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Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌六例报告并文献复习
被引量：
9
1
作者
东洁
陈博
+2 位作者
李汉忠
纪志刚
徐维锋
《中华泌尿外科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2016年第10期745-748,共4页
目的 探讨Xp1 1.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者的临床病理特点.方法 对2011年1月至2015年12月收治的肾癌患者进行筛选,共发现6例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者.男2例,女4例.年龄16 ～73岁,平均39岁.肿瘤直径1.9 ～19.0 cm...
目的 探讨Xp1 1.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者的临床病理特点.方法 对2011年1月至2015年12月收治的肾癌患者进行筛选,共发现6例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者.男2例,女4例.年龄16 ～73岁,平均39岁.肿瘤直径1.9 ～19.0 cm,平均9.6 cm.其中3例常规查体发现,1例因严重贫血（Hb 66g/L）、1例因肉眼血尿、1例因腰部不适就诊.就诊时2例分别有局部淋巴结和肾盂受侵,1例有远处转移（肺转移）.CT检查示肾脏软组织密度/低密度占位,增强扫描呈明显强化或不均匀强化,均考虑恶性可能.6例均接受手术治疗,其中行根治性肾切除术5例,肾部分切除术1例.结果 6例术后行病理检查,镜下观察肿瘤组织透明细胞大多排列成乳头状、巢团样结构,伴砂粒体形成.免疫组化染色检查TFE均阳性,AE1/AE3、RCC、Vimentin、CD10、EMA、P504等呈不同程度阳性表现.术后病理诊断均为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌.术后2例接受白细胞介素-2治疗,2例接受靶向药物治疗（舒尼替尼）,1例接受局部放疗.随访9 ～56个月,平均37个月.1例术后22个月死于肿瘤多发转移;1例术后12个月出现肺部转移,接受靶向药物治疗后,肿瘤无明显进展;余患者一般情况尚可.结论 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌好发于儿童和青少年,CT动脉期强化略低于肾透明细胞癌,组织学特点及免疫组化染色检测TFE3阳性表达是诊断该病的重要手段,必要时可行基因检测以明确诊断.手术是首选的治疗选择.已有转移的患者预后较差,需要辅以靶向药物治疗.
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关键词
Xp11.2易位/
tfe
3
基因融合相关性肾癌
手术
靶向药物
转录因子
e
3
预后
原文传递
转移性Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌阿昔替尼治疗一例报告
被引量：
3
2
作者
冷太平
王亮
+4 位作者
李沙丹
赵友光
刘吉文
刘骞
秦诗沅
《中华泌尿外科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2021年第4期302-303,共2页
Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌常累及青年人,淋巴结转移常见,短期预后常较好。本文报道1例青年女性巨大转移性Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌,患者合并肺部及淋巴结转移灶。术前行阿昔替尼靶向新辅助治疗,术中发现淋巴结转移...
Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌常累及青年人,淋巴结转移常见,短期预后常较好。本文报道1例青年女性巨大转移性Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌,患者合并肺部及淋巴结转移灶。术前行阿昔替尼靶向新辅助治疗,术中发现淋巴结转移并行腹主动脉旁淋巴结清扫,术后继续予阿昔替尼治疗,肺部转移灶缩小,术后随访1年未见局部复发及转移。
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关键词
肾肿瘤
转移
Xp11.2易位
转录因子
e
3
(
tfe
3
)
肾癌
靶向治疗
原文传递
题名
Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌六例报告并文献复习
被引量：
9
1
作者
东洁
陈博
李汉忠
纪志刚
徐维锋
机构
中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科
中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科
出处
《中华泌尿外科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2016年第10期745-748,共4页
文摘
目的 探讨Xp1 1.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者的临床病理特点.方法 对2011年1月至2015年12月收治的肾癌患者进行筛选,共发现6例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者.男2例,女4例.年龄16 ～73岁,平均39岁.肿瘤直径1.9 ～19.0 cm,平均9.6 cm.其中3例常规查体发现,1例因严重贫血（Hb 66g/L）、1例因肉眼血尿、1例因腰部不适就诊.就诊时2例分别有局部淋巴结和肾盂受侵,1例有远处转移（肺转移）.CT检查示肾脏软组织密度/低密度占位,增强扫描呈明显强化或不均匀强化,均考虑恶性可能.6例均接受手术治疗,其中行根治性肾切除术5例,肾部分切除术1例.结果 6例术后行病理检查,镜下观察肿瘤组织透明细胞大多排列成乳头状、巢团样结构,伴砂粒体形成.免疫组化染色检查TFE均阳性,AE1/AE3、RCC、Vimentin、CD10、EMA、P504等呈不同程度阳性表现.术后病理诊断均为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌.术后2例接受白细胞介素-2治疗,2例接受靶向药物治疗（舒尼替尼）,1例接受局部放疗.随访9 ～56个月,平均37个月.1例术后22个月死于肿瘤多发转移;1例术后12个月出现肺部转移,接受靶向药物治疗后,肿瘤无明显进展;余患者一般情况尚可.结论 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌好发于儿童和青少年,CT动脉期强化略低于肾透明细胞癌,组织学特点及免疫组化染色检测TFE3阳性表达是诊断该病的重要手段,必要时可行基因检测以明确诊断.手术是首选的治疗选择.已有转移的患者预后较差,需要辅以靶向药物治疗.
关键词
Xp11.2易位/
tfe
3
基因融合相关性肾癌
手术
靶向药物
转录因子
e
3
预后
Keywords
Xp11.2
translocation
r
e
nal
c
e
ll
carcinoma
Surg
e
ry
Targ
e
t
e
d
drug
th
e
rapy
transcriptional
factor
e
3
（
tfe
3
）
Prognosis
分类号
R737.11 [医药卫生—肿瘤]
原文传递
题名
转移性Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌阿昔替尼治疗一例报告
被引量：
3
2
作者
冷太平
王亮
李沙丹
赵友光
刘吉文
刘骞
秦诗沅
机构
西部战区总医院泌尿外科
出处
《中华泌尿外科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2021年第4期302-303,共2页
文摘
Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌常累及青年人,淋巴结转移常见,短期预后常较好。本文报道1例青年女性巨大转移性Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌,患者合并肺部及淋巴结转移灶。术前行阿昔替尼靶向新辅助治疗,术中发现淋巴结转移并行腹主动脉旁淋巴结清扫,术后继续予阿昔替尼治疗,肺部转移灶缩小,术后随访1年未见局部复发及转移。
关键词
肾肿瘤
转移
Xp11.2易位
转录因子
e
3
(
tfe
3
)
肾癌
靶向治疗
Keywords
Kidn
e
y
n
e
oplasms
M
e
tastasis
Xp11.2
translocations
transcriptional
factor
e
3
(
tfe
3
)
R
e
nal
c
e
ll
carcinoma
Targ
e
t
e
d
th
e
rapy
分类号
R737.11 [医药卫生—肿瘤]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌六例报告并文献复习
东洁
陈博
李汉忠
纪志刚
徐维锋
《中华泌尿外科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2016
9
原文传递
2
转移性Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌阿昔替尼治疗一例报告
冷太平
王亮
李沙丹
赵友光
刘吉文
刘骞
秦诗沅
《中华泌尿外科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2021
3
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