尿蛋白标志物对儿童IgA肾病和IgM肾病肾脏病理损伤的预测价值 被引量：9

1

作者 王雪芹 李梦霞 +3 位作者 李晓忠 朱雪明 封其华 李艳红 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第17期1321-1324,共4页

目的比较儿童IgM肾病（IgMN）和IgA肾病（IgAN）的临床表现、病理损伤及尿蛋白标志物水平变化，探讨尿蛋白标志物对IgAN和IgMN患儿肾脏病理损伤严重程度的预测价值。方法选择2002年1月至2014年10月行肾组织活检的74例患儿为研究对象。... 目的比较儿童IgM肾病（IgMN）和IgA肾病（IgAN）的临床表现、病理损伤及尿蛋白标志物水平变化，探讨尿蛋白标志物对IgAN和IgMN患儿肾脏病理损伤严重程度的预测价值。方法选择2002年1月至2014年10月行肾组织活检的74例患儿为研究对象。检测活检当日晨尿中IgG、清蛋白（Alb）、转铁蛋白（TRF）、α1-微球蛋白（α1-MG）、β2-微球蛋白（β2-MG）和N·乙酰-β-葡萄糖苷酶（NAG）水平。采用系膜细胞增生（MC）、肾小球硬化（GS）、肾小管问质损伤（TID）的评分半定量评估肾脏病理损伤严重程度。以多因素Logistic回归分析评估在校正混杂因素后尿液蛋白与肾脏病理损伤的关系，用受试者工作特征曲线下面积（AUC）评价尿液蛋白对肾脏病理损伤严重程度的预测价值。结果74例患儿中，IgAN44例，IgMN30例。IgAN患儿尿α1-MG和Alb水平高于IgMN患儿；然而，校正年龄后，差异无统计学意义。多因素Logistic回归分析显示，尿液蛋白中TRF与IgAN和IgMN患儿严重MC（〉5个系膜细胞／系膜区）显著相关（B=0．010）；Alb与严重GS（≥10％肾小球节段性黏连或硬化）显著相关（B=0．001）；NAG与严重TID（局灶或弥散性肾小管间质病变）显著相关（B=0．038）。尿β2-MG与严重MC、GS、TID无显著相关。尿TRF预测严重MC的AUC值为0．85（P〈0．001）。尿Alb预测严重GS的AUC值为0．78（P=0．002）。尿NAG预测严重TID的AUC值为0．78（P=0．003）。结论尿蛋白标志物是预测儿童IgAN和IgMN肾脏病理损伤严重程度的指标。其中尿TRF、Alb和NAG具有更好的预测价值。 展开更多

关键词 尿蛋白标志物 IGA肾病 igm肾病 肾脏病理损伤 预测价值

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肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义 被引量：8

2

作者 朱碧溱 丁洁 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第2期107-112,共6页

目的探讨肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义。方法选取2005年6月至2011年6月于北京大学第一医院儿科住院并行肾穿刺活检的原发性肾小球疾病患儿作为研究对象。根据免疫荧光下肾小球系膜区有无IgM沉积进行分组,将肾小... 目的探讨肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义。方法选取2005年6月至2011年6月于北京大学第一医院儿科住院并行肾穿刺活检的原发性肾小球疾病患儿作为研究对象。根据免疫荧光下肾小球系膜区有无IgM沉积进行分组,将肾小球系膜区IgM沉积≥+且IgM免疫荧光强度≥其他免疫球蛋白荧光强度的患儿作为IgM沉积组,其余患儿为对照组。回顾性分析两组的临床、病理特点和随访等情况。结果 125例原发性肾小球疾病患儿进入分析,其中IgM沉积组76例,对照组49例。①两组在发病年龄、血总蛋白、血白蛋白、血总胆固醇、肌酐清除率、肾早期损伤指标、高血压和肾功能不全发生率等方面差异无统计学意义。IgM沉积组24h尿蛋白定量及血IgM水平显著高于对照组(P分别为0.025和0.038)。②IgM沉积组肾小球硬化及小动脉病变发生率显著高于对照组(P分别为0.002和0.039),基底膜增厚发生率显著低于对照组(P=0.000)。③对激素治疗反应两组差异无统计学意义(P=0.364)。④随访2～78个月,两组肾功能不全及ESRD发生率差异无统计学意义。⑤IgM沉积组3/76例男性患儿行重复肾活检。除1例首次肾活检已诊断为局灶节段性肾小球硬化外,余2例在第2次肾活检时均由系膜增生性肾小球肾炎转化为局灶节段性肾小球硬化。结论伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿蛋白尿程度更重,肾脏病理改变亦更突出。对于伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿应格外关注并密切随访,警惕其进展为局灶节段性肾小球硬化的可能。 展开更多

关键词 igm沉积 原发性肾小球疾病 儿童 igm肾病 局灶节段性肾小球硬化

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IgM肾病临床与病理特点 被引量：9

3

作者 罗运九 何威逊 +2 位作者 朱光华 任志德 方明俊 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 2000年第5期261-262,共2页

目的　探讨小儿lgM肾病 (IgMN)临床与病理特点及疗效观察。方法　对原发性肾小球疾病 (PGD)肾活检符合IgMN诊断 72 5例进行临床、病理及肾上腺皮质激素疗效分析 ,并与微小病变肾病 (MCNS)比较。结果　IgMN 6 1例 ,表现肾病综合征 (NS) ... 目的　探讨小儿lgM肾病 (IgMN)临床与病理特点及疗效观察。方法　对原发性肾小球疾病 (PGD)肾活检符合IgMN诊断 72 5例进行临床、病理及肾上腺皮质激素疗效分析 ,并与微小病变肾病 (MCNS)比较。结果　IgMN 6 1例 ,表现肾病综合征 (NS) 4 9例 ,血尿伴蛋白尿 4例及单纯性血尿 8例。肾组织免疫荧光 (IF)均以IgM单独或IgM为主在系膜区弥漫沉积。随访 5 7例 ,NS 45例中 ,77.8%激素敏感 ,低于MCNS(10 0 % ) ,5 7.8%为难治性肾病 ,高于MCNS(2 7.3 % )。总缓解率 (76 .3 % )和复发率 (4 8.3 % )与MCNS(94.7%及 6 6 .7% )无统计学差异。 12例伴血尿的非NS中4例肾小球基底膜弥漫性变薄 (DTBM )。随访约 3a ,尚无肾功能不全。结论　本组IgMN占PGD 8.4% ,主要表现为NS(80 .3 % ) ,病理特点是IF检查系膜区以IgM弥漫性沉积为主。临床和实验室检查与MCNS无明显差异 ,但激素疗效较MCNS差。 展开更多

关键词 igm肾病 肾病综合征 病理 儿童 肾小球疾病

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IgM肾病 被引量：7

4

作者 朱碧溱 丁洁 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期389-392,共4页

IgM肾病系指以免疫荧光下肾小球系膜区IgM沉积为特征的原发性肾小球疾病。IgM肾病多数以肾病综合征起病,少数表现为蛋白尿、单纯血尿或蛋白尿合并血尿。光镜下肾小球可显现基本正常,也可有不同程度的系膜增殖。早期研究认为该病预后良好... IgM肾病系指以免疫荧光下肾小球系膜区IgM沉积为特征的原发性肾小球疾病。IgM肾病多数以肾病综合征起病,少数表现为蛋白尿、单纯血尿或蛋白尿合并血尿。光镜下肾小球可显现基本正常,也可有不同程度的系膜增殖。早期研究认为该病预后良好;目前研究提示,IgM肾病预后不容乐观,随访5～15年,其中7%～39%发展为肾功能不全,6%～36%进展为终末期肾病。因此,应将IgM肾病作为一独立疾病看待,并延长随访观察时间。 展开更多

关键词 igm肾病 肾病综合征 激素依赖 激素耐药 igm沉积

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儿童特发性IgM肾病34例临床与病理分析 被引量：5

5

作者 赵三龙 黄松明 +6 位作者 张维真 鲍华英 吴红梅 张爱华 陈颖 韩媛 赵非 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第17期1333-1335,共3页

目的探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后。方法收集整理本院5 a来经肾活检确诊的34例IgM肾病患儿的临床资料,对其临床表现、病理及预后进行分析。并对17例难治性肾病患儿进行治疗随访,根据疗效分为完全缓解组及部分缓解/无效组,探讨影... 目的探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后。方法收集整理本院5 a来经肾活检确诊的34例IgM肾病患儿的临床资料,对其临床表现、病理及预后进行分析。并对17例难治性肾病患儿进行治疗随访,根据疗效分为完全缓解组及部分缓解/无效组,探讨影响IgM肾病预后的不良危险因素。结果1.IgM肾病临床表现多样化,26例为肾病综合征(76.5%),5例为单纯性血尿(14.7%),3例为持续性蛋白尿伴血尿(8.8%)。2.病理表现主要为局灶性轻度系膜增生(82.4%),也可呈轻微病变(11.8%)或弥散性系膜增生(5.8%)。均可见IgM弥散性沉积于肾小球系膜区,其中伴C3沉积者12例,伴IgA沉积者7例,伴C1q沉积者5例,伴IgG沉积者1例。3.表现为肾病综合征者,多呈激素依赖或激素耐药。IgM肾病是同期难治性肾病肾活检中最常见的病理类型,约占32.3%。对17例难治性肾病患儿进行随访,15例需加用环磷酰胺或霉酚酸酯治疗,其中完全缓解者7例,部分缓解者7例,无效者3例,但均未发生肾功能不全。高血压是IgM肾病预后不良的指征。结论IgM肾病是一种独立的疾病,临床主要表现为肾病综合征,病理主要表现为轻度系膜增生,难治性肾病者常需联合其他免疫抑制剂治疗。 展开更多

关键词 igm肾病 肾病综合征 儿童

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38例儿童特发性IgM肾病临床与病理分析 被引量：5

6

作者 魏雪梅 吴衡生 +2 位作者 周建华 刘铜林 唐锦辉 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2004年第3期347-349,356,共4页

目的　探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后。 方法　收集整理同济医院 38例IgM肾病患儿病例 ,对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果　IgM肾病多表现为肾病综合征 (17例 ) ,其次为单纯性血尿 (13例 ) ,也可表现为持续性蛋白尿、血... 目的　探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后。 方法　收集整理同济医院 38例IgM肾病患儿病例 ,对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果　IgM肾病多表现为肾病综合征 (17例 ) ,其次为单纯性血尿 (13例 ) ,也可表现为持续性蛋白尿、血尿伴蛋白尿。 38例均可见IgM弥漫性沉积于肾小球系膜区 ,31例 (81 5 8% )可见电子致密物的沉积 ,2 0例 (5 2 6 3% )存在球囊粘连 ,9例 (2 3 6 8% )伴有间质炎性细胞浸润。 17例肾病综合征者经激素或激素加免疫抑制剂治疗后均可完全缓解。 13例单纯性血尿者经中药及对症治疗后 ,肉眼血尿消失 ,镜下血尿有不同程度的减轻但仍持续存在。随访 2 5例 ,2 1例复发 (84 % )但无患儿发生肾功能不全 ,其预后有待进一步观察。结论儿童IgM肾病有其独特的临床病理特征及预后 ,应将其作为一种独立的疾病 ,以便更好地指导临床治疗。 展开更多

关键词 igm肾病 预后 特发性 单纯性血尿 蛋白尿 肾病综合征 临床 沉积 消失 粘连

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儿童IgM肾病与IgA肾病临床和病理的对比研究 被引量：3

7

作者 陆春久 李艳红 +1 位作者 李晓忠 王兴东 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期115-119,共5页

目的比较IgM肾病(IgMN)与IgA肾病(IgAN)患儿在临床及病理方面的异同。方法对经肾活检确诊的38例IgMN及40例IgAN患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行对比分析。结果 IgMN患儿的平均发病年龄小于IgAN患儿,平均肾活检前病程长于IgAN... 目的比较IgM肾病(IgMN)与IgA肾病(IgAN)患儿在临床及病理方面的异同。方法对经肾活检确诊的38例IgMN及40例IgAN患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行对比分析。结果 IgMN患儿的平均发病年龄小于IgAN患儿,平均肾活检前病程长于IgAN患儿,肉眼血尿发生率、尿IgG及尿白蛋白水平均低于IgAN患儿,同时严重肾小球损伤发生率也低于IgAN患儿,差异均有统计学意义(P<0.05)。IgMN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的血清白蛋白水平更低而尿白蛋白水平更高,与无严重肾小球损伤的同组患儿比较,差异有统计学意义(P<0.05);有严重肾小管损伤患儿以男性多见,肉眼血尿发生率、尿白蛋白和N-乙酰-β-D氨基葡萄苷酶(NAG)水平以及出现基底膜厚薄异常的比例高于无严重肾小管损伤的患儿,差异均有统计学意义(P<0.05),但发生严重肾小球损伤的差异无统计学意义(P>0.05)。在IgAN患儿中,有严重肾小球损伤患儿的蛋白尿、肾小管见RBC管型、C3及Fibrinogen显著沉积和足突融合的发生率均高于无严重肾小球损伤的同组患儿,差异有统计学意义(P<0.05);有严重肾小管损伤的患儿的肾功能受损程度、出现重度系膜细胞增生及肾小球纤维硬化情况比无严重肾小管损伤的同组患儿更严重,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论儿童IgMN与IgAN在临床和病理方面存在差异,IgMN肾脏损伤程度较IgAN轻。与IgAN不同,IgMN患儿的肾小管损伤与肾小球损伤无平行关系。 展开更多

关键词 IGA肾病 igm肾病 临床 病理 儿童

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以肾病综合征为临床表现的儿童IgM肾病临床特征 被引量：3

8

作者 李志辉 王颖 +2 位作者 段翠蓉 吴天慧 丁云峰 《国际儿科学杂志》 2015年第3期334-337,共4页

目的 探讨以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿的临床特征.方法 以2005年6月至2012年6月在湖南省儿童医院肾内科住院,临床诊断为肾病综合征、病理诊断为IgM肾病的36例患儿为研究对象（A组）,以同期住院,病理诊断为微小病变的肾病综合征... 目的 探讨以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿的临床特征.方法 以2005年6月至2012年6月在湖南省儿童医院肾内科住院,临床诊断为肾病综合征、病理诊断为IgM肾病的36例患儿为研究对象（A组）,以同期住院,病理诊断为微小病变的肾病综合征106例患儿为对照组（B组）.随访1～8年,分析其临床特征.结果 （1）对照组、研究组患儿伴有血尿者分别为3.8％及30.6％（x2=20.403,P＜0.05）.（2）研究组患儿肾脏病理构成：轻度系膜增生性病变26例（72.2％）,中度系膜增生性病变9例（25％）,1例为局灶节段性肾小球硬化.（3）将研究组按肾脏病理分成轻度病变组及中重度病变组,对照组、轻度病变组、中重度病变组患儿激素耐药率分别为12.3％、19.2％、77.8％（x2 =24.369,P＜0.05）,对照组与轻度病变组之间差异无统计学意义（P＞0.05）.（4）激素耐药者联用吗替麦考酚酯治疗,对照组、研究组激素耐药患儿的缓解率分别为50％及85.7％（x2=3.60,P＞0.05）.结论 以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿血尿的发生率较高,肾脏病理为中度病变以上者激素耐药发生率较高,需早期联合应用免疫抑制剂治疗,吗替麦考酚酯可能成为较好的免疫抑制剂选择方案. 展开更多

关键词 肾病综合征 igm肾病 肾脏病理 激素耐药 吗替麦考酚酯 儿童

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48例儿童系膜IgM肾病的临床病理分析 被引量：2

9

作者 王兆全 闫树明 +2 位作者 李世军 俞雨生 印洪林 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 1995年第2期125-127,共3页

本文分析４８例儿童系膜ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）的临床表现与病理改变，占同期原发性肾小球疾病肾活检总数的２１．５％。临床表现为肾病综合征３７例（７７．１％），单纯性蛋白尿８例（１６．７％），迁延性肾炎３例（６．２％）。病... 本文分析４８例儿童系膜ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）的临床表现与病理改变，占同期原发性肾小球疾病肾活检总数的２１．５％。临床表现为肾病综合征３７例（７７．１％），单纯性蛋白尿８例（１６．７％），迁延性肾炎３例（６．２％）。病理类型：局灶性系膜增殖（ＭｓＰＧＮ）１６例（３３．３％），弥漫性系膜增殖２９例（６０．４％），微小病变（ＭＣＮ）２例（４．２％），轻微损害（ｍｉｎｏｒｌｅｓｉｏｎ）１例（２．１％）。有１２例（２５％）系膜区见到电子致密物沉积。４８例均见到ＩｇＭ呈颗粒状沉积于系膜区及血管拌（１１例）。对强的松治疗多数反应较差，且易反复发作。作者随访３５例，多数预后良好，仅３例（８．６％）患儿有轻度肾功能减退。 展开更多

关键词 igm肾病 肾病综合征 儿童 病理

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34例儿童IgM肾病临床与病理分析 被引量：2

10

作者 郑莉萍 王华 张建江 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期338-340,共3页

目的探讨儿童IgM肾病临床及肾组织病理的特点。方法收集整理2008年4月至2009年8月郑州大学第一附属医院儿内科34例IgM肾病患儿病例,对其临床表现及肾组织病理进行分析。结果 34例IgM肾病临床表现为肾病综合征的患儿22例(64.7%);病理改... 目的探讨儿童IgM肾病临床及肾组织病理的特点。方法收集整理2008年4月至2009年8月郑州大学第一附属医院儿内科34例IgM肾病患儿病例,对其临床表现及肾组织病理进行分析。结果 34例IgM肾病临床表现为肾病综合征的患儿22例(64.7%);病理改变类型:微小病变12例(35.3%),微小病变伴急性肾小管损伤3例(8.8%),轻微病变6例(17.6%),轻微病变伴缺血性损伤1例(2.9%),系膜增生型7例(20.6%),局灶节段硬化型4例(11.8%),局灶增生型1例(2.9%);肾小球、肾血管及肾脏病理损害总积分随肾组织IgM沉积度增强而增加。结论本组IgM肾病患儿大多临床表现为肾病综合征,肾组织学病理类型多样,病理特点以系膜区IgM沉积为主,肾组织IgM沉积强度与肾脏病理损害程度有关。 展开更多

关键词 igm肾病 病理分析 儿童

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儿童IgM肾病与肾病综合征 被引量：1

11

作者 陈璐 李霞 李雅春 《中国医药指南》 2009年第5期23-24,共2页

目的探讨儿童IgM肾病的临床、病理、治疗效果及预后。方法对6例IgM肾病患儿的临床资料、肾组织病理、治疗疗效及预后进行分析。结果①6例患儿均在光镜下见系膜细胞及系膜基质增生,免疫荧光镜见IgM或以IgM为主的免疫复合物在系膜区分枝... 目的探讨儿童IgM肾病的临床、病理、治疗效果及预后。方法对6例IgM肾病患儿的临床资料、肾组织病理、治疗疗效及预后进行分析。结果①6例患儿均在光镜下见系膜细胞及系膜基质增生,免疫荧光镜见IgM或以IgM为主的免疫复合物在系膜区分枝状沉淀,电镜下见足突大部分融合,3例患儿伴有局灶节段硬化。②6例IgM肾病患儿,均符合肾病综合征的诊断标准,4例为单纯型肾病,对糖皮质激素治疗敏感,此3例患儿得到缓解,1例耐药的患儿,加用CTX和肝素后,尿蛋白持续转阴;2例为肾炎型肾病,对糖皮质激素治疗的反应,1例抗药,另1例部分敏感。结论①IgM肾病、微小病变、局灶节段肾小球硬化可能为同一疾病的不同方面或阶段。②临床表现、疗效及预后与肾组织病理尤其与小管-间质病变密切相关。③对表现为肾病综合征的患儿,在正规治疗的同时,即应避免高蛋白饮食及肥胖,对高脂血症给予有效治疗,并尽早使用血管紧张素抑制剂。 展开更多

关键词 igm肾病 微小病变 局灶节段肾小球硬化 肾病综合征

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遗传性IgM肾病一家系三例报告及文献复习 被引量：1

12

作者 李航 李学旺 +1 位作者 何艳艳 袁群生 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第3期214-217,共4页

目的 加强对遗传性IgM肾病的认识。方法 首次报道国内3例遗传性IgM肾病。对患者进行家系分析,对肾活检组织进行光镜、免疫荧光、电镜观察。对有关文献进行复习。结果 3例患者肾活检病理光镜表现为不同程度的系膜增殖性肾小球肾炎,免疫... 目的 加强对遗传性IgM肾病的认识。方法 首次报道国内3例遗传性IgM肾病。对患者进行家系分析,对肾活检组织进行光镜、免疫荧光、电镜观察。对有关文献进行复习。结果 3例患者肾活检病理光镜表现为不同程度的系膜增殖性肾小球肾炎,免疫荧光提示IgM、C3在系膜区沉积。家系调查发现家族中还有10例患者有肾损害表现,均表现为血尿、蛋白尿,其中1例因尿毒症而死亡。结论 经病理检查和家系分析确诊为遗传性IgM肾病。结合文献复习提示遗传因素可能参与IgM肾病的发病机制。 展开更多

关键词 遗传性igm肾病 家系 病例报告 诊断 治疗

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48例儿童特发性IgM肾病临床与病理分析 被引量：1

13

作者 张书锋 王华 《中原医刊》 2007年第10期18-19,共2页

目的探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后。方法收集整理我院48例IgM肾病患儿病例,对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果IgM肾病多表现为肾病综合征36例,也可表现为持续性蛋白尿、血尿伴蛋白尿。血清IgM升高者29例（29/46）,尿N-乙... 目的探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后。方法收集整理我院48例IgM肾病患儿病例,对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果IgM肾病多表现为肾病综合征36例,也可表现为持续性蛋白尿、血尿伴蛋白尿。血清IgM升高者29例（29/46）,尿N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶（NAG）升高者29例（29/33）。48例中均可见IgM呈局灶节段性12例,（25%）及弥漫性颗粒沉积于肾小球系膜区36例（75%）,IgM GA型多见19例（39.58%）,29例（60.42%）存在球囊粘连,30例（62.50%）伴有间质炎性细胞浸润。36例肾病综合征者经激素或激素加免疫抑制剂治疗后均可完全缓解。随访41例,10例（20.83%）复发,但无患儿发生肾功能不全,其预后有待进一步观察。结论IgM肾病是一独立的疾病,主要表现为肾病综合征（75%）,病理特点是免疫荧光检查系膜区以IgM弥漫性沉积为主。对激素反应差、易复发、可发展为局灶节段性肾小球硬化,少数可发展为肾功能衰竭。 展开更多

关键词 igm肾病 肾病综合征 临床病理特点

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IgM肾病十例临床特点分析 被引量：1

14

作者 杨旭 吴岩 +1 位作者 李晗笑 王艳秋 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2011年第30期3522-3523,共2页

目的总结IgM肾病的临床特点。方法回顾性分析10例IgM肾病患者的临床资料,总结其临床表现、病理特点、尿足细胞排泄特点、治疗方法及治疗反应。结果 10例患者中9例表现为肾病综合征,1例表现为肾小球肾炎。3例为镜下血尿,无肉眼血尿。病... 目的总结IgM肾病的临床特点。方法回顾性分析10例IgM肾病患者的临床资料,总结其临床表现、病理特点、尿足细胞排泄特点、治疗方法及治疗反应。结果 10例患者中9例表现为肾病综合征,1例表现为肾小球肾炎。3例为镜下血尿,无肉眼血尿。病理表现为轻到中度系膜增生,所有患者IgM(++)颗粒状沉积在系膜区。10例患者中9例尿中无足细胞排出,1例有少量排出,为2个/20HP。绝大多数患者对治疗的反应良好,9例完全缓解,1例部分缓解;3例复发。单纯激素治疗、单纯来氟米特治疗或联合治疗有效。结论 IgM肾病患者的临床表现以肾病综合征为主,病理表现为轻到中度系膜增生,所有患者IgM++颗粒状沉积在系膜区,尿中无足细胞排出,对激素和免疫抑制剂有良好的反应性。 展开更多

关键词 igm肾病 肾病综合征 足细胞

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39例IgM肾病临床和病理分析

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作者 鲁科达 马红珍 +2 位作者 何灵芝 陈红波 范军芬 《浙江中医药大学学报》 CAS 2011年第6期867-868,870,共3页

[目的]探讨IgM肾病的临床病理特点及预后。[方法]对800例原发性肾小球疾病肾活检符合IgM诊断的病例的临床表现、病理及疗效进行分析。[结果]IgM肾病临床表现呈肾病综合征、蛋白尿伴血尿、血尿等多种表现,其组织病理和免疫病理分型也呈... [目的]探讨IgM肾病的临床病理特点及预后。[方法]对800例原发性肾小球疾病肾活检符合IgM诊断的病例的临床表现、病理及疗效进行分析。[结果]IgM肾病临床表现呈肾病综合征、蛋白尿伴血尿、血尿等多种表现,其组织病理和免疫病理分型也呈多样性,三者之间无明显相关性。所有病例住院治疗,根据临床及病理表现确定相应治疗方案,有效率94.87%。[结论]IgM肾病临床表现及病理分型呈多样性,临床表现以肾病综合征为最常见,免疫荧光沉积物以单纯IgM沉积最为多见。总体来看,IgM肾病短期疗效较佳,远期预后有待进一步观察。 展开更多

关键词 肾小球系膜区 igm肾病 临床表现 病理学

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肾病综合征型IgM肾病的肾脏病理分析

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作者 李清初 尹友生 +4 位作者 韦家智 李小励 李康慧 陈媛媛 覃源 《华夏医学》 CAS 2008年第6期1056-1057,共2页

目的:研究肾病综合征型IgM肾病的肾脏病理改变特点。方法:从本院2005～2007年行肾活检诊断为IgM肾病34例中选出临床表现为肾病综合征患者20例。肾组织行光镜HE、PAS、Masson和直接免疫荧光染色,分析其肾脏病理。结果:轻度系膜增生型15例... 目的:研究肾病综合征型IgM肾病的肾脏病理改变特点。方法:从本院2005～2007年行肾活检诊断为IgM肾病34例中选出临床表现为肾病综合征患者20例。肾组织行光镜HE、PAS、Masson和直接免疫荧光染色,分析其肾脏病理。结果:轻度系膜增生型15例,局灶节段硬化型1例,膜性肾病1例,局灶增生型1例,局灶增生硬化1例,微小病变型1例;并发C3沉积5例,C1q沉积7例。结论:肾病综合征型IgM肾病有其独特的病理表现。 展开更多

关键词 igm肾病 肾病综合征 病理诊断

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成人IgM肾病的临床及病理特点43例分析

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作者 王伟伟 赵艳婷 +8 位作者 刘佳 毛慧娟 孙彬 张波 张承宁 黄智敏 赵秀芬 钱军 邢昌赢 《江苏医药》 CAS 北大核心 2013年第15期1785-1787,共3页

目的探讨成人IgM肾病临床及病理特点。方法 43例IgM肾病患者根据临床表现分为肾病综合征组(A组,19例)、非肾病综合征组(B组,24例),分析两组患者的临床及病理特点。结果 A组24-h尿蛋白、血压、血清IgM水平和血沉高于B组,血清白蛋白和IgG... 目的探讨成人IgM肾病临床及病理特点。方法 43例IgM肾病患者根据临床表现分为肾病综合征组(A组,19例)、非肾病综合征组(B组,24例),分析两组患者的临床及病理特点。结果 A组24-h尿蛋白、血压、血清IgM水平和血沉高于B组,血清白蛋白和IgG水平低于B组(P<0.05)。A组和B组肾脏中IgM荧光强度与系膜增生、24-h尿蛋白和血清IgM水平呈正相关。两组电镜下见足突部分、广泛融合。结论 IgM肾病作为成人原发性肾小球肾炎之一,临床表现多样,以肾病综合征为主。有肾病综合征表现者临床表现和病理病变均较重。 展开更多

关键词 igm肾病 肾病综合征

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儿童原发性IgM肾病49例临床分析及随访研究 被引量：4

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作者 国琴 吴玉斌 +1 位作者 赵成广 杜悦 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2013年第4期289-291,共3页

目的探讨儿童原发性IgM肾病的临床病理特征、疗效及预后,为临床诊治提供参考。方法总结分析2001年6月至2009年10月中国医科大学附属盛京医院儿肾内科49例原发性IgM肾病患儿临床表现、病理特征、治疗及预后。结果 (1)临床类型包括单纯蛋... 目的探讨儿童原发性IgM肾病的临床病理特征、疗效及预后,为临床诊治提供参考。方法总结分析2001年6月至2009年10月中国医科大学附属盛京医院儿肾内科49例原发性IgM肾病患儿临床表现、病理特征、治疗及预后。结果 (1)临床类型包括单纯蛋白尿型1例、蛋白尿伴肉眼血尿型1例、原发性肾病综合征型47例。(2)免疫荧光下均可见IgM颗粒状沉积于肾小球系膜区,6例有球囊改变,8例肾小管灶性萎缩,1例可见细胞纤维性新月体,6例肾小球硬化。(3)传统治疗效果不佳者应用其他免疫抑制剂治疗并随访观察,44例随访患者中,35例完全缓解后至今尚未复发,8例复发。结论原发性IgM肾病作为一种独立的疾病,主要临床类型为原发性肾病综合征,其中以难治性肾病最常见,组织学类型以中度系膜细胞增生较多见,新型免疫抑制剂治疗可取得较好的疗效,其远期预后有待进一步随访观察。 展开更多

关键词 儿童 原发性igm肾病 难治性肾病

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36例IgM肾病的临床及病理分析 被引量：1

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作者 罗正茂 张晓峰 +1 位作者 童俊容 朱起之 《广东医学》 CAS CSCD 1999年第8期584-585,共2页

目的　探讨成人IgM肾病的临床病理特点及预后。方法　收集本院IgM肾病 3 6例 ,对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果　IgM肾病临床表现呈肾病综合征、血尿、血尿伴蛋白尿等多种表现 ,其组织病理和免疫病理分型也呈多样性 ,三者之间... 目的　探讨成人IgM肾病的临床病理特点及预后。方法　收集本院IgM肾病 3 6例 ,对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果　IgM肾病临床表现呈肾病综合征、血尿、血尿伴蛋白尿等多种表现 ,其组织病理和免疫病理分型也呈多样性 ,三者之间无明显相关性。所有病例予激素加免疫抑制剂治疗 ,有效率 96 7%。随访 3～ 89个月 ,未见肾功能异常改变者。结论　IgM肾病临床表现及病理分型呈多样性 ,对激素和免疫抑制剂敏感 。 展开更多

关键词 igm肾病 病理学 临床分析 预后 肾小球

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14例儿童IgM肾病临床与病理探讨 被引量：1

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作者 初梅 曹力 +1 位作者 陈大坤 刘景诚 《中国中西医结合肾病杂志》 2010年第11期981-983,共3页

目的:探讨儿童IgM肾病临床与病理之间的关系。方法:对首都儿科研究所附属儿童医院2004年10月～2009年3月经肾组织活检明确诊断为IgM肾病14例患儿的临床资料、肾组织病理、治疗方法和随访情况进行回顾性分析。结果:本资料50%IgM肾病临床... 目的:探讨儿童IgM肾病临床与病理之间的关系。方法:对首都儿科研究所附属儿童医院2004年10月～2009年3月经肾组织活检明确诊断为IgM肾病14例患儿的临床资料、肾组织病理、治疗方法和随访情况进行回顾性分析。结果:本资料50%IgM肾病临床表现为肾病综合征;肾脏病理显示以系膜增生病变为主,免疫荧光示8例单纯IgM沉积,5例IgM+IgG沉积;结合临床和病理给予个体化治疗,有效率可达81.8%。结论:IgM肾病临床和病理存在着一定的关联性,临床表现为肾病综合征者病理损害较重。早期、规律、个体化治疗,近期疗效好。大量蛋白尿是预后不良的因素。 展开更多

关键词 igm肾病 临床 病理 儿童

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