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纤维结构不良的形态学变异及鉴别诊断 被引量:12
1
作者 张惠箴 蒋智铭 +4 位作者 陈洁晴 黄瑾 刘亮 周健华 谈文瑾 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2004年第2期139-143,共5页
目的 分析纤维结构不良 (fibrousdysplasia ,FD)的各种形态学变异、临床病理特征及鉴别诊断。 方法 用HE及S P法免疫组织化学染色对 5 2例形态学变异的纤维结构不良作回顾性分析。结果 在纤维结构不良 14 6例中发现 5 2例有 7种不同... 目的 分析纤维结构不良 (fibrousdysplasia ,FD)的各种形态学变异、临床病理特征及鉴别诊断。 方法 用HE及S P法免疫组织化学染色对 5 2例形态学变异的纤维结构不良作回顾性分析。结果 在纤维结构不良 14 6例中发现 5 2例有 7种不同的病理形态学变异 (占 35 6 % ) ,分别为纤维软骨性结构不良 (fibrocartilaginousdysplasia ,FCD) ,类似牙骨质样结构的FD ,FD间质高度黏液变性 ,FD合并血管瘤样增生、FD继发动脉瘤性骨囊肿或单纯性骨囊肿 ,FD伴病理性骨折、骨痂形成 ,FD肉瘤变。FCD中出现圆形结节状高分化透明软骨岛 ,需同去分化软骨肉瘤、FD的软骨肉瘤变、纤维软骨性间叶瘤及内生性软骨瘤鉴别 ;骨小梁形态类似牙骨质样结构的FD需同脑膜瘤、骨化性纤维瘤鉴别 ;FD合并动脉瘤性骨囊肿和病理性骨折、骨痂形成时需同血管扩张型骨肉瘤鉴别 ;FD肉瘤变以骨肉瘤变最常见 ,需与原发性骨肉瘤鉴别。结论 形态学变异的FD在病理诊断时应密切结合临床资料、放射学改变 ,熟悉FD形态学变异特点 。 展开更多
关键词 纤维结构不良 形态学变异 鉴别诊断 病理特征 骨肉瘤 影像学改变
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骨纤维结构不良临床病理分析 被引量:8
2
作者 谢小志 王宗敏 谢丽微 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期327-329,共3页
目的探讨骨纤维结构不良的临床病理特点,提高对该疾病的认识。方法观察6例骨纤维结构不良的临床特点及病理形态学特征,并进行组化和免疫组化染色。结果该肿瘤特征性地累及婴儿和儿童的胫骨中段前面的皮质,影像学上病变境界清楚,骨皮质... 目的探讨骨纤维结构不良的临床病理特点,提高对该疾病的认识。方法观察6例骨纤维结构不良的临床特点及病理形态学特征,并进行组化和免疫组化染色。结果该肿瘤特征性地累及婴儿和儿童的胫骨中段前面的皮质,影像学上病变境界清楚,骨皮质变薄、膨胀甚至消失,边缘有硬化带,组织学上骨纤维结构不良有不规则的编织骨碎片,其边缘常衬覆着板层骨,板层骨由轮廓分明的骨母细胞产生。免疫组化染色显示6例中3例有梭形细胞CK散在阳性,未见CK阳性的上皮细胞巢,S-100阴性。骨纤维结构不良的自然病程是在10岁以前逐渐生长,到15岁左右逐渐自行消退并康复。10岁以下术后复发率高。结论骨纤维结构不良有特征性的病理改变及临床表现,应注意与纤维结构不良等病变鉴别。 展开更多
关键词 骨肿瘤 骨纤维结构不良 病理学 临床
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孕中晚期胎儿鼻骨的超声评估在染色体异常诊断中的价值 被引量:8
3
作者 钱晓婷 包凌云 +5 位作者 黄安茜 徐燕军 石俊华 黄雅元 阚光娟 王红阳 《温州医科大学学报》 CAS 2019年第7期507-511,共5页
目的:探讨孕中晚期胎儿鼻骨发育的超声评估在染色体异常诊断中的价值。方法:回顾性分析2013年1月至2018年3月杭州市第一人民医院中晚期产前超声发现的鼻骨发育异常的病例63例,根据是否合并其他超声软指标或结构异常,分为单纯性鼻骨发育... 目的:探讨孕中晚期胎儿鼻骨发育的超声评估在染色体异常诊断中的价值。方法:回顾性分析2013年1月至2018年3月杭州市第一人民医院中晚期产前超声发现的鼻骨发育异常的病例63例,根据是否合并其他超声软指标或结构异常,分为单纯性鼻骨发育异常组及合并其他结构异常组,分别为16例和47例。与染色体分析结果和(或)单核苷酸多态性微阵列分析结果相对照,并随访至胎儿引产或出生后3个月。结果:63例胎儿中44例进行染色体分析,共检出20例染色体异常,其中21-三体综合征14例(占70%),18-三体综合征1例(占5%),13-三体综合征2例(占10%),其他异常3例(占15%)。鼻骨发育异常合并其他结构异常组的染色体异常发生率比单纯性鼻骨发育异常组高(62.1%vs.13.3%),差异有统计学意义(χ^2=9.47,P<0.05)。结论:孕中晚期胎儿鼻骨发育异常与染色体异常密切相关,尤其是合并其他超声软指标或结构异常的胎儿,需要进一步确定染色体核型和(或)单核苷酸多态性微阵列分析。 展开更多
关键词 鼻骨 发育异常 超声检查 产前 染色体畸变
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纤维结构不良的致病机制和治疗研究进展
4
作者 侯振兴 段星宇 +2 位作者 廖文胜 刘明阳 高延征 《医学综述》 CAS 2024年第9期1098-1103,共6页
纤维结构不良(FD)是一种由基因突变导致的罕见良性骨肿瘤,主要由鸟嘌呤核苷酸结合蛋白α刺激活性多肽基因突变导致骨骼矿化缺陷、局部破骨细胞增多,从而引起正常骨骼被纤维组织侵蚀。FD可累及各部位骨骼,尚缺乏针对性的分类系统,且难以... 纤维结构不良(FD)是一种由基因突变导致的罕见良性骨肿瘤,主要由鸟嘌呤核苷酸结合蛋白α刺激活性多肽基因突变导致骨骼矿化缺陷、局部破骨细胞增多,从而引起正常骨骼被纤维组织侵蚀。FD可累及各部位骨骼,尚缺乏针对性的分类系统,且难以制订标准术式,目前一般采用髓内钉、椎体切除内固定等手术方式治疗。FD的药物治疗常使用双膦酸盐以缓解骨痛,降低骨折风险。核因子κB受体活化因子配体(RANKL)抑制剂地诺单抗通过抑制FD患者体内RANKL的过量表达阻止病变进展,而生长激素受体拮抗剂培维索孟可降低生长激素水平,故用于伴有内分泌疾病FD患者的治疗。 展开更多
关键词 骨肿瘤 纤维结构不良 核因子ΚB受体活化因子配体 地诺单抗
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SMARCAL1新发突变致Schimke免疫性骨发育不良1例 被引量:1
5
作者 贾卉娟 刘艳 +2 位作者 付中英 常久利 杨燕玲 《中国优生与遗传杂志》 2023年第2期383-386,共4页
1例以“眼睑水肿伴大量蛋白尿”为主诉的4岁7个月男童,伴反复呼吸道或消化道感染入院治疗,其生后因身材矮小及发育落后,于1岁5月时最终经基因检测确诊为Schimke免疫型骨发育不良(SIOD)。患儿SMARCAL1基因中2个新发突变位点,分别为:来源... 1例以“眼睑水肿伴大量蛋白尿”为主诉的4岁7个月男童,伴反复呼吸道或消化道感染入院治疗,其生后因身材矮小及发育落后,于1岁5月时最终经基因检测确诊为Schimke免疫型骨发育不良(SIOD)。患儿SMARCAL1基因中2个新发突变位点,分别为:来源于患儿父亲的c.1777C>T(Gln593Ter)突变;来源于母亲的c.1860G>A(p.Trp620Ter)突变。通过对1例就诊于山东省菏泽市立医院儿科的患儿,其基因检测确诊为SIOD的病例分析,旨在提高临床医生对该病的认识,也为该病进一步提供临床及基因资料。 展开更多
关键词 骨发育不良 SMARCAL1 新发突变
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犊牛维生素A缺乏造成骨骼发育异常的探讨研究 被引量:4
6
作者 陶岳 李新萍 +5 位作者 何开兵 张孝恩 林为民 史文军 姜新春 杨丽娜 《中国奶牛》 2011年第22期49-52,共4页
一牛场出现犊牛腿部骨骼发育异常、多数母牛胎衣不下的情况,开展现场临床检查,实验室检测犊牛和母牛的血清Ca、P、碱性磷酸酶,犊牛骨碱性磷酸酶,母牛和犊牛血清维生素A含量。结果表明,部分犊牛Ca、P、碱性磷酸酶偏低,其他犊牛以上指标正... 一牛场出现犊牛腿部骨骼发育异常、多数母牛胎衣不下的情况,开展现场临床检查,实验室检测犊牛和母牛的血清Ca、P、碱性磷酸酶,犊牛骨碱性磷酸酶,母牛和犊牛血清维生素A含量。结果表明,部分犊牛Ca、P、碱性磷酸酶偏低,其他犊牛以上指标正常,所有检测的犊牛、母牛血清维生素A含量均远低于参考值,处于严重缺乏状态。通过临床检查、实验室检验及药物试验,证明该牛场此次犊牛腿部骨骼发育异常及母牛胎衣不下是以维生素A缺乏为主因造成的。 展开更多
关键词 犊牛:维生素A缺乏 骨骼发育异常
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纤维软骨性结构不良23例临床病理和分子特征分析
7
作者 周隽 张丽 +3 位作者 陈春燕 孙可洋 张惠箴 刘志艳 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第10期1178-1181,1186,共5页
目的探讨纤维软骨性结构不良(fibrocartilaginous dysplasia,FCD)的临床病理和分子特征。方法回顾性分析23例FCD的临床病理和影像学特征,运用免疫组化和Sanger测序法分析FCD的免疫表型和分子特征。结果23例FCD中男性14例,女性9例,发病年... 目的探讨纤维软骨性结构不良(fibrocartilaginous dysplasia,FCD)的临床病理和分子特征。方法回顾性分析23例FCD的临床病理和影像学特征,运用免疫组化和Sanger测序法分析FCD的免疫表型和分子特征。结果23例FCD中男性14例,女性9例,发病年龄9~55岁,中位年龄19岁。3例为多骨性病变,其余为单骨性病变。病变主要发生于股骨(18/23),尤其好发于股骨颈;余肱骨2例,胫骨、髂骨和指骨各1例。影像学大多数表现为界限清楚的膨胀性磨玻璃样背景中见点状、环状或絮状钙化。镜检:病变内可见增生的纤维母细胞和不成熟编织骨,以及多少不等的高分化透明软骨成分及软骨化骨。免疫表型:纤维骨性成分均表达SATB2,Ki-67增殖指数低,不表达CK、CK5/6、p63等上皮标志物。6例分子检测提示GNAS基因第8外显子突变,分别为CGT>TGT导致的p.R201C位点突变(2例)和CGT>CAT导致的p.R201H位点突变(4例),不同形态区域突变位点一致;IDH1/IDH2均为野生型。结论FCD是少见纤维结构不良特殊形态学亚型。纤维骨性成分和软骨成分同源,软骨成分是纤维结构不良发生、发展过程中的组成部分。纤维结构不良中出现软骨,再结合影像学改变和分子检测可辅助FCD的诊断。 展开更多
关键词 骨肿瘤 纤维软骨性结构不良 纤维结构不良 GNAS基因 IDH1/IDH2基因
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骨的纤维结构不良的X线与MRI表现对比 被引量:4
8
作者 王桂宁 《实用医学影像杂志》 2010年第1期32-34,共3页
目的探讨骨的纤维结构不良的X线分型及其相应的MRI表现。方法回顾性分析18例经手术病理证实的骨的纤维结构不良的X线和MRI表现,MRI均做平扫和增强。结果全部病例均为长管状骨,单骨型17例:股骨10例,肱骨5例,桡骨2例;多骨型1例,同时侵犯... 目的探讨骨的纤维结构不良的X线分型及其相应的MRI表现。方法回顾性分析18例经手术病理证实的骨的纤维结构不良的X线和MRI表现,MRI均做平扫和增强。结果全部病例均为长管状骨,单骨型17例:股骨10例,肱骨5例,桡骨2例;多骨型1例,同时侵犯股骨和胫骨。X线表现分型:磨玻璃型10例,囊肿型6例,丝瓜络型2例;相应MR表现——磨玻璃型:T1WI呈均匀或不均匀等低信号,T2WI呈均匀或不均匀等高信号;囊肿型:T1WI呈均匀极低信号,T2WI为均匀或欠均匀高信号;丝瓜络型:T1WI呈不均匀低信号,T2WI呈不均匀高信号。全部病灶边界清楚,周围可见完整或不完整硬化带,未见明显软组织肿块及骨膜反应,增强后均表现为不同程度均匀或不均匀强化,囊变区边缘强化。结论X线平片仍是诊断骨纤维异常增殖症的良好首选方法,MRI对判断病灶组织变化有帮助,后者是前者有益的补充。 展开更多
关键词 纤维结构不良 X线 磁共振成像
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纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料联合锁定钢板治疗股骨骨纤维异常增殖症 被引量:3
9
作者 刘江锋 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2021年第4期542-547,共6页
背景:纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料具有良好的生物相容性、骨诱导性、骨传导性及成骨性,被广泛用于临床骨折愈合、脊柱融合等的骨修复。目的:观察纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料填充联合锁定钢板固定治疗股骨骨纤维异常增殖症的... 背景:纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料具有良好的生物相容性、骨诱导性、骨传导性及成骨性,被广泛用于临床骨折愈合、脊柱融合等的骨修复。目的:观察纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料填充联合锁定钢板固定治疗股骨骨纤维异常增殖症的临床效果。方法:选择2015年5月至2018年5月河北医科大学附属邢台市人民医院收治的15例骨纤维异常增殖症患者,病变均位于股骨,其中男4例,女11例,年龄16-58岁,均接受纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料填充联合锁定钢板内固定治疗。术后随访18-40个月,影像学X射线片和CT检查骨愈合情况,使用国际骨与软组织肿瘤协会MSTS评分、Harris评分评估患者术后功能恢复情况。结果与结论:①X射线片显示,术后即刻移植骨和周围宿主骨存在明显边界,术后3个月时移植骨即出现爬行替代,6个月时出现明显的新骨生成,9-12个月出现完全的新骨生成,移植骨基本分解代谢,18个月后新生骨与周围骨质完全骨整合,新生骨与宿主骨边界消失,通过骨小梁直接连接;②末次随访CT检查显示局部病变消除,无复发及转移,植骨完全骨愈合,不透放射线密度比为0.78±0.09;③末次随访时15例患者疼痛均消失,MSTS评分为28.1±0.7,髋关节Harris评分94.3,恢复了日常体力活动;④纳米羟基磷灰石/聚酰胺66复合材料对于骨纤维异常增殖病灶切除后形成的骨缺损具有明显的促成骨作用,锁定钢板固定可以使患者早期活动并获得良好的术后功能。 展开更多
关键词 材料 纳米羟基磷灰石 聚酰胺66 骨纤维异常增殖症 锁定钢板 股骨 骨再生
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Survival of dental implants in patients with bone dysplasia:A systematic review
10
作者 Alexandre Perez Sarah Dib +2 位作者 Andreij Terzic Delphine Courvoisier Paolo Scolozzi 《Discussion of Clinical Cases》 2021年第4期8-13,共6页
Objective:This study used published studies to assess the survival rate of dental implants placed in patients with bone dysplasia of the maxillofacial region.Material and methods:An electronic search without a specifi... Objective:This study used published studies to assess the survival rate of dental implants placed in patients with bone dysplasia of the maxillofacial region.Material and methods:An electronic search without a specified date range was performed using the MEDLINE,PubMed,EMBASE,Web of Science,and Cochrane databases.No gender or age restrictions were applied.Results:Eighteen publications were found that met the study’s criteria,reporting data on 18 patients with bone dysplasia including cleidocranial dysplasia(CDD),fibrous dysplasia(FD),florid cemento-osseous dysplasia(FCOD),and odonto-maxillary segmental dysplasia(SOMD),who received a total of 130 implants,an average of 7.2 implants/patient(range 1 to 16).The mean age of the patients was 36.7 years(range 15 to 70 years).For implants placed in bone dysplasia,the survival rates were 100% for patients with CDD(n=8),FD(n=5),SOMD(n=2),FCOD with implants inserted far from the lesions(n=2)and 0% for dental implants inserted within FCOD(n=1).The mean follow-up was 38.2 months(min 6,max 60).Conclusions:Dental implants placed in patients with dysplastic bone lesions show high survival rates,similar to those in the general population for CDD,FD,and SOMD.For FCOD,the failure rate was 100%. 展开更多
关键词 Dental implants bone Osseous dysplasia Fibrous dysplasia Florid cemento-osseous dysplasia bone diseases Treatment outcome OSTEOMYELITIS
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纤维结构不良肉瘤变临床病理学分析 被引量:1
11
作者 苏晓燕 孙文萍 +3 位作者 袁俊清 李里香 蒋智铭 张惠箴 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第8期733-737,共5页
目的探讨纤维结构不良肉瘤变的临床病理特点及危险因素。方法收集上海交通大学附属第六人民医院2008年1月至2018年7月诊治的纤维结构不良肉瘤变病例18例, 回顾性分析发病的特点及组织学类型。应用IBM SPSS Statistics 19统计软件进行统... 目的探讨纤维结构不良肉瘤变的临床病理特点及危险因素。方法收集上海交通大学附属第六人民医院2008年1月至2018年7月诊治的纤维结构不良肉瘤变病例18例, 回顾性分析发病的特点及组织学类型。应用IBM SPSS Statistics 19统计软件进行统计学分析。结果纤维结构不良肉瘤变, 男性11例, 女性7例, 男女比为1.57∶1.00, 发病年龄24~87岁, 平均年龄49岁, 股骨为好发部位。其中9例恶性成分为骨肉瘤, 3例为高级别肉瘤, 6例为低级别肉瘤。Logistic回归分析显示, 与多骨型纤维结构不良、复发性纤维结构不良病例相比, 年龄是肉瘤变独立的危险因素, Wals值为13.61(P<0.05), 比值比为12.82, 95%置信区间为3.31~49.70。结论纤维结构不良肉瘤变的临床表现不特异, 发病年龄超过40岁, 肉瘤变的风险增加约12倍。 展开更多
关键词 骨肿瘤 危险因素 纤维结构不良
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曲普瑞林治疗女性真性性早熟的应用与疗效评定 被引量:1
12
作者 张晓磊 殷静瑜 《数理医药学杂志》 2019年第12期1857-1858,共2页
目的:分析曲普瑞林治疗女性真性性早熟的价值。方法:选择2015年1月~2017年12月某院收治的116例8岁前因乳房发育前来儿科以及妇科就诊的在女性中枢性(真性)性早熟患者为研究对象,对其使用曲普瑞林治疗,分析结果。结果:经治疗半年之后,和... 目的:分析曲普瑞林治疗女性真性性早熟的价值。方法:选择2015年1月~2017年12月某院收治的116例8岁前因乳房发育前来儿科以及妇科就诊的在女性中枢性(真性)性早熟患者为研究对象,对其使用曲普瑞林治疗,分析结果。结果:经治疗半年之后,和治疗前相比,子宫规格以及卵巢均显著缩小。治疗前受试者均存在卵泡,治疗后缩小共计83例,33例消失。和治疗前比,受试者治疗后复查GnRH的结果、FSH、血清值E2以及LH峰值显著降低,P<0.05,组间数据存在明显差异;和治疗前相比,BA/CA值明显变低,P<0.05。治疗半年后,BA增长0.44岁,增长速度明显降低。结论:对于女性真性性早熟者,使用曲普瑞林治疗疾病,能取得满意成效,可积极抑制性腺轴以及第二性征发育,有效延缓骨龄成熟,因此值得进一步推广。 展开更多
关键词 曲普瑞林 真性性早熟 骨发育不全 性腺发育障碍症
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Surgical Management of 4 Cases of Craniofacial Fibrous Dysplasia
13
作者 Youssouf Sogoba Moussa Diallo +11 位作者 Boubacar Sogoba Djènè Kourouma Izoudine Blaise Koumaré Mamadou Diallo Oumar Coulibaly Mahamadou Dama Mamadou Salia Diarra Seybou Hassane Diallo Salimata Diallo Oumar Diallo Youssoufa Maiga Drissa Kanikomo 《World Journal of Neuroscience》 2021年第4期279-286,共8页
<strong>Background:</strong> <span style="font-family:;" "="">Fibrous dysplasia is an uncommon skeletal disorder in which normal bone and marrow are replaced with fibro-osseo... <strong>Background:</strong> <span style="font-family:;" "="">Fibrous dysplasia is an uncommon skeletal disorder in which normal bone and marrow are replaced with fibro-osseous tissue. The disease comprises 2.5% of all bone tumors and 7.5% of all benign bone neoplasm. It is the progressive, slowly developing disease and the optimum treatment remains unclear in many cases. <b>Aim: </b>In this study, the authors report their experience in the surgical treatment of four cases of craniofacial fibrous dysplasia. <b>Cases presentation:</b> The study involved 4 patients with craniofacial fibrous dysplasia. There were 3 men and a woman. The patients were 10, 17, 20 and 8 years old. No patient had a focal neurological deficit. The CT scan appearance was compatible with Fibrous dysplasia in all patients. The site of disease was frontal in one case and parietal in the other 3 cases. Cosmetic surgical treatment was performed in all patients. Cranioplasty was performed in one patient and planned for the other three. <b>Conclusion:</b> Fibrous Dysplasia is a benign slow growing disease that may cause as well as clinical symptom and aesthetical discomfort. Radical resection, if possible, is the only technique to obtain resolution of the disease.</span> 展开更多
关键词 Fibrous dysplasia Surgical Treatment bone Tumor
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Revision of Outcomes and Complications Following Open Reduction, and Zigzag Osteotomy Combined with Fibular Allograft for Developmental Dysplasia of the Hip in Children
14
作者 Nguyen Ngoc Hung 《Open Journal of Orthopedics》 2016年第7期184-200,共17页
Background: Reports of the efficacy of open reduction and Zigzag Osteotomy combined Fibular Allograft (ZOFA) for developmental dysplasia of the hip. The purposes of this study were to evaluate the long-term outcomes a... Background: Reports of the efficacy of open reduction and Zigzag Osteotomy combined Fibular Allograft (ZOFA) for developmental dysplasia of the hip. The purposes of this study were to evaluate the long-term outcomes and complications after surgery. Methods: We performed a retrospective match-controlled study in which 158 patients had 181 hips with developmental dysplasia of the hip. Radiographs were found of acetabular index, height of dislocation, T&ouml;nnis grade, abduction angle in the spica cast, and Severin grade. At final follow-up, deformity of femoral head or neck or acetabulum was evaluated according to the Severin. Avascular necrosis was rated according to Kalamchi. Clinical evaluation was made according to modified McKay criteria. Results: Between 2009 and 2012, 133 girls (84.2%) and 25 boys (15.8%) with developmental dysplasia of the hip underwent open reduction and ZOFA;135 (85.4%) were unilateral, and 23 (14.6%) were bilateral. Patients were divided into 2 groups: group 1 included 54 patients (62 hips) aged 12 months - ≤18 months and group 2 included 84 patients (119 hips), aged >18 months - ≤36 months. According to T&ouml;nnis system: type 3 appeared in 127 hips (70.2%), and Type 4 in 54 hip (29.8%). The anterior approach was used to expose inner table of the ilium and ZOFA in all cases. Acetabular index was improved;preoperation was 42.95°, and latest follow-up 17.26°. The Kirschner Wires (KW) were not used to fix the fibular allograft at the pelvic osteotomy site. All of the fibular allografts were completely incorporated in mean time of 14 weeks (range, 12 weeks - 17 weeks) post-surgery. Clinical evaluation according to modified McKay criteria: satisfactory result (excellent and good) was achieved in 141 hips (77.9%). Avascular Necrosis (AVN) happened in 61 hips (33.7%), redislocation in 18 hips (9.9%), coxa vara in 4 hips (2.2%), trendelenburg gait in 4 hips (2.2%), and supracondylar femoral fractures in 2 hips (1.1%). Conclusions: On the basis of this study, ZOFA was strength and graft 展开更多
关键词 DDH Redislocation Revision Surgery Hip dysplasia bone Allograft Salter’s Osteotomy Avascular Necrosis
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骨纤维异常增殖症的CT表现 被引量:1
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作者 崔国强 张庆普 《实用医学影像杂志》 2001年第1期42-43,共2页
目的 探讨骨纤维异常增殖症的CT表现并与X线所见进行比较。方法 8例骨纤维异常增殖症患者,其中,6例在颅面骨,2例在四肢骨,临床出现畸形,疼痛及跛行等后接受了CT扫描。CT表现与X线所见作了比较。3例患者又经手术病理证... 目的 探讨骨纤维异常增殖症的CT表现并与X线所见进行比较。方法 8例骨纤维异常增殖症患者,其中,6例在颅面骨,2例在四肢骨,临床出现畸形,疼痛及跛行等后接受了CT扫描。CT表现与X线所见作了比较。3例患者又经手术病理证实。结果 CT显示骨纤维异常增殖症的病灶呈玻璃样改变见于7例,呈膨胀性改变见于8例,呈囊性改变见于4例,呈虫蚀样破坏性改变见于2例,呈硬化性改变见于4例,骨皮质变薄见于6例,增厚见于2例,颧骨受侵见于1例,上颌窦变形、变小见于2例。与X线比较,CT在显示很小和重叠较多的病灶方面明显优于X线。结论CT显示颅面骨中骨纤维异常增殖症病灶的形态与结构改变远比X线影像清晰。 展开更多
关键词 骨纤维异常增殖症 CT表现 X线所见 CT扫描 病理证实 囊性改变 X线影像 结构改变 颅面骨 四肢骨 病灶 显示 破坏性 虫蚀样 硬化性 上颌窦 患者
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超声对胎儿骨骼发育异常的诊断价值 被引量:1
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作者 史建伟 宋杰东 +3 位作者 王文荣 张云 刘瑞明 蔡文娟 《青海医药杂志》 2009年第11期4-6,共3页
目的:观察超声对胎儿骨骼发育异常的诊断价值。方法:总结经超声检查发现的31例胎儿骨骼发育异常与引产后的X线及尸体解剖结果相比较,分析超声对胎儿骨骼异常诊断的准确性。结果:31例胎儿骨骼发育异常中,软骨发育不全14例,成骨发育不全7... 目的:观察超声对胎儿骨骼发育异常的诊断价值。方法:总结经超声检查发现的31例胎儿骨骼发育异常与引产后的X线及尸体解剖结果相比较,分析超声对胎儿骨骼异常诊断的准确性。结果:31例胎儿骨骼发育异常中,软骨发育不全14例,成骨发育不全7例,短肢畸形2例,短肋-多指综合征1例,足内翻2例,手畸形3例,桡骨缺如1例,脊柱侧弯1例,产前超声完全符合的25例(80.6%),基本符合的4例(12.9%),超声漏诊2例(6.5%)。结论:超声可以发现大部分胎儿骨骼发育异常并作大致分类,有良好的临床价值。 展开更多
关键词 超声 胎儿 骨骼发育异常
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羊水直接扩增快速诊断骨骼发育异常类单基因遗传病 被引量:1
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作者 黄欢 卢守莲 +1 位作者 王珏 孙丽洲 《南京医科大学学报(自然科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期409-413,420,共6页
目的:以最原始的羊水样本为起始模板直接进行PCR扩增,建立一种快速、简便的骨骼发育异常单基因遗传病的产前基因诊断方法。方法:对2013年4月-2018年1月于南京医科大学第一附属医院就诊的超声提示骨骼发育异常的38例胎儿行羊膜腔穿刺并... 目的:以最原始的羊水样本为起始模板直接进行PCR扩增,建立一种快速、简便的骨骼发育异常单基因遗传病的产前基因诊断方法。方法:对2013年4月-2018年1月于南京医科大学第一附属医院就诊的超声提示骨骼发育异常的38例胎儿行羊膜腔穿刺并进行软骨发育不全、软骨发育低下、致死性发育不全及成骨发育不全4种单基因遗传病诊断,抽取孕妇羊水后不经过胎儿细胞培养,也不经过羊水中胎儿细胞DNA的提取,加入中性盐等物质作为PCR缓冲液,控制缓冲液pH值为8~10,扩增FGFR3及COL1A2基因上的靶标片段,直接在反应体系中加入8μL羊水进行PCR扩增测序,行产前基因诊断;考察扩增体系中的成分及含量对羊水直接扩增方法的影响。结果:38例胎儿样本中检出单基因遗传病致死性发育不全3例,分别为Ⅰ型1例,Ⅱ型2例;软骨发育不全3例,软骨发育低下1例。中性盐缓冲液、0.20 U/μL Promega Taq DNA聚合酶、每条引物1.2 pmol/μL用于羊水直接扩增效率最佳。结论:本方法省略了羊水细胞培养和羊水中胎儿DNA核酸提取这两步繁琐步骤,无需浓缩羊水即可直接扩增,缩短了诊断时间,节约了诊断成本,可以减少PCR过程中可能出现的样本交叉污染,是一种很有前景的快速产前基因诊断新方法。 展开更多
关键词 骨骼发育异常 FGFR3 COL1A2 产前诊断 基因分析
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长骨骨化性纤维瘤的临床分析 被引量:1
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作者 廖前德 周江南 《湖南医科大学学报》 CSCD 1999年第3期279-281,共3页
12例长骨骨化性纤维瘤,11例经手术切除病灶及其硬化边缘,应用50%氯化锌涂抹骨腔杀灭残存的瘤细胞,自体骨或加入少量人工骨植骨;1例行病变骨段切除。结果表明,随访3~14年,2例复发,经再次手术后5~14年未复发。本... 12例长骨骨化性纤维瘤,11例经手术切除病灶及其硬化边缘,应用50%氯化锌涂抹骨腔杀灭残存的瘤细胞,自体骨或加入少量人工骨植骨;1例行病变骨段切除。结果表明,随访3~14年,2例复发,经再次手术后5~14年未复发。本组病例复发率低,疗效满意,切除肿瘤硬化边缘能有效地防止复发。 展开更多
关键词 骨肿瘤 骨化性纤维瘤 诊断 治疗 胫骨
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颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄的手术策略及疗效分析
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作者 李辰龙 谢友舟 +2 位作者 傅窈窈 朱雅颖 张天宇 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2022年第4期346-349,共4页
目的明确颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄的手术策略,并对术后效果进行分析。方法收集2002年9月~2020年12月因颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄在我科接受手术治疗的患者共计18例,手术时平均年龄为(26.8±12.3)岁(9~48岁)。手术方式... 目的明确颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄的手术策略,并对术后效果进行分析。方法收集2002年9月~2020年12月因颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄在我科接受手术治疗的患者共计18例,手术时平均年龄为(26.8±12.3)岁(9~48岁)。手术方式主要为耳内耳甲切口外耳道成形术,即扩大狭窄外耳道并尽可能保留原外耳道皮肤,同时根据情况行鼓室成形及听力重建。术后随访,对听力、影像学检查以及并发症等进行分析。结果平均随访时间为(5.5±3.1)年(1~11年)。1例患者因外耳道狭窄继发胆脂瘤破坏中耳,术后听力无明显改善;其余17例患者均获得实用听力(气骨导差<30 dB)。1例患者术后发生外耳道骨性增生并行二次手术治疗,其余17例患者外耳道上皮健康,耳道干洁。结论早期开展外耳道成形术是治疗颞骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄的理想手术策略,患者术后可以获得健康外耳道和实用听力且长期结果稳定。 展开更多
关键词 颞骨 骨纤维异常增殖症 外耳道狭窄 外耳道成形
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长骨纤维结构不良的CT及MRI诊断分析 被引量:1
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作者 戴灼南 司建荣 姜兆侯 《医学影像学杂志》 2012年第6期1010-1013,共4页
目的探讨CT及MRI对长骨纤维结构不良的诊断及鉴别诊断价值。方法回顾性分析经病理证实的21例长骨纤维结构不良患者。所有患者均行CT平扫,MRI平扫及增强扫描19例。结果单骨型20例,其中股骨11例,胫骨4例,肱骨3例,尺骨及腓骨各1例;多骨型1... 目的探讨CT及MRI对长骨纤维结构不良的诊断及鉴别诊断价值。方法回顾性分析经病理证实的21例长骨纤维结构不良患者。所有患者均行CT平扫,MRI平扫及增强扫描19例。结果单骨型20例,其中股骨11例,胫骨4例,肱骨3例,尺骨及腓骨各1例;多骨型1例,同时累及同侧股骨及胫骨。CT表现呈磨玻璃样改变11例,囊状膨胀透亮改变8例,丝瓜络样改变2例。对照CT,呈磨玻璃样改变时MRI上T1WI呈等、稍低信号,T2WI呈不均匀等、稍高信号;呈囊状膨胀透亮改变时,T1WI呈低信号,T2WI呈明亮高信号;呈丝瓜络样改变时,T1WI呈不均匀稍低信号,T2WI呈不均匀稍高信号;增强后呈不同程度边缘或片状不均匀强化。结论 CT可显示长骨纤维结构不良的病变范围及细节等,MRI有助于反映病变组织成分,CT结合MRI在纤维结构不良的诊断及鉴别诊断中有重要价值。 展开更多
关键词 纤维结构不良 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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