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多囊肝病的相关基因、发病机制与临床治疗进展 被引量：5
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作者 汪佳儒 杨华瑜 毛一雷 《腹部外科》 2019年第6期459-464,共6页
多囊肝病(polycystic liver disease,PLD)是一组罕见的遗传病,并与多个基因的突变相关,目前已经发现了9个与PLD相关的基因。大多数PLD病人无症状,但如果肝脏严重肿大,PLD病人会出现腹痛、早饱、食管反流等症状。对于有症状的病人,目前... 多囊肝病(polycystic liver disease,PLD)是一组罕见的遗传病,并与多个基因的突变相关,目前已经发现了9个与PLD相关的基因。大多数PLD病人无症状,但如果肝脏严重肿大,PLD病人会出现腹痛、早饱、食管反流等症状。对于有症状的病人,目前主张采用手术治疗,包括抽吸-硬化治疗、开窗术、肝切除术和肝移植术。大量研究证明,环磷酸腺苷(cAMP)和Ca2+水平对于囊肿的形成十分重要,目前已经有临床实验验证了生长抑素类似物和熊去氧胆酸的安全性和有效性。这种疾病的遗传机制也为基因编辑治疗提供了可能。该文主要针对PLD的相关基因、发病机制及临床治疗的进展进行综述。 展开更多
关键词 多囊肝病 发病机制 环磷酸腺苷 基因编辑治疗
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高分辨率CT视觉评分及定量分析评估成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的价值
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作者 王金华 隋昕 +6 位作者 宋兰 赵瑞杰 杜华阳 汪佳儒 肖然 明樱 宋伟 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期1319-1324,共6页
目的探讨胸部高分辨率CT(HRCT)视觉评分及定量分析评估成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的价值。方法回顾性分析2014年8月至2021年12月北京协和医院经病理组织学证实的51例成人PLCH患者的胸部HRCT及肺功能检查资料。由2名影像医... 目的探讨胸部高分辨率CT(HRCT)视觉评分及定量分析评估成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的价值。方法回顾性分析2014年8月至2021年12月北京协和医院经病理组织学证实的51例成人PLCH患者的胸部HRCT及肺功能检查资料。由2名影像医师采用主观视觉评分法评估患者HRCT图像中结节、囊腔病变累及范围,并根据不同评分将结节病变分为3组,囊腔病变分为4组。应用全自动后处理软件,三维定量分析肺部低衰减区容积占全肺总容积比例(LAA%)。肺功能的评估指标包括第1秒用力呼气容积(FEV_(1))、用力肺活量(FVC)、FEV_(1)/FVC、肺一氧化碳弥散量(D_(L)CO)、肺泡通气量(V_(A))、D_(L)CO/V_(A)、校正后肺一氧化碳弥散量(D_(L)COc)、D_(L)COc/V_(A);除FEV_(1)/FVC为实测值外,其他指标均采用实测值占预计值百分比(%pred)表示。采用Spearman秩相关性分析病变主观视觉评分、LAA%与肺功能检查各指标的相关性。采用Kruskal-Wallis非参数检验对结节和囊腔病变不同评分组的肺功能指标进行分析。结果51例患者HRCT图像均可见结节和囊腔病变。HRCT结节病变视觉评分与肺功能指标无相关性(P>0.05),不同结节评分组间比较肺功能指标差异均无统计学意义(P>0.05)。囊腔病变视觉评分与FEV_(1)/FVC、D_(L)CO%pred、D_(L)CO/V_(A)%pred、D_(L)COc%pred、D_(L)COc/V_(A)%pred呈负相关(r=-0.491、-0.347、-0.330、-0.373、-0.346,P<0.05),且不同囊腔病变组肺功能指标差异均有统计学意义(P<0.05)。LAA%与FEV_(1)/FVC、D_(L)CO%pred、D_(L)CO/V_(A)%pred、D_(L)COc%pred、D_(L)COc/V_(A)%pred呈负相关(r=-0.278、-0.378、-0.418、-0.395、-0.451,P<0.05)。结论PLCH患者HRCT结节病变视觉评分与肺功能无相关性,囊腔病变视觉评分及定量分析可一定程度评估患者肺通气及弥散功能的损害程度。 展开更多
关键词 肺功能检查 视觉评分 肺功能指标 肺泡通气量 弥散功能 肺通气 囊腔 预计值
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