儿童重症监护病房呼吸机置管患儿发生呼吸机相关性肺炎危险因素分析 被引量：29

1

作者 张秀平 徐广珍 +6 位作者 许愿愿 金丹群 张美英 徐心悦 高群 吴琼芳 刘海鹏 《中华医院感染学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第18期4210-4212,4251,共4页

目的调查儿科重症监护病房(PICU)呼吸机置管患儿发生呼吸机相关性肺炎(VAP)的病例,回顾性分析VAP发生的危险因素与特点,为预防和降低PICU呼吸机置管患儿VAP的发生率提供科学依据。方法分析2013年1月-2016年12月PICU前瞻性监测的呼吸机... 目的调查儿科重症监护病房(PICU)呼吸机置管患儿发生呼吸机相关性肺炎(VAP)的病例,回顾性分析VAP发生的危险因素与特点,为预防和降低PICU呼吸机置管患儿VAP的发生率提供科学依据。方法分析2013年1月-2016年12月PICU前瞻性监测的呼吸机置管病例,对发生VAP的临床危险因素进行统计分析。结果 1545例呼吸机置管患儿发生VAP 69人,VAP发病率为10.02‰;1-3月呼吸机相关性肺炎发病率最低,7-9月呼吸机相关性肺炎发病率最高;置管时间越长,呼吸机相关性肺炎发病率越高,经外院转入的患儿VAP感染率高于其他途径入住PICU的患儿。结论置管时长与置管次数是PICU呼吸机置管患儿发生VAP的相关危险因素,严重的中枢疾病是VAP的易患因素。有效的口腔清洁及使用安全清洁的呼吸机管路可以降低VAP的发生率。医务人员应持续监测,严格执行清洁、消毒及无菌操作,掌握呼吸机置管指征,及时撤机,最大限度降低PICU呼吸机相关性肺炎的发生率。 展开更多

关键词 儿童 呼吸机相关性肺炎 目标性监测 危险因素

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PICU脓毒症患儿并发急性肾损伤的危险因素及预后分析 被引量：20

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作者 段袁园 金丹群 +2 位作者 许愿愿 童文佳 胡鹏 《中华危重病急救医学》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期1004-1007,共4页

目的探讨儿科重症加强治疗病房(PICU)脓毒症患儿发生急性肾损伤(AKI)的危险因素及其预后影响因素。方法回顾性分析2015年5月至2018年5月安徽省儿童医院PICU脓毒症患儿的临床资料,根据入PICU48h内是否发生AKI〔改善全球肾脏病预后组织(KD... 目的探讨儿科重症加强治疗病房(PICU)脓毒症患儿发生急性肾损伤(AKI)的危险因素及其预后影响因素。方法回顾性分析2015年5月至2018年5月安徽省儿童医院PICU脓毒症患儿的临床资料,根据入PICU48h内是否发生AKI〔改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)诊断标准〕将患儿分为AKI和非AKI组。比较两组患儿一般资料、生理学数据及临床转归等,采用Logistic回归分析脓毒症患儿发生AKI的危险因素,并对预后因素进行分析。结果127例脓毒症患儿中有55例发生AKI,AKI发生率为43.3%;总体病死率为28.3%(36/127),其中AKI组病死率为41.8%(23/55),非AKI组为18.1%(13/72)。①与非AKI组比较,AKI组氧合指数、白蛋白、小儿危重病例评分(PCIS)、尿量均明显下降,胱抑素C、降钙素原(PCT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、小儿多器官功能障碍评分(P-MODS)、机械通气比例、血管活性药物使用比例、休克比例、脓毒性休克比例、病死率均明显升高,而两组年龄、性别、平均动脉压(MAP)、白细胞计数(WBC)、C?-反应蛋白(CRP)差异无统计学意义。多因素Logistic回归分析显示,低血清白蛋白〔优势比(OR)=0.627,95%可信区间(95%CI)=0.495~0.794,P=0.000〕、高胱抑素C(OR=2.641,95%CI=1.157~6.032,P=0.021)是脓毒症患儿发生AKI的危险因素。②在脓毒症AKI患儿中,与存活组比较,死亡组机械通气比例、脓毒性休克比例、血管活性药物使用比例、72h液体正平衡比例、6h乳酸清除率<10%比例、AKI3期患儿比例均明显升高。多因素Logistic回归分析显示,72h液体正平衡(OR=8.542,95%CI=1.956~37.307,P=0.004)、6h乳酸清除率<10%(OR=5.980,95%CI=1.393~25.676,P=0.016)是脓毒症AKI患儿死亡的危险因素。结论脓毒症患儿应密切监测血清白蛋白和胱抑素C;及早发现并干预治疗液体正平衡及低乳酸清除率,可降低脓毒症AKI患儿病死率。 展开更多

关键词 脓毒症 急性肾损伤 儿科重症加强治疗病房 危险因素 预后

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紫色色杆菌脓毒症一例并文献复习 被引量：8

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作者 孙静敏 金丹群 +1 位作者 许愿愿 郑丽云 《中国小儿急救医学》 CAS 2014年第1期57-58,共2页

患儿，男，8岁，因“发热5d伴右侧腹股沟红肿”入院。5d前患儿出现发热，体温38．5℃，同时出现右侧腹股沟红肿，可触及一黄豆大小包块，压痛阳性，

关键词 紫色色杆菌 文献复习 脓毒症 腹股沟 患儿 红肿 右侧 发热

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非人类免疫缺陷病毒感染的耶氏肺孢子菌肺炎患儿13例病例系列报告 被引量：9

4

作者 段袁园 金丹群 +1 位作者 许愿愿 童文佳 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第5期351-355,共5页

目的总结非人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)患儿的临床和影像学特征。方法纳入2014年8月1日至2019年7月31日在安徽省儿童医院PICU确诊PJP且HIV阴性并接受治疗的连续病例。比较入PICU 90 d后存活和死亡患儿的临床资料... 目的总结非人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)患儿的临床和影像学特征。方法纳入2014年8月1日至2019年7月31日在安徽省儿童医院PICU确诊PJP且HIV阴性并接受治疗的连续病例。比较入PICU 90 d后存活和死亡患儿的临床资料。结果 13例进入本文分析,男7例、女6例,发病年龄(80.8±23.8)月,12例有基础疾病,以原发性肾病综合征、先天性免疫缺陷病和血液肿瘤多见。10例发病前使用免疫抑制剂,13例均曾使用抗生素治疗无效。临床症状主要包括发热、气促、咳嗽(多为干咳)、纳差/体重减轻和进行性呼吸困难,小婴儿常表现为呻吟,2例肺底可闻及固定湿啰音。13例LDH均升高[(646±122) U·L-1],8例BDG升高[(184±119) pg·m L-1]。胸部影像学检查:13例双肺均呈磨玻璃样改变,3例气胸、皮下气肿和纵隔气肿。与存活患儿相比,死亡患儿淋巴细胞计数(P=0.012)和氧合指数较低(P=0.027),发病至给予SMZ治疗的时间较长(P<0.038)。结论当免疫功能低下的患儿出现发热、气促、干咳、进行性加重的呼吸困难,肺部CT检查提示双肺磨玻璃样改变时,需考虑PJP可能。 展开更多

关键词 儿童 耶氏肺孢子菌肺炎 非人类免疫缺陷病毒

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儿童患者血小板减少症的病因及预后分析：附PICU 10年683例病例报告 被引量：9

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作者 许愿愿 金丹群 +1 位作者 童文佳 段袁园 《中华危重病急救医学》 CAS CSCD 北大核心 2018年第10期968-972,共5页

目的 分析儿童重症加强治疗病房（PICU）血小板减少症（TP）患儿的相关病因及预后情况.方法 回顾性分析2008年1月至2017年12月安徽省儿童医院PICU收治的TP患儿（除外先天性TP和不明原因的TP）临床资料.根据发病年龄将患儿分为婴儿组（29... 目的 分析儿童重症加强治疗病房（PICU）血小板减少症（TP）患儿的相关病因及预后情况.方法 回顾性分析2008年1月至2017年12月安徽省儿童医院PICU收治的TP患儿（除外先天性TP和不明原因的TP）临床资料.根据发病年龄将患儿分为婴儿组（29 d-＜1岁）、幼儿组（1-＜3岁）、学龄前期组（3-＜6岁）、学龄期组（6-＜10岁）、青春期组（≥10岁）;根据血小板计数（PLT）最低值将患儿分为PLT≤20×10^9/L组、PLT（21-50）×10^9/L组、PLT＞（50-100）×10^9/L组.分析引起TP的病因分布及患儿病死率;采用Pearson法分析TP患儿的年龄和血小板减少程度与预后的关系.结果 本院PICU 2008年1月至2017年12月共收治6 725例患儿,其中683例发生TP,发病率为10.2%.683例TP患儿中男性387例,女性296例;中位年龄2.72（0.61,3.08）岁;死亡92例,总病死率为13.5%.原发病分析显示,非血液肿瘤疾病导致的TP占73.9%,病死率为11.1%（56/505）;血液肿瘤疾病导致的TP占21.4%,病死率为24.7%（36/146）;假性TP占0.6%,病死率为0%（0/4）;放弃治疗等其他原因占4.1%.进一步分析显示,非血液肿瘤疾病引起的TP中多器官功能障碍综合征（MODS）占26.9%、病死率为15.4%（21/136）,脓毒症占17.4%、病死率为8.0%（7/88）,严重创伤占16.6%、病死率为2.4%（2/84）,肺炎占12.7%、病死率为0%（0/64）,中枢系统感染占11.7%、病死率为20.3%（12/59）,弥散性血管内凝血（DIC）占11.5%、病死率为24.1%（14/58）.血液肿瘤疾病所致TP的主要病因为嗜血细胞综合征〔占27.4%,病死率为32.5%（13/40）〕、化疗后骨髓抑制〔占21.2%,病死率为25.8%（8/31）〕.TP患儿年龄越小,病死率越高,婴儿组病死率显著高于幼儿组、学龄前期组、学龄期组、青春期组〔18.8% （53/282）比14.0%（28/200）、6.7%（7/104）、4.3%（4/92）、0%（0/5）,均P＜0.01〕;TP患儿PLT越低,病死率越高, PLT≤20×10^9/L组病死率显著高� 展开更多

关键词 血小板减少症 病因 预后 儿童重症加强治疗病房

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不同胰岛素给药方式对儿童1型糖尿病血糖控制效果的影响对比 被引量：3

6

作者 姚奇 许愿愿 《临床和实验医学杂志》 2023年第19期2088-2091,共4页

目的 比较每日多次皮下胰岛素注射(MDI)与持续皮下胰岛素输注(CSII)对儿童1型糖尿病(T1DM)血糖控制效果的影响。方法 前瞻性选取2021年5月至2022年9月于安徽省儿童医院就诊的82例T1DM患儿为研究对象,按照随机数字表法将其分为MDI组和CSI... 目的 比较每日多次皮下胰岛素注射(MDI)与持续皮下胰岛素输注(CSII)对儿童1型糖尿病(T1DM)血糖控制效果的影响。方法 前瞻性选取2021年5月至2022年9月于安徽省儿童医院就诊的82例T1DM患儿为研究对象,按照随机数字表法将其分为MDI组和CSII组,每组41例。MDI组采用MDI方式治疗,CSII组采用CSII方式治疗。比较两组治疗前、治疗3个月后空腹血糖(FPG)、餐后2 h血糖(2 h PG)、糖化血红蛋白(HbA1c)水平及血糖达标时间、胰岛素用量、低血糖和酮症酸中毒发生率、注射操作不良事件发生率。结果 治疗3个月后,两组FPG、2 h PG、HbA1c水平均较治疗前显著降低,且CSII组FPG、2 h PG、HbA1c水平分别为(5.61±0.55) mmol/L、(7.66±0.94) mmol/L、(6.89±1.04)%,均明显低于MDI组[(6.60±0.57) mmol/L、(9.45±1.12) mmol/L、(8.00±0.87)%],差异均有统计学意义(P<0.05)。CSII组血糖达标时间为(5.81±1.63) d,短于MDI组[(9.61±1.45) d],胰岛素用量(0.84±0.29)U·kg^(-1)·d^(-1),少于MDI组[(1.03±0.33) U·kg^(-1)·d^(-1)],低血糖发生频次为(0.23±0.07)次·人^(-1)·d^(-1),低于MDI组[(0.27±0.08)次·人^(-1)·d^(-1)],差异均有统计学意义(P<0.05);CSII组酮症酸中毒发生率虽低于MDI组,但组间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。CSII组胰岛素输注不良事件总发生率为4.88%,明显低于MDI组(19.51%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论 相较于MDI,CSII可更有效且迅速地控制T1DM患儿的血糖水平,并可减少每日胰岛素用量,减少低血糖及胰岛素输注不良事件的发生。 展开更多

关键词 1型糖尿病 儿童 胰岛素 给药方式 血糖

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肺超声评分对儿童重症肺炎病情严重程度及预后的评价效果

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作者 张乐 许愿愿 +1 位作者 盛瑶 金丹群 《实用临床医药杂志》 CAS 2024年第6期60-64,共5页

目的探讨肺部超声(LUS)评分对儿童重症肺炎病情严重程度及预后的评价效果。方法将2020年1月—2023年5月在安徽省儿童医院重症监护病房(ICU)收治的120例重症肺炎患儿纳入研究,治疗前后行肺超声检查、临床肺部感染评分(CPIS)、小儿危重病... 目的探讨肺部超声(LUS)评分对儿童重症肺炎病情严重程度及预后的评价效果。方法将2020年1月—2023年5月在安徽省儿童医院重症监护病房(ICU)收治的120例重症肺炎患儿纳入研究,治疗前后行肺超声检查、临床肺部感染评分(CPIS)、小儿危重病例评分(PCIS)、氧合指数(OI)分析,比较患儿各项指标水平。根据OI值的不同将患儿分为低危组(OI≥300,84例)和高危组(OI<300,36例);根据患儿预后分析结果,将患者分为存活组、死亡组。应用Pearson相关性分析法分析LUS评分与CPIS评分、PCIS评分、OI的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算LUS评分评价患儿预后的曲线下面积、灵敏度、特异度。结果120例患儿治疗后的LUS评分、CPIS评分均低于治疗前,PCIS评分、OI均高于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。低危组治疗前LUS评分、CPIS评分均低于高危组,PCIS评分、OI均高于高危组,差异有统计学意义(P<0.05)。120例患儿中,存活87例(存活组),死亡33例(死亡组);存活组治疗前LUS评分、CPIS评分均低于死亡组,PCIS评分、OI均高于死亡组,差异有统计学意义(P<0.05)。LUS评分与CPIS评分呈正相关,与PCIS评分、OI呈负相关(P<0.05)。LUS评分评价患儿预后的曲线下面积为0.899,灵敏度、特异度分别是0.758、0.863。结论肺超声评分在儿童重症肺炎病情严重程度及预后评价中可发挥一定的指导作用,对患儿预后评估的灵敏度与特异度较高。 展开更多

关键词 肺超声检查 肺超声评分 儿童 重症肺炎 病情严重程度 预后

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感染人类疱疹病毒6B型引发心包炎合并暴发性糖尿病1例报告

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作者 丁洁 金丹群 许愿愿 《中国热带医学》 CAS 北大核心 2024年第7期880-884,892,共6页

人类疱疹病毒6B型(human herpes virus 6B,HHV-6B)感染是在免疫功能正常儿童中引起的原发感染,主要症状为幼儿急疹,多为高热3~5 d后体温突然降低,随后出现皮疹,一般病情较轻、呈自限性。2021年11月7日安徽省儿童医院儿童重症监护室(pedi... 人类疱疹病毒6B型(human herpes virus 6B,HHV-6B)感染是在免疫功能正常儿童中引起的原发感染,主要症状为幼儿急疹,多为高热3~5 d后体温突然降低,随后出现皮疹,一般病情较轻、呈自限性。2021年11月7日安徽省儿童医院儿童重症监护室(pediatric intensive care unit,PICU)收治了1例1岁3个月感染HHV-6B的患儿。患儿临床表现以心包积液、休克,高血糖症状为主,采集心包积液、血液样本进行病原体高通量测序显示为HHV-6B感染,同时糖尿病相关抗体、全基因组、全外显染色体、线粒体等基因检测结果正常。经过抽取心包积液解除梗阻以改善心功能、液体复苏、血管活性药物、连续肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)、阿昔洛韦抗病毒、胰岛素控制血糖等治疗后,患儿康复出院,内分泌科每3~5个月随访患儿,调整胰岛素用量控制血糖。总结临床资料并结合文献复习,HHV-6B可直接侵犯并参与免疫紊乱引起的免疫损伤,可能对感染HHV-6B免疫功能正常的儿童造成严重后果。 展开更多

关键词 人类疱疹病毒6B型 心包炎 暴发性糖尿病 幼儿

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上气道梗阻并发负压性肺水肿三例临床分析 被引量：6

9

作者 孙静敏 金丹群 +1 位作者 许愿愿 李敏 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期531-534,共4页

目的 探讨上气道梗阻（UAO）并发负压性肺水肿（NPPE）的发病情况、临床特点和治疗.方法 回顾性分析安徽省儿童医院PICU于2007年3月至2013年5月收治的3例UAO并发NPPE患儿的临床资料.结果 （1）3例患儿男2例,女1例.年龄分别为6个月、1岁... 目的 探讨上气道梗阻（UAO）并发负压性肺水肿（NPPE）的发病情况、临床特点和治疗.方法 回顾性分析安徽省儿童医院PICU于2007年3月至2013年5月收治的3例UAO并发NPPE患儿的临床资料.结果 （1）3例患儿男2例,女1例.年龄分别为6个月、1岁4个月、2岁6个月.气道异物1例,喉炎1例,咽后壁脓肿1例.NPPE出现时间见于梗阻解除后5、20、40 min.（2）表现为梗阻解除后忽然发生呼吸困难、呼吸增快、渐进性血氧饱和度下降、心率增快、肺部湿啰音、2例气道内粉红色泡沫痰、1例气道内未见粉红色泡沫痰、喘息.（3） NPPE患儿胸部X线片显示弥漫性间质及肺泡浸润,肺水肿存在.（4）治疗：3例均采用机械通气,使用高PEEP（最高7 cmH2O,1 cmH2O =0.098 kPa）,使用利尿剂,保证循环稳定情况下限制液体量至80 ～ 90 ml/（kg·d）.肺部啰音分别于发病10、6、12 h消失,例1因继发感染50 h后撤除呼吸机,例2、例3在24h内撤除呼吸机.治愈出院,随诊未见异常.结论 NEEP常见于UAO解除后,病情进展迅速,表现为梗阻解除后迅速发生呼吸窘迫症状,胸X线片示肺水肿表现,及早呼吸支持及利尿剂使用,预后良好. 展开更多

关键词 上气道阻塞 气道异物 喉痉挛 负压性肺水肿

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脓毒性休克液体复苏积极还是保守

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作者 许巍 王荃 +12 位作者 崔云 杨妮 李珊 凌萍 毛依阳 郑芳 徐鹏宏 杨雨航 龚玲 许愿愿 柏振江 陈伟明 曾赛珍 《中国小儿急救医学》 CAS 2024年第8期581-585,共5页

液体复苏在治疗脓毒性休克患儿中占有重要地位,然而涉及液体复苏的用量、速度以及种类等问题仍存在较大争议,尤其积极(快速大量)液体复苏与保守(经典的慢速)液体治疗策略的选择引发了广泛的讨论。究竞积极液体复苏是否能提高脓毒性休克... 液体复苏在治疗脓毒性休克患儿中占有重要地位,然而涉及液体复苏的用量、速度以及种类等问题仍存在较大争议,尤其积极(快速大量)液体复苏与保守(经典的慢速)液体治疗策略的选择引发了广泛的讨论。究竞积极液体复苏是否能提高脓毒性休克患儿的救治成功率,或者是否会增加其病死率,以及积极复苏是否能够真正恢复有效循环血量、改善组织灌注以及氧利用等问题仍未达成共识。对于保守型液体治疗,是否仍存在容量不足的问题也存在不同观点。此外,血流动力学监测对脓毒性休克患儿液体复苏是否具有良好的指导价值同样存有争议。为了深入探讨脓毒性休克患儿液体复苏的最佳策略,2023年10月28日第二十八届全国儿科年会举行了辩论赛。辩论赛共有来自全国8个不同医疗机构的医生参加,包括北京大学第一医院、安徽省儿童医院、首都医科大学附属北京儿童医院、华中科技大学协和医院、南京市儿童医院、中国医科大学附属盛京医院、湖南省儿童医院以及贵阳市妇幼保健院。本次辩论赛旨在从多个角度对脓毒性休克患儿的液体复苏策略进行充分讨论,以为临床提供有价值的参考。 展开更多

关键词 脓毒性休克 液体复苏 南京市儿童医院 中国医科大学 液体治疗 组织灌注 辩论赛 最佳策略

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生长分化因子15在心血管疾病中的应用 被引量：4

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作者 许愿愿 光雪峰(审校) 《中国心血管病研究》 CAS 2010年第12期950-953,共4页

心血管生化标志物（biomarker）是近年随着免疫学和分子生物学技术的发展而提出的一类可检测、可量化的血液生化物质,不仅能从分子水平反映神经激素激活、心肌细胞应激和坏死以及细胞外基质重塑等不同心血管疾病病理生理机制,而且可准... 心血管生化标志物（biomarker）是近年随着免疫学和分子生物学技术的发展而提出的一类可检测、可量化的血液生化物质,不仅能从分子水平反映神经激素激活、心肌细胞应激和坏死以及细胞外基质重塑等不同心血管疾病病理生理机制,而且可准确、敏感地评价早期、低水平的损害,在心血管疾病的诊断、治疗和预后方面具有重要意义.近年研究发现,生长分化因子15（growth differentiation factor-15,GDF-15）除在类风湿性关节炎[1]、肿瘤[2]和地中海贫血[3]等非心血管系统疾病状态下表达增加,还在心肌缺血/再灌注损伤、氧化应激、炎性因子和心肌压力超负荷等病理过程中发挥抑制心肌细胞凋亡、抗心肌肥厚和心脏扩大等保护性作用,有望成为新的心血管生化标志物之一[4,5]. 展开更多

关键词 生长分化因子15 冠状动脉疾病 心力衰竭 肺栓塞

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Poirier-Bienvenu神经发育综合征遗传学分析

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作者 童文佳 宋从磊 +2 位作者 许愿愿 李敏 金丹群 《检验医学》 CAS 2023年第2期112-116,共5页

目的采用全外显子组家系测序(Trio-WES)分析1例早发性癫痫患儿的基因变异情况,探讨Poirier-Bienvenu神经发育综合征(POBINDS)的致病因素。方法收集1例早发性癫痫患儿的临床资料,对该患儿及其父母行Trio-WES,变异位点采用Sanger测序进行... 目的采用全外显子组家系测序(Trio-WES)分析1例早发性癫痫患儿的基因变异情况,探讨Poirier-Bienvenu神经发育综合征(POBINDS)的致病因素。方法收集1例早发性癫痫患儿的临床资料,对该患儿及其父母行Trio-WES,变异位点采用Sanger测序进行验证。通过生物信息学分析评估变异位点的危害性。结果患儿于3月龄时即表现出反复肌阵挛性癫痫发作,行丙戊酸钠治疗后,虽发作频次有所降低,但仍无法控制。Trio-WES结果提示患儿CSNK2B基因发生错义变异[c.560T>G(p.Leu187Arg)],其父母该位点均为野生型,属新发变异。根据基因检测结果和临床症状,患儿被明确诊断为POBINDS。检索公共SNP数据库(ESP数据库、千人基因组数据库和ExAC数据库)未发现该变异位点信息。Sanger测序证实该变异位点存在。蛋白结构模拟分析结果显示,c.560T>G(p.Leu187Arg)变异可能会导致酪蛋白激酶2(CK2)四聚体结构稳定性降低,从而影响其生物学功能。结论CSNK2B基因变异导致的POBINDS可能是患儿癫痫反复发作的致病因素,提示临床对于早发性、难治性癫痫,应考虑POBINDS的可能。 展开更多

关键词 CSNK2B基因 全外显子组家系测序 Poirier-Bienvenu神经发育综合征 早发性癫痫

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EV71病毒致儿童中枢神经系统并发症MRI影像特点及预后 被引量：4

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作者 许愿愿 金丹群 +3 位作者 孙静敏 李敏 张乐 王昶 《立体定向和功能性神经外科杂志》 2016年第3期155-158,共4页

目的探讨EV71病毒致中枢神经系统并发症的MRI影像学特点及病情评估。方法回顾性分析2013年5月至2016年6月安徽省儿童医院PICU收治的34例EV71型感染合并中枢神经系统并发症患儿的临床和MRI影像资料,所有患儿都进行MRI扫描。结果在34例中... 目的探讨EV71病毒致中枢神经系统并发症的MRI影像学特点及病情评估。方法回顾性分析2013年5月至2016年6月安徽省儿童医院PICU收治的34例EV71型感染合并中枢神经系统并发症患儿的临床和MRI影像资料,所有患儿都进行MRI扫描。结果在34例中有16例患儿脑和脊髓MRI有异常表现,阳性率47.1%(16/34),单发病灶者6例,多发病灶者10例。在10例MRI阳性的脑干脑炎患儿中,病变位于脑桥6例,延髓3例,中脑1例,在MRI图像上均表现为单侧或双侧片状长T1、略长T2信号,FLAIR和DWI序列呈高信号。在4例MRI阳性的病毒性脑炎患儿中,病变位于大脑皮层2例,位于丘脑2例,呈片状长T1长T2信号,FLAIR和DWI序列呈高信号,并伴有蛛网膜间隙增宽和轻度脑积水。在2例MRI阳性的AFP患儿中,病变位于颈髓(C3-6)1例,位于圆锥1例,表现为单侧或双侧脊髓前角长T1长T2信号,FLAIR和DWI序列呈高信号。结论 EV71感染合并CNS并发症首位为脑干脑炎,其MRI表现具有一定特征性,可以清楚的显示病变部位、形态及范围,有助于评估病变范围及程度,对该疾病的早期诊断、治疗方案的选择具有重要意义。 展开更多

关键词 EV71 中枢神经系统 磁共振成像 儿童

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全基因组测序确诊氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症Ⅰ型1例

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作者 马鹏飞 许愿愿 +5 位作者 赵晓玲 童文佳 龙云 金丹群 吴成 陆怡 《肝脏》 2023年第5期625-629,共5页

患儿,男,1个月20天,因“呕吐3天,昏睡、呻吟半天伴反复抽搐发作”入院,患儿系G2P2,足月顺产,否认出生时有窒息抢救史,出生体重3400g,父母体健,否认近亲结婚,否认家族遗传病、传染病及肝胆疾病史.患儿哥哥体健.入院查体:昏睡状态,精神、... 患儿,男,1个月20天,因“呕吐3天,昏睡、呻吟半天伴反复抽搐发作”入院,患儿系G2P2,足月顺产,否认出生时有窒息抢救史,出生体重3400g,父母体健,否认近亲结婚,否认家族遗传病、传染病及肝胆疾病史.患儿哥哥体健.入院查体:昏睡状态,精神、反应差,面色稍苍白,无特殊面容,全身皮肤无黄染、淤点淤斑、出血点及花纹征。 展开更多

关键词 CPS1基因 氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症Ⅰ型 高氨血症 迟发型 全基因组测序

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儿童重症结核病3例临床特点及宏基因组二代测序结果分析 被引量：4

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作者 许愿愿 王昶 +3 位作者 童文佳 段袁园 吴优 金丹群 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第15期1187-1190,共4页

目的探讨儿童重症监护病房(PICU)重症结核病(TB)患儿的临床特点和宏基因组二代测序(mNGS)在诊断中的可行性。方法回顾性分析2018年1月至2020年12月安徽省儿童医院PICU收治的3例重症TB患儿的临床资料和mNGS检测结果,并在中国知网、万方... 目的探讨儿童重症监护病房(PICU)重症结核病(TB)患儿的临床特点和宏基因组二代测序(mNGS)在诊断中的可行性。方法回顾性分析2018年1月至2020年12月安徽省儿童医院PICU收治的3例重症TB患儿的临床资料和mNGS检测结果,并在中国知网、万方、维普和PubMed数据库中检索应用mNGS诊断的儿童TB,检索时间均为建库至2021年3月,复习相关文献。结果1.在3例患儿中,男2例,女1例。3例均有发热。1例患有X-连锁重症联合免疫缺陷病(X-SCID)。3例患儿抗酸染色、结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)皮肤试验和结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT.TB)均阴性,经mNGS早期诊断。2例转专科抗结核治疗好转出院。2.共检索到3篇文献,报道7例TB患儿。1例X-SCID男婴患卡介苗相关噬血细胞综合征,6例结核性脑膜炎,均采用mNGS早期检出结核分枝杆菌复合群协助诊断。结论mNGS在儿童重症TB,尤其是免疫抑制患儿的快速病原诊断方面具有一定应用前景,有助于优化早期诊断和抢先治疗,以改善预后。 展开更多

关键词 宏基因组二代测序 结核病 儿童重症监护病房 诊断

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COL4A1基因突变相关儿童脑病的特征分析:附3例病例报告 被引量：3

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作者 许愿愿 段袁园 +4 位作者 童文佳 赵忠礼 沈瑞丽 李敏 金丹群 《立体定向和功能性神经外科杂志》 2020年第2期99-103,121,共6页

目的分析COL4A1基因突变相关儿童脑病的临床症状、影像及遗传学特征。方法回顾性分析安徽省儿童医院于2017年1月至2019年12月收治的3例COL4A1基因突变的患儿临床症状和影像学结果,以"COL4A1""HANAC综合征"等为检索... 目的分析COL4A1基因突变相关儿童脑病的临床症状、影像及遗传学特征。方法回顾性分析安徽省儿童医院于2017年1月至2019年12月收治的3例COL4A1基因突变的患儿临床症状和影像学结果,以"COL4A1""HANAC综合征"等为检索词,在PubMed数据库、中国期刊全文数据库、万方医学以及中国知网文献数据库进行检索,结合文献复习,对COL4A1基因突变引起的儿童脑病的临床症状、影像及遗传学特点进行总结分析。结果1例患儿(11月16天)表现为癫痫发作及生长发育落后,头颅核磁共振(MRI)提示额叶脑穿通畸形和脑室周围白质软化(PVL);1例患儿(2个月14天)仅表现为抽搐,头颅MRI见脑室旁软化灶和脑室周围钙化;1例患儿(3岁)表现为有先天性白内障和生长发育迟缓,头颅MRI考虑脱髓鞘或髓鞘形成不良。3例患儿均有肌酸激酶(CK)的升高。2例是甘氨酸的错义突变,1例发生核苷酸插入,三种均导致肽链中的氨基酸序列发生改变,引起相应的病症。结论COL4A1基因突变具有可变表型的全身性疾病,除了神经系统的表现外,可累及肾、眼、肌肉及皮肤等多系统,CK升高,存在脑室周围钙化或PVL对于该疾病的诊断有指导意义。本病需要尽早发现、及时治疗,对于该家系中无症状的其他成员需进行COL4A1基因筛查,以便进行二级预防和早期干预。 展开更多

关键词 COL4A1 基因 突变 癫痫 脑病

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VARS1基因突变致小头畸形-癫痫-皮质萎缩的神经发育障碍1例及分子遗传学分析 被引量：1

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作者 童文佳 宋从磊 +3 位作者 段袁园 许愿愿 李敏 金丹群 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期1367-1373,共7页

目的:探讨VARS1基因突变致小头畸形-癫痫-皮质萎缩的神经发育障碍临床特点及基因型。方法:回顾并随访2021年12月在安徽省儿童医院就诊的1例VARS1基因突变患者临床资料。以“VARS1”“VARS”“VALYL-tRNA synthetase”“缬氨酰-tRNA合成... 目的:探讨VARS1基因突变致小头畸形-癫痫-皮质萎缩的神经发育障碍临床特点及基因型。方法:回顾并随访2021年12月在安徽省儿童医院就诊的1例VARS1基因突变患者临床资料。以“VARS1”“VARS”“VALYL-tRNA synthetase”“缬氨酰-tRNA合成酶”为检索词检索在中文数据库(中国知网数据库、万方数据库)和PubMed数据库(建库至2022年2月)中检索遗传疾病相关文献,总结其临床表型及基因型。结果:本例患儿为3月龄女婴,出生后出现反复抽搐及喂养困难,并逐渐出现小头畸形、肌张力低下、全面发育落后等表现。头颅影像学检查结果示皮质萎缩、胼胝体发育不良、颅缝早闭。全外显子组测序结果提示VARS1基因新发纯合突变:第6号染色体第27号外显子存在c.3203C>T(p.Thr1068 Met)突变,分别来自其父母。患者先后规律服用苯巴比妥、左乙拉西坦、丙戊酸钠抗癫痫治疗,后抽搐发作为间隔数天发作1次。符合检索条件的文献共5篇,报道了19例患者,均表现为神经发育障碍。目前共发现20个VARS1基因突变位点。结论:对于出现小头畸形、癫痫、发育落后、皮质萎缩等症状神经发育障碍患者应考虑小头畸形-癫痫-皮质萎缩的神经发育障碍,基因测序对该疾病的确诊有重要作用。 展开更多

关键词 小头畸形 萎缩 癫痫 发育障碍 婴儿 突变 VARS1基因

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先天性结核病三例 被引量：2

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作者 许愿愿 盛瑶 +1 位作者 王昶 金丹群 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期230-232,共3页

先天性结核病是一种罕见、诊断困难且病死率高的严重结核病。本组3例确诊患儿发病年龄分别为7、20、7日龄,以发热为主要临床表现,结核病变均在肺部,胸部CT可见结节影、实变及淋巴结肿大等,胃液或肺泡灌洗液涂片检出抗酸杆菌,培养为结核... 先天性结核病是一种罕见、诊断困难且病死率高的严重结核病。本组3例确诊患儿发病年龄分别为7、20、7日龄,以发热为主要临床表现,结核病变均在肺部,胸部CT可见结节影、实变及淋巴结肿大等,胃液或肺泡灌洗液涂片检出抗酸杆菌,培养为结核分枝杆菌复合群且对利福平、异烟肼敏感,采用利福平、异烟肼二联抗结核治疗,疗程3~10个月,均临床痊愈,随访3年,3例患儿均生长发育良好。 展开更多

关键词 结核分枝杆菌复合群 抗酸杆菌 先天性结核病 结核病变 发病年龄 肺泡灌洗液 结节影 胸部CT

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发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒导致儿童暴发性心肌炎1例 被引量：1

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作者 盛瑶 赵晓玲 +1 位作者 许愿愿 金丹群 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期717-718,共2页

患儿女,7岁,因“发热6 d,腹痛、呕吐3 d”于2021年7月就诊于安徽省儿童医院儿童重症医学科。患儿以发热、腹痛、呕吐及休克为主要临床表现。血新型布尼亚病毒核酸检测阳性,心电图示三度房室传导阻滞,床旁超声心动图示弥漫性室壁运动减... 患儿女,7岁,因“发热6 d,腹痛、呕吐3 d”于2021年7月就诊于安徽省儿童医院儿童重症医学科。患儿以发热、腹痛、呕吐及休克为主要临床表现。血新型布尼亚病毒核酸检测阳性,心电图示三度房室传导阻滞,床旁超声心动图示弥漫性室壁运动减低伴全心增大。诊断为暴发性心肌炎,予液体复苏、肾上腺素应用、营养心肌、利尿及丙种球蛋白冲击,并紧急植入临时心脏起搏器。临时起搏器安装术后48 h患儿自主心律恢复,术后第5天自主心律稳定,拔除起搏器,术后第14天顺利出院。出院后随访,患儿超声心动图未见异常。 展开更多

关键词 暴发性心肌炎 新型布尼亚病毒 床旁超声心动图 临时心脏起搏器 营养心肌 室壁运动 液体复苏 核酸检测

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内皮祖细胞与冠心病的研究新进展

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作者 许愿愿 光雪峰(审校) 《中国心血管病研究》 CAS 2010年第10期772-776,共5页

冠心病是严重危害人类健康的常见病，其发病机制主要是“内皮损伤反应”。内皮祖细胞（endothelial progenitor cells，EPCs）是血管内皮细胞（endothelial cells，ECs）的前体细胞，参与人胚胎血管生成，促进出生后内皮损伤的修复和缺... 冠心病是严重危害人类健康的常见病，其发病机制主要是“内皮损伤反应”。内皮祖细胞（endothelial progenitor cells，EPCs）是血管内皮细胞（endothelial cells，ECs）的前体细胞，参与人胚胎血管生成，促进出生后内皮损伤的修复和缺血组织的血管新生，维护血管内皮的完整性及功能。 展开更多

关键词 内皮祖细胞 冠状动脉疾病 端粒 端粒酶

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