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重型β珠蛋白生成障碍性贫血患儿生长发育指标与血清铁蛋白、血红蛋白量的关系和意义 被引量:4
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作者 孟哲 梁立阳 +4 位作者 黄丽云 郭海霞 陈环 刘勇 李文益 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期196-197,222,共3页
目的了解重型β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)患儿生长发育指标落后情况,以及血清铁蛋白(SF)定量、每次输血前Hb量对其生长发育指标的关系和意义。方法对59例重型β地贫(地贫组)患儿和48例同龄健康儿童(健康对照组)检测生长参数:身... 目的了解重型β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)患儿生长发育指标落后情况,以及血清铁蛋白(SF)定量、每次输血前Hb量对其生长发育指标的关系和意义。方法对59例重型β地贫(地贫组)患儿和48例同龄健康儿童(健康对照组)检测生长参数:身高[计算身高标准差分值(SDS)]、体质量[计算体质量指数(BMI)],Hb量、SF定量,青春发育分期采用Tanner分期方法分期。应用SPSS11.0软件进行统计学分析。结果与对照组比较,重型β地贫患儿组身高SDS、Hb量、SF定量水平均显著降低(t=-7.084,-25.771,11.928Pa<0.01),而BMI无显著性差异(t=-0.326P>0.05)。青春期发育程度中,在重型β地贫组(10~14岁)21例患儿中仅2例开始发育,且均为Tanner2期,而对照组(10~14岁)24例中全部开始正常发育,重型β地贫患儿发育显著落后。患儿身高SDS与年龄呈显著负相关(r=-0.588P<0.01),与每次输血前Hb呈正相关(r=0.219P<0.05),与SF无相关性(r=0.033P>0.05)。结论重型β地贫的生长和发育指标均落后于正常同龄儿,年龄越大,落后越明显。其生长发育异常与患儿体内铁超负荷有关。患儿平时保持Hb水平相对高值,正规采用去铁胺等祛铁治疗将有助于改善患儿最终身高和发育水平。 展开更多
关键词 Β珠蛋白生成障碍性贫血 身高标准差分值 血清铁蛋白 血红蛋白
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Turner综合征患儿常见染色体核型的分布及其诊断年龄与身高标准差分值的关系
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作者 王红 金煜炜 +4 位作者 陈晓波 曹延延 白晋丽 瞿宇晋 宋昉 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2015年第24期1894-1897,共4页
目的 分析Turner综合征(TS)患儿的常见染色体核型的分布,探讨不同核型之间患儿的诊断年龄与身高标准差分值(HSDS)的关系.方法 回顾性分析273例经染色体核型确诊的TS患儿(≤18.0岁)资料,包括诊断年龄和HSDS等,采用SPSS 18.0软件进... 目的 分析Turner综合征(TS)患儿的常见染色体核型的分布,探讨不同核型之间患儿的诊断年龄与身高标准差分值(HSDS)的关系.方法 回顾性分析273例经染色体核型确诊的TS患儿(≤18.0岁)资料,包括诊断年龄和HSDS等,采用SPSS 18.0软件进行统计分析,应用t检验进行均数之间的比较、Pearson相关分析进行相关性分析.结果 1.TS中有4种常见染色体核型:45,X(87/273例,31.9%)、46,X,i(Xq)(43/273例,15.7%)、45,X/46,X,i(Xq)(36/273例,13.2%)和45,X/46,XX(23/273例,8.4%).进入青春期的TS患儿均存在青春期发育延迟;此外,45,X核型还存在3例智力障碍和2例脏器畸形.2.患儿平均诊断年龄最大的是45,X/46,X,i(Xq)组(12.56岁),最小的是45,X/46,XX组(9.70岁),二者差异有统计学意义(t=3.019,P=0.004).与健康女童身高偏离最大的是46,X,i(Xq)组(HSDS=-4.04),偏离最小的是45,X/46,XX组(HSDS=-3.16),2组差异有统计学意义(t=-2.95,P=0.004).3.TS患儿75.7%以上在身高偏离3个标准差(HSDS<-4.00--3.01)以上才获得诊断,平均年龄(12.1岁)比偏离2个标准差的晚3.24岁.4.除45,X/46,X,i(Xq)组,其余3种常见核型组[45,X、46,X,i(Xq)和45,X/46,xx]的诊断年龄与HSDS均呈显著负相关(r=-0.551、-0.560、-0.622,P均<0.01).结论 1.常见4种核型的构成比与欧美国家存在一定差异.2.45,X比其他常见核型有更严重的临床表现.3.以HSDS<-2.00作为不明原因矮小女童染色体筛查的指标可使TS患儿的平均诊断年龄至少提前3.0岁,有助于患儿的早期诊断. 展开更多
关键词 TURNER综合征 染色体核型 诊断年龄 身高标准差分值 早期诊断
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生长激素治疗特发性矮小儿童随访至接近成年终身高的治疗效果分析 被引量:25
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作者 吴迪 冯国双 巩纯秀 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2018年第1期92-97,共6页
目的评价用生长激素治疗的特发性矮小(idiopathic short status,ISS)年长儿随访至接近成年终身高的治疗效果,并分析相关影响因素。方法随访曾予生长激素治疗、目前已停药并达接近成年终身高的ISS患者。主要评价指标为接近成年终身高标... 目的评价用生长激素治疗的特发性矮小(idiopathic short status,ISS)年长儿随访至接近成年终身高的治疗效果,并分析相关影响因素。方法随访曾予生长激素治疗、目前已停药并达接近成年终身高的ISS患者。主要评价指标为接近成年终身高标准差积分(near-adult height standard deviation scores,NAHt SDS)与遗传靶身高(target height,TH),也叫父母中位身高(midparent height,MPH),标准差积分(standard deviation scores,SDS)的差值,即△Ht SDS,并分析相关影响因素。结果生长激素治疗初始Ht SDS男女分别为-3.31,-2.86。接近成年终身高Ht SDS分别为-1.98,-1.39。男女患儿接近成年终身高SDS与用药初始SDS相比,差异有统计学意义(P=0.000)。以遗传靶身高Ht SDS为标准,采用非劣效检验分析接近成年终身高与遗传靶身高接近程度,提示ISS男性患儿接近成年终身高低于遗传靶身高,女性患儿接近成年终身高不劣于遗传靶身高。55.7%(59/106例)ISS男性患儿、71.4%(50/70例)ISS女性患儿其接近成年终身高Ht SDS>-2 SD,即达到正常、非矮小身高。这部分人群,男性患儿和女性患儿在<1年和≥1年的疗程内,其接近成年终身高与遗传靶身高Ht SDS相比,均具有非劣效性。采用多重线性回归,以△Ht SDS为因变量,分析性别、用药初始年龄、用药初始Ht SDS、用药初始骨龄、疗程对△Ht SDS的影响。性别、用药初始Ht SDS、疗程对△Ht SDS的影响差异有统计学意义(P值分别为0.005,0.000,0.027)。结论本研究ISS年长儿,应用生长激素治疗,大部分可达到正常人群身高。女性患儿、用药初始Ht SDS高、长疗程,有助于其达到或接近遗传靶身高。 展开更多
关键词 特发性矮小 生长激素 接近成年终身高 遗传靶身高 身高标准差积分
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大剂量重组人生长激素治疗对矮小症患儿生长发育相关指标的影响 被引量:20
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作者 袁红虹 韩雯雯 王静静 《临床误诊误治》 CAS 2021年第12期104-107,共4页
目的评价大剂量重组人生长激素(rhGH)治疗对矮小症患儿生长发育相关指标的影响。方法选择2019年1月—2020年6月收治的矮小症100例为研究对象,根据用药剂量不同分为对照组和观察组,每组50例。对照组给予小剂量rhGH治疗[0.10~0.15 U/(kg&#... 目的评价大剂量重组人生长激素(rhGH)治疗对矮小症患儿生长发育相关指标的影响。方法选择2019年1月—2020年6月收治的矮小症100例为研究对象,根据用药剂量不同分为对照组和观察组,每组50例。对照组给予小剂量rhGH治疗[0.10~0.15 U/(kg·d)],观察组给予大剂量rhGH治疗[0.16~0.20 U/(kg·d)]。比较两组治疗前后的年龄对应身高标准差积分(HtSDS_(CA))、骨龄对应身高标准差积分(HtSDS_(BA))、生长速率(GV)、预测成年身高(PAH)及血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平,并统计不良反应发生率。结果治疗后,两组HtSDS_(CA)、HtSDS_(BA)、GV、PAH及血清IGF-1和IGFBP-3水平均高于治疗前,且观察组高于对照组(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论大剂量rhGH对矮小症患儿的治疗效果更明显,能更好地改善患儿的生长发育相关指标,且不增加不良反应发生率。 展开更多
关键词 矮小症 儿童 重组人生长激素 身高标准差积分 生长速率 胰岛素样生长因子-1 胰岛素样生长因子结合蛋白-3
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重组人生长激素对Turner综合征患儿身高的疗效 被引量:8
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作者 余涛 向承发 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第8期624-625,共2页
目的探讨重组人生长激素(rhGH)对Turner综合征(TS)患者身高的疗效,分析影响其治疗效果的因素。方法2004年1月-2007年6月四川大学华西第二医院儿科门诊12例TS患儿。年龄4.9-16.9(11.28±3.64)岁。均进行染色体核型分析确诊。... 目的探讨重组人生长激素(rhGH)对Turner综合征(TS)患者身高的疗效,分析影响其治疗效果的因素。方法2004年1月-2007年6月四川大学华西第二医院儿科门诊12例TS患儿。年龄4.9-16.9(11.28±3.64)岁。均进行染色体核型分析确诊。常规行肝肾功能、血常规和头颅磁共振检查均正常。所有患儿尚未接受过生长激素或雌激素治疗。患儿有不同的临床表现,患儿均身材矮小,肘外翻9例,盾状胸8例,发际低4例,颈蹼2例,乳房未发育11例,无腋毛、阴毛11例,均无初潮,均无智力落后和其他畸形。rhGH为每日睡前皮下注射,注射部位为脐周3~5cm的环形区域。rhGH治疗平均剂量0.16IU/(kg·d)[0.15-0.18IU/(kg·d)],计算和比较治疗前后TS患儿身高标准差积分(HtSDS),观察有无rhGH不良反应发生。结果持续治疗时间12个月9例,15个月2例,18个月1例。12例患者治疗前身高(122.77±15.98)cm,治疗后身高(129.92±14.59)cm,身高增长速度(0.55±0.15)cm/月,治疗前HtSDS为(-2.99±1.13),治疗后为(-2.36±0.76),治疗前后HtSDS比较有显著统计学意义(t=2.87P〈0.05)。3例出现一过性头痛,8例出现一过性膝关节疼痛。结论rhGH对TS患者有明显的促生长作用,可提高患者的生活质量。 展开更多
关键词 重组人生长激素 TURNER综合征 身高标准差积分
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重组人生长激素对特发性矮小症儿童血清IGF-1/IGFBP-3摩尔比的影响及其临床意义 被引量:4
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作者 张静静 贾媛媛 +1 位作者 胡苗苗 成胜权 《东南大学学报(医学版)》 CAS 2023年第5期681-687,共7页
目的:探讨重组人生长激素(rhGH)对特发性矮小症(ISS)儿童血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)/IGF结合蛋白-3(IGFBP-3)摩尔比的影响及临床意义。方法:收集我院2016年6月至2020年6月收治的132例学龄期ISS儿童的临床和实验室记录进行回顾性分析... 目的:探讨重组人生长激素(rhGH)对特发性矮小症(ISS)儿童血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)/IGF结合蛋白-3(IGFBP-3)摩尔比的影响及临床意义。方法:收集我院2016年6月至2020年6月收治的132例学龄期ISS儿童的临床和实验室记录进行回顾性分析,所有儿童接受至少2年的rhGH治疗。采用化学发光法测定血清IGF-1和IGFBP-3浓度,并计算摩尔比。rhGH治疗前后数据差值(Δ)=治疗后值-治疗前值。rhGH治疗1年后Δ身高标准差分值(SDS)<0.3定义为治疗反应不良,Δ身高SDS≥0.3定义为治疗反应良好。结果:与基线相比,rhGH治疗1年和2年身高SDS、IGF-1 SDS、IGFBP-3 SDS以及IGF-1/IGFBP-3摩尔比SDS均增加(P<0.05)。rhGH治疗反应不良的学龄期ISS儿童基线时的实际年龄、骨龄明显高于反应良好儿童,同时IGF-1/IGFBP-3摩尔比和IGF-1/IGFBP-3摩尔比SDS明显低于反应良好儿童(P<0.05)。经多因素Logistic回归分析,基线时IGF-1/IGFBP-3摩尔比SDS较低是rhGH治疗反应不良的独立危险因素(P<0.001)。rhGH治疗1年或2年后的Δ身高SDS与ΔIGF-1/IGFBP-3摩尔比、ΔIGF-1/IGFBP-3摩尔比SDS呈正相关(P<0.05)。进一步校正作为协变量的基线身高后,治疗2年后Δ身高SDS与ΔIGF-1/IGFBP-3摩尔比SDS呈正相关(P<0.05)。结论:血清IGF-1/IGFBP-3摩尔比SDS与rhGH治疗后身高增加反应相关,可能适合作为预测学龄期ISS儿童接受rhGH治疗后身高反应的生物标志物。 展开更多
关键词 重组人生长激素 特发性矮小症 胰岛素样生长因子-1/胰岛素样生长因子结合蛋白-3摩尔比 身高标准差分值
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rhGH治疗GHD患儿初期甲状腺功能变化及与疗效的关系 被引量:3
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作者 孙艳培 郑荣秀 +4 位作者 刘戈力 杨箐岩 姜丽红 鲍鹏丽 崔静茹 《天津医科大学学报》 2011年第4期490-492,共3页
目的:探讨基因重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)患儿初期对甲状腺功能的影响及甲状腺功能变化与疗效的关系。方法:在应用rhGH前及用药后第3、6个月做FT3、FT4及TSH检测;身高由专人于上午测量,采用同一人体测高仪,每次均测量... 目的:探讨基因重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)患儿初期对甲状腺功能的影响及甲状腺功能变化与疗效的关系。方法:在应用rhGH前及用药后第3、6个月做FT3、FT4及TSH检测;身高由专人于上午测量,采用同一人体测高仪,每次均测量3次取其均数值,计算出患儿3、6月时身高标准差计数及生长速率。结果:治疗前GHD患儿组甲状腺功能与正常对照组相比,FT3显著降低(P<0.05),FT4与TSH无明显统计学意义;rhGH治疗3、6个月时与用药前相比FT3水平明显升高且具有统计学意义,治疗3个月后FT4与治疗前相比明显降低且具有统计学意义(P<0.05),TSH治疗后呈下降趋势但无统计学意义(P>0.05);GHD组rhGH治疗后较治疗前生长速度(HV)增快且有统计学意义(P<0.05),rhGH治疗后身高标准差计数逐渐升高且治疗6个月时与治疗前相比有统计学意义(P<0.05);治疗前后FT3与身高标准差计数及HV成正相关。结论:在rhGH治疗过程中应动态监测甲状腺功能的变化。 展开更多
关键词 基因重组人生长激素 生长激素缺乏症 甲状腺功能 身高标准差计数
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基于Kano模型下的护理干预对特发性矮小症患儿生长发育、骨代谢水平的影响
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作者 汪会珍 唐娟 +2 位作者 苏琴 胡贝贝 胡华燕 《中国医学创新》 CAS 2023年第33期121-124,共4页
目的:探究基于Kano模型下的护理干预对特发性矮小症(idiopathic short stature,ISS)患儿生长发育、骨代谢水平的影响。方法:选取于2022年1—7月九江市妇幼保健院收治的90例ISS患儿作为研究对象,并根据随机数字表法将其分为对照组与干预... 目的:探究基于Kano模型下的护理干预对特发性矮小症(idiopathic short stature,ISS)患儿生长发育、骨代谢水平的影响。方法:选取于2022年1—7月九江市妇幼保健院收治的90例ISS患儿作为研究对象,并根据随机数字表法将其分为对照组与干预组,各45例。给予对照组患儿常规干预,给予干预组患儿常规干预+基于Kano模型下的护理干预。分别于干预前、干预6个月后,对比两组血清生长因子、骨代谢水平及体格发育情况。结果:干预后,两组胰岛素样生长因子结合蛋白-3(insulin-like growth factor binding protein-3,IGFBP-3)、胰岛素样生长因子Ⅰ(insulin-like growth factor-Ⅰ,IGF-Ⅰ)、25-羟维生素D_(3)水平均升高,且干预组上述指标水平均显著高于对照组(P<0.05)。干预后,两组身高、体重、骨龄(bone age,BA)及身高标准差积分(height standard deviation score,HtSDS)均升高,其中干预组身高、HtSDS均显著高于对照组(P<0.05),但两组体重、BA对比,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:基于Kano模型下的护理干预应用于ISS,有助于提高患儿IGFBP-3、IGF-Ⅰ及骨代谢水平,改善患儿生长发育相关指标。 展开更多
关键词 KANO模型 特发性矮小症 生长因子 骨代谢 身高标准差积分
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不同剂量重组人生长激素治疗小于胎龄儿矮小症90例疗效分析
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作者 黄乐明 袁和秀 黄郁波 《药品评价》 CAS 2022年第11期680-683,共4页
目的:为分析不同剂量重组人生长激素(rhGH)对小于胎龄儿(SGA)矮小症患儿的疗效。方法:选取2019年7月至2020年12月在赣州市人民医院诊治的90例SGA矮小症患儿,根据治疗剂量不同分为小剂量组、中剂量组、大剂量组,各30例,分别给予rhGH 0.10... 目的:为分析不同剂量重组人生长激素(rhGH)对小于胎龄儿(SGA)矮小症患儿的疗效。方法:选取2019年7月至2020年12月在赣州市人民医院诊治的90例SGA矮小症患儿,根据治疗剂量不同分为小剂量组、中剂量组、大剂量组,各30例,分别给予rhGH 0.10、0.15、0.20 IU·kg·d,治疗12个月;于治疗前、治疗6个月、12个月时,比较三组生长状况相关指标、血清相关指标,并记录三组不良反应情况。结果:治疗6个月、12个月,三组身高、体重、骨龄、生长速率(HV)、身高标准差积分(HtSDS)均较治疗前逐渐提高,且大剂量组高于中剂量组、小剂量组(P<0.05);治疗6个月、12个月,三组血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)、胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP-3)均较治疗前逐渐升高,且大剂量组高于中剂量组、小剂量组(P<0.05)。三组不良反应比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:大剂量rhGH更利于促进SGA矮小症患儿生长,改善血清IGF-1、IGFBP-3水平,且无明显不良反应。 展开更多
关键词 身材矮小症 小于胎龄儿 重组人生长激素 生长速率 身高标准差积分
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