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淀粉样变与出血:病理生理学、诊断和治疗 被引量：4
1
作者 王学文 唐玉梅 宋萍 《现代肿瘤医学》 CAS 2009年第9期1810-1814,共5页
淀粉样变病可并发潜在的威胁生命的出血,其发病因素是异质性的和取决于淀粉样变的类型和器官累及的种类。轻链(AL)淀粉样变的患者获得性止血异常最重要的发病因素包括凝血因子的缺乏、过度纤溶和血小板功能异常。在其他类型的淀粉样变... 淀粉样变病可并发潜在的威胁生命的出血,其发病因素是异质性的和取决于淀粉样变的类型和器官累及的种类。轻链(AL)淀粉样变的患者获得性止血异常最重要的发病因素包括凝血因子的缺乏、过度纤溶和血小板功能异常。在其他类型的淀粉样变患者罕见获得性止血缺陷,已报道淀粉样沉积为异常出血表现的主要原因。淀粉样血管病血管脆性增加,损害血管收缩可促使出血。由淀粉样沉积引起实体器官破裂亦已有报道。由局部淀粉样沉积所致出血的治疗选择限于支持治疗,获得性止血缺陷可根据发病机制进行治疗。本文介绍淀粉样病患者出血的危险及有关的病理生理学、诊断和治疗的现代概念。 展开更多
关键词 淀粉样变 出血 凝血因子缺乏 过度纤溶 血小板功能异常 淀粉样沉积
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眼外伤合并凝血功能障碍五例分析 被引量：2
2
作者 王佳妮 朱豫 +1 位作者 张珂 梁申芝 《中华眼视光学与视觉科学杂志》 CAS CSCD 2016年第6期373-376,共4页
眼外伤合并凝血功能障碍在眼科较为罕见。如果不及时规范处理，会出现视力丧失、组织缺血坏死等并发症。2009年8月至2015年1月间郑州大学第一附属医院眼科共处理眼外伤合并凝血功能障碍5例，就其临床特点、实验室检查、治疗方法进行分... 眼外伤合并凝血功能障碍在眼科较为罕见。如果不及时规范处理，会出现视力丧失、组织缺血坏死等并发症。2009年8月至2015年1月间郑州大学第一附属医院眼科共处理眼外伤合并凝血功能障碍5例，就其临床特点、实验室检查、治疗方法进行分析。以提醒眼科临床医生，遇到眼外伤后不断出血的患者要考虑凝血功能障碍性疾病的存在，并及时规范地进行处理，防止并发症的发生及加重。 展开更多
关键词 眼损伤 凝血功能障碍 血友病 视力丧失
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出血合并血栓形成为表现的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症1例 被引量：3
3
作者 廖桂萍 尹晓林 +3 位作者 王丽 孔祥敬 陈永升 张新华 《临床血液学杂志》 CAS 2014年第3期432-433,共2页
毒药中毒引起的获得性维生素K1依赖性凝血因子缺乏症绝大多数以出血倾向为主要表现,罕见合并血栓形成者。现报告1例如下。
关键词 血栓形成 获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 超级华法林
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31例获得性凝血因子缺乏症的回顾性分析 被引量：2
4
作者 尚阳丽 钟光彩 +2 位作者 李世洁 孙洺山 陈春燕 《山东大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2023年第5期25-30,共6页
目的 探讨获得性凝血因子缺乏症的病因、临床表现、治疗、转归。方法 回顾性分析山东大学齐鲁医院2011年7月至2021年10月确诊为获得性凝血因子缺乏症患者31例的临床资料。获得性血友病A(AHA)患者根据FⅧ抑制物水平分组并进行组间相关性... 目的 探讨获得性凝血因子缺乏症的病因、临床表现、治疗、转归。方法 回顾性分析山东大学齐鲁医院2011年7月至2021年10月确诊为获得性凝血因子缺乏症患者31例的临床资料。获得性血友病A(AHA)患者根据FⅧ抑制物水平分组并进行组间相关性分析。结果 31例获得性凝血因子缺乏症患者中,29例为AHA,2例为获得性凝血因子V缺乏症(AFVD)。AHA最常见临床表现为皮肤瘀斑(62.07%)和肌肉软组织血肿(34.48%),AFVD则分别表现为血尿和皮肤出血点。凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物滴度高的患者活化的部分凝血活酶时间(APTT)更长,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)水平更低,差异有统计学意义(P<0.05),但FⅧ抑制物滴度高低与患者的出血严重程度无相关性。结论 筛查患者病因,结合患者的病因、年龄、基础病及凝血因子水平等实验室检查评估后制定个性化治疗方案,对于获得性凝血因子缺乏症的管理具有重要意义。 展开更多
关键词 获得性血友病A 凝血因子缺乏 抑制物 免疫抑制剂
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儿童轻型凝血因子缺乏术后阴囊血肿2例并文献复习
5
作者 黄恩馥 严向明 +2 位作者 曹戌 周云 张婷 《中国血液流变学杂志》 CAS 2022年第4期609-612,共4页
目的探讨轻型凝血因子缺乏性疾病患者术后阴囊血肿的诊断和治疗。方法通过分析苏州大学附属儿童医院2019年1月—2022年12月收治的2例腹股沟斜疝及鞘膜积液合并轻型凝血因子缺乏性疾病的患者术后出血致阴囊血肿的诊疗过程,归纳其临床特... 目的探讨轻型凝血因子缺乏性疾病患者术后阴囊血肿的诊断和治疗。方法通过分析苏州大学附属儿童医院2019年1月—2022年12月收治的2例腹股沟斜疝及鞘膜积液合并轻型凝血因子缺乏性疾病的患者术后出血致阴囊血肿的诊疗过程,归纳其临床特点并对此类型患者围手术期管理及处理要点进行文献复习。结果通过完善凝血因子全套检查明确患者所缺乏的凝血因子,补充相应凝血因子治疗,阴囊血肿逐步吸收。结论轻型凝血因子缺乏性疾病患者由于出血症状隐匿,术前凝血常规常无明显异常,若术前没有输注凝血因子替代治疗,术后常发生持续而严重的出血,男性患儿会阴区手术术后出血则可能导致巨大阴囊血肿。为防止此类并发症的发生,在手术治疗前,除常规行出凝血及其他有关检查外,详细询问病史及家族史尤为重要。 展开更多
关键词 凝血因子缺乏 凝血因子Ⅷ 凝血因子Ⅻ 阴囊血肿
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凝血因子缺乏患儿的围手术期输血 被引量：1
6
作者 马廉 王鸿武 蒋学武 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期410-413,共4页
凝血因子缺乏症患儿的围手术期输血治疗十分重要，能挽救患儿的生命或有利于患儿术后恢复。随着输血医学的不断进步，在围手术期针对不同类型凝血因子缺乏的患儿通过补充高纯度的凝血因子等替代疗法，纠正凝血因子异常，保障各类手术的... 凝血因子缺乏症患儿的围手术期输血治疗十分重要，能挽救患儿的生命或有利于患儿术后恢复。随着输血医学的不断进步，在围手术期针对不同类型凝血因子缺乏的患儿通过补充高纯度的凝血因子等替代疗法，纠正凝血因子异常，保障各类手术的安全进行。临床数据显示凝血因子缺乏症患儿经过适当的处理、治疗，可安全地进行手术操作。 展开更多
关键词 凝血因子缺乏 围手术期 输血 儿童
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单独活化部分凝血活酶时间延长原因的临床研究
7
作者 杨婷 郑晓燕 +2 位作者 汪锋平 毛敏娜 陈秀花 《浙江临床医学》 2022年第10期1513-1515,共3页
目的探讨单独活化部分凝血活酶时间(APTT)延长患者的延长原因分布情况。方法选取2020年1月至2022年1月在衢州市中心医院进行凝血功能常规筛查后,显示单独APTT延长的病例为研究对象,对其进行APTT纠正试验,并检测内源性凝血因子、狼疮抗凝... 目的探讨单独活化部分凝血活酶时间(APTT)延长患者的延长原因分布情况。方法选取2020年1月至2022年1月在衢州市中心医院进行凝血功能常规筛查后,显示单独APTT延长的病例为研究对象,对其进行APTT纠正试验,并检测内源性凝血因子、狼疮抗凝物,确认延长原因并进行分组,采用单样本K-S检验,对各组的延长时间进行统计学分析。结果169例单独APTT延长的患者中,凝血因子缺乏的患者70例,占比41.4%。其中凝血因子FⅫ(FⅫ)、凝血因子Ⅺ(FⅪ)、凝血因子Ⅸ(FⅨ)、凝血因子Ⅷ(FⅧ)、激肽释放酶原(PK)/高分子激肽原(HMWK)缺陷患者分别为17例、31例、3例、12例、4例,两种或以上凝血因子缺陷的病例共3例。存在凝血因子抑制物者共12例,占比7.1%,以FⅧ抑制物为主。因狼疮抗凝物存在而延长者共87例,占比51.5%,病例主要来源于风湿免疫科、血液科、生殖中心、儿科等。三种延长原因导致患者APTT延长时间的均值分别为74.8 s,91.5 s和65.1 s,在两组比较中具有统计学差异(P<0.001)。结论对单独APTT延长病人进行APTT纠正实验,检测凝血因子、狼疮抗凝物,明确延长原因,初步分析了该类患者引起APTT延长的病因分布情况,为临床患者诊治提供理论依据和诊疗方案。 展开更多
关键词 单独活化部分凝血活酶时间 凝血因子缺陷 因子抑制物 狼疮抗凝物
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先天性出血性疾病108例临床特征分析
8
作者 闫振宇 张嵩 +3 位作者 杨美荣 王雪明 张海霞 陈乃耀 《中国煤炭工业医学杂志》 2014年第8期1214-1216,共3页
目的提高对先天性出血性疾病的诊治水平,减少临床误诊、漏诊。方法分析2008年1月—2013年11月河北联合大学附属医院血液科门诊和住院登记的108例先天性出血性疾病患者的临床特征,包括性别、年龄分布、家族史、疾病谱分布、临床症状以及... 目的提高对先天性出血性疾病的诊治水平,减少临床误诊、漏诊。方法分析2008年1月—2013年11月河北联合大学附属医院血液科门诊和住院登记的108例先天性出血性疾病患者的临床特征,包括性别、年龄分布、家族史、疾病谱分布、临床症状以及并发症等情况,进行回顾性分析。结果 108例患者中男96例,女12例,男∶女=8∶1,最小年龄6个月,最大82岁,中位年龄25岁。其中血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)78例,血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)16例,凝血因子Ⅶ缺乏症2例(均为女性),凝血因子Ⅺ缺乏症3例(其中女性2例),凝血因子Ⅴ缺乏症1例(女性),先天性纤维蛋白原缺乏症3例(其中女性2例),凝血因子Ⅻ缺乏症2例(均为女性),遗传性毛细血管扩张症3例(均为女性)。有阳性家族史者占26.8%。血友病A/B重型患者均自幼反复自发性出血,以关节、肌肉和皮肤黏膜出血为主;中型患者多为损伤后出血,以皮肤黏膜、关节出血为主;轻型患者以皮肤黏膜损伤后出血为主。结论先天性出血性疾病以血友病最为常见,大部分患者无明确家族史。其他先天性出血性疾病男女均可发病。凝血因子缺乏症以关节肌肉出血为主,遗传性毛细血管扩张症以皮肤黏膜出血和慢性失血为主要表现,凝血因子Ⅻ缺乏症均无出血倾向。 展开更多
关键词 先天性 凝血因子缺乏症 出血性疾病 家族史
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创伤后迟发性大出血致骨筋膜室综合征 被引量：7
9
作者 孔志刚 张志国 《中国矫形外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第8期577-580,共4页
[目的]分析创伤后迟发性大出血致骨筋膜室综合征的原因,探讨术中出血不止的急救措施及治疗方法。[方法]本组5例,2例继发性凝血机制障碍迟发性出血致骨筋膜室综合征。因口服华法令凝血机制障碍外伤后髂腰肌内血肿1例,停用华法令并肌注维... [目的]分析创伤后迟发性大出血致骨筋膜室综合征的原因,探讨术中出血不止的急救措施及治疗方法。[方法]本组5例,2例继发性凝血机制障碍迟发性出血致骨筋膜室综合征。因口服华法令凝血机制障碍外伤后髂腰肌内血肿1例,停用华法令并肌注维生素K拮抗华法令,髂腰肌内血肿在超声引导下穿刺抽吸血肿减压。右股骨周围血肿1例切开血肿减压术中出血不止,常规止血方法无效以纱布填塞压迫止血,补充凝血因子后出血停止。36h后取出填塞纱布闭合伤口。创伤性假性动脉瘤破裂3例(臀上动脉,胫后动脉,股深动脉各1例)进行出血动脉结扎动脉瘤体切除。2例术前介入数字减影动脉造影检查栓塞出血动脉。[结果]髂腰肌血肿1例观察16周血肿吸收机化无复发。股骨周围血肿1例纱布填塞止血,伤口闭合术后3d患肢感觉陕复正常,足背动脉及胫后搏动良好。伤口闭合3周右股骨周围再次出血,骨折部位骨及肌肉组织病理检查为右股骨骨肉瘤,行右下肢高位截肢。3例创伤性假性动脉瘤破裂患者,随访时间最长3年,最短8个月,未再发生破裂出血,神经受压症状消失,无1例发生肢体坏死及缺血性挛缩。[结论]继发性凝血机制障碍及假性动脉瘤破裂大出血都可造成骨筋膜室综合征。动脉瘤切除及血肿清除前介入栓塞出血动脉,可减少术中出血。继发性凝血机制障碍术中出血不止危及患者生命时,及时果断终止手术以纱布填塞压迫止血是唯一正确的选择。 展开更多
关键词 获得性凝血因子缺乏 大失血 凝血机制障碍 骨筋膜室综合征 填塞 骨肉瘤
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头孢米诺钠致维生素K依赖性凝血因子缺乏症 被引量：7
10
作者 赵芮 马静婷 +1 位作者 魏丽娜 李东复 《药物不良反应杂志》 CSCD 2019年第1期59-60,共2页
1例55岁女性胆囊炎、胆囊结石继发急性胰腺炎患者静脉滴注头孢米诺钠2g、2次/d。8d后腰腹部以下皮肤出现大面积瘀斑,以双下肢为著。实验室检查示凝血酶原时间(PT)63.0s,凝血酶原活动度(PTA)0.12,INR5.21,凝血因子活性检测结果示凝血因... 1例55岁女性胆囊炎、胆囊结石继发急性胰腺炎患者静脉滴注头孢米诺钠2g、2次/d。8d后腰腹部以下皮肤出现大面积瘀斑,以双下肢为著。实验室检查示凝血酶原时间(PT)63.0s,凝血酶原活动度(PTA)0.12,INR5.21,凝血因子活性检测结果示凝血因子Ⅱ活动度0.32、凝血因子Ⅶ为0.02、凝血因子Ⅹ为0.27。考虑为头孢米诺钠致维生素K依赖凝血因子缺乏症。立即停用头孢米诺钠并给予维生素K110mg、1次/d肌内注射。3d后复查,PT11.0s,PTA1.12,INR0.94,凝血因子Ⅱ活动度为0.83,凝血因子Ⅶ为0.73,凝血因子Ⅹ为0.84。 展开更多
关键词 头霉素类 维生素K依赖性凝血因子缺乏症
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先天性维生素K依赖性凝血因子缺乏症1细胞诊断体系的构建 被引量：6
11
作者 高稳稳 刘红丽 +8 位作者 苏改改 徐亚奇 王一伊 崔龙腾 黄蓉 杨海平 高蒙 席守民 沈国民 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 2020年第8期811-814,共4页
目的:建立可用于确诊先天性维生素K依赖性凝血因子缺乏症1(vitamin K-dependent coagulation factor deficiency 1,VKCFD1)疾病的细胞体系。方法:在稳定表达报告基因FIX-Gla-PC的HEK293细胞中,应用CRISPR/Cas9技术敲除GGCX基因;通过ELIS... 目的:建立可用于确诊先天性维生素K依赖性凝血因子缺乏症1(vitamin K-dependent coagulation factor deficiency 1,VKCFD1)疾病的细胞体系。方法:在稳定表达报告基因FIX-Gla-PC的HEK293细胞中,应用CRISPR/Cas9技术敲除GGCX基因;通过ELISA、DNA测序、Western印迹等方法鉴定GGCX基因敲除的单克隆细胞。用快速点变异的方法构建致病性GGCX变异体质粒;用ELISA方法检测GGCX变异对报告基因的影响。结果:首先用ELISA方法筛选到两株报告基因无活性的单克隆细胞;之后DNA测序结果和Western印迹验证GGCX基因发生了编辑和敲除;最后通过转染野生型GGCX基因,可以恢复报告基因的活性,提示成功筛选到两株GGCX基因敲除的单克隆细胞。在筛选到的细胞株中转染已知可导致VKCFD1的GGCX变异体,发现报告基因活性在致病性变异体中显著降低。结论:成功构建了检测GGCX活性的细胞体系,该体系可以用于诊断GGCX变异导致的VKCFD1。 展开更多
关键词 维生素K依赖性凝血因子缺乏症1 GGCX基因 酶联免疫吸附测定法 报告基因
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不孕合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症病人行体外受精-胚胎移植后妊娠2例及文献复习
12
作者 王丽萍 王峥 +3 位作者 张琪琪 刘学杰 张桐 姜爱芳 《安徽医药》 CAS 2024年第5期977-980,共4页
目的分析行体外受精-胚胎移植(IVF-ET)的不孕病人合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症的临床表现、实验室检查及治疗。方法通过分析2020―2021年潍坊医学院附属医院生殖医学中心收治的2例不孕合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症病人的临床资料,结合文献复... 目的分析行体外受精-胚胎移植(IVF-ET)的不孕病人合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症的临床表现、实验室检查及治疗。方法通过分析2020―2021年潍坊医学院附属医院生殖医学中心收治的2例不孕合并凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症病人的临床资料,结合文献复习进行回顾性分析。结果2例病人均无出血史及血液系统疾病史,既往无月经过多;实验室检查结果均为活化部分凝血酶原时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)正常,凝血酶时间(TT)正常,凝血因子Ⅺ、Ⅻ减少;1例病人在严密监测下未出现取卵术中、术后出血,1例病人预防性输注新鲜冷冻血浆(FFP)后未出现术中、术后出血;2例病人分娩前均未预防性输注FFP,分娩过程顺利,未发生产后出血。结论凝血因子Ⅺ、Ⅻ缺乏症病人自发性出血少见,无出血症状或出血轻微;APTT、PT、TT是该疾病的常规检查,凝血因子Ⅺ、Ⅻ活性与出血量无相关性,血栓动力学(TD)可对该疾病进行出血预测,目前缺乏大量前瞻性研究;术前充分评估可有效降低出血风险。 展开更多
关键词 遗传性联合凝血因子缺乏症 因子Ⅺ缺乏 经阴道取卵 因子Ⅻ缺乏 病例报告 文献复习
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罕见凝血因子缺乏症患者围术期输血策略——附1例凝血因子Ⅺ缺乏症伴膝关节血管瘤的病例报告及文献复习
13
作者 索正新 王莉 +1 位作者 牛迎迎 黄春妍 《中国输血杂志》 CAS 2024年第10期1122-1125,共4页
目的通过对1例凝血因子Ⅺ缺乏症伴膝关节血管瘤患者的围术期凝血管理,探讨遗传性凝血因子缺乏症患者围术期的输血策略。方法采用凝血因子活性检查和基因检测,确诊患者为凝血因子Ⅺ缺乏症,通过围术期出血风险评估,血栓弹力图以及凝血指... 目的通过对1例凝血因子Ⅺ缺乏症伴膝关节血管瘤患者的围术期凝血管理,探讨遗传性凝血因子缺乏症患者围术期的输血策略。方法采用凝血因子活性检查和基因检测,确诊患者为凝血因子Ⅺ缺乏症,通过围术期出血风险评估,血栓弹力图以及凝血指标检测来适时监测患者的凝血状态。术前输注新鲜冰冻血浆(FFP)400 mL,术后d1输注FFP 400 mL,此后3 d每日再输注200 mL。结果患者APTT术前为97.1 s,术后为36.9 s,术中无明显出血,术后伤口愈合情况良好。结论在缺乏凝血因子制剂的情况下,凝血因子缺乏症患者在围术期可以通过积极输注FFP等血液制品来显著改善患者的凝血功能,降低术中出血的风险。 展开更多
关键词 罕见凝血因子缺乏症 输血 围术期
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继发性凝血机制障碍创伤后迟发性出血分析 被引量：3
14
作者 孔志刚 于俊 张志国 《河北医药》 CAS 2008年第3期267-269,共3页
目的分析继发性凝血机制障碍的原因,探讨术中出血不止的急救措施。方法2例继发性凝血机制障碍致迟发性出血,出现骨筋膜室综合征。1例髂腰肌内血肿在超声引导下穿刺血肿减压。另1例右股骨周围巨大血肿,切开血肿减压术中出血不止,以纱布... 目的分析继发性凝血机制障碍的原因,探讨术中出血不止的急救措施。方法2例继发性凝血机制障碍致迟发性出血,出现骨筋膜室综合征。1例髂腰肌内血肿在超声引导下穿刺血肿减压。另1例右股骨周围巨大血肿,切开血肿减压术中出血不止,以纱布填塞压迫止血,36h后取出纱布闭合伤口。结果髂腰肌血肿1例观察16周血肿吸收机化血肿无复发。右股骨周围血肿1例术中纱布填塞止血,应用600U凝血酶原复合物出血停止。术后36h闭合伤口。伤口闭合术后3d患肢感觉恢复正常,足背动脉搏动良好。伤口闭合术后10d再次出血不止,右股骨骨及肌肉组织病理学检查为股骨远端骨肉瘤。结论口服抗凝血药物华法令,大量出血可造成获得性凝血因子缺乏。骨的恶性肿瘤可造成局部弥漫性出血不止。继发性凝血机制障碍术中出血不止危及患者生命时,果断终止手术,以纱布填塞压迫止血是术者唯一正确的选择。 展开更多
关键词 获得性凝血因子缺乏 大失血 凝血机制障碍 骨筋膜室综合征 骨肉瘤 填塞
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维生素K4对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床疗效 被引量：4
15
作者 林方珩 李纯团 朱雄鹏 《血栓与止血学》 2018年第2期220-222,共3页
目的探讨在获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患者中运用维生素K4口服制剂进行维持治疗的临床可行性。方法回顾性分析了24例确诊获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患者,静脉运用或肌注维生素K1治疗至临床出血停止、PT恢复正常后,... 目的探讨在获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患者中运用维生素K4口服制剂进行维持治疗的临床可行性。方法回顾性分析了24例确诊获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患者,静脉运用或肌注维生素K1治疗至临床出血停止、PT恢复正常后,其中9例改成维生素K4口服治疗,另15例则继续维生素K1静脉或肌注治疗,观察其临床出血表现、疗效及不良反应。结果在维持治疗2周后PT差异无统计学意义(P>0.05),且在维持治疗期间,维生素K4口服治疗组相对常规治疗组无明显肝毒性作用(P>0.05)。结论维生素K4口服维持治疗本病安全、有效、方便,患者依从性好,无明显不良反应。 展开更多
关键词 获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 口服维持治疗
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鼠药中毒后引起获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的护理 被引量：2
16
作者 王锦云 孙艳萍 《中国实用护理杂志》 北大核心 2014年第7期47-49,共3页
目的 通过对鼠药中毒后引起获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者的临床调查,探讨对其实施健康宣教后的效果及护理体会.方法 对无明显原因反复出血的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者进行血液毒物检测,确诊抗凝血杀鼠药中毒55例... 目的 通过对鼠药中毒后引起获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者的临床调查,探讨对其实施健康宣教后的效果及护理体会.方法 对无明显原因反复出血的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者进行血液毒物检测,确诊抗凝血杀鼠药中毒55例,针对诊断明确,而中毒原因不明给予分析,并提出相对的措施.所有患者在住院期间给予健康宣教及出院后用药指导,随访6个月.结果 55例患者接受治疗,并采取相应的护理措施,出血症状在1～2 d明显改善,1周后出血症状停止.55例患者随访6个月无一例复发.结论 通过对鼠药中毒后引起非新生儿获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者进行规范化的健康宣教及出院后用药指导,取得很好的疗效,并取得患者的积极配合和好评. 展开更多
关键词 获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 出血 护理
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23例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患儿的临床特点和治疗效果 被引量：2
17
作者 刘会琼 张敬芳 贾沛生 《中国实用医刊》 2016年第13期70-72,共3页
目的：对获得性维生素 K 依赖性凝血因子缺乏症（ VKCFD ）的临床特点和治疗转归进行分析。方法对23例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患儿的发病原因、临床特点以及治疗转归进行分析，对维生素K1及新鲜冰冻血浆治疗前后凝血酶原时间... 目的：对获得性维生素 K 依赖性凝血因子缺乏症（ VKCFD ）的临床特点和治疗转归进行分析。方法对23例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患儿的发病原因、临床特点以及治疗转归进行分析，对维生素K1及新鲜冰冻血浆治疗前后凝血酶原时间（ PT）进行监测，同时纠正实验、活化部分凝血酶时间（ APTT），纠正实验、凝血因子Ⅷ和Ⅸ的活性、凝血酶时间（ TT）和纤维蛋白原（ Fg）变化情况，对确诊为获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患儿采用1.5~3 mg/（ kg·d）维生素K1静脉滴注并间断输注新鲜冰冻血浆进行治疗。结果患儿治疗后TT、Fg分别为（18.87±3.89）s、（2.88±1.09）g/L（P﹥0.05）；PT、APTT分别为（18.79±4.55）s、（89.64±35.46）s（P﹤0.05）。患者治疗前凝血因子Ⅷ活性为（91.55±16.48）%，凝血因子Ⅸ活性为（4.84±1.12）%；治疗后凝血因子Ⅷ活性为（93.23±14.68）%（P﹥0.05），凝血因子Ⅸ活性为（62.55±14.21）%（P﹤0.01）。23例患儿的PT和APTT有较明显的延长，TT、Fg、凝血因子Ⅷ的活性正常，凝血因子Ⅸ的活性明显降低。患儿在补充1.5~3 mg/（kg·d）维生素K1并通过新鲜冰冻血浆等治疗后，PT与APTT与入院时相比有明显降低（P﹤0.01），凝血因子Ⅸ与入院时相比有所增加（ P﹤0.01）。结论对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患儿的PT、APTT、凝血因子Ⅸ活动进行监测对疾病的诊断及治疗有较大意义。1.5~3 mg/（ kg·d）维生素K1的补充与新鲜冰冻血浆的间断输注对该病疗效确切。 展开更多
关键词 获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 儿童 临床疗效
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香豆素类相关获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床分析 被引量：1
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作者 吴诗馨 黄月琴 《国际医药卫生导报》 2022年第24期3551-3554,共4页
目的探讨香豆素类(包括华法林过量和毒鼠药中毒)相关获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析2013年7月至2022年7月福建医科大学附属第二医院东海院区血液科诊治的61例患者临床资料,根据香豆素类类型分... 目的探讨香豆素类(包括华法林过量和毒鼠药中毒)相关获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析2013年7月至2022年7月福建医科大学附属第二医院东海院区血液科诊治的61例患者临床资料,根据香豆素类类型分为A组(华法林过量,34例)和B组(香豆素类鼠药中毒,27例)。A组男19例、女15例,年龄32~82岁(中位年龄71岁);B组男15例、女12例,年龄19~88岁(中位年龄53岁)。出血症状严重者给予静脉滴注维生素K_(1)10~60 mg/d,辅以输注新鲜冰冻血浆。比较治疗前后凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)变化及维生素K_(1)解毒时间。采用t检验。结果A组华法林过量伴出血表现患者维生素K_(1)治疗前PT[(111.58±46.50)s]、APTT[(100.02±20.58)s]与治疗后PT[(17.13±4.30)s]、APTT[(37.77±58.91)s]比较,差异均有统计学意义(均P<0.01);华法林过量无出血表现患者仅需暂停华法林。B组香豆素类鼠药中毒患者维生素K_(1)治疗前PT[(102.13±75.34)s]、APTT[(84.02±48.24)s]与治疗后PT[(17.39±4.43)s]、APTT[(33.03±7.78)s]比较,差异均有统计学意义(均P<0.01)。华法林过量伴出血表现患者维生素K_(1)解毒时间1 d,香豆素类鼠药中毒患者维生素K_(1)解毒时间1个月至1年,两者维生素K_(1)解毒时间不同(P<0.01)。结论华法林、香豆素类鼠药均属于香豆素类抗凝剂,其用药过量或中毒,维生素K_(1)治疗均有效;因为2种药物使用目的及半衰期不同,故两者过量后的解毒方式不尽相同。 展开更多
关键词 香豆素类 获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 华法林 毒鼠药 维生素K_(1) 凝血酶原时间 活化部分凝血活酶时间
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GGCX基因致病性变异相关表型的部分研究进展 被引量：1
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作者 沈国民 刘红丽 +1 位作者 沈滟 席守民 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 2022年第6期646-650,共5页
γ-谷氨酰羧化酶(γ-glutamyl carboxylase,GGCX)又称维生素K依赖性谷氨酰羧化酶,通过对维生素K依赖性蛋白特定的谷氨酸残基进行γ-羧基化修饰,参与凝血、骨代谢、血管钙化和细胞增殖等多种生物学过程。早期研究发现GGCX基因致病性变异... γ-谷氨酰羧化酶(γ-glutamyl carboxylase,GGCX)又称维生素K依赖性谷氨酰羧化酶,通过对维生素K依赖性蛋白特定的谷氨酸残基进行γ-羧基化修饰,参与凝血、骨代谢、血管钙化和细胞增殖等多种生物学过程。早期研究发现GGCX基因致病性变异导致凝血缺陷,该表型被称为维生素K依赖性凝血因子缺乏症1。近年来发现GGCX突变还可以导致其它多种临床表型,包括皮肤、眼科、骨和心脏的异常。其中皮肤异常表型最为常见,该表型被称为类弹性假黄瘤样综合征。本文就GGCX基因致病性变异相关表型进行综述,以期提高对相关遗传病的认识,从而有助于诊断和治疗。 展开更多
关键词 γ-谷氨酰羧化酶 维生素K依赖性谷氨酰羧化酶 维生素K依赖性凝血因子缺乏症1 类弹性假黄瘤样综合征 维生素K
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药物致继发性凝血功能障碍研究现状
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作者 王文英 《大医生》 2017年第4期97-98,共2页
继发性凝血功能障碍疾病无明显发病原因的病例在临床上并不少见,其以皮肤大片瘀斑、血肿为主要表现,严重者出现黏膜和内脏出血,甚至血尿,此类疾病多数为药物因素导致维生素K依赖性凝血因子缺乏,而引起的继发性凝血功能障碍。该文通过对... 继发性凝血功能障碍疾病无明显发病原因的病例在临床上并不少见,其以皮肤大片瘀斑、血肿为主要表现,严重者出现黏膜和内脏出血,甚至血尿,此类疾病多数为药物因素导致维生素K依赖性凝血因子缺乏,而引起的继发性凝血功能障碍。该文通过对近年来的相关研究文献资料进行总结、梳理,就药物致继发性凝血功能障碍的研究现状进行了分析、探讨,以期能为临床工作提供参考。 展开更多
关键词 继发性凝血功能障碍 维生素K依赖性凝血因子缺乏 鼠药中毒
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