线粒体呼吸链酶复合物V缺陷与线粒体病 被引量：11

1

作者 李溪远 杨艳玲 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第7期596-600,F0003,共6页

线粒体呼吸链酶复合物V,也称为ATP合酶,是位于线粒体内膜上的大蛋白复合体,由2个功能性蛋白复合物F0及F1构成。复合物V是线粒体呼吸链的最后一个复合物,在线粒体中通过电化学梯度传递质子,以ADP、Pi及Mg2+为原料合成ATP,为细胞供能。大... 线粒体呼吸链酶复合物V,也称为ATP合酶,是位于线粒体内膜上的大蛋白复合体,由2个功能性蛋白复合物F0及F1构成。复合物V是线粒体呼吸链的最后一个复合物,在线粒体中通过电化学梯度传递质子,以ADP、Pi及Mg2+为原料合成ATP,为细胞供能。大多数患者新生儿期发病,导致严重脑损害或多脏器损害,病死率很高。主要临床表现为神经肌肉病、心肌病、高乳酸血症及3-甲基戊烯二酸尿症等,因受累器官的不同导致显著的临床异质性。复合物V由16个亚基组成,由线粒体基因与核基因共同编码。迄今,国内外已报道了MT-ATP6、MT-ATP8、ATPAF2、TMEM70、ATP5E基因突变导致的复合物V缺陷。本文总结了线粒体呼吸链复合物V的结构及功能,并对复合物V缺陷的病理、临床表现、诊断、治疗及分子遗传学研究进展进行了综述。 展开更多

关键词 线粒体呼吸链 复合物v ATP合酶 线粒体病

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脓毒症与线粒体呼吸链酶复合物V研究进展

2

作者 卢秀秀 张琪 《国际儿科学杂志》 2016年第4期284-288,共5页

脓毒症是一种复杂的病理生理功能紊乱性疾病，是由病原微生物感染机体导致的全身性炎性反应，是ICU重症患者的主要死因之一。脓毒症患者发病过程中存在线粒体功能失调以及氧化磷酸化功能受损。线粒体呼吸链酶复合物V是线粒体氧化磷酸化... 脓毒症是一种复杂的病理生理功能紊乱性疾病，是由病原微生物感染机体导致的全身性炎性反应，是ICU重症患者的主要死因之一。脓毒症患者发病过程中存在线粒体功能失调以及氧化磷酸化功能受损。线粒体呼吸链酶复合物V是线粒体氧化磷酸化的关键酶，在脓毒症前期主要促进ATP合成且酶活性降低；在脓毒症后期即局部缺血的条件下，主要发挥水解功能且活性上调。该文就脓毒症患者复合物V活性变化、变化机制以及治疗的研究进展进行阐述。 展开更多

关键词 脓毒症 复合物v 线粒体ATP合酶

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复合金属V带的研究

3

作者 梁锡昌 张博 蒋建东 《中国机械工程》 EI CAS CSCD 北大核心 2004年第20期1807-1811,共5页

针对现存各种V带的不足 ,提出了一种新型结构的复合V带 ,进行了组合理论及强度计算方法研究 ,对样品传动滑差性能和寿命进行了的试验。结果表明 ,复合金属V带传动功率大、差率小 。

关键词 复合v带 柱绳式v带 转矩 滑差率

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TMEM70基因新型复合杂合突变致线粒体呼吸链酶复合物V缺乏症1例报告

4

作者 高海明 刘晓亮 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第12期952-955,共4页

线粒体呼吸链酶复合物V也称为三磷酸腺苷(ATP)合酶,是位于线粒体内膜上的大蛋白复合体,是提供线粒体能量的关键酶,在氧化磷酸化过程中催化ATP的合成。ATP合酶需要多种基因参与编码,包括ATP5E、ATP5F1A、ATPAF2、ATP5F1D、TMEM70等基因,... 线粒体呼吸链酶复合物V也称为三磷酸腺苷(ATP)合酶,是位于线粒体内膜上的大蛋白复合体,是提供线粒体能量的关键酶,在氧化磷酸化过程中催化ATP的合成。ATP合酶需要多种基因参与编码,包括ATP5E、ATP5F1A、ATPAF2、ATP5F1D、TMEM70等基因,ATP合酶相关基因缺陷会导致线粒体能量代谢异常,引起多系统异常,患儿常表现为生长发育迟缓、肌张力减退、代谢性酸中毒、血氨升高等,肥厚性心肌病也是该疾病相对特征性的表现。本文报告1例TMEM70基因突变致ATP合酶缺乏症患儿。 展开更多

关键词 线粒体复合体v缺乏症 TMEM70基因 电解质紊乱 肌张力低下

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汽车零部件用高品质特殊钢技术的最新发展 被引量：23

5

作者 付俊岩 《汽车工程》 EI CSCD 北大核心 2009年第5期407-413,共7页

介绍了Nb-V-Ti微合金化钢的物理冶金特点和国内外这类钢的研究与生产情况,并给出最新研究开发的汽车零部件用含铌微合金化非调质低碳贝氏体钢、高端弹簧钢及渗碳齿轮钢的一些实例,为提升我国高品质特殊钢技术水平提供参考。

关键词 零部件 轻量化 Nb-v-Ti复合微合金化 特殊钢 非调质钢 弹簧钢 齿轮钢

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室上性心动过速时V_1导联rSr’波的诊断价值 被引量：6

6

作者 许原 郭继鸿 +4 位作者 刘肆仁 楚英杰 李学斌 鲜玉琼 王岩 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第3期168-169,共2页

目的　分析经射频消融术证实的 146例房室结双径路合并慢快型折返性心动过速和 12 0例隐匿性预激综合征病人的窦性心律和房室结折返性心动过速时的体表心电图 ,总结具有特异性改变的图形 ,提高体表心电图鉴别室上性心动过速的发生机制... 目的　分析经射频消融术证实的 146例房室结双径路合并慢快型折返性心动过速和 12 0例隐匿性预激综合征病人的窦性心律和房室结折返性心动过速时的体表心电图 ,总结具有特异性改变的图形 ,提高体表心电图鉴别室上性心动过速的发生机制以及诊断房室结双径路的准确率。方法　用对比的方法分析窦律下和心动过速时 12导联体表心电图 ,找出心动过速时逆传P’波在不同导联的位置及与QRS波的关系。结果　房室结双径路的病人心动过速时 ,体表心电图 12导联均无逆传P’波 30例 ,发生率 2 0 5 % ;肢体导联无逆传P’波 ,而V1导联呈rSr’波 84例 ,发生率 5 7 5 % ;肢导有假s波 ,V1导联呈rSr’波 2 9例 ,发生率 19 9% ;12导联有假 q波 3例 ,发生率 2 1%。隐匿性预激的病人V1导联仅 1例出现rSr’图形。结论　体表心电图V1导联的rSr’波对房室结双径路合并室上速的诊断特异性强 ,准确性高 ,是快速、准确诊断房室结折返性心动过速的极为有价值的方法。 展开更多

关键词 房室结双径路 室上性心动过速 v1导联rSr'波 诊断

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线粒体细胞色素氧化酶3基因mRNA表达与支气管哮喘母系遗传的关系 被引量：2

7

作者 傅炜萍 赵芝焕 +5 位作者 钟丽 刘凌 赵亚玲 王旭明 邱云花 戴路明 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第28期2191-2194,共4页

目的探讨线粒体细胞色素氧化酶基因亚基Ⅲ（COX3）mRNA表达水平与支气管哮喘母系遗传的关系。方法入选2009年1至12月于昆明医学院第一附属医院重症呼吸科及儿科住院的220例支气管哮喘患者作为哮喘组；其近亲家属（其父母或子女）162名... 目的探讨线粒体细胞色素氧化酶基因亚基Ⅲ（COX3）mRNA表达水平与支气管哮喘母系遗传的关系。方法入选2009年1至12月于昆明医学院第一附属医院重症呼吸科及儿科住院的220例支气管哮喘患者作为哮喘组；其近亲家属（其父母或子女）162名作为近亲组，同期行健康体检的健康人群260名为对照组。测定所有入选者肺功能及血清IgE水平，通过实时荧光定量-PCR技术，检测外周血线粒体COX3mRNA表达水平并进行对比分析。结果哮喘组、近亲组、对照组年龄、性别差异均无统计学意义（均P〉0．05）；3组第1秒用力呼气量（FEV，）／用力肺活量（FVC）分别为90．6±6．2、92．3±2．3、102．3±2．3，FEV，占预计值的百分比分别为（82．9±10．8）％、（94．8±5．4）％、（98．3±8．6）％，组间差异均无统计学意义（均P〉0．05）；3组血液中线粒体COX3mRNA的表达水平分别为0．357±0．217、0．637±0．473和0．975±0．260，组间差异均有统计学意义（F=21．45，P=0．012）；哮喘组、近亲组IgE水平均显著高于对照组[（283．6±62．4）、（116．4±57．5）比（52．3±13．7）μg/L，均P〈0．05]；3组血液中COX3mRNA表达与IgE水平均呈负相关（r=-0．73、-0．56、-0．61，P=0．013、0．035、0．028）。结论哮喘患者线粒体COX3基因mRNA表达下调，可能通过影响机体IgE水平，参与了哮喘过敏性炎症反应，与哮喘母系遗传有关。 展开更多

关键词 哮喘 线粒体 电子传递复合物1v MRNA

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SiO_2在ZnO-Bi_2O_3-Sb_2O_3-BaO系压敏陶瓷中的作用 被引量：1

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作者 傅刚 陈环 陈志雄 《材料研究学报》 EI CAS CSCD 北大核心 1997年第5期531-534,共4页

SiO2添加剂对ZnO－Bi2O3－Sb2O3-BaO系和通常的ZnO－Bi2O3－Sb2O3系压敏陶瓷电性能的作用和影响有很大不同通过小电流区伏安特性，交变电压下复阻抗特性，以及对复电容平面图中半弧特性的分析可知。

关键词 压敏陶瓷 添加剂 氧化锌 二氧化硅

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复修正KdV方程的高阶保能量方法 被引量：2

9

作者 闫静叶 孙建强 《江西师范大学学报（自然科学版）》 CAS 北大核心 2016年第2期209-213,共5页

利用4阶平均向量场方法和拟谱方法构造了复修正Kd V方程的高阶保能量平均向量场格式,并利用构造的高阶保能量格式数值模拟了方程孤立波的演化行为.数值结果表明:构造的4阶格式具有好的稳定性,可以很好地模拟孤立波的演化行为,并且精确... 利用4阶平均向量场方法和拟谱方法构造了复修正Kd V方程的高阶保能量平均向量场格式,并利用构造的高阶保能量格式数值模拟了方程孤立波的演化行为.数值结果表明:构造的4阶格式具有好的稳定性,可以很好地模拟孤立波的演化行为,并且精确保持方程的能量守恒特性. 展开更多

关键词 平均向量场方法 保能量方法 复修正Kdv方程 孤立波

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小分子干扰RNA抑制高氧暴露下人肺腺癌A549细胞中的硫氧还蛋白-2对还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸脱氢酶亚单位1、细胞色素C氧化酶I表达的影响 被引量：1

10

作者 蔡成 常立文 +4 位作者 李文斌 陈燕 单瑞艳 刘伟 潘睿 《中华围产医学杂志》 CAS 2010年第2期128-133,共6页

目的探讨小分子干扰RNA（small interference RNA，siRNA）抑制高氧暴露下人肺腺癌A549细胞中硫氧还蛋白-2（thioredoxin-2，Trx-2）对还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide，NADH）脱氢酶亚单位1（NADHdehyd... 目的探讨小分子干扰RNA（small interference RNA，siRNA）抑制高氧暴露下人肺腺癌A549细胞中硫氧还蛋白-2（thioredoxin-2，Trx-2）对还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide，NADH）脱氢酶亚单位1（NADHdehydrogenase subunit1，NDl）及细胞色素c氧化酶I（eytochrome C oxidase I，COXI）表达的影响。方法体外传代培养A549细胞系，将Trx-2序列特异性的SiRNA转染A549细胞，随机分为无干扰空气组、无干扰高氧组、干扰后空气组与干扰后高氧组。分别于高氧或空气暴露12、24、48h提取A549细胞总RNA和蛋白。采用逆转录一聚合酶链反应技术测定Trx-2、ND1和COX I mRNA水平的表达，Western印迹技术检测Trx-2蛋白的表达。结果（1）序列特异性SiRNA可显著抑制Trx-2表达。（2）无干扰高氧组24hTrx-2mRNA水平为0．7799±0．1249，显著高于无干扰空气组（0．4424±0．1140）（P〈0．05）。干扰后高氧组24hTrx-2mRNA水平为0．2774±0．0174、48h为0．2587±0．0069，均显著低于干扰后空气组和无干扰高氧组（P〈0．05）。（3）无干扰高氧组24hND1 mRNA水平为0．6609±0．0368，显著低于无干扰空气组（0．8898±0．1049）（P〈0．05）。干扰后高氧组12hND1 mRNA水平为0．8848±0．0135，显著高于干扰后空气组（P〈0．05）。干扰后高氧组48hND1 mRNA水平为0．3808土0．0937，均显著低于干扰后空气组和无干扰高氧组（P〈0．05）。（4）无干扰高氧组12hCox 1 mRNA水平为1．7313±0．4331、24h为2．1929±0．6722、48h为2．0754±0．2584，均显著高于无干扰空气组（P〈0．05）。结论ND1、COXI参与高氧肺损伤发生发展过程，Trx-2对高氧肺损伤线粒体起重要的保护作用。 展开更多

关键词 RNA 小分子干扰 硫氧还蛋白质类 NADH脱氢酶 电子传递复合物Iv 高氧症 肺疾病

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氯化二(羟胺根)·(羟胺—O)·水合氧钒(Ⅴ)[VO·(NH_2O)_2·(NH_3O)·H_2O]Cl的晶体结构

11

作者 邵美成 冷晶 潘佐华 《无机化学学报》 SCIE CAS CSCD 北大核心 1990年第4期443-447,共5页

调节硫酸氧钒与盐酸羟胺溶液至pH～4制得的题目晶体属空间群P2_1/n,晶胞参数a=8.201,b=8.597,c=9.947A,β=93.00°,Z=4.结构解出精修后R因子为0.069.结果表明,不对称单位中二个羟胺根以侧接态与VO^(3+)配位,另一羟胺取端接态以O占据... 调节硫酸氧钒与盐酸羟胺溶液至pH～4制得的题目晶体属空间群P2_1/n,晶胞参数a=8.201,b=8.597,c=9.947A,β=93.00°,Z=4.结构解出精修后R因子为0.069.结果表明,不对称单位中二个羟胺根以侧接态与VO^(3+)配位,另一羟胺取端接态以O占据V的第五赤道配位位置,配位水处于氧钒基强键反位,Cl^-则在配阳离子界外以平衡电荷,晶体对的化学式确证为[(VO^(3+))(NH_2O~_)_2(NH_3O)(H_2O)][Cl^-] 展开更多

关键词 氧钒配合物 羟胺 晶体结构

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