种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤3例及文献复习 被引量：21

1

作者 宿斌 王宝玺 +4 位作者 渠涛 方凯 吴晓燕 高洁 钟定荣 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2008年第6期341-344,共4页

目的归纳、分析种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的临床、组织病理特点及治疗和预后,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法分析3例患者的皮疹特点、伴发症状、辅助检查、组织病理、治疗及预后等临床资料,并复习相关文献。结果患者2男1... 目的归纳、分析种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的临床、组织病理特点及治疗和预后,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法分析3例患者的皮疹特点、伴发症状、辅助检查、组织病理、治疗及预后等临床资料,并复习相关文献。结果患者2男1女,发病年龄最早3岁,最晚10岁。皮损具有多形性,发作时伴高热、淋巴结及肝脾肿大。组织病理可见真皮至皮下脂肪层内的异型性淋巴样细胞围绕血管浸润,有明显的侵犯血管壁和脂肪小叶现象,伴有较多的EOS浸润;免疫组化示肿瘤细胞表达CD8,CD45RO,CD43,而不表达CD20,CD30,CD56。皮损组织基因重排检查TCR-γ(+)。Epstein-Barr病毒原位杂交(+)。外周血EOS明显升高,LDH酶稍高,EB病毒抗体(+)。例1行化疗,后死亡;例2给予强的松口服,例3接受防蚊子叮咬及抗病毒治疗,均长期缓解。结论种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种新的恶性多系统疾病,发病可能与EBV感染以及蚊子叮咬有关。不同的患者恶性程度不一,治疗及预后亦不同。 展开更多

关键词 淋巴瘤 种痘水疱病样 T细胞 Epstein—Barr病毒

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种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例报道及文献复习 被引量：9

2

作者 李海英 王怀立 +3 位作者 高铁铮 禚志红 李道明 李惠翔 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第7期596-598,共3页

目的探讨种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤的诊断与治疗,提高对该病的认识。方法对1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。结果该患儿主要表现为皮疹、发热、淋巴结肿大。皮疹呈多形性... 目的探讨种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤的诊断与治疗,提高对该病的认识。方法对1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。结果该患儿主要表现为皮疹、发热、淋巴结肿大。皮疹呈多形性,表现为水肿性红斑、水疱、结痂、坏死及凹陷瘢痕,冬轻夏重,主要累及面部和四肢。EB(Epstein-Barr)病毒IgM抗体阳性。组织病理示皮肤真皮脂膜组织局灶性淋巴细胞浸润,以血管周围为主,免疫组化CD3(+)、CD43(+)、CD20(-)、pax-5(-)、TIA(+)、CD5(+)、CD8(+)、Granmye(+)、CD4(-)。激素治疗后病情缓解。结论种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现独特,确诊主要靠病损部位组织病理活检及免疫组化,部分病例对激素治疗反应良好,发病可能与EB病毒感染有关,预后有待于进一步观察。 展开更多

关键词 种痘水疱病样 淋巴瘤 儿童

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儿童种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤7例分析 被引量：5

3

作者 刘红芳 薛汝增 +7 位作者 裴小平 王宇 张晓辉 谷梅 潘慧清 顾有守 陈永锋 杨斌 《肿瘤学杂志》 CAS 2015年第7期596-601,共6页

[目的]探讨种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿的临床表现、病理特征、免疫组化及治疗和预后。[方法]分析7例患儿的皮疹特点、伴发症状、实验室检查、组织病理、免疫组化,治疗及预后等资料。[结果]患儿皮损具有多形性,包括肿胀、红斑、... [目的]探讨种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿的临床表现、病理特征、免疫组化及治疗和预后。[方法]分析7例患儿的皮疹特点、伴发症状、实验室检查、组织病理、免疫组化,治疗及预后等资料。[结果]患儿皮损具有多形性,包括肿胀、红斑、丘疹、水疱、结节、溃疡、瘢痕,发作时伴高热、淋巴结、肝或(和)脾肿大。组织病理检查可见真皮内较致密的异型淋巴细胞,围绕血管及附属器浸润,可深达脂肪层;免疫组化示肿瘤细胞表达CD3、CD45RO、TIA-1、Granzyme-B、CD4或CD8。6例行Epstein-Barr(EB)病毒原位杂交均阳性。除例6患儿失访外,其余6例患儿均采用小剂量强的松、阿昔洛韦、干扰素α2b、异维A酸、反应停等药物治疗,治疗期间病情均得到缓解,随访至今无患儿死亡。[结论]种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种罕见肿瘤,发病与EB病毒慢性活动性感染相关,不同患者恶性程度不一,治疗及预后亦不同。 展开更多

关键词 皮肤T细胞淋巴瘤 EPSTEIN-BARR病毒 种痘样水疱病样

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种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤 被引量：4

4

作者 刘盈 徐宏俊 +1 位作者 杜娟 张建中 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第9期564-566,共3页

报告1例长期复发的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者女,47岁。从2岁开始反复发作水肿性红斑、水疱、坏死及痘疮样萎缩性瘢痕形成,冬轻夏重,主要累及面部和四肢。组织病理示真皮层内可见较多淋巴样细胞灶状和散在浸润,可见核分裂象。... 报告1例长期复发的种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者女,47岁。从2岁开始反复发作水肿性红斑、水疱、坏死及痘疮样萎缩性瘢痕形成,冬轻夏重,主要累及面部和四肢。组织病理示真皮层内可见较多淋巴样细胞灶状和散在浸润,可见核分裂象。免疫组化检测显示淋巴样细胞CD2、CD3、CD4、CD5阳性,CD7、CD8少数细胞阳性,CD20、C1D56阴性,Ki-67约80%细胞阳性。原位杂交:很多细胞EBER阳性。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。 展开更多

关键词 淋巴瘤 T细胞 种痘水疱病样 EPSTEIN-BARR病毒

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种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析 被引量：3

5

作者 任发亮 张韡 +5 位作者 朱进 欧阳莹 李红梅 向娟 杨欢 王华 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》 CAS 2015年第2期75-80,共6页

目的介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容。方法回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点。结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光... 目的介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容。方法回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点。结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光部位反复发生水疱、丘疹、溃疡、坏死、结痂,后皮疹累及躯干、下肢等非曝光部位,留有萎缩性瘢痕。疾病呈慢性进展。3例均伴发热、肝脾淋巴结受累。辅助检查:3例血液EB病毒Ig G抗体(Epstein-Barr virus-Ig G antibody,EBV-Ig G)均阳性、EB病毒脱氧核糖核酸(Deoxyribonucleic acid,DNA)复制活跃。组织病理:真皮及脂肪层弥漫或灶状分布较密集的淋巴细胞浸润,细胞有轻度异型性。免疫组化:CD4、CD8、CD56阳性表达不一;Ki-67阳性比例低,TIA、Gram B散在阳性。EB病毒编码RNA原位杂交(EBV-encoded RNA,EBER)均阳性。TCR基因重排阴性。结论本病组织病理特异性不高、免疫组化标志尚无标准、TCR基因重排阳性率低。因此,特征性的临床表现和EB病毒病原学检验的诊断权重要高于组织病理、免疫组化、TCR基因重排。是否进展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤需密切随访。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样 EB病毒 淋巴细胞增生性疾病

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儿童种痘水疱病样淋巴瘤二例报告附文献复习 被引量：3

6

作者 周令 徐学聚 +5 位作者 张园 李欢欢 吴爽 刘玉峰 李文才 刘宇琼 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期485-488,共4页

目的提高对儿童种痘水疱病样淋巴瘤（HVLL）的认识。方法结合文献资料，对2例HVLL患儿的临床表现、病理特征及治疗转归进行回顾性分析。结果2例患儿均为女孩，年龄分别为4岁和12岁，病程分别为1年和10年。临床表现为四肢及头面部多形性... 目的提高对儿童种痘水疱病样淋巴瘤（HVLL）的认识。方法结合文献资料，对2例HVLL患儿的临床表现、病理特征及治疗转归进行回顾性分析。结果2例患儿均为女孩，年龄分别为4岁和12岁，病程分别为1年和10年。临床表现为四肢及头面部多形性皮疹；病理组织细胞形态学检查示皮肤受损组织真皮及其皮下组织内有异形淋巴细胞浸润，免疫组织化学染色检查示浸润细胞为T／NK细胞来源，EB病毒编码的小RNA检查结果阳性。例1化疗后治疗效果差，病情反复；例2仅给予对症治疗，皮肤损伤逐渐减轻，2个月后皮疹完全消失。结论HVLL临床表现独特，确诊主要靠皮肤病理组织活检行细胞形态学和免疫组织化学染色检查，目前尚无特异性治疗方法，预后有待观察。 展开更多

关键词 淋巴瘤 T细胞 皮肤 儿童 种痘水疱病样

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种痘水疱病样淋巴瘤例并文献复习 被引量：3

7

作者 曾佩 周建华 +3 位作者 刘保安 杨明华 俞燕 曹励之 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2013年第8期606-609,共4页

目的分析种痘水疱病样淋巴瘤3例患儿特点,探讨该病的诊断与治疗,提高临床医生对其认识。方法总结2007年11月至2011年10月中南大学湘雅医院诊治的3例种痘水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、实验室检查、诊治经过,并结合相关文献进行分析。结... 目的分析种痘水疱病样淋巴瘤3例患儿特点,探讨该病的诊断与治疗,提高临床医生对其认识。方法总结2007年11月至2011年10月中南大学湘雅医院诊治的3例种痘水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、实验室检查、诊治经过,并结合相关文献进行分析。结果 (1)主要临床表现为多形性皮疹、间歇性发热、肝脾淋巴结肿大及凹陷性水肿。(2)实验室检查:3例患儿血象分类均以淋巴细胞为主,2例免疫组化示CD45RO(+)、CD56(+)、TIA-1(+)、Ki67(>30%),1例免疫组化示CD3ε(+)、CD56(+)、TIA-1(+)、Ki67(>30%)、EBER(原位杂交)(+)。皮肤活检:2例示皮肤种痘水疱病样T细胞淋巴瘤,1例示皮肤T细胞非霍奇金恶性淋巴瘤,倾向外周T细胞性。(3)治疗及预后:病例1放弃治疗;病例2丙种球蛋白及激素治疗2周后皮疹明显改善,予以化疗(柔红霉素+门冬酰胺酶+地塞米松+长春新碱),骨髓抑制期后因消化道出血死亡;病例3因侵犯多器官致全身衰竭死亡。结论种痘水疱病样淋巴瘤确诊主要依据皮损部位组织病理活检及免疫组化,发病与EB病毒感染有关。不同疗法的治疗反应存在个体差异,应综合患儿对治疗的反应及其他因素,采取个性化治疗。本病病情进展迅速,恶性程度高,预后差。 展开更多

关键词 种痘水疱病样 淋巴瘤 EB病毒 儿童

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种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习 被引量：3

8

作者 宋清华 谭燕红 +3 位作者 李春婷 姜丽 路雪艳 张春雷 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》 CAS 2014年第1期20-23,共4页

目的报告1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(HV-like CTCL)患者并复习该病临床、组织病理、分子生物学及治疗和预后特点,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法分析1例HV-like CTCL患者的临床病理、实验室检查及治疗预后特点,并复习近年... 目的报告1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(HV-like CTCL)患者并复习该病临床、组织病理、分子生物学及治疗和预后特点,以提高临床医生对该病的诊治水平。方法分析1例HV-like CTCL患者的临床病理、实验室检查及治疗预后特点,并复习近年国内外相关文献。结果该患者表现为全身丘疹、丘疱疹、坏死、溃疡、结痂和痘疮样瘢痕等多形性皮疹,并伴有浅表淋巴结肿大。组织病理示真皮全层及脂肪小叶间隔密集的淋巴细胞浸润,细胞有异型性;免疫组化示肿瘤细胞表达CD2、CD3、CD8、TIAI、GramB,CD20,CD30,CD56阴性。皮损基因重排示TCR-δ(+)。原位杂交检测Epstein-Barr(EB)病毒(+)。患者经干扰素治疗病情缓解。结论 HV-like CTCL临床表现特殊,主要依靠组织病理及分子生物学手段确诊。目前该病没有统一的治疗方案,其预后与患病年龄、发病诱因(如血液EB病毒滴度、亚型和基因变异)及治疗等多种因素相关。 展开更多

关键词 种痘水疱病样淋巴瘤 T细胞 EPSTEIN-BARR病毒

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成人种痘样水疱病样EB病毒相关淋巴细胞增生性疾病三例 被引量：2

9

作者 张秋鹂 汪旸 涂平 《中国麻风皮肤病杂志》 2016年第4期203-206,共4页

3例均为成年女性患者,全身可见对称性分布的红色丘疹、水疱、结节、坏死结痂及凹陷性瘢痕,伴有发热、淋巴结肿大等系统症状。组织病理学示:真皮内淋巴样细胞浸润,部分围绕血管周围浸润。血清中EB病毒抗体IgG阳性,外周血淋巴细胞有高拷贝... 3例均为成年女性患者,全身可见对称性分布的红色丘疹、水疱、结节、坏死结痂及凹陷性瘢痕,伴有发热、淋巴结肿大等系统症状。组织病理学示:真皮内淋巴样细胞浸润,部分围绕血管周围浸润。血清中EB病毒抗体IgG阳性,外周血淋巴细胞有高拷贝的EB病毒DNA。患者外周血免疫分型示异常成熟T细胞增生。 展开更多

关键词 EB病毒 种痘样水疱病样 淋巴细胞增生性疾病

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种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例 被引量：1

10

作者 陈美华 刘晓坤 任军 《中国皮肤性病学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第8期877-878,908,共3页

患者男,6岁。全身丘疹、水疱、结痂,浅表淋巴结肿大。皮损组织病理示:真皮血管及附属器周围弥漫淋巴样细胞,有异型性;免疫组化肿瘤细胞表达CD3,CD4,CD8,CD45RO,TIA-1;原位杂交:EBER(+)。患者经强的松、干扰素、阿昔洛韦治疗病情缓解。... 患者男,6岁。全身丘疹、水疱、结痂,浅表淋巴结肿大。皮损组织病理示:真皮血管及附属器周围弥漫淋巴样细胞,有异型性;免疫组化肿瘤细胞表达CD3,CD4,CD8,CD45RO,TIA-1;原位杂交:EBER(+)。患者经强的松、干扰素、阿昔洛韦治疗病情缓解。复习近年国内外相关文献,尚无统一治疗方案。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样 皮肤 T细胞淋巴瘤

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儿童种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤1例及其文献复习

11

作者 曾招林 卢井发 +3 位作者 陈晓明 林儒斌 万春雷 叶小英 《中国医学创新》 CAS 2014年第17期137-140,共4页

目的:通过归纳、分析种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤的免疫组化特点、治疗方案及预后,提高临床医生对本病的诊断治疗水平。方法:报道本科1例种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤病例,并应用万方数据库及PubMed数据库查找已发表且患者为中国人的文... 目的:通过归纳、分析种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤的免疫组化特点、治疗方案及预后,提高临床医生对本病的诊断治疗水平。方法:报道本科1例种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤病例,并应用万方数据库及PubMed数据库查找已发表且患者为中国人的文献,分析、归纳其免疫组化特点、治疗方案及预后。结果:种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤好发于儿童,多为女性儿童,亦可见于成人,本病免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67阳性率高,CD4、CD30、CD56阳性率较低,免疫调节治疗疗效较好。结论:种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤多见于女性儿童,免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67可作为诊断本病的指标之一。本病无特效疗法,但调节免疫治疗可考虑作为一线治疗方案。 展开更多

关键词 种痘水疱病样 T细胞淋巴瘤 儿童 治疗 免疫组化

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种痘水疱病样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

12

作者 沈成奇 高举 +1 位作者 朱易萍 郭霞 《四川生理科学杂志》 2014年第4期180-181,共2页

本文报道了一例种痘水疮样T细胞淋巴瘤,并将该病在淋巴瘤中的分类及特异诊断作了相应的阐述。同时指明该病应与痘样水泡病、外周T细胞淋巴瘤进行鉴别诊断。由于该病罕见,对其疾病本质和生物学行为的深刻认识有待进一步大样本研究。

关键词 外周T细胞淋巴瘤 文献复习 种痘 水疱病 生物学行为 特异诊断 鉴别诊断 疾病本质

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种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤 被引量：12

13

作者 渠涛 王宝玺 +1 位作者 马东来 方凯 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第9期569-571,共3页

种痘水疱病样淋巴瘤是近年来认识到的一种皮肤T细胞淋巴瘤,儿童多见,主要累及面部和四肢,表现为水肿性红斑、水疱、结痂和坏死,可伴有高热、肝脾大等全身症状。与EB(Epstein-Barr)病毒感染有关。组织病理显示肿瘤细胞侵犯血管和脂膜。... 种痘水疱病样淋巴瘤是近年来认识到的一种皮肤T细胞淋巴瘤,儿童多见,主要累及面部和四肢,表现为水肿性红斑、水疱、结痂和坏死,可伴有高热、肝脾大等全身症状。与EB(Epstein-Barr)病毒感染有关。组织病理显示肿瘤细胞侵犯血管和脂膜。该文报告1例该病患者。 展开更多

关键词 淋巴瘤 种痘水疱病样 EPSTEIN-BARR病毒 鉴别诊断

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种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移一例并文献复习

14

作者 罗志强 吴玮 +4 位作者 谢锦莹 李梅赵 周书文 汪凤娟 周海园 《中国麻风皮肤病杂志》 2023年第9期647-652,共6页

种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)可累及皮肤、肝脾及骨髓等器官,但累及乳腺尚未见报道。本文报道一例并复习相关文献。患者,女,19岁。全身反复红斑、血疱伴高热17年,右面部肿胀4个月。皮损组织病理示:真皮全层,尤其是血管、附... 种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)可累及皮肤、肝脾及骨髓等器官,但累及乳腺尚未见报道。本文报道一例并复习相关文献。患者,女,19岁。全身反复红斑、血疱伴高热17年,右面部肿胀4个月。皮损组织病理示:真皮全层,尤其是血管、附属器周围以及脂肪小叶内见大量淋巴样细胞浸润,部分呈浆细胞样,细胞轻度异型,见异常核分裂像。免疫组化示:CD3、CD4、CD8、CD20、CD45RO均强阳性;EBER(+)。乳腺肿物穿刺病理活检:部分区域乳腺小叶内见较多淋巴细胞浸润,EBER(+)。诊断:种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病伴乳腺转移。患者辗转在乳腺外科、风湿科、烧伤外科治疗后小腿溃疡扩大伴出血,再次左小腿溃疡行组织病理示种痘样水疱样EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病伴淋巴瘤转化(结外NK/T细胞淋巴瘤),发病19年后患者死亡。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病 EB病毒 乳腺

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儿童少见类型非霍奇金淋巴瘤14例 被引量：3

15

作者 蔡梦鑫 潘慈 +2 位作者 周敏 叶启东 汤静燕 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2016年第3期176-180,共5页

目的分析几类少见儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床特点和预后，探讨相关治疗进展。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2004年1月至2013年12月10年间收治的14例少见类型NHL患儿的临床资料，讨论其临床特点、治疗方... 目的分析几类少见儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床特点和预后，探讨相关治疗进展。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2004年1月至2013年12月10年间收治的14例少见类型NHL患儿的临床资料，讨论其临床特点、治疗方法与预后。结果皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）6例，痘疱样淋巴瘤（HVLL）3例，儿童滤泡性淋巴瘤（PFL）2例，结外NK／T细胞淋巴瘤鼻型（ENKTL）3例。71．4％（10／14例）患儿以皮肤病变起病，病程较长（发病至确诊中位时间10个月），71．4％（10／14例）患儿伴发热，50．0％（7／14例）出现肝脾大，本组病例无中枢神经系统及骨髓浸润，外周血≥二系异常占28．6％（4／14例）。本组主要采用CHOP（环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松）或成熟B细胞性NHL化疗方案，50．0％（7／14例）病例加用干扰素治疗，1例复发患儿再次化疗后行异基因造血干细胞移植。初治完全缓解71．4％（10／14例），未失访生存者中位随访时间26个月（12～64个月），死亡2例，失访3例，复发1例。3年总生存率及无事件生存率分别为0．84、0．57。结论儿童少见类型NHL早期临床表现不典型，中枢／骨髓浸润发生率低，发病至确诊时间长，病理诊断较困难，常用临床分期标准不适用，目前尚无标准治疗方案，运用成熟B细胞性NHL化疗方案，并加用干扰素治疗，SPTCL、HVLL及PFL预后相对良好。 展开更多

关键词 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 痘疱样淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型 儿童

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成人种痘样水疱病样淋巴瘤一例并文献复习 被引量：1

16

作者 杨佼 徐晨琛 崔炳南 《中国麻风皮肤病杂志》 2020年第3期165-167,共3页

本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习。患者,男,38岁。全身反复皮疹30年,加重1年,患者病程中伴有发热,皮损预后遗留凹陷性瘢痕。血清EB病毒抗体IgG阳性。皮损... 本文报道1例种痘样水疱病样淋巴瘤并对WHO最新分类、EBV感染相关发病机制、鉴别诊断及治疗方面的相关文献进行复习。患者,男,38岁。全身反复皮疹30年,加重1年,患者病程中伴有发热,皮损预后遗留凹陷性瘢痕。血清EB病毒抗体IgG阳性。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润。免疫组化染色示:CD2(+++),CD3(++),CD8(++),TIA-1(++),CD56(少量+),CD20(灶状+),Ki-67>30%。EB病毒原位杂交:阳性。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样淋巴瘤 种痘样水疱病样淋巴增生性疾病 EB病毒

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儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病15例临床、病理及预后分析 被引量：3

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作者 李姣姣 任发亮 +2 位作者 谭琦 王华 肖异珠 《中华皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期717-721,共5页

目的分析儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)的临床特征及预后。方法回顾2014—2018年重庆医科大学附属儿童医院皮肤科诊断的15例HVLPD的临床特点、组织病理、治疗转归情况。结果15例患儿中男7例,女8例,发病年龄2~13岁,平均6.... 目的分析儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)的临床特征及预后。方法回顾2014—2018年重庆医科大学附属儿童医院皮肤科诊断的15例HVLPD的临床特点、组织病理、治疗转归情况。结果15例患儿中男7例,女8例,发病年龄2~13岁,平均6.5岁。皮损主要表现为面部水肿,面部及四肢等曝光部位反复发生丘疹、水疱、溃疡、结痂,皮疹亦累及躯干等非曝光部位。13例患儿伴有发热,13例肝脾肿大,15例淋巴结肿大,1例出现肾功能衰竭,2例出现噬血综合征,1例出现淋巴瘤。实验室检查:15例血液EB病毒IgG均阳性、IgM均阴性,EB病毒DNA复制活跃。皮损组织病理:真皮及皮下组织血管及附件周围轻度至致密淋巴细胞浸润。免疫组化:15例中13例CD4、CD8阳性,7例CD56阳性;检测CD3的13例中12例阳性;检测T细胞内抗原1的11例中9例阳性;检测粒酶B的8例均阳性;检测Ki67的12例中11例增殖指数3%~50%。15例患儿治疗方案相似,其中10例病情复发,2例病情稳定;2例发生噬血综合征,1例进展为淋巴瘤,后3例经化疗病情仍恶化死亡。结论本病与慢性活动性EB病毒感染密切相关,免疫调节疗法如糖皮质激素、丙种球蛋白、干扰素等可缓解症状,临床表现、治疗效果及预后差异较大。 展开更多

关键词 淋巴组织增殖性疾病 淋巴瘤 T细胞 疱疹病毒4型 人 种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病

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伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例 被引量：2

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作者 曾跃平 晋红中 +1 位作者 方凯 渠涛 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2010年第12期1132-1134,共3页

报告1例伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,23岁,面、颈、上胸部、双手背出现丘疹、丘疱疹、坏死、结痂、痘疮样瘢痕形成伴面部肿胀6年,加重4年。皮损组织病理及免疫组化检查符合种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤。

关键词 种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤 皮肤T细胞淋巴瘤 面部肿胀

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种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病1例及其文献分析

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作者 孙靓 涂晨 +1 位作者 王爽 肖生祥 《皮肤科学通报》 2019年第1期52-58,共7页

患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),... 患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),Granzyme B (+),TIA-1 (+),CD20 (-),CD30 (-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。 展开更多

关键词 种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病 种痘样水疱病样淋巴瘤 EB病毒 T细胞淋巴瘤 文献分析

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种痘水疱病样淋巴瘤临床分析 被引量：2

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作者 郭海霞 高琴丽 +4 位作者 詹丽萍 彭晓敏 黎阳 陈纯 方建培 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2016年第3期142-146,共5页

目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、诊治经过,总结该病的特点,为临床诊治提供经验。方法回顾性分析我院收治4例患儿的临床表现、辅助检查、病理活检、治疗及预后。结果4例患儿年龄2～7岁,男女各2例。皮疹表现多样,部分为牛痘... 目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、诊治经过,总结该病的特点,为临床诊治提供经验。方法回顾性分析我院收治4例患儿的临床表现、辅助检查、病理活检、治疗及预后。结果4例患儿年龄2～7岁,男女各2例。皮疹表现多样,部分为牛痘样疱疹。均伴发热、肝功能及LDH不同程度升高、IgE增高,2例轻度贫血。3例检测T淋巴细胞亚群:T细胞总数、Th、Ts均下降,NK细胞比例升高。4例患儿病理片EBER原位分子杂交均阳性、外周血EBV-DNA定量明显增高,EBV抗体四项不同阳性,监测EBV-DNA持续处于高水平。2例行PET-CT检查示全身皮肤病变并代谢增高,全身或局部肿大淋巴结并代谢增高。4例患儿皮肤病理活检显示病变在皮肤真皮层至皮下组织,可见多形性核不规则中小至单一肿大不同异形程度的淋巴细胞,多数以小血管、皮肤附件或脂肪组织为中心浸润,可见血管中心生长现象。免疫组化结果:所有组织CD3、CD45RO阳性,CD20阴性,细胞毒T细胞表型标志TIA-1均阳性。其中1例为CD4^+、CD8^-,余为CD4^-、CD8^-,2例CD 30^+,2例CD56^+,GRB、perf不同阳性。2例予更昔洛韦、干扰素治疗,症状可缓解,随访5年现无病存活。1例先后予氢化泼尼松、更昔洛韦、MTX、膦甲酸钠、因特芬治疗,皮疹短暂缓解,后病情进展为噬血细胞综合症,予环孢素A、VP16治疗稳定,病情反复改用CHOP方案化疗、外照射放疗好转,随访5年目前带病存活。1例予更昔洛韦、MTX、糖皮质激素治疗,随访1年带病存活。结论种痘水疱病样淋巴瘤表现异质性,多进展缓慢,诊断主要依据以皮肤为主的特殊临床表现、皮肤病理及EBER原位分子杂交。外周血T淋巴亚群明显异常,NK细胞明显增多。病理的细胞分型多样。需个体化治疗。 展开更多

关键词 种痘水疱病样淋巴瘤 EB病毒

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