纤维支气管镜对小儿呼吸道疾病诊治的价值 被引量：23

1

作者 钟礼立 李云 +1 位作者 张爱民 杨曼琼 《中国内镜杂志》 CSCD 北大核心 2007年第4期395-398,共4页

目的探讨纤维支气管镜检术在小儿呼吸道疾病诊断与治疗中的应用。方法在局部麻醉下,应用Olympus BF3c-40纤维支气管镜对125例病因不明或疗效不佳、反复喘息、慢性咳嗽、肺气肿及肺不张等疾病的患儿进行检查治疗,通过直视下、支气管刷检... 目的探讨纤维支气管镜检术在小儿呼吸道疾病诊断与治疗中的应用。方法在局部麻醉下,应用Olympus BF3c-40纤维支气管镜对125例病因不明或疗效不佳、反复喘息、慢性咳嗽、肺气肿及肺不张等疾病的患儿进行检查治疗,通过直视下、支气管刷检、活组织检查及肺泡灌洗液的分析,明确病因诊断;应用支气管肺泡灌洗、局部注药进行治疗,并对疗效作出评价。结果小儿疑难呼吸道疾病中,病因主要为感染、异物及结核。小于1岁患儿肺不张主要以痰栓堵塞为主,1～3岁患儿肺不张主要以异物为主,3岁以上以结核、异物为主。发生部位:小于3岁患儿中因炎症痰堵所致的肺不张主要发生在上叶,而3岁以上主要发生在右中叶及左舌叶。因异物所致改为肺不张主要发生于1～3岁患儿,以植物性异物为主,左右支气管发生率相当。痰栓及炎性肿块引起肺不张治疗后复张率明显高于其他原因引起的肺不张,而在异物引起的肺不张中,病程<2个月的复张率明显高于病程>2个月者。结论纤维支气管镜可明确儿科呼吸道疾病的部位、性质及病因,对肺不张的诊断有一定的优势,支气管肺泡灌洗对肺部疾病的疗效,因病因、病史的不同而差异较大,对感染性疾病疗效好,而与病史的长短成反比。纤维支气管镜具有诊断及治疗双重作用,将广泛应用于儿科呼吸道疾病的诊治中。 展开更多

关键词 纤维支气管镜检术 呼吸道疾病 儿童

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激素联合免疫抑制剂对紫癜性肾炎患儿血清白介素16和18水平的影响 被引量：17

2

作者 何盾 吴芳兰 +1 位作者 陈立华 杨曼琼 《中国现代医学杂志》 CAS 北大核心 2017年第8期47-50,共4页

目的研究皮质类固醇激素及免疫抑制剂对过敏性紫癜肾炎患儿血清白介素16(IL-16)和18(IL-18)水平的影响。方法收集60例确诊过敏性紫癜肾炎患儿,根据病情将患儿分为激素联合免疫抑制剂治疗组(A组)和常规治疗组(B组)。初次就诊收集所有患儿... 目的研究皮质类固醇激素及免疫抑制剂对过敏性紫癜肾炎患儿血清白介素16(IL-16)和18(IL-18)水平的影响。方法收集60例确诊过敏性紫癜肾炎患儿,根据病情将患儿分为激素联合免疫抑制剂治疗组(A组)和常规治疗组(B组)。初次就诊收集所有患儿及A组患儿治疗结束后静脉血,采用酶联免疫吸附剂测定法(ELISA)检测A组患儿治疗前后和B组患儿治疗前血清IL-16和IL-18水平。结果 A组患儿血清IL-16为(140.04±28.26)ng/L,高于B组患儿为(75.41±17.56)ng/L(t=10.928,P=0.000);A组患儿血清IL-18为(274.18±36.29)ng/L,高于B组患儿(145.54±33.56)ng/L(t=13.764,P=0.000)。激素联合免疫抑制剂治疗后患儿血清IL-16和IL-18水平低于治疗前(P<0.05)。结论 IL-16和IL-18可能参与紫癜性肾炎的发展,激素联合免疫抑制剂可能通过抑制IL-16和IL-18发挥治疗作用。 展开更多

关键词 紫癜性肾炎 皮质类固醇激素 免疫抑制剂 IL-16 IL-18

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川崎病合并肺炎支原体感染31例 被引量：8

3

作者 刘楚英 杨曼琼 《医学临床研究》 CAS 2003年第6期445-446,共2页

关键词 川崎病 合并症 肺炎支原体感染 支原体抗体 临床表现 实验室检查

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小儿喘息性疾病喘息反复发作的病原学及危险因素分析 被引量：7

4

作者 杨曼琼 黄寒 +2 位作者 肖霓光 曾赛珍 朱呈光 《现代生物医学进展》 CAS 2013年第24期4742-4745,共4页

目的:分析小儿喘息性疾病病原学及与喘息发作有关的因素。方法:227例患儿来我院儿科住院的患儿,在有喘息发作及无喘息发作时均取分泌物进行细菌和病毒检测,并对可能与喘息发作有关的因素做统计分析。结果:喘息发作时细菌感染91例(40.1%)... 目的:分析小儿喘息性疾病病原学及与喘息发作有关的因素。方法:227例患儿来我院儿科住院的患儿,在有喘息发作及无喘息发作时均取分泌物进行细菌和病毒检测,并对可能与喘息发作有关的因素做统计分析。结果:喘息发作时细菌感染91例(40.1%),病毒感染110例(48.5%),无喘息时72例(31.7%)检出细菌感染,59例(26%)检出病毒感染,喘息发作时细菌和病毒感染检出率均显著高于无喘息时(P<0.05)。单因素分析过敏史、细菌感染、病毒感染、被动吸烟史、家族史和季节等暴露因素在喘息次数超过和低于4次患儿之间存在差异(P<0.05)。多因素非条件Logistic回归分析显示病毒感染(OR=2.839)、细菌感染(OR=2.434)、过敏史(OR=4.412)和家族史(OR=2.158)为喘息性疾病患儿喘息发作次数增多的主要危险因素。结论:病毒和细菌感染为小儿喘息性疾病的主要致病原,病毒和细菌感染、有过敏史与家族史是喘息反复发作的危险因素。 展开更多

关键词 喘息性疾病 病原学 多因素分析

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环磷酰胺冲击治疗儿童难治性肾病综合征临床疗效观察 被引量：4

5

作者 贺一薇 龚萍 +1 位作者 杨曼琼 张亮 《临床医药实践》 2013年第8期582-583,597,共3页

目的:探讨环磷酰胺冲击联合激素治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的临床疗效。方法:回顾性分析2010年1月—2012年12月采用环磷酰胺(CTX)冲击联合激素治疗RNS患者40例。随机分为对照组18例(常规激素治疗)和治疗组22例(环磷酰胺冲击联合激... 目的:探讨环磷酰胺冲击联合激素治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的临床疗效。方法:回顾性分析2010年1月—2012年12月采用环磷酰胺(CTX)冲击联合激素治疗RNS患者40例。随机分为对照组18例(常规激素治疗)和治疗组22例(环磷酰胺冲击联合激素治疗),对两组临床疗效、不良反应及治疗前、治疗后24 h尿蛋白定量、血浆白蛋白进行观察和比较。结果:治疗组患者中,完全缓解14例,部分缓解7例,未缓解1例;对照组患者中,完全缓解6例,部分缓解7例,未缓解5例。与对照组的总缓解率(72.2%)相比,治疗组的总缓解率(95.5%)明显增高(P<0.05)。治疗组出现胃肠道反应2例;对照组出现呼吸道感染2例,胃肠道反应3例。结论:大剂量环磷酰胺冲击加激素治疗难治性肾病综合征疗效显著,不良反应相对较小。 展开更多

关键词 环磷酰胺 激素 难治性 肾病综合征

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注射用阿奇霉素与红霉素随机对照治疗小儿支原体肺炎的临床评价 被引量：4

6

作者 杨曼琼 钟礼立 李云 《中国现代医学杂志》 CAS CSCD 2003年第10期124-124,126,共2页

目的 :评价注射用阿奇霉素治疗支原体肺炎的临床疗效。方法 :采用随机对照分组研究方法 ,比较阿奇霉素与红霉素治疗支原体肺炎的近期疗效及不良反应。结果 :阿奇霉素组的痊愈率和总有效率分别为 73 .3 %和 88.9% ,不良反应发生率为 15 .... 目的 :评价注射用阿奇霉素治疗支原体肺炎的临床疗效。方法 :采用随机对照分组研究方法 ,比较阿奇霉素与红霉素治疗支原体肺炎的近期疗效及不良反应。结果 :阿奇霉素组的痊愈率和总有效率分别为 73 .3 %和 88.9% ,不良反应发生率为 15 .0 % ;而红霉素组的痊愈率和总有效率分别为 45 .0 %和 78.3 % ,不良反应发生率为 73 .3 %。结论 :阿奇霉素的临床疗效与红霉素相似 。 展开更多

关键词 注射用阿奇霉素 红霉素 支原体肺炎

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湖南省长沙市0～14岁儿童哮喘流行病学调查分析 被引量：4

7

作者 谭钰嫔 杨曼琼 +5 位作者 李云 周经艳 钟礼立 石小毛 刘李军 童蕾 《医学临床研究》 CAS 2013年第7期1442-1444,共3页

【目的】了解目前长沙市o～14岁儿童哮喘的患病率及分布特征，分析影响儿童哮喘发病的危险因素。【方法】采用分层随机整群抽样的方法调查长沙城区0～14岁儿童12719例。【结果】发现哮喘患儿353例，咳嗽变异性哮喘48例，可疑哮喘或喘息... 【目的】了解目前长沙市o～14岁儿童哮喘的患病率及分布特征，分析影响儿童哮喘发病的危险因素。【方法】采用分层随机整群抽样的方法调查长沙城区0～14岁儿童12719例。【结果】发现哮喘患儿353例，咳嗽变异性哮喘48例，可疑哮喘或喘息性支气管炎81例，共482例，患病率为3．79％，其中以1～2岁和6～7岁患病率最高，分别为6．28％和6．26％，男女比例为1．59：l。首次发病平均年龄为2．36岁。发病诱因主为呼吸道感染、天气变化／接触冷空气。【结论】本次调查显示长沙城区0～14岁儿童哮喘患病率呈上升趋势，儿童哮喘给患儿家庭带来较重经济负担和社会影响，需进一步加强哮喘的防治和管理工作。 展开更多

关键词 哮喘 流行病学 湖南

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荧光定量PCR评价铜绿假单胞菌感染的实验研究 被引量：4

8

作者 杨曼琼 钟礼立 +3 位作者 张兵 蔡瑞云 叶剑荣 林小娟 《中国医师杂志》 CAS 2008年第3期312-314,317,共4页

目的探讨FQ-PCR定量检测铜绿假单胞菌oprI基因的方法在快速诊断铜绿假单胞菌败血症，及快速判定抗生素体内疗效中的作用。方法（1）制备不同浓度的标准菌株并行药敏实验，找出敏感药物（丁胺卡那霉素）及非敏感药（苯唑西林钠）。（2）S... 目的探讨FQ-PCR定量检测铜绿假单胞菌oprI基因的方法在快速诊断铜绿假单胞菌败血症，及快速判定抗生素体内疗效中的作用。方法（1）制备不同浓度的标准菌株并行药敏实验，找出敏感药物（丁胺卡那霉素）及非敏感药（苯唑西林钠）。（2）SD大鼠120只随机分为5组，分别取不同浓度的菌液尾静脉注入，于实验开始0h、12h、24h、48h各组分别麻醉6只大鼠，采血作血培养、FQ-PCR。（3）SD大鼠72只随机分为治疗组、处理组和对照组，均给予1×10^9CFu／ml尾静脉注入。随后治疗组立即给予敏感抗生素；处理组立即给予非敏感抗生素；对照组同时给予等量生理盐水，均于尾静脉注入。各组于首次注射后0h、12h、24h、48h分别麻醉6只大鼠，采血作血培养、FQ-PCR。结果（1）1×10^9CFu／ml、1×10^8CFU／ml组各时间段血培养均为阳性，FQ-PCR检测，均为阳性。（2）1×10^7CFU／ml、1×10^6CFU／ml组0h、12h血培养均为阳性，1×10^7CFU／ml组24h血培养为阳性，48h为阴性，而1×10^6CFU／ml组24h、48h血培养均为阴性。FQ-PCR检测1×10^7CFU／ml组0h、12h、24h为阳性，48h为阴性。1×10^6CFU／ml组0h、12h、为阳性24h、48h为阴性。（3）1×10^5CFU／ml组各时间段血培养均为阴性，FQ-PCR检测均为阴性。（4）处理后对照组、处理组各时间段血培养均为阳性，而处理后治疗组各时间段血培养均为阴性。FQ-PCR检测三组各时段均为阳性。结论（1）FQ-PCR诊断铜绿假单胞菌败血症与传统细菌培养比较其特异性吻合率达100％，虽灵敏度并未增加，但诊断时间明显缩短。（2）有效抗生素治疗后，运用FQ-PCR诊断灵敏度明显高于细菌培养。（3）利用FQ-PCR检测铜绿假单胞菌oprI基因的拷贝数的变化可能有助于抗生素体内敏感性的判断。 展开更多

关键词 聚合酶链反应 荧光免疫测定 假单胞菌感染 诊断 假单胞菌 铜绿 败血病 诊断

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儿童急性白血病化疗后血流感染分析 被引量：2

9

作者 陈可可 贺湘玲 +1 位作者 邹润英 杨曼琼 《医学临床研究》 CAS 2010年第2期367-368,共2页

儿童白血病是儿童时期最常见的肿瘤，近年来其发病率在全球范围内均有明显上升趋势，随着分子生物学、基因组学研究进展，靶向治疗研究及临床新药应用的进展，使儿童急性白血病成为是有治愈希望的恶性肿瘤之一。但由于疾病的特点加上长... 儿童白血病是儿童时期最常见的肿瘤，近年来其发病率在全球范围内均有明显上升趋势，随着分子生物学、基因组学研究进展，靶向治疗研究及临床新药应用的进展，使儿童急性白血病成为是有治愈希望的恶性肿瘤之一。但由于疾病的特点加上长时间、大剂量的化疗，并长期住院，患儿极易发生血流感染，严重影响了患儿的治疗及预后。 展开更多

关键词 白血病 急性病 感染

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微生态制剂联合小儿康治疗儿童迁延性腹泻机制研究 被引量：2

10

作者 贺一薇 张先华 +2 位作者 杨曼琼 张亮 陈敏 《现代生物医学进展》 CAS 2012年第34期6710-6713,共4页

目的:探讨微生态制剂思连康联合小儿康治疗儿童迁延性腹泻的疗效,并进一步探讨其机制。方法:我院共收治60例腹泻患儿,随机分为两组,均在常规治疗基础上治疗组加用思连康联合小儿康,对照组加用杜拉宝治疗儿童腹泻。观察两组的疗效,以及... 目的:探讨微生态制剂思连康联合小儿康治疗儿童迁延性腹泻的疗效,并进一步探讨其机制。方法:我院共收治60例腹泻患儿,随机分为两组,均在常规治疗基础上治疗组加用思连康联合小儿康,对照组加用杜拉宝治疗儿童腹泻。观察两组的疗效,以及两组临床症状的好转情况及住院时间的比较。酶联免疫吸附双抗体夹心法(ELISA法)检测两组患者血清和粪便白介素6和8(IL-6和IL-8)的变化。结果:治疗组总有效率为90%,高于对照组(P<0.05);临床症状的好转情况及住院时间的比较优于对照组(P<0.01)。治疗后血清及大便细胞因子IL-6和IL-8均有降低,并优于对照组(P<0.05)。结论:思连康联合小儿康治疗儿童迁延性腹泻,疗效显著,值得广泛推广。其机制可能与下调炎性细胞因子有关。 展开更多

关键词 思连康 小儿康 儿童腹泻 细胞因子

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窒息新生儿潮气呼吸肺功能的检测 被引量：2

11

作者 杨曼琼 贺湘玲 尤胜 《中国新生儿科杂志》 CAS 2008年第3期166-167,共2页

关键词 窒息新生儿 肺功能测定 潮气呼吸 病例对照研究方法 检测 病理生理变化 呼吸系统疾病 疾病严重程度

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加味椒艾丸辨证贴敷治疗婴幼儿急性腹泻60例疗效观察 被引量：2

12

作者 刘百祥 曹衍 +3 位作者 杨曼琼 叶剑荣 徐璇 颜宇枭 《湖南中医杂志》 2016年第11期7-9,共3页

目的:观察加味椒艾丸辨证贴敷治疗婴幼儿急性腹泻的临床疗效。方法:将90例急性腹泻患儿随机分为治疗1组(穴位贴敷湿热泻组)、治疗2组(穴位贴敷风寒泻组)和对照组(西医治疗组)各30例,均治疗3d后比较疗效。结果:总有效率治疗1组为96.7%,治... 目的:观察加味椒艾丸辨证贴敷治疗婴幼儿急性腹泻的临床疗效。方法:将90例急性腹泻患儿随机分为治疗1组(穴位贴敷湿热泻组)、治疗2组(穴位贴敷风寒泻组)和对照组(西医治疗组)各30例,均治疗3d后比较疗效。结果:总有效率治疗1组为96.7%,治疗2组为100%,对照组为86.7%,治疗1、2组的总有效率与对照组比较,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗1、2组止泻时间与平均治愈时间均短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:加味椒艾丸辨证贴敷治疗婴幼儿急性腹泻的临床疗效优于单纯西医治疗。 展开更多

关键词 婴幼儿急性腹泻 贴敷疗法 加味椒艾丸

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环孢霉素A治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及随访分析 被引量：1

13

作者 徐璇 杨曼琼 +1 位作者 王复娟 吴小川 《中国医师杂志》 CAS 2013年第3期312-316,共5页

目的观察环孢霉素A（Cyclosporine A；CsA）治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效。方法应用CsA联合泼尼松治疗26例难治性肾病综合征患儿，CsA剂量为3—6mg／（kg·d），疗程3～27（12．69±6．44）个月。治疗前后检测24h尿蛋白... 目的观察环孢霉素A（Cyclosporine A；CsA）治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效。方法应用CsA联合泼尼松治疗26例难治性肾病综合征患儿，CsA剂量为3—6mg／（kg·d），疗程3～27（12．69±6．44）个月。治疗前后检测24h尿蛋白定量、血清胆固醇、血清尿素氮、血清肌酐、血清胱抑素（CyC）、血清N-乙酰B-氨基葡萄糖苷酶等相关生化指标，并观察药物不良反应。结果26例患儿中激素耐药12例，激素依赖6例，频繁复发8例。治疗后完全缓解16例，占61．54％，部分缓解8例，占30．77％，未缓解2例，占7．69％，总有效率92．31％。观察指标结果：24h尿蛋白定量：治疗前3．01g/24h，治疗后0．63g／24h，其差异有统计学意义（P〈0．01）；血清胆固醇：治疗前（7．72±3．86）mmol／L，治疗后（7．15±3．23）mmol／L；尿素氮：治疗前（3．93±1．44）mmol/L，治疗后（4．04±1．27）mmol／L；肌酐：治疗前（33．384-13．16）μmol／L，治疗后（35．64±3．53）μmol／L；血清N-乙酰B-氨基葡萄糖苷酶：治疗前（18．96±4．86）u／L，治疗后（20．45±5．85）u／L；以上指标差异均无统计学意义（P〉0．05）。激素抵抗组、激素依赖组及频繁复发组的疗效差异无统计学意义（P〉0．05）。完全缓解患儿随访至6、9、12、18个月的复发率依次为37．5％、31．25％、18．75％、12．5％。8例患儿停药3～6个月，均无复发。CsA的不良反应依次为多毛、震颤、胃肠道反应等，而治疗期间肝、肾毒性并不明显。‘结论CsA联合泼尼松能有效治疗小儿难治性肾病综合征，并可明显减少糖皮质激素的使用剂量，至少1年以上维持治疗疗程可明显减少病情复发。 展开更多

关键词 环孢菌素类 治疗应用 肾病综合征 药物疗法 儿童 随访研究

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儿童白血病FHIT的mRNA表达研究

14

作者 田鑫 邹惠 +2 位作者 贺湘玲 杨曼琼 邹润英 《医学临床研究》 CAS 2013年第12期2298-2301,共4页

【目的】了解脆性组氨酸三联体（fragile histidine triad，FHIT）基因在儿童白血病中的表达，分析FHIT基因与儿童白血病的关系；探讨FHIT基因在儿童白血病中的发病机制。【方法】收集本院2009年1月至2011年3月白血病的儿童51例作为白... 【目的】了解脆性组氨酸三联体（fragile histidine triad，FHIT）基因在儿童白血病中的表达，分析FHIT基因与儿童白血病的关系；探讨FHIT基因在儿童白血病中的发病机制。【方法】收集本院2009年1月至2011年3月白血病的儿童51例作为白血病组，同期本院非白血病儿童10例作为对照组，检测两组儿童骨髓单个核细胞（Bone marrow mononuclear cells，BMMCs）中FHIT基因的mRNA表达。【结果】白血病组FHITmRNA表达阳性率明显低于对照组（54．90％VS100．00％，P〈0．05）；白血病缓解组FHITInRNA表达阳性率为66．67％，对照组FHITmRNA表达阳性率为100．00％，两组间无明显差异（P〉0．05）；白血病组FHITmRNA表达阳性率在不同性别、年龄、白血病类型、治疗阶段组别间无显著差异（P〉0．05）；高肿瘤负荷组FHITmRNA表达阳性率明显低于低肿瘤负荷组（33．33％VS66．67％，P〈0．05）。【结论】FHITmRNA在儿童白血病中低表达；FHITmRNA表达阳性率在不同性别、年龄、白血病类型、治疗阶段的白血病儿童间无差异；高肿瘤负荷的白血病患儿FHITmRNA表达阳性率低于低肿瘤负荷患儿。 展开更多

关键词 白血病 RNA 信使

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过敏性紫癜患儿3年后临床转归分析

15

作者 杨曼琼 张亮 +1 位作者 谭钰嫔 李永珍 《医学临床研究》 CAS 2013年第7期1331-1333,共3页

【目的】研究过敏性紫癜患儿3年后临床转归情况。【方法】收集47例于2006～2009年确诊为过敏性紫癜伴或不伴肾炎患儿，进行相应的临床和实验室检查，分析3年后其临床转归。【结果】目前无肾损表现者32例（68．1％），8例（17．0％）有... 【目的】研究过敏性紫癜患儿3年后临床转归情况。【方法】收集47例于2006～2009年确诊为过敏性紫癜伴或不伴肾炎患儿，进行相应的临床和实验室检查，分析3年后其临床转归。【结果】目前无肾损表现者32例（68．1％），8例（17．0％）有尿轻度异常，7例（14．9％）有活动性肾病，无一例出现终末肾病。按临床表现分为轻、中、重三组。轻度组：顸后好者9例（100％）；中度组：预后好者16例（89％），预后差者2例（11％）；重度组：预后好者13例（65％），预后差者7例（35％），临床分组的临床转归情况存在明显差异，临床表现越重，预后越差（P：0．047）。消化道、关节、腹部受累和血象改变，c4、IgG、IgM值在肾炎和非肾炎两组患者中差异无显著性（P〉0．05）；肾炎组C3值较非肾炎组低（P〈o．05）；IgA值较非肾炎组高（P〈0．05）。初次发病时25例（53．2％）患者行肾穿刺病理活检，14例ISKDCI～Ⅱ级的患儿中4例（28．6％）预后差，11例IsKDCⅢ～Ⅳ级的患儿4例（36．4％）预后差，差异无统计学意义（P：0．678）。【结论】过敏性紫癜患儿肾脏转归情况与初发临床临床表现的轻重有关，因此临床表现重者更应引起重视。可能与补体C3降低和免疫球蛋白IgA升高有关，但与病理分级无关。 展开更多

关键词 紫癜 过敏性

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儿童紫癜性肾炎31例临床分析

16

作者 杨曼琼 张先华 何展荣 《医学临床研究》 CAS 2007年第4期697-698,共2页

关键词 肾炎 紫癜 过敏性

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戈谢病1例基因突变及临床特征分析

17

作者 杨洋 游亚兰 +2 位作者 邹润英 杨曼琼 贺湘玲 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2016年第3期233-234,共2页

戈谢病（GD）为常染色体隐性遗传疾病，该病是因溶酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶缺陷致病，使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中，形成戈谢细胞[1]。根据是否累及神经系统及神经系统累及时间的长短将GD分为3型：非神经病变型（... 戈谢病（GD）为常染色体隐性遗传疾病，该病是因溶酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶缺陷致病，使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中，形成戈谢细胞[1]。根据是否累及神经系统及神经系统累及时间的长短将GD分为3型：非神经病变型（I型）最常见（90％以上），临床表现主要是肝脾大、血小板减少、贫血及骨骼损伤；急性神经系统病变型（Ⅱ型），患儿经常在6月龄以前有神经系统损伤表现，2～4岁之前死亡；Ⅲ型则为慢性神经系统病变型[2]。病理活检发现戈谢细胞可提供诊断依据，分子酶学分析是诊断GD的金标准。湖南省人民医院儿科近期发现1例GD，总结其临床特点及基因检测结果，现报告如下。 展开更多

关键词 基因突变 戈谢病 临床特征 神经系统损伤 常染色体隐性遗传疾病 单核巨噬细胞系统 湖南省人民医院 葡萄糖苷

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农村妇幼保健信息计算机网络管理系统的建设与应用 被引量：2

18

作者 吴志平 杨曼琼 颜桢 《中国初级卫生保健》 2004年第11期63-63,共1页

农村妇幼保健信息计算机网络管理系统以PowerBuilder8.0为开发工具,在Oracle 9i数据库管理系统支持下编制;系统实现全县32个乡镇联网,由计算机来完成妇幼保健资料的存储、整理、分析、查询、统计和传送。为使系统正常运行,通过加强管理... 农村妇幼保健信息计算机网络管理系统以PowerBuilder8.0为开发工具,在Oracle 9i数据库管理系统支持下编制;系统实现全县32个乡镇联网,由计算机来完成妇幼保健资料的存储、整理、分析、查询、统计和传送。为使系统正常运行,通过加强管理保证实施方案的落实,通过培训提升妇幼保健队伍素质。系统应用后,缩短了信息传递周期、提高信息准确性, 简化了管理工作,提高了服务质量,还为质量控制提供了手段。 展开更多

关键词 农村 妇幼保健 信息管理 计算机网络 质量控制

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