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110例慢性再生障碍性贫血的疗效分析 被引量：34
1
作者 储榆林 邵宗鸿 +3 位作者 郑以州 秦铁军 张益枝 郭彦 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1994年第4期192-193,共2页
１１０例慢性再生障碍性贫血的疗效分析储榆林，邵宗鸿，郑以州，秦铁军，张益枝，郭彦近１０年随着对慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）诊断技术及治疗方案的完善，疗效考核更为客观，为此特对我院１９８２年５月～１９９３年２月间１１０... １１０例慢性再生障碍性贫血的疗效分析储榆林，邵宗鸿，郑以州，秦铁军，张益枝，郭彦近１０年随着对慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）诊断技术及治疗方案的完善，疗效考核更为客观，为此特对我院１９８２年５月～１９９３年２月间１１０例ＣＡＡ的疗效进行分析，以图合理评... 展开更多
关键词 再生障碍性 贫血 疗效 病例分析
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靶向测序检测511例骨髓增生异常综合征患者基因突变 被引量：36
2
作者 李冰 王静雅 +12 位作者 刘晋琴 史仲珣 彭帅玲 黄慧君 秦铁军 徐泽锋 张悦 方力维 张宏丽 胡耐博 潘丽娟 曲士强 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第12期1012-1016,共5页
目的探索中国骨髓增生异常综合征（MDS）患者基因突变特征。方法采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术对511例MDS患者进行基因突变检测，并回顾性分析其临床资料。结果全部511例MDS患者中，共检测到83个突变基因，439例（86％... 目的探索中国骨髓增生异常综合征（MDS）患者基因突变特征。方法采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术对511例MDS患者进行基因突变检测，并回顾性分析其临床资料。结果全部511例MDS患者中，共检测到83个突变基因，439例（86％）患者伴有至少1个基因突变。对涉及的83个基因依据其功能进行分类，突变频率依次为表观遗传相关基因（50％）、剪接子相关基因（37％）、信号传导相关基因（34％）、转录因子（24％）和细胞周期与凋亡相关基因（17％）。不同亚型患者的平均基因突变数目分别为：难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD）1．25个，难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）1．73个，难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞（RARS）2．79个，难治性贫血伴原始细胞增多．1（RAEB-1）2．22个，RAEB-22．34个，MDS伴单纯5q-2．67个，MDS未分类（MDS-U）2．00个。U2AF1突变患者单纯＋8核型异常比例显著增高[Q〈0．001，OR=4．42（95％CI2．23—8．68）]，复杂核型比例显著减低[Q=0．005，OR=0．22（95％CI0．04—0．72）]。依据基因突变数目，将患者分为伴有0～1个基因突变组，伴有2个基因突变组和伴有3个及以上基因突变组，三组总生存（OS）差异具有统计学意义（P=0．041）。结论近九成的MDS患者伴有至少1个基因突变，表观遗传相关基因和剪接子相关基因是MDS最常受累基因。随着疾病的演进基因突变数增多，基因突变数目多的患者OS较差。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 靶向测序 突变
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亚标准剂量静脉丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜临床观察 被引量：28
3
作者 秦铁军 季林祥 +4 位作者 于明华 崔焕英 杨仁池 姜尔烈 徐泽锋 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第3期165-166,共2页
关键词 亚标准剂量 丙种球蛋白 特发性血小板减少性紫癜 静脉治疗
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生物活性肽功能分类及研究进展 被引量：27
4
作者 马文领 秦铁军 孙永华 《中华损伤与修复杂志（电子版）》 CAS 2019年第2期149-152,共4页
低聚肽与蛋白质和氨基酸相比具有其独特的功能特性,本文从功能应用角度首先讨论了具有不同生物活性的功能性低聚肽的富集方法,并按功能将生物活性肽分为免疫调节肽、抗氧化肽、美容美肤肽、血压调节肽、护肝肽、血脂调节肽、抗血栓肽等... 低聚肽与蛋白质和氨基酸相比具有其独特的功能特性,本文从功能应用角度首先讨论了具有不同生物活性的功能性低聚肽的富集方法,并按功能将生物活性肽分为免疫调节肽、抗氧化肽、美容美肤肽、血压调节肽、护肝肽、血脂调节肽、抗血栓肽等,而不同来源和不同功能的生物活性肽之间协同作用的研究,必将推动更高品质、更高功效和作用范围更广泛的复合肽制剂的开发和利用,以造福于社会。 展开更多
关键词 免疫调节 生物利用度 氨基酸类 必需 低聚肽 抗氧化
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原发性骨髓增生异常综合征染色体核型异常特征及其预后意义的研究 被引量：25
5
作者 李磷 刘旭平 +4 位作者 聂玲 于明华 张悦 秦铁军 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第4期217-222,共6页
目的研究原发性骨髓增生异常综合征（MDS）患者染色体核型特征及其预后意义。方法对染色体核型可供分析的351例成人原发MDS患者进行回顾性分析。结果染色体核型异常者237例（67．5％）。其中仅有染色体数目异常者99例（41．7％），仅有... 目的研究原发性骨髓增生异常综合征（MDS）患者染色体核型特征及其预后意义。方法对染色体核型可供分析的351例成人原发MDS患者进行回顾性分析。结果染色体核型异常者237例（67．5％）。其中仅有染色体数目异常者99例（41．7％），仅有染色体结构异常者70例（29．5％），同时有数目与结构异常者68例（28．8％）；单一异常130例（54．8％），2种异常54例（22．8％），复杂异常（≥3种）53例（22．4％）。整倍体数目改变有多倍体4例（1．7％）；非整倍体及染色体臂的异常可见于所有染色体，常见的依次有＋8、-20／20q-、-7／7q-、-5／5q-、-18、-11／11q-、＋21、-Y、-21、-10、-16、-22、＋9、del（12）（p12）。-5／5q-（5．1％）的发生率低于西方国家（8．7％～23．4％），5q-综合征的发生率极低（0．3％），＋8（19．1％）和-20／20q-（9．4％）的发生率高于西方国家（分别为1．2％～7．0％和2．0％-3．5％）。237例染色体核型异常的患者中染色体易位有31例（13．1％），其中12种染色体易位在MDS中迄今尚无文献报道。i（17）（q10）有9例（3．8％），其中6例（66．7％）为单一异常。染色体重复有7例（3．0％），主要累及1号染色体（4例）。按IPSS染色体核型分组，预后差的染色体核型检出率在RA、RARS、5q-综合征组，RCMD、RCMD—RS组，RAEB-Ⅰ组，RAEB-Ⅱ组依次升高，差异有统计学意义（χ^2=2．854，P〈0．01）。351例MDS患者中，177例获得随访资料，中位随访时间14．5（1～131）个月，81例死亡，中位生存期（MS）12（1～90）个月。按IPSS染色体核型分组，染色体核型为预后好、中、差的患者MS分别为51[95％可信区间（CI5～77]、35（95％CI—65）和13（95％CI～17）个月，Log—rank检验三组总体生存（OS）率差异有统计学意义（P=0．004）。染色体核型按正常核型（NN）、嵌合� 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 细胞遗传学分析 染色体 核型分析 预后
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急性髓细胞白血病免疫表型特点及与预后的关系 被引量：21
6
作者 秘营昌 卞寿庚 +5 位作者 薛艳萍 赵耀中 孟庆祥 郭亚林 李睿 秦铁军 《白血病》 1997年第4期194-198,共5页
对１１１例原发、初治的急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）患者进行了免疫表型及ｐ１７０检测。同时对可判断疗效的８０例患者（不含Ｍ３）进行了免疫表型与预后关系分析，结果显示：Ｍ３患者ＣＤ１３、ＣＤ３３高表达、ＣＤ３４、ＨＬＡ－Ｄ... 对１１１例原发、初治的急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）患者进行了免疫表型及ｐ１７０检测。同时对可判断疗效的８０例患者（不含Ｍ３）进行了免疫表型与预后关系分析，结果显示：Ｍ３患者ＣＤ１３、ＣＤ３３高表达、ＣＤ３４、ＨＬＡ－ＤＰ、ｐ１７０均为阴性，Ｍ２ａ患者ＣＤ７高表达而ＣＤ１４、ｐ１７０阳性率较低；Ｍ２ｂ患者ＣＤ７为阴性，Ｍ４、Ｍ５的特点相似，ＣＤ１４、ＣＤ１５、ＣＤ３８、ＣＤ３３、ＨＬＡ－ＤＰ均高表达，ＣＤ７弱表达，ｐ１７０阳性率较高。免疫表型与ＡＭＬ预后关系分析结果显示ＣＤ３４、ＣＤ１５与治疗反应显著相关。而ＣＤ１４、ＣＤ７、淋系相关抗原与预后的关系不明显。 展开更多
关键词 免疫分型 白血病 FAB分型 预后
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DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察 被引量：17
7
作者 曹燕然 邵宗鸿 +12 位作者 贾海蓉 孙娟 刘鸿 吴玉红 秦铁军 施均 白洁 何广胜 付蓉 赵明峰 涂梅峰 崔振珠 杨天楹 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第4期202-204,共3页
目的　观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2～ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者... 目的　观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2～ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的疗效及不良反应。方法　 3例使用DA方案 ,5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者 ,分析疗效及不良反应。结果 8例患者化疗均有效 ,所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少 6 6 %～ 10 0 % (中位数 75 % )。 6例检查PNH克隆患者治疗后 5例PNH细胞比例明显减少 ,1例无变化。 6例溶血指标明显好转。 8例患者经治疗后 2例进步 ,6例明显进步。 7例依赖输血者中 6例脱离输血。未发现严重的不良反应。结论DA或HA方案是治疗难治、复发性PNH较为安全、有效的方法。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 药物疗法 不良反应 肾上腺糖皮质激素 克隆性疾病
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国产阿扎胞苷治疗较高危骨髓增生异常综合征患者的疗效和安全性分析:多中心、前瞻性、单臂研究 被引量：19
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作者 赵洪国 刘锋 +7 位作者 秦铁军 白海 侯明 俞康 胡豫 刘利 李艳 于力 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第10期811-817,共7页
目的:评估国产阿扎胞苷治疗较高危骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)的疗效、安全性及药代动力学特征。方法:2013年10月至2016年10月国内10家中心共纳入72例符合入排标准的较高危MDS患者接受国产阿扎胞苷75 mg·m-... 目的:评估国产阿扎胞苷治疗较高危骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)的疗效、安全性及药代动力学特征。方法:2013年10月至2016年10月国内10家中心共纳入72例符合入排标准的较高危MDS患者接受国产阿扎胞苷75 mg·m-2·d-1,皮下注射,持续7 d治疗,4周为1个周期,至少治疗6个周期。药代动力学试验采血为单次给药第1天进行。结果:治疗6个周期或6个周期以前终止用药时疗效评估数据显示,总缓解率[完全缓解(CR)+部分缓解(PR)]为6.9%(5/72),治疗期间最佳疗效为CR或PR的患者比例为12.5%(9/72)。治疗期间脱离红细胞和血小板输血依赖的患者分别为46.3%(19/41)和41.2%(7/17)。72例患者中位治疗时间为6个周期,中位总生存(OS)期16.1(95%CI 10.9~20.6)个月,其中治疗≥6个周期患者36例(50%),中位OS期22.3(95%CI 16.1~不可评估)个月。治疗中最常见的Ⅲ~Ⅳ级血液学不良事件为中性粒细胞减少(55%)、白细胞减少(47%)和血小板减少(61%)。药代动力学行为和参数与原研中国数据基本一致。结论:接受国产阿扎胞苷标准方案治疗疗效肯定,安全可靠,药代动力学参数与原研阿扎胞苷一致,可作为较高危MDS患者的标准治疗药物。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 阿扎胞苷 3期临床试验 药代动力学
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地西他滨治疗难治性贫血伴有原始细胞过多的疗效和不良反应与治疗疗程数的关系 被引量：19
9
作者 雒雪萍 徐泽锋 +8 位作者 秦铁军 张悦 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 曲士强 李冰 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第10期870-875,共6页
目的评估地西他滨治疗骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB）患者的疗效和不良反应与治疗疗程数的关系。方法2008年12月至2016年3月中国医学科学院血液病医院MDS诊疗中心共有56例RAEB患者接受了地西他滨20 mg... 目的评估地西他滨治疗骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB）患者的疗效和不良反应与治疗疗程数的关系。方法2008年12月至2016年3月中国医学科学院血液病医院MDS诊疗中心共有56例RAEB患者接受了地西他滨20 mg·m^-2·d^-1×5 d方案治疗，回顾性分析其临床特征、疗效、疗效影响因素及不良反应。结果RAEB-1 25例，RAEB-2 31例。中位治疗3（1-15）个疗程。总有效[完全缓解（CR）＋骨髓完全缓解（mCR）＋血液学改善（HI）]率为67.9%（38/56），其中10例（17.8%）CR, 8例（14.3%）mCR但无HI，17例（30.4%）mCR同时有HI, 3例（5.4%）单纯HI。中位随访7.9（1.0- 56.3）个月，中位生存期为21.1（95%CI 16.0- 26.1）个月。RAEB-1患者的疗效（总有效率为88.0%）显著优于RAEB-2患者（总有效率为51.6%）（P=0.004），多因素分析证实其为影响疗效的独立预后因素（OR=6.03，95%CI 1.39-26.09，P=0.016）。地西他滨治疗有效的38例患者中，37例（97.4%）在1-2个疗程起效，25例（65.8%）在2个疗程内达到最佳疗效，37例（97.4%）在4个疗程内达最佳疗效。主要不良反应为3级以上血细胞减少及感染，在治疗早期（第1-2疗程）中较常见，治疗有效后随疗程增加，发生率逐渐下降，其他非血液学不良反应发生率低。结论地西他滨标准剂量5天方案治疗RAEB疗效肯定。治疗有效患者常在第1-2个疗程起效，4个疗程内达最佳疗效。主要不良反应为血细胞减少及感染，常见于前2个疗程，起效后后续疗程不良反应发生率显著降低。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 地西他滨 治疗结果 药物毒性
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自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征复发及其相关因素分析 被引量：16
10
作者 刘鸿 邵宗鸿 +9 位作者 崔振珠 吴玉红 秦铁军 付蓉 何广胜 施均 白洁 曹燕然 杨崇礼 杨天楹 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第10期534-537,共4页
目的　了解自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)和Evans综合征复发率及其相关因素。方法　对治疗后完全缓解的 5 2例AIHA和Evans综合征患者随访 1～ 14年 ,了解其复发率 ,并采用同期病例对照法 ,比较不同因素与复发的相关性。结果　总复发率为 ... 目的　了解自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)和Evans综合征复发率及其相关因素。方法　对治疗后完全缓解的 5 2例AIHA和Evans综合征患者随访 1～ 14年 ,了解其复发率 ,并采用同期病例对照法 ,比较不同因素与复发的相关性。结果　总复发率为 5 7.7% ;首次复发中位时间为缓解后 9个月 ;Coombs试验阴性型复发率为 30 .8% (13例中 4例复发 ) ,温抗体型复发率为 5 4 .0 % (2 4例中 13例复发 ) ,冷温双抗体及冷抗体型复发率为 86 .7% (15例中 13例复发 ) ,合并冷抗体患者复发率明显高于其他两型 (P <0 .0 5 ) ;抗体效价和≥ 10 0的患者复发率为 92 .9% (14例中 13例复发 ) ,抗体效价和 <10 0者复发率为 5 9.1% (2 2例中 13例复发 ) ,随着抗体效价升高 ,复发率明显增高 (P <0 .0 5 ) ;反复感染者易复发 ;加入环孢菌素A(CsA)的治疗方案较传统单用激素方案复发率明显降低 (P <0 .0 1) ;复发与激素、CsA的疗程密切相关 (P <0 .0 1)。结论　AIHA和Evans综合征复发率较高 ;分型施治、减少感染、加用CsA、延长疗程可减少复发。 展开更多
关键词 自身免疫性溶血性贫血 EVANS综合征 复发 相关因素分析
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诱导化疗期定时骨髓象检查在急性髓细胞白血病预后判断中的价值 被引量：16
11
作者 秘营昌 卞寿庚 +5 位作者 薛艳萍 赵耀中 孟庆祥 郭亚林 李睿 秦铁军 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第6期305-307,共3页
目的：分析诱导化疗期骨髓象检查结果与预后的关系。方法：对９６例原发、初治急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）患者，于诱导化疗第１疗程期间定时作骨髓穿刺检查。结果：化疗第７天骨髓中幼稚细胞≤０．１０的患者１个疗程完全缓解（ＣＲ）... 目的：分析诱导化疗期骨髓象检查结果与预后的关系。方法：对９６例原发、初治急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）患者，于诱导化疗第１疗程期间定时作骨髓穿刺检查。结果：化疗第７天骨髓中幼稚细胞≤０．１０的患者１个疗程完全缓解（ＣＲ）率明显高于幼稚细胞＞０．１０的患者（分别为６４．６％和４０％，Ｐ＜０．０５）。对幼稚细胞＞０．１０的患者适当延长化疗时间可提高１个疗程ＣＲ率（５０％∶２５％，但与不延长化疗组相比无统计学差异）。停化疗后ＷＢＣ降至最低时骨髓中幼稚细胞比例和预后更具显著相关性，幼稚细胞≤０．１０的患者１个疗程ＣＲ率明显高于幼稚细胞＞０．１０的病例（６６．０％∶２５．８％，Ｐ＜０．００５），而难治病例发生率显著减少（７．５％∶４５．２％，Ｐ＜０．００５）。结论：诱导化疗期定时骨髓象检查有助于估计预后、指导治疗和改善疗效。 展开更多
关键词 骨髓象 预后 急性 白血病 药物疗法
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慢性中性粒细胞白血病临床和实验室特征及预后因素分析 被引量：18
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作者 崔亚娟 江倩 +11 位作者 刘晋琴 李冰 徐泽锋 秦铁军 张悦 蔡文宇 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 曲士强 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期28-32,共5页
目的探讨慢性中性粒细胞白血病（CNL）患者的临床表现、细胞遗传学和基因突变等实验室特征及预后因素。 方法对符合2016年WHO诊断分型标准的16例CNL患者进行资料采集，随访患者并进行预后分析。利用直接测序法检测CSF3R、ASXL1、SETBP1... 目的探讨慢性中性粒细胞白血病（CNL）患者的临床表现、细胞遗传学和基因突变等实验室特征及预后因素。 方法对符合2016年WHO诊断分型标准的16例CNL患者进行资料采集，随访患者并进行预后分析。利用直接测序法检测CSF3R、ASXL1、SETBP1、CALR、MPL基因突变状态，对有突变的样本进行克隆后测序鉴定，采用等位基因特异性聚合酶链反应（AS-PCR）检测JAK2 V617F突变。 结果16例CNL患者中位发病年龄为64（43~80）岁，男性占75%（12/16），确诊时中位HGB水平为114（81~154）g/L，中位WBC为41.20（26.05~167.70）×109/L，中位PLT为238（91~394）×109/L。中位骨髓纤维化水平为1（0~3）级。除1例t（1;7）（p32;q11）、1例＋21克隆异常及1例14ps＋外，余患者均为正常核型。16例CNL患者中，CSF3R T618I突变检出率为100%（16/16），ASXL1突变检出率为81%（13/16），SETBP1突变检出率为63%（10/16），1例患者携带CALR K385fs＊47突变，所有患者均无JAK2 V617F突变及MPL突变。CNL患者中位生存期为24（95%CI 18~30）个月。初诊WBC≥50×109/L者中位生存期较〈50×109/L者短（11个月对39个月，P=0.005）。 结论CSF3R T618I突变是CNL的特异性突变。CNL患者中位生存期24个月，确诊时WBC≥50×109/L是不良预后因素。 展开更多
关键词 白血病 中性粒细胞 慢性 染色体核型 基因 CSF3R 预后
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重型再生障碍性贫血患者并发感染的临床特征 被引量：15
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作者 吴玉红 邵宗鸿 +9 位作者 刘鸿 崔振珠 秦铁军 付蓉 何广胜 施均 白洁 曹燕然 杨天楹 杨崇礼 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第10期530-533,共4页
目的　了解重型再生障碍性贫血 (SAA)患者并发感染的临床特征。方法　回顾性分析2 2 9例SAA患者并发感染的患病率及影响因素 ,SAA患者并发感染的细菌谱 ,在常规抗感染治疗基础上并用GM CSF或G CSF对疗效的影响。结果　SAA患者并发感染... 目的　了解重型再生障碍性贫血 (SAA)患者并发感染的临床特征。方法　回顾性分析2 2 9例SAA患者并发感染的患病率及影响因素 ,SAA患者并发感染的细菌谱 ,在常规抗感染治疗基础上并用GM CSF或G CSF对疗效的影响。结果　SAA患者并发感染的患病率为 86 .0 % ,G+ 菌占5 4 2 % ,G-杆菌占 4 0 .0 % ,真菌占 5 .8% ;血培养G-杆菌以大肠艾希菌及绿脓杆菌为主。感染主要是与患者中性粒细胞绝对值 (N)降低有关 ,N <0 .2× 10 9/L感染率显著增高 ,且感染时间显著延长 ,N <0 1× 10 9/L者易发生 2个部位以上的感染 ;患者年龄、贫血程度、T细胞亚群分布、是否用抗人胸腺细胞球蛋白 (ATG)不影响感染的发生 ;预防性使用氟嗪酸不能减少肠道感染。SAA患者并发感染总病死率为 2 3.1% ,发生肺部感染及败血症的患者病死率增高 ,而使用GM CSF或G CSF组感染的病死率较低。结论　SAA患者是并发感染的高危人群 ,影响感染的主要因素是中性粒细胞减少 ;在合理使用抗生素的基础上并用造血细胞生长因子可能有助于提高抗感染的疗效。 展开更多
关键词 重型再生障碍性贫血 感染 临床特征 并发症 回顾性分析
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HLA相合同胞异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病第1次慢性期51例分析 被引量：15
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作者 何祎 冯四洲 +6 位作者 王玫 魏嘉璘 秦铁军 周征 翟文静 邱录贵 韩明哲 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第7期389-392,共4页
目的评价HLA相合同胞异基因造血干细胞移植(alloHSCT)治疗第1次慢性期(CP1)慢性粒细胞白血病(CML)的疗效。方法CMLCP1患者51例,采用全身照射加环磷酰胺(TBICy)或白消安加环磷酰胺(Bu/Cy)的预处理方案。移植方式为HLA相合同胞异基因外周... 目的评价HLA相合同胞异基因造血干细胞移植(alloHSCT)治疗第1次慢性期(CP1)慢性粒细胞白血病(CML)的疗效。方法CMLCP1患者51例,采用全身照射加环磷酰胺(TBICy)或白消安加环磷酰胺(Bu/Cy)的预处理方案。移植方式为HLA相合同胞异基因外周血造血干细胞移植(PBSCT)28例,骨髓移植(BMT)23例。中位随访时间1434(60～4062)d。结果造血重建5例(98.0%),急性移植物抗宿主病(aGVHD)35例(68.6%),其中Ⅱ～Ⅳ度11例(21.6%),慢性GVHD(cGVHD)17例(37.8%),移植相关死亡8例(15.7%),复发5例(9.8%),5年无病生存率(DFS)为(79.2±6.4)%。两种预处理方案的5年DFS、死亡率及移植相关并发症差异均无显著性(值均>0.05),但Bu/Cy组复发率低(P<0.01)。两种移植方式的5年DFS、复发率及死亡率差异均无统计学意义(P值均>0.05),但alloPBSCT组cGVHD发生率高(P<0.05)。结论alloHSCT治疗CMLCP1疗效良好。预处理方案和移植方式对CMLCP1患者DFS无显著影响。供者淋巴细胞输注是治疗移植后复发的有效方法。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 治疗 慢性粒细胞白血病 慢性期
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高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、去甲氧柔红霉素联合诱导治疗初治急性髓系白血病临床研究 被引量：15
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作者 秦铁军 徐泽锋 +6 位作者 方力维 张宏丽 张悦 王敬哲 潘丽娟 胡耐博 肖志坚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2011年第5期1277-1282,共6页
本研究探讨高三尖杉酯碱(homoharringtonine)、阿糖胞苷(Ara-C)、去甲氧柔红霉素(idarubin)组成的联合化疗方案(HAI)治疗初治急性髓系白血病(AML)(除外急性早幼粒细胞白血病)的疗效和安全性。31例初治AML患者接受HAI诱导化疗,统计1个疗... 本研究探讨高三尖杉酯碱(homoharringtonine)、阿糖胞苷(Ara-C)、去甲氧柔红霉素(idarubin)组成的联合化疗方案(HAI)治疗初治急性髓系白血病(AML)(除外急性早幼粒细胞白血病)的疗效和安全性。31例初治AML患者接受HAI诱导化疗,统计1个疗程的缓解率、长期生存率及无复发生存率,比较WHO亚型、遗传学及初始白细胞计数等不同预后分组患者疗效,按照WHO抗癌药物不良反应评估标准进行安全性评价。结果表明,26例患者1个疗程后获完全缓解(CR),CR率为84%。染色体核型预后良好组(n=10)、预后中等组(n=16)、预后不良组(n=5)患者1个疗程的CR率分别为90%、88%、60%,组间差异无统计学意义(p=0.28)。7例高白细胞数(白细胞计数≥100×109/L)患者均获CR,24例非高白细胞数组患者19例获CR。中位随访期15(2-56)个月,全部患者3年累积生存率44%。26例CR患者3年累积生存率52%,3年无复发生存率为51%。所有31例患者均完成HAI诱导化疗,无化疗相关死亡病例。在诱导治疗期间所有患者均发生严重骨髓抑制,中性粒细胞绝对值<0.2×109/L持续的中位时间为16(6-24)天。31例患者均发生Ⅲ-Ⅳ级严重感染,抑制期中位发热持续时间为6(1-36)天。败血症发生率为19.4%(6/31);侵袭性真菌病发生率45.2%(14/31),Ⅲ-Ⅳ级非血液学毒性反应以发热(非感染性)、谷丙转氨酶升高、腹泻、胆红素升高、口腔炎等最为常见,发生率分别为6.5%、6.5%、3.2%、3.2%、3.2%。结论:HAI方案治疗初治AML疗效肯定,特别是1个疗程的缓解率明显高于DA标准诱导方案。HAI方案安全性较好,除非发生严重感染。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 高三尖杉酯碱 去甲氧柔红霉素 诱导 化疗
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615例Ph染色体／BCR—ABL融合基因阴性骨髓增殖性肿瘤患者的症状负荷评估 被引量：16
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作者 徐俊卿 徐泽锋 +10 位作者 王静雅 李冰 孙秀娟 秦铁军 张悦 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 曲士强 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期26-29,共4页
目的评估Ph染色体和BCR—ABL阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者体质性症状负荷。方法用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN—SAF．TSS）对628例MPN患者进行现场调查。结果疲劳在真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性... 目的评估Ph染色体和BCR—ABL阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者体质性症状负荷。方法用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN—SAF．TSS）对628例MPN患者进行现场调查。结果疲劳在真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）患者中的症状负荷和发生率均最高[分别为（3．46±2．97）、（3．47±2．99）、（4．74±3．04）分和76．O％、76．2％、89．9％]。患者的总症状负荷由高到低依次为PMF、PV、ET[分别为（28．9±19．1）、（19．2±16．8）、（17．1±15．3）分]，PMF与Pv、ET比较差异均有统计学意义（x2=6．371，P=-0．021；x2=14．020，P〈0．001），PV与ET之间差异无统计学意义（x2=2．281，P=0．191）。结论MPN-SAF-TSS评估量表可有效评估MPN患者体质性症状，PV、ET和PMF患者中PMF的总症状负荷最高，用MPN—SAF—TSS评估量表进行症状评估应列为MPN治疗研究的评价指标。 展开更多
关键词 骨髓增殖性肿瘤 骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表 症状
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急性早幼粒细胞白血病患者早期死亡及生存影响因素分析 被引量：15
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作者 方力维 秦铁军 +7 位作者 徐泽锋 张悦 张宏丽 潘丽娟 胡耐博 曲士强 李冰 肖志坚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期52-57,共6页
目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者早期死亡、生存及其复发的影响因素。方法:对2002年1月至2016年5月我院MDS诊疗中心收治的176例APL患者的临床及实验室特征进行回顾性分析,分析患者早期死亡的危险因素以及影响总生存(OS)、无复... 目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者早期死亡、生存及其复发的影响因素。方法:对2002年1月至2016年5月我院MDS诊疗中心收治的176例APL患者的临床及实验室特征进行回顾性分析,分析患者早期死亡的危险因素以及影响总生存(OS)、无复发生存(RFS)的因素。结果:176例APL患者中早期死亡患者10例。多因素分析显示,年龄≥60岁(HR=6.4,95%CI 1.4-28.2,P=0.015)和纤维蛋白原<1.5 g/L(HR=12.2,95%CI 1.5-102.8,P=0.021)是APL患者早期死亡的独立危险因素。对有完整长期随访资料的154例患者进行随访,中位随访时间101(2-262)个月,5年预计总生存率及无复发生存率分别为(98±1)%和(77±4)%。治疗过程中出现复发(HR=13.9,95%CI 1.6-119.5)(P=0.016)及初诊时WBC≥30×10~9/L(HR=6.0,95%CI 1.1-33.3)(P=0.039)是APL患者OS独立不良预后因素。合并银屑病是APL患者复发的独立危险因素(HR=4.8,95%CI 1.8-12.5)(P=0.002),而危险度分组为低危组是复发的独立保护因素(HR=0.4,95%CI 0.2-0.99)(P=0.048)。结论:对老年和低纤维蛋白原患者需重视其早期死亡风险,对合并银屑病及非低危组患者加强动态监测有助于及早发现复发,对复发和WBC≥30×10~9/L的患者选择更优化的治疗策略,有可能使患者获得更好的预后。 展开更多
关键词 急性早幼粒细胞白血病 早期死亡 总生存 无复发生存 银屑病
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芦可替尼联合泼尼松、沙利度胺和达那唑治疗骨髓纤维化的探索性研究 被引量：14
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作者 徐泽锋 秦铁军 +6 位作者 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 曲士强 李冰 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期24-28,共5页
目的探讨芦可替尼(RUX)联合PTD方案(泼尼松+沙利度胺+达那唑)治疗骨髓纤维化(MF)的疗效和安全性。方法对符合2016年WHO的MF诊断标准的MF患者,采用芦可替尼(RUX)联合PTD方案治疗,并评价该方案的临床疗效、血细胞计数变化和不良反应。结果... 目的探讨芦可替尼(RUX)联合PTD方案(泼尼松+沙利度胺+达那唑)治疗骨髓纤维化(MF)的疗效和安全性。方法对符合2016年WHO的MF诊断标准的MF患者,采用芦可替尼(RUX)联合PTD方案治疗,并评价该方案的临床疗效、血细胞计数变化和不良反应。结果7例MF患者纳入研究,其中原发性骨髓纤维化(PMF)6例,原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ET MF)1例;JAK2V617F突变4例,CARL突变1例,MPLW515突变1例,以上3种始动基因突变均阴性1例。7例患者治疗前均有肋缘下可触及的脾肿大。7例患者中5例获得临床改善,2例疾病稳定。7例患者均有不同程度的临床症状改善,6例患者有不同程度的脾脏缩小。3例患者接受芦可替尼单药治疗,均出现不同程度的血红蛋白浓度和血小板计数下降,改用芦可替尼联合PTD方案后血红蛋白浓度和血小板计数均明显上升。所有7例接受芦可替尼联合PTD方案治疗患者的血红蛋白浓度中位上升值为30(18~54)g/L,血小板计数中位上升值为116(13~369)×10^9/L,其中3例患者因血小板计数明显上升而调高芦可替尼剂量。全部7例患者均未发生血液学不良反应,未发生Ⅲ/Ⅳ级非血液学不良反应,Ⅰ/Ⅱ级非血液学不良反应包括便秘、腹胀、下肢水肿、丙氨酸转氨酶升高和齿龈感染各1例。结论芦可替尼联合泼尼松、沙利度胺和达那唑治疗MF患者,可减少芦可替尼的血液学不良反应,使血红蛋白和血小板计数上升、提高临床疗效,且安全性好。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 芦可替尼 泼尼松 沙利度胺 达那唑
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伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征患者的临床特征及预后研究 被引量：14
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作者 黄慧君 史仲珣 +11 位作者 李冰 秦铁军 徐泽锋 张宏丽 方力维 胡耐博 潘丽娟 曲士强 刘丹 蔡亚楠 张瑜堤 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期215-221,共7页
目的探讨伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年10月至2017年12月中国医学科学院血液病医院新诊断的584例原发性MDS患者临床资料,采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术进行突变分析... 目的探讨伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年10月至2017年12月中国医学科学院血液病医院新诊断的584例原发性MDS患者临床资料,采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术进行突变分析,并采用间期荧光原位杂交(FISH)技术检测TP53基因缺失。分析TP53基因突变和(或)缺失与临床特征之间的关系及其对患者总生存(OS)的影响。结果 42例(7.2%)伴TP53基因异常,其中单纯基因突变31例(5.3%),单纯基因缺失8例(1.4%),同时伴有突变和缺失3例(0.5%)。34例伴TP53基因突变患者中共检测到37个TP53突变,其中35个位于DNA结合结构域(第5~8号外显子),1个位于第10号外显子,1个为剪切位点突变。伴TP53基因异常组的平均基因突变数目(2.52个)显著高于无异常组(1.96个)(z=-2.418,P=0.016)。伴TP53基因异常患者的中位年龄[60(21~78)岁]高于无异常患者[52(14~83)岁](z=-2.188,P=0.029);伴TP53基因异常组中复杂核型比例、IPSS较高危组(中危-2及高危)比例显著高于无异常组(P值均<0.001)。伴TP53基因异常组的中位OS期[13(95%CI 7.57~18.43)个月]较无异常组(未达到)显著缩短(χ^2=12.342,P<0.001),但多因素模型纳入复杂核型进行校正后,TP53突变不再是独立预后因素。结论伴TP53基因异常MDS患者中基因突变较基因缺失常见,突变位点主要分布于DNA结合结构域。TP53基因异常与复杂核型相关,且常与多个基因突变相伴出现。在多因素模型纳入复杂核型校正后,TP53基因异常则不再是独立的预后因素。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 TP53基因 突变 缺失 预后
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单中心60例高嗜酸粒细胞综合征的临床特征及长期疗效 被引量：12
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作者 曲士强 秦铁军 +8 位作者 徐泽锋 张悦 艾小菲 李冰 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第10期881-885,共5页
目的分析高嗜酸粒细胞综合征（HES）的临床特征和长期疗效。方法回顾性分析接受糖皮质激素单药治疗的60例初诊HES患者的临床资料，通过随访获得患者生存情况及死亡原因。结果全部60例HES患者中，男45例，女15例，中位年龄38（11-80）岁... 目的分析高嗜酸粒细胞综合征（HES）的临床特征和长期疗效。方法回顾性分析接受糖皮质激素单药治疗的60例初诊HES患者的临床资料，通过随访获得患者生存情况及死亡原因。结果全部60例HES患者中，男45例，女15例，中位年龄38（11-80）岁。常见受累器官依次为皮肤（55.0%）、胃肠道（40.0%）、肺（35.0%）、心脏（13.3%）、血管（10.0%）和神经肌肉（10.0%）。单器官受累27例（45.0%），2个器官受累22例（36.7%），2个以上器官受累11例（18.3%）。糖皮质激素中位诱导治疗剂量相当于泼尼松30（15-60）mg/d，治疗总有效率[完全缓解（CR）＋部分缓解（PR）]为88.3%（53/60）。联合或更换其他药物后总有效率提升至93.3%（56/60）。38例治疗有效患者至随访截止时仍接受糖皮质激素单药（33例）或联合（5例）维持治疗，糖皮质激素的中位治疗时间为51（5-92）个月，中位维持剂量相当于泼尼松5（1.25-40）mg/d。20例患者因疾病缓解后依从性差或治疗无效停用糖皮质激素。HES患者5年总体生存率为（90.0±4.3）%，主要死亡原因为心脏功能异常。结论HES对糖皮质激素治疗敏感，多数疗效欠佳的患者可以通过联合用药改善疗效。心脏功能异常是患者的主要死亡原因。 展开更多
关键词 嗜酸细胞增多综合征 糖皮质激素 疾病特征 治疗结果
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