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体外膜肺氧合辅助治疗儿童暴发性心肌炎并重症川崎病期间合并下肢急性骨筋膜室综合征一例并文献复习 被引量:3
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作者 申金梅 李晶 +6 位作者 曲妮燕 王本臻 李自普 陈瑞 王葵亮 董震 曹倩 《中国小儿急救医学》 CAS 2022年第7期540-544,共5页
目的探讨体外膜肺氧合(ECMO)辅助治疗儿童暴发性心肌炎(FM)合并下肢急性骨筋膜室综合征(ACS)和重症川崎病的临床特点和诊治体会。方法报道1例儿童FM,在ECMO辅助期间发生左下肢ACS,ECMO撤离后发生重症川崎病,并复习相关文献。结果患儿,... 目的探讨体外膜肺氧合(ECMO)辅助治疗儿童暴发性心肌炎(FM)合并下肢急性骨筋膜室综合征(ACS)和重症川崎病的临床特点和诊治体会。方法报道1例儿童FM,在ECMO辅助期间发生左下肢ACS,ECMO撤离后发生重症川崎病,并复习相关文献。结果患儿,男,9岁,以"呕吐、精神差"起病,病情进展迅速,出现意识丧失、心源性休克、室性心动过速及心脏停搏,超声心动图示心脏扩大、左室射血分数明显降低,诊断FM,行体外心肺复苏,进行ECMO。初选颈动-静脉直视切开置管,辅助49 h后流量不足,增加左下肢股动脉置管,置管后2 h,左下肢呈缺血性改变,且进行性加重,建立股动脉侧支循环后下肢灌注一过性好转,但最终发生左小腿ACS,予切开减压并封闭式负压引流;切开后引流出血量极大,先后8次清创,切除近50%腓肠肌容积。ECMO撤离第4天,患儿出现发热、一过性躯干部弥漫性粟粒样皮疹、结膜充血、水样泻,C-反应蛋白、白细胞介素-6和铁蛋白显著升高,超声心动图示小型冠状动脉瘤形成,同时出现心力衰竭和肺水肿,胸片示双肺广泛渗出,严重时近乎白肺,临床诊断"重症川崎病",予阿司匹林、静脉输注人免疫球蛋白、大剂量糖皮质激素等治疗,体温正常,复查冠状动脉Z值正常。患儿病情好转后,给予早期康复干预,1年后左下肢运动功能基本恢复正常。结论FM是需要紧急处理的儿童急危重症,应适时启动ECMO;股动脉置管时应积极预防ACS,发生ACS后应积极多学科处理,以改善预后。FM急性期合并重症川崎病可能与疾病进展及治疗过程中的机体免疫紊乱有关,临床表现不典型,应引起重视。 展开更多
关键词 暴发性心肌炎 体外膜肺氧合 急性骨筋膜室综合征 重症川崎病
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儿童庞贝病13例临床特点、基因分析及酶替代治疗 被引量:2
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作者 轩欢欢 王本臻 +4 位作者 单光颂 申金梅 邴振 纪志娴 李自普 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第18期1392-1397,共6页
目的总结儿童庞贝病(PD)的临床特点、基因突变及酶替代治疗(ERT)经验。方法回顾性分析2016年12月至2021年8月青岛市妇女儿童医院收治的PD患儿临床资料, 根据发病年龄将患儿分为婴儿型庞贝病(IOPD)组和晚发型庞贝病(LOPD)组, 根据是否予... 目的总结儿童庞贝病(PD)的临床特点、基因突变及酶替代治疗(ERT)经验。方法回顾性分析2016年12月至2021年8月青岛市妇女儿童医院收治的PD患儿临床资料, 根据发病年龄将患儿分为婴儿型庞贝病(IOPD)组和晚发型庞贝病(LOPD)组, 根据是否予静脉输注人重组酸性α-葡萄糖苷酶(rhGAA)分为ERT组和无ERT组, ERT组根据是否规范应用rhGAA分为规范ERT组[规范应用rhGAA为间隔时间约2周, 剂量为20 mg/(kg·次), 共持续52周]和未规范ERT组。采用Kaplan-Meier法对组间生存率进行比较。结果 13例PD患儿中, 男7例, 女6例;IOPD 10例, LOPD 3例;前者的首诊原因以心脏受累者最多[6例(60.0%)], 后者的首诊原因分别为肌无力、心脏受累和呼吸道感染。患儿肌酸激酶均不同程度升高;1例酸性α-葡糖苷酶(GAA)活性完全缺乏, 12例活性降低。IOPD患儿均有心肌肥厚, 十二导联心电图示短PR间期、高大QRS波和广泛T波倒置。GAA基因分析共发现c.1861T>G(p.Trp621Gly)、c.2278A>T(p.K760X)和c.949G>A(p.A317T)3个新发突变位点。IOPD组10例中, 5例患儿给予ERT, 其中2例规范治疗52周, 3例为未规范治疗;2例规范ERT者存活, 余8例死于心力衰竭或呼吸衰竭。LOPD组中仅1例给予ERT 1次, 其中2例存活, 1例死于呼吸衰竭。总病死率为69.2%(9/13例)。ERT组患儿(50.0%)及规范ERT组患儿(100.0%)的生存率均高于无ERT组患儿(14.3%)(Log Rank P=0.037、0.044)。结论 PD临床表现具有多样性, GAA酶活性测定及GAA基因分析是临床诊断的重要手段;规范且早期ERT可延缓病情进展, 甚至可逆转IOPD患儿的心肌肥厚。 展开更多
关键词 庞贝病 临床特点 基因分析 酶替代治疗 儿童
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12例新型冠状病毒Omicron变异株感染相关急性坏死性脑病儿童的临床特点及预后分析
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作者 申金梅 刘瑞海 +3 位作者 李自普 董建红 佟建宁 李晶 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期1170-1174,共5页
目的分析儿童新型冠状病毒Omicron变异株感染相关急性坏死性脑病的临床特点及预后。方法回顾性分析2022年12月18—29日青岛大学附属妇女儿童医院PICU诊断为新型冠状病毒Omicron变异株感染相关急性坏死性脑病患儿12例的临床资料,根据结... 目的分析儿童新型冠状病毒Omicron变异株感染相关急性坏死性脑病的临床特点及预后。方法回顾性分析2022年12月18—29日青岛大学附属妇女儿童医院PICU诊断为新型冠状病毒Omicron变异株感染相关急性坏死性脑病患儿12例的临床资料,根据结局分为死亡组(7例)和存活组(5例),比较两组临床表现、辅助检查结果等差异。结果12例Omicron变异株感染相关急性坏死性脑病患儿的中位发病年龄为30个月,男女比例为1∶1,均有持续高热,中位最高体温为41℃,发热至出现惊厥或意识障碍中位时间为18 h。死亡组神经源性休克、凝血功能异常比例,以及乳酸、D-二聚体、白细胞介素-6、白细胞介素-8和白细胞介素-10水平均高于存活组(均P<0.05)。结论儿童新型冠状病毒Omicron变异株感染相关急性坏死性脑病患儿多以持续高热起病,病情进展快,易于短时间内出现意识障碍、多器官功能障碍。患儿出现神经源性休克、凝血功能异常和细胞因子显著增高,提示死亡风险增高。 展开更多
关键词 急性坏死性脑病 新型冠状病毒感染 Omicron变异株 预后 儿童
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微信平台联合动机性访谈在首发脑卒中患者延续性护理中的应用
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作者 申金梅 张欢 《中文科技期刊数据库(引文版)医药卫生》 2023年第9期4-8,共5页
分析微信平台联合动机性访谈在首发脑卒中患者延续性护理中的应用。方法 选取2021-1月至2022年2月我院收治的84例首发脑卒中患者为研究对象,按护理差异性将采用常规延续性护理方式设为参照组,设采用微信平台联合动机性访谈的延续性护理,... 分析微信平台联合动机性访谈在首发脑卒中患者延续性护理中的应用。方法 选取2021-1月至2022年2月我院收治的84例首发脑卒中患者为研究对象,按护理差异性将采用常规延续性护理方式设为参照组,设采用微信平台联合动机性访谈的延续性护理,各42例。对比两组护理后患者的康复锻炼依从性、神经功能、运动功能、日常生活功能以及应对方式。结果 出院后半年两组康复锻炼依从性评分均降低且实验组低于参照组(P<0.05);实验组神经功能低于参照组(P<0.05);实验组运动功能和日常生活功能评分高于参照组(P<0.05);实验组患者医学应对问卷量表中“面对”分数高于参照组,而“回避、屈服”的分数低于参照组(P<0.05)。结论 微信平台联合动机性访谈应用于临床首发脑卒中患者延续性护理效果较好,可有效提高患者神经功能、运动功能、日常生活功能和治疗依从性,以及在疾病应对方式时,增强了面对疾病的信心,有利于促进患者的疾病康复。 展开更多
关键词 微信平台 动机性访谈 首发脑卒 延续性护理
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