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益气活血系列方对膜性肾炎模型基底膜影响的实验研究 被引量：39
1
作者 胡仲仪 唐利群 +3 位作者 陈以平 金亚明 沈玲妹 马胜英 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 1999年第2期96-99,共4页
目的：探讨益气活血系列方对膜性肾炎的治疗作用机理。方法：以阳离子牛血清白蛋白（ＣＢＳＡ）造成家兔膜性肾炎模型，分为清热膜肾冲剂组（中药Ⅰ组）、补肾膜肾冲剂组（中药Ⅱ组）、激素组、对照组和正常组。每周测定１次２４ｈ尿... 目的：探讨益气活血系列方对膜性肾炎的治疗作用机理。方法：以阳离子牛血清白蛋白（ＣＢＳＡ）造成家兔膜性肾炎模型，分为清热膜肾冲剂组（中药Ⅰ组）、补肾膜肾冲剂组（中药Ⅱ组）、激素组、对照组和正常组。每周测定１次２４ｈ尿蛋白，实验结束时测定血浆白蛋白、血脂、肾功能、前列腺素等，并做光镜、电镜、免疫荧光以及１％聚乙烯亚胺染色进行基底膜电荷检测。结果：中药Ⅰ组、中药Ⅱ组的２４ｈ尿蛋白定量、血浆白蛋白、血脂均较对照组明显改善（Ｐ＜００１或Ｐ＜００５），而激素组与对照组比较无明显差异（Ｐ＞００５），且中药Ⅰ组２４ｈ尿蛋白及血脂与激素组比较有明显降低（Ｐ＜００５）。光镜、电镜、免疫荧光及电荷测定均发现用药组较对照组病理损害减轻。结论：益气活血系列方能降低尿蛋白，提高血浆白蛋白，恢复肾小球基底膜电荷屏障和促进免疫复合物的清除。 展开更多
关键词 膜性肾炎 基底膜 中医药疗法 益气活血系列 实验
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抗肾小球基底膜病临床病理及血浆置换疗效分析 被引量：14
2
作者 牟利军 陈丽萌 +11 位作者 左来孟 文煜冰 李航 秦岩 李明喜 陶建瓴 叶文玲 徐红 叶葳 孙阳 李雪梅 李学旺 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期230-235,共6页
目的分析抗肾小球基底膜（GBM）病的临床病理特点和预后；评价双膜血浆置换（DFPP）清除抗GBM抗体的有效性和安全性。方法回顾分析北京协和医院1999年10月至2010年5月确诊为抗GBM病的35例住院患者的临床病理资料。患者根据临床表现分为... 目的分析抗肾小球基底膜（GBM）病的临床病理特点和预后；评价双膜血浆置换（DFPP）清除抗GBM抗体的有效性和安全性。方法回顾分析北京协和医院1999年10月至2010年5月确诊为抗GBM病的35例住院患者的临床病理资料。患者根据临床表现分为3组：组Ⅰ：24例严重肺出血或急进型肾小球肾炎（RPGN）者，接受甲泼尼龙（7．5～15mg·kg^-1·d^-1，3～5d）冲击和（或）DFPP治疗，后续以泼尼松（1．0mg·kg^-1·d^-1）和（或）环磷酰胺（CTX0．1g／d）；组Ⅱ：5例无严重肺出血或RPGN者予泼尼松和（或）CTX治疗；组Ⅲ：5例就诊时已为终末期肾病（ESRD）和1例肾功能正常者未给予免疫抑制治疗。观察患者临床病理特点，连续监测4例患者DFPP治疗前后抗GBM抗体滴度变化情况，计算抗体的清除率。分析影响预后的相关因素。结果35例患者平均年龄（41．06±16．55）岁，男女比例4：3；16例（45．7％）患者表现为Goodpasture综合征；18例（51．4％）表现为抗GBM肾小球肾炎。24例接受肾穿刺活检患者中，13例（54．2％）表现为新月体肾小球肾炎；7例患者并发其他肾小球肾炎。组Ⅰ死亡7例，50％患者肾脏长期存活。与组Ⅱ相比，组I患者人院时Scr水平、抗GBM抗体滴度、肾小球新月体比例均显著升高（P〈0．05）；老年患者、贫血、入院时Scr水平高（〉300μmol／L）及硬化肾小球比例更高；入院时少尿或无尿、需要血液透析治疗、肾脏预后差更普遍。18例患者的94次DFPP治疗中，无明显出血、低血压；4例连续动态监测抗GBM抗体滴度的患者中，4-6次DFPP后抗GBM抗体转阴，中位清除率为55％。结论根据不同临床表现选择个体化的治疗方案有助于改善预后，减少并发症。DFPP能安全有效地清除抗GBM抗体。 展开更多
关键词 肾小球基底膜 血浆置换 抗肾小球基底膜抗体 治疗 预后
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抗肾小球基底膜抗体的抗原决定簇的研究 被引量：8
3
作者 丁焦生 赵明辉 王海燕 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第14期863-865,共3页
目的　研究抗肾小球基底膜 (GBM)抗体的抗原决定簇及其与临床表现的关系。方法　以抗Ⅳ型胶原α3 链非胶原区 1[α3(Ⅳ )NC1]单抗 (Mab3)和抗α5(Ⅳ )NC1单抗 (Mab5) ,及辣根过氧化物酶标记的亲和层析纯化的抗GBM自身抗体 (APab HRP) ,... 目的　研究抗肾小球基底膜 (GBM)抗体的抗原决定簇及其与临床表现的关系。方法　以抗Ⅳ型胶原α3 链非胶原区 1[α3(Ⅳ )NC1]单抗 (Mab3)和抗α5(Ⅳ )NC1单抗 (Mab5) ,及辣根过氧化物酶标记的亲和层析纯化的抗GBM自身抗体 (APab HRP) ,作为识别GBM上不同抗原决定簇的探针 ,应用竞争性ELISA法测定 33例抗GBM抗体的抗原决定簇 ,同时初步探讨其与临床表现的关系。结果33例患者血清均可抑制Mab3,30 / 33例可抑制APab HRP ,11/ 33例可抑制Mab5。但不同血清对同一探针 ,同一血清对不同探针的抑制率均不平行。单纯抗GBM抗体组 (2 7例 )对APab HRP的平均抑制率为 5 5 %± 18% ,而抗GBM抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性组 (6例 )仅为 32 %± 2 2 % ,两组相比差异有显著意义 (P =0 .0 1)。在有或无肺出血患者之间 ,对各种探针抑制率的差异均无显著意义(P >0 .0 5 )。结论　抗GBM抗体血清均识别位于α3(Ⅳ )NC1上的主要抗原决定簇。但不同患者所识别的抗原决定簇并不完全一致 ,少数血清可识别α5(Ⅳ )NC1。是否合并ANCA ,所识别的抗原决定簇可能存在差异。 展开更多
关键词 肾小球基底膜 抗体 抗原决定簇 肾疾病 急进性肾炎I型 Goodpasture病
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桃红四物汤对实验性肾炎肾内血小板活化因子、血栓素B_2的影响 被引量：7
4
作者 任国辉 叶任高 +1 位作者 李幼姬 董秀清 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第S1期91-93,284,共4页
实验大鼠均制成大加速型抗肾小球基底膜(GBM)肾炎模型,分为两组:模型组、桃红四物汤组(治疗组)。结果治疗组各期尿蛋白量较模型组减少(P<0.05,P<0.01),第21天时血清肌酐含量较模型组降低(P<0.05),光镜和电镜下肾脏病理改变较... 实验大鼠均制成大加速型抗肾小球基底膜(GBM)肾炎模型,分为两组:模型组、桃红四物汤组(治疗组)。结果治疗组各期尿蛋白量较模型组减少(P<0.05,P<0.01),第21天时血清肌酐含量较模型组降低(P<0.05),光镜和电镜下肾脏病理改变较模型组为轻,同时,肾皮质内血小板活化因子(PAF)、血栓素 B_2(TXB_2)含量显著较模型组减少(P<0.01)。本实验表明:桃红四物汤治疗该大鼠肾炎有效,其机理是通过减少肾内 PAF、 TXB_2等多条途径。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 桃红四物汤 血小板活化因子 血栓素B2
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性连锁Alport综合征COL4A5基因突变检测 被引量：6
5
作者 严静茵 陈楠 +6 位作者 潘晓霞 任红 张文 陈晓农 江永娣 郝翠兰 赵青 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第6期393-397,共5页
目的 检测16个家系20例性连锁Alport综合征患者COL4A5基因突变。方法 采用PCR-变性凝胶梯度电泳(DGGE)-直接测序法检测患者COL4A5基因中30个外显子及其相邻内含子区域(外显子1～25、31、32、41、50、51),另选取100例正常人外周血DNA作... 目的 检测16个家系20例性连锁Alport综合征患者COL4A5基因突变。方法 采用PCR-变性凝胶梯度电泳(DGGE)-直接测序法检测患者COL4A5基因中30个外显子及其相邻内含子区域(外显子1～25、31、32、41、50、51),另选取100例正常人外周血DNA作为对照。结果 共发现4种突变,包括1种位于1号外显子上的无义突变(266C→T谷氨酰胺22终止密码),1种位于31号外显子上的错义突变(2757G→T甘氨酸852缬氨酸),以及2种分别位于1、25号内含子区域的剪接突变(283+1G→T、2150+1G→T)。结论 COL4A5基因为性连锁Alport综合征的致病基因,突变类型多样,尚未发现热点突变。类似于外显子突变,内含子突变同样具有致病意义,患者临床症状典型。查阅基因库,此4种突变均为首次报道。 展开更多
关键词 性连锁Alport综合征 COL4A5基因 Ⅳ型胶原 肾小球基底膜
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复方血栓通胶囊对糖尿病肾病大鼠的作用 被引量：7
6
作者 严晋华 朱延华 +5 位作者 夏旋 徐芬 张雷 赵一 梁华 翁建平 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2012年第18期2711-2714,共4页
目的探讨复方血栓通胶囊对糖尿病肾病大鼠模型的作用。方法 8周龄雄性SD大鼠予链脲佐菌素50 mg/kg单次腹腔注射建立糖尿病肾病模型,随机分为模型组、厄贝沙坦组、血栓通低剂量组[900 mg/(kg.d)]、血栓通高剂量组[1 800 mg/(kg.d)],每组7... 目的探讨复方血栓通胶囊对糖尿病肾病大鼠模型的作用。方法 8周龄雄性SD大鼠予链脲佐菌素50 mg/kg单次腹腔注射建立糖尿病肾病模型,随机分为模型组、厄贝沙坦组、血栓通低剂量组[900 mg/(kg.d)]、血栓通高剂量组[1 800 mg/(kg.d)],每组7只,选取健康同龄大鼠作为正常组。采用灌胃给药,正常组和模型组均灌服等体积稀释液。干预12周后,留取尿液,测定尿白蛋白;肾脏组织行苏木素-伊红(HE)染色、马松(Masson)染色、过碘酸-雪夫(PAS)染色,并行电镜病理观察肾小球基底膜、足细胞、系膜细胞改变。结果模型组尿白蛋白高于正常组,3种不同干预组(厄贝沙坦、低剂量和高剂量血栓通)尿白蛋白均降低,血糖和体重差异;三大染色和电镜结果提示,厄贝沙坦组基底膜、系膜细胞和足细胞的病理损害缓解,血栓通组上述细胞损害改善,高剂量组与低剂量组间差异无统计学意义。结论复方血栓通胶囊可减少糖尿病肾病大鼠模型的尿白蛋白,改善肾脏足细胞、系膜细胞病理形态,对糖尿病肾病具有保护作用。 展开更多
关键词 糖尿病肾病 复方血栓通胶囊 足细胞 系膜细胞 基底膜
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WT1基因变异相关肾脏病临床、病理特点与基因变异类型的临床研究 被引量：7
7
作者 孙良忠 王海燕 +8 位作者 李敏 林宏容 吴金浪 唐雯 李易娟 岳智慧 刘婷 陈华木 胡妙月 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第10期769-774,共6页
目的探讨WT1变异相关肾病临床、病理特点与基因变异类型的关系。方法回顾性分析2009年1月—2018年5月南方医科大学南方医院、中山大学孙逸仙纪念医院、中山大学附属第一医院儿科新诊治及既往诊治的WT1变异相关肾脏病患儿的临床和病理特... 目的探讨WT1变异相关肾病临床、病理特点与基因变异类型的关系。方法回顾性分析2009年1月—2018年5月南方医科大学南方医院、中山大学孙逸仙纪念医院、中山大学附属第一医院儿科新诊治及既往诊治的WT1变异相关肾脏病患儿的临床和病理特点，与WT1基因变异的相关性。结果共诊治WT1变异相关肾脏病患儿20例（新诊治5例），男6例，女14例。（1）Denys-Drash综合征10例：发现蛋白尿的中位年龄为1岁7月龄。弥漫系膜硬化3例，微小病变4例，局灶节段肾小球硬化（FSGS）1例，2例无病理。2例见肾小球基底膜（GBM）显著弥漫增厚。钙神经素抑制剂（CNIs）治疗5例，3例完全缓解，2例部分缓解。8例肾功能仍正常。基因检查结果WT1错义变异6例，无义变异3例，移码变异1例。（2）Frasier综合征（FS）2例：发现蛋白尿的年龄分别为1岁1月龄和1岁9月龄；均为FSGS，GBM分层。分别在1岁6月龄和6岁6月龄进入终末期肾脏病（ESRD）。CNIs治疗1例，蛋白尿部分缓解。均为WT1基因剪切变异。（3）孤立性肾病8例：3例为剪切变异，其中1例5月龄发病已进入ESRD，FSGS 1例，微小病变1例，均见GBM分层；CNIs治疗，1例部分缓解，肾功能正常，1例无效，6岁9月龄进入ESRD。5例为错义变异；3例病理为弥漫系膜硬化的患儿，2例在6月龄即进入ESRD，1例9岁进入ESRD。结论Denys-Drash综合征病情进展慢。WT1基因变异相关肾病基因变异类型中错义变异为11/20，剪切变异为5/20，其中剪切变异相关肾病起病早、进展快，可见GBM分层。CNIs治疗有效降低尿蛋白（8/9）。 展开更多
关键词 WTl蛋白质类 肾疾病 基因 肾小球基底膜
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抗肾小球基底膜抗体阳性伴抗中性白细胞胞质抗体阳性患者的临床特征及预后分析 被引量：6
8
作者 杨娟 杨光 +7 位作者 曾鸣 孙彬 毛慧娟 王宁宁 钱军 赵秀芬 张波 邢昌赢 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第11期808-812,共5页
目的分析血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）及抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM）双阳性肾炎患者的临床病理特点及预后。方法对2010年至2015年在南京医科大学第一附属医院肾内科住院确诊Anti—GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测，对其中7... 目的分析血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）及抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM）双阳性肾炎患者的临床病理特点及预后。方法对2010年至2015年在南京医科大学第一附属医院肾内科住院确诊Anti—GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测，对其中7例ANCA阳性患者在临床病理及预后等方面进行分析，并与血清ANCA阴性Anti—GBM肾炎患者进行比较。结果23例Anti-GBM肾炎患者有7例（30．4％）同时存在血清ANCA阳性，其中髓过氧化物酶．ANCA（MPO—ANCA）阳性者7例（100％），蛋白酶3．ANCA（PR3-ANCA）阳性者1例[14．3％，该例同时合并MPO—ANCA阳性]。血清ANCA阳性Anti—GBM肾炎患者肉眼血尿及咯血的发生率显著高于ANCA阴性Anti—GBM肾炎患者（P〈0．05），两组在发病年龄、性别、其他临床表现、病理改变方面差异均无统计学意义，且两组预后均较差。结论ANCA阳性抗GBM肾炎患者肉眼血尿及咯血的发生率显著高于ANCA阴性抗GBM肾炎组，但两组患者的预后均较差。 展开更多
关键词 预后 肾小球基底膜 抗体 抗中性白细胞胞质 新月体肾炎
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芪地糖肾方对糖尿病肾病小鼠肾脏病变及血清Klotho、MMP-9/TIMP-1的影响 被引量：2
9
作者 史扬 周盈 +4 位作者 安至超 郭燕 郑毅成 董昭熙 柳红芳 《现代中西医结合杂志》 CAS 2023年第8期1042-1046,1102,共6页
目的 探究芪地糖肾方对糖尿病肾病小鼠肾脏病变及血清Klotho、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)/组织金属蛋白酶抑制剂-1(TIMP-1)的影响。方法 将36只14周龄db/db小鼠随机分为模型组、缬沙坦组、芪地糖肾方组,每组12只。选取12只14周龄db/m小鼠... 目的 探究芪地糖肾方对糖尿病肾病小鼠肾脏病变及血清Klotho、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)/组织金属蛋白酶抑制剂-1(TIMP-1)的影响。方法 将36只14周龄db/db小鼠随机分为模型组、缬沙坦组、芪地糖肾方组,每组12只。选取12只14周龄db/m小鼠作为正常组。缬沙坦组给予10.29 g/kg缬沙坦水溶液灌胃,芪地糖肾方组给予3.33 g/kg芪地糖肾方颗粒水溶液灌胃,正常组及模型组给予等量的生理盐水灌胃,均1次/d,连续12周。免疫酶联吸附法检测尿微量白蛋白水平,计算12 h尿白蛋白水平;称小鼠体重、左肾重,计算肾重体重比值;免疫酶联吸附法检测血清Klotho、MMP-9、TIMP-1水平,计算MMP-9/TIMP-1;电镜、光镜下观察肾脏组织病理形态。结果 与正常组比较,模型组小鼠肾重体重比值、血清Klotho水平均明显降低(P均<0.05),12 h尿白蛋白水平及血清MMP-9、TIMP-1水平和MMP-9/TIMP-1均明显升高(P均<0.05),肾脏超微结构紊乱,肾小球基底膜明显增厚(P<0.05)。与模型组比较,芪地糖肾方组小鼠肾重体重比值明显升高(P<0.05),缬沙坦组升高不明显(P>0.05);缬沙坦组、芪地糖肾方组小鼠血清Klotho水平均明显升高(P均<0.05),12 h尿白蛋白水平及血清MMP-9、TIMP-1水平和MMP-9/TIMP-1均明显降低(P均<0.05),肾脏超微结构病变较轻,肾小球基底膜厚度均明显降低(P均<0.05)。结论 芪地糖肾方可明显减少糖尿病肾病小鼠尿蛋白,改善肾脏病变,其机制可能与调节血清Klotho及MMP-9/TIMP-1平衡有关。 展开更多
关键词 芪地糖肾方 糖尿病肾病 KLOTHO 基质金属蛋白酶-9 组织金属蛋白酶抑制剂-1 肾小球基底膜
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肾小球基底膜中胶原的合成、降解与糖尿病肾病 被引量：6
10
作者 任惠珠 王珊珊 +1 位作者 郑妙艳 单春艳 《国际内分泌代谢杂志》 2015年第4期252-254,共3页
糖尿病肾病是终末期肾病的主要原因，发病机制复杂。肾小球基底膜增厚及系膜区细胞外基质增生是主要的病理特点，胶原合成增多、降解减少是肾脏病理改变的主要原因。研究肾小球滤过屏障的生理功能与损伤机制，对深入了解糖尿病肾病的发... 糖尿病肾病是终末期肾病的主要原因，发病机制复杂。肾小球基底膜增厚及系膜区细胞外基质增生是主要的病理特点，胶原合成增多、降解减少是肾脏病理改变的主要原因。研究肾小球滤过屏障的生理功能与损伤机制，对深入了解糖尿病肾病的发生、发展尤为重要。 展开更多
关键词 肾小球基底膜 胶原 合成 降解 糖尿病肾病
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成人薄基底膜肾小球病的临床病理特点及预后分析 被引量：4
11
作者 王少凡 张文 +3 位作者 徐峰 程震 陈欣 王庆文 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期400-406,共7页
目的探讨成人薄基底膜肾小球病(thin basement membrane nephropathy,TBMN)的临床病理特征及预后。方法选取2008年1月1日至2017年12月31日在东部战区总医院肾脏科经肾活检确诊为TBMN的成年患者,回顾性分析临床、病理特点和预后,以及蛋... 目的探讨成人薄基底膜肾小球病(thin basement membrane nephropathy,TBMN)的临床病理特征及预后。方法选取2008年1月1日至2017年12月31日在东部战区总医院肾脏科经肾活检确诊为TBMN的成年患者,回顾性分析临床、病理特点和预后,以及蛋白尿和肾脏慢性病理改变的影响因素。结果共纳入135例TBMN患者,女性116例(85.9%),男性19例(14.1%),年龄(40.56±10.30)岁,30例(22.2%)合并高血压,32例(23.7%)合并超重/肥胖。135例患者均有镜下血尿,血清肌酐均正常,41例(30.4%)存在蛋白尿[(0.65±0.19)g/24 h]。102例(75.6%)肾脏病理可见肾小球硬化,其中51例(37.8%)球性硬化比例>10%。79例(58.5%)存在轻度肾小管间质慢性病变,53例(39.3%)存在血管透明变性。合并超重/肥胖和(或)高血压患者的蛋白尿、肾小管间质慢性病变及肾血管病变比例均高于无合并症组(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,超重/肥胖(OR=7.550,95%CI 2.091~27.257,P=0.002)和高血压(OR=4.424,95%CI 1.091~17.935,P=0.037)是蛋白尿的独立影响因素,蛋白尿是肾小管间质慢性病变的独立影响因素(OR=3.151,95%CI 1.046~9.491,P=0.041)。4例患者失随访,余患者中位随访时间为64.0(24.0,96.5)个月。随访末10例尿蛋白增加,3例(2.2%)出现估算肾小球滤过率下降,此13例患者均合并超重/肥胖,其中4例伴高血压,余118例患者尿检较基线无明显变化,肾功能正常。结论成人TBMN患者蛋白尿、肾脏慢性病变发生率高,合并超重/肥胖、高血压可能造成预后不良,未合并代谢异常的TBMN患者远期预后良好,但尚需长期随访观察。 展开更多
关键词 肾小球基底膜 病理学 临床 预后 薄基底膜肾小球病 Ⅳ型胶原
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肾组织中缺乏IgG线样沉积的抗肾小球基底膜病患者的临床病理特点 被引量：5
12
作者 陈骏良 崔昭 +3 位作者 曲贞 刘刚 邹万忠 赵明辉 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第12期871-876,共6页
目的研究肾组织中缺乏IgG沿肾小球毛细血管袢线样沉积的抗肾小球基底膜（GBM）病患者的临床、病理及预后特点。方法选取北京大学第一医院肾内科1991年至2008年确诊的抗GBM病患者93例，其中40例肾脏病理中冰冻切片直接免疫荧光检查缺乏Ig... 目的研究肾组织中缺乏IgG沿肾小球毛细血管袢线样沉积的抗肾小球基底膜（GBM）病患者的临床、病理及预后特点。方法选取北京大学第一医院肾内科1991年至2008年确诊的抗GBM病患者93例，其中40例肾脏病理中冰冻切片直接免疫荧光检查缺乏IgG沿肾小球毛细血管袢沉积的患者为研究组（A组），53例肾组织中有IgG沿。肾小球毛细血管袢线样沉积的经典抗GBM病患者为对照组（B组），比较两组患者的临床、病理和预后的差异。结果两组患者在性别、年龄、咯血、少尿或无尿和肉眼血尿的发生率、蛋白尿水平、贫血程度、循环中抗GBM抗体百分结合率、ANCA阳性率、肾脏病理肾小球中新月体的比例及组成成分、患者的生存率以及肾脏预后等方面，差异均无统计学意义（均P〉0．05）。。肾组织中缺乏IgG沉积的患者，从起病到确诊所需的时间较长（68d比36d，P=0．013）；确诊时的血肌酐水平较低（716．0μmol／L比896．8μmol／L，P=0．027）。其中4例患者肾组织石蜡切片行直接免疫荧光检查可以见到IgG沿GBM呈线样沉积。结论肾脏病理冰冻切片直接免疫荧光缺乏IgG线样沉积的抗GBM病患者，与经典抗GBM病患者相比，肾脏病变进展较慢，但其他临床及病理表现并无显著差异，肾脏预后及患者存活率亦无显著差异。因此，临床上应尽早检测血清抗GBM抗体，早期给予血浆置换治疗，以改善预后。 展开更多
关键词 肾小球基底膜 自身抗体 荧光抗体技术 预后 临床表型 肾 脏病理
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肾小球基底膜发育及相关疾病的研究进展
13
作者 蔡玥 黄文彦 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第8期1517-1521,共5页
肾小球是位于肾皮质的球形毛细血管簇,血液经肾小球滤过形成原尿。其中,肾小球滤过屏障起重要作用,是位于循环系统和鲍曼囊之间由肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)、鲍曼囊脏层上皮细胞(即足细胞)、足细胞裂孔膜、肾小... 肾小球是位于肾皮质的球形毛细血管簇,血液经肾小球滤过形成原尿。其中,肾小球滤过屏障起重要作用,是位于循环系统和鲍曼囊之间由肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)、鲍曼囊脏层上皮细胞(即足细胞)、足细胞裂孔膜、肾小球毛细血管内皮细胞和内皮细胞表面膜共同构成的有机整体,将血液与尿液分隔开,在阻碍血浆蛋白(主要是白蛋白和免疫球蛋白)通过的同时,确保水和构成初级滤液的小溶质有效滤过。 展开更多
关键词 肾小球基底膜 发育 肾小球疾病
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小儿致密物沉积病的临床与病理分析 被引量：5
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作者 刘景城 杨霁云 +4 位作者 肖慧捷 黄建萍 姚勇 李绚 王素霞 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第8期593-597,共5页
目的分析12例小儿致密物沉积病（DDD）的临床病理及治疗反应，旨在提高诊断治疗水平、改善预后。方法对临床肾脏病理：光镜（LE）、免疫荧光（IF）及电镜（EM）诊断的DDD，确诊为原发DDD的12例患儿的临床病理资料及疗效进行分析，并对... 目的分析12例小儿致密物沉积病（DDD）的临床病理及治疗反应，旨在提高诊断治疗水平、改善预后。方法对临床肾脏病理：光镜（LE）、免疫荧光（IF）及电镜（EM）诊断的DDD，确诊为原发DDD的12例患儿的临床病理资料及疗效进行分析，并对其预后转归进行随访。结果（1）12例患儿男7例，女5例，起病年龄为5—13岁，平均（9．1±3．9）岁，至活检时的病程为1个月至5年，随访时间1～9年。（2）临床特征：全部病例都有肾病水平的蛋白尿，持续镜下血尿及反复肉眼血尿，轻度高血压7例（≥140／100mmHg，1mmHg=0．133kPa），伴一过性或反复性肾功能损害5例及轻一重度贫血8例，全部病例血补体C3持续降低（0．15～0．55g／L），临床诊断为肾病综合征者9例，肾病伴部分脂营养不良者1例，急性肾炎综合征者2例。（3）病理特征：肾活检全部病例IF可见C3为主呈线状或条带状沉积于肾小球基底膜内（GBM）或伴肾小管基底膜（TBM）及肾小囊壁沉积。表现为膜增生性肾小球肾炎（MPGN）特征者9例，局灶节段性肾小球硬化（FSGS）1例，增生硬化1例，毛细血管内增生1例。电镜EM全部病例均表现为GBM内致密物呈飘带样沉积，或伴有致密层线状沉积。部分病例见TBM、肾小囊壁沉积及系膜区颗粒及团块状电子致密物沉积。（4）治疗及随访：激素中长疗程法全部为耐药型，反复甲强冲击后转为部分耐药及激素依赖型，随访1～9年，完全缓解3例，部分缓解5例，均较稳定，进入终末肾病（ESRD）2例，失访2例。结论DDD是一组具有临床病理多样化特征的独立性的少见疾病。临床表现为急性肾炎综合征、激素耐药型。肾病综合征、持续低补体血症者应高度警惕DDD。免疫荧光检查以C3为主在GBM沉积，确诊依赖电镜检查，GBM致密层呈飘带样电子致密物沉积者，无论光镜是否诊断为M 展开更多
关键词 肾小球基底膜 病理学 临床 儿童 致密物沉积病
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成年人肾小球基底膜厚度及基底膜变薄标准研究 被引量：5
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作者 刘林昌 章友康 +6 位作者 王素霞 郑欣 鄂杰 柴立军 金杰 田野 邹万忠 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期313-315,共3页
目的了解成年人。肾小球基底膜（GBM）厚度及拟建议薄基底膜。肾病（TBMN）的GBM弥漫变薄的标准。方法选取肾癌根治性切除患者29例，分析性别、年龄、尿常规、Ser以及既往史、家族史等临床资料。选取远离病灶的肾皮质组织，进行光镜、... 目的了解成年人。肾小球基底膜（GBM）厚度及拟建议薄基底膜。肾病（TBMN）的GBM弥漫变薄的标准。方法选取肾癌根治性切除患者29例，分析性别、年龄、尿常规、Ser以及既往史、家族史等临床资料。选取远离病灶的肾皮质组织，进行光镜、免疫荧光及透射电镜检查，并进行GBM厚度测量和Ⅳ型胶原仅3、仅5链免疫荧光检查。结果29例中，男15例、女14例，年龄（55．9±14．9）岁（20～80岁），所有病例均无肾脏病家族史。肾组织GBM厚度为（363．6±46．8）nln。GBM厚度与性别相关，男性为（384．0±41．7）nm，女性为（335．0±39．2）nm，差异有统计学意义（P=0．008）。建议以均数减去两倍标准差作为GBM变薄的标准，即GBM厚度〈270nm。结论成年人肾组织的GBM厚度为（363．6±46．8）nm。GBM厚度和性别相关，男性GBM厚度大于女性，差异有统计学意义。TBMN的GBM弥漫变薄的诊断标准建议为GBM厚度〈270nm，也建议今后制定TBMN标准中应考虑男女的差异。 展开更多
关键词 活组织检查 肾小球基底膜 薄基底膜肾病
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肾小球系膜细胞的细胞生物学功能 被引量：4
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作者 冯欣鑫 孙晶 +1 位作者 张磊 金晓明 《国际免疫学杂志》 CAS 2020年第2期226-229,共4页
肾小球系膜细胞作为肾脏内最为活跃的细胞,参与并维持肾脏的多种功能。因多种肾脏疾病的发生发展都与系膜细胞息息相关,这也使其成为近年研究的热点。以下将从系膜细胞在肾小球毛细血管形成中的作用,系膜细胞与系膜基质的关系,系膜细胞... 肾小球系膜细胞作为肾脏内最为活跃的细胞,参与并维持肾脏的多种功能。因多种肾脏疾病的发生发展都与系膜细胞息息相关,这也使其成为近年研究的热点。以下将从系膜细胞在肾小球毛细血管形成中的作用,系膜细胞与系膜基质的关系,系膜细胞与肾小球基底膜的相互作用等方面描述系膜细胞的相关功能,同时还会介绍部分系膜细胞相关的信号通路,进一步阐述系膜细胞在肾小球中的重要作用。 展开更多
关键词 肾小球系膜细胞 肾小球毛细血管网 系膜基质 基底膜
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21～40岁人群正常肾小球基底膜厚度的定量研究 被引量：4
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作者 程明 李雪迎 任雅丽 《中国体视学与图像分析》 2012年第2期162-166,共5页
目的了解21～40岁人群正常肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)的厚度。方法选择年龄为21～40岁,经临床筛选无影响GBM厚度的疾病,且免疫荧光染色、光镜及透射电镜观察均显示为正常肾小球的肾穿刺标本,常规固定、包埋及超薄... 目的了解21～40岁人群正常肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)的厚度。方法选择年龄为21～40岁,经临床筛选无影响GBM厚度的疾病,且免疫荧光染色、光镜及透射电镜观察均显示为正常肾小球的肾穿刺标本,常规固定、包埋及超薄切片,在透射电镜下进行观察,根据等距离曲线移动原则对每个样本的一个肾小球拍照15张,随机设置测试系统,选择测试线与GBM足细胞侧相交的点作GBM的垂直线,与内皮细胞相交处的距离为GBM截面宽度,进而计算出GBM调和平均厚度。结果 29例样本,GBM调和平均厚度为324.26±47.87(236.49～425.03)nm,男性为345.23±39.94(259.96～394.66)nm,女性为307.23±48.07(236.49～425.03)nm,男、女性两组之间有统计学意义(P=0.031);21～30岁和31～40岁的GBM厚度差别无统计学意义(P=0.861)。结论正常人群中不同性别GBM厚度不同,需区别对待。 展开更多
关键词 电镜 基底膜厚度 体视学
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肾小球滤过屏障超微结构改变与Alport综合征蛋白尿的关系 被引量：4
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作者 王海燕 孙良忠 +3 位作者 吴金浪 蒋小云 莫樱 童华娟 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期361-363,共3页
目的:探讨肾小球滤过屏障超微结构改变与Alport综合征(AS)蛋白尿发生的关系。方法:AS患者35例,男24例,女11例,肾活检的年龄为1.17～24岁。根据尿蛋白结果将患者分为2组:无/间歇性蛋白尿组(13例)和持续性蛋白尿组(22例)。测量AS肾小球基... 目的:探讨肾小球滤过屏障超微结构改变与Alport综合征(AS)蛋白尿发生的关系。方法:AS患者35例,男24例,女11例,肾活检的年龄为1.17～24岁。根据尿蛋白结果将患者分为2组:无/间歇性蛋白尿组(13例)和持续性蛋白尿组(22例)。测量AS肾小球基底膜(GBM)变薄、增厚和致密层撕裂分层的长度,计算其各占GBM总长度的百分比;根据平均足突宽度(FPW)=π/4×(∑基底膜长度/∑足突个数)计算患者足突宽度。分析比较2组患者GBM变薄、增厚、致密层撕裂分层比例和平均FPW及其与AS蛋白尿的关系。结果:持续性蛋白尿组GBM增厚、致密层撕裂分层比例和平均FPW较无/间歇蛋白尿组高(均P<0.05)。平均FPW与GBM增厚、致密层撕裂分层及肾活检年龄均呈正相关(均P<0.01)。结论:AS患者GBM病变程度越重,足突融合越严重,蛋白尿越严重,提示AS基底膜异常有可能通过影响足突及裂孔膜的结构和功能导致蛋白尿发生。 展开更多
关键词 ALPORT综合征 肾小球基底膜 足细胞 蛋白尿
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伊贝沙坦对糖尿病大鼠肾小球毛细血管基底膜改变的影响 被引量：4
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作者 罗冬冬 刘必成 +2 位作者 张东升 蒋静娟 弓玉祥 《东南大学学报（医学版）》 CAS 2002年第1期89-92,共4页
目的 :探讨血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂伊贝沙坦 (Irb)对链脲佐菌素 (STZ)诱导的糖尿病大鼠肾小球毛细血管基底膜 (GBM)改变的影响。方法 :将SD大鼠随机分成正常对照 (N)组、糖尿病肾病 (DN)组和DN加Irb治疗 (DNI)组 3组。大鼠单侧肾切除后 ... 目的 :探讨血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂伊贝沙坦 (Irb)对链脲佐菌素 (STZ)诱导的糖尿病大鼠肾小球毛细血管基底膜 (GBM)改变的影响。方法 :将SD大鼠随机分成正常对照 (N)组、糖尿病肾病 (DN)组和DN加Irb治疗 (DNI)组 3组。大鼠单侧肾切除后 ,腹腔注射STZ诱导糖尿病模型 ,观察治疗后第 4、8、12周的血糖、体重、尿白蛋白排泄、肌酐清除率变化 ,同时观察 12周时肾重、肾脏肥大指数、肾组织总蛋白含量、GBM厚度的改变。结果 :DN组尿白蛋白排泄量较N组明显增加 (P <0 .0 1) ,肾重、肾脏肥大指数、肾组织总蛋白含量均较N组显著增加 (P <0 .0 5或 <0 .0 1)。DNI组较DN组尿白蛋白排泄量减少 (P <0 .0 1) ,肌酐清除率水平下降 (P <0 .0 1) ,肾重、肾脏肥大指数、肾组织总蛋白含量均减少 (P <0 .0 1) ,糖尿病组GBM较正常对照组明显增厚 (P <0 .0 1) ,Irb可显著抑制GBM的增厚 (P <0 .0 1)。结论 :早期应用Irb对糖尿病大鼠有肾保护作用 ,并可能与抑制GBM增厚有关。 展开更多
关键词 伊贝沙坦 糖尿病 肾小球基底膜 大鼠 病理
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抗肾小球基底膜病患者血清自身抗体的异质性及其临床病例的相关性分析 被引量：4
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作者 刘畅 曲贞 +6 位作者 杨瑞 赵娟 贾晓玉 郑欣 刘章锁 崔昭 赵明辉 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2009年第6期625-629,共5页
目的:研究抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)病患者血清自身抗体的异质性及其临床病理的相关性。方法:选取北京大学第一医院肾内科1991年1月至2009年5月收治的有完整临床及肾活检资料的108例抗GBM病患者为研究对象。收... 目的:研究抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)病患者血清自身抗体的异质性及其临床病理的相关性。方法:选取北京大学第一医院肾内科1991年1月至2009年5月收治的有完整临床及肾活检资料的108例抗GBM病患者为研究对象。收集就诊时的血清或血浆置换液用于孵育正常人肾组织冰冻切片行间接免疫荧光检查。隐匿性抗原表位的暴露采用6 mol/L尿素对组织切片进行预处理,天然抗原表位的检测则以未经处理的组织切片作为底物。抗体滴度的检测由1∶2至1∶512。根据间接免疫荧光的结果决定抗体是否识别不同抗原表位,并进一步分析识别不同抗原表位与临床表现的相关性。结果:108例患者血清或血浆置换液均识别隐匿性抗原表位(尿素处理后肾组织),间接荧光显示抗体沿GBM呈线条样沉积,其中56/108例(A组)也识别天然暴露的抗原表位(非处理肾组织),其余52/108例(B组)则不识别天然暴露的抗原表位。虽然A组血清可识别天然暴露的抗原表位,但是该组血清识别隐匿性表位的平均滴度明显高于B组(P<0.01);A组患者合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)的比例则明显低于B组(P<0.01)。两组患者就诊时的其他临床指标(包括血肌酐水平)和肾病理指标差异则无统计学意义。结论:所有患者血清抗GBM抗体识别GBM上隐匿的抗原表位,但近一半患者的抗体同时识别天然暴露的抗原表位。识别天然暴露抗原表位者其血清识别隐匿性抗原的滴度更高,血清ANCA阳性的几率显著减少。 展开更多
关键词 肾小球基底膜 自身抗体 抗原 抗体 抗中性白细胞胞质 荧光抗体技术 间接
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