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终末期肝病患者接受反位肝脏供体移植手术的护理 被引量:9
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作者 崔恒 傅巧美 +1 位作者 周利平 薛冰 《中华护理杂志》 CSCD 北大核心 2019年第11期1718-1721,共4页
总结1例乙肝后肝硬化、肝功能衰竭患者,接受内脏反位心脏死亡供体捐献肝脏,行急诊肝脏移植手术患者的围手术期护理经验。根据供肝解剖的特殊性及手术方式的复杂性,医疗、影像、康复、护理等多学科团队多次讨论和评估,围绕移植肝吻合方... 总结1例乙肝后肝硬化、肝功能衰竭患者,接受内脏反位心脏死亡供体捐献肝脏,行急诊肝脏移植手术患者的围手术期护理经验。根据供肝解剖的特殊性及手术方式的复杂性,医疗、影像、康复、护理等多学科团队多次讨论和评估,围绕移植肝吻合方式的改变在术后康复中可能带来的一系列问题,做好移植肝功能和血流的监测、胆道并发症的观察、体位及活动的护理、凝血功能的监测和血栓的预防、肺功能的康复训练和肺部感染的预防等精细化干预和管理。经过多学科团队合作,患者未出现医疗护理并发症,术后第24天恢复顺利出院。 展开更多
关键词 内脏异位综合征 肝移植 围手术期护理
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“三步节段法”产前超声诊断胎儿内脏异位综合征 被引量:7
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作者 石伟元 张彤 +5 位作者 张昊晴 颜海英 曾灵峰 廖敏兰 肖琳玲 胡玉林 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2012年第5期978-981,共4页
目的探讨产前超声"三步节段法"对诊断胎儿内脏异位综合征的临床价值。方法在40 884胎产前超声检查中采用"三步节段法",胎龄14~38周,平均(27.4±6.5)周;孕妇年龄20~33岁,平均(23.6±4.3)岁。11胎诊断为内... 目的探讨产前超声"三步节段法"对诊断胎儿内脏异位综合征的临床价值。方法在40 884胎产前超声检查中采用"三步节段法",胎龄14~38周,平均(27.4±6.5)周;孕妇年龄20~33岁,平均(23.6±4.3)岁。11胎诊断为内脏异位综合征,将其产前超声表现与引产后解剖学所见进行对比分析。结果 11胎内脏异位综合征胎儿中,左异构3胎,右异构8胎;10胎引产后经尸体解剖证实。内脏异位综合征的主要产前超声表现包括内脏心脏异位,下腔静脉离断伴奇静脉异位引流或下腔静脉紧靠腹主动脉和心脏畸形。结论产前超声是诊断胎儿内脏异位综合征有效可行的方法。采用产前超声"三步节段法"全面有序扫查获得主要超声征象可减少漏诊。 展开更多
关键词 超声检查 产前 胎儿 内脏异位综合征 三步节段法
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1例结节性硬化症合并多脾综合征CT表现
3
作者 王黎明 于进超 李振芝 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2024年第1期155-156,共2页
患者女,37岁,体检超声发现腹膜后肿块2天;既往体健,无特殊家族史。查体:左下腹轻度压痛。实验室检查:肿瘤标记物糖类抗原CA19-928.7U/ml。腹部CT:双肾多发类圆形等或略高密度影,增强扫描后强化程度低于肾实质;左侧腹膜后7.51cm×5.1... 患者女,37岁,体检超声发现腹膜后肿块2天;既往体健,无特殊家族史。查体:左下腹轻度压痛。实验室检查:肿瘤标记物糖类抗原CA19-928.7U/ml。腹部CT:双肾多发类圆形等或略高密度影,增强扫描后强化程度低于肾实质;左侧腹膜后7.51cm×5.15cm×2.72cm椭圆形软组织密度肿块增强扫描呈轻度不均匀强化(图1A);胆囊底部完全分隔;脾脏由多个大小不等的结节构成;胰腺钩突发育不良,胰头呈球形;小肠位于右半腹,结肠位于左半腹. 展开更多
关键词 结节性硬化症 异位综合征 体层摄影术 X线计算机
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全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室合并内脏异位综合征的倾向性评分匹配研究
4
作者 韩林江 刘湘 +8 位作者 马坚锐 周子秦 涂贾子超 张如月 田苗 李莹 袁海云 温树生 陈寄梅 《中国胸心血管外科临床杂志》 CSCD 北大核心 2024年第4期510-518,共9页
目的总结全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)治疗功能性单心室合并内脏异位综合征(heterotaxy syndrome,HS)的临床经验和结果。方法回顾性分析2004—2021年于广东省人民医院行TCPC合并HS的功能性单心室患者(HS... 目的总结全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)治疗功能性单心室合并内脏异位综合征(heterotaxy syndrome,HS)的临床经验和结果。方法回顾性分析2004—2021年于广东省人民医院行TCPC合并HS的功能性单心室患者(HS组)的临床资料,分析患者术后并发症、远期生存率以及影响生存的相关因素。将术后早期和晚期结果与匹配的同时期非HS患者(非HS组)进行比较。结果倾向性评分匹配前HS组纳入患者55例,其中男42例、女13例,中位年龄6.0(4.2,11.8)岁,中位体重17.0(14.2,28.8)kg。右房异构53例,左房异构2例。一期完成TCPC者8例。TCPC手术类型包括心外管道39例、心内-心外管道14例、主肺动脉-下腔静脉直接吻合2例。术后27例发生感染,19例肝功能损害,11例急性肾损伤。早期死亡5例,中位随访时间94.7(64.3,129.8)个月,1年、5年、10年总生存率为87.2%、85.3%、74.3%。倾向性评分匹配后HS组45例,非HS组81例。与非HS组相比,HS组手术时间、机械通气时间延长,术后感染率显著增加(P<0.05),术后总生存率明显下降,10年生存率较非HS组低12.9%。多因素Cox回归分析提示,无脾为死亡的危险因素[HR=8.98,95%CI(1.86,43.34),P=0.006]。结论与非HS患者相比,合并HS患者TCPC术后的生存情况较差,无脾是影响该类患者生存的独立危险因素。 展开更多
关键词 全腔静脉-肺动脉连接术 功能性单心室 内脏异位综合征 生存率
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原发性腹茧症、全内脏反位合并双侧隐睾1例报告 被引量:1
5
作者 蒋跃辉 倪大伟 +2 位作者 王彬 余文 戴玉田 《中华泌尿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期311-312,共2页
本文回顾2021年3月收治的1例原发性腹茧症、全内脏反位合并双侧隐睾患者的临床资料,结合文献探讨该病的临床特点。腹茧症、全内脏反位合并双侧隐睾病例相对罕见,三者均可能涉及先天异常导致的胚胎发育障碍。腹茧症临床表现缺少特异性,... 本文回顾2021年3月收治的1例原发性腹茧症、全内脏反位合并双侧隐睾患者的临床资料,结合文献探讨该病的临床特点。腹茧症、全内脏反位合并双侧隐睾病例相对罕见,三者均可能涉及先天异常导致的胚胎发育障碍。腹茧症临床表现缺少特异性,术前诊断困难,常伴有部分发育异常,需提高术前鉴别诊断意识。 展开更多
关键词 隐睾 腹膜纤维化 内脏异位综合征
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胎儿心房异构及其合并心内外畸形的病理学分析 被引量:5
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作者 商建峰 贺晨宇 +9 位作者 陈东 方微 武迎 崔亚艳 滕飞 付稳 董方 于玮 李倩 朱庆 《心肺血管病杂志》 2018年第1期1-4,共4页
目的:对胎儿心房异构畸形进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾分析我院近几年,在怀孕期间经超声心动图畸形筛查,发现先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,检查胎儿心房结构、心脏畸形、静脉畸形以及内脏的畸形情况。... 目的:对胎儿心房异构畸形进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾分析我院近几年,在怀孕期间经超声心动图畸形筛查,发现先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,检查胎儿心房结构、心脏畸形、静脉畸形以及内脏的畸形情况。结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖391例,心房异构17例,男性9例,女性8例,其中右心房异构12例。伴发主要心内畸形:永存左上腔静脉8例,房间隔缺损7例,肺动脉闭锁6例,单心室6例,肺静脉畸形9例,右位主动脉弓5例;伴发心外畸形:脾缺如12例,腹腔内脏位置异常8例;左心房异构5例,伴发主要心内畸形:下腔静脉中断5例,伴发心外畸形:多脾4例,肺发育异常3例,腹腔内脏位置异常2例。结论:胎儿右心房异构多于左心房异构,右心房异构常合并严重而复杂心脏畸形。 展开更多
关键词 先天性心脏病 心房异构 内脏异位综合征 胎儿
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单心室手术治疗内脏异位综合征早期死亡危险因素分析 被引量:4
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作者 黄继红 苏肇伉 +1 位作者 王亮君 周燕萍 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2011年第9期1269-1271,1311,共4页
目的分析单心室系列手术治疗内脏异位综合征早期死亡的危险因素。方法回顾性分析上海儿童医学中心2004年1月—2011年1月连续61例内脏异位综合征患儿接受单心室系列手术的临床资料,分析手术早期死亡的危险因素。单心室系列手术包括体肺... 目的分析单心室系列手术治疗内脏异位综合征早期死亡的危险因素。方法回顾性分析上海儿童医学中心2004年1月—2011年1月连续61例内脏异位综合征患儿接受单心室系列手术的临床资料,分析手术早期死亡的危险因素。单心室系列手术包括体肺分流、肺动脉环缩、双向腔肺分流术、改良Fontan手术以及Kawashima手术;早期死亡指第1次手术至Fontan术后30 d内死亡。结果术后早期死亡病例共8例,病死率为13.1%。其中左心房异构死亡1例,右心房异构死亡7例;新生儿期手术死亡2例,双向腔肺分流术后死亡1例,改良Fontan术后死亡5例。多因素Cox回归分析表明:新生儿期手术(危险比5.56,P=0.04)、梗阻性肺静脉异位引流(危险比18.21,P=0.02)、中度以上房室瓣反流(危险比12.31,P=0.03)与内脏异位综合征的术后早期死亡相关。结论左心房异构手术效果优于右心房异构,内脏异位综合征术后早期死亡危险因素为新生儿期手术、合并梗阻性肺静脉异位引流和中度以上房室瓣反流。 展开更多
关键词 内脏异位综合征 手术 危险因素
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多层螺旋CT血管成像及后处理技术对成人中肠旋转不良的诊断价值 被引量:3
8
作者 刘文冬 刘斌 +3 位作者 巢惠民 王菁 王斌 朱坤 《安徽医药》 CAS 2020年第4期739-742,共4页
目的探讨多层螺旋CT(MDCT)血管造影及后处理技术对中肠旋转不良的诊断价值。方法选择安徽医科大学第一附属医院2016年6月至2019年1月3年期间13例经临床手术确诊中肠旋转不良的病人,回顾性分析MDCT影像图像及临床资料。结果11例出现“漩... 目的探讨多层螺旋CT(MDCT)血管造影及后处理技术对中肠旋转不良的诊断价值。方法选择安徽医科大学第一附属医院2016年6月至2019年1月3年期间13例经临床手术确诊中肠旋转不良的病人,回顾性分析MDCT影像图像及临床资料。结果11例出现“漩涡征”,阳性率为85%;3例出现肠系膜动静脉位置“换位征”,阳性率仅为23%,;10例空肠动脉呈180°翻转,血管位于腹腔右侧,阳性率高达77%;7例空肠位于右上腹腔,回肠位于左中下腹腔;5例空肠位于右上腹腔,回肠位于右下腹腔;2例回盲部及阑尾位置出现异常,阳性率仅为15%,1例位于左下腹,1例位于右中腹;3例出现游离横结肠征象,阳性率为23%。结论MDCT血管造影及后处理技术对诊断中肠旋转不良具有较高的诊断价值,特别是肠系膜“漩涡征”及空肠动脉“翻转征”具有一定的特异性。 展开更多
关键词 肠/畸形 胚胎发育 内脏异位综合征 体层摄影术 X线计算机 成年人 中肠 旋转不良
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内脏异位综合征的临床特征及死亡危险因素分析 被引量:3
9
作者 刘春洁 李婷婷 +1 位作者 李奋 徐让 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2016年第12期1772-1776,共5页
目的·分析内脏异位综合征患者死亡的危险因素。方法·收集56例明确诊断为内脏异位综合征患者的临床资料,分析其临床特征和死亡危险因素。结果·解剖分类:右侧异构47例,左侧异构9例,右侧异构比左侧异构合并较严重的心... 目的·分析内脏异位综合征患者死亡的危险因素。方法·收集56例明确诊断为内脏异位综合征患者的临床资料,分析其临床特征和死亡危险因素。结果·解剖分类:右侧异构47例,左侧异构9例,右侧异构比左侧异构合并较严重的心血管畸形。56例患者中死亡6例(10.7%),均为右侧异构,其中5例(83.3%)合并中重度房室瓣反流;Mann-Whitney秩和检验和χ2分析结果显示:死亡组与生存组患者中重度房室瓣反流和术后低血氧饱和度(≤80%)发生率的差异有统计学意义(P=0.0336,P=0.0417);二分类Logistic回归分析显示,中重度房室瓣反流是内脏异位综合征患者死亡的危险因素[OR(95%CI)为11.666(1.254~108.557),P=0.0309]。结论·中重度房室瓣反流是内脏异位综合征患者死亡的重要危险因素。 展开更多
关键词 内脏异位综合征 心血管畸形 危险因素
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13例腹腔内脏转位畸形合并腹部疾病的诊断与治疗 被引量:3
10
作者 左帅 马永蔌 +2 位作者 高红桥 庄岩 杨尹默 《中华普通外科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期592-594,共3页
目的探讨腹腔内脏转位畸形对合并腹部疾患临床诊治的影响。方法回顾性分析2012-2016年北京大学第一医院13例腹腔内脏转位畸形案例的临床资料,评价腹腔内脏转位畸形对合并腹部疾病诊治过程的影响。结果经腹部CT确诊的腹腔内脏转位畸形... 目的探讨腹腔内脏转位畸形对合并腹部疾患临床诊治的影响。方法回顾性分析2012-2016年北京大学第一医院13例腹腔内脏转位畸形案例的临床资料,评价腹腔内脏转位畸形对合并腹部疾病诊治过程的影响。结果经腹部CT确诊的腹腔内脏转位畸形共13例,占同期腹部cT检查者的比例为1.5/10000,其中体检偶然发现6例,合并泌尿系统症状4例,消化系统症状3例。保守治疗或随诊8例,手术治疗5例,其中2例为肾切除,1例为胰十二指肠切除,1例为腹腔镜胆囊切除,1例为ERCP。术后患者均无并发症,恢复良好。结论腹腔内脏转位畸形在临床罕见,多因腹部其他疾患就诊时偶然发现,对其合并腹腔疾患的诊治并无特殊影响。 展开更多
关键词 内脏异位综合征 误诊 外科手术
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全内脏反位胆总管癌1例 被引量:3
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作者 张书民 陈志刚 +2 位作者 马良龙 吴孝安 化苏杭 《安徽医药》 CAS 2019年第5期891-893,I0003,共4页
目的探讨全内脏反位与胆总管癌的关系,了解全内脏反位胆总管癌的诊断和手术中的注意事项。方法回顾分析2016年12月收治的1例全内脏反位胆总管癌诊疗情况,并复习文献探讨全内脏反位与胆总管癌的关系,总结全内脏反位胆总管癌的诊断以及手... 目的探讨全内脏反位与胆总管癌的关系,了解全内脏反位胆总管癌的诊断和手术中的注意事项。方法回顾分析2016年12月收治的1例全内脏反位胆总管癌诊疗情况,并复习文献探讨全内脏反位与胆总管癌的关系,总结全内脏反位胆总管癌的诊断以及手术中的注意事项。结果该例经腹部CT(平扫+增强)诊断为全内脏反位并胆总管癌,行胆囊切除+胆总管肿物切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,手术顺利,无术中及术后并发症。术后1月入肿瘤科化疗,2017年4月5日随访病人恢复良好。结论全内脏反位与胆总管癌的形成没有确切关系。术前行腹部CT(平扫+增强)有利于疾病诊断,同时便于判断肿瘤切除的可行性。精细的手术技巧和术前评估可以提高手术成功率并减少术后并发症。 展开更多
关键词 内脏异位综合征 胆管肿瘤 胆管肠吻合术 体层摄影术 X线计算机
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功能性单心室合并肝静脉单独回流入心房的全腔静脉-肺动脉连接术 被引量:2
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作者 刘晓冰 岑坚正 +5 位作者 陈寄梅 温树生 许刚 邱海龙 余觉愍 庄建 《中国胸心血管外科临床杂志》 CSCD 北大核心 2022年第5期597-601,共5页
目的探讨合并肝静脉单独回流入心房(separate hepatic venous drainage,SHVD)的功能性单心室患者行全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)时肝静脉的处理,并对手术方式进行评价。方法回顾性分析2005年8月—2017年... 目的探讨合并肝静脉单独回流入心房(separate hepatic venous drainage,SHVD)的功能性单心室患者行全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)时肝静脉的处理,并对手术方式进行评价。方法回顾性分析2005年8月—2017年1月于广东省人民医院行TCPC术32例合并SHVD的功能性单心室患者的临床资料,其中男25例、女7例,平均年龄2~19(8.0±5.0)岁,平均体重11~66(25.4±15.8)kg。结果32例患者中,20例合并内脏异位综合征,其它类型单心室12例。27例术前明确诊断肝静脉异常回流,其中20例采用心内-心外聚四氟乙烯(Gore-Tex,GOTX)管道连接,另外7例采用心外GOTX管道连接;5例漏诊肝静脉单独回流入心房,均在术后早期出现血氧饱和度严重下降,随即再次手术。术后血氧饱和度92.0%(90.0%,96.0%),中心静脉压10~23(15.5±3.5)mm Hg,机械辅助通气时间16.0(7.5,24.0)h,ICU停留时间3.0(2.0,5.5)d。围术期死亡3例,随访期因脑干梗塞死亡1例。结论心内-心外管道是功能性单心室合并肝静脉单独回流入心房患者有效可行的改良TCPC术式,需结合个体解剖结构制定具体的手术细节。术前须避免漏诊SHVD,否则TCPC术后会出现低循环压力的肝静脉大量窃血入心房,导致不可耐受的低氧血症。 展开更多
关键词 肝静脉单独回流 全腔肺动脉连接术 功能性单心室 内脏异位综合征
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内脏异位综合征全腔静脉-肺动脉连接术前的超声心动图诊断 被引量:1
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作者 李慧 贾玉和 +4 位作者 孟红 李慕子 王强 逄坤静 王剑鹏 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2020年第9期900-903,共4页
目的:探讨超声心动图在内脏异位综合征患者全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)前的诊断方法及应用价值。方法:回顾性分析自2011年6月至2019年6月在我院行TCPC的内脏异位综合征患者32例,其中左心房异构(多脾综合征)20例,右心房异构(无脾综合征... 目的:探讨超声心动图在内脏异位综合征患者全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)前的诊断方法及应用价值。方法:回顾性分析自2011年6月至2019年6月在我院行TCPC的内脏异位综合征患者32例,其中左心房异构(多脾综合征)20例,右心房异构(无脾综合征)12例。收集患者超声心动图检查结果以及手术和临床资料。结果:内脏异位综合征患者心脏位置异常比例为50.0%,多脾综合征及无脾综合征患者单心室分别为12例(60.0%)和9例(75.0%);2例(10.0%)多脾综合征患者存在部分性肺静脉异位引流,4例(33.3%)无脾综合征患者发生完全性肺静脉异位引流;内脏异位综合征患者经常合并体静脉异位引流,8例(40.0%)多脾综合征患者下腔静脉肝段缺如;10例(50.0%)多脾综合征及5例(41.7%)无脾综合征患者存在肝静脉异位引流。12例患者行分期手术,全部患者均行TCPC。结论:内脏异位综合征患者心内畸形及体静脉、肺静脉连接复杂,TCPC前超声心动图诊断对指导治疗作用重大。 展开更多
关键词 内脏异位综合征 多脾综合征 无脾综合征 全腔静脉-肺动脉连接术 超声心动图
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An Infant with Abernethy Malformation Associated with Heterotaxy and Pulmonary Hypertension
14
作者 Xiao-Lin Zhang Xiao-Min Duan +4 位作者 Fang-Yun Wang Xin Zhang Yan Sun Ning Ma Zhong-Dong Du 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 2017年第18期2257-2258,共2页
Abernethy malformation (AM) is a rare congenital anomaly in which the splanchnic blood bypasses the liver and drains directly into the systemic veins.It was first described by Abemethy in 1793 and has two types.Type... Abernethy malformation (AM) is a rare congenital anomaly in which the splanchnic blood bypasses the liver and drains directly into the systemic veins.It was first described by Abemethy in 1793 and has two types.Type Ⅰ is characterized by a complete portosystemic shunt and an absence of a portal vein (consists of superior mesenteric and splenic veins),while Type Ⅱ exhibits partial portosystemic shunt and a hypoplastic portal vein.Type Ⅰ is further subclassified into subtype a and b based on the absence or presence of a patent connection between the superior mesenteric vein and the splenic vein. 展开更多
关键词 heterotaxy syndrome Portosystemic Shunt Pulmonary Hypertension
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内脏异位综合征心血管畸形的解剖特征和Fontan手术的疗效观察 被引量:2
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作者 刘巍 刘锦纷 +3 位作者 张海波 洪海筏 孙琦 陈会文 《中国胸心血管外科临床杂志》 CAS CSCD 2015年第8期729-733,共5页
目的总结内脏异位综合征患者的解剖特征及Fontan手术的临床疗效。方法回顾性分析上海儿童医学中心心脏中心2008年9月至2013年9月收治的81例内脏异位综合征患者住院病例资料。其中男49例、女32例,中位手术年龄3.79(2.07~13.02)岁,体重14.... 目的总结内脏异位综合征患者的解剖特征及Fontan手术的临床疗效。方法回顾性分析上海儿童医学中心心脏中心2008年9月至2013年9月收治的81例内脏异位综合征患者住院病例资料。其中男49例、女32例,中位手术年龄3.79(2.07~13.02)岁,体重14.8(10.0~36.0)kg,术前血氧饱和度81%(63%~97%)。结果右心房异构70例,左心房异构11例;合并右位心16例,单心房50例;单心室44例,圆锥动脉干畸形40例,肺动脉瓣狭窄72例,肺动脉闭锁8例,双侧上腔静脉54例;共同房室瓣61例。行分期Fontan手术57例,一期Fontan手术24例;手术方法包括心房内/外管道法17例、外管道法48例、心内侧隧道法14例和自体肺动脉下拉法2例;术后早期死亡15例。术后并发症包括:15例发生低心排血量综合征,35例发生肝功能不全,50例行腹膜透析术,28例发生心律失常;出院前血氧饱和度89%(78%~98%)。门诊随访2~72个月,随访总数64例,2例患者因血栓形成行外管道置换术。结论内脏异位综合征患者以右心房异构居多,与西方国家文献报道差别较大。Fontan手术仍然是该疾病的主要治疗方式,严格的适应证准入是提高临床疗效的关键。 展开更多
关键词 内脏异位综合征 FONTAN手术 心血管畸形
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48例心房异构合并心脏畸形外科治疗后临床转归 被引量:2
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作者 曹跃丰 范祥明 +5 位作者 张巍 金戈 刘博涵 李晓锋 苏俊武 刘迎龙 《医学研究杂志》 2016年第7期88-91,共4页
目的本研究旨在总结心房异构患者外科手术处理及临床转归。方法总结首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2010—2012年48例心房异构合并心脏畸形,并行外科手术治疗的患儿,分为左心房异构和右心房异构两组。术后随访1~60个月,... 目的本研究旨在总结心房异构患者外科手术处理及临床转归。方法总结首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2010—2012年48例心房异构合并心脏畸形,并行外科手术治疗的患儿,分为左心房异构和右心房异构两组。术后随访1~60个月,分析不同心房异构的疾病特点与外科手术治疗后临床转归。结果48例患儿平均年龄65.54±65.10个月,体重平均16.13±9.00kg,左心房异构9例(18.8%),右心房异构39例(81.2%),2例行双心室治疗,46例行单心室治疗,Glenn术在右心房异构中应用明显多于左心房异构(P:0.045),呼吸机使用时间左心房异构患者长于右心房异构患儿(P=0.029)。全组病例死亡8例,1例左心房异构,7例右心房异构。48例患儿随访5年生存率左心房异构患儿91.67%,右心房异构患儿45.38%。结论心房异构患者往往合并复杂心脏畸形,其中左心房异构少于右心房异构,左心房异构多行双心室治疗,而右心房异构多行单心室治疗,例如Glenn手术应用较多,随访5年生存率左心房异构优于右心房异构。 展开更多
关键词 先天性心脏病 心房异构 内脏异位综合征
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新生儿无脾综合征八例分析与转归 被引量:2
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作者 肖秀漫 杨祖钦 陈尚勤 《中国新生儿科杂志》 CAS 2016年第5期357-360,共4页
目的探讨新生儿无脾综合征的临床特点,提高对该病的认识。方法收集2008年6月至2015年7月我院新生儿科收治的无脾综合征患儿资料,回顾性分析患儿的一般特征、临床表现、影像学及实验室检查、治疗及预后。结果共收治8例无脾综合征患儿。8... 目的探讨新生儿无脾综合征的临床特点,提高对该病的认识。方法收集2008年6月至2015年7月我院新生儿科收治的无脾综合征患儿资料,回顾性分析患儿的一般特征、临床表现、影像学及实验室检查、治疗及预后。结果共收治8例无脾综合征患儿。8例生后均有不同程度的发绀,5例听诊有心脏杂音,3例心尖搏动位于右侧,2例产前超声检查心脏结构异常,2例合并先天性肛门闭锁伴皮肤瘘;8例心脏彩超检查均提示复杂的先天性心脏病,3例右位心,1例心腔位置异常;8例腹部B超均提示无脾、水平肝,1例合并右肾缺如;1例行外周血涂片检查,见豪-周小体。明确诊断后8例均自动出院。随访发现2例存活(1例现19月龄,1例4周岁),失访2例,其余4例死于新生儿期。结论无脾综合征具有脾缺如、内脏反位、严重心血管畸形、易合并其他脏器畸形等特点;临床上若发现持续发绀、心脏杂音、心尖搏动位置异常患儿,应考虑无脾综合征可能,积极完善影像学检查,如胸部X线片、B超、内脏血管造影等。 展开更多
关键词 内脏异位综合征 心血管畸形 婴儿 新生
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腹腔镜手术治疗儿童急性阑尾炎伴全内脏转位1例 被引量:2
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作者 杨治 席红卫 +1 位作者 段文强 崔强强 《中华解剖与临床杂志》 2016年第3期256-257,共2页
患儿男,9岁,因“间断性腹痛2 d伴发热、呕吐、腹泻”于2015年1月8日急诊入山西省儿童医院普外科。患儿于2天前无明显诱因出现腹痛,呈阵发性,伴呕吐,呕吐物为胃内容物,伴发热(最高39.7℃),伴腹泻,呈水样便,7-8次/d。当地诊所拟诊胃肠... 患儿男,9岁,因“间断性腹痛2 d伴发热、呕吐、腹泻”于2015年1月8日急诊入山西省儿童医院普外科。患儿于2天前无明显诱因出现腹痛,呈阵发性,伴呕吐,呕吐物为胃内容物,伴发热(最高39.7℃),伴腹泻,呈水样便,7-8次/d。当地诊所拟诊胃肠型感冒,给予抗感染治疗,具体药物不详。患儿症状未见明显缓解,为求进一步诊治入住我院。查体:心尖搏动位于右侧第5肋间隙与锁骨中线交界内侧0.5 cm,听诊心音位于右侧;腹平坦,右下腹及下腹部肌略紧张,压痛、反跳痛阳性,以下腹部为甚,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音1-2次/min。实验室检查:白细胞计数20.13×10^9/L,中性粒细胞0.81;C反应蛋白190.82 mg/L;红细胞沉降率42 mm/h。 展开更多
关键词 阑尾炎 腹腔镜 内脏转位综合征 儿童
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三维超声时间-空间成像辅助诊断胎儿异构综合征的研究 被引量:2
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作者 朱云晓 谢红宁 +2 位作者 李丽娟 彭软 石慧娟 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2015年第9期768-773,共6页
目的比较二维超声联合三维超声时间一空间相关成像(spatio-temporal image correlation,STIC)诊断胎儿异构综合征心血管异常的准确性和完整性,探讨STIC技术对胎儿异构综合征的辅助诊断价值。方法回顾性分析2007年11月至2013年2月期... 目的比较二维超声联合三维超声时间一空间相关成像(spatio-temporal image correlation,STIC)诊断胎儿异构综合征心血管异常的准确性和完整性,探讨STIC技术对胎儿异构综合征的辅助诊断价值。方法回顾性分析2007年11月至2013年2月期间,超声诊断为异构综合征、已存储心脏STIC容积数据,经病理或出生后超声心动图证实的45例胎儿,由一名具有5年以上胎儿超声心动图经验的医生,采用多平面重建及断层显像模式盲法离线分析STIC数据,统计比较二维超声与其联合STIC技术对异构综合征心血管异常等细节诊断的符合率及诊断级别。结果45例中右侧异构37例,包括397个心血管异常细节,二维超声和STIC技术的总诊断符合率分别为60.2%和96.5%(P〈0.05);二维超声联合STIC对于心房右侧异构、大动脉连接异常、动脉弓异常、体静脉异常及完全性肺静脉异位引流等的诊断符合率比二维超声高(P〈0.05);二维超声的诊断完整性级别(0~3级)百分比依次为10.8%、21.6%、56.8%、10.8%,联合STIC的超声诊断级别为2级8.1%、3级91.8%(P〈0.05)。左侧异构8例,共有59个心血管异常细节,两种检查方法的总诊断符合率分别为81.4%、89.8%(P〉0.05);联合STIC超声对于心房左侧异构的诊断符合率高(P〈0.05);两种方法的诊断级别百分比差异无统计学意义(P〉0.05)。结论对于胎儿异构综合征,尤其是右侧异构的房室异构、大动脉连接异常、动脉弓异常、体静脉及肺静脉连接异常,二维超声联合三维超声STIC可提供更加精确完整的诊断信息。 展开更多
关键词 超声检查 产前 心脏缺损 先天性 异构综合征 时间-空间相关成像
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内脏异位综合征患儿中DNAI1和DNAH5基因编码区突变分析 被引量:2
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作者 徐蒙蒙 徐月娟 +2 位作者 陈笋 李奋 孙锟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第7期494-499,共6页
目的 筛查中国汉族内脏异位综合征患儿DNAI1和DNAH5基因编码区突变情况。方法 临床招募确诊内脏异位综合征患儿及健康体检儿童,提取外周血DNA行全外显子组测序,检测DNAI1及DNAH5基因编码区核苷酸变异;Sanger测序验证外显子测序发现的突... 目的 筛查中国汉族内脏异位综合征患儿DNAI1和DNAH5基因编码区突变情况。方法 临床招募确诊内脏异位综合征患儿及健康体检儿童,提取外周血DNA行全外显子组测序,检测DNAI1及DNAH5基因编码区核苷酸变异;Sanger测序验证外显子测序发现的突变位点;以生物信息学软件Mutationtaster、SIFT、PolyPhen-2分析位点变异对蛋白功能的影响。结果 81例内脏异位综合征患儿及89例健康儿童的外显子测序结果可用于后续分析。在81例内脏异位综合征患儿中发现存在3个DNAI1及3个DNAH5基因的编码区突变位点,4例(4.94%)患儿携带DNAI1基因突变,2例(2.50%)患儿携带DNAH5基因突变;突变位点在89例健康儿童中均未发现。生物信息学分析提示上述突变位点可能破坏蛋白质功能。结论 中国汉族内脏异位综合征患儿DNAI1和DNAH5基因突变发生率分别为4.94%和2.50%,DNAI1和DNAH5基因突变可能与中国汉族儿童内脏异位发生相关。 展开更多
关键词 内脏异位 先天性心脏病 DNAI1基因 DNAH5基因 突变
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