胆道闭锁肝纤维化相关研究的回顾与展望 被引量：8

1

作者 邓盼墨（综述） 郑珊（审校） 《临床小儿外科杂志》 CAS 2011年第1期59-61,共3页

胆道闭锁（Biliary Atresia）是导致婴幼儿终末期肝病的最常见原因,也是目前儿童肝移植的第一位适应症.该疾病以肝内外胆道的纤维闭塞性病变为特点,常迅速引起胆汁性肝硬化而导致患儿死亡,患儿平均生存时间仅19个月[1].法国巴黎Bicetre... 胆道闭锁（Biliary Atresia）是导致婴幼儿终末期肝病的最常见原因,也是目前儿童肝移植的第一位适应症.该疾病以肝内外胆道的纤维闭塞性病变为特点,常迅速引起胆汁性肝硬化而导致患儿死亡,患儿平均生存时间仅19个月[1].法国巴黎Bicetre医院小儿外科曾对271例行Kasai手术或其变异术式的胆道闭锁患儿进行了长达20年的随访,结果仅有63例（23%）患者带自体肝脏长期生存,而其中的61例肝穿刺活检提示存在不同程度的肝硬化表现[2]. 展开更多

关键词 胆道闭锁 肝纤维化 胆汁性肝硬化 终末期肝病 闭塞性病变 肝穿刺活检 小儿外科 生存时间

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γ-谷氨酰转肽酶在胆道闭锁诊断和预后评价中的研究进展 被引量：7

2

作者 黄子寒(综述) 郑珊(审校) 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2021年第2期140-144,160,共6页

胆道闭锁是小儿外科常见疾病,早期诊断困难,预后差。γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase,GGT)是谷胱甘肽代谢的关键酶,广泛存在于人体各组织中,主要位于细胞膜外表面。肝脏中GGT主要分布于肝细胞胞质与肝内胆管上皮细胞中。胆... 胆道闭锁是小儿外科常见疾病,早期诊断困难,预后差。γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase,GGT)是谷胱甘肽代谢的关键酶,广泛存在于人体各组织中,主要位于细胞膜外表面。肝脏中GGT主要分布于肝细胞胞质与肝内胆管上皮细胞中。胆道闭锁引起的胆管系统堵塞会导致过多的GGT在肝脏中不断淤积并进入血液循环。研究显示,GGT与胆道闭锁早期诊断、预后评估有着密切关系。本文对近年来GGT在胆道闭锁中的相关研究进行综述,旨在为其临床应用提供参考。 展开更多

关键词 Γ-谷氨酰转移酶 胆道闭锁/诊断 胆道闭锁/酶学 治疗结果

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儿童肝移植的远期预后 被引量：5

3

作者 沈桢(综述) 郑珊(审校) 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2010年第2期145-147,共3页

目前，肝移植已成为儿童终末期肝病的标准治疗手段。儿童肝移植常见的原发病是胆道闭锁、先天性代谢性疾病和急性肝功能衰竭，这些疾病在随访中都不会复发，这是儿童肝移植独特的优势，加上免疫抑制治疗的成熟，越来越多的肝移植患儿获... 目前，肝移植已成为儿童终末期肝病的标准治疗手段。儿童肝移植常见的原发病是胆道闭锁、先天性代谢性疾病和急性肝功能衰竭，这些疾病在随访中都不会复发，这是儿童肝移植独特的优势，加上免疫抑制治疗的成熟，越来越多的肝移植患儿获得了长期生存。 展开更多

关键词 肝移植 儿童 远期预后 先天性代谢性疾病 急性肝功能衰竭 免疫抑制治疗 终末期肝病 标准治疗

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长段型食管闭锁的治疗现状和展望 被引量：5

4

作者 周耀东(综述) 郑珊(审校) 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2009年第9期641-644,共4页

半个多世纪以来，食管闭锁的治疗经历了很多的变化，尤其是长段缺损的食管闭锁，近几年来，出现了各种关于治疗方面的进展。长段型（Longgap）食管闭锁是指食管近、远端相距超过2个椎体（约2cm），该类的闭锁往往为Ⅰ型或Ⅱ型以及Ⅲa型... 半个多世纪以来，食管闭锁的治疗经历了很多的变化，尤其是长段缺损的食管闭锁，近几年来，出现了各种关于治疗方面的进展。长段型（Longgap）食管闭锁是指食管近、远端相距超过2个椎体（约2cm），该类的闭锁往往为Ⅰ型或Ⅱ型以及Ⅲa型（其上下两端的距离超过2cm）食管闭锁。近、远端食管盲端相距超过3．5cm，被称为超长型食管闭锁。长段型食管闭锁的治疗是一种挑战，全球小儿外科医生对此型手术治疗各执一词，其手术的难度以及术后的各种问题可见一斑。本文总结近年文献，现综述于此，希望能对临床长段型食管闭锁的治疗有所裨益。 展开更多

关键词 食管闭锁 长段型 治疗方 手术治疗 外科医生 Ⅲa型 远端

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肝脏干细胞移植的研究进展 被引量：2

5

作者 孙松(综述) 郑珊(审校) 陈功(审校) 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2010年第12期942-945,共4页

胆道闭锁、遗传代谢性肝病和肝脏感染性疾病等导致的终末期肝病是引起儿童死亡的常见病因.目前唯一有效的治疗办法是肝移植,但由于供体器官缺乏、高昂的手术费用、术后多种并发症以及儿科患儿的特殊性等多方面因素的限制只有极少数患儿... 胆道闭锁、遗传代谢性肝病和肝脏感染性疾病等导致的终末期肝病是引起儿童死亡的常见病因.目前唯一有效的治疗办法是肝移植,但由于供体器官缺乏、高昂的手术费用、术后多种并发症以及儿科患儿的特殊性等多方面因素的限制只有极少数患儿能够成功接受肝移植,截止到2009年5月我国仅有326例儿童成功获得肝移植,而大部分患儿在等待中死亡.因此,目前迫切需要寻找新的治疗方法.成熟肝细胞移植能暂时缓解机体的肝功能衰竭,但分化成熟的肝细胞在特殊的病理环境下存活增殖能力有限,而大量输注肝细胞则易致血管栓塞,因此目前多用于暂时支持.使得肝功能衰竭得以过渡到原位肝移植[1].干细胞因其具有无限增殖和多向分化的能力,且来源广泛、移植排斥反应少,有可能为终末期肝病的治疗提供良好的＂种子细胞＂,已有初步临床研究验证了其疗效.本文就肝脏干细胞移植近年的研究进展及其在小儿外科的应用做一综述. 展开更多

关键词 干细胞移植 肝脏 原位肝移植 肝细胞移植 遗传代谢性肝病 终末期肝病 肝功能衰竭 儿童死亡

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胆道闭锁的基因研究进展 被引量：2

6

作者 金祝(综述) 郑珊(审校) 《中华小儿外科杂志》 CSCD 2015年第8期634-637,共4页

胆道闭锁（bitiaryatresia，BA）是小儿常见的肝胆外科疾病，以肝内和肝外胆管的进行性炎症和纤维性梗阻为特征，若不治疗，发展为胆汁淤积性肝硬化、门脉高压，最终肝衰竭死亡，如不手术治疗患儿很少能活过2岁，严重危害着患儿的生命... 胆道闭锁（bitiaryatresia，BA）是小儿常见的肝胆外科疾病，以肝内和肝外胆管的进行性炎症和纤维性梗阻为特征，若不治疗，发展为胆汁淤积性肝硬化、门脉高压，最终肝衰竭死亡，如不手术治疗患儿很少能活过2岁，严重危害着患儿的生命。BA的发病率具有地区差异，一般认为亚洲人发病率较高，尤以日本和中国的发病率最高。1959年Kasai等开展首例肝门空肠吻合术治疗BA，使越来越多的患儿获益。但70％～80％的患儿术后仍发生进行性胆管破坏和肝纤维化，最终需要进行肝移植，给患儿及整个家庭带来了巨大的痛苦。 展开更多

关键词 胆道闭锁 肝门空肠吻合术 基因 肝胆外科疾病 手术治疗 肝外胆管 胆汁淤积性 发病率

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小儿胆道闭锁对麻醉药物代谢影响的研究进展 被引量：2

7

作者 王炫（综述） 郑珊（审校） 《临床小儿外科杂志》 CAS 2011年第2期139-141,共3页

大多数胆道闭锁患儿需要行Kasai手术（胆道-空肠吻合手术）以缓解症状并减轻肝功能损害.由于存在梗阻性黄疸并伴有不同程度肝纤维化和肝功能损害,Kasai存在术后延迟复苏的现象,麻醉医师一直担心此类肝功能异常对麻醉药物代谢产生影响,... 大多数胆道闭锁患儿需要行Kasai手术（胆道-空肠吻合手术）以缓解症状并减轻肝功能损害.由于存在梗阻性黄疸并伴有不同程度肝纤维化和肝功能损害,Kasai存在术后延迟复苏的现象,麻醉医师一直担心此类肝功能异常对麻醉药物代谢产生影响,以致发生过多的不良反应;另外,为了减少术后由于疼痛、哭吵导致腹部伤口哆裂的发生,手术后一般需要通过静脉连续输注吗啡,但可能存在延缓吗啡代谢,患儿过度镇静,发生呼吸抑制等不良反应. 展开更多

关键词 药物代谢 胆道闭锁 麻醉医师 空肠吻合手术 肝功能损害 小儿 不良反应 梗阻性黄疸

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胆道闭锁的表观遗传学研究进展 被引量：1

8

作者 詹镛(综述) 郑珊(审校) 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 2021年第11期1070-1075,共6页

表观遗传学研究的是在不涉及DNA序列改变的前提下,调控遗传物质表达的过程及机制。近年来研究表明,表观遗传学通过复杂的调控机制,在胆道闭锁的发生发展中起着重要作用,这为胆道闭锁的诊断、预后评估以及治疗手段带来了新的理念。本文... 表观遗传学研究的是在不涉及DNA序列改变的前提下,调控遗传物质表达的过程及机制。近年来研究表明,表观遗传学通过复杂的调控机制,在胆道闭锁的发生发展中起着重要作用,这为胆道闭锁的诊断、预后评估以及治疗手段带来了新的理念。本文就表观遗传学在胆道闭锁中的研究进展进行综述。 展开更多

关键词 胆道闭锁 表观遗传学研究

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Wnt信号通路与神经母细胞瘤关系的研究进展

9

作者 孙艳纯(综述) 李凯(审校) 郑珊(审校) 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2008年第8期500-502,共3页

Wnt蛋白是一类广泛存在的分泌型蛋白生长因子，以旁分泌的形式与细胞膜上的受体相结合，激活靶细胞内不同的信号级联放大系统，调节靶基因的表达。其在胚胎的发育过程中对细胞的增殖、分化、迁移、极性化和凋亡均起到重要的作用。同时Wn... Wnt蛋白是一类广泛存在的分泌型蛋白生长因子，以旁分泌的形式与细胞膜上的受体相结合，激活靶细胞内不同的信号级联放大系统，调节靶基因的表达。其在胚胎的发育过程中对细胞的增殖、分化、迁移、极性化和凋亡均起到重要的作用。同时Wnt信号通路成分的异常与肿瘤的发生存在相关性，Wnt信号级联放大反应在肿瘤的发展和失控性方面起着决定性的作用，故近几年来大量研究开始重视在胚胎形成、生长发育及肿瘤发生发展过程中Wnt信号转导通路的作用。 展开更多

关键词 WNT信号通路 神经母细胞瘤 WNT信号转导通路 Wnt蛋白 信号级联 胚胎形成 调节靶基因 生长因子

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遗传和环境因素影响肛门直肠畸形发病的相关研究

10

作者 张培(综述) 郑珊(审校) 黄焱磊(审校) 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2011年第8期625-628,共4页

先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malforma-tion, ARM）是小儿最常见的消化道畸形，是世界卫生组织常规检测的先天性疾病之一，其发病率为1／50001／1500，男女比例约为1：0．68，其中28％～72％伴发其他畸形，有家族发病史... 先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malforma-tion, ARM）是小儿最常见的消化道畸形，是世界卫生组织常规检测的先天性疾病之一，其发病率为1／50001／1500，男女比例约为1：0．68，其中28％～72％伴发其他畸形，有家族发病史者约占1％～9％[1.2]。 展开更多

关键词 先天性肛门直肠畸形 发病率 环境因素 遗传 世界卫生组织 消化道畸形 先天性疾病 常规检测

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DNA甲基化与小儿先天畸形的研究现状及展望

11

作者 董瑞(综述) 郑珊(审校) 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2010年第6期463-466,共4页

先天畸形（congenital malformation）是指胎儿整个身体或某一部分的外表或内脏具有解剖学上形态结构的异常。其表现种类繁多，严重危害人类健康。影响先天畸形的发生因素较多，环境因素约占10％，遗传因素约占25％，其余病因未明，可... 先天畸形（congenital malformation）是指胎儿整个身体或某一部分的外表或内脏具有解剖学上形态结构的异常。其表现种类繁多，严重危害人类健康。影响先天畸形的发生因素较多，环境因素约占10％，遗传因素约占25％，其余病因未明，可能是环境与遗传因素相互作用的结果。 展开更多

关键词 先天畸形 DNA甲基化 小儿 环境因素 遗传因素 形态结构 人类健康 发生因素

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肝移植治疗胆道闭锁的现状与进展

12

作者 沈文俊（综述） 郑珊（审校） 《临床小儿外科杂志》 CAS 2010年第6期450-452,共3页

胆道闭锁（biliary atresia,BA）是一种肝内外胆管阻塞并导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患,疗效低,预后差.产前及围生期影响胆道发育的因素都可能导致发病,包括病毒感染以及病毒介导的免疫功能异常、基因突变和有毒物质暴露... 胆道闭锁（biliary atresia,BA）是一种肝内外胆管阻塞并导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患,疗效低,预后差.产前及围生期影响胆道发育的因素都可能导致发病,包括病毒感染以及病毒介导的免疫功能异常、基因突变和有毒物质暴露等.亚太地区发病率为1/9 000～1/8 000,按我国每年新生人口1 500万以及1∶10000发病率推算,每年新发病例 1500例左右。 展开更多

关键词 肝功能衰竭 胆道闭锁 移植治疗 地区发病率 免疫功能异常 胆性肝硬化 胆管阻塞 病毒介导

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胆道闭锁的动物实验成模方法及应用进展

13

作者 王玮(综述) 郑珊(审校) 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2008年第6期380-382,共3页

胆道闭锁是引起新生儿病理性黄疸的最常见原因，也是目前全世界小儿肝移植的最主要指征。其病因和发病机制仍不清楚，诊治困难。由于疾病本身的复杂性和疾病确诊时几乎均在晚期，临床研究也受到极大限制。经过不断摸索，在临床发现基础... 胆道闭锁是引起新生儿病理性黄疸的最常见原因，也是目前全世界小儿肝移植的最主要指征。其病因和发病机制仍不清楚，诊治困难。由于疾病本身的复杂性和疾病确诊时几乎均在晚期，临床研究也受到极大限制。经过不断摸索，在临床发现基础上人们先后建立了主要以小鼠和大鼠为载体的两种动物模型，旨在绕过临床实验的壁垒，取得病因研究和治疗的突破。现将近年来两种模型研究的进展综述如下。 展开更多

关键词 胆道闭锁 动物实验 新生儿病理性黄疸 动物模型 发病机制 临床研究 临床发现 临床实验

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