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题名无明显原发灶神经母细胞瘤的临床诊疗特点分析
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作者
翁书婷
解鲁璐
刘百慧
谢斯琦
董岿然
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机构
国家儿童医学中心
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出处
《中华小儿外科杂志》
CSCD
北大核心
2024年第2期97-101,共5页
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基金
唐仲英基金会(ZSBK0070)。
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文摘
目的探讨无明显原发灶神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的临床特征、诊断方法及预后特点。方法收集复旦大学附属儿科医院2012年6月至2020年2月收治的11例无原发灶神经母细胞瘤患儿的临床资料,其中男4例,女7例。NB分期采用国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System,INSS),危险分度依据美国儿童肿瘤协作组(Children's Oncology Group,COG)危险度分组标准,所有患儿在确诊NB并确定临床分期后,根据COG危险度分组并进行分层治疗。患儿在治疗完成后采取门诊随访及电话随访,随访时间截至2022年4月21日。结果 11例临床诊断为NB,但颈部、纵隔、后腹膜、盆腔及颅内均未发现原发灶。中位发病年龄为18.5(11.8,27.3)个月。首发症状表现为发热(4例),腹胀(2例),下肢疼痛(2例),乏力纳差(1例),皮肤黄染(1例),发现体表肿物(1例),眼眶青紫(1例)。转移情况为多发骨转移伴骨髓转移(7例),肝转移(3例),背部肌肉转移(1例)。11例均完成神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)检测,升高者占9例;9例完成乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)检测,升高者占8例;7例完成24 h尿香草扁桃酸(vanillylmandelic acid,VMA)检测,升高者占5例。根据INSS分期,Ⅳ期9例,Ⅳs期2例。3例未接受肿瘤相关治疗患儿均死亡,接受治疗的患儿中1例死亡,7例存活至今。总体5年累积生存率为62.3%,其中接受肿瘤相关治疗患儿5年累积生存率为85.7%,中位生存时间为88个月。结论无明显原发灶NB早期诊断困难,容易漏诊、误诊,主要依赖肿瘤转移灶或骨髓转移的病理学检测来确诊,经过规范化治疗能够取得较好的治疗效果。
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关键词
神经母细胞瘤
肿瘤转移
诊断
预后
儿童
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Keywords
Neuroblastoma
Neoplasm metastasis
Diagnosis
Prognosis
Child
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分类号
R739.4
[医药卫生—肿瘤]
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题名儿童胰腺实性假乳头状瘤的临床治疗研究进展
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作者
翁书婷
董岿然
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机构
复旦大学医学院附属儿科医院小儿外科
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出处
《临床外科杂志》
2021年第6期583-586,共4页
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文摘
胰腺实性假乳头状肿瘤(SPN)是一种罕见的胰腺疾病,好发于年轻女性,通常没有或仅有非特异性临床表现。由于影像技术的改进和对SPN的更好认识,SPN的检出率逐渐提高。虽然大多数SPN病人在根治性切除后预后良好,但术后仍可能有局部复发或转移。近年来发现SPN在儿童胰腺肿瘤中占大多数,关于SPN儿科病人的相关研究缺乏。我们通过回顾国内外儿童SPN的文献报道,对儿童SPN的临床治疗进展进行综述。
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关键词
儿童
胰腺实性假乳头状瘤
治疗进展
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Keywords
pediatrics
solid-pseudopapillary neoplasm of the pancreas
progress of treatment
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分类号
R735.9
[医药卫生—肿瘤]
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