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中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南 被引量：217
1
作者 无 黄德晖 吴卫平 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2016年第3期155-166,共12页
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病[1-3]。NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关,是不同于多发性硬化（multiple sclerosis,MS）的独立... 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病[1-3]。NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关,是不同于多发性硬化（multiple sclerosis,MS）的独立疾病实体[4-5]。 展开更多
关键词 脱髓鞘疾病 视神经脊髓炎谱系疾病 诊断 治疗 指南
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中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版) 被引量：99
2
作者 中国免疫学会神经免疫分会 黄德晖 +1 位作者 吴卫平 胡学强 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2021年第6期423-436,共14页
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种主要累及青壮年人群,高复发、高致残性中枢神经系统炎性脱髓鞘病,其发病机制主要与水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体相关,需要早诊断及长期预防复发治疗... 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种主要累及青壮年人群,高复发、高致残性中枢神经系统炎性脱髓鞘病,其发病机制主要与水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体相关,需要早诊断及长期预防复发治疗。随着我国《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》(2016版)的颁布,NMOSD的正确诊疗率显著提高。2020年发布了基于住院登记信息的流行病学数据;同时国际上完成了多项针对AQP4-IgG阳性NMOSD的RCT研究,均取得了显著疗效;一些新型作用靶点的单克隆抗体药物在中国食品药品监督管理局递交了申请,已经或即将获批上市;NMOSD治疗迎来了高效、高循证医学证据治疗的时代。基于对流行病学及新药物循证数据的更新以及MOG-IgG相关疾病(MOG-IgG associated disorders)的定义分类,完善疾病管理,中国免疫学会神经免疫分会组织国内专家对NMOSD指南进行了改版更新。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 诊断 治疗 指南 中国
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多发性硬化226例临床分析 被引量：58
3
作者 黄德晖 吴卫平 +1 位作者 蒲传强 朱克 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2003年第3期152-155,共4页
目的　总结国人多发性硬化 ( MS)的临床、影像及病理学特点。方法　从临床、影像学及组织病理学等多方面对 MS病例进行回顾性分析。结果　 2 2 6例 MS病例中 ,临床确诊 1 96例 ,实验室支持确诊 1 6例 ,临床或实验室可能 1 4例 ;男性 85... 目的　总结国人多发性硬化 ( MS)的临床、影像及病理学特点。方法　从临床、影像学及组织病理学等多方面对 MS病例进行回顾性分析。结果　 2 2 6例 MS病例中 ,临床确诊 1 96例 ,实验室支持确诊 1 6例 ,临床或实验室可能 1 4例 ;男性 85例 ,女性 1 41例 ;发病年龄 4岁至 67岁 ,平均 3 2 .46岁 ,<1 5岁的早发型病例占 9.3 % ;3 0 .1 %病例病前有诱发因素 ,其中 77.9%与感染有关 ;首发症状以感觉异常、肢体无力及视力减退最为多见 ;88.1 %病例呈急性或亚急性起病 ,复发 -缓解型占 49.1 % ;病变部位中脊髓 1 5 1例 ,脑干 74例 ,小脑 2 4例 ,大脑半球 95例 ,视神经 98例 ;66.8%病例出现脊髓受累 ,5 0 .4%病例曾出现过尿便障碍 ,其中视神经脊髓炎占2 9.2 %。结论　国内 MS的发病年龄较西方国家早 ,起病急 ,病程短 ,视神经及脊髓易受侵犯 ,小脑、脑干较少受累 ,临床表现中以视神经受损及尿便障碍较为突出 ,致残率较高。诱发电位及 MRI检查有助于发现亚临床病变。急性、亚急性期应用激素疗效显著。 展开更多
关键词 炎性脱髓鞘病 多发性硬化 磁共振成像 病理学
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Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的临床特点及鉴别诊断 被引量：22
4
作者 吴磊 吴卫平 +2 位作者 黄德晖 徐全刚 蒲传强 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2007年第2期84-86,共3页
目的探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断。方法回顾性分析12例MFS和15例BBE患者的临床资料。结果MFS组表现为视物成双12例,瞳孔对光反射消失3例,周围性面瘫7例,饮水呛咳1例,四肢无力6例,感觉... 目的探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断。方法回顾性分析12例MFS和15例BBE患者的临床资料。结果MFS组表现为视物成双12例,瞳孔对光反射消失3例,周围性面瘫7例,饮水呛咳1例,四肢无力6例,感觉障碍4例,共济失调10例;BBE组表现为视物成双11例,中枢性面瘫4例,耳鸣4例,饮水呛咳6例,四肢无力10例,感觉障碍2例,共济失调10例,嗜睡或昏迷5例,病理征9例。脑脊液检查MFS组和BBE组各有10例表现为蛋白升高;MFS组脑脊液白细胞升高2例,BBE组6例。MFS组3例、BBE组1例肌电图出现神经源性损害。BBE组有6例CT或MRI检查异常,主要部位为脑干、丘脑等。两组患者治疗后预后良好。结论MFS和BBE有相似特点,临床表现可以相互重叠,提示这两种疾病密切相关并形成一个连续的疾病谱;主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常。 展开更多
关键词 Miller—Fisher综合征 BICKERSTAFF脑干脑炎
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MOG_(35-55)诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠模型 被引量：19
5
作者 徐全刚 王晓辉 +1 位作者 黄德晖 吴卫平 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 2006年第2期141-144,共4页
目的建立髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35-55(MOG35-55)多肽诱发的实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠模型。方法应用MOG35-55多肽加福氏完全佐剂皮下注射免疫C57BL/6小鼠,观察其临床症状及病理改变。结果EAE组发病率100%,发病时间为免疫后(16... 目的建立髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35-55(MOG35-55)多肽诱发的实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠模型。方法应用MOG35-55多肽加福氏完全佐剂皮下注射免疫C57BL/6小鼠,观察其临床症状及病理改变。结果EAE组发病率100%,发病时间为免疫后(16.1±3.9)d,呈慢性单相病程;HE染色见EAE组大脑、小脑、脑干及脊髓组织中大量单个核细胞浸润,血管周围形成炎细胞袖套,白质区明显;Luxolfastblue染色见EAE组脊髓白质脱髓鞘改变;雌、雄小鼠在发病率、发病时间、发病程度及病理改变上均无明显差别。结论本研究以MOG35-55多肽为抗原成功诱发EAE模型,该模型发病率高,病理接近多发性硬化(MS),是研究MS的极为理想的动物模型。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 实验性自身免疫性脑脊髓炎 动物模型 小鼠
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多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（2011版） 被引量：22
6
作者 无 吴卫平 +1 位作者 胡学强 黄德晖 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期274-280,共7页
多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MS病变主要累及CNS白质，表现为广泛髓鞘脱失同时伴随少突胶质细胞受损，部分可致神经轴突变性及... 多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MS病变主要累及CNS白质，表现为广泛髓鞘脱失同时伴随少突胶质细胞受损，部分可致神经轴突变性及神经细胞坏死。MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点[1-3]。 展开更多
关键词 多发性硬化 炎性脱髓鞘性疾病 中枢神经系统 专家 中国 治疗 诊断 少突胶质细胞
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重症脑室出血不同治疗方法疗效比较 被引量：19
7
作者 黄贺森 高凤岩 黄德晖 《中国临床神经外科杂志》 2008年第11期686-687,共2页
目的研究评价微创治疗对重症脑室出血的疗效。方法将150例重症脑室出血患者分为保守治疗组、脑室外引流组、微创治疗组三组,各50例,对比分析三组在治疗前后的临床神经功能缺损程度。结果治疗后脑室外引流组和微创治疗组的临床神经功能... 目的研究评价微创治疗对重症脑室出血的疗效。方法将150例重症脑室出血患者分为保守治疗组、脑室外引流组、微创治疗组三组,各50例,对比分析三组在治疗前后的临床神经功能缺损程度。结果治疗后脑室外引流组和微创治疗组的临床神经功能缺损程度评分明显低于保守治疗组(P<0.01);三组治疗后临床神经功能缺损程度评分与治疗前明显降低(P<0.05)。结论脑室外引流和微创治疗,尤其是后者优于保守治疗,可使病人恢复快,死亡率低,是治疗重症脑室出血的有效方法。 展开更多
关键词 重症脑室出血 治疗方法 预后
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家族性低钾型周期性麻痹的基因突变与临床特征 被引量：17
8
作者 柯青 吴卫平 +3 位作者 徐全刚 黄德晖 于生元 黄旭升 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第5期323-327,共5页
目的筛查家族性低钾型周期性麻痹相关基因突变位点,总结该病基因型和临床表型的相关性。方法应用聚合酶链反应(PCR)和DNA测序技术,对14个家族性低钾型周期性麻痹家系中的14例先证者进行候选基因CACNA1S、SCN4A、KCNE3的筛查,阳性者再对... 目的筛查家族性低钾型周期性麻痹相关基因突变位点,总结该病基因型和临床表型的相关性。方法应用聚合酶链反应(PCR)和DNA测序技术,对14个家族性低钾型周期性麻痹家系中的14例先证者进行候选基因CACNA1S、SCN4A、KCNE3的筛查,阳性者再对其家系中其他患者和健康亲属进行测序分析。结果14个家系中有3个家系其先证者存在已知的低钾型周期性麻痹相关突变(1个家系发生CACNA1S基因R1239H突变,2个家系发生SCN4A基因的R672H突变)。进一步对3个突变家系中4例其他患者和34名健康亲属测序分析发现,R1239H突变为完全外显率,R672H突变为不全外显率。同时还发现2种突变在发病年龄和乙酰唑胺的疗效等方面存在差异。结论中国低钾型周期性麻痹患者存在CACNA1S基因R1239H和SCN4A基因的R672H突变,2种突变的临床表型存在差异。 展开更多
关键词 低钾性周期性麻痹 钙通道 钠通道 突变
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三例神经梅毒的临床特征与诊断 被引量：14
9
作者 石强 黄旭升 +4 位作者 黄德晖 于生元 管维平 吴卫平 蒲传强 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 2006年第10期1053-1055,共3页
目的分析神经梅毒的临床特征及提供早期诊断依据。方法回顾性分析经临床和实验室检查确诊的3例神经梅毒患者的有关临床资料。结果神经梅毒的临床特征包括:(1)急性、亚急性起病多,少数慢性起病;(2)临床以间质型,尤其脑卒中最常见;(3)荧... 目的分析神经梅毒的临床特征及提供早期诊断依据。方法回顾性分析经临床和实验室检查确诊的3例神经梅毒患者的有关临床资料。结果神经梅毒的临床特征包括:(1)急性、亚急性起病多,少数慢性起病;(2)临床以间质型,尤其脑卒中最常见;(3)荧光螺旋体抗体吸收(FTA-ABS)试验及梅毒快速血浆反应素试验(RPR)阳性率极高;(4)脑脊液检查表现为蛋白含量增加、细胞数增多(以淋巴细胞为主);(5)头颅CT或MRI表现与高血压、糖尿病所致常见的脑梗死不同,病灶多发,可分布在脑的所有部位。结论神经梅毒误诊率高,临床表现、实验室及影像学检查是其诊断的重要依据。 展开更多
关键词 神经梅毒 临床表现 诊断
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脑脊液肿瘤标志物对脑膜癌病的诊断价值 被引量：15
10
作者 石强 蒲传强 +5 位作者 吴卫平 黄旭升 于生元 田成林 黄德晖 张家堂 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期1192-1194,共3页
目的探讨脑脊液肿瘤标志物在脑膜癌病诊断中的价值。方法脑膜癌病组(MC,21例)、结核性脑膜炎组(TBM,72例)和原发颅内肿瘤组(PIT,23例)。MC组分腺癌组(13例)和非腺癌组(8例)两个亚组。采用罗氏E170全自动免疫分析仪及双抗体夹心法检测上... 目的探讨脑脊液肿瘤标志物在脑膜癌病诊断中的价值。方法脑膜癌病组(MC,21例)、结核性脑膜炎组(TBM,72例)和原发颅内肿瘤组(PIT,23例)。MC组分腺癌组(13例)和非腺癌组(8例)两个亚组。采用罗氏E170全自动免疫分析仪及双抗体夹心法检测上述患者血清及脑脊液的CEA、CA125、CA15-3、CA19-9、CA72-4、CYFRA21-1、AFP和NSE含量。结果 MC组脑脊液CEA、CA125、CA19-9和CYFRA21-1含量均显著高于TBM和PIT组。MC组血清CEA、CA125、CA153、CA199和AFP含量均显著高于TBM和PIT组。腺癌组脑脊液CEA与CA15-3含量均显著高于非腺癌组,两组间血清肿瘤标志物均无显著性差异(P>0.05)。脑脊液CEA、CA125、CA15-3、CA72-4和CYFRA21-1含量与其血清中的含量呈正相关(P<0.05),脑脊液CA19-9含量与病程呈正相关(P<0.05),年龄与各项指标均无相关性(P>0.05)。结论脑脊液肿瘤标志物可以早期诊断脑膜癌病,尤其是CEA、CA125、CA19-9和CYFRA21-1更具价值,CEA和CA15-3可作为腺癌和非腺癌的鉴别指标。 展开更多
关键词 脑膜癌病 脑脊液 肿瘤标记物
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貌似肿瘤的中枢神经系统脱髓鞘病 被引量：14
11
作者 黄德晖 钟定荣 吴卫平 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第3期180-182,I001,共4页
目的 总结貌似肿瘤的中枢神经系统炎性脱髓鞘病病例，分析其临床、影像学及病理特点，归纳临床误诊原因并探讨诊断及鉴别诊断要点。方法 分析经术后病理证实的１４例临床资料，包括病史、发病情况、临床症状、体征、手术中肉眼所见，影... 目的 总结貌似肿瘤的中枢神经系统炎性脱髓鞘病病例，分析其临床、影像学及病理特点，归纳临床误诊原因并探讨诊断及鉴别诊断要点。方法 分析经术后病理证实的１４例临床资料，包括病史、发病情况、临床症状、体征、手术中肉眼所见，影像学包括ＣＴ／ＭＲＩ表现，病理包括ＨＥ染色，Ｌｕｘｏｌ ｆａｓｔ ｂｌｕｅ（Ｌｆｂ）髓鞘染色，Ｂｏｄｉａｎ神经纤维染色，还进行了ＣＤ６８，胶质纤维酸性蛋白（ＧＦＡＰ）及神经丝蛋白（ＮＦ）等免疫组化染色。结果 中枢神经系统脱髓鞘病临床上可出现头痛、癫癎等症状，急性期ＣＴ／ＭＲＩ可以出现水肿等占位效应、增强后可以有环形强化，冰冻切片可以观察到胶质细胞增生等。结论 中枢神经系统脱髓鞘病可以有肿瘤样的非典型性表现，临床容易造成误诊：应在临床、影像学及病理学等多方面进行鉴别诊断。 展开更多
关键词 炎性脱髓鞘病 磁共振成像 病理学 中枢神经系统脱髓鞘病
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水通道蛋白4抗体对中枢神经炎性脱髓鞘疾病诊断及复发的预测价值 被引量：12
12
作者 杨扬 吴卫平 +1 位作者 黄德晖 武雷 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第43期3032-3035,共4页
目的观察水通道蛋白（AQP4）抗体对视神经脊髓炎（NMO），高危NMO（HR．NMO）及多发性硬化（MS）等中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断及复发的预测价值。方法收集解放军总医院2008年5月至2012年5月352例中枢神经炎性脱髓鞘患者的临床资料... 目的观察水通道蛋白（AQP4）抗体对视神经脊髓炎（NMO），高危NMO（HR．NMO）及多发性硬化（MS）等中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断及复发的预测价值。方法收集解放军总医院2008年5月至2012年5月352例中枢神经炎性脱髓鞘患者的临床资料，NMO患者106例，HR．NMO84例包括视神经脊髓型MS（OSMS），纵向扩展的横贯性脊髓炎（LETM），复发性视神经炎（RON）及伴有自身免疫病的视神经炎（ON）和脊髓炎（TM），经典MS患者162例，采用间接免疫荧光法检测患者血清AQP4抗体，并进行长期随访。结果352例中枢神经炎性脱髓鞘患者中，AQP4抗体阳性率31．3％。AQP4抗体阳性患者中有72（65．5％）例伴有严重的ON，82（74．5％）例伴有TM，60（54．4％）例脊髓病变超过3个椎体节段，16（14．5％）例在2年随访中发展为ON的复发，38（34．5％）例TM的复发。在抗体阳性与阴性患者中伴有严重的ON，TM，脊髓病变超过3个节段，发展为ON及TM的复发方面两组间差异均有统计学意义（均P〈0．05）。AQP4抗体阳性的NMO患者（n=78），随访后28（35．9％）例患者有TM的复发。而AQP4抗体阳性的HR—NMO患者（rt=28），随访后4（14．3％）例患者有ON的复发，10（35．7％）例有TM的复发。两年随访中，110例AQP4抗体阳性患者有57例有复发（ON或者TM），而242例阴性患者仅有17例有复发，两组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论AQP4抗体阳性患者与阴性患者相比，多伴有严重ON，TM，长脊髓病变，且更易发展为ON或TM的复发。不论是AQP4抗体阳性的NMO还是HR．NMO患者，随访后多容易复发。AQP4抗体检测对中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断及预后评估有一定价值。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 多发性硬化 水通道蛋白-4 中枢神经系统
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MR扩散加权成像对Creutzfeldt-Jakob病的诊断意义 被引量：12
13
作者 徐全刚 吴卫平 +3 位作者 黄德晖 张家堂 郎森阳 蒲传强 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第6期624-626,共3页
目的评价MR扩散加权像(DWI)对CreutzfeldtJakob病(CJD)的诊断价值。方法8例散发性CJD(4例确诊,3例临床很可能,1例临床可能),比较其常规MRI及DWI检查结果。结果T1WI及T2WI除4例显示脑萎缩外,未见异常信号;而8例DWI均异常,其中2例为单纯... 目的评价MR扩散加权像(DWI)对CreutzfeldtJakob病(CJD)的诊断价值。方法8例散发性CJD(4例确诊,3例临床很可能,1例临床可能),比较其常规MRI及DWI检查结果。结果T1WI及T2WI除4例显示脑萎缩外,未见异常信号;而8例DWI均异常,其中2例为单纯大脑皮层高信号改变,6例为大脑皮层合并尾状核、壳核高信号改变,5例呈对称性,3例呈非对称性;1例液体衰减反转恢复(FLAIR)序列成像显示大脑皮层呈稍高信号,但不如DWI明显。结论DWI显示的大脑皮层和(或)纹状体的高信号改变是CJD的特征之一,其诊断价值明显优于常规MRI,是早期诊断CJD的重要方法。 展开更多
关键词 CREUTZFELDT-JAKOB病 MR扩散加权成像 诊断意义 液体衰减反转恢复 常规MRI 信号改变 大脑皮层 诊断价值 DWI 检查结果 T1WI 异常信号 非对称性 序列成像 早期诊断 CJD 加权像 散发性 脑萎缩 显示 尾状核 高信号 纹状体
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血清抗核抗体在视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化中的分布 被引量：11
14
作者 武雷 黄德晖 +1 位作者 杨扬 吴卫平 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2011年第4期243-245,249,共4页
目的研究血清抗核抗体(ANAs)在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)和多发性硬化(MS)中的分布。方法收集2009-01-2011-03间在作者医院神经内科门诊和住院诊治并行血清ANAs筛查的NMOSDs患者74例,包括视神经脊髓炎(NMO)53例、复发长节段横贯性... 目的研究血清抗核抗体(ANAs)在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)和多发性硬化(MS)中的分布。方法收集2009-01-2011-03间在作者医院神经内科门诊和住院诊治并行血清ANAs筛查的NMOSDs患者74例,包括视神经脊髓炎(NMO)53例、复发长节段横贯性脊髓炎(rLETM)20例和复发性视神经炎(RON)1例,以及MS患者49例,统计其血清ANAs阳性率并进行分析。结果 NMOSDs患者血清ANAs阳性率为45.9%(34/74),其中ANA(本文中特指用间接免疫荧光法检测的抗核抗体)、抗dsDNA、抗着丝粒抗体(ACA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率分别为36.5%(27/74)、5.4%(4/74)、1.4%(1/74)、27.0%(20/74)、9.5%(7/74),MS组仅1例ANAs阳性,阳性率为2.0%(1/49),两组间差异有统计学意义(P<0.01)。血清ANAs诊断NMOSDs的灵敏度为45.9%,特异度达98.0%;NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率分别为47.2%和40.0%,两者无统计学差异(P=0.635)。结论 NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率高于MS组,支持NMO和rLETM同属于NMOSDs的观点。ANAs有可能是NMOSDs和MS两组疾病的鉴别指标之一。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 多发性硬化 脊髓炎 横贯性 抗体 抗核
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烟雾病的临床及影像研究 被引量：11
15
作者 黄德晖 石强 +2 位作者 刘若卓 徐全刚 吴卫平 《脑与神经疾病杂志》 2007年第3期161-163,共3页
目的:研究烟雾病(moyamoya disease,MMD)的临床及影像学特征。方法:回顾性分析27例烟雾病,观察其临床及影像学特点。结果:本组病例多为儿童及青壮年起病,女性居多。病程为多发,主要有脑梗死、出血和短暂脑缺血发作等起病形式,临床表现... 目的:研究烟雾病(moyamoya disease,MMD)的临床及影像学特征。方法:回顾性分析27例烟雾病,观察其临床及影像学特点。结果:本组病例多为儿童及青壮年起病,女性居多。病程为多发,主要有脑梗死、出血和短暂脑缺血发作等起病形式,临床表现为肢体麻木、无力、头痛、智力减退等症状;DSA在脑底动脉环发现血管闭塞、狭窄及烟雾状毛细血管网形成,MRA对本病有一定阳性发现。结论:对于儿童及青壮年反复发作的脑卒中患者要考虑MMD的可能,目前仍依靠数字减影血管造影确诊,MRA对本病有一定阳性发现。 展开更多
关键词 烟雾病 数字减影血管造影 磁共振成像
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干扰素β-1b治疗385例多发性硬化患者的回顾性研究 被引量：11
16
作者 徐雁 黄德晖 +25 位作者 张星虎 董会卿 付锦 檀国军 张美妮 王磊 杨丽 高枫 候世芳 金涛 矫毓娟 方乐 刘广志 张伟赫 方方 王苏平 戚晓昆 吴哲 安中平 郭守刚 张晓君 郭力 吴卫平 王维治 许贤豪 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第9期781-785,共5页
目的 观察干扰素β-1b（IFNβ-1b）治疗中国多发性硬化（MS）患者的疗效、安全性和依从性.方法 收集2011年1月至2014年2月在我国北方地区22家医院神经科就诊并接受IFNβ-1b治疗的MS患者385例,对其疗效、安全性和依从性做一回顾性分析.结... 目的 观察干扰素β-1b（IFNβ-1b）治疗中国多发性硬化（MS）患者的疗效、安全性和依从性.方法 收集2011年1月至2014年2月在我国北方地区22家医院神经科就诊并接受IFNβ-1b治疗的MS患者385例,对其疗效、安全性和依从性做一回顾性分析.结果 （1） 27例临床孤立综合征（CIS）患者治疗后,92.6％的患者无临床复发;MRI显示96.3％的患者无新增T2病灶,100.0％的患者无强化病灶;14例患者与治疗前扩展残疾状况量表（EDSS）评分相比,治疗后EDSS评分差异无统计学意义（t=1.344,P=0.202）.（2） 346例复发缓解型MS（RRMS）患者治疗后,164例患者用药时间≥1年,中位年复发率由治疗前的1.0降至治疗后的0（Z=-9.667,P=0.000）;MRI显示,309例（89.3％）患者无新增T2病灶,321例（92.8％）患者无强化病灶;178例患者平均EDSS评分（分）由治疗前的3.3±1.8降至治疗后的2.9±1.9（t=4.603,P=0.000）.（3） 12例继发进展型MS患者治疗后,7例患者用药时间≥1年,中位年复发率由治疗前的0.3降至治疗后的0（Z=-1.690,P=0.091）;MRI显示,11例（91.7％）患者无新增T2病灶,12例（100.0％）患者无强化病灶;7例患者平均EDSS评分（分）由治疗前的5.4±2.2变为治疗后的5.6±2.2（t=-0.795,P=0.457）.（4） 385例患者至随访时,25.4％的患者停药,主要停药原因为经济原因（25.5％）、不良反应（19.4％）和自觉无效（15.3％）;常见不良反应为流感样症状、注射部位反应、肝酶升高和血象异常.结论 IFNβ-1b可减少中国CIS和RRMS患者临床复发和MRI病灶活动,改善RRMS患者残疾程度,安全性好.经济原因是患者停药的最主要原因. 展开更多
关键词 多发性硬化 干扰素Β 服药依从性 回顾性研究
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多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版) 被引量：4
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作者 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 施福东 +1 位作者 黄德晖 徐雁 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期10-23,共14页
多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其病变具有时间多发与空间多发的特征。在过去的10年中,MS在流行病学、病理学、疾病活动与进展等领域的相关研究推动了该病临床分型、诊断标准、治疗目标的更新,新的疾病修... 多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其病变具有时间多发与空间多发的特征。在过去的10年中,MS在流行病学、病理学、疾病活动与进展等领域的相关研究推动了该病临床分型、诊断标准、治疗目标的更新,新的疾病修正治疗药物也为治疗策略提供了更多选择。中华医学会神经病学分会神经免疫学组通过查询和评价现有研究证据、参考国际共识和指南、结合国情、反复讨论,对中国MS患者提出了诊断、鉴别诊断、治疗的原则以及具体建议。 展开更多
关键词 多发性硬化 诊断 治疗 指南
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Miller-Fisher综合征的临床特点分析 被引量：9
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作者 吴磊 吴卫平 +2 位作者 黄德晖 徐全刚 蒲传强 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2006年第5期307-309,共3页
目的探讨Miller-Fisher综合征的临床特点。方法回顾分析12例Miller-Fisher综合征患者的临床特点。结果主要神经系统症状:头昏,视物成双,四肢无力,手足发麻感,头痛。主要神经系统体征:瞳孔直接及间接对光放射消失,双侧眼外肌麻痹,水平眼... 目的探讨Miller-Fisher综合征的临床特点。方法回顾分析12例Miller-Fisher综合征患者的临床特点。结果主要神经系统症状:头昏,视物成双,四肢无力,手足发麻感,头痛。主要神经系统体征:瞳孔直接及间接对光放射消失,双侧眼外肌麻痹,水平眼震,周围性面瘫,共济失调,深、浅感觉减退,腱反射减弱或消失。首发症状主要表现为视物成双和四肢无力,脑脊液蛋白升高10例,脑脊液细胞升高2例。肌电图检查示神经源性损害3例,CT和MRI检查均未发现异常。甲基强的松龙和人血免疫球蛋白同时使用可有效缓解病情,10例患者出院后随访3个月内症状消失。结论Miller-Fisher综合征主要累及周围神经系统,大多数患者预后良好。 展开更多
关键词 MILLER-FISHER综合征 周围神经系统
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中枢神经脱髓鞘疾病血清水通道蛋白4抗体检测的临床意义 被引量：9
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作者 武雷 杨扬 +1 位作者 黄德晖 吴卫平 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期350-352,共3页
目的研究中枢神经脱髓鞘疾病患者血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性率,并探讨其临床意义。方法采集2008年11月至2010年10月间就诊于我院神经内科门诊和病房的185例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者血清,其中视神经脊髓炎(NMO)72例,多发性硬化... 目的研究中枢神经脱髓鞘疾病患者血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性率,并探讨其临床意义。方法采集2008年11月至2010年10月间就诊于我院神经内科门诊和病房的185例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者血清,其中视神经脊髓炎(NMO)72例,多发性硬化(MS)68例,视神经炎(ON)4例,横贯性脊髓炎(TM)41例;后者包括非长节段横贯性脊髓炎(nLETM)19例,单次发作长节段横贯性脊髓炎(mLETM)14例,复发长节段横贯性脊髓炎(rLETM)8例。采用细胞间接免疫荧光技术检测患者血清AQP4-Ab,统计其阳性率并进行分析。结果 AQP4-Ab在NMO、MS、ON、TM组的阳性率分别为72.2%(52/72)、5.9%(4/68)、25.0%(1/4)、17.1%(7/41),NMO组显著高于MS组(P<0.01);nLETM、rLETM和mLETM组AQP4-Ab阳性率分别为5.3%(1/19)、62.5%(5/8)和7.1%(1/14),rLETM组显著高于nLETM组(P<0.01)和mLETM组(P<0.05)。rLETM和NMO组间AQP4-Ab阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 AQP4-Ab在NMO和rLETM患者血清阳性率高,支持两者同属于视神经脊髓炎谱系疾病;AQP4-Ab可以作为诊断NMO并与MS相鉴别的重要指标,对于AQP4-Ab阳性患者应给予高度关注和更为积极的免疫抑制治疗。 展开更多
关键词 水通道蛋白4抗体 视神经脊髓炎 多发性硬化 长节段横贯性脊髓炎
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1247例中枢神经系统感染性疾病的流行病学及临床特征分析 被引量：3
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作者 赵家华 岑雨樱 +11 位作者 许晓娇 杨飞 张兴文 董钊 刘若卓 黄德晖 崔荣太 王湘庆 田成林 黄旭升 于生元 张家堂 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期43-49,共7页
目的总结单中心中枢神经系统(CNS)感染性疾病的流行病学及临床特征。方法回顾性分析2001-2020年解放军总医院第一医学中心诊治的1247例CNS感染性疾病患者的病原体、性别、发病年龄与时间、受教育程度、职业分布等流行病学特点,以及临床... 目的总结单中心中枢神经系统(CNS)感染性疾病的流行病学及临床特征。方法回顾性分析2001-2020年解放军总医院第一医学中心诊治的1247例CNS感染性疾病患者的病原体、性别、发病年龄与时间、受教育程度、职业分布等流行病学特点,以及临床表现、住院天数、住院费用、宏基因组学测序的阳性率和预后等临床特征。结果1247例CNS感染性疾病患者的病原体依次为病毒743(59.6%)、结核分枝杆菌249(20.0%)、其他细菌150(12.0%)、真菌68(5.5%)、寄生虫18(1.4%)、梅毒螺旋体18(1.4%)和立克次体1(0.1%);2011-2020年的病例数较2001-2010年增加177例(33.1%,P<0.05);病原体的季节分布差异无统计学意义(P>0.05);男女比例为1.87︰1,多在60岁以下发病;病毒以学生人群易感,尤以大学(大专)及以上学历者较多;结核分枝杆菌和其他细菌感染以农民偏多,梅毒螺旋体感染多见于工人;临床表现以发热、头痛及脑膜刺激征多见,脑神经受累以展神经居多;宏基因组学第二代测序明显提高了临床诊断的精准性;患者中位住院天数为18.00(11.00,27.00)d,中位住院费用2.95(1.60,5.92)万元;疾病病死率1.6%。结论CNS感染性疾病发病率近年有升高趋势,临床表现复杂、症状重、预后差。早期精准诊断及临床规范治疗有利于降低病死率,减轻疾病负担。 展开更多
关键词 中枢神经系统 感染性疾病 流行病学 临床特征
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