心肌致密化不全(non-compaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,与遗传相关异质性心肌病。其主要依赖于心脏超声,心脏核磁对心脏形态学特征的评估。心肌致密化不全的形态学特征是心肌层变薄、致密,心肌...心肌致密化不全(non-compaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,与遗传相关异质性心肌病。其主要依赖于心脏超声,心脏核磁对心脏形态学特征的评估。心肌致密化不全的形态学特征是心肌层变薄、致密,心肌小梁层增厚,小梁过多,凹陷较深。受影响的患者可能无症状,也可能出现严重的心脏功能障碍或心源性猝死。心功能不全治疗主要以提高心室射血效率,降低心室前后负荷为原则;治疗心律失常及植入ICD是预防猝死的重要措施;抗凝治疗在合并EF<40%或房颤的患者中意义重大。为了防止不良后果,正确识别和处理这种心肌病至关重要。最新研究甚至提出心肌致密化不全概念错误,其仅仅是心肌的过度小梁化。展开更多
文摘心肌致密化不全(non-compaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,与遗传相关异质性心肌病。其主要依赖于心脏超声,心脏核磁对心脏形态学特征的评估。心肌致密化不全的形态学特征是心肌层变薄、致密,心肌小梁层增厚,小梁过多,凹陷较深。受影响的患者可能无症状,也可能出现严重的心脏功能障碍或心源性猝死。心功能不全治疗主要以提高心室射血效率,降低心室前后负荷为原则;治疗心律失常及植入ICD是预防猝死的重要措施;抗凝治疗在合并EF<40%或房颤的患者中意义重大。为了防止不良后果,正确识别和处理这种心肌病至关重要。最新研究甚至提出心肌致密化不全概念错误,其仅仅是心肌的过度小梁化。
