孟鲁司特钠联合布地奈德福莫特罗粉吸入剂治疗小儿支气管哮喘的临床疗效 被引量：7

1

作者 付进华 黄怃 袁丽玉 《临床合理用药杂志》 2022年第33期142-145,共4页

目的观察孟鲁司特钠联合布地奈德福莫特罗粉吸入剂治疗小儿支气管哮喘的临床疗效。方法将福建医科大学附属闽东医院收治的96例支气管哮喘患儿作为研究对象,病例选取时间为2021年1月—2022年1月,分组方式为随机数字表法,分为甲组与乙组,... 目的观察孟鲁司特钠联合布地奈德福莫特罗粉吸入剂治疗小儿支气管哮喘的临床疗效。方法将福建医科大学附属闽东医院收治的96例支气管哮喘患儿作为研究对象,病例选取时间为2021年1月—2022年1月,分组方式为随机数字表法,分为甲组与乙组,各48例。甲组患儿予以布地奈德福莫特罗粉吸入剂,乙组患儿在甲组基础上联合孟鲁司特钠片。2组均治疗3个月。比较临床疗效,咳嗽、胸闷、喘息改善时间,治疗前第1秒用力呼气容积(FEV_(1))、用力肺活量(FVC)以及FEV_(1)/FVC、C反应蛋白(CRP)、白介素6(IL-6)、γ-干扰素(IFN-γ)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)和免疫球蛋白E(IgE),不良反应。结果乙组治疗总有效率为93.75%,高于甲组的77.08%(χ^(2)=5.352,P=0.021)。乙组咳嗽、胸闷、喘息改善时间短于甲组(P<0.05)。与同组治疗前比较,2组在治疗3个月后FEV_(1)、FVC、FEV_(1)/FVC升高(P<0.01);治疗3个月后,乙组FEV_(1)、FVC、FEV_(1)/FVC高于甲组(P<0.05)。与同组治疗前比较,2组在治疗3个月后CRP、IL-6、IgE水平均降低,IFN-γ、IgA、IgG水平均升高(P<0.01);治疗3个月后,乙组CRP、IL-6水平低于甲组,IFN-γ、IgA、IgG、IgE水平高于甲组(P<0.01)。2组不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.089,P=0.765)。结论孟鲁司特钠联合布地奈德福莫特罗粉吸入剂能够有效改善支气管哮喘患儿的肺功能,提升机体免疫功能并降低炎性因子水平,治疗效果及安全性均较高。 展开更多

关键词 支气管哮喘 儿童 孟鲁司特钠 布地奈德莫特罗粉吸入剂 肺功能 安全性

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新生儿先天性结核病误诊原因分析及文献复习 被引量：5

2

作者 徐忠 黄怃 +1 位作者 肖传絮 林泉 《中国优生与遗传杂志》 2016年第1期111-112,76,共3页

目的通过总结新生儿先天性结核病的临床特点，复习相关丈献资料，分析新生儿先天性结核病的误诊原因，以提高对新生儿先天性结核病的认识，减少该病的误诊及漏诊。方法回顾分析我科1例新生儿先天性结核病患儿临床资料，结合既往国内新... 目的通过总结新生儿先天性结核病的临床特点，复习相关丈献资料，分析新生儿先天性结核病的误诊原因，以提高对新生儿先天性结核病的认识，减少该病的误诊及漏诊。方法回顾分析我科1例新生儿先天性结核病患儿临床资料，结合既往国内新生儿先天性结核病的有关文献报道，分析及总结新生儿先天性结核病的误诊原因及诊断治疗。结果共检索1999～2014年相关文献50篇，个案报道34篇，包括42例患儿，本例及收集文献报道的42例患儿均在新生儿期间发病：误诊38例，其中误诊为肺炎16例，误诊新生儿肺炎合并败血症15例，误诊为化脓性脑膜炎5例；诊断为发热、肝脾肿大待查1例；误诊中毒性脑病1例，27例患儿接受抗结核治疗（62．7％），死亡22例，病死率51．1％。结论新生儿先天性结核病少见，易误诊、漏诊，导致病死率高。但如能及时诊断、及时治疗，则预后良好。 展开更多

关键词 新生儿 先天性 结核病 误诊

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小儿阑尾炎首诊误诊39例分析及文献复习 被引量：7

3

作者 钟健 陈东亮 +1 位作者 黄怃 李彦青 《当代医学》 2019年第11期131-133,共3页

目的探讨小儿阑尾炎首诊误诊原因及避免误诊的方法。方法回顾性分析本院5年来小儿内科转外科的39例小儿阑尾炎临床资料并结合文献复习。结果本组病例中33例在本院小儿外科手术治疗,术前诊断阑尾炎30例,术中确诊阑尾炎3例;4例抗感染治疗... 目的探讨小儿阑尾炎首诊误诊原因及避免误诊的方法。方法回顾性分析本院5年来小儿内科转外科的39例小儿阑尾炎临床资料并结合文献复习。结果本组病例中33例在本院小儿外科手术治疗,术前诊断阑尾炎30例,术中确诊阑尾炎3例;4例抗感染治疗后症状好转后出院;2例转院手术治疗;无死亡病例。结论小儿阑尾炎是儿童最常见的急腹症,延误病情可造成阑尾炎穿孔以及感染中毒症状重,甚至危及生命。对儿童阑尾炎做到早期诊断有重要的意义,需要儿科医师对小儿阑尾炎有充分的认识,耐心、细致的问诊及体检尤为重要,需要结合临床充分解读检验报告、参考超声及影像检查结果,做出正确判断。 展开更多

关键词 小儿阑尾炎 内科 误诊 分析

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儿童下呼吸道感染病原菌分布及耐药性与成人对比分析 被引量：4

4

作者 陈国英 韩善梅 黄怃 《中国实用医药》 2013年第25期15-17,共3页

目的了解住院儿童与成人下呼吸道感染病原菌分布差异及耐药特点,为临床用药提供指导和依据。方法对2011年1月至2012年12月入住儿科与成人呼吸内科下呼吸道感染患者痰培养所分离的病原菌进行菌种分布和耐药性回顾性统计分析。结果儿科下... 目的了解住院儿童与成人下呼吸道感染病原菌分布差异及耐药特点,为临床用药提供指导和依据。方法对2011年1月至2012年12月入住儿科与成人呼吸内科下呼吸道感染患者痰培养所分离的病原菌进行菌种分布和耐药性回顾性统计分析。结果儿科下呼吸道感染933株病原菌中革兰阴性杆菌713株,占76.4%,主要是流感嗜血菌40.8%、大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌16.4%,革兰阳性球菌206株,占22.1%,主要是金黄色葡萄球菌18.9%,真菌14株,占1.5%。成人呼吸内科880株病原菌中革兰阴性杆菌501株,占56.9%,主要是非发酵菌19%、肠杆菌科细菌18.6%,革兰阳性球菌31株,占3.5%,真菌348株,占39.6%。结论儿童与成人下呼吸道感染病原菌分布及耐药性存在明显差异,临床经验性用药应充分考虑这一点,并及时进行病原学检测,合理选用抗菌药物。 展开更多

关键词 儿童 成人 下呼吸道感染 病原菌 耐药性

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潮气肺功能在婴儿支气管肺炎气道功能监测中的应用

5

作者 付进华 黄怃 袁丽玉 《中国医药科学》 2023年第9期126-129,168,共5页

目的探讨潮气肺功能在婴儿支气管肺炎气道功能监测中的应用。方法回顾性收集福建医科大学附属闽东医院(我院)2019年9月至2021年3月明确诊断为支气管肺炎的住院婴儿共84例,将其作为试验组,依据有无喘鸣音进一步分为喘息组(n=42)及非喘息... 目的探讨潮气肺功能在婴儿支气管肺炎气道功能监测中的应用。方法回顾性收集福建医科大学附属闽东医院(我院)2019年9月至2021年3月明确诊断为支气管肺炎的住院婴儿共84例,将其作为试验组,依据有无喘鸣音进一步分为喘息组(n=42)及非喘息组(n=42),另选到我院门诊健康体检婴儿20例作为对照组,比较试验组在急性期、恢复期及对照组的潮气量(TV)、吸气时间与呼气时间比值(TI/TE)、安静呼吸期间潮式呼气峰流速的时间和呼气时间比值(TPTEF/TE),以及达峰容积与呼气容积比值(VPEF/VE)情况。结果喘息组急性期的TI/TE、TPTEF/TE、VPEF/VE水平低于恢复期和对照组,恢复期低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。组间TV水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。非喘息组急性期的TPTEF/TE和VPEF/VE低于对照组,恢复期低于对照组,TI/TE急性期较对照组低,差异有统计学意义(P<0.05),而组间TI/TE在恢复期及TV在急性期、恢复期间数值差异无统计学意义(P>0.05)。喘息组的急性期TI/TE、TPTEF/TE和VPEF/VE低于非喘息组,而恢复期中TPTEF/TE水平呈上升趋势,差异有统计学意义(P<0.05)。结论婴儿支气管肺炎可以用潮气肺功能来确定是否存在气道阻塞,了解阻塞的位置及肺功能损害严重程度,是一个可行及有效的监测方法。 展开更多

关键词 潮气肺功能 婴儿支气管肺炎 气道功能 监测

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小儿腹泻病的补液治疗及不同张力液体的快速配制法 被引量：2

6

作者 黄怃 《中国优生与遗传杂志》 2015年第2期121-122,共2页

目的通过本文的发表,向全国从事儿科临床和教学的同行推广、介绍规范的小儿腹泻病补液治疗及不同张力液体的快速配制法。方法复习文献、结合三十余年临床工作经验,系统地总结规范的补液治疗方法;根据溶质不变原则,归纳出不同张力液体的... 目的通过本文的发表,向全国从事儿科临床和教学的同行推广、介绍规范的小儿腹泻病补液治疗及不同张力液体的快速配制法。方法复习文献、结合三十余年临床工作经验,系统地总结规范的补液治疗方法;根据溶质不变原则,归纳出不同张力液体的快速配制法。结果小儿腹泻规范的补液治疗方法及不同张力液体的快速配制法,在儿科临床和教学工作中能更便捷地为各级医师及医学生所掌握。结论规范的小儿腹泻病补液治疗方法及不同张力液体的快速配制法的使用,在腹泻脱水及休克病人救治时,能迅速作出诊断、开出医嘱,为抢救赢得宝贵的时间。 展开更多

关键词 小儿 腹泻 治疗

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USCOM监测仪对心力衰竭患儿血流动力学的监测及其临床意义 被引量：2

7

作者 郑春林 黄怃 +2 位作者 林惠萍 肖传絮 陈东亮 《蛇志》 2017年第4期405-406,430,共3页

目的探讨便携式超声心输出量监测仪(ultrasonic cardiac output monitor,USCOM)在心衰患儿血流动力学变化中的应用及临床价值。方法对我院收治的28例心力衰竭患儿应用USCOM监测仪监测相关血流动力学数据,包括心率(HR)、每搏输出量(SV)... 目的探讨便携式超声心输出量监测仪(ultrasonic cardiac output monitor,USCOM)在心衰患儿血流动力学变化中的应用及临床价值。方法对我院收治的28例心力衰竭患儿应用USCOM监测仪监测相关血流动力学数据,包括心率(HR)、每搏输出量(SV)、外周血管阻力(SVR)、心肌收缩力指数(INO)等,判断其前负荷、后负荷以及心肌收缩力情况,以指导临床治疗用药。结果通过积极病因判断以及药物治疗后,28例心衰患儿中25例恢复良好,2例放弃治疗,1例死亡,总有效率为89.3%,整体预后良好。结论 USCOM监测仪对患儿心衰原因的判断、液体控制及正性肌力药、利尿剂、血管扩张药的使用具有一定指导作用。 展开更多

关键词 USCOM监测仪 心力衰竭 前负荷 后负荷 心肌收缩力

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婴儿急性肠扭转并脓毒性休克一例报告暨文献复习

8

作者 陈东亮 郑春林 +1 位作者 黄怃 何思俊 《中国优生与遗传杂志》 2016年第8期129-130,共2页

目的了解婴儿急性肠扭转并脓毒性休克的临床表现、实验室检查、诊断及治疗方法;方法回顾性分析宁德市闽东医院1例婴儿急性肠扭转并脓毒性休克的临床资料;结果男性患儿,因突发面色苍白、精神差2h入院,入院后给予抗休克治疗的同时行床边... 目的了解婴儿急性肠扭转并脓毒性休克的临床表现、实验室检查、诊断及治疗方法;方法回顾性分析宁德市闽东医院1例婴儿急性肠扭转并脓毒性休克的临床资料;结果男性患儿,因突发面色苍白、精神差2h入院,入院后给予抗休克治疗的同时行床边腹部平片、床边B超及腹腔积液穿刺检查,及时行剖腹探查术,术中发现急性小肠扭转,并予手法复位成功,术后恢复好,痊愈出院;结论婴儿急性肠扭转起病急、进展快,易并发脓毒性休克,病死率高,须及早手术治疗。 展开更多

关键词 肠扭转 休克 急性 婴儿

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精神分析及心理干预对同胞竞争障碍治疗的效果

9

作者 缪鸿健 黄怃 林蒙 《福建医药杂志》 CAS 2020年第6期113-115,共3页

目的探讨精神分析及心理干预治疗对同胞竞争障碍患儿焦虑、抑郁情绪的影响。方法对54例同胞竞争障碍患儿进行精神分析及心理干预治疗。建立和谐、互相信任的医患关系,评估患儿现存及潜在的心理问题;结合团体、个体的心理疏导改变患儿歪... 目的探讨精神分析及心理干预治疗对同胞竞争障碍患儿焦虑、抑郁情绪的影响。方法对54例同胞竞争障碍患儿进行精神分析及心理干预治疗。建立和谐、互相信任的医患关系,评估患儿现存及潜在的心理问题;结合团体、个体的心理疏导改变患儿歪曲、不合理认知并指导家长与患儿的相处方法以改善患儿的焦虑、抑郁情绪。结果患儿精神分析及心理干预治疗后病情严重程度分量表(SI)、DSM-5儿童少年焦虑量表(SCAS)及儿童抑郁量表(CDI)评分均低于干预前,差异有统计学意义(P<0.05)。结论精神分析及心理干预治疗可改善同胞竞争患儿的焦虑、抑郁情绪。 展开更多

关键词 同胞竞争障碍 精神分析 心理干预

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Werdnig-Hoffmann病一例报告及文献复习

10

作者 黄怃 杜坐平 陈国英 《中国优生与遗传杂志》 2014年第3期128-129,共2页

目的通过报道少见的儿童Werdnig-Hoffmann综合征病例及文献复习,引起同行对该病的认识和重视。方法对儿童Werdnig-Hoffmann综合征病例进行回顾性分析并文献复习。结果经过临床物理检查及仪器辅助检查,确诊该病儿为综Werdnig-Hoffmann合... 目的通过报道少见的儿童Werdnig-Hoffmann综合征病例及文献复习,引起同行对该病的认识和重视。方法对儿童Werdnig-Hoffmann综合征病例进行回顾性分析并文献复习。结果经过临床物理检查及仪器辅助检查,确诊该病儿为综Werdnig-Hoffmann合征患者。结论本病临床少见,遇到有如下特征:(1)对称性进行性近端肢体和躯干无力、肌萎缩,不累及面肌及眼外肌,无感觉缺失及智力障碍,迅速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐,最终发展为手足仅有轻微活动;(2)肌肉弛缓,张力极低,患儿卧位时双下肢蛙腿体位,髋外展,膝屈曲的特殊体位,腱反射减低或消失;(3)肌肉萎缩可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉;(4)肋间肌麻痹轻者,可有明显的代偿性腹式呼吸,重症者除有严重呼吸困难外,吸气时可见胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸,膈肌运动始终正常;(5)运动颅神经受损时以舌下神经受累最常见,表现为舌肌萎缩及震颤;(6)家族史符合常染色体隐性遗传方式;(7)血清CPK正常;(8)肌电图提示神经元性受损;(9)肌活检符合前角细胞病变;(10)预后不良,平均寿命为18个月,多在2岁类死亡本病死亡率高。应考虑本病的可能,应尽早发现,以期得到早期诊断与早期治疗。 展开更多

关键词 肌萎缩 常染色体隐性遗传

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儿童肾上腺脑白质营养不良1例报告及文献复习

11

作者 黄怃 《中国优生与遗传杂志》 2017年第1期132-134,共3页

目的通过少见的儿童肾上腺脑白质营养不良病例报道,引起同行对该病的认识和重视。方法对儿童X连锁肾上腺脑白质营养不良病例进行回顾性分析并文献复习。结果经过临床物理检查及仪器辅助检查,确诊该病儿为X连锁肾上腺脑白质营养不良病患... 目的通过少见的儿童肾上腺脑白质营养不良病例报道,引起同行对该病的认识和重视。方法对儿童X连锁肾上腺脑白质营养不良病例进行回顾性分析并文献复习。结果经过临床物理检查及仪器辅助检查,确诊该病儿为X连锁肾上腺脑白质营养不良病患者。结论 X连锁肾上腺脑白质营养不良病临床表现复杂多样,关键是遇到惊厥的患儿要考虑本病可能,同时还要结合头颅MRI检查及基因检测进行综合分析才能做出正确诊断,本病死亡率高,缺乏有效的治疗方法。应尽早发现,以期得到早期诊断与早期干预。 展开更多

关键词 儿童 肾上腺脑白质营养不良 病例报告 文献复习

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儿童Budd-Chiari综合征一例报告及文献复习

12

作者 黄怃 林蕊艳 陈国英 《中国优生与遗传杂志》 2016年第1期127-128,共2页

目的通过报道少见的儿童Budd-Chiari综合征(下称布-加综合征)病例,引起同行对该病的认识和重视。方法对儿童综合布-加征病例进行回顾性分析并,文献复习。结果 3经5过5临00床0物理检查及仪器辅助检查,确诊该病儿为布-加综合征患者,由于... 目的通过报道少见的儿童Budd-Chiari综合征(下称布-加综合征)病例,引起同行对该病的认识和重视。方法对儿童综合布-加征病例进行回顾性分析并,文献复习。结果 3经5过5临00床0物理检查及仪器辅助检查,确诊该病儿为布-加综合征患者,由于没有肝源供体,采用保守治疗,因呕血一-天失血性休克死,亡。结论布-加综合征临床表现复杂多样,-关键要考虑到本病,同时还要结合影像学检查进行综合分析才能做出正确诊断。本病死亡率高,应尽早发现,以期得到早-期诊断与早期治疗,微创的介入治疗作为一种安全有效的非手术疗法已逐步取代传统的外科手术,广泛用于各种类型的布--加综合征的治疗,已成为布-加综合征的首选治疗方法。肝移植对不适宜进行微创的介入治疗病人来说,也是唯一的治疗方法。 展开更多

关键词 儿童 BUDD-CHIARI综合征 病例报告 文献复习

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新生儿化脓性脑膜炎临床分析 被引量：1

13

作者 杨莉 黄怃 林光鹏 《蛇志》 2018年第3期539-541,共3页

目的分析新生儿化脓性脑膜炎的临床特征,为临床诊治提供依据。方法对我院近年来确诊的16例新生儿化脓性脑膜炎患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 16例患儿中,发热或体温不稳定占87.5%,呼吸急促及皮肤黄染各占50%,反应差及前囟门饱满... 目的分析新生儿化脓性脑膜炎的临床特征,为临床诊治提供依据。方法对我院近年来确诊的16例新生儿化脓性脑膜炎患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 16例患儿中,发热或体温不稳定占87.5%,呼吸急促及皮肤黄染各占50%,反应差及前囟门饱满、紧张各占37.5%,精神激惹或烦躁占12.5%,肌张力增高占6.25%。结论新生儿化脓性脑膜炎早期缺乏特异性中枢神经系统表现,对新生儿败血症及可疑化脓性脑膜炎应及时行腰穿检查,早期诊断,及早治疗,可降低病死率,减少后遗症。 展开更多

关键词 新生儿 化脓性脑膜炎 临床分析

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先天性脊柱裂脊膜脊髓膨出一例报告并文献复习 被引量：1

14

作者 黄怃 《中国优生与遗传杂志》 2018年第1期106-106,F0004,共2页

目的通过对少见的先天性脊柱裂脊膜脊髓膨出病例的报道,引起同行对该病的认识和重视。方法对先天性脊柱裂脊膜脊髓膨出病例进行回顾性分析并文献复习。结果经过临床物理检查,确诊该病儿为先天性脊柱裂脊膜脊髓膨出患者。结论先天性脊柱... 目的通过对少见的先天性脊柱裂脊膜脊髓膨出病例的报道,引起同行对该病的认识和重视。方法对先天性脊柱裂脊膜脊髓膨出病例进行回顾性分析并文献复习。结果经过临床物理检查,确诊该病儿为先天性脊柱裂脊膜脊髓膨出患者。结论先天性脊柱裂脊膜脊髓膨出是较常见的先天性神经管畸形,对隐性脊柱裂患儿同时还要结合影像学检查进行综合分析才能做出正确诊断,本病是围产儿死亡和致残的原因之一,继发感染的患儿死亡率高,应尽早发现,以期得到早期诊断与早期治疗,手术矫正治疗作为一种安全有效、也是唯一的治疗方法。 展开更多

关键词 先天性 脊柱裂 脊膜脊髓膨出 病例报告 文献复习

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对乙酰氨基酚口服治疗不同胎龄早产儿动脉导管未闭的临床效果及安全性

15

作者 徐忠 黄怃 +1 位作者 陈凯 曾义协 《临床合理用药杂志》 2021年第35期122-124,共3页

目的观察乙酰氨基酚口服治疗不同胎龄早产儿动脉导管未闭(PDA)的临床效果及安全性。方法回顾性分析2016年7月-2020年7月福建医科大学附属闽东医院新生儿科收治的有血流动力学改变的PDA(hs PDA)予对乙酰氨基酚口服治疗的患儿72例的临床... 目的观察乙酰氨基酚口服治疗不同胎龄早产儿动脉导管未闭(PDA)的临床效果及安全性。方法回顾性分析2016年7月-2020年7月福建医科大学附属闽东医院新生儿科收治的有血流动力学改变的PDA(hs PDA)予对乙酰氨基酚口服治疗的患儿72例的临床资料。根据胎龄分为<28周组(极早早产儿) 12例、28~33+6周组(早期早产儿) 34例和34~36+6周组(晚期早产儿) 26例。患儿均接受对乙酰氨基酚混悬滴剂治疗。比较3组患儿首次关闭率,治疗前与治疗后(治疗结束后第4~7天)患儿相关指标包括尿量、血清肌酐(SCr)、血小板(PLT)计数、凝血功能[活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)],统计3组患儿不良反应发生情况。结果 <28周组首剂闭合率为58.3%,28~33+6周组为64.7%,34~36+6周组为73.1%,3组比较差异无统计学意义(χ^(2)多样本=0.915,P=0.633)。3组患儿组内治疗前后尿量、SCr、PLT计数、APTT、PT比较差异均无统计学意义(P>0.05)。<28周组出现少尿1例,28~33^(+6)周组出现少尿1例、上消化道出血1例,34~36^(+6)周组未出现不良反应。结论乙酰氨基酚口服治疗早产儿hs PDA是一种有效和安全的治疗方案,在不同胎龄早产儿中,胎龄越大,首剂闭合率越高,在用药前后尿量、SCr、PLT计数、凝血功能无明显差异,且不良反应少,值得临床推广应用。 展开更多

关键词 动脉导管未闭 早产儿 对乙酰氨基酚 胎龄

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先天性脂肪萎缩症一例报告并文献复习

16

作者 黄怃 张薇 +2 位作者 钱红姣 钟健 郑晓燕 《中国优生与遗传杂志》 2019年第1期90-90,98,2,共3页

目的通过对少见的先天性脂肪萎缩症病例的报道,引起同行对该病的认识和重视。方法对先天性脂肪萎缩症病例进行回顾性分析并文献复习。结果经过临床症状、物理检查及实验室检查确诊该病儿为先天性脂肪萎缩症患者。结论先天性脂肪萎缩症... 目的通过对少见的先天性脂肪萎缩症病例的报道,引起同行对该病的认识和重视。方法对先天性脂肪萎缩症病例进行回顾性分析并文献复习。结果经过临床症状、物理检查及实验室检查确诊该病儿为先天性脂肪萎缩症患者。结论先天性脂肪萎缩症患儿同时还要结合实验室检查进行综合分析才能做出正确诊断,本病是常染色体隐性遗传病,应尽早发现,以期得到早期诊断与早期治疗。 展开更多

关键词 先天性 脂肪萎缩症 病例报告 文献复习

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Werding-Hoffmann综合征3例报告及文献复习

17

作者 黄怃 钟健 +2 位作者 曾义协 钱红姣 张薇 《中国优生与遗传杂志》 2019年第2期224-226,共3页

目的总结探讨诊治Werding-Hoffmann综合征3例及文献复习,供同行参考,引起对该病的认识和重视。方法回顾性分析3例Werding-Hoffmann综合征患儿临床资料并文献复习。结果通过临床症状、体格检查及辅助检查,确诊患儿为Werding-Hoffmann综... 目的总结探讨诊治Werding-Hoffmann综合征3例及文献复习,供同行参考,引起对该病的认识和重视。方法回顾性分析3例Werding-Hoffmann综合征患儿临床资料并文献复习。结果通过临床症状、体格检查及辅助检查,确诊患儿为Werding-Hoffmann综合征患者。结论本病临床少见,有如下临床特点:(1)特征为脊髓前角细胞及低位脑干运动核的变性。(2)对称性进行性近端肢体和躯干无力,肌萎缩,不累及面肌及眼外肌,无感觉缺失及智力障碍,对称性肌无力,首先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐,最终发展手足尚有轻微活动;肌肉弛缓,张力极低。伴有限制性、进行性呼吸功能不全;呼吸肌物理导致进行性呼吸衰竭。通过肋间肌受累比膈肌更明显,从而导致反常呼吸(吸气用力引起胸廓向内运动而腹部向外运动),并发生特征性钟形胸廓畸形。心肌似乎不受累,因为脊髓性肌萎缩不导致扩张性心肌病。(3)遗传方式是常染色体隐性遗传。(4)患者肌电图显示异常的自发纤颤电位和正尖波。(5)病理学观察显示患者肌肉纤维明显大小不等,正常和萎缩纤维可相间存在。(6)本病的治疗为对症支持治疗,同时治疗和预防肌无力的并发症,尚无特效治疗方案。(7)本病死亡率高,预后不良,平均寿命为18个月,多在2岁内死亡,应尽早发现,以期得到早期诊断与,对症治疗。 展开更多

关键词 Werding-Hoffmann 综合征 病例 报告 文献复习

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重症肺炎患儿血清胱氨酸蛋白酶抑制剂C测定分析

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作者 林泉 黄怃 +1 位作者 董清秀 钱红姣 《福建医药杂志》 CAS 2014年第5期175-175,共1页

重症肺炎是儿科常见的危重症之一，病情发展变化快，往往出现多器官功能障碍综合征，肾脏为常见受累脏器。笔者通过观察重症肺炎和轻症肺炎患儿的急性期、恢复期血清胱氨酸蛋白酶抑制剂C（Cysc）动态变化，同时观察血清尿素氮（urea nit... 重症肺炎是儿科常见的危重症之一，病情发展变化快，往往出现多器官功能障碍综合征，肾脏为常见受累脏器。笔者通过观察重症肺炎和轻症肺炎患儿的急性期、恢复期血清胱氨酸蛋白酶抑制剂C（Cysc）动态变化，同时观察血清尿素氮（urea nitrogen，UN）、血清肌酐（creatinine，Cr）水平，分析其临床意义。 展开更多

关键词 胱氨酸蛋白酶抑制剂C 血清尿素氮 肺炎患儿 危重症 多器官功能障碍综合征 测定 重症肺炎 病情发展

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