阿德福韦酯致范可尼综合征1例及41例不良反应报道汇总分析 被引量：15

1

作者 邹羽真 胡扬 张波 《临床药物治疗杂志》 2015年第2期68-73,共6页

目的:探讨阿德福韦酯致范可尼综合征的临床特征、机制以及分布特点。方法:对1例应用阿德福韦酯治疗慢性乙型肝炎后发生低血磷性骨软化症的病例进行分析,并在全球范围内就其发生情况进行文献复习。结果:1例患者的临床症状出现时间是连续... 目的:探讨阿德福韦酯致范可尼综合征的临床特征、机制以及分布特点。方法:对1例应用阿德福韦酯治疗慢性乙型肝炎后发生低血磷性骨软化症的病例进行分析,并在全球范围内就其发生情况进行文献复习。结果:1例患者的临床症状出现时间是连续服用阿德福韦酯10 mg qd 5年之后,在停用阿德福韦酯24 d后,临床症状减轻,血磷恢复正常(症状较重时0.53 mmol·L-1,停用阿德福韦酯24 d时升至0.81 mmol·L-1),诊断为阿德福韦酯相关范可尼综合征、低血磷性骨软化症。复习文献发现阿德福韦酯导致的范可尼综合征均有血磷下降,尿酸水平下降,碱性磷酸酶上升,伴或不伴血钙下降及肌酐清除率下降。结论:服用阿德福韦酯治疗乙型肝炎的患者建议定期监测血磷、肌酐水平,如果出现低血磷提示发生肾小管损害,考虑更换抗病毒药物;长期服用阿德福韦酯的患者出现骨痛症状,考虑发生低血磷性骨软化症的可能性。 展开更多

关键词 阿德福韦酯 低血磷性骨软化症 范可尼综合征

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低磷性骨软化症的临诊应对 被引量：11

2

作者 杜洪泉 郑燕 章振林 《中华内分泌代谢杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第8期697-700,共4页

1例因骨痛-行走困难-假骨折就诊的低磷性骨软化症患者。生化检查示血磷低、碱性磷酸酶高；影像学检查示：胸片肋骨多发骨折；胸腰椎及骨盆片腰椎骨质明显稀疏，呈双凹畸形，右耻骨上支假骨折。确诊为低磷性骨软化症，给予中性磷溶液、... 1例因骨痛-行走困难-假骨折就诊的低磷性骨软化症患者。生化检查示血磷低、碱性磷酸酶高；影像学检查示：胸片肋骨多发骨折；胸腰椎及骨盆片腰椎骨质明显稀疏，呈双凹畸形，右耻骨上支假骨折。确诊为低磷性骨软化症，给予中性磷溶液、骨化三醇及钙尔奇D治疗2年后，生化指标改善、假性骨折愈合。临床上，对于该类疾病容易引起误诊或漏诊，上述药物的治疗时间、剂量应适当，否则会引起三发性甲状旁腺功能亢进症或疗效欠佳。 展开更多

关键词 低磷性骨软化症 骨痛 假骨折

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阿德福韦酯致肾小管酸中毒并低磷骨软化症3例临床分析 被引量：10

3

作者 吴丹 巴建明 +5 位作者 谷伟军 金楠 杨国庆 母义明 窦京涛 吕朝晖 《中国骨质疏松杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期1058-1061,共4页

目的通过对3例阿德福韦酯致肾小管酸中毒(RTA)并低磷骨软化症病例临床特点及治疗的分析,提高对阿德福韦酯治疗中致肾小管功能障碍的认识。方法总结3例阿德福韦酯致RTA并继发性低磷骨软化症患者的临床资料及治疗。结果 3例患者均因"... 目的通过对3例阿德福韦酯致肾小管酸中毒(RTA)并低磷骨软化症病例临床特点及治疗的分析,提高对阿德福韦酯治疗中致肾小管功能障碍的认识。方法总结3例阿德福韦酯致RTA并继发性低磷骨软化症患者的临床资料及治疗。结果 3例患者均因"全身骨痛进行性加重"入院,来院时均卧床、行走困难。检查结果均提示血气偏酸(pH 7.329～7.381)、碱性尿(pH 6.5～8.0)、低磷血症(0.42～0.68mmol/L)、低血钾(3.08～3.5mmol/L)、碱性磷酸酶高(185.1～247.7U/L)、血钙及PTH正常,均有骨质疏松,病例1诊断为肾小管酸中毒,病例2、3有糖尿、蛋白尿、氨基酸尿,诊断为Fanconi综合征,3例患者均合并继发性低磷骨软化症。根据病史及各项检查结果,因患者均有长期使用阿德福韦酯治疗史,考虑肾小管损伤原因与阿德福韦酯有关。治疗上首先停用阿德福韦酯,改为其他抗病毒药物,并针对各自不同生化异常予以中性磷合剂、活性维生素D、枸橼酸钾及碳酸氢钠等相应对症处理,随访发现临床症状显著改善,骨痛减轻,可自行行走,生化指标逐渐恢复正常。结论临床上阿德福韦酯治疗乙型肝炎患者致肾功能损伤者并不少见,应用阿德福韦酯期间应常规进行肾功能和血电解质水平监测。临床上考虑肾小管酸中毒及有低磷血症的患者应考虑到药物性肾损伤的可能。 展开更多

关键词 肾小管酸中毒 FANCONI综合征 低磷性骨软化症 阿德福韦酯 药物不良反应

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成人低血磷性骨软化病1例并文献复习 被引量：8

4

作者 卓玉凤 陈小敏 +1 位作者 段少银 王重庆 《中国骨质疏松杂志》 CAS CSCD 2009年第11期835-837,共3页

目的分析低血磷性骨软化症的病因、发病机制、诊断标准与治疗。方法采用病例回顾的方式,讨论低血磷性骨软化症临床和影像学特征。结果该患者经过详细检查,并未发现肿瘤。该低血磷性骨软化症患者的临床和影像学特征:(1)骨痛、骨畸形、多... 目的分析低血磷性骨软化症的病因、发病机制、诊断标准与治疗。方法采用病例回顾的方式,讨论低血磷性骨软化症临床和影像学特征。结果该患者经过详细检查,并未发现肿瘤。该低血磷性骨软化症患者的临床和影像学特征:(1)骨痛、骨畸形、多发骨折、肌无力;(2)显著低血磷、高尿磷,碱性磷酸酶明显增高,血钙正常或偏低;(3)X线表现为全身普遍性骨密度降低、骨畸形和假骨折。(4)中性磷合剂及活性D治疗效果显著,常规剂量维生素D无效。结论成人发作的低血磷性骨软化症是罕见代谢性骨病,该病容易被误诊且致残率高,临床医生应进一步提高对该疾病的认识。 展开更多

关键词 低磷性骨软化病 诊断 磷合剂 1αq 25.(OH)2-D3

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FGF23基因突变致低血磷性佝偻病一例报告

5

作者 刁雪 罗明娟 梁伟 《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期246-251,共6页

低血磷性佝偻病/骨软化症是一组由于遗传性或获得性原因导致以低磷血症为主要特征的骨骼矿化障碍性疾病,儿童起病称为佝偻病,成人起病称为骨软化症。儿童患者的主要临床表现为骨骼异常,包括佝偻病和生长障碍。成人患者主要临床表现为骨... 低血磷性佝偻病/骨软化症是一组由于遗传性或获得性原因导致以低磷血症为主要特征的骨骼矿化障碍性疾病,儿童起病称为佝偻病,成人起病称为骨软化症。儿童患者的主要临床表现为骨骼异常,包括佝偻病和生长障碍。成人患者主要临床表现为骨痛、关节炎、活动受限等。本文报道1例FGF23基因突变致常染色体显性遗传性低血磷性佝偻病(autosomal dominant hypophosphatemic rickets,ADHR)年轻患者及其母亲,经口服补磷和骨化三醇治疗2个月后血磷上升不明显,骨痛改善欠佳。加用琥珀酸亚铁口服治疗2个月后,血磷恢复正常。停止补磷,仅口服琥珀酸亚铁后监测血磷正常,骨痛明显改善。 展开更多

关键词 常染色体显性遗传性低血磷性佝偻病 低血磷性骨软化症 FGF23基因 低磷血症

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阿德福韦酯致低血磷性骨软化症12例临床分析 被引量：7

6

作者 郑燕 朱小春 +1 位作者 顾洁梅 章振林 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期1023-1025,共3页

阿德福韦酯（ADV）是应用广泛的抗乙型肝炎病毒（HBV）药物,我国是HBV高感染率的国家。大剂量（60-120 mg/d）ADV有明显的肾毒性,临床主要表现为Fanconi综合征、低血磷性骨软化症、血肌酐升高。但是,小剂量（10 mg/d）ADV长期使用的肾... 阿德福韦酯（ADV）是应用广泛的抗乙型肝炎病毒（HBV）药物,我国是HBV高感染率的国家。大剂量（60-120 mg/d）ADV有明显的肾毒性,临床主要表现为Fanconi综合征、低血磷性骨软化症、血肌酐升高。但是,小剂量（10 mg/d）ADV长期使用的肾毒性却没有引起足够的关注,目前国内报道约30例,国外报道约15例。为此,我们对近2年收治的12例小剂量ADV引起的低血磷性骨软化症进行临床分析和治疗介绍，以提高临床医师的认识。 展开更多

关键词 阿德福韦酯 肾毒性 低血磷性骨软化症

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富马酸替诺福韦二吡呋酯在慢性乙型肝炎患者中诱导的范科尼综合征并低磷软骨病一例

7

作者 郭楠 徐学俊 《中华诊断学电子杂志》 2024年第3期173-177,共5页

目的探讨富马酸替诺福韦二吡呋酯(TDF)在慢性乙型肝炎(CHB)患者中诱导的范科尼综合征(FS)并低磷软骨病(HO)的临床诊断学特征。方法回顾性分析2022年5月3日济宁市第一人民医院收治的1例继发性FS并HO的CHB患者的临床资料,并进行文献复习... 目的探讨富马酸替诺福韦二吡呋酯(TDF)在慢性乙型肝炎(CHB)患者中诱导的范科尼综合征(FS)并低磷软骨病(HO)的临床诊断学特征。方法回顾性分析2022年5月3日济宁市第一人民医院收治的1例继发性FS并HO的CHB患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者女性,66岁,因“双下肢反复疼痛1年余”入院,既往CHB病史20余年,口服TDF治疗5年余。患者1年前无明显诱因出现双下肢疼痛麻木不适,以右下肢为重,疼痛较为剧烈,活动后加重,休息后可减轻。血钾3.00 mmol/L,血钙2.18 mmol/L,血磷0.32 mmol/L;血尿素氮、肌酐水平无异常。反复多次尿检,尿糖±~2+,尿蛋白0~2+;24 h尿磷23.25 mmol。双侧踝关节MRI平扫示双踝关节组成骨、跗骨及跖骨多发骨质异常信号,可见假骨折线。患者诊断为TDF诱导的继发性FS并HO。停用TDF,更换为富马酸丙酚替诺福韦抗病毒治疗,并加用维生素D钙咀嚼片、维生素D2软胶囊、甘油磷酸钠等纠正钙磷代谢紊乱,患者症状明显改善。结论对于服用TDF治疗CHB的患者,应该警惕继发性FS并HO的发生,在治疗前和治疗中,均应进行血肌酐、血磷、尿糖和尿蛋白的监测。 展开更多

关键词 富马酸替诺福韦二吡呋酯 乙型肝炎 慢性 范科尼综合征 低磷软骨病 诊断

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阿德福韦酯致范可尼综合征并发低血磷性骨软化症的肾毒性研究 被引量：5

8

作者 冯剑春 王华雨 +1 位作者 谢群 沈毅 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2021年第4期432-435,共4页

目的探讨标准剂量阿德福韦酯(Adefovir dipivoxil,ADV)致范可尼综合征(Fanconi syndrome,FS)并发低血磷性骨软化症(hypophosphatemic osteomalacia,HPOM)对肾毒性的相关性。方法回顾性分析2014年9月至2020年4月南通大学附属海安医院收治... 目的探讨标准剂量阿德福韦酯(Adefovir dipivoxil,ADV)致范可尼综合征(Fanconi syndrome,FS)并发低血磷性骨软化症(hypophosphatemic osteomalacia,HPOM)对肾毒性的相关性。方法回顾性分析2014年9月至2020年4月南通大学附属海安医院收治的ADV致FS并发HPOM 7例患者的临床资料、肝功能、肾功能、尿常规、电解质和骨密度等指标,分析肾毒性早期敏感指标。结果7例患者均存在不同程度的血钾、血钙、血磷和血尿酸水平降低,ALP和SOP升高,PRO和GLU阳性等异常情况。经过相关性分析,血尿酸与血磷呈负相关(OR=3.26,95%CI:1.73~4.35,P=0.019),血尿酸与ALP呈负相关(OR=2.89,95%CI:1.59~2.89,P=0.041)。7例患者均存在不同程度的骨质疏松表现,6例患者存在不同程度的骨痛情况。6例患者停用ADV后,病情均逐渐得到明显改善;其中1例66岁的男性患者服药史14年,入院前已有恶液质表现,最终全身衰竭死亡。结论血尿酸与血磷水平降低可能是ADV相关肾毒性的灵敏性和特异性指标,临床上应加强监测和早期干预,以改善疾病预后。 展开更多

关键词 阿德福韦酯 范可尼综合征 低血磷性骨软化症 肾毒性 预后

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阿德福韦酯致低磷性骨软化症相关因素分析 被引量：4

9

作者 谢彦军 吴桂芝 +3 位作者 许莉莉 崔小康 路长飞 田月洁 《中国药物警戒》 2018年第11期668-673,共6页

目的分析阿德福韦酯引起低血磷性骨软化症的发生特点及其影响因素。方法对山东省6家三级甲等综合医疗机构临床使用抗乙肝病毒药物治疗的病例开展回顾性调查,采用描述性研究对用药年龄、性别、用药情况、不良反应的发生情况以及救治和转... 目的分析阿德福韦酯引起低血磷性骨软化症的发生特点及其影响因素。方法对山东省6家三级甲等综合医疗机构临床使用抗乙肝病毒药物治疗的病例开展回顾性调查,采用描述性研究对用药年龄、性别、用药情况、不良反应的发生情况以及救治和转归情况进行统计与分析。结果使用阿德福韦酯抗乙肝病毒,可导致低磷性骨软化症,以血磷、尿磷、肌酐等肾功能相关生化指标的变化为早期指征,低磷性骨软化症一般发生在用药后3～5年,高龄、营养状况不良及肝、肾慢性疾病患者更易发生此不良反应。结论对于服用阿德福韦酯者,临床医生应充分了解此不良反应,常规监测肾功能和血清磷,加强对老年、营养状况不良、既往肾病史患者的用药监测。 展开更多

关键词 阿德福韦酯 低磷性骨软化症 回顾性分析

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肿瘤相关性成人低血磷骨软化症1例报道 被引量：4

10

作者 钟媛 黄媛媛 +2 位作者 唐黎之 陈德才 卢春燕 《中国骨质疏松杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第8期1175-1179,共5页

目的报道一例肿瘤相关性低磷骨软化症(tumor-induced hypophosphorus osteomalacia,TIO),提高临床医师对本病的认识。方法对该TIO患者的临床表现、实验室检查、影像学、病理检查和治疗随访结果进行分析和总结。结果该病例支持成人低血... 目的报道一例肿瘤相关性低磷骨软化症(tumor-induced hypophosphorus osteomalacia,TIO),提高临床医师对本病的认识。方法对该TIO患者的临床表现、实验室检查、影像学、病理检查和治疗随访结果进行分析和总结。结果该病例支持成人低血磷骨软化症诊断,手术切除右下腹包块,病理符合良性磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT),进一步行FGF-23组化染色,显示FGF-23(+)。术后患者血磷快速恢复正常,尿磷降低;给予适当钙剂和维生素D制剂治疗,随访12周,患者全身疼痛完全缓解,步态恢复正常;随访至24周,患者的骨转换指标、血钙磷基本维持正常;随访36周时骨密度恢复正常,获得临床治愈。结论对于无家族史成人发病的低血磷骨软化症应考虑肿瘤相关性骨软化症的可能,手术切除肿瘤是治疗的关键,FGF-23染色阳性证实了对TIO的诊断。 展开更多

关键词 低血磷性骨软化症 肿瘤相关性 手术切除 FGF-23染色

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阿德福韦酯致Fanconi综合征及低磷性软骨病1例 被引量：3

11

作者 林清锋 潘凡 +1 位作者 洪富源 潘晨 《中华肝脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期779-780,共2页

我国慢性乙型肝炎常见，阿德福韦酯以其相对低廉的价格以及低耐药率在国内抗病毒药物市场中占有重要地位。我们报道l例慢性乙型肝炎患者，在服用阿德福韦酯10mg／d三年后，出现获得性Fanconi综合征以及低磷性软骨病。

关键词 阿德福韦酯 FANCONI综合征 低磷性软骨病 肾损害

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阿德福韦酯致低磷性骨软化症1例及文献回顾 被引量：3

12

作者 郎江莉 朱思忆 余希杰 《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》 CSCD 北大核心 2018年第2期186-192,共7页

目的探讨阿德福韦酯(adefovir dipivoxil,ADV)所致低磷性骨软化症的临床特征、发病机制及早期诊断。方法对1例口服ADV导致的低磷性骨软化症患者的临床资料进行分析及文献回顾。随访观察该患者停药后的临床资料。结果 58岁女性患者因&qu... 目的探讨阿德福韦酯(adefovir dipivoxil,ADV)所致低磷性骨软化症的临床特征、发病机制及早期诊断。方法对1例口服ADV导致的低磷性骨软化症患者的临床资料进行分析及文献回顾。随访观察该患者停药后的临床资料。结果 58岁女性患者因"双足跟疼痛14个月,双下肢、胸骨疼痛4个月"于2016年3月就诊。2010年7月患者因乙肝病毒感染口服拉米夫定(100 mg/d)和ADV(10 mg/d)治疗。用药期间出现足跟、下肢及胸骨疼痛,影像学检查提示骨质疏松、跟骨和股骨上段骨折。2015年4月和11月肝功能检查均发现碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)升高。2016年1月发现血磷(0.23 mmol/L)和25羟维生素D(39.11 nmol/L)降低,停用ADV。2016年3月就诊于四川大学华西医院内分泌科后予补充骨化三醇及钙治疗。2016年6月X线示双侧股骨上段假骨折线消失。随访复查血磷(0.94 mmol/L)和ALP恢复正常。结论 ADV导致的低磷性骨软化症易被漏诊或误诊为骨质疏松症(osteoporosis,OP)、骨肿瘤及强直性脊柱炎。检查电解质能及时发现低磷血症,其他肝功能指标正常时ALP升高需引起注意。血清胱抑素C、尿β2微球蛋白和尿α1微球蛋白有助于早期发现ADV导致的肾损伤。 展开更多

关键词 阿德福韦酯 低磷性骨软化 骨质疏松症 骨折

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成人低磷性骨软化17例诊治分析

13

作者 刘近近 王守俊 《中国实用医刊》 2019年第23期25-29,共5页

目的探讨成人低磷性骨软化的病因、诊治及预后,提供诊断思路,减少误诊及漏诊率。方法回顾性分析2013年3月至2018年11月郑州大学第一附属医院收治的17例成人低磷性骨软化住院患者的临床资料,总结其临床特点、生化检查、影像学表现、临床... 目的探讨成人低磷性骨软化的病因、诊治及预后,提供诊断思路,减少误诊及漏诊率。方法回顾性分析2013年3月至2018年11月郑州大学第一附属医院收治的17例成人低磷性骨软化住院患者的临床资料,总结其临床特点、生化检查、影像学表现、临床治疗及疗效。结果患者均表现为不同程度的骨痛、肌无力及活动受限,生化检查示低磷血症,影像学表现为不同部位的骨折表现。肿瘤相关性的患者行肿瘤切除术,遗传性或散发性的患者给予中性磷溶液(磷酸氢二钠、磷酸二氢钾及蒸馏水配成)口服,二者均同时给予骨化三醇胶丸(罗盖全)及碳酸钙D3(钙尔奇)口服。随访时患者骨痛、肌无力症状减轻,活动功能改善,生活质量提高。结论成人低磷性骨软化比较罕见,大多以全身多发不明原因的骨痛、骨折、肌无力起病,病因诊断十分重要,易漏诊或误诊。在临床上,应根据患者的生化指标及影像学检查的特点,提高对该病的警惕性,加强对其诊断及治疗的认识。 展开更多

关键词 低磷性骨软化 骨痛 肿瘤相关性低磷骨软化 成纤维细胞生长因子

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阿德福韦酯致低血磷性骨软化症1例病例报道 被引量：1

14

作者 姜萍 张琳英 王占奎 《世界临床药物》 CAS 2014年第8期493-494,510,共3页

阿德福韦酯是首个核苷酸类似物抗病毒药,近年发现其低剂量可致低血磷性骨软化症。本文回顾分析我院确诊的1例低剂量阿德福韦酯致低血磷性骨软化症病例,供临床参考。

关键词 阿德福韦酯 慢性乙型病毒性肝炎 低磷性骨软化症 范可尼综合征

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踝部肿瘤诱发低磷性骨软化症1例 被引量：1

15

作者 许志阳 张文明 《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》 CSCD 北大核心 2018年第6期584-587,共4页

肿瘤源性骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)是成人低磷性骨软化症(hypophosphatemic osteomalacia,HO)的重要病因。本文报告1例双侧颈部、胸部肋骨、腰背部、髋膝关节疼痛1年,伴明显低磷血症的患者,通过PET-CT检查发现右踝致病... 肿瘤源性骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)是成人低磷性骨软化症(hypophosphatemic osteomalacia,HO)的重要病因。本文报告1例双侧颈部、胸部肋骨、腰背部、髋膝关节疼痛1年,伴明显低磷血症的患者,通过PET-CT检查发现右踝致病肿瘤,手术切除后病理证实为磷酸盐尿性间叶肿瘤,患者术后血磷逐渐升高,术后1周血磷恢复正常,术后2周骨痛、肌无力缓解,术后2个月症状完全消失。提示PET-CT检查在TIO的诊断中有一定的价值。 展开更多

关键词 低磷性骨软化症 肿瘤 PET-CT 踝部

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99Tc^m -MDP骨显像诊断阿德福韦酯相关低磷性骨软化症1例报道

16

作者 闵文普 韩云峰 +3 位作者 赵明 陈璟 高凌云 周健 《标记免疫分析与临床》 CAS 2020年第12期2197-2200,共4页

阿德福韦酯是目前治疗慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染最重要的药物之一,低磷性骨软化症是小剂量阿德福韦酯治疗的潜在不良反应。骨软化症最常见的临床症状是非特异性骨痛和多关节痛,易与各种肌肉骨骼疾病相混淆,导致骨软化症的诊断困难。本... 阿德福韦酯是目前治疗慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染最重要的药物之一,低磷性骨软化症是小剂量阿德福韦酯治疗的潜在不良反应。骨软化症最常见的临床症状是非特异性骨痛和多关节痛,易与各种肌肉骨骼疾病相混淆,导致骨软化症的诊断困难。本文报告了99 Tc m-MDP全身骨显像协助诊断阿德福韦酯相关低磷性骨软化症骨痛患者1例,并辅助了临床治疗方案调整和疗效评估。这个案例表明,99 Tc m-MDP全身骨显像可用于阿德福韦酯相关低磷性骨软化症骨痛患者的筛查,能为疾病的明确诊断、后期治疗方案的调整及疗效评价提供重要信息。 展开更多

关键词 99 Tc m-MDP 骨显像 阿德福韦酯 低磷性骨软化症

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骨磷酸盐尿性间叶组织肿瘤2例临床分析

17

作者 张旭静 程天明 +1 位作者 关舒元 郭智萍 《中华实用诊断与治疗杂志》 2023年第9期962-965,共4页

磷酸盐尿性间叶肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)是一种相对罕见的间叶组织肿瘤,好发于中年,性别差异不明显,原发部位为骨或软组织。PTM通过分泌小蛋白物质纤维母细胞生长因子23(fibroblast growth factor 23,FGF23)影响钙磷代... 磷酸盐尿性间叶肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)是一种相对罕见的间叶组织肿瘤,好发于中年,性别差异不明显,原发部位为骨或软组织。PTM通过分泌小蛋白物质纤维母细胞生长因子23(fibroblast growth factor 23,FGF23)影响钙磷代谢,是导致肿瘤相关低磷性骨软化症的主要原因[1]。PMT起病隐匿,临床表现缺乏特异性,易漏、误诊,组织病理特征需与其他类型的间叶性肿瘤如孤立性纤维性肿瘤、间叶性软骨肉瘤、副神经节瘤等相鉴别[2]。本研究分析2例PMT患者的临床及影像学特征,报道如下。 展开更多

关键词 骨磷酸盐尿性间叶肿瘤 肿瘤相关低磷性骨软化症 低磷血症

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阿德福韦酯导致低磷性骨软化症的临床特点 被引量：3

18

作者 代敏 程震 +3 位作者 周伟 吕亚男 曾彩虹 章海涛 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期141-146,共6页

目的:分析阿德福韦酯(ADV)导致低磷性骨软化症(HO)的临床特点及预后。方法:回顾性分析2010年9月至2017年10月在南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心就诊的12例ADV导致HO的患者,总结该病的临床特点及预后,并与6例未合并HO的ADV相关Fa... 目的:分析阿德福韦酯(ADV)导致低磷性骨软化症(HO)的临床特点及预后。方法:回顾性分析2010年9月至2017年10月在南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心就诊的12例ADV导致HO的患者,总结该病的临床特点及预后,并与6例未合并HO的ADV相关Fanconi综合征患者对比分析。结果:12例HO患者,平均年龄48.1±11.5岁,服用ADV 4.7年后出现进行性多发性骨痛,均伴低磷血症、碱性磷酸酶(AKP)升高,75%低尿酸血症、50%低钾血症;肾损害以近端小管功能损害为主,表现为Fanconi综合征[糖尿、氨基酸尿和(或)尿磷排泄增多],伴少到中等量蛋白尿、轻度血清肌酐升高,肾活检病理提示小管间质病变为主;影像学检查提示骨质疏松。12例HO患者与6例未合并HO的ADV相关性Fanconi综合征患者比较,除影像学表现异常、AKP显著升高,其余指标无统计学差异。停用ADV后,骨痛迅速缓解,血磷上升,小管功能亦改善。结论:长期应用ADV可导致低磷性骨软化症,表现为骨痛、Fanconi综合征,临床上应重视AKP的监测及影像学检查,以免漏诊误诊。 展开更多

关键词 阿德福韦酯 肾损害 FANCONI综合征 低磷性骨软化症 不良反应

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术前超声检查对软组织肿瘤相关性低磷骨软化症诊断及术前定位的指导价值 被引量：1

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作者 汪培英 姜玉新 +11 位作者 朱沈玲 刘如玉 夏宇 朱庆莉 齐振红 蔡胜 李建初 刘真真 赵瑞娜 赖兴建 张青 张波 《协和医学杂志》 2017年第1期14-19,共6页

目的探讨术前超声诊断对软组织肿瘤相关性低磷骨软化症病变手术定位切除的指导价值及良恶性病灶成像特征。方法回顾分析北京协和医院2005年1月至2016年6月收治的63例软组织肿瘤相关性低磷骨软化病患者的临床资料及术前超声图像资料,对... 目的探讨术前超声诊断对软组织肿瘤相关性低磷骨软化症病变手术定位切除的指导价值及良恶性病灶成像特征。方法回顾分析北京协和医院2005年1月至2016年6月收治的63例软组织肿瘤相关性低磷骨软化病患者的临床资料及术前超声图像资料,对照手术及病理结果,分析超声图像特征,比较良恶性超声特征差异。结果 63例患者的65个病变全部在术前超声定位下完整切除,病理结果均为磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,其中良性病灶56个,中位最大径2.3 cm(1.6~3.3 cm),恶性病灶9个,中位最大径3.0 cm(2.5~5.5 cm),两者差异无统计学意义(P>0.05)。恶性结节钙化和血流信号丰富的比例高于良性结节,差异有统计学意义(100%/62.5%和66.7%/28.57%,P均<0.05)。其他征象如形态、边界、边缘特征、内部回声、回声水平、均匀性差异均无统计学意义(P均>0.05)。良恶性结节的成像模式具有差异(P=0.009),恶性病变66.7%为Ⅰ类,33.3%为Ⅱ类;良性病变80.3%为Ⅱ类和Ⅲ类。结论术前超声定位可以帮助手术完整切除软组织肿瘤相关性低磷骨软化病变,部分超声特征及成像模式对于鉴别良恶性病灶有帮助。 展开更多

关键词 软组织肿瘤相关性低磷骨软化症 超声 定位

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X连锁显性低血磷性佝偻病/骨软化的治疗

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作者 邓思琪 章振林 岳华 《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期161-167,共7页

X连锁显性低血磷性佝偻病/骨软化(X-linked hypophosphatemic rickets/osteomalacia,XLH)是由X染色体上内肽酶同源磷调节基因(phosphate regulating endopeptidase homolog X-linked,PHEX)突变导致的最为常见的遗传性低磷血症。XLH的传... X连锁显性低血磷性佝偻病/骨软化(X-linked hypophosphatemic rickets/osteomalacia,XLH)是由X染色体上内肽酶同源磷调节基因(phosphate regulating endopeptidase homolog X-linked,PHEX)突变导致的最为常见的遗传性低磷血症。XLH的传统治疗方法是补充活性维生素D和中性磷制剂。2018年,成纤维细胞生长因子23(fibroblast growth factors 23,FGF23)单克隆抗体布罗索尤单抗被批准用于治疗1岁以上儿童和成人XLH患者,疗效显著优于传统治疗。其他以FGF23信号通路为治疗靶向的药物,如FGF23/FGFR/αKlotho抑制剂、FGF23 c端片段、FGF23下游通路MAPK的抑制剂等尚在动物实验阶段,在PHEX基因失活性突变的小鼠模型(Hyp小鼠)中被证明可以纠正低磷血症并改善骨骼矿化,有望进一步成为XLH的新治疗手段。 展开更多

关键词 X连锁低血磷性佝偻病/骨软化 PHEX基因 布罗索尤单抗

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