目的:探讨含米托蒽醌脂质体方案治疗高危儿童急性髓系白血病(AML)的安全性与有效性。方法:收集武汉儿童医院2022年1月至2023年2月应用含米托蒽醌脂质体方案治疗的AML高危患儿为观察组,对照组为应用去甲氧柔红霉素方案的AML高危患儿,分...目的:探讨含米托蒽醌脂质体方案治疗高危儿童急性髓系白血病(AML)的安全性与有效性。方法:收集武汉儿童医院2022年1月至2023年2月应用含米托蒽醌脂质体方案治疗的AML高危患儿为观察组,对照组为应用去甲氧柔红霉素方案的AML高危患儿,分析患儿的临床资料,比较两组患儿治疗后骨髓恢复时间、骨髓完全缓解(CR)率,微小残留病灶(MRD)清除率及治疗相关不良反应等临床特性。结果:患儿接受含米托蒽醌脂质体化疗方案在白细胞(17 vs 21 d)、粒细胞(18 vs 24d)、血小板(17 vs 24 d)及血红蛋白(20 vs 26 d)计数恢复时间上均明显优于去甲氧柔红霉素组(P<0.05)。观察组治疗有效率和MRD转阴率分别为90.9%和72.7%,对照组为94.1%和76.4%,均无显著性统计学差异(P>0.05),两组治疗总有效率类似。结论:含米托蒽醌脂质体化疗方案治疗高危儿童AML疗效不劣于去甲氧柔红霉素方案,但骨髓抑制时间明显缩短,安全性好。展开更多
目的:探讨流式细胞术(FCM)检测初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的脑脊液状态及与预后的相关性。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2020年9月至2021年12月资料完整的75例新诊断ALL患儿的临床资料、脑脊液常规...目的:探讨流式细胞术(FCM)检测初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的脑脊液状态及与预后的相关性。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2020年9月至2021年12月资料完整的75例新诊断ALL患儿的临床资料、脑脊液常规细胞学(CC)检查、不同时期骨髓及脑脊液微小残留病灶(MRD)等结果。通过FCM与CC对比分析脑脊液状态,分析初诊时不同脑脊液状态患儿的临床特征及其预后。结果:75例新诊断ALL患儿中,FCM检出16例(21%)中枢神经系统浸润(central nervous system infiltration,CNSI)阳性患儿,而CC检出异常幼稚细胞2例(3%),FCM检测CNSI阳性率明显高于常规细胞学检查(P<0.05)。与CNSI^(-)ALL患儿相比,CNSI^(+)ALL患儿初诊时的中位年龄更小[2.6(0.3-12.0)岁vs 4.5(0.8-14.5)岁]且血小板中位计数更低[23(2-180)×10^(9)/L vs 65(5-355)×10^(9)/L],具有统计学差异(P<0.05)。截至随访终点(2022年8月31日),4例ALL患儿死亡,其中CNSI^(+)患儿1例;复发3例,其中CNSI^(+)患儿1例。不同CNSI状态患儿的总体生存(OS)率及无复发生存(RFS)率均无明显统计学差异。结论:对使用FCM评估初诊ALL患儿的CNSI状态比CC更敏感。初诊时不同CNSI状态的ALL患儿接受积极治疗后OS率及RFS率无明显差异。展开更多
人第10号染色体缺失的磷酸酶及张力蛋白同源基因(phosphatase and tensin homologue deleted on chromosome ten,PTEN)是一个经典的抑癌基因,位于染色体10q23.3,其编码区含有1209个碱基,编码一个含有403个氨基酸的蛋白。PTEN蛋白含有4...人第10号染色体缺失的磷酸酶及张力蛋白同源基因(phosphatase and tensin homologue deleted on chromosome ten,PTEN)是一个经典的抑癌基因,位于染色体10q23.3,其编码区含有1209个碱基,编码一个含有403个氨基酸的蛋白。PTEN蛋白含有4个重要的功能区域:(1)N末端结构域,是PTEN蛋白N端的32个氨基酸组成的短肽,含有核定位序列;(2)催化结构域,由第7~185位氨基酸残基在内的179个氨基酸组成,负责PTEN的去磷酸化活性;(3)C2结构域,由第186~351位氨基酸残基在内的186个氨基酸组成,主要介导PTEN蛋白插入和锚定到脂质双分子层;(4)尾区,包含第352~403位氨基酸残基在内的肽段,该区域富含丝氨酸和苏氨酸,参与调控PTEN的稳定性和磷脂酶活性。PTEN尾区最后4个(第400~403位)氨基酸即ITKV,被称为PDZ结合基序(PDZ-binding motif,PDZ-BM),这一肽段介导PTEN与含有PDZ结构域的蛋白的相互结合。展开更多
文摘目的:探讨含米托蒽醌脂质体方案治疗高危儿童急性髓系白血病(AML)的安全性与有效性。方法:收集武汉儿童医院2022年1月至2023年2月应用含米托蒽醌脂质体方案治疗的AML高危患儿为观察组,对照组为应用去甲氧柔红霉素方案的AML高危患儿,分析患儿的临床资料,比较两组患儿治疗后骨髓恢复时间、骨髓完全缓解(CR)率,微小残留病灶(MRD)清除率及治疗相关不良反应等临床特性。结果:患儿接受含米托蒽醌脂质体化疗方案在白细胞(17 vs 21 d)、粒细胞(18 vs 24d)、血小板(17 vs 24 d)及血红蛋白(20 vs 26 d)计数恢复时间上均明显优于去甲氧柔红霉素组(P<0.05)。观察组治疗有效率和MRD转阴率分别为90.9%和72.7%,对照组为94.1%和76.4%,均无显著性统计学差异(P>0.05),两组治疗总有效率类似。结论:含米托蒽醌脂质体化疗方案治疗高危儿童AML疗效不劣于去甲氧柔红霉素方案,但骨髓抑制时间明显缩短,安全性好。
文摘目的:探讨流式细胞术(FCM)检测初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的脑脊液状态及与预后的相关性。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2020年9月至2021年12月资料完整的75例新诊断ALL患儿的临床资料、脑脊液常规细胞学(CC)检查、不同时期骨髓及脑脊液微小残留病灶(MRD)等结果。通过FCM与CC对比分析脑脊液状态,分析初诊时不同脑脊液状态患儿的临床特征及其预后。结果:75例新诊断ALL患儿中,FCM检出16例(21%)中枢神经系统浸润(central nervous system infiltration,CNSI)阳性患儿,而CC检出异常幼稚细胞2例(3%),FCM检测CNSI阳性率明显高于常规细胞学检查(P<0.05)。与CNSI^(-)ALL患儿相比,CNSI^(+)ALL患儿初诊时的中位年龄更小[2.6(0.3-12.0)岁vs 4.5(0.8-14.5)岁]且血小板中位计数更低[23(2-180)×10^(9)/L vs 65(5-355)×10^(9)/L],具有统计学差异(P<0.05)。截至随访终点(2022年8月31日),4例ALL患儿死亡,其中CNSI^(+)患儿1例;复发3例,其中CNSI^(+)患儿1例。不同CNSI状态患儿的总体生存(OS)率及无复发生存(RFS)率均无明显统计学差异。结论:对使用FCM评估初诊ALL患儿的CNSI状态比CC更敏感。初诊时不同CNSI状态的ALL患儿接受积极治疗后OS率及RFS率无明显差异。
文摘人第10号染色体缺失的磷酸酶及张力蛋白同源基因(phosphatase and tensin homologue deleted on chromosome ten,PTEN)是一个经典的抑癌基因,位于染色体10q23.3,其编码区含有1209个碱基,编码一个含有403个氨基酸的蛋白。PTEN蛋白含有4个重要的功能区域:(1)N末端结构域,是PTEN蛋白N端的32个氨基酸组成的短肽,含有核定位序列;(2)催化结构域,由第7~185位氨基酸残基在内的179个氨基酸组成,负责PTEN的去磷酸化活性;(3)C2结构域,由第186~351位氨基酸残基在内的186个氨基酸组成,主要介导PTEN蛋白插入和锚定到脂质双分子层;(4)尾区,包含第352~403位氨基酸残基在内的肽段,该区域富含丝氨酸和苏氨酸,参与调控PTEN的稳定性和磷脂酶活性。PTEN尾区最后4个(第400~403位)氨基酸即ITKV,被称为PDZ结合基序(PDZ-binding motif,PDZ-BM),这一肽段介导PTEN与含有PDZ结构域的蛋白的相互结合。
