15例原发性淀粉样变性的临床与病理分析 被引量：3

1

作者 顾峥 陈楠 +3 位作者 任红 陈晓农 傅秀兰 郝翠兰 《上海第二医科大学学报》 CSCD 1999年第2期136-137,141,共3页

目的加强对有突出肾损害的原发性淀粉样变性的认识，提高诊断水平。方法对15例有突出肾损害的原发性淀粉样变性病例资料从多脏器受累情况、骨髓穿刺及活检、血／尿蛋白电泳和免疫电泳及治疗预后等方面进行总结和分析。结果肾脏、消化、... 目的加强对有突出肾损害的原发性淀粉样变性的认识，提高诊断水平。方法对15例有突出肾损害的原发性淀粉样变性病例资料从多脏器受累情况、骨髓穿刺及活检、血／尿蛋白电泳和免疫电泳及治疗预后等方面进行总结和分析。结果肾脏、消化、循环和血液系统有不同程度受累，部分病例有骨髓浆细胞增生，血／尿中检出单克隆蛋白。结论本病肾损害有一定特点，尤其特异性的肾脏病理改变可明确诊断。 展开更多

关键词 原发性 淀粉样变性 病理 临床分析

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浆细胞病骨髓细胞形态学特征及其临床意义 被引量：2

2

作者 苏芝军 陈凤 《中国医学创新》 CAS 2013年第9期8-10,共3页

目的:探讨不同浆细胞病各自的骨髓细胞形态学特征。方法:采用瑞氏染色法对61例已确诊为浆细胞病的患者进行骨髓细胞形态学分析。结果:57.4%的患者骨髓细胞形态学显示原始、幼稚骨髓瘤细胞比例增高;16.4%的患者表现为浆细胞比例增高>1... 目的:探讨不同浆细胞病各自的骨髓细胞形态学特征。方法:采用瑞氏染色法对61例已确诊为浆细胞病的患者进行骨髓细胞形态学分析。结果:57.4%的患者骨髓细胞形态学显示原始、幼稚骨髓瘤细胞比例增高;16.4%的患者表现为浆细胞比例增高>10%,伴粒、红比例减低且粒系成熟障碍;8.2%的患者显示成熟型浆细胞比例增高;6.6%的患者仅表现为增生性贫血、感染、粒、红比例减低;4.9%的患者显示淋巴样浆细胞;3.3%的患者显示网状细胞型;3.3%的患者显示火焰状浆细胞型。结论:骨髓浆细胞形态学是浆细胞病诊断的重要依据,正确的分型、分类对估计预后和预测某种单克隆免疫球蛋白病有积极意义。 展开更多

关键词 浆细胞病 骨髓细胞形态学 分型 预后

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具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症的治疗进展 被引量：2

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作者 李国刚 杨林 +3 位作者 高琦 刘泽兵 彭龙 吴晓敏 《海南医学》 CAS 2019年第4期518-522,共5页

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是一类由B淋巴细胞和浆细胞异常增殖所产生的单克隆免疫球蛋白(MIg)造成肾脏损害的疾病,肾脏病理类型多样,临床表现不一。异常增殖的MIg导致永久性肾损害。MGRS的诊断基于血清和尿蛋白电泳、... 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)是一类由B淋巴细胞和浆细胞异常增殖所产生的单克隆免疫球蛋白(MIg)造成肾脏损害的疾病,肾脏病理类型多样,临床表现不一。异常增殖的MIg导致永久性肾损害。MGRS的诊断基于血清和尿蛋白电泳、免疫固定电泳、血清轻链测定和完备的肾脏病理学检查,早期诊断有利于指导MGRS的治疗及改善预后。本文主要就MGRS治疗的相关进展进行综述。 展开更多

关键词 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症 单克隆免疫球蛋白 浆细胞病 肾脏损害 治疗

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蛋白酶体抑制剂治疗浆细胞疾病的研究进展 被引量：1

4

作者 戴昕 陈彤 《上海医药》 CAS 2019年第11期13-18,共6页

二十多年前蛋白酶体被认为是一种有风险的治疗靶点,而如今蛋白酶体抑制剂已成为治疗多发性骨髓瘤的主要药物,极大地改善了多发性骨髓瘤患者的生存期和生存质量。蛋白酶体抑制剂还有改进的可能,其开发和应用仍是抗肿瘤药物研究的热点之... 二十多年前蛋白酶体被认为是一种有风险的治疗靶点,而如今蛋白酶体抑制剂已成为治疗多发性骨髓瘤的主要药物,极大地改善了多发性骨髓瘤患者的生存期和生存质量。蛋白酶体抑制剂还有改进的可能,其开发和应用仍是抗肿瘤药物研究的热点之一。本文概要介绍几种蛋白酶体抑制剂的特征、局限性以及临床应用。 展开更多

关键词 蛋白酶体抑制剂 浆细胞疾病 临床应用

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免疫球蛋白重轻链检测在浆细胞疾病中的应用进展 被引量：1

5

作者 马成成 王鑫 +3 位作者 高英 香雪 胡婉丽 柴晔(指导) 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第24期3064-3069,共6页

浆细胞疾病是以血或尿分泌单克隆免疫球蛋白(M蛋白)为特点的一组疾病,肿瘤特征显著。单克隆免疫球蛋白与肿瘤负荷及疾病缓解程度相关,是浆细胞疾病诊断、疗效评估、危险分层、疾病监测、预后判断的重要血清学指标。目前,血清蛋白电泳、... 浆细胞疾病是以血或尿分泌单克隆免疫球蛋白(M蛋白)为特点的一组疾病,肿瘤特征显著。单克隆免疫球蛋白与肿瘤负荷及疾病缓解程度相关,是浆细胞疾病诊断、疗效评估、危险分层、疾病监测、预后判断的重要血清学指标。目前,血清蛋白电泳、免疫固定电泳和血清游离轻链是单克隆免疫球蛋白鉴别及分型的重要方法,但上述方法不能精确检测微小残留病灶,而血清重轻链检测对检出微小残留病灶具有高敏感性,成为浆细胞疾病诊疗的新型检测手段。血清重轻链(HLC)检测可特异性测定重链及轻链相关的完整免疫球蛋白水平,进而推算出HLC比值。本文就HLC比值及“HLC对抑制”对于浆细胞疾病的早期诊断、判断预后、危险分层、检测微小残留及指导用药方面的作用和价值作一综述。 展开更多

关键词 M蛋白 重轻链 浆细胞疾病 微小残留 预后

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POE MS综合征8例临床分析

6

作者 陈秋月 杨丽华 柯绍发 《中国实用神经疾病杂志》 2006年第4期11-12,共2页

目的探讨POEMS综合征发病机制及临床特征,提高对POEMS综合征的诊治水平。方法分析8例POEMS综合征的一般资料、临床表现、相关的辅助检查、治疗及预后,并结合文献进行讨论。结果本病是累及多系统的疾病,以周围神经病最具有特征性,肝、脾... 目的探讨POEMS综合征发病机制及临床特征,提高对POEMS综合征的诊治水平。方法分析8例POEMS综合征的一般资料、临床表现、相关的辅助检查、治疗及预后,并结合文献进行讨论。结果本病是累及多系统的疾病,以周围神经病最具有特征性,肝、脾和(或)淋巴结肿大,内分泌的病变,皮肤改变,水肿及骨髓浆细胞增多比较常见。治疗以激素、免疫抑制剂为主,可结合抗雌激素、放疗的方法,预后差。结论POEMS综合征与浆细胞病关系密切,累及多系统的病变,临床表现复杂多样,应注意多系统的检查,提高临床的诊断水平。 展开更多

关键词 POEMS综合征 临床特征 多发性周围神经病 浆细胞病

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浆细胞病患者IL-4产生细胞数减少的意义及机制探讨 被引量：4

7

作者 侯健 王利 +2 位作者 刘焱 孔宪涛 王豫廉 《上海免疫学杂志》 CSCD 北大核心 1993年第5期284-286,共3页

本文运用APAAP法检测了16名浆细胞患者外周血细胞在PHA刺激下产生IL-4的能力。发现浆细胞病组阳性细胞比率明显低于正常对照组(P<0.001),且阳性细胞比率与患者血清中多克隆IgM、IgA水平呈正相关(r=0.806和r=0.703)。在正常人外周血... 本文运用APAAP法检测了16名浆细胞患者外周血细胞在PHA刺激下产生IL-4的能力。发现浆细胞病组阳性细胞比率明显低于正常对照组(P<0.001),且阳性细胞比率与患者血清中多克隆IgM、IgA水平呈正相关(r=0.806和r=0.703)。在正常人外周血中加入CRP50mg/L,经PHA刺激后IL-4产生细胞也明显减少。作者假设,由于IL-6增高引起CRP等急性期相蛋白大量分泌,使IL-4产生受到明显抑制,从而使B细胞激活发生障碍是浆细胞病中多克隆免疫球蛋白合成抑制的主要原因。 展开更多

关键词 IL-4产生 浆细胞病 抑制

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CD138磁珠分选结合间期荧光原位杂交在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值 被引量：3

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作者 梅建刚 李翰卿 +2 位作者 曹红琴 邵靓婧 翟勇平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第5期1437-1442,共6页

目的:通过CD138磁珠分选(MACS)结合间期荧光原位杂交(I-FISH)技术研究浆细胞病的细胞遗传学特征,阐明MACS-FISH在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值,以及探讨我国浆细胞病FISH检测标准化的问题。方法:收集初诊浆细胞病患者232例,其中MM 20... 目的:通过CD138磁珠分选(MACS)结合间期荧光原位杂交(I-FISH)技术研究浆细胞病的细胞遗传学特征,阐明MACS-FISH在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值,以及探讨我国浆细胞病FISH检测标准化的问题。方法:收集初诊浆细胞病患者232例,其中MM 203例,AL淀粉样变性24例,意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)5例。应用MACS-FISH检测浆细胞病的细胞遗传学异常。比较染色体核型分析、常规间期FISH(C-FISH)与MACS-FISH细胞遗传学异常检出率的差异。按骨髓浆细胞比例分组,比较C-FISH与MACS-FISH的检测敏感性。分析C-FISH、MACS-FISH异常阳性细胞率与浆细胞比例的相关性,以及比较C-FISH和MACS-FISH克隆大小的检出差异。结果:MACS-FISH检出MM、AL淀粉样变性、MGUS的细胞遗传学异常的发生率为分别为85.9%、62.5%和60%。应用染色体核型分析和C-FISH检出MM细胞遗传学异常的发生率分别为20.0%和64.7%,均显著低于MACS-FISH(P<0.001)。MACS-FISH检出14q32异位、del(14q32)、t(11;14)、+17p13和并存2种及≧3种细胞遗传学异常的阳性率均显著高于C-FISH检测结果(P<0.05)。当骨髓浆细胞比例≦5%时,MACS-FISH的阳性检出率显著高于C-FISH(P=0.001),且MACS-FISH在不同浆细胞比例分组的阳性检出率均无统计学差异;而C-FISH在浆细胞比例≦5%时的阳性检出率显著低于其余3组(P=0.013,P=0.001,P<0.001)。C-FISH组各遗传学异常和MACS-FISH组中+1q21、14q32异位的阳性细胞率与浆细胞比例呈显著正相关(P<0.05)。MACSFISH组各种细胞遗传学异常的克隆大小显著大于C-FISH组(P<0.001)。结论:MACS-FISH可以显著提高浆细胞病细胞遗传学异常的检出率,能更好的反映浆细胞病的细胞遗传学异常发生情况及其克隆大小。MACS-FISH可推荐作为国内浆细胞病遗传学诊断的标准方法,用于MM和SMM的危险分层,以及MGUS、AL淀粉样变性的遗传学诊断和研究。 展开更多

关键词 浆细胞病 多发性骨髓瘤 系统性轻链型淀粉样变性 磁珠分选 荧光原位杂交 细胞遗传学

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原发性胆汁性胆管炎并发浆细胞病患者临床特点 被引量：2

9

作者 孙媛媛 边赛男 张奉春 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2017年第2期126-130,共5页

目的探讨原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)并发浆细胞病患者的临床特点。方法回顾性分析2002年1月1日至2016年7月31日于北京协和医院诊断PBC并发浆细胞病的住院患者,分析其临床特征、实验室检查、治疗及结局,并进... 目的探讨原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)并发浆细胞病患者的临床特点。方法回顾性分析2002年1月1日至2016年7月31日于北京协和医院诊断PBC并发浆细胞病的住院患者,分析其临床特征、实验室检查、治疗及结局,并进行文献复习。结果 PBC并发浆细胞病共6例患者,女性5例,男性1例,平均年龄(62±10)岁。1例患者为诊断PBC的同时诊断浆细胞病,5例患者为PBC之后诊断浆细胞病,中位时间14个月(范围12~48个月)。3例患者免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)M升高,2例患者IgA升高,1例患者Ig G升高。5例患者抗线粒体抗体阳性,2例患者抗着丝点抗体阳性。3例患者为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),2例患者为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS),1例患者为巨球蛋白血症。血免疫固定电泳提示Ig Gλ2例,Ig Gκ1例,IgAλ2例,Ig Mκ1例。结论 PBC患者可出现浆细胞病,在初诊及病程中均可出现,以MM及MGUS多见以及Ig G及IgA型多见。临床医师应注意对该类患者免疫球蛋白水平的监测,警惕浆细胞病的发生。 展开更多

关键词 原发性胆汁性胆管炎 原发性胆汁性肝硬化 浆细胞病 多发性骨髓瘤

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恶性浆细胞病免疫蛋白特点研究 被引量：1

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作者 高永生 时丽秀 孟昭彦 《包头医学院学报》 CAS 2007年第2期106-108,共3页

目的:了解恶性浆细胞病血清蛋白、免疫球蛋白(Ig)及血清蛋白电泳中M-蛋白的位置、浓度等特点。方法:(1)对不同类型的恶性浆细胞病(实验组)与相应Ig增高的非恶性浆细胞病(对照组)之间的三种Ig(IgG、IgA、IgM)进行比较;(2)对恶性浆细胞病... 目的:了解恶性浆细胞病血清蛋白、免疫球蛋白(Ig)及血清蛋白电泳中M-蛋白的位置、浓度等特点。方法:(1)对不同类型的恶性浆细胞病(实验组)与相应Ig增高的非恶性浆细胞病(对照组)之间的三种Ig(IgG、IgA、IgM)进行比较;(2)对恶性浆细胞病之间的血清总蛋白(TP)、球蛋白(G)进行比较;(3)对恶性浆细胞病与非恶性浆细胞病之间TP、G进行比较;(4)分析不同恶性浆细胞病血清蛋白电泳中M-蛋白带的位置及浓度特点。结果:除恶性浆细胞病之间血清TP、G浓度无显著差异外,恶性浆细胞病与非恶性浆细胞病之间TP、G、不同类型恶性浆细胞病与相应Ig增高的非恶性浆细胞病之间的三种Ig(IgG、IgA、IgM)均有显著差异;恶性浆细胞病之间的电泳区带有各自的特点。结论:恶性浆细胞病Ig除相应单克隆蛋白显著升高外,其余两种Ig均显著减低;恶性浆细胞病血清TP、G浓度显著增高形成高球蛋白血症。 展开更多

关键词 恶性浆细胞病 非恶性浆细胞病 免疫球蛋白

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血清游离轻链检测对寡分泌浆细胞病的诊断作用 被引量：1

11

作者 曹军皓 艾翠芳 +2 位作者 任菲菲 黄前川 阎有功 《华南国防医学杂志》 CAS 2017年第9期590-592,608,共4页

目的探讨血清游离轻链(serum free light chain,sFLC)检测对寡分泌浆细胞病的诊断作用,以及寡分泌浆细胞病的临床和实验特征。方法采用高灵敏度的散射浊度法定量检测sFLC,结合病理学、影像学和临床资料,分析25例寡分泌型浆细胞疾病的患... 目的探讨血清游离轻链(serum free light chain,sFLC)检测对寡分泌浆细胞病的诊断作用,以及寡分泌浆细胞病的临床和实验特征。方法采用高灵敏度的散射浊度法定量检测sFLC,结合病理学、影像学和临床资料,分析25例寡分泌型浆细胞疾病的患者实验室表现及临床特征。结果 24例患者有一项或多项免疫球蛋白水平降低(96%,24/25)。sFLC水平和比值异常率100%。25例患者中5例为心脏淀粉样变性,其余20例为肾脏淀粉样变性和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)。25例患者的血清/尿蛋白电泳均阴性,血清免疫固定电泳阳性率32%(8/25),尿免疫固定电泳阳性率16%(4/25),骨髓浆细胞比例平均1.5%。确诊前病程平均12.7个月。结论寡分泌型浆细胞病临床表现多样,一般常规实验室检查难以发现,易误诊,sFLC检测对该病诊断有重要意义,敏感度显著高于其它单克隆免疫球蛋白的鉴定方法。 展开更多

关键词 血清游离轻链 寡分泌型浆细胞疾病 原发性淀粉样变性 轻链沉积病

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