横纹肌溶解症相关急性肾损伤 被引量：36

1

作者 李世军 许书添 +3 位作者 高二志 郭锦州 陈惠萍 刘志红 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期14-19,共6页

目的:分析横纹肌溶解症(RM)相关急性肾损伤(AKI)的病因及临床特点。方法:回顾性分析RM引起AKI的病因、临床表现、实验室检查特点并随访观察预后。结果:34例患者诊断为RM相关AKI,其中热射病9例,剧烈运动6例,肌肉受压4例,外伤3例,降脂药... 目的:分析横纹肌溶解症(RM)相关急性肾损伤(AKI)的病因及临床特点。方法:回顾性分析RM引起AKI的病因、临床表现、实验室检查特点并随访观察预后。结果:34例患者诊断为RM相关AKI,其中热射病9例,剧烈运动6例,肌肉受压4例,外伤3例,降脂药物相关3例,甲状腺功能减低2例,毒蛇咬伤2例,黄蜂蛰伤1例,感染2例,重度低钾血症1例,癫痫持续状态1例。34例患者均发生AKI,其中AKI 1期5例,2期5例,3期24例。28例出现少尿、无尿,尿色呈浓茶色或葡萄酒色;8例出现多器官功能障碍综合征。所有患者血清磷酸肌酸激酶、肌红蛋白水平升高,同时伴谷丙/谷草转氨酶、乳酸脱氢酶升高。32例患者磷酸肌酸激酶峰值超过5 000U,19例峰值超过10 000U,但血清肌酸磷酸激酶和肌红蛋白水平与血清肌酐无明显相关性。10例仅行水化及对症治疗,24例行连续性血液净化治疗。3例患者死于多器官衰竭或感染;余31例患者预后良好,出院时均摆脱透析。结论:引起AKI的RM病因多样,其中以热射病和剧烈运动最多见。热射病引起的RM病情危重,常合并多器官功能障碍综合症。连续性血液净化是治疗RM相关的重症AKI的首选,经过积极治疗,多数患者预后良好。 展开更多

关键词 横纹肌溶解 急性肾损伤 临床特点

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肾病综合征患者合并播散性奴卡菌感染的临床特征 被引量：14

2

作者 郭锦洲 许书添 +3 位作者 姜玲 高二志 刘志红 李世军 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第3期245-250,共6页

目的：肾病综合征（NS）患者长期服激素、免疫抑制剂可出现免疫功能缺陷,易继发少见病原菌感染,分析并总结NS合并播散性奴卡菌病患者的临床表现、诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析南京军区南京总医院肾脏科近年来收治的9例出现奴卡... 目的：肾病综合征（NS）患者长期服激素、免疫抑制剂可出现免疫功能缺陷,易继发少见病原菌感染,分析并总结NS合并播散性奴卡菌病患者的临床表现、诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析南京军区南京总医院肾脏科近年来收治的9例出现奴卡菌感染的NS患者,对其临床特征进行分析。结果：男性3例,女性6例,平均年龄33.6±9.8岁。9例患者均曾使用激素及免疫抑制剂,出现感染时服泼尼松剂量为34.4±12.6 mg/d。激素治疗至出现感染的中位时间为6月（2~51月）,其中6例感染发生在6个月内。8例患者出现发热,平均38.8℃±1.0℃。白细胞升高8例（8/9）,C反应蛋白升高8例（8/8）,降钙素原轻度升高1例（1/5）。4例（4/7）患者CD4＋T淋巴细胞减低,其中3例〈200个/μl。9例患者均有肺部感染,其中5例表现为孤立或散在的结节状或团块状密度增高影,病灶多贴近胸膜,部分形成空洞。其他部位受累包括皮肤7例、胸腔3例、肝周脓肿2例,颅脑、眼、肾上腺各1例。皮肤脓液及胸水培养阳性率均达到100%。星形、豚鼠、巴西奴卡菌各1例,余6例未能分型。7例患者在诱导治疗时使用复方新诺明（TMP-SMX）,其中2例联合、另有2例单用碳青霉烯类药物,治疗有效率100%。结论：NS患者长期服激素及免疫抑制剂,如出现全身多发脓肿,肺部感染影像学上表现为近胸膜的结节或团块状密度增高影,降钙素原不高,应考虑奴卡菌感染。确诊依赖于细菌学培养,早期诊断及合理用药是奴卡菌病治疗的关键。 展开更多

关键词 肾病综合征 奴卡菌病 临床表现 细胞免疫 降钙素原

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基因谱系示踪技术揭示小鼠Tbx18^+心脏祖细胞向心系细胞分化的潜能 被引量：12

3

作者 杜建霖 张进 +6 位作者 蒲荻 高二志 杨景涛 高凌志 夏爽 邓松柏 佘强 《生物化学与生物物理进展》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2011年第2期127-133,共7页

心脏祖细胞(cardiac progenitor cells,CPCs)的研究对阐明先天性心脏病的机制及治疗心血管疾病具有重要意义.哺乳动物的心脏组织由多种不同CPCs分化形成.转录因子Tbx18在发育中的心外膜中表达,对心脏的发育形成起重要的调节作用.为了在... 心脏祖细胞(cardiac progenitor cells,CPCs)的研究对阐明先天性心脏病的机制及治疗心血管疾病具有重要意义.哺乳动物的心脏组织由多种不同CPCs分化形成.转录因子Tbx18在发育中的心外膜中表达,对心脏的发育形成起重要的调节作用.为了在组织及活体细胞水平检测和阐明Tbx18+CPC的分化潜能,应用Cre-LoxP系统建立Tbx18+CPCs基因命运谱系示踪模型:Tbx18-Cre/Rosa26R-EYFP和Tbx18-Cre/Rosa26R-LacZ双杂合基因敲入小鼠.该双杂合基因敲入小鼠通过Cre的表达能有效地示踪Tbx18+细胞在胚胎和成年小鼠中的分化命运.Tbx18-Cre/Rosa26R-EYFP双杂合小鼠心脏能非常容易地利用流式细胞分选系统(FACS)分离出YFP+细胞,也可在倒置共聚焦显微镜下观察.应用X-gal染色分析其表达模式,揭示Tbx18命运谱系参与心房肌、室间隔、心室肌、冠状动脉、瓣膜等的形成.应用免疫荧光技术初步揭示Tbx18+CPCs向心脏肌钙蛋白T(cTNT)阳性心肌细胞和平滑肌肌球蛋白重链11(MYH11)阳性血管平滑肌细胞分化的潜能.心脏是一个由多种肌肉和非肌肉组织细胞构成的复杂器官.推测Tbx18可能在心脏祖细胞向肌源性细胞分化的信号通路中起重要调节作用.在上述研究中应用基因谱系示踪技术,验证Tbx18可作为一类CPCs的标志,为更深入揭示心脏祖细胞向心系细胞的分化潜能打下基础. 展开更多

关键词 T—box转录因子18 心脏祖细胞 谱系示踪 心肌细胞

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系统性红斑狼疮并发新生隐球菌病7例分析并文献复习 被引量：6

4

作者 高二志 杨茜 +3 位作者 李喆 童玲 王金泉 刘志红 《疑难病杂志》 CAS 2016年第10期1081-1085,共5页

目的分析系统性红斑狼疮并发新生隐球菌病的临床特点,以提高临床诊疗水平。方法回顾性分析2009年1月—2015年12月南京军区南京总医院肾脏科诊治系统性红斑狼疮并发新生隐球菌病患者7例的临床特点、实验室检查结果、治疗及转归,并复习相... 目的分析系统性红斑狼疮并发新生隐球菌病的临床特点,以提高临床诊疗水平。方法回顾性分析2009年1月—2015年12月南京军区南京总医院肾脏科诊治系统性红斑狼疮并发新生隐球菌病患者7例的临床特点、实验室检查结果、治疗及转归,并复习相关文献。结果 7例患者中男1例,女6例,年龄18~49(28.1±11.2)岁;6例表现为隐球菌性脑膜炎,1例考虑肺部隐球菌病;7例均无人类免疫缺陷病毒感染,起病前均曾给予甲泼尼龙冲击治疗,后续单用激素或激素联合免疫抑制剂治疗;2例有明确的鸽子接触史,1例有家禽接触史;4例接受血隐球菌抗原检测滴度均阳性;5例行脑脊液检查,脑脊液墨汁染色均阴性,4例脑脊液培养阳性,4例血培养阳性,3例颅内压明显增高(最高>350 mmH_2O),1例曾行脑室切开引流,1例治疗过程中出现脑积水行腰椎穿刺脑脊液持续引流。5例患者发病时CD4^+数目低于200×10~6/L,1例为335×10~6/L,1例未查。例1单用伊曲康唑,例4单用大扶康,例5予两性霉素B联用大扶康,例6予大扶康联用两性霉素B,均治愈;例2单用两性霉素B,例3予大扶康联用米卡芬净,放弃治疗最终死亡;例7予两性霉素B、氟胞嘧啶片、大扶康治疗后死亡。结论系统性红斑狼疮并发隐球菌性脑膜炎发生率低,但病死率较高,可能和免疫抑制剂和糖皮质激素的应用有关,早期明确诊断和及时治疗是提高此病治愈的关键。 展开更多

关键词 红斑狼疮 系统性 新生隐球菌病 脑膜炎

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抗肾小球基膜病合并IgA肾病或膜性肾病的临床病理特征分析 被引量：6

5

作者 张帆 童玲 +4 位作者 高二志 梁少姗 张明超 曾彩虹 王金泉 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期113-118,共6页

目的:探讨抗肾小球基膜(GBM)病合并IgA肾病(IgAN)或膜性肾病(MN)患者的的临床病理特征及预后特点。方法:选取2004年1月~2015年12月于南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心经肾活检确定为抗GBM病合并IgAN患者(合并IgAN组)10例,抗GBM... 目的:探讨抗肾小球基膜(GBM)病合并IgA肾病(IgAN)或膜性肾病(MN)患者的的临床病理特征及预后特点。方法:选取2004年1月~2015年12月于南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心经肾活检确定为抗GBM病合并IgAN患者(合并IgAN组)10例,抗GBM病合并MN患者(合并MN组)5例,与60例单纯抗GBM病患者(单纯抗GBM病组)比较,分析三组患者在临床表现、肾活检病理特征及预后的差异。结果:与单纯抗GBM病组相比,合并IgAN组、合并MN组患者出现无尿者较少,蛋白尿和镜下血尿较多,抗GBM抗体滴度较低,但均无统计学差异。单纯抗GBM病组患者肾损伤程度较重,临床表现为急进性肾炎综合征(RPGN)的比例明显增高(P=0.004),高血压比例高(P=0.002),血肌酐峰值最高(P<0.001),且贫血程度重(P<0.001)。单纯抗GBM病组患者总新月体比例高(P=0.008)且包囊壁断裂比例亦高(P=0.005)。单纯抗GBM组患者需连续肾脏替代治疗比例最高(P=0.008)。单纯抗GBM病组患者1年内进展至终末期肾病比例最高(P<0.001)。结论:合并Ig AN或MN的抗GBM病在临床表现、实验室检查、病理指标及预后均不同于单纯抗GBM病。 展开更多

关键词 抗肾小球基膜病 IGA肾病 膜性肾病 新月体肾炎

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辅酶Q8B基因缺陷相关肾病的临床病理和基因变异特征

6

作者 安玉 张昌明 +5 位作者 梁丹丹 高二志 倪雪峰 程东瑞 左科 刘志红 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期521-527,共7页

目的:探讨辅酶Q8B(COQ8B)基因缺陷相关肾病的临床病理及基因变异特征。方法:回顾分析国家肾脏疾病临床医学研究中心经基因检测诊断COQ8B基因缺陷相关肾病患者的临床资料和家系基因检测结果,总结其临床特点、治疗及预后。结果:共纳入9例... 目的:探讨辅酶Q8B(COQ8B)基因缺陷相关肾病的临床病理及基因变异特征。方法:回顾分析国家肾脏疾病临床医学研究中心经基因检测诊断COQ8B基因缺陷相关肾病患者的临床资料和家系基因检测结果,总结其临床特点、治疗及预后。结果:共纳入9例携带COQ8B双等位基因突变的患者,其中2例纯合突变,7例复合杂合突变,所有患者遗传模式符合常染色体隐性遗传特点。基因分析检测到COQ8B基因的7个突变(NM_024876 c.748G>C、c.737G>A、c.1093C>G、c.532C>T、c.449G>A、c.1468C>T、c.1465C>T),其中c.737G>A错义突变为本组患者的热点突变。患者临床表型多局限于肾脏,7例患者以非肾病范围蛋白尿起病,2例表现为肾病综合征,中位起病年龄17岁。5例患者进展至终末期肾病(ESKD),ESKD中位年龄19岁。5例患者影像学提示肾髓质钙化。6例行肾活检的患者中4例表现为局灶节段性肾小球硬化,电镜下可见足细胞和肾小管上皮细胞内线粒体异常。患者对免疫抑制剂治疗无反应。有2例患者采用辅酶Q10治疗,效果欠佳,可能与治疗开始时机较晚有关。结论:COQ8B基因缺陷相关肾病以青少年期起病的蛋白尿为主要表现,肾脏病理以局灶节段性肾小球硬化为主。肾髓质钙化和电镜下线粒体异常可作为此类患者行基因检测的临床线索。早期基因诊断并及时补充辅酶Q10治疗可能有助于改善患者预后。 展开更多

关键词 辅酶Q8B基因 肾病综合征 局灶节段性肾小球硬化 肾髓质钙化

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系统性红斑狼疮、反复发热、全身多发脓肿 被引量：2

7

作者 郭锦洲 李世军 +2 位作者 许书添 高二志 刘志红 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期289-293,274,共6页

中年女性患者,临床表现多系统损害,自身抗体阳性、补体低下,临床诊断系统性红斑狼疮,肾活检病理改变为狼疮性肾炎Ⅳ型,予甲泼尼龙总计2.5g冲击,后续口服泼尼松、他克莫司、霉酚酸酯治疗。随访中出现全身多发脓肿,伴反复发热,多处脓液培... 中年女性患者,临床表现多系统损害,自身抗体阳性、补体低下,临床诊断系统性红斑狼疮,肾活检病理改变为狼疮性肾炎Ⅳ型,予甲泼尼龙总计2.5g冲击,后续口服泼尼松、他克莫司、霉酚酸酯治疗。随访中出现全身多发脓肿,伴反复发热,多处脓液培养均为豚鼠奴卡菌。最终诊断为播散性奴卡菌病。 展开更多

关键词 系统性红斑狼疮 多发脓肿 播散性奴卡菌病 豚鼠奴卡菌

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轻链近端肾小管病 被引量：2

8

作者 杨茜 高二志 谢红浪 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期93-97,76,共6页

32岁男性,病程4个月,临床表现为血清肌酐升高伴大量蛋白尿,尿沉渣镜检正常,近端肾小管损伤(低血钾、低血尿酸、低血磷、尿糖阳性),肾脏体积增大,血游离轻链比值异常(κ/λ=76.92),免疫固定电泳见κ型单克隆免疫球蛋白条带,两次骨髓穿刺... 32岁男性,病程4个月,临床表现为血清肌酐升高伴大量蛋白尿,尿沉渣镜检正常,近端肾小管损伤(低血钾、低血尿酸、低血磷、尿糖阳性),肾脏体积增大,血游离轻链比值异常(κ/λ=76.92),免疫固定电泳见κ型单克隆免疫球蛋白条带,两次骨髓穿刺示浆细胞分别占3%、0.5%,未见原始和幼稚浆细胞,肾活检示肾小管上皮细胞内见结晶形成,肾小管上皮细胞胞质λ轻链阳性,电镜示见肾小管上皮细胞内结晶形成,最终诊断为轻链近端肾小管病。予硼替佐米联合地塞米松治疗4个疗程,血清M蛋白转阴,肾功能改善,尿蛋白减少。 展开更多

关键词 单克隆免疫球蛋白 轻链近端肾小管病 硼替佐米

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超小剂量利妥昔单抗治疗狼疮性肾炎的临床观察研究 被引量：1

9

作者 陈独群 陈樱花 +6 位作者 娄丽璇 高二志 王霞 任贵生 刘正钊 章海涛 胡伟新 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期101-107,共7页

目的:探讨超小剂量利妥昔单抗(RTX)方案治疗狼疮性肾炎(LN)的疗效及安全性。方法:34例LN接受超小剂量RTX(RTX 100 mg/周×4周后改为RTX 100 mg每2~3个月一次)并联合免疫抑制剂治疗。B细胞耗竭和B细胞完全耗竭分别定义为CD19^(+)细胞... 目的:探讨超小剂量利妥昔单抗(RTX)方案治疗狼疮性肾炎(LN)的疗效及安全性。方法:34例LN接受超小剂量RTX(RTX 100 mg/周×4周后改为RTX 100 mg每2~3个月一次)并联合免疫抑制剂治疗。B细胞耗竭和B细胞完全耗竭分别定义为CD19^(+)细胞<5个/μL和CD19^(+)细胞<1个/μL,B细胞重建定义为CD19^(+)细胞≥5个/μL。分析超小剂量方案治疗LN 12月的疗效和不良反应。结果:34例LN中19例为难治性LN,8例为复发LN,7例为初发LN。治疗前11例表现为肾病综合征,8例合并急性肾损伤(AKI),7例合并严重自身免疫性溶血性贫血和(或)免疫性血小板减低。RTX 100 mg/周×4周时33例(97.1%)达到B细胞完全耗竭,12月内持续B细胞耗竭及完全耗竭的比例分别为67.6%和52.9%。12月内累积32例(94.1%)患者获得肾脏缓解,其中12例(35.5%)获得肾脏完全缓解,7例免疫性血细胞减少患者血细胞均升至正常。RTX治疗后第6个月、第9个月、第12个月肾脏缓解率分别为82.4%、88.2%及91.1%,初发、复发及难治性LN患者的肾脏缓解率无差异(分别为85.7%、100%、94.7%),初发LN的完全肾脏缓解率显著高于难治性LN(71.4%vs 21.1%,P=0.024)。12月内11例患者B细胞重建,其中2例LN复发。3例并发感染,无一例死亡。结论:超小剂量RTX联合免疫抑制剂对顽固、复发和初发LN均显示很高的临床缓解率,值得进一步临床随机对照研究。 展开更多

关键词 狼疮性肾炎 利妥昔单抗 超小剂量 B细胞耗竭

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窦房结发育的分子机制研究进展

10

作者 高二志 佘强 《医学综述》 2011年第5期689-691,共3页

起搏和传导系统在心脏各腔室收缩的开始和调节过程中起着决定性的作用。遗传性缺陷、获得性疾病以及年龄都可能导致心脏起搏和传导系统的功能失调,搞清楚它们的起源和发育的分子机制对临床有重要的意义。窦房结在整个起搏与传导系统中,... 起搏和传导系统在心脏各腔室收缩的开始和调节过程中起着决定性的作用。遗传性缺陷、获得性疾病以及年龄都可能导致心脏起搏和传导系统的功能失调,搞清楚它们的起源和发育的分子机制对临床有重要的意义。窦房结在整个起搏与传导系统中,是一个十分重要的"发动机",因此有必要对其机制进行深入研究。现对窦房结发育的最新分子机制研究进展予以综述。 展开更多

关键词 窦房结 分子机制 发育

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青春期儿童特发性膜性肾病的临床特点及预后

11

作者 杨茜 高二志 +3 位作者 左科 徐维玮 徐峰 程震 《国际泌尿系统杂志》 2019年第1期121-125,共5页

目的分析阐明青春期儿童特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床特点及预后。方法选取本院2005年1月至2014年12月间经肾活检明确诊断为IMN且随访1年以上的青春期儿童患者90例,并随机抽取同期成人90例IMN患者为对... 目的分析阐明青春期儿童特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床特点及预后。方法选取本院2005年1月至2014年12月间经肾活检明确诊断为IMN且随访1年以上的青春期儿童患者90例,并随机抽取同期成人90例IMN患者为对照组,回顾性对比分析其临床表现、实验室检查及预后。结果①青春期IMN患儿起病时肾功能正常,与成人IMN相比低蛋白血症明显(P=0.0235),血IgG水平低(P<0.0001),但外周血CD4、CD20计数明显升高(P<0.0001),而尿蛋白定量及肾小管损伤指标、镜下血尿无差别;②青春期IMN患儿血抗PLA2R抗体阳性率为58.82%(40/68),与成人IMN阳性率55.9%(33/59)相当(P=0.857);③青春期IMN患儿平均随访12~130个月(中位时间40个月),累计有效率为88.89%(80/90),肾存活率2年为98.8%,3年为97%,6年为87.3%,与成人IMN相比无统计学差异(P=0.175);④多因素Cox回归分析显示高血压、尿RBP、肾活检时血肌酐为IMN患儿出现肌酐倍增的独立危险因素。结论青春期儿童IMN血抗PLA2R抗体的阳性检出率与成人IMN相当,其治疗反应和预后和成人IMN类似。 展开更多

关键词 肾小球肾炎 膜性 青少年 预后

原文传递

肾科重症监护病房的局灶节段性肾小球硬化患者原因分析

12

作者 何大锋 高二志 +4 位作者 许书添 郭锦洲 谢红浪 刘志红 李世军 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期326-331,共6页

目的:探讨局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者入住肾科重症监护病房(RICU)的原因及其临床特征。方法:选取2009年7月至2012年12月南京军区南京总医院RICU收治的FSGS患者,回顾性分析其临床特征、既往治疗情况、并发症。结果:2009年7月至2012... 目的:探讨局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者入住肾科重症监护病房(RICU)的原因及其临床特征。方法:选取2009年7月至2012年12月南京军区南京总医院RICU收治的FSGS患者,回顾性分析其临床特征、既往治疗情况、并发症。结果:2009年7月至2012年12月共48例FSGS患者入住RICU,占所有RICU患者的2.95%,占肾病综合征(NS)患者的31.37%。感染、急性肾损伤(AKI)、电解质紊乱是入住RICU的FSGS患者常见并发症。初发初治患者以AKI的发生率高,接受激素或免疫抑制剂的患者感染发生率高。感染、单纯AKI、感染合并AKI患者分别有11、19、12例。31例次AKI患者中,12例次合并感染,19例次合并低血容量,4例患者为药源性因素所致AKI。结论:FSGS是RICU患者NS的主要病理类型之一,感染、AKI、电解质紊乱是RICU FSGS患者入住RICU的主要原因,三者常重叠存在;感染的发生与激素及免疫抑制剂的使用关系密切,FSGS发生AKI主要与低血容量、感染和药源性因素相关。 展开更多

关键词 局灶节段性肾小球硬化 肾科重症监护病房 感染 急性肾损伤 电解质紊乱 激素

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非典型抗肾小球基膜病 被引量：1

13

作者 张帆 高二志 王金泉 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期171-175,150,共6页

抗肾小球基膜(GBM)病是一种较少见但严重的自身免疫性疾病。其特点为血液循环及肾小球基膜存在抗GBM抗体,多数患者有肾脏损害,伴(或)不伴肺累及。既往认为该病临床表现典型,进展迅速,预后极差。现随着诊断技术的提高,临床工作中发现部... 抗肾小球基膜(GBM)病是一种较少见但严重的自身免疫性疾病。其特点为血液循环及肾小球基膜存在抗GBM抗体,多数患者有肾脏损害,伴(或)不伴肺累及。既往认为该病临床表现典型,进展迅速,预后极差。现随着诊断技术的提高,临床工作中发现部分患者临床表现或实验室检查结果不完全符合典型的抗GBM病,给临床诊断及治疗带来困难。本文就非典型抗GBM病的发病机制、临床表现及实验室检查等作一综述,旨在提高对非典型抗GBM病的进一步认识,减少误诊及漏诊。 展开更多

关键词 抗肾小球基膜病 抗肾小球基膜抗体 免疫复合物 抗中性粒细胞胞质抗体

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凝溶胶蛋白型淀粉样变性 被引量：1

14

作者 郭锦洲 高二志 +3 位作者 张明超 曾彩虹 刘志红 黄湘华 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期191-196,共6页

中年女性,病程7个月,临床表现为中等量蛋白尿和高血压,无低蛋白血症和肾功能损害,外院肾活检提示淀粉样变性,为确定类型转至东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心。入院后行腹壁皮肤脂肪活检及直肠黏膜活检均提示淀粉样变性,直... 中年女性,病程7个月,临床表现为中等量蛋白尿和高血压,无低蛋白血症和肾功能损害,外院肾活检提示淀粉样变性,为确定类型转至东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心。入院后行腹壁皮肤脂肪活检及直肠黏膜活检均提示淀粉样变性,直肠黏膜组织行免疫球蛋白轻链、A蛋白、白细胞趋化因子2、溶菌酶、淀粉样前体蛋白、甲状腺素转运蛋白、β2微球蛋白染色均阴性。后采集患者及父母外周血行全外显子基因测序,结果显示患者及其父亲凝溶胶蛋白编码基因c.640G>A杂合突变,进一步完善其他家系成员基因检测提示常染色体显性遗传。患者直肠黏膜组织凝溶胶蛋白染色阳性,最终诊断为凝溶胶蛋白型淀粉样变性。 展开更多

关键词 凝溶胶蛋白型淀粉样变性 蛋白尿 凝溶胶蛋白 杂合突变

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常染色体显性多囊肾病脑血管并发症的特征及预后 被引量：1

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作者 朱淑华 陶磊 +5 位作者 李喆 许书添 高洁 王笑亮 高二志 李世军 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期501-507,共7页

目的:探讨常染色体显性多囊肾病(ADPKD)合并脑血管并发症的临床和影像学特征及预后,提高对ADPKD患者筛查脑血管疾病的认识。方法:本研究纳入2001年1月至2020年1月东部战区总医院重症监护中心(ICU)收治的ADPKD合并脑出血(ICH)、蛛网膜下... 目的:探讨常染色体显性多囊肾病(ADPKD)合并脑血管并发症的临床和影像学特征及预后,提高对ADPKD患者筛查脑血管疾病的认识。方法:本研究纳入2001年1月至2020年1月东部战区总医院重症监护中心(ICU)收治的ADPKD合并脑出血(ICH)、蛛网膜下腔出血(SAH)以及未破裂颅内动脉瘤(UIA)的患者,分析ADPKD合并脑血管并发症患者的临床表现、影像学特点和远期预后。结果:本研究共纳入29例患者,其中男性17例、女性12例,中位年龄48.5(41.25,54.0)岁,其中12例脑出血,12例蛛网膜下腔出血,5例发现未破裂颅内动脉瘤。随访期间累计死亡8例患者,与长期存活的21例患者相比,死亡组入院时的格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分较低(P=0.029),血清肌酐、尿素氮明显升高(P<0.001)。结论:脑血管疾病是ADPKD常见的合并症,可导致重度残疾或死亡。因此,ADPKD患者需要注意监测血压和筛查颅内血管疾病。 展开更多

关键词 常染色体显性遗传多囊肾病 颅内动脉瘤 脑出血 蛛网膜下腔出血

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先天性大疱表皮松解症合并感染后肾小球肾炎一例并文献复习

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作者 杨茜 高二志 +1 位作者 徐峰 谢红浪 《临床肾脏病杂志》 2018年第3期164-167,共4页

目的分析先天性大疱表皮松解症(EB)合并感染后肾小球肾炎的发病特点,提高临床医生对该疾病的认识。方法对南京总医院肾脏病研究所1例EB合并感染后肾小球肾炎患者的临床资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习,分析该特殊人群的发病特... 目的分析先天性大疱表皮松解症(EB)合并感染后肾小球肾炎的发病特点,提高临床医生对该疾病的认识。方法对南京总医院肾脏病研究所1例EB合并感染后肾小球肾炎患者的临床资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习,分析该特殊人群的发病特点,探讨可能的发病机制。结果本例患者男性,52岁,自幼即反复出现全身皮肤水疱、大疱、出血伴结痂,间断小剂量强的松治疗效果不佳,2月余前因咳嗽就诊发现尿检异常,肾功能正常。本次入院后查抗链球菌溶血素O不高,补体正常,行皮肤活检示鳞状上皮棘层部分区域水肿松解伴水疱形成、免疫荧光全阴性,肾活检示肾小球节段轻度系膜增生性病变伴体积增大、球性废弃,免疫荧光C3+弥漫、IgA+节段呈颗粒状分布于系膜区,电镜见1处系膜旁区见孤立的团块状电子致密物沉积,最终诊断为EB合并感染后肾小球肾炎,经小剂量激素联合雷公藤多苷片及大黄制剂等治疗,患者病情稳定。结论EB患者发生肾损害在临床极为罕见,作为临床医生应加强对EB患者相关尿液及肾功能检查,必要时行肾活检明确诊断为治疗提供依据。 展开更多

关键词 大疱表皮松解症 感染后肾小球肾炎 肾活检 感染

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