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氨己烯酸相关头颅磁共振异常六例临床分析
1
作者 陈姚瑶 徐丹 +5 位作者 李小丽 连子硕 卢晓庆 曹天思 张晓莉 贾天明 《国际儿科学杂志》 2024年第6期407-410,共4页
目的分析总结氨己烯酸(vigabatrin, VGB)治疗癫痫性痉挛患儿发生氨己烯酸相关头颅磁共振异常(vigabatrin-associated brain abnormalities on MRI, VABAM)的特点。方法回顾性分析2023年1月至2023年10月就诊于郑州大学第三附属医院发生VA... 目的分析总结氨己烯酸(vigabatrin, VGB)治疗癫痫性痉挛患儿发生氨己烯酸相关头颅磁共振异常(vigabatrin-associated brain abnormalities on MRI, VABAM)的特点。方法回顾性分析2023年1月至2023年10月就诊于郑州大学第三附属医院发生VABAM的6例患儿的临床资料及影像学特点。结果 6例患儿发现VABAM时年龄为(8.8±2.7)月龄, VGB暴露时间(2.2±1.1)个月, VGB最大剂量为114.3(67.0,115.6)mg/(kg?d)。头颅MRI显示新发异常信号呈双侧对称性分布, 5/6累及丘脑、5/6累及基底节区、4/6累及中脑、3/6累及脑桥、2/6累及海马、1/6累及齿状核、1/6累及视辐射, 在弥散加权相(diffusion weighted imaging, DWI)最为清晰。2例停用VGB后异常信号范围均缩小、DWI信号强度减弱;1例维持原剂量及方案治疗异常信号无改变;3例未复查。VGB添加后, 6例患儿痉挛发作频率均明显减少或得到控制;除原有癫痫性脑病症状外, 均未出现新的发作形式、原有发作频率加重或呈持续状态、锥体外系症状、嗜睡、脑病、呼吸心率减慢等。结论 VGB可能导致丘脑、基底节区、脑干等部位出现MRI对称性异常信号, 减药或停药后可减轻或消失。 展开更多
关键词 氨己烯酸 癫痫性痉挛发作 氨己烯酸相关头颅磁共振异常 神经系统异常
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HNRNPK基因突变致Au-Kline综合征1例并文献复习
2
作者 徐丹 陈姚瑶 +5 位作者 甘玲 曹天思 楚嫚嫚 王俊玲 贾天明 张晓莉 《中国儿童保健杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期809-812,共4页
Au-Kline综合征(Au-Kline Syndrome,AKS),曾经被描述为冈本综合征(Okamoto syndrome,OMIM:604916)[1-2],是一种罕见的、拥有特殊面容表型的一类综合征。HNRNPK基因突变是致病的主要原因。截止到2023年2月,全球共报道61例患儿,其中仅包括... Au-Kline综合征(Au-Kline Syndrome,AKS),曾经被描述为冈本综合征(Okamoto syndrome,OMIM:604916)[1-2],是一种罕见的、拥有特殊面容表型的一类综合征。HNRNPK基因突变是致病的主要原因。截止到2023年2月,全球共报道61例患儿,其中仅包括1名中国患儿[3],并缺乏中文文献参考。 展开更多
关键词 HNRNPK基因 Au-Kline综合征 全面性发育迟缓
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伴中央颞区棘波的自限性癫痫短期药物治疗反应不良的相关因素分析
3
作者 梁瑞瑞 徐丹 +4 位作者 关静 张晓莉 曹天思 陈姚瑶 贾天明 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期365-369,共5页
目的探索伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)患儿临床发作后2种抗癫痫发作药物(ASMs)未控制的危险因素。方法回顾性分析2018年1月至2021年5月于郑州大学第三附属医院小儿神经内科确诊的112例SeLECTS患儿,纳入病例分析的患儿均予常规A... 目的探索伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)患儿临床发作后2种抗癫痫发作药物(ASMs)未控制的危险因素。方法回顾性分析2018年1月至2021年5月于郑州大学第三附属医院小儿神经内科确诊的112例SeLECTS患儿,纳入病例分析的患儿均予常规ASMs规范化治疗,定期随访1~2年,随访内容包括治疗药物种类、临床发作控制情况、是否出现新的发作形式、脑电图演变等。根据使用不超过2种ASMs后癫痫是否控制,将其分为反应良好组(69例)和反应不良组(43例),进一步分析其临床资料和脑电图特点,采用多因素Logistic回归分析探索2种ASMs未控制的危险因素。结果2组的起病年龄(χ^(2)=8.919,P=0.003)、发作形式(χ^(2)=4.218,P=0.040)、发作频次(Z=-7.664,P<0.001)、脑电图背景变慢(χ^(2)=10.284,P=0.001)、出现睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)现象(χ^(2)=11.921,P=0.001)、放电泛化(χ^(2)=25.377,P<0.001)、演变为癫痫性脑病伴睡眠期棘慢波激活(EE-SWAS)(χ^(2)=54.334,P<0.001)差异均有统计学意义,多因素Logistic回归分析发现发作频次(P<0.001,OR=0.086,95%CI:0.022~0.329)、脑电图放电泛化(P=0.006,OR=9.942,95%CI:1.918~51.527)及脑电背景变慢(P=0.041,OR=6.648,95%CI:1.077~41.038)是与短期药物治疗反应不良相关的3个主要危险因素。结论大部分SeLECTS患儿临床发作易控制,预后良好,发作频次、脑电图放电泛化及脑电背景变慢与短期药物治疗反应不良相关。 展开更多
关键词 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波 临床特征 脑电图 危险因素 LOGISTIC回归分析
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