马方综合征主动脉根部瘤手术治疗84例经验 被引量：13

1

作者 郑斯宏 孙衍庆 +4 位作者 孟旭 张红 侯晓彤 王坚刚 高峰 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第32期2279-2282,共4页

目的探讨马方综合征合并主动脉根部瘤手术时机、手术方法和疗效总结。方法1995年2月至2004年10月手术治疗马方综合征主动脉根部瘤84例,其中主动脉夹层41例(DebakeyⅠ型32例、DebakeyⅡ型9例),根部瘤合并中～重度主动脉瓣关闭不全52例,... 目的探讨马方综合征合并主动脉根部瘤手术时机、手术方法和疗效总结。方法1995年2月至2004年10月手术治疗马方综合征主动脉根部瘤84例,其中主动脉夹层41例(DebakeyⅠ型32例、DebakeyⅡ型9例),根部瘤合并中～重度主动脉瓣关闭不全52例,根部瘤直径平均68mm±14mm;术前心功能(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级43例,Ⅲ级30例,Ⅳ级11例。本组施行Bentall手术68例,Wheat手术6例,Cabrol手术5例,主动脉瓣替换加升主动脉成形术5例。其中急诊手术28例,择期手术56例。同期施行二尖瓣成形术3例,二尖瓣替换术3例。结果全组术后死亡3例,病死率3.57%。5例失访,76例随访3～117个月(平均55个月±31个月)。心功能Ⅰ～Ⅱ级74例,Ⅲ级2例。结论Bentall手术是治疗马方综合征根部瘤的首选方法,远期随访效果良好。 展开更多

关键词 马凡综合征 主动脉瘤 心脏外科手术 手术指征 主动脉根部瘤 马方综合征 手术治疗 BENTALL手术 主动脉瓣关闭不全 CABROL手术

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马凡氏综合征10例临床分析 被引量：5

2

作者 周淑娴 覃学美 林永青 《岭南急诊医学杂志》 2003年第1期5-6,共2页

目的:探讨马凡氏综合征的临床特点。方法:对10例马凡氏综合征的症状、体征、辅助检查及治疗进行分析。结果:马凡氏综合征主要累及骨骼、眼、心血管和神经系统。结论:结合家族史、临床表现及有关的辅助检查可对马凡氏综合征作出诊断。

关键词 马凡氏综合征 临床资料 结缔组织 染色体 神经系统

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儿童马方综合征的心血管并发症及其处理的临床分析 被引量：2

3

作者 关欣亮 谢进生 《心肺血管病杂志》 CAS 2009年第2期97-99,共3页

目的:分析儿童马方综合征(MFS)患者心血管并发症及治疗的经验和教训。方法:对我院1998年至2008年收治的28例儿童MFS的临床资料,采用超声心动图,心电图和胸片检查,逐一进行回顾性分析。结果:28例儿童MFS患者中家族史阳性率为35.71%,主动... 目的:分析儿童马方综合征(MFS)患者心血管并发症及治疗的经验和教训。方法:对我院1998年至2008年收治的28例儿童MFS的临床资料,采用超声心动图,心电图和胸片检查,逐一进行回顾性分析。结果:28例儿童MFS患者中家族史阳性率为35.71%,主动脉窦部扩张的发生率为78.57%,主动脉瓣关闭不全的发生率为39.29%,二尖瓣关闭不全的发生率为71.42%。结论:儿童MFS患者以主动脉窦部扩张为主。存在二尖瓣病变时是否同期处理主动脉依据具体情况确定治疗原则,降低手术风险。 展开更多

关键词 马方综合征 心脏外科手术 心血管并发症 儿童

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Artisan虹膜夹持型人工晶状体植入治疗马凡综合征晶状体半脱位 被引量：2

4

作者 崔颖 郭海科 +4 位作者 孟倩丽 郭瑞 黄煜 蓝剑青 蔡晶晶 《中华眼视光学与视觉科学杂志》 CAS 2013年第9期558-560,共3页

目的探讨Artisan虹膜夹持型人工晶状体（IOL）植入术治疗马凡综合征晶状体半脱位的有效性和安全性。方法回顾性病例研究。2007年12月至2011年7月在广东省人民医院眼科确诊的马凡综合征晶状体半脱位患者16例（25眼），行连续环形撕囊后... 目的探讨Artisan虹膜夹持型人工晶状体（IOL）植入术治疗马凡综合征晶状体半脱位的有效性和安全性。方法回顾性病例研究。2007年12月至2011年7月在广东省人民医院眼科确诊的马凡综合征晶状体半脱位患者16例（25眼），行连续环形撕囊后，完成晶状体吸除、晶状体囊膜切除、前段玻璃体切割、ArtisanIOL前房虹膜夹持固定和虹膜周边切除术。比较手术前后裸眼视力（UCVA）、最佳矫正视力（BCVA）、眼压、角膜内皮细胞计数，记录术后虹膜夹持型IOL位置、角膜内皮细胞丢失率，术中、术后并发症情况。随访时间6个月。采用非参数检验（Wilcoxon检验）对手术前后UCVA和BCVA进行比较。结果术后6个月UCVA和BCVA均较术前明显提高，术前和术后6个月UCVA（10gMAR）分别为1．05±0．26和0．46±0．29，两者相比差异有统计学意义（Z=-4．530，P〈0．01）。术前和术后6个月BCVA（10gMAR）分别为0．68±0．32和0．27±0．22．两者相比差异具有统计学意义（Z=-2．208，P〈0．01）。术后所有患眼虹膜夹持型IOL位置居中，单眼复视症状消失。术后2眼出现一过性高眼压，1眼出现脉络膜脱离，1眼出现视网膜脱离，未发生IOL移位、角膜失代偿等严重并发症。术后6个月平均角膜内皮细胞丢失率为5．6％。结论Artisan虹膜夹持型IOL植入治疗晶状体严重脱位可提高视力，消除单眼复视且安全有效。 展开更多

关键词 晶状体半脱位 人工晶状体 马凡综合征

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汉族FBN1基因突变所致马凡综合征一家系心血管表现的性别差异 被引量：1

5

作者 吴炜 卢超霞 +2 位作者 张抒扬 陈锐 戴彤 《基础医学与临床》 CSCD 北大核心 2013年第5期601-604,共4页

目的通过分析一汉族马凡综合征家系多名患病成员的心血管系统受累表现与原纤维蛋白-1(FBN1)基因突变位点,提高对马凡综合征临床表现性别差异的认识。方法收集一马凡综合征家系成员的心血管系统受累资料。在知情同意基础上采集外周血,提... 目的通过分析一汉族马凡综合征家系多名患病成员的心血管系统受累表现与原纤维蛋白-1(FBN1)基因突变位点,提高对马凡综合征临床表现性别差异的认识。方法收集一马凡综合征家系成员的心血管系统受累资料。在知情同意基础上采集外周血,提取基因组DNA,PCR扩增FBN1基因全部65个外显子及外显子内含子交界区,产物纯化后行Sanger法测序。结果该家系共13名患者,所有9名存活患者均携带有c.5431G>A(p.Glu1811Lys)突变,而家族中正常个体无此突变。9名男性中4例猝死,另4名存在升主动脉扩张,1名表现为扩张性心肌病;4名女性中因心力衰竭死亡1例,另3名存在严重二尖瓣病变而无升主动脉扩张。结论 FBN1突变所致马凡综合征心血管系统受累即使是在同一家系中亦可表现为显著的差异。 展开更多

关键词 马凡综合征 升主动脉扩张 二尖瓣关闭不全 基因

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接受心脏手术的Marfan综合征患者合并脊柱侧凸的特点 被引量：1

6

作者 马雄君 魏建军 王东 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 2007年第4期270-273,共4页

目的:探讨接受心脏手术治疗的Marfan综合征患者合并脊柱侧凸的患病率、侧凸程度、类型及特点。方法:回顾性总结138例进行心脏外科手术的Marfan综合征患者的X线资料,测量冠状面和矢状面Cobb角,并对数据进行统计分析。结果:58例(42.03%)... 目的:探讨接受心脏手术治疗的Marfan综合征患者合并脊柱侧凸的患病率、侧凸程度、类型及特点。方法:回顾性总结138例进行心脏外科手术的Marfan综合征患者的X线资料,测量冠状面和矢状面Cobb角,并对数据进行统计分析。结果:58例(42.03%)患者合并脊柱侧凸,男38例,女20例,男女患病率比例为1.18∶1,其中≤10岁6例,11～20岁12例,21～30岁19例,31～40岁11例,41～50岁7例,51～60岁3例;平均冠状面Cobb角为26.8°±27.8°;胸弯36例,胸腰弯11例,腰弯2例,双弯6例,三弯3例;单弯中顶椎凸向右侧38例,凸向左侧11例;矢状面胸椎后凸平均为14.3°±13.2°,其中胸椎前凸5例,胸椎后凸不足40例,胸椎正常后凸12例,仅1例胸椎后凸45°;11例患者冠状面Cobb角>40°,平均年龄15.9岁。结论:在接受心脏手术的Marfan综合征患者中脊柱侧凸患病率为42.03%;脊柱侧凸类型多样,冠状位畸形以胸弯和胸腰弯多见,胸椎凸向右侧发生率较高,矢状位畸形以胸椎后凸不足为主;在青少年表现较为严重,需要严密的随访及手术矫形。 展开更多

关键词 马凡综合征 心脏手术 脊柱侧凸 患病率

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马凡综合征FBN1基因的一个全新突变

7

作者 程黎 吕安康 陆林 《诊断学理论与实践》 2008年第3期283-285,共3页

目的:检测1例马凡综合征(MFS)患者的原纤维蛋白-1(FBN1)基因,探讨其基因突变。方法:利用聚合酶链反应(PCR),对1例符合"根特标准"的MFS患者FBN1基因65个外显子中的9个(24～32)进行扩增,并直接测序。结果:在该MFS患者的第24外... 目的:检测1例马凡综合征(MFS)患者的原纤维蛋白-1(FBN1)基因,探讨其基因突变。方法:利用聚合酶链反应(PCR),对1例符合"根特标准"的MFS患者FBN1基因65个外显子中的9个(24～32)进行扩增,并直接测序。结果:在该MFS患者的第24外显子检测到新突变3069 G>T,该突变以往无报道。结论:该患者FBN1基因第24外显子存在点突变3069 G>T,可能为该MFS患者的发病原因。 展开更多

关键词 马凡综合征 原纤维蛋白-1 基因突变

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马凡综合征妊娠合并主动脉A型夹层的外科治疗

8

作者 王惠 张勇 +1 位作者 梁家立 陈明 《中国医师进修杂志》 2014年第32期33-35,共3页

目的总结马凡综合征妊娠合并急性A型主动脉夹层的治疗经验。方法3例患者的年龄25—31岁，平均28．6岁。妊娠32～38周，平均36．5周。手术先在全身麻醉下行剖宫产，而后在深低温停循环下完成Bentall手术加孙氏手术，术后母亲和活体胎儿... 目的总结马凡综合征妊娠合并急性A型主动脉夹层的治疗经验。方法3例患者的年龄25—31岁，平均28．6岁。妊娠32～38周，平均36．5周。手术先在全身麻醉下行剖宫产，而后在深低温停循环下完成Bentall手术加孙氏手术，术后母亲和活体胎儿均接受随访。结果母婴均生存。体外循环210—280min，平均265min；主动脉阻断120～160min，平均135min；停循环20～29min，平均26．5min。术后随访1．0—2．5年，平均2．0年。患者恢复良好，复查CT显示手术部位形态、结构、血流无异常，支架远端的自体血管无扩张；3例婴儿生长发育好，智力正常。结论术前应综合考虑主动脉病理改变及孕龄，选择恰当的胎儿处理方式及手术方式，从而最有效地保证母婴安全。 展开更多

关键词 妊娠 马凡综合征 A型主动脉夹层

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马方综合征主动脉根部手术后远端主动脉病变再次外科治疗 被引量：4

9

作者 孙晓刚 常谦 +3 位作者 李汉美 郭宏伟 于存涛 钱向阳 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2011年第8期452-455,共4页

目的总结马方综合征主动脉根部手术后远端主动脉病变的再次外科治疗结果，探讨相关治疗策略。方法2000年1月至2010年1月，28例马方综合征主动脉根部手术后远端主动脉病变患者进行再次手术治疗。其中男20例，女8例；年龄23～52岁，平均... 目的总结马方综合征主动脉根部手术后远端主动脉病变的再次外科治疗结果，探讨相关治疗策略。方法2000年1月至2010年1月，28例马方综合征主动脉根部手术后远端主动脉病变患者进行再次手术治疗。其中男20例，女8例；年龄23～52岁，平均（38．5±8．7）岁。首次手术包括Ben-tall手术24例，David手术4例。StanfordA型夹层8例，主动脉根部瘤20例。再次手术包括：胸腹主动脉置换术10例，全主动脉弓置换及支架象鼻术7例，胸降主动脉置换术6例，全主动脉置换术2例，全主动脉弓置换术2例，部分主动脉弓置换术1例。两次手术间隔1～12年，平均（6．43±3．07）年。结果术后发生神经系统并发症4例（17％），包括脑卒中1例，截瘫1例，单侧下肢一过性运动障碍2例。二次开胸止血3例，急性肾功能衰竭接受血滤治疗1例。3例因术后呼吸机辅助时间延迟接受气管切开术。术后全部随访，随访时间10～118个月，平均（40．8±29．5）个月。住院死亡2例（7．1％），术后1年、5年实际生存率分别为（94．5±1．3）％、（90．6±1．4）％。结论马方综合征行主动脉根部手术后因远端主动脉病变再次外科治疗临床结果满意。对于患主动脉A型夹层的马方综合征，首次手术即采用积极的主动脉全弓置换及象鼻手术更好。 展开更多

关键词 马方综合征 主动脉 动脉瘤 夹层 再手术

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马凡综合症伴晶状体半脱位的手术治疗 被引量：3

10

作者 罗丹 温跃春 +1 位作者 柯根杰 顾永昊 《实用防盲技术》 2014年第2期66-68,共3页

目的对马凡综合症伴晶状体半脱位患者行超声乳化吸除联合人工晶体植入合并张力环植入或超声乳化吸除联合人工晶体悬吊两种手术方法的探讨和分析。方法对3例(3眼)合并晶状体半脱位(脱位范围<1/2象限)的患者行超声乳化吸除联合人工晶... 目的对马凡综合症伴晶状体半脱位患者行超声乳化吸除联合人工晶体植入合并张力环植入或超声乳化吸除联合人工晶体悬吊两种手术方法的探讨和分析。方法对3例(3眼)合并晶状体半脱位(脱位范围<1/2象限)的患者行超声乳化吸除联合人工晶体植入合并张力环植入术;对10例(11眼)合并晶状体半脱位(脱位范围>1/2象限)的患者行超声乳化吸除联合人工晶体悬吊术,分析手术前后视力及并发症。结果随访3-24个月,13例患者视力有不同程度的提高,未发生视网膜脱离及葡萄膜炎等并发症。结论超声乳化吸除联合人工晶体植入合并张力环植入或超声乳化吸除联合人工晶体悬吊术是进行马凡综合症晶状体半脱位治疗的有效手术方式,临床应根据晶状体脱位情况的不同选择不同的手术方式。 展开更多

关键词 马凡综合症 晶状体半脱位 超声乳化吸除联合人工晶体植入 张力环植入 人工晶体悬吊

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马凡综合征的遗传学与临床诊治进展 被引量：1

11

作者 谢利剑(综述) 黄敏(审校) 《国际儿科学杂志》 2010年第1期59-61,共3页

马凡综合征（Marfan＇ s syndrome，MFS）是一种常染色体显性遗传性疾病，具有高度的外显率，临床表现多样，主要包括心血管、骨骼及眼等多个系统病变，近年来对MFS的病因与治疗有了一定的进展。该文就MFS的分子遗传学与临床表型的相关... 马凡综合征（Marfan＇ s syndrome，MFS）是一种常染色体显性遗传性疾病，具有高度的外显率，临床表现多样，主要包括心血管、骨骼及眼等多个系统病变，近年来对MFS的病因与治疗有了一定的进展。该文就MFS的分子遗传学与临床表型的相关联系及其临床诊治进展作一综述，包含MFS的致病基因、基因突变定位、该病的诊断标准、临床表现及内外科治疗等；分子水平的检测目前已成为诊断MFS的重要手段，为该病的早期诊断乃至产前诊断提供了线索。 展开更多

关键词 马凡综合征 突变 基因

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基质金属蛋白酶与Ⅳ型胶原在马方综合征并发胸主动脉瘤中表达的研究

12

作者 王冰 廖晓波 +1 位作者 胡冬煦 吕国华 《中国现代医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第14期2010-2012,2032,共4页

目的探讨基质金属蛋白酶MMP-2和金属蛋白酶组织抑制剂TIMP-2与Ⅳ型胶原在马方综合征(MS)并发的胸主动脉瘤中的表达及其意义。方法采用免疫组化SP法和伊红-苏木素(HE)染色技术分别检测10例马方综合征并发胸主动脉瘤患者血管壁病变中MMP-... 目的探讨基质金属蛋白酶MMP-2和金属蛋白酶组织抑制剂TIMP-2与Ⅳ型胶原在马方综合征(MS)并发的胸主动脉瘤中的表达及其意义。方法采用免疫组化SP法和伊红-苏木素(HE)染色技术分别检测10例马方综合征并发胸主动脉瘤患者血管壁病变中MMP-2蛋白和TIMP-2蛋白及Ⅳ胶原的表达水平和病理学形态改变。结果光镜下见MS并发胸主动脉瘤壁中的弹性纤维和胶原纤维有明显黏液样变性,囊性中膜坏死区(CMN)有大量的黏蛋白沉积。平滑肌细胞有变性、坏死。免疫组化见MMP-2蛋白在MS并发胸主动脉瘤壁病变区边缘的平滑肌细胞中呈强阳性表达,而在非病变区呈弱阳性表达,其表达强度显著高于非病变区。TIMP-2蛋白在MS并发胸主动脉瘤壁病变区和非病变区的平滑肌细胞中均呈弱阳性表达,两者的表达强度无明显差异。Ⅳ型胶原在胸主动脉瘤壁的病变区呈阴性表达,而在非病变区呈阳性表达。结论基质金属蛋白酶MMP-2的过度分泌、激活,TIMP-2的活性降低与马方综合征并发胸主动脉瘤壁中的弹性纤维及胶原纤维黏液样变性密切相关。MMP-2,TIMP-2和Ⅳ型胶原在马方综合征并发的胸主动脉瘤的发生发展中起一定的作用。 展开更多

关键词 马方综合征 基质金属蛋白酶 金属蛋白酶组织抑制剂 胸主动脉瘤

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Marfan综合征合并晶状体脱位患者护理

13

作者 张淑君 张淑梅 黄彩霞 《临床医学工程》 2008年第10期43-44,共2页

目的:观察Marfan综合征合并晶状体脱位患者术前、术中和术后护理特点。方法:对12例(16眼)Marfan综合征合并晶状体脱位患者进行心理、术前和术后护理要点进行总结。结果:(1)心理护理要求建立患者群,及时了解处理疑难因素;(2)手术护理做... 目的:观察Marfan综合征合并晶状体脱位患者术前、术中和术后护理特点。方法:对12例(16眼)Marfan综合征合并晶状体脱位患者进行心理、术前和术后护理要点进行总结。结果:(1)心理护理要求建立患者群,及时了解处理疑难因素;(2)手术护理做好术前检查术中可能需要的材料等;(3)正确选择术后护理体位,做好基本眼科检查;(4)并发症护理;(5)出院后护理。结论:Marfan综合征合并晶状体脱位患者进行眼部手术前后需要多方面护理。 展开更多

关键词 MARFAN综合征 护理 晶状体脱位

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应用Bentall手术治疗马凡氏综合征的体外循环管理策略

14

作者 杨丽娜 汪涛 +3 位作者 凌庆 蓝远敏 刘凤莲 何世琼 《河北医学》 CAS 2013年第11期1613-1616,共4页

目的:总结Bentall手术治疗马凡氏综合征中的体外循环(Extracorporeal circulation,ECC)实施方法的管理经验。方法:回顾2004年10月至2012年10月,共对23例马凡氏综合征患者施行了Bentall手术。术中采用中低温体外循环转流,经右腋动脉或右... 目的:总结Bentall手术治疗马凡氏综合征中的体外循环(Extracorporeal circulation,ECC)实施方法的管理经验。方法:回顾2004年10月至2012年10月,共对23例马凡氏综合征患者施行了Bentall手术。术中采用中低温体外循环转流,经右腋动脉或右侧股动脉插管,右房二极管或上下腔静脉插管引流,冷血晶体(4:1)心脏停搏液灌注。结果:体外循环转流时间(164.35±43.22)min、心肌阻断时间(103.58±74.52)min;转中超滤(2800±1140)mL;使用库血量(2±1)U,回收机处理血量(1635±1020)mL,回收血量(548±224)mL;重症监护室时间12-324(63±59)h;院内死亡2例,1例因形成夹层动脉瘤在开胸过程中出现夹层破裂大出血,另1例术后出现低心排。结论:马凡氏综合征患者实施Bentall手术中,采用正确的体外循环管理方法,可以得到较为满意的治疗效果。 展开更多

关键词 体外循环 马凡氏综合征 BENTALL手术

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