星DNA对2型常染色体显性多囊肾病进行基因诊断 被引量:5
13
作者 张维莉 张殿勇 +2 位作者 吴玉梅 孙田美 梅长林 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 2004年第4期325-328,共4页
目的 应用DKD2紧密连锁的微卫星DNA对 2型染色体显性多囊肾病进行基因诊断。方法应用聚合酶链反应 毛细管电泳 基因扫描方法对PKD2基因侧翼微卫星D4S15 3 4、D4S15 42、D4S15 63、D4S2 460和D4S42 3进行基因分型 ,对常染色体显性多... 目的 应用DKD2紧密连锁的微卫星DNA对 2型染色体显性多囊肾病进行基因诊断。方法应用聚合酶链反应 毛细管电泳 基因扫描方法对PKD2基因侧翼微卫星D4S15 3 4、D4S15 42、D4S15 63、D4S2 460和D4S42 3进行基因分型 ,对常染色体显性多囊肾病家系成员进行连锁分析 ,确定患病家系是否与PKD2连锁 ,并对未发病成员进行基因诊断。结果 通过连锁分析 2 0个家系 ,寻找到 3个与PKD2连锁的多囊肾病家系 ;在 3个家系的 4名未发病成员中发现 2例携带PKD2基因突变的症状前个体。结论 连锁分析是多囊肾病异质性研究和基因诊断的一种快速、简便的方法。 展开更多
关键词 基因诊断 家系 PKD2基因 常染色体显性多囊肾病 连锁分析 发病 微卫星DNA 基因扫描 毛细管电泳 基因分型
原文传递
常染色体显性遗传多囊肾病的研究 被引量:7
14
作者 于国鹏 齐隽 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2009年第11期1383-1386,1390,共5页
多囊肾病是人体常见的一种先天性遗传性疾病,根据遗传方式的不同,可分为常染色体显性遗传多囊肾病及常染色体隐性遗传多囊肾病。除肾脏改变外,多囊肾病还可累及全身多个器官,严重危害人类的健康。近年来,多囊肾病的基因及发病机制的研究... 多囊肾病是人体常见的一种先天性遗传性疾病,根据遗传方式的不同,可分为常染色体显性遗传多囊肾病及常染色体隐性遗传多囊肾病。除肾脏改变外,多囊肾病还可累及全身多个器官,严重危害人类的健康。近年来,多囊肾病的基因及发病机制的研究(尤其是分子生物学研究)、诊断和治疗都有了长足进步,文章对最常见的常染色体显性遗传多囊肾病的研究现状及进展作一综述。 展开更多
关键词 多囊肾病 常染色体显性 多囊蛋白 基因
下载PDF
常染色体显性多囊肾病相关精道梗阻所致男性不育的MRI特征 被引量:7
15
作者 王焕军 彭洋 +4 位作者 张繁 张皓钦 肖煦阳 郭燕 关键 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期115-120,共6页
目的探讨常染色体显性多囊肾病(ADPKD)相关精道梗阻所致男性不育的MRI特征。方法回顾性分析2015年1月至2018年6月中山大学附属第一医院临床确诊为ADPKD相关精道梗阻无精症的14例男性不育患者。均行盆腔MR平扫和增强扫描,分析MRI影像特... 目的探讨常染色体显性多囊肾病(ADPKD)相关精道梗阻所致男性不育的MRI特征。方法回顾性分析2015年1月至2018年6月中山大学附属第一医院临床确诊为ADPKD相关精道梗阻无精症的14例男性不育患者。均行盆腔MR平扫和增强扫描,分析MRI影像特征。结果双侧多囊肾并双侧精囊囊肿10例,双侧多囊肾并多囊肝及双侧精囊囊肿者2例,双侧多囊肾并多囊肝并双侧精囊缺如、射精管扩张1例,双侧多囊肾并双侧精囊囊肿及前列腺苗勒管囊肿1例。腹盆腔大范围冠状面T2WI可同时清楚显示肝、双肾的多囊状改变和盆腔精囊区的异常。所有患者的精道梗阻部位均位于射精管-精囊水平,双侧精囊囊肿表现为双侧精囊管明显扩张成囊状,其内可见絮状或结节状沉积物,增强扫描后囊内容物无强化,壁轻度强化。结论ADPKD相关精道梗阻所致男性不育是以双侧多囊肾和射精管-精囊水平梗阻为主要MRI表现,可同时合并其他异常。 展开更多
关键词 常染色体显性多囊肾病 梗阻性无精子症 精囊囊肿 射精管囊肿 磁共振 成像
原文传递
常染色体显性遗传多囊肾病肾囊肿感染43例次临床分析 被引量:6
16
作者 张彤 戎殳 +11 位作者 马熠熠 孙海棚 贺靓靓 李兰君 陈舟 陈烨 郁胜强 李林 叶朝阳 徐成钢 赵学智 梅长林 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期174-178,共5页
目的总结常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)肾囊肿感染的临床特点和治疗结果。方法回顾性分析本院1991年1月1日至2010年12月31日期间收治住院的ADPKD肾囊肿感染患者43例次的临床资料,比较前后10年间病原菌及耐药情况的变迁、患者治疗... 目的总结常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)肾囊肿感染的临床特点和治疗结果。方法回顾性分析本院1991年1月1日至2010年12月31日期间收治住院的ADPKD肾囊肿感染患者43例次的临床资料,比较前后10年间病原菌及耐药情况的变迁、患者治疗结果的差异。结果20年间共有473例662例次ADPKD患者收治入院,其中40例发生了43次肾囊肿感染,8例次为确诊病例,35例次为疑似病例。43例次肾囊肿感染中34例次(79.0%)病原学培养阳性,其中大肠埃希菌检出率最高,占82.4%。后10年与前10年相比,大肠埃希菌对喹诺酮类和部分B.内酰胺类抗生素的耐药性明显增加。起始经验性抗生素治疗有效性为69.8%,起始联合用药较单药治疗有效率高(75.0%比65.2%,P〈0.05)。前10年组,初始联合用药比例为30.0%,有效率为60.O%,住院时间为(20.2±6.7)d;后10年组的初始治疗联合用药比例和有效率提高,分别为61.9%和78.2%,住院时间缩短至(16.3±3.2)d。对于直径〉5cm的囊肿感染常需要穿刺抽液治疗。结论ADPKD肾囊肿感染的主要致病菌为革兰阴性杆菌,初始经验治疗常需联合用药,必要时行囊肿穿刺抽液治疗。随着对该并发症认识的加深,治疗效果不断提高。 展开更多
关键词 多囊 野病 感染 治疗 回顾性研究
原文传递
19个常染色体显性遗传多囊肾新型基因突变位点的特征研究
17
作者 杨钧岚 彭思琪 +6 位作者 韦致远 姜佳楠 王彬 王凤梅 谢筱彤 徐甜 张晓良 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第9期866-873,共8页
通过分析具有肾脏多发囊肿的患者及其家属的基因检测资料, 找出尚未报道的常染色体显性遗传多囊肾(ADPKD)新型基因突变位点。采用结构预测软件, 研究突变前后蛋白结构变化, 探索基因型与表型关联, 丰富ADPKD基因数据库。本研究为单中心... 通过分析具有肾脏多发囊肿的患者及其家属的基因检测资料, 找出尚未报道的常染色体显性遗传多囊肾(ADPKD)新型基因突变位点。采用结构预测软件, 研究突变前后蛋白结构变化, 探索基因型与表型关联, 丰富ADPKD基因数据库。本研究为单中心回顾性研究, 纳入2019年1月至2023年2月于东南大学附属中大医院就诊的影像学检查示肾脏存在多发囊肿的患者, 收集患者及其家属的基因及临床资料。应用AlphaFold v2.3.1软件预测蛋白结构, 研究尚未报道的ADPKD新型基因突变前后蛋白结构变化。结果显示, 52个家系检出12个可导致肾脏囊肿的突变基因, 发现19个ADPKD新型基因突变位点, 包含17个多囊蛋白1(PKD1)基因突变(1个剪接突变, 7个移码突变, 4个无义突变, 1个整码突变, 4个错义突变);1个α-1, 2-甘露糖基转移酶(ALG9)错义突变和1个染色体结构变异。PKD1基因的截短突变与更重的临床表型相关, 而非截短突变则与更多的临床异质性相关。目前仍有大量ADPKD新型基因突变位点尚未报道, 有必要分析新型突变位点致病性, 建立基因型与表型关联, 丰富ADPKD基因数据库。 展开更多
关键词 多囊肾 常染色体显性 多囊肾疾病 基因突变 基因检测
原文传递
一例罕见巨大多囊肝并多囊肾肝移植术后病例报道并治疗进展
18
作者 刘瑞 胡明利 杨胜波 《罕少疾病杂志》 2024年第8期1-2,共2页
目的目前国内对罕见巨大多囊肝并多囊肾肝移植术后病例报道较少,本文通过分析总结治疗1例罕见巨大多囊肝并多囊肾肝移植术后患者的经验,对该病的治疗进展以及临床治疗提供借鉴与建议。方法将我院1例罕见巨大多囊肝并多囊肾肝移植术后患... 目的目前国内对罕见巨大多囊肝并多囊肾肝移植术后病例报道较少,本文通过分析总结治疗1例罕见巨大多囊肝并多囊肾肝移植术后患者的经验,对该病的治疗进展以及临床治疗提供借鉴与建议。方法将我院1例罕见巨大多囊肝并多囊肾肝移植术后患者的诊断、治疗等过程与国内外相关报道进行对比,查阅相关文献,结合此例患者的临床情况以及影像学表现,探讨对多囊性肝疾病的临床诊疗方法。结果患者在行肝移植后,病情得到改善。结论肝移植、肾移植仍是目前该病的唯一根治手段,TAE治疗可作为辅助治疗手段。对于GigotⅠ、Ⅱ期患者,可使用生长抑素类似物延缓或停止该病进展;对于GigotⅢ期患者,可先使用生长抑素类似物延减小肝囊肿体积,待达到肝部分切除术手术指标后再行肝部分切除。 展开更多
关键词 多囊肝 多囊肾 肝移植 病例报告
下载PDF
常染色体显性遗传性多囊肾病合并感染患者临床特点及病原菌分析 被引量:5
19
作者 潘卉萱 任伟 +1 位作者 兰雷 倪力军 《安徽医学》 2016年第9期1093-1095,1096,共4页
目的探讨常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)合并感染患者的临床特点、病原菌分布及耐药情况。方法回顾性分析安徽医科大学附属省立医院2008年1月至2015年12月收治103例ADPKD合并感染患者的临床资料。结果 103例ADPKD合并感染患者中,尿... 目的探讨常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)合并感染患者的临床特点、病原菌分布及耐药情况。方法回顾性分析安徽医科大学附属省立医院2008年1月至2015年12月收治103例ADPKD合并感染患者的临床资料。结果 103例ADPKD合并感染患者中,尿路感染占69.90%,其次为支气管肺炎、胆道感染。尿路感染病原菌以革兰氏阴性菌居多(73.53%),其中大肠埃希菌最为多见(41.18%)。大肠埃希氏菌对药物的耐药性明显。结论 ADPKD合并感染以尿路感染最为常见,病原菌主要为革兰氏阴性菌。确诊后应及时予以抗感染治疗,并根据病原学检查及药物敏感试验结果调整抗菌药物。 展开更多
关键词 多囊肾 感染 临床分析 细菌培养 药物敏感试验
下载PDF
多囊肾患者不同透析方式的疗效及感染比较 被引量:5
20
作者 沈芳媛 包蓓艳 《中华医院感染学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第18期3987-3989,共3页
目的比较多囊肾肾衰竭患者及非多囊肾肾衰竭患者行腹膜透析(PD)、血液透析(HD)的疗效差异,为多囊肾患者治疗提供有效方法。方法分析医院收治的多囊肾病肾衰竭患者20例,同时选择非多囊肾病患者作为对照,比较患者的实验室指标。结果 PD组... 目的比较多囊肾肾衰竭患者及非多囊肾肾衰竭患者行腹膜透析(PD)、血液透析(HD)的疗效差异,为多囊肾患者治疗提供有效方法。方法分析医院收治的多囊肾病肾衰竭患者20例,同时选择非多囊肾病患者作为对照,比较患者的实验室指标。结果 PD组、HD组、对照PD组、对照HD组的实验室指标差异不明显,PD组尿素清除率(1.63±0.17)%,HD组尿素清除率(1.41±0.06)%,对照PD组尿素清除率(1.63±0.17)%,对照HD组尿素清除率(1.39±0.07)%;PD组与对照PD组,HD组与对照HD组的尿素清除率差异近似;PD组2例腹膜炎,对照PD组2例腹膜炎,PD组与对照PD组腹膜炎发生率表现近似;HD组2例囊肿出血,PD组与HD组均未发生疝;PD组6例尿路感染,1例肾实质感染,1例肾囊内感染,HD组7例尿路感染,2例肾实质感染,2例肾囊内感染,各组间的比较差异均无统计学意义。结论多囊肾肾衰患者与非多囊肾肾衰患者行PD、HD治疗的疗效相同,且行PD治疗时囊肿出血发生率低。 展开更多
关键词 多囊肾 腹膜透析 血液透析 疗效 感染
原文传递
上一页 1 2 16 下一页 到第
使用帮助 返回顶部