EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者的临床诊断与骨髓细胞学特点分析 被引量：14

1

作者 常颖 陈佳美 +3 位作者 曹慧 王倩 礼跃 张影 《中华医院感染学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期736-738,共3页

目的分析EB病毒(EBV)感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HPS)患者的临床诊断和骨髓细胞学特点,为临床诊断提供依据。方法选取2009年6月-2015年6月医院收治的52例EBV-HPS患者作为观察组,选取同一时期健康体检者100名作为对照组,记录观察组的... 目的分析EB病毒(EBV)感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HPS)患者的临床诊断和骨髓细胞学特点,为临床诊断提供依据。方法选取2009年6月-2015年6月医院收治的52例EBV-HPS患者作为观察组,选取同一时期健康体检者100名作为对照组,记录观察组的临床特点和骨髓细胞学特点,比较两组的EB病毒与外周血检查结果。结果观察组患者最高体温(39.7±0.6)℃,发热持续时间(13.4±4.8)d,部分患者表现为肝脾肿大及呼吸系统、神经系统症状;观察组患者的EBV-DNA为(7.12±2.84)105copies/ml,EB病毒阳性率为90.38%,对照组的EBV-DNA为(0.06±0.05)105copies/ml,EB病毒阳性率为5.00%,差异有统计学意义(P<0.05);两组的血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、甘油三酯、纤维蛋白原、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和凝血时间比较,差异有统计学意义(P<0.05);37例患者表现为骨髓增生度活跃占71.15%,15例患者表现为明显活跃占28.85%;所有患者均发现噬血细胞、粒细胞有毒性改变。结论噬血细胞综合征应结合患者的临床特征、外周血检查和骨髓细胞学检查等依据进行诊断。 展开更多

关键词 EB病毒 噬血细胞综合征 骨髓细胞学

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32例小儿噬血细胞综合征临床特点及死亡危险因素分析 被引量：9

2

作者 刘瑞海 刘华林 +1 位作者 梁卉 尹振尧 《中国小儿血液》 2004年第4期163-166,共4页

目的 　探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点以及预测死亡的可能危险因素。方法 　以 1 995年 6月至 2 0 0 3年 8月临床诊断噬血细胞综合征 32例患儿为对象 ,回顾性分析其临床特点。对年龄、血小板减少、血红蛋白降低、CD4 /CD8降低、乳... 目的 　探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点以及预测死亡的可能危险因素。方法 　以 1 995年 6月至 2 0 0 3年 8月临床诊断噬血细胞综合征 32例患儿为对象 ,回顾性分析其临床特点。对年龄、血小板减少、血红蛋白降低、CD4 /CD8降低、乳酸脱氢酶升高 5个因素预测死亡的可能危险性采用Mantel-Haenszelχ2 检验进行统计学分析。结果 　 32例小儿噬血细胞综合征中 ,1 5例 ( 4 6 9% )发病与感染相关 ,3例( 9 4 % )为家族性 ,1 4例 ( 4 3 8% )病因不明 ;发热 32例 ( 1 0 0 % ) ,肝和 (或 )脾肿大 30例 ( 93 8% ) ,肝功异常 2 6例 ( 81 3% ) ,CD4 /CD8降低 1 3例 ( 4 0 6 % ) ,大剂量甲基强的松龙治疗 2 7例 ( 84 4 % ) ,联合化疗 1 2例 ( 37 5% ) ,死亡 1 3例 ,( 4 0 6 % )。以血小板<2 0× 1 0 9/L、CD4 /CD8<1 1 6 0、年龄 <2岁、血红蛋白 <6 0g/L、乳酸脱氢酶 >2 2 0U/L5个因素预测死亡的可能危险性 ,其相对危险度 (RR)分别为 1 4 6 2、4 38、2 92、1 58、及 1 2 5。结论 　小儿噬血细胞综合征临床病情凶险 ,病死率高。 5个可能的因素中 ,与死亡有关的因素共有 3个 ,按危险性的大小依次为血小板 <2 0× 1 0 9/L、CD4 /CD8<1 1 6 0、年龄 <2岁。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 CD4/CD8 死亡危险因素 临床特点 小儿 血小板 年龄 结论 大小 目的

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噬血细胞综合征病因及发病机制研究进展 被引量：7

3

作者 李芳秋 《医学研究生学报》 CAS 2003年第10期776-779,共4页

噬血细胞综合征 (HPS)是一类由多种不同疾病引起的 ,以高细胞因子血症、噬血细胞大量增生为特征的疾病。HPS包括原发性 (遗传性 )和继发性 (反应性 )两种类型。部分遗传性HPS患者有穿孔素基因突变 ,可能还有其他遗传学异常。继发性HPS... 噬血细胞综合征 (HPS)是一类由多种不同疾病引起的 ,以高细胞因子血症、噬血细胞大量增生为特征的疾病。HPS包括原发性 (遗传性 )和继发性 (反应性 )两种类型。部分遗传性HPS患者有穿孔素基因突变 ,可能还有其他遗传学异常。继发性HPS病因多样 ,可由感染、恶性病变或未知的潜在疾病激发。近期的研究结果提示 ,HPS的发病与细胞毒活性缺陷、免疫活性细胞凋亡减少密切相关。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 病因 发病机制 细胞毒活性 穿孔素

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妊娠合并噬血细胞综合征3例报道 被引量：1

4

作者 时冬冬 程琰 张庆英 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期312-316,共5页

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临... 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料:其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。 展开更多

关键词 妊娠 噬血细胞综合征(hps) 临床表现 诊断

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儿童噬血细胞综合征的中枢神经系统表现 被引量：1

5

作者 陈莉 干芸根 《中国CT和MRI杂志》 2023年第1期174-176,共3页

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种由遗传或获得性免疫调节异常导致的致死性过度炎症反应综合征,包括一系列的临床特征、异常实验室检查及异常影像学表现,常伴有多器官损害。近年来,关于HLH累及中枢神... 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种由遗传或获得性免疫调节异常导致的致死性过度炎症反应综合征,包括一系列的临床特征、异常实验室检查及异常影像学表现,常伴有多器官损害。近年来,关于HLH累及中枢神经系统(CNS-HLH)的报道越来越多,中枢神经系统受累甚至可能成为其唯一表现,且中枢神经系统受累往往提示预后不佳。目前对中枢神经系统受累的影像学检查方法主要为磁共振平扫及增强,仅极少数文献报道有MRS及DWI检查,且其结果具有临床意义。本文将对其中枢神经系统受累的临床表现、实验室检查及影像学表现进行概述。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 中枢神经系统 儿童

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儿童噬血细胞综合征穿孔素基因突变筛查及临床研究 被引量：4

6

作者 卢根 申昆玲 +3 位作者 谢正德 吴润晖 杨双 刘春艳 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2010年第1期29-32,共4页

目的了解穿孔素基因(PRF1)突变和序列变异在中国儿童噬血细胞综合征(HLH)中的发生情况,探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对2006年1月至2008年5月在首都医科大学附属北京儿童医院治... 目的了解穿孔素基因(PRF1)突变和序列变异在中国儿童噬血细胞综合征(HLH)中的发生情况,探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对2006年1月至2008年5月在首都医科大学附属北京儿童医院治疗的临床诊断为HLH的30例患儿(HLH组)及50名新生儿(对照组)PRF1基因外显子编码区进行突变筛查。结果在3例HLH患儿的PRF1基因外显子编码区发现3个杂合错义突变,这3个突变均导致氨基酸改变(C102F、S108N和T450M),而在对照组中却未发现。1例患儿为复合杂合错义突变(S108N和T450M),从遗传学上可明确诊断为家族性HLH亚型2(FHL2);1个同义序列变异(Q540Q)在1例患儿中发现,而在对照组中未发现;在HLH组和对照组的PRF1基因编码区发现2个单核苷酸多态位点(SNP)(A274A、H300H),但这2个SNP的基因型频率在HLH组和对照组之间的分布差异无统计学意义(P均>0.05)。结论我国HLH患儿中存在PRF1基因突变,而突变位点(C102F和S108N)目前仅在中国患儿中发现。显示了我国HLH患儿PRF1基因突变具有自身的特点。对于无HLH家族史和起病年龄较晚的HLH患儿,也要考虑家族性HLH的可能。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 PRF1基因 基因突变

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异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征的临床研究 被引量：3

7

作者 楼金星 陈惠仁 +5 位作者 郭智 杨凯 陈鹏 刘晓东 张媛 何学鹏 《实用癌症杂志》 2013年第4期353-356,共4页

目的探讨异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征(HPS)的疗效。方法采用降低预处理强度的方案对2例HPS患者联合化疗后进行外周血干细胞移植。结果 2例患者白细胞、血小板如期植活。例1随访16个月,为完全供者造血,未出现移植物抗宿主病... 目的探讨异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征(HPS)的疗效。方法采用降低预处理强度的方案对2例HPS患者联合化疗后进行外周血干细胞移植。结果 2例患者白细胞、血小板如期植活。例1随访16个月,为完全供者造血,未出现移植物抗宿主病,合并有轻微白质脑病;例2移植前即有中枢受累,移植后中枢神经系统(CNS)复发失访。结论采用降低预处理强度的方案对无CNS受累的HPS患者进行外周血干细胞移植,疗效较好,对移植前已存在CNS可能采用清髓性预处理方案更好。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 造血干细胞移植

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重症成人Still病1例报道并文献复习 被引量：1

8

作者 王敏 郑瑶 杨旻 《中国急救医学》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期700-705,共6页

目的 探讨成人Still病（adult onset Still′s disease，AOSD）继发噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的临床资料及预后。 方法 以“adult onset Still′s disease”、“macrophage activation syndrome”、“hemophagocy... 目的 探讨成人Still病（adult onset Still′s disease，AOSD）继发噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的临床资料及预后。 方法 以“adult onset Still′s disease”、“macrophage activation syndrome”、“hemophagocytic lymphohistiocytosis” 和 “hemophagocytic syndrome”为检索词检索PubMed数据库，以“（成人斯蒂尔病 or 成人 Still′s病）、（巨噬细胞活化综合征 or 嗜血细胞综合征 or 噬血细胞综合征）”为检索词检索CNKI、WangFang Data和VIP数据库，时限为建库~2016年。 结果 患者，女，34岁，发热伴皮疹、咽痛、关节痛半个月,于2017-10-04入院。初步诊断发热待查，予以多种抗菌药物治疗后体温持续8 d未见下降，甲强龙使用48 h后体温再次上升，且出现血压下降、呼吸困难，骨穿见嗜血细胞，诊断AOSD、HPS、多脏器功能障碍综合征（MODS）。经地塞米松、环孢素（cyclosporine A, CsA）、依托泊苷（etoposide, VP16）治疗好转。检索文献54篇，其中5例因数据不全被排除，余下的49例，女39例，男10例，平均年龄（34.8±13.4）岁。HPS临床表现中发热、脾大、吞噬现象发生率高，血小板减少、铁蛋白、肝酶增高显著。HPS患者激素用量多，CsA、丙种球蛋白（IVIG）使用比例高，4例接受VP16治疗。11例死亡，5例死于MODS，3例死于中枢神经系统感染，余3例分别死于肠出血、呼吸衰竭、间质性心肌炎。 结论 HPS诊治关键在于早期诊断；早期激素联合免疫抑制剂治疗AOSD继发HPS（如出现持续血三系下降，积极应用VP16），合并MODS预后差。 展开更多

关键词 成人Still病(AOSD) 嗜血细胞活化综合征(hps) 多脏器功能障碍综合征(MODS) 依托泊苷(VP16)

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滤泡树突状细胞肉瘤伴嗜血细胞综合征1例并文献复习 被引量：1

9

作者 姚来昱 肖淑欣 +2 位作者 郝风云 董铁英 沃金善 《现代肿瘤医学》 CAS 北大核心 2022年第3期518-521,共4页

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种极为罕见的恶性肿瘤,有文献报道称树突状细胞性肿瘤和组织细胞性肿瘤共占淋巴结或软组织肿瘤的比例小于1%[1],FDCS主要起源在树突网状细胞,多以侵及颈部与腋窝的淋巴... 滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种极为罕见的恶性肿瘤,有文献报道称树突状细胞性肿瘤和组织细胞性肿瘤共占淋巴结或软组织肿瘤的比例小于1%[1],FDCS主要起源在树突网状细胞,多以侵及颈部与腋窝的淋巴结为主要临床表现。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),也是一种发病率极低的疾病,进展迅速,致死率高,其主要特征为嗜血细胞多器官浸润和炎性细胞因子过量生成导致的血细胞减少[2]。本文报道了1例滤泡树突状肉瘤合并嗜血细胞综合征的诊疗经过,复习国内外相关文献,并介绍FCDS合并HPS相关病因、临床表现、诊断、治疗、研究和进展。 展开更多

关键词 滤泡树突状细胞肉瘤 嗜血细胞综合征 肿瘤

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噬血细胞综合征患儿生化及免疫指标分析 被引量：1

10

作者 甄宇峰 覃丽君 +1 位作者 沈娜君 范毅敏 《中国临床新医学》 2009年第7期694-695,共2页

目的探讨噬血细胞综合征生化免疫指标的改变及临床意义。方法分别应用免疫荧光法和酶联免疫法，对噬血细胞综合征患儿及同期普通呼吸道感染患儿静脉血进行生化及免疫指标检测。结果实验组患儿转氨酶、乳酸脱氢酶、胆红素、甘油三酯、血... 目的探讨噬血细胞综合征生化免疫指标的改变及临床意义。方法分别应用免疫荧光法和酶联免疫法，对噬血细胞综合征患儿及同期普通呼吸道感染患儿静脉血进行生化及免疫指标检测。结果实验组患儿转氨酶、乳酸脱氢酶、胆红素、甘油三酯、血清铁蛋白、β2微球蛋白明显增高，纤维蛋白原、白蛋白明显降低等较对照组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论噬血细胞综合征患儿部分生化及免疫指标有明显变化，对明确诊断及进一步采取针对性治疗有很大意义。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 生化 免疫

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继发性噬血细胞综合征3例临床分析 被引量：1

11

作者 魏文新 周睿 《现代肿瘤医学》 CAS 2015年第14期2058-2060,共3页

目的:探讨继发性噬血细胞综合征3例的临床症状特征、实验室检测及鉴别诊断。方法:对3例继发性噬血细胞综合征进行细胞形态学、临床症状观察和文献复习。结果:3个病例,1名为3岁男孩,另两名分别为20岁男性和17岁女性,持续高热而住院,体温&... 目的:探讨继发性噬血细胞综合征3例的临床症状特征、实验室检测及鉴别诊断。方法:对3例继发性噬血细胞综合征进行细胞形态学、临床症状观察和文献复习。结果:3个病例,1名为3岁男孩,另两名分别为20岁男性和17岁女性,持续高热而住院,体温>38.5℃,均可触及肝、脾、淋巴结肿大,其中20岁男性患者腰腹部可见水泡并伴有胸腔积液;3岁男孩有水样便;17岁女性全身有红疹。骨髓涂片均可见巨噬细胞。结论:该病特异性检查指标少,与别的疾病容易混淆,易造成误诊。加强对其的认识,早诊断、早治疗是预后的关键。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 临床症状特征 实验室检测

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成人嗜血细胞综合征诊治分析

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作者 阳文捷 林金盈 +4 位作者 黄向英 魏华萍 许力 李学军 李永敢 《中国临床新医学》 2014年第4期350-352,共3页

目的探讨成人嗜血细胞综合征的诊断、治疗方法及治疗效果。方法回顾性分析6例成人嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果 6例患者中仅2例治疗有效,4例未能完成治疗。结论成人嗜血细胞综合征诊断困难,耗时长,治疗效果差,尽早诊断和治疗可... 目的探讨成人嗜血细胞综合征的诊断、治疗方法及治疗效果。方法回顾性分析6例成人嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果 6例患者中仅2例治疗有效,4例未能完成治疗。结论成人嗜血细胞综合征诊断困难,耗时长,治疗效果差,尽早诊断和治疗可延长患者生存期。 展开更多

关键词 嗜血细胞 综合征 治疗

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噬血细胞综合征78例临床及细胞学分析

13

作者 孙培玉 《医学检验与临床》 2008年第2期36-37,共2页

目的探讨噬血细胞综合征(HPs)的临床特点、预后及细胞形态学等实验诊断。方法对78例HPS患者的临床表现,及骨髓细胞形态学等检验结果进行了回顾性综合分析。结果临床主要表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性贫血及全血细胞减少等,部分... 目的探讨噬血细胞综合征(HPs)的临床特点、预后及细胞形态学等实验诊断。方法对78例HPS患者的临床表现,及骨髓细胞形态学等检验结果进行了回顾性综合分析。结果临床主要表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性贫血及全血细胞减少等,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,肝功能损害等,HPS细胞形态主要特点是成熟的组织细胞伴有活跃的吞噬各种血细胞现象,可见异常组织细胞。碱性磷酸酶染色(NAP)积分增高或正常,血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论HPS是预后凶险的综合征,临床预后相差悬殊,疾病的早期诊断非常重要;及时使用皮质激素治疗可改善预后。细胞形态学是诊断HPS主要方法,具有重要的临床意义。 展开更多

关键词 细胞学 噬血细胞综合征

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噬血细胞综合征发病机制及实验室诊断的研究进展

14

作者 朱松山 殷君 +1 位作者 梁庆华 黄金 《现代检验医学杂志》 CAS 2013年第6期41-43,共3页

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndromes，HPS）是由于机体免疫系统功能紊乱，导致NK细胞和淋巴细胞的异常活化、大量细胞因子的释放，引起了组织细胞等吞噬细胞功能过度旺盛，从而出现吞噬大量正常造血细胞的现象。HPS病情凶险，发... 噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndromes，HPS）是由于机体免疫系统功能紊乱，导致NK细胞和淋巴细胞的异常活化、大量细胞因子的释放，引起了组织细胞等吞噬细胞功能过度旺盛，从而出现吞噬大量正常造血细胞的现象。HPS病情凶险，发展迅速，临床及实验室检查表现多样，该文就近年来国内外对该病的病因、机制、临床表现、实验室诊断等研究进展做一综述。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 发病机制 实验室诊断

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