甲泼尼龙对其他抗癫痫药物治疗失败伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病疗效观察 被引量：13

1

作者 贾天明 甘玲 +5 位作者 杜开先 张晓莉 董燕 李小丽 刘苗苗 申丽 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2016年第12期903-906,共4页

目的探讨甲泼尼龙对其他抗癫痫药物（AEDs）治疗失败伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病的疗效及安全性。方法58例具备痉挛发作表现并经视频脑电图或动态脑电图证实为癫痫性痉挛发作的患儿，经2种及2种以上AEDs治疗无效或失败后，先予大剂量维生... 目的探讨甲泼尼龙对其他抗癫痫药物（AEDs）治疗失败伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病的疗效及安全性。方法58例具备痉挛发作表现并经视频脑电图或动态脑电图证实为癫痫性痉挛发作的患儿，经2种及2种以上AEDs治疗无效或失败后，先予大剂量维生素B。排除维生素B。依赖症，再予大剂量甲泼尼龙冲击治疗5d并口服泼尼松维持治疗8～12周，在应用甲泼尼龙基础上对其原有AEDs进行调整，在甲泼尼龙冲击后1周、1个月、3个月、6个月、12个月进行定期随访。结果使用甲泼尼龙冲击治疗伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病治疗1周时有效率为86．2l％，控制率为34．48％；1个月时有效率为72．41％，控制率为31．03％；3个月时有效率为63．79％，控制率为32．76％；6个月时有效率为65．52％，控制率为29．31％；由于住院时间先后顺序不同，随访至12个月者24例，有效率为62．50％，控制率为33．33％。23例应用促皮质素治疗失败的患儿，应用甲泼尼龙冲击治疗1周时有效率为65．22％，控制率为21．74％；1个月时有效率为52．17％，控制率为17．39％；3个月时有效率为47．83％，控制率为17．39％；6个月时，有效率为47．83％，控制率为21．74％。58例伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病患儿中，不良反应主要表现为冲击治疗期间烦躁不安、哭闹、睡眠增多、血压轻度升高，在冲击结束后1周时均消失；随访至1—2个月有3例患儿出现向心性肥胖，激素减停后逐渐恢复，随访至12个月未见其他不良反应。结论甲泼尼龙冲击治疗是伴癫痫性痉挛的癫痫性脑病有效、安全的治疗方法，可应用于其他AEDs治疗失败的患儿。 展开更多

关键词 癫痫性痉挛 甲泼尼龙 疗效

原文传递

晚发型癫痫性痉挛临床与脑电图特征分析 被引量：13

2

作者 吴舒华 刘晓燕 +7 位作者 张月华 杨志仙 包新华 姜玉武 吴晔 王爽 熊晖 常杏芝 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2010年第4期266-270,共5页

目的探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图(EEG)特征、治疗反应及预后。方法对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13～90个月,末次随访年龄为... 目的探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图(EEG)特征、治疗反应及预后。方法对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13～90个月,末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月(中位数60个月)。结果59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月,中位年龄22个月。以痉挛发作起病36例(61.0%),以其他发作类型起病23例(39.0%)。17例(28.8%)在病程中有部分性发作,22例(37.3%)合并其他全面性发作形式,20例(33.9%)病程中仅有痉挛发作。EEG14例(23.7%)为典型高度失律;2例(3.4%)为一侧性高度失律;43例(72.9%)无典型的高度失律。总计22例(37.3%)表现为局灶性或一侧性临床、影像学和(或)EEG异常。44例(74.6%)为症状性癫痫,围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因。14例(23.7%)符合晚发型West综合征,7例(11.9%)符合Lennox-Gastaut综合征。促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗后近期无发作率32.0%,有效率58.0%,复发率为61.5%。随访的37例患儿中,在抗癫痫药物治疗下至末次随访时46%维持临床无发作。80%以上患儿在治疗随访过程中精神运动发育落后或倒退,16%为重度落后。统计学分析显示,癫痫性痉挛病因、癫痫发作类型、痉挛发作形式、ACTH疗效与长期发作控制率及精神运动发育转归均无显著相关性。结论晚发型癫痫性痉挛并非仅见于West综合征,可由诸多严重的脑部疾病引起,常合并其他部分性或全面性发作,EEG多数无典型高度失律,治疗困难,预后不良,ACTH仍为本病首选治疗方法。 展开更多

关键词 癫痫性痉挛 脑电图 促肾上腺皮质激素

原文传递

晚发型癫性痉挛患儿临床特征及生酮饮食近期疗效分析 被引量：10

3

作者 周渊峰 龚晓妍 +5 位作者 周水珍 王艺 柴毅明 郁莉斐 王新华 卢忠英 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2015年第4期287-291,共5页

目的分析晚发型癫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫药物治疗情况,并评估生酮饮食（KD）的近期疗效。结果 118例晚发... 目的分析晚发型癫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫药物治疗情况,并评估生酮饮食（KD）的近期疗效。结果 118例晚发型癫性痉挛患儿进入分析,均经长程视频EEG监测到癫性痉挛发作,男13例,女5例,年龄2~10岁（中位年龄5.5岁）。癫起病年龄1~8岁（中位年龄3岁）;病程1~72个月（中位病程9个月）。2首次发作为癫性痉挛4例（22.2%）,其他发作类型14例（77.8%）。3发作间期EEG呈典型高度失律4例（22.2%）。47例为症状性癫（病毒性脑炎后遗症4例,围生期脑损伤3例）,另11例病因不明,18例均有不同程度精神运动发育落后。5在电-临床综合征分类上,符合晚发型婴儿West综合征4例,Lennox-Gastaut综合征4例。618例在抗癫药物治疗期间随访3~24个月,抗癫药物治疗末次随访时单药治疗2例,多种抗癫药物治疗16例;4例维持无发作,14例（77.8%）为药物难治性癫。8例药物难治性癫患儿接受KD治疗,治疗3个月末完全无发作3例,有效2例,无效3例,有效率62.5%（5/8）,完全无发作率37.5%（3/8）。8例均能耐受KD且均未观察到明显的不良事件。结论儿童晚发型癫性痉挛发作不仅见于West综合征,也可见于其他癫性脑病,EEG缺乏特征性高度失律,多为药物难治性癫,KD治疗安全且具有一定的近期疗效。 展开更多

关键词 儿童 癫性痉挛 长程视频脑电图 生酮饮食

下载PDF 职称材料

生酮饮食添加治疗儿童癫痫性痉挛临床和随访研究 被引量：10

4

作者 韩彤立 徐曼婷 +3 位作者 陈春红 王晓慧 丁昌红 方方 《中国小儿急救医学》 CAS 2016年第6期401-404,408,共5页

目的：初步了解生酮饮食（ ketogenic diet，KD）添加治疗对儿童癫痫性痉挛的短期疗效、不良反应及依从性。方法对2012年7月至2014年12月在我院接受KD添加治疗的20例癫痫性痉挛患儿，总结其临床特点，并临床随访。结果20例癫痫性痉挛患... 目的：初步了解生酮饮食（ ketogenic diet，KD）添加治疗对儿童癫痫性痉挛的短期疗效、不良反应及依从性。方法对2012年7月至2014年12月在我院接受KD添加治疗的20例癫痫性痉挛患儿，总结其临床特点，并临床随访。结果20例癫痫性痉挛患儿，男14例，女6例，年龄10个月至8岁2个月，＜1岁2例，-3岁10例，-6岁5例，＞6岁3例。隐源性癫痫12例，围生期脑损伤6例，先天性脑发育畸形及重症病毒性脑炎后遗症各1例。20例患儿均以痉挛发作为主要发作形式，其中7例患儿同时伴随其他发作形式，包括部分性发作泛化全身、阵挛发作、强直发作、不典型失神、不典型失神持续状态。19例患儿诊断为婴儿痉挛症或晚发性癫痫性痉挛，1例诊断为Lennox-Gaustaut综合征。20例患儿病程最短11 d，最长7年9个月。1例患儿因口服抗癫痫药物后短期（11 d）出现较严重肝功损害，予KD治疗，余患儿均为难治性癫痫。20例患儿中6例完全缓解，占30％，1例患儿癫痫发作明显改善，达Engel分级Ⅱ级。12例患儿大运动能力进步，6例患儿同时出现语言能力进步。主要不良反应为消化道症状和代谢紊乱，均较轻微，无严重不良反应。治疗疗程＞6个月者8例，其中4例仍继续治疗，其余12例因短期治疗无效、饮食不耐受、腹泻、治疗过程中饮食控制欠佳及复发等原因终止治疗。结论 KD添加治疗对癫痫性痉挛治疗有效，短期内尚未观察到严重不良反应。还需要加强长期管理，改善饮食配方，提高优质脂肪比例，对更大样本进行更长时间临床观察，为癫痫性痉挛患儿提供更好的治疗方案及更多治疗选择。 展开更多

关键词 生酮饮食 癫痫性痉挛 儿童

原文传递

小儿病毒性脑炎后痉挛发作的临床及录像脑电图25例报告 被引量：8

5

作者 旷小军 杨理明 +3 位作者 陈波 张饮 吴照 蒋莎 《癫痫与神经电生理学杂志》 2014年第6期335-337,共3页

目的：分析小儿病毒性脑炎后痉挛发作的临床及录像脑电图特征。方法：回顾分析了25例病毒性脑炎患儿并痉挛发作的临床及录像脑电图资料。结果：25例患儿中，男15例，女10例；年龄最小8个月，最大7岁零2个月，平均2岁零10个月。临床表现... 目的：分析小儿病毒性脑炎后痉挛发作的临床及录像脑电图特征。方法：回顾分析了25例病毒性脑炎患儿并痉挛发作的临床及录像脑电图资料。结果：25例患儿中，男15例，女10例；年龄最小8个月，最大7岁零2个月，平均2岁零10个月。临床表现、脑脊液与影像学均符合病毒性脑炎标准。痉挛发作发生在起病后30～90d，22例（88％）患儿的痉挛发作不成串，3例（12％）为成串痉挛发作，6例（24％）为不对称痉挛发作；脑电图背景节律均不正常，18例患儿存在局灶性或一侧性慢波，发作间期癎样放电为局灶性、一侧性或广泛性，仅2例（8％）患儿为高度节律紊乱。7例伴有部分性发作，5例伴有肌阵挛发作，4例伴不典型失神发作，2例伴有强直发作。25例患儿经丙戊酸钠、左乙拉西坦、妥泰、拉莫三嗪或激素等治疗，11例（44％）发作无变化，9例（36％）发作减少≤50％，5例（20％）发作减少≥50％，无1例发作完全消失。结论：病毒性脑炎患儿的痉挛发作出现在疾病的恢复期，痉挛发作不成串，脑电图无高度节律紊乱，治疗困难。 展开更多

关键词 癫癎性痉挛 脑电图 病毒性脑炎

下载PDF 职称材料

晚发型癫痫性痉挛病因、诊断及治疗进展 被引量：7

6

作者 陈国洪 马燕丽 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期954-957,共4页

癫痫性痉挛（ES）作为一种独立的发作形式，不仅存在于婴儿痉挛症，也存在于其他癫痫综合征；大部分ES在1岁内起病，也可在1岁后起病。1岁后起病的ES，称之为晚发型癫痫性痉挛（LOS）。LOS的病因、临床特点、诊断、治疗及预后有别于婴... 癫痫性痉挛（ES）作为一种独立的发作形式，不仅存在于婴儿痉挛症，也存在于其他癫痫综合征；大部分ES在1岁内起病，也可在1岁后起病。1岁后起病的ES，称之为晚发型癫痫性痉挛（LOS）。LOS的病因、临床特点、诊断、治疗及预后有别于婴儿痉挛症和Lennox－Gastaut综合征，现就LOS的病因及诊断、治疗进展做一综述。 展开更多

关键词 癫痫性痉挛 晚发型 儿童 病因 诊断

原文传递

局灶起源的药物难治性癫痫性痉挛的手术预后及相关预后因素分析 被引量：6

7

作者 季涛云 王若凡 +8 位作者 刘庆祝 王爽 于昊 王文 于国静 蔡立新 姜玉武 刘晓燕 吴晔 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第17期1333-1337,共5页

目的总结手术治疗以癫痫性痉挛(ES)为主要发作形式患儿的临床特点及手术预后,分析与预后相关的因素,提高对此类患儿手术及术前定位的认识。方法回顾性分析北京大学第一医院儿童癫痫中心2014年6月至2015年12月经手术治疗以ES为主要发作... 目的总结手术治疗以癫痫性痉挛(ES)为主要发作形式患儿的临床特点及手术预后,分析与预后相关的因素,提高对此类患儿手术及术前定位的认识。方法回顾性分析北京大学第一医院儿童癫痫中心2014年6月至2015年12月经手术治疗以ES为主要发作形式的患儿资料。收集患儿人口学特征、发作形式、病因、脑电图、头颅磁共振成像(MRI)、手术方式、病理及预后。采用Engel分级评估患儿手术效果。通过比较疗效良好(EngelⅠ)和疗效不良(EngelⅡ~Ⅳ)患儿的特点探索预后相关因素。结果共收集25例患儿,其中男16例(64.0%),女9例(36.0%);起病年龄(0.81±0.68)岁,手术时年龄(2.98±1.63)岁,手术时病程(2.17±1.48)年。84.0%(21/25例)的患儿有多种发作形式,局灶性发作(19例)最常见。所有患儿头颅MRI均有明确病变,11例(44.0%)累及1个脑叶,14例(56.0%)累及多脑叶或半球。最常见的病因为局灶性皮质发育不良(13例),其次为发育性肿瘤(3例)。患儿均行切除性手术,其中病变切除3例,单脑叶切除9例,多脑叶离断3例,大脑半球离断10例。随访4.0~5.5年,1例失访,余24患儿中,EngelⅠ级18例(75.0%),EngelⅡ级2例(8.3%),EngelⅣ级4例(16.7%)。癫痫预后良好组与预后不良组单因素比较显示,发作间期脑电图异常与病灶相一致者预后良好(P=0.006)。结论1.手术治疗对病灶明确的ES患者效果肯定。2.间期脑电图异常与病灶相一致可能提示手术预后良好。3.如ES有局灶性起源的可能且符合药物难治性癫痫,应尽早排查有无结构性病因。 展开更多

关键词 儿童 癫痫性痉挛 手术治疗 预后

原文传递

婴儿痉挛症国内外药物治疗的现状与研究进展 被引量：2

8

作者 张瑾 戎萍 《中国实用神经疾病杂志》 2022年第9期1184-1188,共5页

婴儿痉挛症是一种较为罕见的难治性的癫痫性脑病,其发作难以控制,易转变为其他形式的癫痫发作,患儿多遗留神经发育障碍,预后不佳。促肾上腺皮质激素、糖皮质激素和氨己烯酸为该病的一线治疗用药,但上述药物控制患儿的癫痫发作、减少复... 婴儿痉挛症是一种较为罕见的难治性的癫痫性脑病,其发作难以控制,易转变为其他形式的癫痫发作,患儿多遗留神经发育障碍,预后不佳。促肾上腺皮质激素、糖皮质激素和氨己烯酸为该病的一线治疗用药,但上述药物控制患儿的癫痫发作、减少复发和改善患儿神经发育结果的效果仍未达到人们的预期,对于一线治疗不敏感的患儿,如何控制发作、改善预后仍是当前研究的热点与难点。本文对婴儿痉挛症国内外药物治疗的现状与研究进展作一综述。 展开更多

关键词 婴儿痉挛症 癫痫性痉挛 癫痫性脑病 促肾上腺皮质激素 氨己烯酸 癫痫

下载PDF 职称材料

婴儿痉挛伴局灶性发作的病因、临床和脑电图特征及转归 被引量：4

9

作者 梁锦平 朱岷 +1 位作者 周浩 冯成功 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第17期1357-1360,共4页

目的探讨婴儿痉挛(IS)伴局灶性发作(FS)的病因、临床和脑电图(EEG)特征及转归。方法通过临床观察、神经影像学(CT和MRI),视频EEG监测和随访,根据FS出现的早晚与性痉挛(ES)发作的关系,将12例IS患儿分为A、B、C3组。探讨12例IS患儿发生F... 目的探讨婴儿痉挛(IS)伴局灶性发作(FS)的病因、临床和脑电图(EEG)特征及转归。方法通过临床观察、神经影像学(CT和MRI),视频EEG监测和随访,根据FS出现的早晚与性痉挛(ES)发作的关系,将12例IS患儿分为A、B、C3组。探讨12例IS患儿发生FS的起始时间、发作形式与变化、病因和EEG特征及病情转归与ES之间的相互关系和临床意义。结果10例具有局灶性皮质发育不良、结节性硬化、颞叶囊肿或硬化和缺氧缺血性病变等病因。临床表现主要为不对称性痉挛或强直痉挛发作时或前后伴头眼部分旋转发作、无动性凝视或局灶性肢体抽动等FS;其中,同一次ES成串发作中FS与ES发生的先后关系:FS→ES(6例),ES→FS→ES(1例),ES→FS(3例)。A组和B组早期FS发作频繁、症状不典型(眼、面、口咽部和全面性发作)、游走发作或交替发作为主,FS的性放电主要集中于后顶枕和颞顶枕区;B组后期和C组FS频率相对较少、以复杂局灶性发作或继发全面发作多见,EEG提示以局灶性额叶及周围前头区放电为主。自然转归过程中,2例由FS发作转变为IS;6例IS转变为Lennox-Gastaut综合征或症状性全面性癫,4例转变为FS,1例维持FS伴ES2种发作形式的特殊病理状态,1例不确定。结论IS伴FS是一种年龄相关性FS继发全面性癫脑病。其为多种病因,临床发作形式,脑电图变化及病情演变过程,提示了本病特定年龄期未成熟皮层与皮层下性放电的复杂性及由此表现出的特殊临床癫综合征形式。 展开更多

关键词 婴儿痉挛 局灶性发作 痈性痉挛 脑电图 年龄相关性癫痈

下载PDF 职称材料

CNPY3基因变异致发育性癫痫性脑病1例报道并文献复习

10

作者 张晓莉 张晨宇 +3 位作者 王俊玲 王梦月 李小丽 贾天明 《中国优生与遗传杂志》 2023年第5期1018-1022,共5页

目的 探讨CNPY3基因变异所致发育性癫痫性脑病60型患儿的临床特征和遗传学特点。方法 回顾性分析郑州大学第三附属医院2022年3月收治的1例CNPY3基因变异患儿的临床资料,并进行相关文献复习。结果 本例患儿,女,于2月龄以癫痫发作起病,主... 目的 探讨CNPY3基因变异所致发育性癫痫性脑病60型患儿的临床特征和遗传学特点。方法 回顾性分析郑州大学第三附属医院2022年3月收治的1例CNPY3基因变异患儿的临床资料,并进行相关文献复习。结果 本例患儿,女,于2月龄以癫痫发作起病,主要临床特征为难治性癫痫、全面发育迟缓、反复肺炎,存在多种癫痫发作类型:痉挛发作、痉挛-强直发作、局灶性发作。基因检测提示存在CNPY3(NM_006586.5)复合杂合变异c.372+2T>C和c.734_737del/p.Gln245Argfs*42,分别遗传自父亲和母亲,其中c.372+2T>C变异未见报道。文献检索有临床资料报道共4例,国内尚未见报道,结合本研究共5例,女4例、男1例(13月龄死亡),起病年龄1~4月龄,随访年龄分别为10月龄、28月龄、12岁、14岁、13月龄。5例均为难治性癫痫,发作类型有痉挛发作(5/5)、肌阵挛发作(3/5)、局灶性发作(2/5)、强直发作(2/5)等;其他症状包括全面发育迟缓、脑萎缩、痉挛性截瘫、胃食管返流等,个别存在外观畸形。结论 CNPY3基因变异引起的发育性癫痫性脑病60型,起病年龄早,痉挛发作最常见,伴有全面发育迟缓,预后不良。本研究为国内首例报道,丰富了CNPY3基因变异的表型谱和基因变异谱。 展开更多

关键词 CNPY3基因 发育性癫痫性脑病 癫痫 痉挛发作

原文传递

甲泼尼龙冲击治疗难治性癫痫伴痫性痉挛的临床研究 被引量：5

11

作者 云永利 陈萍 杨雷 《脑与神经疾病杂志》 2017年第12期753-756,共4页

目的探讨甲泼尼龙冲击治疗难治性癫痫伴痫性痉挛(ES)的临床疗效及安全性。方法分析2013年1月至2016年3月期间,本院收治的难治性癫痫伴ES患者44例,采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗(20mg·kg^(-1)·d^(-1))×5d后改为泼尼松片(1~2... 目的探讨甲泼尼龙冲击治疗难治性癫痫伴痫性痉挛(ES)的临床疗效及安全性。方法分析2013年1月至2016年3月期间,本院收治的难治性癫痫伴ES患者44例,采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗(20mg·kg^(-1)·d^(-1))×5d后改为泼尼松片(1~2mg·kg^(-1)·d^(-1))口服维持治疗8~12w。随访6个月统计临床疗效及不良反应。结果随访1w、1个月、3个月、6个月,ES控制率依次为38.64%、34.09%、34.09%、31.82%,ES总有效率依次为88.64%、70.45%、65.91%、65.91%,脑电图(EEG)完全缓解率依次为9.09%、6.82%、4.55%、4.55%,总缓解率依次为50.00%、45.45%、45.45%、43.18%;21例随访至12个月,ES控制率及总有效率为33.33%、61.90%,EEG完全缓解率和总有效率为4.76%、42.86%;住院期间不良反应率为20.45%,均在1w自行缓解。结论甲泼尼龙冲击治疗难治性癫痫伴ES疗效显著且安全可耐受,值得推广应用。 展开更多

关键词 难治性癫痫 痫性痉挛 甲泼尼龙 冲击治疗 临床疗效

下载PDF 职称材料

5例癫痫性痉挛患者的临床诊治及脑电图特点分析 被引量：5

12

作者 齐英斌 孟红梅 +2 位作者 王赞 林卫红 吕玉丹 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期157-159,共3页

目的探讨癫痫性痉挛患者的临床表现、脑电图(EEG)特点及治疗效果。方法 2009年7月～2011年10月间,就诊于吉林大学第一医院癫痫门诊的5例诊断为痉挛性发作的癫痫患者,对其临床资料及长程录像脑电图监测结果,进行回顾性分析研究。结果幼... 目的探讨癫痫性痉挛患者的临床表现、脑电图(EEG)特点及治疗效果。方法 2009年7月～2011年10月间,就诊于吉林大学第一医院癫痫门诊的5例诊断为痉挛性发作的癫痫患者,对其临床资料及长程录像脑电图监测结果,进行回顾性分析研究。结果幼儿期发病的患儿3例,首先表现为部分性发作,后表现为成串样的点头,伴有双上肢抬起外展,两侧不对称,右侧肢体为著。老年期发病的癫痫性痉挛患者2例表现为一侧肢体短暂性屈曲样动作,呈串样发作,伴有肢体的僵硬,每天10余串发作,每串10余次。同步录像脑电图监测到1～2串痉挛发作,相应脑电见泛化性高波幅负相慢波,随后见低波幅快活动,相应肌电见爆发性肌电活动且电位递减,似"菱状"改变。结合其临床发作特点及相关脑电检查诊断为"癫痫症(痉挛性发作)",给予抗癫痫药物治疗有效。结论癫痫性痉挛并非仅见于婴儿West综合征,可由诸多严重的脑部疾病引起,常合并其他部分性或全面性发作,相对广谱AED仍为本病首选治疗方法。 展开更多

关键词 癫痫性痉挛 临床特点 脑电图 抗癫痫药

下载PDF 职称材料

药物难治性癫痫性痉挛发作的立体脑电图特点

13

作者 张冰清 王海祥 +4 位作者 丰倩 史洁 林久銮 宋宪成 周文静 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第8期571-574,共4页

目的:研究药物难治性癫痫性痉挛(ES)发作的立体脑电图(SEEG)特点,探讨经SEEG引导下痉挛发作患儿的手术策略。方法:回顾性分析2014年1月至2021年12月在清华大学玉泉医院神经外科三病区进行术前评估的ES发作患儿(156例)临床资料,患儿在非... 目的:研究药物难治性癫痫性痉挛(ES)发作的立体脑电图(SEEG)特点,探讨经SEEG引导下痉挛发作患儿的手术策略。方法:回顾性分析2014年1月至2021年12月在清华大学玉泉医院神经外科三病区进行术前评估的ES发作患儿(156例)临床资料,患儿在非侵袭性术前评估后均进行立体定向电极置入二期评估。分析患儿的颅内脑电图特点、手术策略及预后。结果:共19例患儿符合入组标准,其中男13例,女6例;首次发作年龄1个月至4岁,手术年龄2~13岁。痉挛发作时SEEG分为3型:SEEG发作A型5例,表现为局灶性发作起始演变为成串广泛快波节律;SEEG发作B型10例,表现为局灶性棘波或快波提前出现(即局灶性"前导性棘波")快速泛化为弥漫性快波节律;SEEG发作C型4例,表现为弥漫性快波节律起始,虽可见某些电极放电略提前出现,但范围超过一个脑区。19例患儿经局灶性切除术或热凝后13例无发作,其中SEEG发作A型5例,SEEG发作B型8例。SEEG发作A型和B型患儿SEEG发作间歇期可见与发作起始于一致的局灶性癫痫样放电显著现象,手术切除这些部位可有效控制痉挛发作。结论:ES发作可能因局灶性新皮质放电点燃,颅内脑电图发现局灶性发作起源演变为痉挛发作或局灶性"前导性棘波"是手术预后好的一个指标。 展开更多

关键词 难治性癫痫 癫痫性痉挛 立体脑电图 癫痫外科

原文传递

癫痫性痉挛发作的头皮及颅内脑电图特点 被引量：4

14

作者 周文静 石岩芳 +6 位作者 王东明 刘晓燕 张光明 韩宏彦 田宏 林久銮 孙朝晖 《癫痫与神经电生理学杂志》 2011年第2期70-74,共5页

目的：研究难治性癫痫性痉挛发作患者的头皮及颅内脑电图（EEG）特点，探讨与痉挛发作相关的EEG变化及其与发作间期放电、神经影像学之间的关系。方法：回顾性分析经外科手术治疗的11例患者的临床资料，分析头皮同步视频脑电图（V-EEG... 目的：研究难治性癫痫性痉挛发作患者的头皮及颅内脑电图（EEG）特点，探讨与痉挛发作相关的EEG变化及其与发作间期放电、神经影像学之间的关系。方法：回顾性分析经外科手术治疗的11例患者的临床资料，分析头皮同步视频脑电图（V-EEG）。此11例患者均行术中皮层EEG监测30～60min，其中4例术前行颅内电极长程EEG监测。结果：8例患者表现为双侧基本对称的痉挛发作，发作期头皮EEG为全导高波幅慢波、尖波伴低波幅快波活动或广泛低波幅快波活动发放；另3例患者表现为一侧肢体的痉挛发作，EEG为局灶性棘慢波发放。术中皮层监测5例患者为反复的、暴发出现的多棘波活动，2例患者见持续性的棘波、尖波活动，4例未见明显的癫痫样电活动。4例行颅内电极监测者发作期EEG表现，2例为“前导性”的高波幅棘波伴随20Hz左右的低波幅快波发放；另2例为局灶性低波幅快波活动并迅速扩散，无“前导性棘波”。手术切除“前导性棘波”或反复性、节律性痫样放电的皮层可消除发作。结论：在一部分癫痫性痉挛发作患者，其痉挛发作可能因新皮层局灶的电发放点燃，颅内EEG如果存在前导性的棘波，这个棘波部位可能是促发痉挛发作的点燃灶。完整切除术中监测呈现反复性、节律性痫样放电的皮层可取得较好的手术效果。 展开更多

关键词 癫痫 癫痫性痉挛发作 头皮脑电图 颅内电极脑电图

下载PDF 职称材料

一例促皮质素静脉外渗至局部皮肤坏死的案例解析与改进 被引量：2

15

作者 卜丽君 陈丽 +5 位作者 周昀箐 王翠锦 王英燕 韩凤 王纪文 李浩 《中国卫生质量管理》 2022年第9期49-51,80,共4页

对1例癫痫性痉挛患儿采用促皮质素静脉给药时发生静脉外渗至局部皮肤坏死的案例进行解析。针对事件发生原因,制定并采取措施:静脉穿刺难度事前评估,优化临床监护,加强相关知识培训,以肌肉注射代替静脉滴注等,避免了此类事件的再次发生,... 对1例癫痫性痉挛患儿采用促皮质素静脉给药时发生静脉外渗至局部皮肤坏死的案例进行解析。针对事件发生原因,制定并采取措施:静脉穿刺难度事前评估,优化临床监护,加强相关知识培训,以肌肉注射代替静脉滴注等,避免了此类事件的再次发生,提升了临床合理用药水平,确保了患者安全。 展开更多

关键词 癫痫性痉挛 促皮质素 静脉给药 护理质量 患者安全

下载PDF 职称材料

癫痫性痉挛149例临床特征分析 被引量：2

16

作者 张培元 许海泉 +1 位作者 吴波 张玉琴 《天津医药》 CAS 2017年第1期58-63,共6页

目的总结癫痫性痉挛(ES)这一儿童期特有的癫痫发作形式的临床特征。方法选取2009年5月—2015年6月我院就诊的ES患儿149例,回顾性分析其临床资料、治疗和转归情况,对病例的某些临床特征进行统计学分析。结果 149例患儿中男97例(65.1%)、... 目的总结癫痫性痉挛(ES)这一儿童期特有的癫痫发作形式的临床特征。方法选取2009年5月—2015年6月我院就诊的ES患儿149例,回顾性分析其临床资料、治疗和转归情况,对病例的某些临床特征进行统计学分析。结果 149例患儿中男97例(65.1%)、女52例(34.9%),ES起病年龄30 d^42个月(中位数6个月),高峰年龄4~7个月,超过12个月起病17例(11.4%)。147例表现成串的痉挛发作,1对双生子仅表现单次痉挛发作,13例(8.7%)在ES起病前存在其他癫痫发作类型,42例(28.2%)伴有其他类型发作。符合West综合征(WS)诊断83例(55.7%);隐源性病例46例(30.9%),症状性103例(69.1%),其中69例病因明确。起病后,隐源性与症状性病例发育落后的比例分别为74.5%、92.2%,发育落后的程度与ES病程呈线性相关。脑电图(EEG)背景显示高度失律122例(81.9%),在不同病因及不同起病年龄的分布差异无统计学意义。初诊加用托吡酯59例,治疗1个月内的短期有效率30.5%;总计经促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗76例,短期有效率80.3%,单用ACTH复发比例高。结论 ES是一种具有高度年龄依赖性的癫痫发作类型,主要见于WS,多伴有高度失律脑电图及起病后精神运动发育倒退。ES治疗困难,ACTH联合有效的抗癫痫药物(AEDS)是目前最合理的药物治疗方案。 展开更多

关键词 癫痫 促肾上腺皮质激素 癫痫性痉挛 高度失律

下载PDF 职称材料

促肾上腺皮质激素治疗婴儿期癫痫性痉挛的药学监护 被引量：1

17

作者 韩凤 周昀箐 +2 位作者 李浩 王翠锦 王纪文 《儿科药学杂志》 CAS 2022年第1期14-19,共6页

目的:探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗癫痫性痉挛的药学监护方法及不良事件的应对措施。方法:2例患儿采用ACTH治疗前中性粒细胞/淋巴细胞比值均<0.5,且前白蛋白异常增高(0.25 g/L),属于ACTH治疗引起高血压的高风险人群。临床药师提... 目的:探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗癫痫性痉挛的药学监护方法及不良事件的应对措施。方法:2例患儿采用ACTH治疗前中性粒细胞/淋巴细胞比值均<0.5,且前白蛋白异常增高(0.25 g/L),属于ACTH治疗引起高血压的高风险人群。临床药师提前制定药学监护方案,由医师及临床药师共同开展24 h药学监护,保障患儿治疗安全。结果:2例患儿使用ACTH期间均出现高血压,给予卡托普利抗高血压后好转。此外,1例出现血小板增高(反应性,自行好转),另1例出现咳嗽(雾化对症治疗后好转)。结论:ACTH治疗癫痫性痉挛期间应重点关注血压和免疫相关的药学监护。 展开更多

关键词 癫痫性痉挛 促肾上腺皮质激素 高血压 咳嗽 血小板增多 药学监护

下载PDF 职称材料

促肾上腺皮质激素治疗婴儿癫痫性痉挛综合征疗效的影响因素及其预测指标

18

作者 毛丹丹 刘平 +3 位作者 胡文广 李思秀 蓝明平 杨帆 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期868-875,共8页

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及其预测指标。方法回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月-2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例,女30例)的临床资料。根据ACTH治疗2... 目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及其预测指标。方法回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月-2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例,女30例)的临床资料。根据ACTH治疗28 d疗效分为有效组(n=39)与无效组(n=41),收集并比较两组的临床资料,包括患儿的基本信息、病因、治疗方案及治疗前后脑电图高度失律严重程度评分(即Kramer评分)等指标。构建修正Poisson回归模型以发现疗效预测因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估阳性指标的预测价值。结果患儿起病年龄为1个月7 d~1岁9个月。发作形式包括单纯痉挛发作66例,合并其他发作如局灶发作、继发全面性发作14例。32例ACTH治疗前已给予抗癫痫发作药物(ASMs)治疗。治疗前、治疗后14 d的Kramer评分分别为10.0(8.3,12.0)分和6.0(4.0,7.0)分。经ACTH治疗后39例(48.8%)有效。与有效组比较,无效组中围产期存在异常、病因不明发育迟滞、ACTH治疗前已使用ASMs、ACTH给药剂量>2 U/(kg.d)、联合2种以上ASMs、治疗14 d时仍有发作的构成比高,且ACTH治疗14 d Kramer评分高,差异均具有统计学意义(P<0.05)。修正Poisson回归模型结果显示,两组ACTH治疗前是否使用ASMs(RR=0.546,95%CI 0.357~0.833,P=0.005)、治疗14 d后的Kramer评分(RR=0.701,95%CI 0.620~0.792,P<0.001)差异有统计学意义,而两组性别、年龄、围产期情况、病因、发作形式、治疗前Kramer评分、发病至治疗间隔时间、ACTH疗程、联合ASMs种类方面差异均无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析显示,治疗14 d的Kramer评分对疗效有预测价值[曲线下面积(AUC)=0.930,95%CI 0.873~0.987,P<0.001],敏感度为92.7%,特异度为84.6%,约登指数为0.773,即治疗14 d Kramer评分越高,疗效越差,以6分为截点值,每升高1分,疗效降低接近30.0%。结论治疗前已使用ASMs可能会影响ACTH的疗效,治疗14 d后的Kramer评 展开更多

关键词 婴儿癫痫性痉挛综合征 痉挛发作 促肾上腺皮质激素 脑电图 治疗

下载PDF 职称材料

首次促肾上腺皮质激素治疗婴儿癫痫痉挛综合征疗效的影响因素分析 被引量：3

19

作者 黄茜 彭镜 +7 位作者 潘邹 彭盼 何芳 张慈柳 陈晨 刘方云 尹飞 毛蕾蕾 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期60-66,共7页

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)首次治疗婴儿癫痫痉挛综合征(infantile epileptic spasms syndrome,IESS)短期(ACTH治疗28 d时)疗效、复发及预后的影响因素。方法收集2008年4月—2018年1月中南大学湘雅医... 目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)首次治疗婴儿癫痫痉挛综合征(infantile epileptic spasms syndrome,IESS)短期(ACTH治疗28 d时)疗效、复发及预后的影响因素。方法收集2008年4月—2018年1月中南大学湘雅医院小儿神经专科首次接受ACTH治疗且随访时间≥2年的IESS患儿的临床资料,采用多因素logistic回归分析探讨ACTH治疗短期疗效、复发和远期预后的影响因素。结果ACTH治疗28 d时癫痫控制率为55.5%(111/200),治疗后12个月持续控制无复发率为67.6%(75/111)。未合并局灶性发作的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是合并局灶性发作患儿的2.463倍(P<0.05);ACTH治疗14 d时脑电图无高度失律的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是ACTH治疗14 d时脑电图有高度失律患儿的2.415倍(P<0.05);ACTH治疗前病程每增加1个月,治疗后12个月内复发可能性增加11.8%(P<0.05)。ACTH治疗28 d癫痫未控制患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是癫痫控制患儿的8.314倍(P<0.05),结构性病因患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是原因不明患儿的14.448倍(P<0.05)。结论是否合并局灶性发作、治疗14 d时脑电图高度失律是否消失可作为ACTH治疗短期疗效的预测指标,而治疗前病程可作为ACTH治疗癫痫控制后是否复发的预测指标。IESS患儿的预后与病因相关,而使用ACTH后早期控制癫痫发作,也可改善远期预后。 展开更多

关键词 婴儿癫痫痉挛综合征 促肾上腺皮质激素 疗效 预后 婴儿

下载PDF 职称材料

波幅负荷和癫痫样放电评分系统对促肾上腺皮质激素治疗婴儿癫痫性痉挛综合征疗效的评估价值

20

作者 汤志鸿 陈伟岗 +2 位作者 尹映仪 彭倩 邓皓辉 《癫痫杂志》 2024年第4期308-312,共5页

目的探讨波幅负荷和癫痫样放电评分(Burden of amplitudes and epileptiform discharges score,BASED)系统在评估促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)联合硫酸镁治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(Infantile epileptic spasms s... 目的探讨波幅负荷和癫痫样放电评分(Burden of amplitudes and epileptiform discharges score,BASED)系统在评估促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)联合硫酸镁治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(Infantile epileptic spasms syndrome,IESS)患者疗效的评估价值。方法回顾性收集2015年—2023年东莞市妇幼保健院小儿神经专科收治的符合IESS并予ACTH联合硫酸镁治疗的124例患者的临床及脑电图资料。根据ACTH治疗后14天时是否有癫痫发作分为无发作组(n=74例)和发作组(n=50例),采用BASED系统评价ACTH治疗前后两组脑电图变化与临床疗效之间的关系。脑电图分析内容包括:①异常高波幅背景波;②≥3个棘波灶的1s格;③成组的多灶性棘波;④阵发性电压衰减。结果ACTH联合硫酸镁治疗IESS控制率为59.7%(74/124),不同病因患儿控制率比较差异无统计学差异(P=0.09)。BASED评分提示IESS患儿治疗后脑电图总缓解率为57.2%。其中发作控制组脑电图缓解率为81.0%(60/74),未控制组脑电图缓解率为22.0%(11/50),发作控制组治疗后EEG缓解明显高于未控制组(P<0.001),脑电图评分与临床疗效相关(Spearman相关系数rp=0.601,P<0.001),相关关系密切。结论BASED评分与临床疗效相关,BASED评分可以为临床ACTH联合硫酸镁治疗IESS疗效评估提供量化依据。 展开更多

关键词 婴儿癫痫性痉挛综合征 波幅负荷和癫痫样放电评分系统 促肾上腺皮质激素

原文传递