期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到152篇文章
< 1 2 … 8 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
用流式细胞仪检测CD_(59)表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的意义 被引量：14
1
作者 吕照江 杜涛 +1 位作者 张之南 刘尔坤 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第10期513-516,共4页
目的：探讨根据免疫表型检出糖化肌醇磷脂（ＧＰＩ）缺陷细胞在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）诊断中的意义。方法：用ＦＩＴＣ标记的ＣＤ５９单抗，以流式细胞仪分析２９例ＰＮＨ患者外周血及骨髓中ＣＤ５９－细胞的百分率。结果... 目的：探讨根据免疫表型检出糖化肌醇磷脂（ＧＰＩ）缺陷细胞在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）诊断中的意义。方法：用ＦＩＴＣ标记的ＣＤ５９单抗，以流式细胞仪分析２９例ＰＮＨ患者外周血及骨髓中ＣＤ５９－细胞的百分率。结果：正常人外周血红细胞、中性粒细胞（ＰＭＮ）及骨髓单个核细胞（ＭＮＣ）中的ＣＤ５９－细胞均＜５％，而２８例ＰＮＨ红细胞的ＣＤ５９－细胞均＞１０％（１２．８％～９８．０％），２９例ＰＭＮ均＞１０％（１２．０％～９０．１％），１５例骨髓ＭＮＣ均＞１０％（１７．９％～７３．５％）。１０例表现不典型或Ｈａｍ试验阴性者经本法确诊为ＰＮＨ，７例疑为本病者经本法否定。结论：用流式细胞仪检测ＣＤ５９表型是目前诊断ＰＮＨ的较直接而又特异、敏感的方法。 展开更多
关键词 血红蛋白尿症 PNH 流式细胞仪 诊断
原文传递
从再生障碍性贫血患者检出阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常细胞的观察 被引量：11
2
作者 吕照江 张之南 +3 位作者 李达 陈百顺 杨淑莲 梁冰 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第10期521-524,共4页
目的：探讨在再生障碍性贫血（再障）患者中检出阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）异常细胞的发生率。方法：用荧光标记的抗ＣＤ５９抗体，以流式细胞仪检测缺失ＣＤ５９的异常细胞。结果：１０名正常人骨髓单个核细胞及外周血红细胞... 目的：探讨在再生障碍性贫血（再障）患者中检出阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）异常细胞的发生率。方法：用荧光标记的抗ＣＤ５９抗体，以流式细胞仪检测缺失ＣＤ５９的异常细胞。结果：１０名正常人骨髓单个核细胞及外周血红细胞和中性粒细胞的ＣＤ５９标记率均＞９５％。２３例再障患者中约２／３标记率正常，另外１／３患者的标记率有不同程度的减低。结论：该法是从再障患者检出少量ＰＮＨ异常细胞的良好手段，可用以早期发现再障－阵发性睡眠性血红蛋白尿症综合征。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 血红蛋白尿症 PNH 流式细胞仪
原文传递
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓正常及异常造血细胞增殖及生存特性初探 被引量：9
3
作者 李强 张之南 +3 位作者 许彩民 王美健 沈悌 武永吉 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第10期517-520,共4页
目的：探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者正常及异常造血细胞的增殖及生存特性。方法：用ＣＤ５９单抗及羊抗鼠ＩｇＧ免疫磁珠将６例患者骨髓单个核细胞（ＢＭＭＮＣ）分选为ＣＤ５９＋及ＣＤ５９－两群，分别进行体外培养并... 目的：探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者正常及异常造血细胞的增殖及生存特性。方法：用ＣＤ５９单抗及羊抗鼠ＩｇＧ免疫磁珠将６例患者骨髓单个核细胞（ＢＭＭＮＣ）分选为ＣＤ５９＋及ＣＤ５９－两群，分别进行体外培养并与正常对照比较。结果：ＰＮＨ患者ＣＤ５９＋及ＣＤ５９－ＢＭＭＮＣ的体外增殖及生存能力均弱于正常ＢＭＭＮＣ；患者体内“正常”的ＣＤ５９＋ＢＭＭＮＣ生长能力反较异常的ＣＤ５９－细胞显著降低；患者ＣＤ５９＋细胞培养后出现ＣＤ５９抗原的丢失，正常对照则无此改变。结论：ＰＮＨ患者ＢＭＭＮＣ中ＣＤ５９－的异常造血细胞具有相对的生长优势，ＣＤ５９＋的ＢＭＭＮＣ并非真正“正常”，可能存在尚未明了的某种缺陷；ＰＮＨ发病机制复杂，异常细胞除可因ＰＩＧ－Ａ基因突变产生外，还可能因ＧＰＩ蛋白的丢失而产生。 展开更多
关键词 血红蛋白尿症 PNA 骨髓 CD59抗原
原文传递
单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症17例疗效和安全性研究 被引量：11
4
作者 夏晶 陈苏宁 +5 位作者 陈佳 范祎 陈峰 马骁 苗瞄 吴德沛 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期904-907,共4页
目的 探讨单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效和安全性。方法 回顾性分析2013年1月至2017年9月采用亲缘单倍型移植治疗的17例PNH患者临床资料。结果 17例患者中原发PNH 4例，再生障碍性贫血（AA）-PNH综合... 目的 探讨单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效和安全性。方法 回顾性分析2013年1月至2017年9月采用亲缘单倍型移植治疗的17例PNH患者临床资料。结果 17例患者中原发PNH 4例，再生障碍性贫血（AA）-PNH综合征13例。所有患者均以改良白消安＋环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白（ATG）进行清髓性预处理。G-CSF动员的供者骨髓联合外周血干细胞作为移植物来源。环孢素A＋吗替麦考酚酯＋短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病（GVHD）。移植后17例患者均获粒系及巨核系造血重建，粒细胞中位植入时间为移植后12（10~15）d，血小板中位植入时间为移植后14（11~45）d。所有患者在＋30 d经植入鉴定证实为完全供者嵌合体。7例患者发生Ⅱ~Ⅳ度急性GVHD，4例发生慢性GVHD。中位随访时间为27.1（8.6~60.4）个月，17例患者中15例存活，2例死亡，死因分别为肺部重症感染和移植相关的血栓性微血管病。3年总生存率为（77.8±15.2）%。结论 对于无完全相合供者的PNH患者，尝试进行单倍型造血干细胞移植有效、安全。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 单倍型 造血干细胞移植
原文传递
CD55/CD59缺陷检测及其在阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断中的意义 被引量：9
5
作者 曹文俊 王枕亚 +2 位作者 石厚荣 陆盈 樊绮诗 《诊断学理论与实践》 2004年第6期416-419,共4页
目的:应用外周血红细胞CD55和CD59的检测并结合相关检验,建立有效的诊断和鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的实验体系。方法:运用流式细胞术检测10例PNH患者外周血红细胞和粒细胞的CD55和CD59,并分别对缺陷红细胞作激光散射分析(FS... 目的:应用外周血红细胞CD55和CD59的检测并结合相关检验,建立有效的诊断和鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的实验体系。方法:运用流式细胞术检测10例PNH患者外周血红细胞和粒细胞的CD55和CD59,并分别对缺陷红细胞作激光散射分析(FS)及FS/CD55和FS/CD59双参数分析,结合溶血性贫血(溶贫)相关其他检验,作出PNH诊断。结果:5例PNH发作期患者酸溶血试验呈阳性,CD55和CD59缺陷红细胞在流式细胞术检测中具有特征性的改变;5例PNH缓解期酸溶血试验等无明显改变,患者外周血CD55和CD59缺陷红细胞的数量较少。运用流式细胞术分别作红细胞FS/CD55和FS/CD59双参数分析,发现CD59缺陷与红细胞FS具有相关性。正常红细胞与缺陷红细胞的FS分布存在明显差异。部分再生障碍性贫血患者外周血也存在PNH样细胞,但FS/CD59检测结果与PNH患者具有不同特征。结论:流式细胞术检测外周血红细胞CD55和CD59缺陷结合溶血性贫血的常规检验可对PNH作出较明确的诊断和鉴别诊断。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 再生障碍性贫血 CD55 CD59 流式细胞术 外周血 红细胞
下载PDF
阵发性睡眠性血红蛋白尿症现代诊断与治疗 被引量：10
6
作者 付蓉 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期327-330,共4页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞缺陷性疾病,由体细胞X染色体连锁、PIG-A基因突变所致,临床主要表现为血管内溶血、不同程度骨髓衰竭和血栓形成。PNH患者异常克隆与正常造血并存,使本病的发病机制研究和诊断受到... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞缺陷性疾病,由体细胞X染色体连锁、PIG-A基因突变所致,临床主要表现为血管内溶血、不同程度骨髓衰竭和血栓形成。PNH患者异常克隆与正常造血并存,使本病的发病机制研究和诊断受到很大限制。近年来由于各种检测技术的发展,特别是流式细胞术和分子生物学手段的应用,使PNH的诊断取得了突破性进展;以肾上腺糖皮质激素为代表的传统治疗手段对部分初发PNH可取得一定疗效;重组人源型抗补体C5单克隆抗体的应用及化疗和干细胞移植给激素无效或激素依赖的难治或复发PNH患者带来了希望。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓衰竭 血管内溶血 肾上腺皮质激素
原文传递
外周血粒细胞CD55,CD59和FLAER检测在贫血及PNH诊断中的意义 被引量：9
7
作者 杨柯 郭晓宇 +2 位作者 欧剑锋 白海 潘耀柱 《现代检验医学杂志》 CAS 2017年第3期6-10,共5页
目的探讨CD55,CD59和嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测在各类贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者诊断中的临床意义。方法选取2009年1月~2017年3月期间收集的30例健康对照,22例PNH,33例再生障碍性贫血(AA),37例缺铁性贫血(IDA),4... 目的探讨CD55,CD59和嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测在各类贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者诊断中的临床意义。方法选取2009年1月~2017年3月期间收集的30例健康对照,22例PNH,33例再生障碍性贫血(AA),37例缺铁性贫血(IDA),45例巨幼细胞性贫血(MA),30例溶血性贫血(HA)和31例骨髓增生异常综合征(MDS)患者,用多参数流式细胞仪同时检测外周血粒细胞CD55,CD59和FLAER阴性细胞比例,代表检出的PNH克隆数。结果 PNH,AA和MDS组FLAER检出率均高于CD55和CD59,但只有AA患者差异有统计学意义(X^2=7.759,5.518,P=0.005,0.019<0.05)。PNH和AA组CD55,CD59和FLAER阴性细胞比例均显著高于正常对照组及其他贫血组(t=2.163~17.890,P=0.000~0.038<0.05)。PNH组FLAER阴性细胞比例高于CD59,CD59高于CD55,差异均具有统计学意义(t=2.503~6.308,P=0.000~0.016<0.05)。结论 CD55,CD59和FLAER在PNH诊断及与其他贫血性疾病鉴别诊断中具有重要价值,尤其是存在微小PNH克隆的MDS和AA患者,FLAER优于CD59,CD59优于CD55。 展开更多
关键词 CD55 CD59 嗜水气单胞菌毒素变异体 贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿
下载PDF
70例成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析(英文) 被引量：8
8
作者 葛美丽 李星鑫 +2 位作者 邵英起 施均 郑以州 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期774-778,共5页
目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73... 目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73岁),其中男41例,女29例,临床表现包括乏力(87.1%),血红蛋白尿(44.3%),感染(22.9%),出血(37.1%)和腹痛(2.9%);56例患者(80%)FHb(游离血红蛋白)大于50mg/L,54例患者(77.1%)Hp(结合珠蛋白)小于0.5 g/L和49例患者(70.0%)LDH水平大于220 U/L。患者并发症包括:再发的腹痛(2.9%)、感染(30.0%)、血栓事件(8.6%)、进展为MDS/AML(5.7%)、结石(11.4%)及死亡(17.1%)。经Kaplan-Meier法计算出的10年总体生存率为72.2%。单因素和多因素分析显示:血栓事件、进展为骨髓增生异常综合征和/或急性髓系白血病(MDS/AML)和再发的感染为影响生存的不良预后因素。结论:本研究详细描述了我国成人PNH患者临床特征及预后因素,有助于更深入的认识此疾病,尤其是对预后因素的研究有助于评估本病的治疗效果。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 再生障碍性贫血 预后因素
下载PDF
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治现状与展望 被引量：8
9
作者 孙莺心 何广胜 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期1267-1271,共5页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种补体异常活化的溶血性疾病,嗜水气单胞菌毒素变异体(FLAER)检测法提高了诊断的敏感性和特异性,为PNH的早发现、早治疗打下了良好的基础。血栓形成、肺动脉高压、慢性肾功能不全等非典型症状日益受到关注。Eculizumab极大地改善了PNH的治疗现状。异基因造血干细胞移植仍为其惟一治愈的手段。本文就PNH的FLAER诊断,临床症状和治疗研究进展进行综述。 展开更多
关键词 阵发性血红蛋白尿 FLAER诊断 ECULIZUMAB
下载PDF
1例剖宫产术后阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者继发脾破裂的护理 被引量：7
10
作者 李传圣 米元元 +4 位作者 张振宇 刘凌云 周芹 梁荔燕 初静 《中华护理杂志》 CSCD 北大核心 2021年第8期1165-1168,共4页
总结1例剖宫产术后阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者继发脾破裂的护理经验。包括脾破裂后快速建立静脉通路,密切监测血压、腹内压变化;减少输血时的溶血反应并做好栓塞的观察与预防;血浆置换的管理;依库丽单抗注射液的应用,避免不良反应的... 总结1例剖宫产术后阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者继发脾破裂的护理经验。包括脾破裂后快速建立静脉通路,密切监测血压、腹内压变化;减少输血时的溶血反应并做好栓塞的观察与预防;血浆置换的管理;依库丽单抗注射液的应用,避免不良反应的发生;进行保护性隔离,降低感染风险;做好患者的心理护理及健康宣教,帮助其树立战胜疾病的信心。经过精心的治疗及护理,患者于入院后16 d出院。 展开更多
关键词 剖宫产术 阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血 脾破裂 产科护理
原文传递
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床进展 被引量：7
11
作者 龚亚文 何广胜 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期1627-1630,共4页
随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管... 随着FLAER高灵敏度流式细胞仪诊断技术和补体C5单克隆抗体的应用,许多学者对阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的认识发生了改变。这些新的研究成果表明,人源型抗C5单克隆抗体的治疗能改变PNH的自然病史,能从根本上减少血栓栓塞、控制血管内溶血、减少或消除输血的需求,减少了疾病相关的死亡率。本文对PNH和骨髓衰竭症之间的关系、抗C5单克隆抗体治疗PNH的长期疗效、控制PNH血管内和血管外溶血的新治疗策略进行综述。 展开更多
关键词 抗C5单克隆抗体 溶血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 再生障碍性贫血
下载PDF
阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血与遗传性球形红细胞增多症溶血特征比较 被引量：7
12
作者 李伟望 施均 +9 位作者 黄振东 聂能 邵英起 李星鑫 葛美丽 张静 黄金波 金朋 王敏 郑以州 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期299-304,共6页
目的确定在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）与遗传性球形红细胞增多症（HS）鉴别诊断中有重要参考价值的溶血特征。方法比较1998年1月至2017年4月108例经典型PNH患者、127例AIHA患者与172例HS患者的临... 目的确定在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）与遗传性球形红细胞增多症（HS）鉴别诊断中有重要参考价值的溶血特征。方法比较1998年1月至2017年4月108例经典型PNH患者、127例AIHA患者与172例HS患者的临床表现和溶血特征。结果①网织红细胞比例（Ret％）：PNH患者Ret％[6．70％（0．14％～22．82％）]明显低于AIHA患者114．00％（0．10％～55．95％），z=7．101，P〈0．001l和HS患者11．83％（0．60％-57．39％），z=8．477，P〈0．001]。轻度贫血时，PNH与AIHA患者Ret％水平差异无统计学意义，AIHA患者Ret％水平低于HS患者17．63％（1．87％～29．20％）对11．20％（3．31％-22．44％），z=-2．165，P=0．030]。中、重度贫血时，PNH患者Ret％水平均显著低于AIHA和／-IS患者。②总胆红素（TBIL）：HS患者TBIL水平为79．3（11．2～244．0）μmol／L，显著高于AIHA患者[57．6（7．6～265．0）gmol／L]与PNH患者[26．2（4．6～217．7）gmol／L]（z值分别为5．469、-2．165，P值均〈0．001）；HS患者TBIL超过4倍正常值上限比例（64．1％）明显高于AIHA患者（37．7％，Х^2=19．896，P〈0．001）和PNH患者（4．6％，P〈0．001）。③LDH：PNH患者LDH水平为1500（216～5144）U／L，显著高于AIHA患者[487（29—35]6）U／L]与HS患者[252（132～663）U／L]（z值分别为-9．556、-11．518，P值均〈0．001）；79．1％的PNH患者LDH水平〉1000U／L，明显高于AIHA患者（13．0％，r=93．748，P〈0．001）和HS患者（0，P〈0．001）。④脾大：43．5％的PNH患者脾大，中、重度脾大者占16．0％；而98．6％的AIHA患者和100．0％的HS患者脾大（P〈0．001），中、重度脾大者分别占63，0％（P〈0．001）和90．4％（P〈0．001）。⑤胆囊结石：43．1％的HS患者合并胆囊结石，明显高于AIHA患者（10．5％，P〈0．001）与PNH患者（2．9％，P〈0� 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 自身免疫性溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症 溶血特征
原文传递
FLAER检测及其在阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断中的意义 被引量：6
13
作者 刘淑媛 万腊根 +2 位作者 闻芳 李欣 张长林 《实验与检验医学》 CAS 2015年第1期4-6,15,共4页
目的探讨荧光标记的嗜水气单胞菌溶素变异体(FLAER)检测在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊断中的意义,并与传统的CD55、CD59测定进行比较。方法采用流式细胞术检测10例PNH、37例非PNH贫血患者外周血FLAER、CD55和CD59抗原的表达,对其... 目的探讨荧光标记的嗜水气单胞菌溶素变异体(FLAER)检测在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊断中的意义,并与传统的CD55、CD59测定进行比较。方法采用流式细胞术检测10例PNH、37例非PNH贫血患者外周血FLAER、CD55和CD59抗原的表达,对其结果进行比较。结果与非PNH贫血组相比,PNH患者外周血CD55、CD59缺失率和FLAER阴性率均明显增高(P<0.05)。10例PNH患者外周血粒细胞FLAER阴性率达(82.52±25.24)%,单核细胞FLAER阴性率达(79.84±19.86)%;与CD55、CD59的阴性率相比,PNH克隆数显著升高(P<0.05)。结论利用流式细胞术进行FLAER分析对PNH的诊断比CD55、CD59检测更加特异、敏感、直观,FLAER分析更能反映PNH克隆情况。 展开更多
关键词 FLAER CD55 CD59 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 流式细胞术
下载PDF
阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛查及补体抑制剂治疗监测中国专家共识(2024年版)
14
作者 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组 张连生 +2 位作者 韩冰 杨辰 李莉娟 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期109-114,共6页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血相关症状的一线推荐药物。随着补体抑制剂领域的快速发展,加强对PNH的筛查、快速诊断,判断需要用补体抑制剂治疗的患者,在补体抑制剂治疗过程中监测突破性溶血、血管外溶血等,对患者的生存、生活质量改善有着重要意义。为促进PNH临床诊疗的规范,本共识参考国内外最新指南和文献,荟萃国内外最新研究成果,并结合专家团队经验,聚焦PNH筛查原则、PNH克隆检测意义、末端C5补体抑制剂治疗后监测等问题,旨在为PNH的筛查、诊断和补体抑制剂时代的治疗监测提供参考意见。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 筛查 诊断 补体抑制剂 治疗监测
原文传递
李宏良治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿经验
15
作者 文孝男 李宏良(指导) 《中国中医药图书情报杂志》 2024年第3期191-194,共4页
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷的疾病,临床以血管内溶血发作,血红蛋白尿,以及全血细胞减少等为主要表现。李宏良教授认为,该病以正虚(脾肾亏虚)为本,湿、毒、瘀为标,扶正祛邪为PNH的... 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷的疾病,临床以血管内溶血发作,血红蛋白尿,以及全血细胞减少等为主要表现。李宏良教授认为,该病以正虚(脾肾亏虚)为本,湿、毒、瘀为标,扶正祛邪为PNH的治疗总则,补益脾肾、扶助正气为根本,辅以清热解毒、祛湿、化瘀通络,临证时应根据疾病所处的阶段而有所侧重。从脾肾论治PNH,取得较好疗效。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 扶正 祛邪 李宏良
下载PDF
异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿合并再生障碍性贫血 被引量：6
16
作者 王娴静 陈蕾 +3 位作者 赛亚 朱趁红 董秀娟 赵晓武 《器官移植》 CAS CSCD 2013年第1期41-43,49,共4页
目的探讨异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)合并再生障碍性贫血的疗效。方法回顾性分析1例女性PNH合并再生... 目的探讨异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)合并再生障碍性贫血的疗效。方法回顾性分析1例女性PNH合并再生障碍性贫血成功进行allo-HSCT病例的临床资料,患者经药物治疗无效后行allo-HSCT。患者签署知情同意书,符合医学伦理学规定。术前采用清髓性预处理方案。供者为其胞弟,分两次采得单个核细胞数7.8×108/kg、6.9×108/kg并输入患者体内。观察术后疗效,及复习相关文献。结果 allo-HSCT术后30d,骨髓象示增生活跃。术后36d,血常规示血红蛋白110g/L,白细胞5.54×109/L,血小板171×109/L。术后40d,蔗糖溶血试验、酸溶血试验均阴性;采用流式细胞术检测的红细胞、中性粒细胞的细胞膜上CD55、CD59表达均在正常范围。术后30d,受者原女性染色体变为46,XY[11];术后132d,受者ABO血型由B型转为O型(供者型),表明移植成功。受者未出现急性移植物抗宿主病(aGVHD)。术后60d出现眼干、分泌物增多等症状,加用甲泼尼龙治疗后好转。随访10个月,血常规、骨髓象、CD55及CD59测定均正常,肝、肾功能正常,受者健康生存。结论难治性PNH可考虑行allo-HSCT治疗予以根治。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 造血干细胞移植 清髓 预处理
下载PDF
阵发性睡眠性血红蛋白尿症伴可逆性后部脑病综合征1例报道
17
作者 赵鑫 薛伟 +4 位作者 祝新莉 井冬青 洪帆 郭筱 刘君玲 《中国卒中杂志》 北大核心 2024年第6期699-705,共7页
可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床上的罕... 可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一种以可逆性神经系统损害和特异性影像学表现为主的临床-影像学综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床上的罕见疾病。本文介绍1例有PNH的老年男性患者,患者长期慢性溶血性贫血,不规律服用小剂量免疫抑制剂,短期间断输入共计10 U洗涤红细胞后,出现伴有头痛、痫性发作、精神行为异常、血压异常增高及微量蛛网膜下腔出血的PRES,此病需与脑静脉及静脉窦血栓形成和可逆性脑血管收缩综合征等疾病相鉴别。本文旨在提高临床医师对此类患者的预防、早期识别及应对能力。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 可逆性后部脑病综合征 输血 蛛网膜下腔出血 痫性发作
下载PDF
标本溶血对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血生化项目检测影响的实验室处理路径研究
18
作者 艾丽皮热·帕尔哈提 王琳 +4 位作者 苏看看 张炳峰 穆原 张世昌 张洁心 《中国医药导报》 CAS 2024年第4期25-29,共5页
目的 探讨标本溶血对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血生化项目检测结果的影响及这类患者血标本的实验室处理路径。方法 选取南京医科大学第一附属医院体检中心2022年11月至2023年4月健康体检者共275例。使用25例血标本制备模拟溶血液。... 目的 探讨标本溶血对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血生化项目检测结果的影响及这类患者血标本的实验室处理路径。方法 选取南京医科大学第一附属医院体检中心2022年11月至2023年4月健康体检者共275例。使用25例血标本制备模拟溶血液。根据溶血指数筛选溶血检测偏倚(B_(H))大的血生化项目,分别建立血清溶血校正方程。收集250例血浆和血清标本,计算各指定生化项目在不同标本类型间的血清检测偏倚(B_(S)),再与规定的项目分析偏倚(B_(A))比较,分别建立血浆参考区间。结果 11个血生化项目的检测结果易受标本溶血影响。以溶血指数为横坐标,B_(H)均值为纵坐标,建立了天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、谷氨酰转肽酶、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶、α-羟丁酸脱氢酶、总蛋白(TP)、肌酐和钾离子(K^(+))共计8个项目的血清溶血校正方程,R~2值均>0.90。由于AST、LDH、TP、磷和K^(+)的B_(S)均>适当B_(A),分别建立血浆参考区间,依次为(21.9±10.5)U/L,(166±58)U/L,(71.3±10.8)g/L,(1.14±0.37)mmol/L和(3.66±0.61)mmol/L。结论 在一定溶血程度内,可使用血清溶血校正方程纠正部分血生化项目检测结果。建议优先使用患者血浆进行检测,再参照各项目的血浆参考区间以获得更准确的报告结果。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 溶血 校正方程 血浆参考区间
下载PDF
陈斌教授从“虚劳干血”论治阵发性睡眠性血红蛋白尿症
19
作者 李昕 陈斌 《亚太传统医药》 2024年第5期140-143,共4页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是较为罕见的血液系统疾病之一,由于发病机制尚未明确且治疗手段存在局限,使得该病临床治疗存在瓶颈。陈斌教授从“虚劳干血”理论出发,基于该病渐化“虚劳干血”的动态趋向,认为其属虚实夹杂、虚瘀互结之证,... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是较为罕见的血液系统疾病之一,由于发病机制尚未明确且治疗手段存在局限,使得该病临床治疗存在瓶颈。陈斌教授从“虚劳干血”理论出发,基于该病渐化“虚劳干血”的动态趋向,认为其属虚实夹杂、虚瘀互结之证,核心病机为脾肾亏虚、干血内结,治疗上主张以缓中补虚法贯穿疾病治疗全程,和调攻补,标本兼顾。附验案一则,旨在阐明该理论在治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床应用价值。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 虚劳干血 临床经验 陈斌教授
下载PDF
依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的研究进展
20
作者 邱婧妍 秘红岭 《医药前沿》 2024年第3期37-39,43,共4页
依库珠单抗是最早被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的一种新型的补体单抗。PNH是造血干细胞X染色体上PIG-A基因突变,补体活化异常所致的一种罕见的良性造血干细胞克隆性疾病。依库珠单抗治疗PNH... 依库珠单抗是最早被美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的一种新型的补体单抗。PNH是造血干细胞X染色体上PIG-A基因突变,补体活化异常所致的一种罕见的良性造血干细胞克隆性疾病。依库珠单抗治疗PNH的安全性及疗效良好,最主要的潜在严重不良反应是脑膜炎奈瑟氏菌感染。本文对依库珠单抗治疗PNH的有效性、安全性及局限性进行综述,以期为临床提供参考。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 依库珠单抗 血管内溶血 补体抑制剂
下载PDF
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 2 … 8 下一页 到第 页
使用帮助 返回顶部