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儿童功能性便秘的治疗现状和进展
被引量:
15
1
作者
张洁
闫坤龙(综述)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2019年第3期170-173,共4页
便秘是儿科门诊最常见的临床症状之一,发病率高,可由多种病因导致,其中以功能性便秘为主。由于儿童正处于生长发育的特殊时期,其临床表现、诊断标准及治疗方案等与成人功能性便秘有很多不同。在儿童功能性便秘的治疗过程中,经常出现患...
便秘是儿科门诊最常见的临床症状之一,发病率高,可由多种病因导致,其中以功能性便秘为主。由于儿童正处于生长发育的特殊时期,其临床表现、诊断标准及治疗方案等与成人功能性便秘有很多不同。在儿童功能性便秘的治疗过程中,经常出现患儿不配合、症状难以控制、治疗好转后容易复发等问题,均对患儿的生理及心理健康造成了不良影响。因此,近年来有关于儿童功能性便秘的研究报道不断涌现,该文就儿童功能性便秘的治疗现状及进展进行综述。
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关键词
便秘
儿童
治疗
原文传递
儿童结直肠幼年性息肉及其研究进展
被引量:
6
2
作者
张莉娜(综述)
潘键(
审校
)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2012年第6期566-568,共3页
结直肠幼年性息肉是儿童最常见的肠息肉类型,以间歇性无痛性便血为主要临床表现,诊断首选结肠镜检查,一旦发现立即切除。目前该病变的病因及发病机制仍不清楚,一般认为该病变为良性错构瘤,组织学上以黏膜固有层间质的增生、炎性细...
结直肠幼年性息肉是儿童最常见的肠息肉类型,以间歇性无痛性便血为主要临床表现,诊断首选结肠镜检查,一旦发现立即切除。目前该病变的病因及发病机制仍不清楚,一般认为该病变为良性错构瘤,组织学上以黏膜固有层间质的增生、炎性细胞浸润及腺体的囊性扩张为特点。该文对儿童结直肠幼年性息肉的临床表现、组织学特点、生物学特性、诊疗方法、病因及分子机制研究进展进行综述。
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关键词
幼年性息肉
结直肠息肉
Jt童
原文传递
进行性家族性肝内胆汁淤积症的诊治进展
被引量:
5
3
作者
周霄颖(综述)
刘志峰(
审校
)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2019年第7期486-490,共5页
进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组异质性常染色体隐性遗传疾病,由基因突变引起胆汁代谢障碍,主要表现为肝内的胆汁淤积、黄疸和瘙痒.主要分为六个亚型:PFIC1、PFIC2、PFIC3和新...
进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组异质性常染色体隐性遗传疾病,由基因突变引起胆汁代谢障碍,主要表现为肝内的胆汁淤积、黄疸和瘙痒.主要分为六个亚型:PFIC1、PFIC2、PFIC3和新有学者提出的PFIC4、PFIC5和PFIC6,分别由ATP8B1、AB-CB11、ABCB4、TJP2、NR1H4和MYO5B基因突变引起.诊断主要依靠临床表现、生化检测、影像学、肝脏病理和基因检测等来确诊.治疗分为内科治疗熊去氧胆酸、4-苯基丁酸等和外科治疗部分胆汁分流、肝脏移植等.该文就PFIC的诊断和治疗进行综述.
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关键词
进行性家族性肝内胆汁淤积症
诊断
治疗
原文传递
肠道病毒71型调控宿主免疫反应机制的研究进展
被引量:
4
4
作者
池传珍(综述)
孙其玉(综述)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2013年第6期613-616,共4页
病毒感染可以引起各种宿主免疫反应,防止病毒的扩散传播.固有免疫是宿主抵抗病毒感染的第一道防线,病毒进入机体后,一方面由巨噬细胞吞噬,加工处理病毒抗原,另一方面激活固有的抗病毒免疫应答.肠道病毒71型(EV71)感染诱导干扰素表达...
病毒感染可以引起各种宿主免疫反应,防止病毒的扩散传播.固有免疫是宿主抵抗病毒感染的第一道防线,病毒进入机体后,一方面由巨噬细胞吞噬,加工处理病毒抗原,另一方面激活固有的抗病毒免疫应答.肠道病毒71型(EV71)感染诱导干扰素表达可能与细胞特异性应答有关.多数研究表明EV71可以通过多种途径抑制干扰素的表达,以达到免疫逃逸的目的.随后由抗原呈递细胞将抗原信息呈递给T/B细胞,特异性T/B细胞被抗原刺激后活化、增殖、分化为免疫效应细胞,分泌抗体、细胞因子或细胞毒性介质,最终发挥免疫效应.EV71感染过程中体液免疫和细胞免疫均被激活,并在介导保护效应方面起重要作用.细胞免疫应答在防止EV71感染后严重并发症的发展方面起重要作用,而体液免疫产生的中和抗体在EV71感染的保护性免疫方面起关键作用,但是抗体应答水平与疾病严重性并没有相关性.另外,病毒感染时也可以诱导细胞凋亡,阻止病毒增殖和子代病毒的扩散.
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关键词
肠道病毒71型
宿主免疫
细胞因子
凋亡
原文传递
高IgE综合征的临床和分子遗传学研究进展
被引量:
2
5
作者
朱航(综述)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2020年第1期51-54,共4页
高IgE综合征(hyper IgE syndromes,HIES)是一类罕见的原发性免疫缺陷病,以顽固性湿疹样皮炎、反复的皮肤及肺部感染、血清IgE水平显著增高为特征,可根据临床表现及遗传特点,将HIES分为常染色体显性遗传型(AD-HIES)和常染色体隐性遗传型(...
高IgE综合征(hyper IgE syndromes,HIES)是一类罕见的原发性免疫缺陷病,以顽固性湿疹样皮炎、反复的皮肤及肺部感染、血清IgE水平显著增高为特征,可根据临床表现及遗传特点,将HIES分为常染色体显性遗传型(AD-HIES)和常染色体隐性遗传型(AR-HIES)。目前OMIM数据库共收录了四个致病基因:STAT3、DOCK8、IL6ST及ZNF341。AD-HIES是由STAT3突变引起的,可出现多个系统的临床症状,严重者可出现肺大疱、肺囊肿和肺膨出。AR-HIES可由DOCK8、IL6ST及ZNF341突变引起,常表现为严重的真菌、细菌或病毒感染,部分患者可伴发神经系统症状,如血管炎、血管瘤和脑梗塞,病死率很高。HIES的临床诊断目前尚无特异性的指标,最终确诊需结合基因诊断。该文就以上突变基因及致病机制作一综述。
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关键词
高IGE综合征
STAT3
DOCK8
IL6ST
ZNF341
原文传递
粪便钙卫蛋白和嗜酸性粒细胞源性神经毒素在非IgE介导的食物过敏中的意义
被引量:
1
6
作者
颜晓倩(综述)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2022年第8期529-533,共5页
非IgE介导的食物过敏多在接触致敏食物后数小时到数天出现腹泻、黏液便、血便、反流、呕吐等消化道症状。其发病机制可能与食物过敏原激活肠道T细胞分泌TNF-α、IL-4等促炎细胞因子,导致中性粒细胞和嗜酸性粒细胞向肠腔迁移,引起肠道炎...
非IgE介导的食物过敏多在接触致敏食物后数小时到数天出现腹泻、黏液便、血便、反流、呕吐等消化道症状。其发病机制可能与食物过敏原激活肠道T细胞分泌TNF-α、IL-4等促炎细胞因子,导致中性粒细胞和嗜酸性粒细胞向肠腔迁移,引起肠道炎症反应、造成肠道通透性增加有关。目前尚无快速特异的诊断方法,主要根据临床表现结合食物回避及口服食物激发试验诊断。近年来粪便生物标志物作为判断肠道炎症的特异性指标广泛应用于肠道感染、炎症性肠病等疾病的辅助诊断和病情评估,但在胃肠道过敏性疾病中的应用报道甚少。该文将重点阐述粪便钙卫蛋白、粪便嗜酸性粒细胞源性神经毒素在非IgE介导的食物过敏中的意义。
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关键词
食物过敏
非IgE介导
粪便钙卫蛋白
粪便嗜酸性粒细胞源性神经毒素
原文传递
口服耐受机制的研究进展
被引量:
2
7
作者
朱航(综述)
郭红梅
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2019年第10期753-755,共3页
口服耐受是指机体口服某种抗原后,表现出特异性无应答或低应答的状态,但机体对其他抗原仍可产生正常的免疫应答。当口服耐受未能正常建立或被破坏时,机体就可能发生过敏反应。近年来,我国儿童食物过敏发病率增高,家长报告率平均为5.83%...
口服耐受是指机体口服某种抗原后,表现出特异性无应答或低应答的状态,但机体对其他抗原仍可产生正常的免疫应答。当口服耐受未能正常建立或被破坏时,机体就可能发生过敏反应。近年来,我国儿童食物过敏发病率增高,家长报告率平均为5.83%,因此研究口服耐受的建立机制具有极其重要的意义。口服耐受的机制有主动抑制、旁路抑制、克隆清除和免疫无能。口服低剂量抗原可诱导调节性T细胞分泌抑制性细胞因子,主动地抑制效应T细胞的功能;口服大剂量抗原后,机体会出现克隆清除或免疫无能的现象。调节性B细胞、树突状细胞、各种细胞因子、肠道菌群及其代谢产物等也在口服耐受中扮演着重要的角色。该文就口服耐受的机制及部分影响因素作一综述。
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关键词
口服耐受
调节性T细胞
克隆清除
免疫无能
旁路抑制
原文传递
肝纤维蛋白原贮积症的研究进展
8
作者
张颖(综述)
林谦
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2022年第7期448-452,共5页
肝纤维蛋白原贮积症(hepatic fibrinogen storage disease,HFSD)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,属于内质网贮积病的范畴。其特征为异常纤维蛋白原滞留在肝细胞内质网中,从而导致不同程度的慢性肝病,严重可致肝硬化,同时导致血浆...
肝纤维蛋白原贮积症(hepatic fibrinogen storage disease,HFSD)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,属于内质网贮积病的范畴。其特征为异常纤维蛋白原滞留在肝细胞内质网中,从而导致不同程度的慢性肝病,严重可致肝硬化,同时导致血浆纤维蛋白原的缺乏,与编码纤维蛋白原相关肽链的基因突变相关。该文将从纤维蛋白原的分子结构、基因以及肝纤维蛋白原贮积症的临床表现、组织病理、分子遗传及治疗等方面进行综述。
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关键词
肝纤维蛋白原贮积症
组织病理
基因突变
先天性纤维蛋白原缺陷
治疗
原文传递
儿童嗜酸性胰腺炎的研究进展
9
作者
沈颖(综述)
杨辉(
审校
)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2019年第7期495-498,共4页
儿童嗜酸性胰腺炎(eosinophilic pancreatitis,EP)是一种非常罕见、临床表现非特异的胰腺变态反应性疾病,诊断需依据病变胰腺的组织形态学特征.该文主要对EP在儿童中的发病特点和机制、临床症状、影像学表现、诊断、鉴别诊断和治疗等方...
儿童嗜酸性胰腺炎(eosinophilic pancreatitis,EP)是一种非常罕见、临床表现非特异的胰腺变态反应性疾病,诊断需依据病变胰腺的组织形态学特征.该文主要对EP在儿童中的发病特点和机制、临床症状、影像学表现、诊断、鉴别诊断和治疗等方面进行综述.
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关键词
嗜酸性胰腺炎
胰腺
儿童
原文传递
儿童小肠细菌过度生长发病机制和诊断方法研究进展
10
作者
胡新宇(综述)
刘志峰
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2021年第7期468-472,共5页
小肠细菌过度生长(small intestinal bacterial overgrowth,SIBO)与儿童多种疾病密切相关,发病机制尚不清楚,胃酸缺乏、肠动力障碍、解剖结构异常及免疫功能受损等均可影响疾病发生发展。目前诊断SIBO的方法较多,各类呼气试验简便无创...
小肠细菌过度生长(small intestinal bacterial overgrowth,SIBO)与儿童多种疾病密切相关,发病机制尚不清楚,胃酸缺乏、肠动力障碍、解剖结构异常及免疫功能受损等均可影响疾病发生发展。目前诊断SIBO的方法较多,各类呼气试验简便无创、经济安全,但灵敏性和特异性有待提高。近端小肠液细菌培养既往为金标准,但因有创性及培养条件的限制,在临床应用不多,近年来二代测序技术成为研究肠道菌群组成和功能的新兴工具,有着广阔的临床应用前景。该文就儿童SIBO发病机制和诊断方法的研究进展进行综述。
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关键词
儿童
小肠细菌过度生长
发病机制
诊断
原文传递
儿童腹泻病原体常用检测方法研究进展
被引量:
2
11
作者
约尔兰姆·托合提
陆妍
+1 位作者
朱雨悦(综述)
金玉
(
审校
)
《检验医学与临床》
CAS
2022年第23期3298-3302,共5页
感染性腹泻是指由病毒、细菌、真菌或寄生虫引起的以腹泻为主要临床表现的胃肠道传染病,其对儿童健康造成极大威胁[1]。据《柳叶刀》杂志报道,2019年腹泻是5岁以下儿童死亡的第三大原因,占全球5岁以下儿童死亡人数的9.9%(95%CI:9.0%~28....
感染性腹泻是指由病毒、细菌、真菌或寄生虫引起的以腹泻为主要临床表现的胃肠道传染病,其对儿童健康造成极大威胁[1]。据《柳叶刀》杂志报道,2019年腹泻是5岁以下儿童死亡的第三大原因,占全球5岁以下儿童死亡人数的9.9%(95%CI:9.0%~28.0%)[2]。近3年全球新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染情况的相关研究表明,腹泻是SARS-CoV-2感染患儿的常见临床表现,并且从粪便排出病毒的时间可持续50 d[3-4]。因此,快速、准确地检测引起腹泻的病原体显得尤其重要。早期诊断和治疗可改善腹泻患儿预后,降低医疗成本,而腹泻病原体的快速检测是感染性腹泻早期诊断和合理用药的基础[5-7]。目前常见的腹泻病原体检测方法大致分为两类,即传统检测方法和新型分子诊断方法。然而,这些方法的检测效率因原理和目标的不同而有所差异,本文总结了目前临床上常见的传统和新型腹泻病原体检测方法,以期为临床提供参考。
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关键词
感染性腹泻
病原体
多重PCR技术
儿童
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职称材料
题名
儿童功能性便秘的治疗现状和进展
被引量:
15
1
作者
张洁
闫坤龙(综述)
金玉
(
审校
)
机构
南京医科大学附属儿童医院消化内科
出处
《国际儿科学杂志》
2019年第3期170-173,共4页
基金
国家自然科学基金资助项目(81672020).
文摘
便秘是儿科门诊最常见的临床症状之一,发病率高,可由多种病因导致,其中以功能性便秘为主。由于儿童正处于生长发育的特殊时期,其临床表现、诊断标准及治疗方案等与成人功能性便秘有很多不同。在儿童功能性便秘的治疗过程中,经常出现患儿不配合、症状难以控制、治疗好转后容易复发等问题,均对患儿的生理及心理健康造成了不良影响。因此,近年来有关于儿童功能性便秘的研究报道不断涌现,该文就儿童功能性便秘的治疗现状及进展进行综述。
关键词
便秘
儿童
治疗
Keywords
Constipation
Children
Treatment
分类号
R725.7 [医药卫生—儿科]
原文传递
题名
儿童结直肠幼年性息肉及其研究进展
被引量:
6
2
作者
张莉娜(综述)
潘键(
审校
)
金玉
(
审校
)
机构
[
出处
《国际儿科学杂志》
2012年第6期566-568,共3页
文摘
结直肠幼年性息肉是儿童最常见的肠息肉类型,以间歇性无痛性便血为主要临床表现,诊断首选结肠镜检查,一旦发现立即切除。目前该病变的病因及发病机制仍不清楚,一般认为该病变为良性错构瘤,组织学上以黏膜固有层间质的增生、炎性细胞浸润及腺体的囊性扩张为特点。该文对儿童结直肠幼年性息肉的临床表现、组织学特点、生物学特性、诊疗方法、病因及分子机制研究进展进行综述。
关键词
幼年性息肉
结直肠息肉
Jt童
Keywords
Juvenile polyps
Colorectal polyps
Children
分类号
R735 [医药卫生—肿瘤]
原文传递
题名
进行性家族性肝内胆汁淤积症的诊治进展
被引量:
5
3
作者
周霄颖(综述)
刘志峰(
审校
)
金玉
(
审校
)
机构
南京医科大学附属儿童医院消化科
出处
《国际儿科学杂志》
2019年第7期486-490,共5页
基金
国家自然科学基金面上项目(81570470)
文摘
进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组异质性常染色体隐性遗传疾病,由基因突变引起胆汁代谢障碍,主要表现为肝内的胆汁淤积、黄疸和瘙痒.主要分为六个亚型:PFIC1、PFIC2、PFIC3和新有学者提出的PFIC4、PFIC5和PFIC6,分别由ATP8B1、AB-CB11、ABCB4、TJP2、NR1H4和MYO5B基因突变引起.诊断主要依靠临床表现、生化检测、影像学、肝脏病理和基因检测等来确诊.治疗分为内科治疗熊去氧胆酸、4-苯基丁酸等和外科治疗部分胆汁分流、肝脏移植等.该文就PFIC的诊断和治疗进行综述.
关键词
进行性家族性肝内胆汁淤积症
诊断
治疗
Keywords
Progressive familial intrahepatic cholestasis
Diagnose
Therapy
分类号
R73 [医药卫生—肿瘤]
原文传递
题名
肠道病毒71型调控宿主免疫反应机制的研究进展
被引量:
4
4
作者
池传珍(综述)
孙其玉(综述)
金玉
(
审校
)
机构
南京大学医学院南京医科大学附属南京儿童医院
出处
《国际儿科学杂志》
2013年第6期613-616,共4页
文摘
病毒感染可以引起各种宿主免疫反应,防止病毒的扩散传播.固有免疫是宿主抵抗病毒感染的第一道防线,病毒进入机体后,一方面由巨噬细胞吞噬,加工处理病毒抗原,另一方面激活固有的抗病毒免疫应答.肠道病毒71型(EV71)感染诱导干扰素表达可能与细胞特异性应答有关.多数研究表明EV71可以通过多种途径抑制干扰素的表达,以达到免疫逃逸的目的.随后由抗原呈递细胞将抗原信息呈递给T/B细胞,特异性T/B细胞被抗原刺激后活化、增殖、分化为免疫效应细胞,分泌抗体、细胞因子或细胞毒性介质,最终发挥免疫效应.EV71感染过程中体液免疫和细胞免疫均被激活,并在介导保护效应方面起重要作用.细胞免疫应答在防止EV71感染后严重并发症的发展方面起重要作用,而体液免疫产生的中和抗体在EV71感染的保护性免疫方面起关键作用,但是抗体应答水平与疾病严重性并没有相关性.另外,病毒感染时也可以诱导细胞凋亡,阻止病毒增殖和子代病毒的扩散.
关键词
肠道病毒71型
宿主免疫
细胞因子
凋亡
Keywords
Enterovirus 71
Host immune
Cytokines
Apoptosis
分类号
R512.5 [医药卫生—内科学]
原文传递
题名
高IgE综合征的临床和分子遗传学研究进展
被引量:
2
5
作者
朱航(综述)
金玉
(
审校
)
机构
南京医科大学附属儿童医院消化科
出处
《国际儿科学杂志》
2020年第1期51-54,共4页
文摘
高IgE综合征(hyper IgE syndromes,HIES)是一类罕见的原发性免疫缺陷病,以顽固性湿疹样皮炎、反复的皮肤及肺部感染、血清IgE水平显著增高为特征,可根据临床表现及遗传特点,将HIES分为常染色体显性遗传型(AD-HIES)和常染色体隐性遗传型(AR-HIES)。目前OMIM数据库共收录了四个致病基因:STAT3、DOCK8、IL6ST及ZNF341。AD-HIES是由STAT3突变引起的,可出现多个系统的临床症状,严重者可出现肺大疱、肺囊肿和肺膨出。AR-HIES可由DOCK8、IL6ST及ZNF341突变引起,常表现为严重的真菌、细菌或病毒感染,部分患者可伴发神经系统症状,如血管炎、血管瘤和脑梗塞,病死率很高。HIES的临床诊断目前尚无特异性的指标,最终确诊需结合基因诊断。该文就以上突变基因及致病机制作一综述。
关键词
高IGE综合征
STAT3
DOCK8
IL6ST
ZNF341
Keywords
Hyper IgE syndromes
STAT3
DOCK8
IL6ST
ZNF341
分类号
R73 [医药卫生—肿瘤]
原文传递
题名
粪便钙卫蛋白和嗜酸性粒细胞源性神经毒素在非IgE介导的食物过敏中的意义
被引量:
1
6
作者
颜晓倩(综述)
金玉
(
审校
)
机构
南京医科大学附属儿童医院消化科
出处
《国际儿科学杂志》
2022年第8期529-533,共5页
基金
国家自然科学基金面上项目(81672020)。
文摘
非IgE介导的食物过敏多在接触致敏食物后数小时到数天出现腹泻、黏液便、血便、反流、呕吐等消化道症状。其发病机制可能与食物过敏原激活肠道T细胞分泌TNF-α、IL-4等促炎细胞因子,导致中性粒细胞和嗜酸性粒细胞向肠腔迁移,引起肠道炎症反应、造成肠道通透性增加有关。目前尚无快速特异的诊断方法,主要根据临床表现结合食物回避及口服食物激发试验诊断。近年来粪便生物标志物作为判断肠道炎症的特异性指标广泛应用于肠道感染、炎症性肠病等疾病的辅助诊断和病情评估,但在胃肠道过敏性疾病中的应用报道甚少。该文将重点阐述粪便钙卫蛋白、粪便嗜酸性粒细胞源性神经毒素在非IgE介导的食物过敏中的意义。
关键词
食物过敏
非IgE介导
粪便钙卫蛋白
粪便嗜酸性粒细胞源性神经毒素
Keywords
Food allergy
Non-IgE-mediated
Fecal calprotectin
Fecal eosinophil-derived neurotoxin
分类号
R73 [医药卫生—肿瘤]
原文传递
题名
口服耐受机制的研究进展
被引量:
2
7
作者
朱航(综述)
郭红梅
金玉
(
审校
)
机构
南京医科大学附属儿童医院消化科
出处
《国际儿科学杂志》
2019年第10期753-755,共3页
文摘
口服耐受是指机体口服某种抗原后,表现出特异性无应答或低应答的状态,但机体对其他抗原仍可产生正常的免疫应答。当口服耐受未能正常建立或被破坏时,机体就可能发生过敏反应。近年来,我国儿童食物过敏发病率增高,家长报告率平均为5.83%,因此研究口服耐受的建立机制具有极其重要的意义。口服耐受的机制有主动抑制、旁路抑制、克隆清除和免疫无能。口服低剂量抗原可诱导调节性T细胞分泌抑制性细胞因子,主动地抑制效应T细胞的功能;口服大剂量抗原后,机体会出现克隆清除或免疫无能的现象。调节性B细胞、树突状细胞、各种细胞因子、肠道菌群及其代谢产物等也在口服耐受中扮演着重要的角色。该文就口服耐受的机制及部分影响因素作一综述。
关键词
口服耐受
调节性T细胞
克隆清除
免疫无能
旁路抑制
Keywords
Oral tolerance
Regulatory T cells
Clonal deletion
Clonal anergy
Bypass suppression
分类号
R73 [医药卫生—肿瘤]
原文传递
题名
肝纤维蛋白原贮积症的研究进展
8
作者
张颖(综述)
林谦
金玉
(
审校
)
机构
南京医科大学附属儿童医院消化科
出处
《国际儿科学杂志》
2022年第7期448-452,共5页
文摘
肝纤维蛋白原贮积症(hepatic fibrinogen storage disease,HFSD)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,属于内质网贮积病的范畴。其特征为异常纤维蛋白原滞留在肝细胞内质网中,从而导致不同程度的慢性肝病,严重可致肝硬化,同时导致血浆纤维蛋白原的缺乏,与编码纤维蛋白原相关肽链的基因突变相关。该文将从纤维蛋白原的分子结构、基因以及肝纤维蛋白原贮积症的临床表现、组织病理、分子遗传及治疗等方面进行综述。
关键词
肝纤维蛋白原贮积症
组织病理
基因突变
先天性纤维蛋白原缺陷
治疗
Keywords
Hepatic fibrinogen storage disease
Histopathology
Gene mutation
Congenital fibrinogen defect
Treatment
分类号
R73 [医药卫生—肿瘤]
原文传递
题名
儿童嗜酸性胰腺炎的研究进展
9
作者
沈颖(综述)
杨辉(
审校
)
金玉
(
审校
)
机构
南京医科大学附属儿童医院消化科
出处
《国际儿科学杂志》
2019年第7期495-498,共4页
基金
南京市科技发展项目(201605045)
文摘
儿童嗜酸性胰腺炎(eosinophilic pancreatitis,EP)是一种非常罕见、临床表现非特异的胰腺变态反应性疾病,诊断需依据病变胰腺的组织形态学特征.该文主要对EP在儿童中的发病特点和机制、临床症状、影像学表现、诊断、鉴别诊断和治疗等方面进行综述.
关键词
嗜酸性胰腺炎
胰腺
儿童
Keywords
Eosinophilic pancreatitis
Pancreas
Children
分类号
R57 [医药卫生—消化系统]
原文传递
题名
儿童小肠细菌过度生长发病机制和诊断方法研究进展
10
作者
胡新宇(综述)
刘志峰
金玉
(
审校
)
机构
南京医科大学附属儿童医院消化科
出处
《国际儿科学杂志》
2021年第7期468-472,共5页
基金
国家自然科学基金面上项目(81672020)。
文摘
小肠细菌过度生长(small intestinal bacterial overgrowth,SIBO)与儿童多种疾病密切相关,发病机制尚不清楚,胃酸缺乏、肠动力障碍、解剖结构异常及免疫功能受损等均可影响疾病发生发展。目前诊断SIBO的方法较多,各类呼气试验简便无创、经济安全,但灵敏性和特异性有待提高。近端小肠液细菌培养既往为金标准,但因有创性及培养条件的限制,在临床应用不多,近年来二代测序技术成为研究肠道菌群组成和功能的新兴工具,有着广阔的临床应用前景。该文就儿童SIBO发病机制和诊断方法的研究进展进行综述。
关键词
儿童
小肠细菌过度生长
发病机制
诊断
Keywords
Children
Small intestinal bacterial overgrowth
Pathogenesis
Diagnosis
分类号
R57 [医药卫生—消化系统]
原文传递
题名
儿童腹泻病原体常用检测方法研究进展
被引量:
2
11
作者
约尔兰姆·托合提
陆妍
朱雨悦(综述)
金玉
(
审校
)
机构
南京大学医学院
南京医科大学附属儿童医院消化科
出处
《检验医学与临床》
CAS
2022年第23期3298-3302,共5页
基金
国家自然科学基金青年科学基金项目(62001241)
中国博士后科学基金面上项目(2021M691648)
南京医科大学科技发展基金项目(NMUB2019196)。
文摘
感染性腹泻是指由病毒、细菌、真菌或寄生虫引起的以腹泻为主要临床表现的胃肠道传染病,其对儿童健康造成极大威胁[1]。据《柳叶刀》杂志报道,2019年腹泻是5岁以下儿童死亡的第三大原因,占全球5岁以下儿童死亡人数的9.9%(95%CI:9.0%~28.0%)[2]。近3年全球新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染情况的相关研究表明,腹泻是SARS-CoV-2感染患儿的常见临床表现,并且从粪便排出病毒的时间可持续50 d[3-4]。因此,快速、准确地检测引起腹泻的病原体显得尤其重要。早期诊断和治疗可改善腹泻患儿预后,降低医疗成本,而腹泻病原体的快速检测是感染性腹泻早期诊断和合理用药的基础[5-7]。目前常见的腹泻病原体检测方法大致分为两类,即传统检测方法和新型分子诊断方法。然而,这些方法的检测效率因原理和目标的不同而有所差异,本文总结了目前临床上常见的传统和新型腹泻病原体检测方法,以期为临床提供参考。
关键词
感染性腹泻
病原体
多重PCR技术
儿童
分类号
R446.5 [医药卫生—诊断学]
R725.7 [医药卫生—临床医学]
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题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
儿童功能性便秘的治疗现状和进展
张洁
闫坤龙(综述)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2019
15
原文传递
2
儿童结直肠幼年性息肉及其研究进展
张莉娜(综述)
潘键(
审校
)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2012
6
原文传递
3
进行性家族性肝内胆汁淤积症的诊治进展
周霄颖(综述)
刘志峰(
审校
)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2019
5
原文传递
4
肠道病毒71型调控宿主免疫反应机制的研究进展
池传珍(综述)
孙其玉(综述)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2013
4
原文传递
5
高IgE综合征的临床和分子遗传学研究进展
朱航(综述)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2020
2
原文传递
6
粪便钙卫蛋白和嗜酸性粒细胞源性神经毒素在非IgE介导的食物过敏中的意义
颜晓倩(综述)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2022
1
原文传递
7
口服耐受机制的研究进展
朱航(综述)
郭红梅
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2019
2
原文传递
8
肝纤维蛋白原贮积症的研究进展
张颖(综述)
林谦
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2022
0
原文传递
9
儿童嗜酸性胰腺炎的研究进展
沈颖(综述)
杨辉(
审校
)
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2019
0
原文传递
10
儿童小肠细菌过度生长发病机制和诊断方法研究进展
胡新宇(综述)
刘志峰
金玉
(
审校
)
《国际儿科学杂志》
2021
0
原文传递
11
儿童腹泻病原体常用检测方法研究进展
约尔兰姆·托合提
陆妍
朱雨悦(综述)
金玉
(
审校
)
《检验医学与临床》
CAS
2022
2
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