目的探讨小儿肝脏间叶错构瘤(mesenchymal hamartoma of liver,MHL)的诊治方法,提高术前诊断率。方法对2021年11月遵义医科大学附属医院收治的1例5岁女性腹腔占位患儿的临床表现、诊断方法、治疗方案、术后情况及病理结果进行回顾性分析...目的探讨小儿肝脏间叶错构瘤(mesenchymal hamartoma of liver,MHL)的诊治方法,提高术前诊断率。方法对2021年11月遵义医科大学附属医院收治的1例5岁女性腹腔占位患儿的临床表现、诊断方法、治疗方案、术后情况及病理结果进行回顾性分析,并进行相关文献复习,总结该疾病的诊治方法。结果本例患儿术前检查无特异性,相关检查均未发现肿瘤与肝脏相连接,术前诊断困难,经手术探查发现肿瘤仅由一条索状蒂与肝脏相连接,手术完整切除肿瘤,手术顺利,术后康复出院,术后病理诊断为MHL,出院后随访6个月无复发及恶变。文献复习共32例患儿,其中男25例,女7例;肿瘤仅累及肝右叶21例,累及右叶及左叶4例,仅累及尾状叶3例,仅累及左叶4例;肿瘤与肝脏相融合26例,带蒂与肝脏相连接6例。术前实验室检查部分患儿AFP(9例)或肝功能(AST、ALT,5例)异常,术后均逐渐下降至正常值;主要辅助检查为彩超、CT及MRI,检查发现肿瘤体积普遍较大,肿瘤长径5~20 cm、平均13.4 cm。32例均行手术切除,术前明确诊断为MHL 5例(其中1例术前行穿刺活检证实),术后病理诊断均为MHL;术后恢复良好,其中14例进行了术后随访,随访时间1个月~10年不等,中位随访时间为12个月,均无复发。结论对于体积较大的腹腔肿瘤或肝脏肿瘤,在无特异性的检验及检查结果时,应考虑为MHL。手术完全切除是治疗MHL的方法,预后较好,由于肿瘤有复发及恶变的可能性,故术后应定期随访复查。展开更多
