随着对致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)研究的进展,目前已不再认为ARVC只是桥粒蛋白基因突变引起的一种累及右室的遗传性心肌病。ARVC可以由非桥粒蛋白的多种基因突变或非遗传因素引起,...随着对致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)研究的进展,目前已不再认为ARVC只是桥粒蛋白基因突变引起的一种累及右室的遗传性心肌病。ARVC可以由非桥粒蛋白的多种基因突变或非遗传因素引起,并且可以首先累及左室。因此,2019年制定ARVC诊断标准的国际专家组提出了该病的新的临床分型,并对2010年的诊断标准作出了新的评价。本文就ARVC的临床分型、致病基因、诊断及治疗研究进展等方面进行综述。展开更多
文摘随着对致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)研究的进展,目前已不再认为ARVC只是桥粒蛋白基因突变引起的一种累及右室的遗传性心肌病。ARVC可以由非桥粒蛋白的多种基因突变或非遗传因素引起,并且可以首先累及左室。因此,2019年制定ARVC诊断标准的国际专家组提出了该病的新的临床分型,并对2010年的诊断标准作出了新的评价。本文就ARVC的临床分型、致病基因、诊断及治疗研究进展等方面进行综述。
