儿童髓母细胞瘤的预后因素和生存分析 被引量：12

1

作者 杜淑旭 李苗 +9 位作者 张金 任思其 刘妍 高文超 李舒婷 刘晶晶 龚小军 孙艳玲 武万水 孙黎明 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2019年第24期1886-1890,共5页

目的回顾性分析儿童髓母细胞瘤(MB)的预后影响因素和生存状况。方法2011年2月至2017年12月在首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科接受治疗的MB患儿共224例,采用Kaplan-Meier法计算总体生存(OS)率和无进展生存(PFS)率,采用Log-rank比较... 目的回顾性分析儿童髓母细胞瘤(MB)的预后影响因素和生存状况。方法2011年2月至2017年12月在首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科接受治疗的MB患儿共224例,采用Kaplan-Meier法计算总体生存(OS)率和无进展生存(PFS)率,采用Log-rank比较不同组间的差异性,采用COX回归模型研究影响生存的多种因素。结果截至2018年12月30日,224例患儿中位生存时间为4.1年,存活率为74.6%,完全缓解率为60.3%,复发率为31.7%,5年PFS率和OS率分别为(58.2±3.6)%和(72.5±3.3)%。高危、术后转移、年龄<3岁、脑脊液肿瘤细胞阳性患儿的5年OS率分别为(54.8±5.3)%、(57.7±5.9)%、(41.6±8.7)%和(53.0±7.3)%;MB大细胞/间变型患儿5年OS率为(35.3±13.6)%;MB 3型患儿5年OS率仅为(25.0±13.0)%。标危组、术后无转移、非大细胞/间变型、年龄≥3岁、脑脊液肿瘤细胞阴性患儿预后较好,5年OS率达70.0%以上,分别为(87.5±3.5)%、(80.3±3.7)%、(70.6±5.5)%、(78.3±3.3)%和(78.4±3.5)%。WNT分子亚型患儿预后最好,5年OS率为100.0%,而SHH分子亚型患儿5年OS率逊于4型患儿,差异有统计学意义[(64.8±5.8)%比(83.5±3.8)%,χ^2=5.417,P=0.015]。年龄和脑脊液肿瘤细胞是影响患儿PFS和OS的独立危险因素(PFS:Wald=8.485、11.702,P=0.004、0.001;OS:Wald=16.274、7.191,P=0.000、0.007)。结论3岁及3岁以上MB患儿的疗效已达较高水平,年龄和脑脊液存在肿瘤细胞是影响患儿OS率的独立危险因素,MB大细胞/间变型、脑脊液肿瘤细胞阳性、MB 3型和<3岁患儿的预后较差,需给予强化治疗。 展开更多

关键词 儿童 髓母细胞瘤 预后 生存

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儿童髓母细胞瘤脑脊液循环肿瘤DNA检测可行性分析 被引量：6

2

作者 孙艳玲 刘晶晶 +10 位作者 李苗 任思其 刘妍 张金 李舒婷 龚小军 王圆 杜淑旭 武万水 孙黎明 田永吉 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2021年第3期390-394,共5页

目的应用二代测序对比髓母细胞瘤肿瘤组织和脑脊液循环肿瘤DNA的基因分析结果,确定脑脊液液态活检的可行性。方法针对2019年4-12月北京天坛医院小儿神经外科收治的6例术前依据头颅核磁影像学诊断并术后病理确诊为髓母细胞瘤的患儿,术中... 目的应用二代测序对比髓母细胞瘤肿瘤组织和脑脊液循环肿瘤DNA的基因分析结果,确定脑脊液液态活检的可行性。方法针对2019年4-12月北京天坛医院小儿神经外科收治的6例术前依据头颅核磁影像学诊断并术后病理确诊为髓母细胞瘤的患儿,术中留取脑脊液标本及外周血,以及同期于我院住院初治、影像明确脊髓播散的髓母细胞瘤患儿1例,术后3~4周行腰椎穿刺留取脑脊液标本同时留取外周血标本,应用二代测序对比髓母细胞瘤肿瘤组织和脑脊液循环肿瘤DNA的基因分析结果。结果3例提取质控不合格,4例患儿脑脊液循环肿瘤DNA检测阳性率75%。脑脊液检测出KMT2D、KMT2C、TP53、NF1、PIK3CA、SMARCA4、KMD5A等髓母细胞瘤相关基因突变,组织检测出KMT2D、SMARCA4等髓母细胞瘤相关基因突变。结论脑脊液循环肿瘤DNA检测脑脊液上清可能较组织检出更丰富的基因突变。 展开更多

关键词 髓母细胞瘤 循环肿瘤DNA 脑脊液上清 基因突变 二代测序

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合并间脑综合征的儿童视路胶质瘤化疗后体重增长及生存观察

3

作者 刘晶晶 武万水 +5 位作者 杜淑旭 孙艳玲 龚小军 张金 李苗 孙黎明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期876-880,共5页

目的 探讨伴有间脑综合征(DS)的视路胶质瘤(OPG)患儿化疗后的体重增长及生存状况。方法 回顾性分析2018年5月—2020年12月儿科收治的6例伴有DS的OPG患儿临床资料。患儿确诊中位年龄13.5(3~43)个月,化疗前中位体重为6.9(6~8)kg,所有患儿... 目的 探讨伴有间脑综合征(DS)的视路胶质瘤(OPG)患儿化疗后的体重增长及生存状况。方法 回顾性分析2018年5月—2020年12月儿科收治的6例伴有DS的OPG患儿临床资料。患儿确诊中位年龄13.5(3~43)个月,化疗前中位体重为6.9(6~8)kg,所有患儿在确诊OPG之前均出现消瘦或体重不增,化疗前均呈极度消瘦状态,其年龄别体重Z评分(WAZ)均<-2。化疗过程中动态监测患儿的体重变化,评估化疗后1、3、6、9、12个月的WAZ,采用重复测量方差分析比较患儿化疗前后WAZ并对其生存状况进行观察随访。结果 中位随访时间46(29~59)个月,2例视力消失的患儿,经手术或放化疗后视力仍无明显改善,4例患儿起病时伴有眼震,化疗后眼震均消失,1例患儿出现中枢性性早熟。结束化疗后1例失访,3例停止化疗后肿瘤进展,予化疗维持肿瘤稳定,无死亡病例。所有患儿体重较化疗前明显增长,随着化疗时间延长,体重及WAZ增加明显(P<0.05)。结论 伴有DS的儿童OPG,术后化疗有助于改善眼震、增加体重。 展开更多

关键词 间脑综合征 视路胶质瘤 儿童 体重增长

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治疗前血液检测指标对复发髓母细胞瘤患儿生存的预测价值及其危险因素分析

4

作者 刘晶晶 刘磊 +5 位作者 杜淑旭 孙艳玲 龚小军 张金 武万水 孙黎明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期538-542,共5页

目的 探讨复发后再次治疗前髓母细胞瘤(MB)患儿外周血血小板淋巴细胞比值、预后营养指数与预后的关系。方法 对2015年9月—2022年9月收治的82例MB患儿进行回顾性研究,比较高/低NLR组、高/低PLR组、高/低SII组、高/低PNI组之间的复发后OS... 目的 探讨复发后再次治疗前髓母细胞瘤(MB)患儿外周血血小板淋巴细胞比值、预后营养指数与预后的关系。方法 对2015年9月—2022年9月收治的82例MB患儿进行回顾性研究,比较高/低NLR组、高/低PLR组、高/低SII组、高/低PNI组之间的复发后OS率,分析预后相关因素。结果 中性粒细胞-淋巴细胞比值(NLR)、血小板-淋巴细胞比值(PLR)、系统性炎症指数(SII)、预后营养指数(PNI)的临界值分别为3.10、311.70、763.70、49.00,单因素分析提示高NLR、高PLR、高SII、低PNI均与更短的OS率有关,组间差异有统计学意义;COX回归模型分析提示PLR为复发后OS相关的独立危险因素,PNI为复发后OS相关的保护因素,高PLR组死亡风险为低PLR组的3.889倍,高PNI组的死亡风险为低PNI组的0.484倍。结论 复发是影响儿童MB预后的重要因素,高PLR为复发MB患儿预后不良的危险因素,高PNI为复发MB患儿的保护因素。 展开更多

关键词 血小板计数 淋巴细胞计数 预后营养指数 髓母细胞瘤 复发

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髓母细胞瘤患儿合并不完全性肠梗阻的临床特征及相关危险因素分析 被引量：4

5

作者 高文超 孙艳玲 +6 位作者 杜淑旭 任思其 张金 李苗 龚小军 武万水 孙黎明 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第15期1148-1151,共4页

目的分析髓母细胞瘤(MB)合并不完全性肠梗阻患儿的临床特点,探讨MB患儿肠梗阻的发病机制。方法选取2014年10月至2019年1月首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的MB患儿,共409例,回顾性分析出现不完全性肠梗阻患儿的临床资料,采用χ^... 目的分析髓母细胞瘤(MB)合并不完全性肠梗阻患儿的临床特点,探讨MB患儿肠梗阻的发病机制。方法选取2014年10月至2019年1月首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的MB患儿,共409例,回顾性分析出现不完全性肠梗阻患儿的临床资料,采用χ^(2)检验及Logistic回归分析与同期治疗的无肠梗阻患儿比较,探讨肠梗阻的发病因素,采用Kaplan-Meier法计算总体生存(OS)率。结果MB患儿409例放、化疗后并不完全性肠梗阻的患儿共11例,发病率为2.7%,年龄均>3岁,中位年龄8.7岁,男女比例为4.5∶1,且均发生于放射治疗后的第1次维持性化疗期间,通过保守治疗后均可治愈,且后续化疗中未再发生,Logistic回归分析提示年龄与不完全性肠梗阻发病有显著相关性(P<0.05)。11例不完全性肠梗阻2年OS率为(87.5±11.7)%,同期无肠梗阻2年OS率为(92.8±1.6)%。二者比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论不完全性肠梗阻均发生于放射治疗后的第1次维持性化疗期间(放疗后2个月内),且均发生于>3岁患儿,推测其机制可能为放射治疗和长春新碱的双重打击,导致MB患儿胃肠黏膜受损、肠蠕动减慢,从而诱发肠梗阻。 展开更多

关键词 不完全性肠梗阻 髓母细胞瘤 长春新碱 儿童

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伊立替康联合替莫唑胺治疗儿童难治性、复发性髓母细胞瘤疗效观察 被引量：3

6

作者 刘晶晶 孙艳玲 +3 位作者 杜淑旭 李春德 武万水 孙黎明 《山东医药》 CAS 2019年第12期27-30,共4页

目的观察伊立替康联合替莫唑胺(IT)治疗儿童难治性、复发性髓母细胞瘤(MB)疗效。方法选取2015年7月～2017年12月在北京世纪坛医院住院的难治性、复发性MB患儿27例,均给予IT治疗:伊立替康总量300 mg/m2,静脉滴注,分2 d完成;替莫唑胺150 m... 目的观察伊立替康联合替莫唑胺(IT)治疗儿童难治性、复发性髓母细胞瘤(MB)疗效。方法选取2015年7月～2017年12月在北京世纪坛医院住院的难治性、复发性MB患儿27例,均给予IT治疗:伊立替康总量300 mg/m2,静脉滴注,分2 d完成;替莫唑胺150 mg/(m2·d),口服,连用5 d;每4周为1个化疗周期;每2～3个周期接受全脑全脊髓MRI检查。治疗过程中监测患儿的血常规、肝肾功能、心肌酶等指标。随访至2018年10月,期间观察并记录患儿的无进展生存期、无进展生存率(PFS)、总体生存率(OS),进行疗效评价,疗效分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD),记录患儿的不良反应及其占比。结果截止到2018年10月,27例患儿中,CR 2例、PR 5例、SD 10例、PD 10例,化疗有效率(CR+PR)为25. 9%,疾病控制率(CR+PR+SD)为62. 9%。27例患儿的中位无进展生存期为6(1～12)个月,6个月、10个月PFS分别为74%、66. 7%,1年、2年OS分别为95%、87%。27例患儿中,腹泻发生率为29. 6%,3～4级骨髓抑制发生率为18. 5%,没有患儿因化疗不良反应死亡。结论 IT治疗儿童难治性、复发性MB疗效较好,可作为儿童难治性或复发性MB的治疗方案之一。 展开更多

关键词 伊立替康 替莫唑胺 髓母细胞瘤 难治性髓母细胞瘤 复发性髓母细胞瘤 化疗药不良反应 腹泻 骨髓抑制

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儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的临床特点分析 被引量：3

7

作者 刘妍 杜淑旭 +8 位作者 孙艳玲 龚小军 李苗 张金 李舒婷 任思其 王圆 武万水 孙黎明 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期37-40,共4页

目的总结儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的病例特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2010年4月至2019年4月收治的616例髓母细胞瘤患儿的临床资料,其中11例出现了神经轴外转移。描述性分析患儿的起病年龄、神经轴外转移的部... 目的总结儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的病例特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2010年4月至2019年4月收治的616例髓母细胞瘤患儿的临床资料,其中11例出现了神经轴外转移。描述性分析患儿的起病年龄、神经轴外转移的部位及时间、病理及分子分型、治疗及预后情况。采用t检验分析神经轴外转移患者和非转移患者的血生化指标之间的差异。结果截至2020年2月,中位随访时间16个月(3~69个月)。随访的616例患儿中有11例出现了神经轴外转移,发病率约为1.8%,其中男8例,女3例。确诊时的中位年龄为6岁(2~10岁),出现神经轴外转移时的中位年龄为7岁(2~12岁)。神经轴外转移多发生在术后0.5~38.0个月,转移部位依次为骨(6例)、骨髓(3例)、肺(3例)、盆腔(2例)和腹腔(1例)。另外,神经轴外转移患儿的血清乳酸脱氢酶(LDH)水平为(2298.00±1570.70)U/L,神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平为(201.00±68.34)μg/L,均高于未发生轴外转移的患儿[(249.50±46.28)U/L和(22.80±7.12)μg/L,均P<0.05]。神经轴外转移患儿部分接受化疗,但大多选择终末期姑息治疗,生存期多低于10个月。结论尽管髓母细胞瘤患儿发生神经轴外转移的发生率很低,但其预后极差,多在1年内死亡;最常见的转移部位为骨,其次为骨髓和肺,可能与脑脊液播散及LDH、NSE水平增高有关。 展开更多

关键词 儿童 髓母细胞瘤 神经轴外转移

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儿童恶性脑肿瘤放疗后继发肺损伤的早期诊断及治疗 被引量：3

8

作者 张金 任思其 +6 位作者 李舒婷 李苗 龚小军 杜淑旭 孙艳玲 武万水 孙黎明 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第23期1807-1810,共4页

目的 探讨儿童恶性脑肿瘤全脑全脊髓放射治疗(CSI)所致肺损伤的早期诊断及治疗.方法 收集2014年1月至2016年1月在首都医科大学附属北京世纪坛医院住院的恶性脑肿瘤患儿共145例,手术全切肿瘤后接受CSI,放疗结束后42 d左右、维持化疗前常... 目的 探讨儿童恶性脑肿瘤全脑全脊髓放射治疗(CSI)所致肺损伤的早期诊断及治疗.方法 收集2014年1月至2016年1月在首都医科大学附属北京世纪坛医院住院的恶性脑肿瘤患儿共145例,手术全切肿瘤后接受CSI,放疗结束后42 d左右、维持化疗前常规肺部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)确诊放射性肺损伤患儿10例,给予醋酸泼尼松0.5 ~1.0 mg/(kg·d)口服及复方磺胺甲(恶)唑预防感染,每4周复查肺部HRCT,根据病情调整用药.其中2例患儿症状明显且合并感染,给予抗感染和对症支持治疗.随访观察其临床特点及治疗效果.结果 截至2018年1月,随访时间为26~48个月,中位随访时间28个月.共10例患儿确诊放射性肺损伤,发病率约为6.9%,其中髓母细胞瘤8例,松果体母细胞瘤1例,非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤1例.男6例,女4例;中位年龄8岁(5~13岁).肺损伤在放疗结束后第39-52天确诊,肺部HRCT显示病变部位多位于单侧或双侧肺下叶背段和/或基底段,仅2例患儿临床表现为频繁咳嗽,其余患儿无明显呼吸道症状.给予醋酸泼尼松和复方磺胺甲(恶)唑治疗后,分别于2~8个月肺部病变逐渐减轻至完全消失.2例患儿在后续维持化疗前或过程中合并严重感染,根据药敏结果予抗感染治疗后好转,后继续化疗顺利.结论 CSI所致放射性肺损伤多无症状或症状较轻,放疗后常规行肺部影像学检查有利于肺损伤的早期发现,及早给予激素和预防感染治疗预后良好. 展开更多

关键词 儿童 脑瘤 全脑全脊髓放疗 放射性肺损伤

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儿童幕上原始性神经外胚瘤的临床特点和生存分析：单中心回顾性研究 被引量：2

9

作者 任思其 杜淑旭 +6 位作者 李舒婷 张金 李苗 龚小军 孙艳玲 武万水 孙黎明 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第15期1161-1164,共4页

目的分析幕上原始性神经外胚瘤（supratentorial primitive neuroectoderma，sPNET）患儿的生存率和治疗的不良反应，以探讨适合国内儿童sPNET的治疗方法。方法2012年12月至2014年12月在首都医科大学附属北京世纪坛医院治疗的sPNET患儿1... 目的分析幕上原始性神经外胚瘤（supratentorial primitive neuroectoderma，sPNET）患儿的生存率和治疗的不良反应，以探讨适合国内儿童sPNET的治疗方法。方法2012年12月至2014年12月在首都医科大学附属北京世纪坛医院治疗的sPNET患儿18例，年龄0.6～13.6岁，患儿均手术全切肿瘤，部分接受放射治疗，术后接受脑肿瘤（HIT）－2000方案治疗。采用Kaplan－Meier法统计患儿的3年无进展生存（progressive－free survival，PFS）率和总体生存（overall survival，OS）率，分析患儿的治疗不良反应。结果截至2017年9月，随访时间0.2～4.8年，中位随访时间3.0年，存活率为72.2%（13/18例），其中完全缓解率61.1%（11/18例），复发7例（38.9%）。所有患儿3年PFS率和OS率分别为（66.7±11.1）%和（71.8±10.7）%。14例接受放射治疗的患儿3年PFS率和OS率分别为（68.8±13.3）%和（85.7±9.4）%，与总体比较差异均无统计学意义（均P〉0.05）。随访期内患儿均未出现放射相关性脑损伤、放射性肺损伤、胰腺损伤。全中枢放射治疗期间14例患儿出现不同程度的血常规异常，主要表现为白细胞、血小板下降，经皮下注射粒细胞刺激因子后血常规均恢复正常；胃肠道不良反应相对较轻，主要为恶心、呕吐，予止吐及保护胃黏膜后均好转。HIT－2000方案所致胃肠道不良反应主要表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘等；血液学不良反应发生率较高，达100%，其中2例由于粒细胞缺乏并发热，经积极抗感染及对症治疗后痊愈。结论HIT－2000方案适合国内sPNET患儿手术后巩固治疗，疗效显著，且患儿耐受性可。 展开更多

关键词 儿童 原始性神经外胚层瘤 中枢神经系统 化疗

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儿童颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤预后因素分析 被引量：2

10

作者 王圆 杜淑旭 +6 位作者 李舒婷 张金 刘妍 龚小军 孙艳玲 武万水 孙黎明 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第5期270-273,284,共5页

目的分析儿童颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤(AT/RT)的预后影响因素。方法收集2016年3月至2018年3月期间在首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤的19例患儿的临床资料。所有患儿均经手术切除肿瘤。其中男13例... 目的分析儿童颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤(AT/RT)的预后影响因素。方法收集2016年3月至2018年3月期间在首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤的19例患儿的临床资料。所有患儿均经手术切除肿瘤。其中男13例,女6例。根据患儿确诊时的年龄分为两组(<3岁组和≥3岁组),其中<3岁组7例,先予全身化疗,至患儿年龄>3岁或疾病进展,则予以放射治疗;≥3岁组12例,先予放射治疗,后予化学治疗。结果截至2020年8月30日,19例患儿中有10例患儿存活(52.6%),9例患儿死亡(47.4%)。19例患儿中位生存时间为1.5(0.3-4)年,所有患儿2年PFS和OS分别为(22.8±11)%和(40.7±13.4)%。确诊时年龄及治疗方案是影响AT/RT患儿预后的因素,≥3岁患儿的预后较好,2年OS率为(69.4±15.5)%;手术后联合放疗和化疗的患儿预后较好,2年OS率为(75.8±15.6)%。结论AT/RT患儿总体生存率偏低,尽早采取放射治疗显著提高患儿的生存率。对于小年龄患儿,化学治疗仍是有效的辅助治疗措施。 展开更多

关键词 儿童 非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤 预后 危险因素

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儿童髓母细胞瘤继发第二肿瘤的临床特点分析 被引量：1

11

作者 刘妍 杜淑旭 +3 位作者 孙艳玲 张金 武万水 孙黎明 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第5期305-309,共5页

目的分析儿童髓母细胞瘤继发第二肿瘤的发病情况、临床特点及预后。方法2012年03月—2019年9月共收治髓母细胞瘤患儿637例,其中7例(男5例,女2例)出现了第二肿瘤,回顾性分析其起病年龄、病理及分子分型、出现第二肿瘤的时间及类型、治疗... 目的分析儿童髓母细胞瘤继发第二肿瘤的发病情况、临床特点及预后。方法2012年03月—2019年9月共收治髓母细胞瘤患儿637例,其中7例(男5例,女2例)出现了第二肿瘤,回顾性分析其起病年龄、病理及分子分型、出现第二肿瘤的时间及类型、治疗及预后情况。结果截至2022年3月,中位随访时间39(17~67)个月,第二肿瘤发病率约为1.1%。确诊时的中位年龄为7.3(4~11)岁,出现第二肿瘤的中位年龄为10.8(5~15)岁。第二肿瘤发生在术后的中位时间为3(1~10)年,类型为胶质母细胞瘤(2例)、骨髓增生异常综合征(2例)、急性白血病(1例)、恶性纤维组织瘤(1例)和神经纤维瘤(1例)。第二肿瘤患儿部分接受化学治疗,4例死亡,3例存活。结论髓母细胞瘤患儿第二肿瘤的发生率低,但随访时间延长亦随之增高,应加强随访及定期监测。 展开更多

关键词 髓母细胞瘤 儿童 第二肿瘤

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髓母细胞瘤术后发生小脑性缄默综合征患儿的生存预后分析

12

作者 安旭 张衡 +5 位作者 杜淑旭 孙黎明 刘巍 宫剑 李春德 田永吉 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第8期760-765,共6页

目的探讨术后发生小脑性缄默综合征(CMS)的髓母细胞瘤患儿的生存预后及其影响因素。方法回顾性分析2013年4月至2018年6月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受手术切除治疗的104例髓母细胞瘤患儿的临床资料。将所有患儿按... 目的探讨术后发生小脑性缄默综合征(CMS)的髓母细胞瘤患儿的生存预后及其影响因素。方法回顾性分析2013年4月至2018年6月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受手术切除治疗的104例髓母细胞瘤患儿的临床资料。将所有患儿按照术后是否发生CMS分为两组,并将术后发生CMS的患儿分为静默型和经典型CMS两组。依据2006年儿童肿瘤协作组提出的小脑缄默调查表,对发生CMS患儿缄默症状的严重程度进行分级评估。采用Kaplan-Meier法计算患儿的总生存率(OS)和无进展生存率(PFS),以log-rank法比较不同分组间的生存差异。采用单因素和多因素Cox回归分析探讨发生CMS的髓母细胞瘤患儿生存预后的影响因素。结果果截至2020年6月,104例患儿的中位随访时间(范围)为52个月(24~107个月);78例(75.0%)存活,26例(25.0%)死亡;36例(34.6%)肿瘤复发。术后发生CMS共40例(38.5%),其中静默型9例,经典型31例。经典型CMS患儿较静默型CMS患儿在缄默失语及易怒表现评分中的得分更高(均P<0.05)。是否发生CMS对髓母细胞瘤患儿5年PFS及OS影响的差异均无统计学意义(均P>0.05)。静默型CMS患儿的5年PFS高于经典型CMS患儿(P=0.047),而两者5年OS的差异无统计学意义(P=0.165)。多因素Cox回归分析结果显示,术前肿瘤播散(HR=9.91,95%CI:2.37~41.43,P=0.002)和肿瘤是否侵犯小脑中脚(HR=0.13,95%CI:0.03~0.54,P=0.005)均为发生CMS患儿PFS的独立影响因素。结论CMS是儿童髓母细胞瘤术后常见的并发症,术后是否发生CMS并不影响患儿的生存预后。静默型CMS患儿的症状较经典型CMS患儿更轻,生存预后相对更佳。此外,术前肿瘤播散和肿瘤侵犯小脑中脚为影响术后发生CMS患儿生存预后的不利因素. 展开更多

关键词 髓母细胞瘤 儿童 预后 小脑性缄默综合征 生存分析 影响因素

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HIT2000方案治疗3岁以下儿童髓母细胞瘤疗效分析 被引量：1

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作者 武万水 刘晶晶 +7 位作者 孙艳玲 杜淑旭 李春德 李苗 龚小军 任思其 张金 孙黎明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期186-190,共5页

目的 评价分析<3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000方案的治疗效果及预后.方法 回顾分析采用HIT 2000方案治疗的<3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料.结果 共纳入38例<3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8例、部分缓解5例、疾病稳定6例、疾病进展或... 目的 评价分析<3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000方案的治疗效果及预后.方法 回顾分析采用HIT 2000方案治疗的<3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料.结果 共纳入38例<3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8例、部分缓解5例、疾病稳定6例、疾病进展或复发19例.5年无事件生存率、总体生存率分别为(43.9±8.8)%、(49.5±9.1)%;M0组和M+组,DMB/MBEN组和CMB、LC/A组,SHH组和G4组之间3年或5年无事件生存率和总体生存率差异均有统计学意义(P均<0.05);而R0组和R+组、放疗组和未放疗组之间的5年无事件生存率和总体生存率差异均无统计学意义(P均>0.05).13例患儿行放疗,放疗期间均未出现放射性脑坏死及继发第二肿瘤,1例出现放射性肺损伤.所有患儿均化疗,化疗期间均出现不同程度的骨髓抑制,肝功能损害3例,口腔黏膜溃疡5例,经对症处理后预后良好.没有患儿因放、化疗而死亡.结论 HIT2000方案治疗3岁以下儿童MB疗效较好,疾病预后与M分期、病理分型及分子分型有关,化疗耐受可,可作为3岁以下儿童MB治疗方案之一. 展开更多

关键词 髓母细胞瘤 化疗 放疗 不良反应 儿童

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G4型髓母细胞瘤患儿预后影响因素及生存状况分析

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作者 武跃芳 孙艳玲 +3 位作者 武万水 杜淑旭 李苗 孙黎明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期686-691,共6页

目的探讨儿童G 4型髓母细胞瘤(MB)患者的生存状况及其预后影响因素。方法回顾性分析2016年5月至2020年8月儿科收治的G4型MB患儿(随访至2022年8月)的临床资料,采用Kaplan-Meier法计算总体生存(OS)率和无进展生存(PFS)率,采用Log-rank检... 目的探讨儿童G 4型髓母细胞瘤(MB)患者的生存状况及其预后影响因素。方法回顾性分析2016年5月至2020年8月儿科收治的G4型MB患儿(随访至2022年8月)的临床资料,采用Kaplan-Meier法计算总体生存(OS)率和无进展生存(PFS)率,采用Log-rank检验比较组间生存率差异,采用Cox回归模型分析影响预后的因素。结果纳入145例G4型MB患儿,男106例、女39例,中位确诊年龄7.5(5.7~9.6)岁。M0期91例,M+期54例(M1期1例、M2期12例、M3期41例);病理分型为经典型127例、促纤维增生/结节型(DN)8例、大细胞/间变型(LC/A)8例、广泛结节型(EN)1例、未分型1例。中位随访时间为47.9(36.5~59.3)月,复发37例。患儿5年OS率和PFS率分别为(80.8±3.4)%和(55.4±4.7)%。Cox回归分析结果提示M+期、MYCN扩增、Chr12 p+变异是影响预后的独立危险因素(P<0.05)。结论M+期、MYCN扩增的G4型MB患儿预后相对较差。Chr12 p+可能与患儿预后相关,但仍有待更大样本的临床研究进行证实。 展开更多

关键词 G4型髓母细胞瘤 预后 影响因素 儿童

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儿童视路胶质瘤的治疗方法和临床疗效分析 被引量：1

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作者 杜淑旭 田永吉 +6 位作者 张金 王圆 廖指仪 李苗 龚小军 孙艳玲 孙黎明 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第6期555-560,共6页

目的探讨儿童视路胶质瘤(OPG)的治疗方法和临床疗效。方法回顾性分析2014年9月至2019年10月首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的OPG患儿(年龄≤16岁)的临床资料。患儿常规行肿瘤切除或活组织检查术,术后接受改良德国国际儿科肿瘤... 目的探讨儿童视路胶质瘤(OPG)的治疗方法和临床疗效。方法回顾性分析2014年9月至2019年10月首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的OPG患儿(年龄≤16岁)的临床资料。患儿常规行肿瘤切除或活组织检查术,术后接受改良德国国际儿科肿瘤协会(SIOP)低级别胶质瘤(LGG)2004方案化疗。疗效评估指标包括影像学反应(以儿童神经肿瘤学应答评估量表为标准)和临床症状的改善情况。采用Kaplan-Meier法分析患儿的无进展生存率(PFS)和总生存率(OS)。通过log-rank检验比较组间的生存率。结果共纳入57例患儿,其中54例经手术切除肿瘤,2例行活组织检查术,1例予保守治疗。3例接受长春新碱+卡铂化疗,54例接受长春新碱+卡铂+依托泊苷化疗(或联合贝伐珠单抗、放疗或口服靶向药治疗)。截至末次随访,所有患儿均存活,其中位随访时间(范围)为3.5年(2.3~7.1年)。完全缓解16例,部分缓解33例,微缓解2例,疾病稳定4例,疾病进展2例。57例患儿治疗的中位起效时间为6.0个月,5年PFS和OS分别为(73.0±7.2)%和100.0%。确诊时存在肿瘤脊髓播散、未能手术切除肿瘤患儿的PFS分别低于无肿瘤脊髓播散、行手术切除的患儿(均P<0.05)。至末次随访,除性早熟外,57例患儿的临床症状均获得不同程度的改善,且化疗耐受性良好。结论对于OPG患儿,采用包括手术和术后化疗、放疗及应用靶向药物等的个体化治疗,能够获得较好的临床疗效,提高患儿的PFS。手术切除肿瘤和无肿瘤脊髓播散的患儿生存预后更佳。 展开更多

关键词 神经胶质瘤 视通路 儿童 化学治疗 疗效

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儿童脉络丛癌12例临床特征及生存分析

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作者 李苗 杜淑旭 +11 位作者 王淑梅 龚小军 任思其 张金 张臻 孙华颖 孙艳玲 邱晓光 刘巍 李春德 武万水 孙黎明 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第2期124-128,共5页

背景儿童脉络丛癌(CPC)临床罕见,国内报道较少。目的 探讨儿童CPC的临床特征、治疗及结局。设计病例系列报告。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科于2017年1月至2022年10月收治的手术后病理确诊的CPC患儿,随访截至2022... 背景儿童脉络丛癌(CPC)临床罕见,国内报道较少。目的 探讨儿童CPC的临床特征、治疗及结局。设计病例系列报告。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科于2017年1月至2022年10月收治的手术后病理确诊的CPC患儿,随访截至2022年12月31日。截取患儿性别、诊断年龄、临床表现、治疗和随访情况,生存数据采用Kaplan-Meier法分析。主要结局指标总体生存期(OS)和无进展生存期(PFS)。结果 12例CPC患儿纳入分析,男4例,女8例;中位诊断年龄29.7(5.8~119.6)个月,起病年龄<3岁8例;肿瘤直径≥5 cm 8例,<5 cm 4例;肿瘤位于幕上9例,幕下3例;肿瘤位于脑室系统6例,脑室外累及脑实质6例;起病时发现播散转移2例,无转移10例。12例均接受肿瘤切除手术,全切8例,近全切4例。术后仅行化疗5例(42%),联合放射治疗及化疗7例(58%)。截至末次随访,8例出现肿瘤复发或进展,其中4例因肿瘤进展后死亡。平均OS(56.7±8.8)个月,1、3、5年OS率分别为(83.3±10.8)%、(66.7±13.6)%和(66.7±13.6)%。平均PFS(24.3±7.2)个月,1、3年PFS率分别为(41.7±14.2)%和(33.3±13.6)%。Kaplan-Meier单因素分析发现,肿瘤位于幕下3年OS低于幕上(χ^(2)=8.562,P=0.003);单纯化疗3年OS低于放化疗联合治疗(χ^(2)=8.488,P=0.004);不同性别、起病年龄(<3岁与3~18岁)、肿瘤直径(≥5 cm与<5 cm)、切除程度、有无转移、是否放化疗对3年PFS的影响差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 儿童CPC临床罕见,预后差,肿瘤位于幕下及单纯化疗为影响OS的不良预后因素。 展开更多

关键词 脉络丛癌 儿童 治疗

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婴儿中枢神经系统肿瘤的生存和预后影响因素多中心回顾性队列研究 被引量：1

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作者 李苗 朱帅 +14 位作者 支天 谢瑶 孙艳玲 王淑梅 杜淑旭 龚小军 金眉 葛明 宫剑 赵卫红 刘嵘 黄东生 孙黎明 武万水 马晓莉 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第6期407-413,共7页

背景婴儿期起病的中枢神经系统(CNS)肿瘤临床罕见,国内少见报道。目的探讨婴儿期起病的CNS肿瘤患儿的临床特征、病理类型、治疗结局及预后的影响因素。设计回顾性队列研究。方法以2011年6月至2019年12月婴儿原发CNS肿瘤病例为队列起点,... 背景婴儿期起病的中枢神经系统(CNS)肿瘤临床罕见,国内少见报道。目的探讨婴儿期起病的CNS肿瘤患儿的临床特征、病理类型、治疗结局及预后的影响因素。设计回顾性队列研究。方法以2011年6月至2019年12月婴儿原发CNS肿瘤病例为队列起点,采用多学科诊疗模式手术联合化疗,以2020年3月31日为随访终点,采集性别、起病年龄、有无转移、肿瘤部位、肿瘤级别、肿瘤直径、切除程度、是否化疗作为生存率(OS)和无事件生存率(EFS)的预后影响因素。主要结局指标OS和EFS的预后影响因素。结果52例初诊婴儿原发CNS肿瘤进入本文分析,男36例,女16例;诊断时中位年龄6.7(0~12)个月,起病年龄<6月龄18例,其中新生儿期起病2例。幕上33例,幕下17例,脊髓2例;肿瘤直径<5 cm 26例,≥5 cm 19例,不详7例。行手术治疗44例中,全切/次全切39例(89%),部分切除4例,非开颅活检1例,起病即转移4例。经临床和影像学诊断,评估手术风险高和经济原因等未手术治疗8例,于诊断后0.9(0~1.24)个月死亡。低级别肿瘤24例,高级别肿瘤20例。脉络丛肿瘤17例,胶质瘤11例,胚胎性肿瘤13例,非成熟畸胎瘤2例,先天性造釉细胞型颅咽管瘤1例。手术后化疗24例,复发或进展11例(其中死亡10例),EFS 13例,其中有事件存活1例。手术后未化疗20例,1例复发或进展后死亡,EFS 19例。COX回归分析显示,肿瘤非全切较肿瘤全切/次全切OS和EFS的HR分别为5.7(95%CI:1.408~23.115)和5.1(95%CI:1.260~20.731);高级别肿瘤较低级别肿瘤婴儿OS和EFS的HR分别为18.0(95%CI:2.222~146.5897)和8.3(95%CI:1.687~40.530);肿瘤部位幕下较幕上婴儿OS和EFS的HR分别为4.2(95%CI:1.563~11.291)和4.9(95%CI:1.996~12.216)。结论婴儿原发CNS肿瘤低级别肿瘤预后良好,高级别肿瘤如非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤、伴多层菊形团胚胎性肿瘤及松果体母细胞瘤预后差,肿瘤非全切、高级别肿瘤和幕下肿瘤为影响OS和EFS� 展开更多

关键词 中枢神经系统肿瘤 婴儿 治疗 多中心

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儿童原发颅内生殖细胞肿瘤延迟诊断的危险因素分析

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作者 万露露 孙黎明 +4 位作者 武万水 杜淑旭 孙艳玲 李苗 任思其 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第5期382-387,共6页

背景目前对儿童颅内生殖细胞肿瘤(ICGCTs)的及时诊断仍面临困难。目的 分析ICGCTs患儿延迟诊断的影响因素。设计病例对照研究。方法 纳入2011年10月至2021年4月在首都医科大学附属北京世纪坛医院就诊的ICGCTs患儿,发病至诊断时间≥6个... 背景目前对儿童颅内生殖细胞肿瘤(ICGCTs)的及时诊断仍面临困难。目的 分析ICGCTs患儿延迟诊断的影响因素。设计病例对照研究。方法 纳入2011年10月至2021年4月在首都医科大学附属北京世纪坛医院就诊的ICGCTs患儿,发病至诊断时间≥6个月为延迟诊断组,反之为无延迟诊断组。根据导致延迟诊断的原因将延迟诊断组进一步分为疾病原因亚组、家庭原因亚组和诊断原因亚组。截取患儿的一般信息、临床表现、辅助检查等临床资料,在两组间单因素有序Logistic回归分析的基础上行多元Logistic回归分析。主要结局指标ICGCTs延迟诊断的影响因素。结果 158例ICGCTs患儿纳入分析,男114例,女44例。无延迟诊断组88例,延迟诊断组70例,其中疾病原因亚组15例,家庭原因亚组23例,诊断原因亚组32例。起病症状:无延迟诊断组以高颅压三主征多见,疾病原因亚组和家庭原因亚组以内分泌症状多见,诊断原因亚组以神经精神症状和内分泌症状多见。诊断原因亚组以肿瘤多病灶为主,其余各组以单病灶为主。无延迟诊断组病理分型为非生殖细胞性的生殖细胞瘤(NGGCTs)、肿瘤最大直径≥3 cm、发生脑积水、需行脑室腹腔分流术/三脑室底造瘘术的患儿较多,β-HCG≥5 mIU·mL^(-1)在发病≥6个月出现的患儿较少。进一步分析导致延迟诊断的危险因素后发现,内分泌症状是家庭原因亚组患儿延迟诊断的危险因素;诊断原因亚组中高颅压三主征、肿瘤最大直径≥3 cm是患儿延迟诊断的保护因素,β-HCG≥5 mIU·mL^(-1)在发病≥6个月出现是延迟诊断的危险因素。结论 ICGCTs的延迟诊断与疾病自身特征、患儿家庭认知和医院诊疗水平相关,需根据患儿具体情况制定个体化诊疗方案。 展开更多

关键词 颅内生殖细胞肿瘤 延迟诊断 危险因素 预后 儿童

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儿童间变性室管膜瘤的预后影响因素分析 被引量：1

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作者 李舒婷 高文超 +7 位作者 杜淑旭 张金 刘妍 王圆 龚小军 孙艳玲 武万水 孙黎明 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第4期218-222,共5页

目的分析间变性室管膜瘤(EP)患儿的预后影响因素。方法2015年7月—2018年7月期间确诊的间变性EP患儿,共63例,病理明确为间变性室管膜瘤,分子分型为幕上室管膜瘤RELA基因融合突变型(ST-EPN-RELA)或后颅窝室管膜瘤A型(PF-EPN-A)。采用Kapl... 目的分析间变性室管膜瘤(EP)患儿的预后影响因素。方法2015年7月—2018年7月期间确诊的间变性EP患儿,共63例,病理明确为间变性室管膜瘤,分子分型为幕上室管膜瘤RELA基因融合突变型(ST-EPN-RELA)或后颅窝室管膜瘤A型(PF-EPN-A)。采用Kaplan-Meier法统计患儿的3年无进展生存(PFS)率和总体生存(OS)率,两组间比较采用Log-Rank分析。结果截止至2020年9月1日,中位随访时间3.0年(范围0.6~7.6年),初治患儿35例,复发28例。初治患儿的3年PFS率和OS率分别为(73.3±7.7)%和(78.7±7.7)%;复发患儿的3年PFS率和OS率分别为(7.1±4.9)%和(70.9±4.9)%,差异具有显著性(P<0.05)。年龄和发病部位不影响患儿的PFS和OS;手术全切和术后及早接受放射治疗可显著提高患儿的生存率(P<0.05);化疗可显著改善患儿的PFS和OS(P<0.05)。单纯化疗患儿(4例)生存率最低,2年OS为(25.0±21.7)%;初诊时年龄≤3岁的患儿在化疗后接受延迟放疗(22例),其3年PFS为(66.2±12.5)%,3年OS达(90.9±8.7)%;初诊时年龄>3岁、放疗后按序接受化疗的患儿(37例),其3年PFS较低,为(37.3±7.8)%,但OS有所提高,可达(77.3±6.8)%。所有患儿未出现放射相关性损伤,但是出现不同程度的骨髓抑制和胃肠道不良反应,对症处理后很快好转。结论儿童间变性EP预后差,手术及放射治疗是其主要治疗手段。低年龄室管膜瘤患儿接受化学治疗,可适当延迟放疗,提高生存率;复发患儿即使化学治疗疗效不显著,也可以适当延长生存期。 展开更多

关键词 室管膜瘤 儿童 生存 化疗

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完成标准治疗方案后口服依托泊苷对播散髓母细胞瘤患儿的疗效及生存率观察研究

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作者 刘晶晶 杜淑旭 +7 位作者 张金 孙艳玲 龚小军 李舒婷 王圆 刘妍 武万水 孙黎明 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期339-342,共4页

目的探讨完成标准治疗方案后继续口服依托泊苷对播散髓母细胞瘤(MB)患儿的疗效及不良反应。方法回顾性分析2016年1月至2020年5月首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的播散MB患儿86例的临床资料,患儿中位年龄8.8(3.0~16.7)岁,其中... 目的探讨完成标准治疗方案后继续口服依托泊苷对播散髓母细胞瘤(MB)患儿的疗效及不良反应。方法回顾性分析2016年1月至2020年5月首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科收治的播散MB患儿86例的临床资料,患儿中位年龄8.8(3.0~16.7)岁,其中口服依托泊苷维持化疗患儿33例(化疗组),未口服维持化疗患儿53例(未化疗组)。比较2组患儿的性别、手术切除范围、病理类型、分子分型、术后缄默状态、M分期及生存情况[无进展生存期(PFS)及总体生存期(OS)]。记录口服依托泊苷化疗的主要不良反应。采用χ^(2)检验进行资料比较,采用Kaplan-Meier绘制播散MB患儿的生存曲线,Log-rank检验差异是否有统计学意义。结果2组患儿的性别、手术切除范围、病理类型、分子分型、术后缄默状态及M分期比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。86例患儿的中位PFS为3.0(0.2~6.3)年,复发25例(29.1%),中位OS为3.6(0.5~6.3)年,死亡13例(15.1%)。未化疗组3年、5年PFS率分别为(65.8±6.8)%、(56.8±7.7)%;化疗组3年、5年PFS率分别为(82.0±7.3)%、(82.0±7.3)%,2组比较差异有统计学意义(P=0.037)。未化疗组3年、5年OS率分别为(81.6±5.6)%、(71.2±7.7)%;化疗组3年、5年OS率分别为100.0%、(92.3±7.4)%,2组比较差异有统计学意义(P=0.025)。分子分型为SHH的患儿中,规律治疗后口服依托泊苷维持化疗的患儿PFS率较未口服维持化疗的患儿高(100.0%比57.1%),差异有统计学意义(P=0.021)。口服依托泊苷化疗的主要不良反应为骨髓抑制和胃肠道反应,经对症治疗后可缓解,未出现口服化疗相关的病例死亡。结论播散MB患儿预后相对较差,经标准治疗后口服依托泊苷维持治疗有利于减少复发,提高患儿的5年生存率,且患儿耐受良好。 展开更多

关键词 儿童 播散 髓母细胞瘤 依托泊苷 口服化疗

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