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儿童毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎50例临床与病理分析 被引量:13
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作者 秦黎 刘雁 +3 位作者 李平 王亚军 汤春辉 李利 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期30-34,共5页
目的探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为病理表现的紫癜性肾炎的临床及病理特点。方法回顾分析近5年来经肾活检确诊的50例毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)患儿临床表现和病理。结果 50例患儿的病理损害包括单纯DEP-HSPN 11例(... 目的探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为病理表现的紫癜性肾炎的临床及病理特点。方法回顾分析近5年来经肾活检确诊的50例毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)患儿临床表现和病理。结果 50例患儿的病理损害包括单纯DEP-HSPN 11例(男7例、女4例)和毛细血管内皮细胞增生合并新月体形成(非单纯DEP-HSPN)39例(男27例、女12例),两组患儿起病至初诊时病程、年龄的差异无统计学意义(P>0.05)。11例单纯DEP-HSPN患儿临床均为Ⅲ型;39例非单纯DEP-HSPN患儿临床Ⅲ型16例,Ⅴ型23例。所有患儿均出现血尿、蛋白尿;非单纯DEP-HSPN患儿肉眼血尿的发生率、尿红细胞计数、24 h尿蛋白定量和血肌酐水平均高于单纯DEP-HSPN组,但血浆白蛋白水平低于单纯DEP-HSPN组,差异均有统计学意义(P<0.05)。DEP-HSPN易出现新月体,新月体形成率为11.1%(5.0%~27.6%),节段性病变、肾小管间质损害发生比例低;所有患儿系膜区均有非单纯Ig A沉积。50例患儿治疗1年时,22例临床完全缓解,28例为无症状性血尿,无活动性肾病及肾功能不全。32例非单纯DEP-HSPN患儿治疗前,治疗后1、3、6、12个月,各个时间点之间比较,24 h尿蛋白定量、血浆白蛋白水平、肉眼血尿以及镜下血尿比例的差异均有统计学意义(P<0.01);24 h尿蛋白定量、肉眼血尿的比例随治疗时间延长逐渐下降,而血浆白蛋白水平逐渐升高。结论 DEP-HSPN临床以肉眼血尿和大量蛋白尿为临床表现,起病急重,病理易合并新月体,当合并新月体形成,临床症状更重。急性期强有力的免疫抑制剂联合治疗、长期序贯随访治疗,该病可获得良好预后。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 肾小球肾炎 毛细血管内皮细胞增生 儿童
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Retrospective study of mycophenolate mofetil treatment in IgA nephropathy with proliferative pathological phenotype 被引量:7
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作者 Liang Yan Zhang Junjun Liu Dongwei Quan Songxia Xing Guolan Liu Zhangsuo 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 2014年第1期102-108,共7页
Background Mycophenolate mofetil (MMF) and cyclophosphamide (CTX) are widely used in treating various kidney diseases.However,whether they are effective and which one is better for treating IgA nephropathy patient... Background Mycophenolate mofetil (MMF) and cyclophosphamide (CTX) are widely used in treating various kidney diseases.However,whether they are effective and which one is better for treating IgA nephropathy patients with proliferative pathological phenotype in renal diseases,such as endocapillary proliferation,cellular crescents,and/or capillary loops fibrinoid necrosis is still unknown.We,therefore,initiated a study to compare the effects of MMF and CTX in treating IgA nephropathy with the above pathological lesions.Methods One hundred and nineteen patients with IgA nephropathy who had at least one of the three aforementioned lesions were enrolled.All patients were treated with prednisone; 48 patients received prednisone only (Pred group),40 received MMF and prednisone (MMF + Pred group),and 31 were treated with CTX and prednisone (CTX + Pred group).The median time of follow-up was 30 months (maximum:96 months).The primary endpoint was defined as renal survival.The incidence of remission of proteinuria was the secondary endpoint.Results Serum creatinine in all groups declined significantly at different follow-up times (P=0.002),and the differences among the three groups were significant (P<0.001).At 24 months of follow-up,the decline rates were 12.35%,32.95%,and 24.14% in the Pred,MMF + Pred,and CTX + Pred groups respectively.For urine protein excretion,the decline rates were 49.12% (Pred),73.67% (MMF + Pred),and 63.53% (CTX + Pred) respectively at 24 months of follow-up.The differences among the three groups were not significant (P=0.714).Renal survival (the primary endpoint) was significantly different (P=0.027); however,the sencondary endpoint was similar for all the three groups (P=0.100).Conclusions For IgA nephropathy patients with endocapillary proliferation,cellular crescents,and/or fibrinoid necrosis of capillary loops,prednisone combined with MMF was more effective in lowering the serum creatinine than with CTX.Combi 展开更多
关键词 mycophenolate mofetil IgA nephropathy endocapillary proliferation CYCLOPHOSPHAMIDE cellular crescents PROTEINURIA
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伴毛细血管内增生的儿童紫癜性肾炎的临床病理及转归分析 被引量:5
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作者 付贵 何晓青 +3 位作者 胡云霞 余灵芳 杨青 庄捷秋 《温州医科大学学报》 CAS 2016年第5期330-334,共5页
目的:探讨伴毛细血管内增生的儿童紫癜性肾炎(EP-HSPN)的临床、病理和疾病转归。方法:回顾性分析2005年1月-2013年6月本院收治的经肾活检确诊为EP-HSPN患儿的临床、病理和随访资料,选取同时段的非EP-HSPN患儿作为对照,将2组进行比较。... 目的:探讨伴毛细血管内增生的儿童紫癜性肾炎(EP-HSPN)的临床、病理和疾病转归。方法:回顾性分析2005年1月-2013年6月本院收治的经肾活检确诊为EP-HSPN患儿的临床、病理和随访资料,选取同时段的非EP-HSPN患儿作为对照,将2组进行比较。进一步将EP-HSPN患儿毛细血管内增生的受累肾小球比例按≥50%、<50%分为DEP-HSPN组(弥漫性毛细血管内增生的HSPN)和非DEP-HSPN组,将2组进行比较。结果:1EP-HSPN组46例,非EP-HSPN组44例,与非EP-HSPN组患儿比较,EP-HSPN组患儿年龄小,起病较急,临床多见关节肿痛、胃肠道受累、肾病水平蛋白尿及低白蛋白血症,更多表现为肾病综合征型;病理上,EP-HSPN组患儿较多呈III级病理表现,新月体比例、毛细血管袢坏死比例高,肾小管间质病变损伤程度轻。246例EPHSPN患儿中,DEP-HSPN组13例,非DEP-HSPN组33例,与非DEP-HSPN组患儿相比,DEP-HSPN组患儿有较高的24 h尿蛋白量、血尿素氮,更多表现为肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症和肾病综合征型,较少表现为血尿和蛋白尿型。3针对EP-HSPN患儿多采取激素联合环磷酰胺冲击治疗(占50.0%),非EP-HSPN患儿则较多采用对症治疗(占47.7%)。随访结果中,2组患儿在随访时间和疾病转归上差异无统计学意义。结论:EP-HSPN患儿临床表现和肾小球病理改变较重,早期积极予以激素联合免疫抑制剂干预可获得良好的短期疗效。 展开更多
关键词 紫癜性肾炎 儿童 病理学 临床 毛细血管内增生
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弥漫性毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎患儿伴发或未伴发新月体形成的临床特征比较 被引量:2
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作者 张琪 徐彪 +1 位作者 朱琳 张庆华 《中国综合临床》 2019年第6期562-565,共4页
目的对比弥漫性毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎(diffused capillary endothelial proliferative Henoch-Schonlein purpura nephritis,DEP-HSPN)患儿伴发或未伴发新月体形成的临床特征。方法回顾性分析2008年1月至2018年1月大连市中心医... 目的对比弥漫性毛细血管内皮增生性紫癜性肾炎(diffused capillary endothelial proliferative Henoch-Schonlein purpura nephritis,DEP-HSPN)患儿伴发或未伴发新月体形成的临床特征。方法回顾性分析2008年1月至2018年1月大连市中心医院和大连医科大学附属第一医院收治的110例DEP-HSPN患儿的临床资料。其中按是否伴发新月体形成分成无新月体形成组24例与有新月体形成组86例。对两组的临床特征指标及预后情况进行统计学分析。结果无新月体形成组患儿临床均为Ⅲ型,有新月体形成组患儿临床Ⅲ型35例、Ⅴ型51例。与无新月体形成组比较,有新月体形成组患儿肉眼血尿比例[83.7%(72/86)与29.2%(7/24),χ^2=10.396]、尿红细胞计数[(112.4±20.3)个/HP与(45.2±10.6)个/HP,t=9.697]、24 h尿蛋白[(2 471.6±242.0)mg/d与(1 358.5±109.3)mg/d,t=6.372]、血肌酐[(44.9±9.6)μmol/L与(32.3±5.2)μmol/L,t=5.390]均明显升高,血白蛋白[(22.8±3.8)g/L与(35.1±5.7)g/L,t=4.806]明显下降,差异均有统计学意义(P均<0.05)。两组患儿系膜区均有非单纯IgA沉积。无新月体形成组患儿治疗1年临床完全缓解、无症状性血尿比例70.8%(17/24)、29.2%(7/24),有新月体形成组分别为58.1%(50/86)、41.9%(36/86),差异无统计学意义(χ^2=1.330、χ^2=1.196,P均>0.05)。结论当DEP-HSPN伴发新月体形成时,肉眼血尿、尿红细胞计数及大量蛋白尿比例明显增加;急性期给予免疫抑制剂联合治疗及缓解期长期序贯治疗,可获得良好预后。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 过敏性紫癜 毛细血管内皮细胞增生 儿童
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儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积9例临床病理分析 被引量:1
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作者 王晨 曾德华 +2 位作者 谢飞来 曲利娟 郑智勇 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第10期1118-1122,共5页
目的探讨儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积(endocapillary proliferative glomerulonephritis associated with hepatitis B virus antigen deposition,HBV-ECPGN)的临床病理特征及预后。方法回顾性分析9例HBV-ECP... 目的探讨儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积(endocapillary proliferative glomerulonephritis associated with hepatitis B virus antigen deposition,HBV-ECPGN)的临床病理特征及预后。方法回顾性分析9例HBV-ECPGN(实验组)与13例儿童经典急性链球菌感染后毛细血管内增生性肾小球肾炎(acute poststreptococcal infection endocapillary proliferative glomerulonephritis,APS-ECPGN)(对照组)的临床表现、实验室参数、肾病病程和临床预后等。肾穿刺标本均经光镜、免疫组化检查,3例同时送电镜检查。光镜检查包括石蜡切片HE、PAS和PAM-Masson染色,免疫组化Eli Vision法Ig G、Ig A、Ig M、C3d、C4d、C1q、HBs Ag、HBc Ag染色。结果实验组9例中男女比为7∶2,平均年龄10.3岁;血清学C4下降比例明显大于对照组(P<0.05);实验组肾病病程平均11.2周,明显长于对照组(平均3.8周)(P<0.05);实验组平均随访53.55个月,均未见肾炎复发。免疫组化C4d沉积明显高于对照组(P<0.05),Ig G、Ig M、Ig A、C3d和C1q的沉积两组相比差异无显著性(P>0.05);所有实验组病例均有HBs Ag沉积,沉积部位以肾小球旁器部位最为明显。结论与APS-ECPGN不同,HBV-ECPGN更多见血清学C4下降和更强的肾组织内C4d沉积,临床上多以急性肾炎发病,肾病病程较长。提示二者在发病机制上存在差异。血清学C4下降可能与HBs Ag沉积有关,HBs Ag沉积则可能与HBV-ECPGN发病机制相关;HBs Ag在肾小球旁器部位的沉积是HBV-ECPGN的特征性标志。 展开更多
关键词 毛细血管内增生性 乙型肝炎病毒抗原 肾小球肾炎 链球菌 感染
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毛细血管内增生性病变在IgA肾病中的研究现状 被引量:1
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作者 杨宏宇 吕继成 张宏 《中华肾病研究电子杂志》 2016年第5期232-237,共6页
IgA肾病是以系膜增生为主要特征的原发性肾小球疾病,也可以伴有不同程度的毛细血管内增生性病变。本文结合相关文献,对合并毛细血管内增生性病变的IgA肾病和弥漫性毛细血管内增生型IgA肾病的临床病理及预后特点进行综述,以阐明毛细血管... IgA肾病是以系膜增生为主要特征的原发性肾小球疾病,也可以伴有不同程度的毛细血管内增生性病变。本文结合相关文献,对合并毛细血管内增生性病变的IgA肾病和弥漫性毛细血管内增生型IgA肾病的临床病理及预后特点进行综述,以阐明毛细血管内增生性病变在IgA肾病中的临床意义。 展开更多
关键词 IGA肾病 毛细血管内增生 循证医学
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