目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、鉴别诊断、分子遗传学特点以及治疗与预后等。方法:回顾性分析13例ASPS患者的临床病理资料,总结其组织病理学特点、免疫组化等,并复习相关文献。结果:13...目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、鉴别诊断、分子遗传学特点以及治疗与预后等。方法:回顾性分析13例ASPS患者的临床病理资料,总结其组织病理学特点、免疫组化等,并复习相关文献。结果:13例ASPS患者中男性8例、女性5例,男女比例为1.6∶1;发病中位年龄30岁。临床症状主要表现为深部软组织内肿块无痛性增大。典型的ASPS具有特征性的病理形态,即肿瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构,细胞巢被纤细的窦隙样毛细血管包绕,瘤细胞体积大,界限清楚,胞浆丰富。PAS染色显示瘤细胞胞浆内见菱形、棒状结晶体。免疫组化:13例ASPS中MyoD1阳性率76.9%,且均为胞浆着色,其他抗体未见一致性阳性表达。结论:ASPS是一种罕见的组织来源不明的恶性软组织肿瘤,好发于年轻人。肿瘤生长缓慢,但最终预后较差。结合临床和组织病理学特征,可作出准确的病理诊断。展开更多
目的 探讨膀胱副神经节瘤(paraganglioma of the urinary bladder,PUB)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后的关系。方法 收集16例PUB的临床病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CD56、Syn、CgA、CK、CK7、CK20、GATA-3、SDHB、S-...目的 探讨膀胱副神经节瘤(paraganglioma of the urinary bladder,PUB)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后的关系。方法 收集16例PUB的临床病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CD56、Syn、CgA、CK、CK7、CK20、GATA-3、SDHB、S-100和Ki-67等的表达,分析其与病理特征的关系,并复习相关文献。结果 16例PUB中患者年龄29~73岁,中位年龄53岁。10例为体检发现,6例表现为腰腹疼痛、间断性血尿或排尿终末腹痛,1例术中出现血压骤升。肿瘤最大径0.5~4 cm,平均直径3.5 cm。镜下见肿瘤位于黏膜下层或固有肌层,呈结节状或浸润性生长,未见包膜。肿瘤细胞呈巢状(Zellballen)、器官样排列,细胞巢间有血管网分隔。瘤细胞圆形或卵圆形,胞质丰富,嗜酸性或嫌色性,部分病例胞质内见黑色素样色素,核呈圆形,未见明显核仁,核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达神经内分泌标志物CD56、Syn、CgA,不表达CK、CK7、CK20,部分病例表达尿路上皮标记GATA-3,而SDHB均表达;Ki-67增殖指数为1%~10%。随访14例患者均未见转移,有1例局部复发,行一代测序检测提示FH基因体细胞突变。结论 PUB临床多以体检发现,提高对PUB的认识可避免出现术中高血压危象;其易与浸润性尿路上皮癌混淆,需结合免疫组化做出正确诊断。展开更多
文摘目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、鉴别诊断、分子遗传学特点以及治疗与预后等。方法:回顾性分析13例ASPS患者的临床病理资料,总结其组织病理学特点、免疫组化等,并复习相关文献。结果:13例ASPS患者中男性8例、女性5例,男女比例为1.6∶1;发病中位年龄30岁。临床症状主要表现为深部软组织内肿块无痛性增大。典型的ASPS具有特征性的病理形态,即肿瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构,细胞巢被纤细的窦隙样毛细血管包绕,瘤细胞体积大,界限清楚,胞浆丰富。PAS染色显示瘤细胞胞浆内见菱形、棒状结晶体。免疫组化:13例ASPS中MyoD1阳性率76.9%,且均为胞浆着色,其他抗体未见一致性阳性表达。结论:ASPS是一种罕见的组织来源不明的恶性软组织肿瘤,好发于年轻人。肿瘤生长缓慢,但最终预后较差。结合临床和组织病理学特征,可作出准确的病理诊断。
