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慢性肉芽肿病基因型与感染病原体的相关性 被引量：5
1
作者 梁伟玲 李汉广 +8 位作者 刘陈菁 钟共 吴倩 刘小权 陈健良 刘宇隆 李珮华 毛华伟 阳晋 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期364-368,共5页
目的探讨19例慢性肉芽肿病(CGD)患儿临床特点,了解其发病特点、影像学改变、常见感染病原体及基因突变类型。方法对2012年12月至2018年12月在香港大学深圳医院诊断的19例CGD患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后资料进行总结分析。结... 目的探讨19例慢性肉芽肿病(CGD)患儿临床特点,了解其发病特点、影像学改变、常见感染病原体及基因突变类型。方法对2012年12月至2018年12月在香港大学深圳医院诊断的19例CGD患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后资料进行总结分析。结果通过呼吸爆发检查及基因分析明确诊断19例CGD,均为男童。发病年龄≤1个月13例,诊断年龄为2个月~10岁,母亲为携带者16例。临床主要表现为肺部真菌感染(19/19例)、卡介苗病(14/19例)、淋巴结炎(14/19例)、肛周脓肿(9/19例)、皮肤脓肿(5/19例)和溃疡性结肠炎(2/19例)。微生物培养阳性共59例次,其中真菌9例次,肺炎克雷伯杆菌8例次,分枝杆菌7例次,草绿色链球菌5例次,大肠埃希菌3例次,革兰阳性细菌3例次,金黄色葡萄球菌3例次,洋葱伯克霍尔德菌2例次。19例明确基因诊断,其中CYBB 17例、CYBA 1例、NCF21例。无义突变6例,缺失突变5例(大片段缺失2例),剪接突变3例,错义突变5例。其中5种突变类型目前未见报道。本研究中3例剪接突变患儿皮肤、肛周脓肿及淋巴结炎常见,2例大片缺失突变患儿感染较其他患儿严重。结论在国内,CGD主要表现为肺部感染与播散性卡介苗病。感染谱中,分枝杆菌感染较常见;真菌感染占主要部分,呼吸道是最常感染部位;肛周脓肿以肺炎克雷伯杆菌及大肠埃希菌为主,基因突变类型与临床表型关系有待大数据进一步验证。 展开更多
关键词 慢性肉芽肿 卡介苗病 肺炎克雷伯 剪接突变 大片段缺失
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维泊妥珠单抗靶向治疗复发难治B细胞淋巴瘤7例并文献复习
2
作者 杨华 李回军 +9 位作者 张思婉 丘妙玲 邱小玲 安晓娟 马芸 王钧 卓家才 朱知梅 李珮华 何金辉 《白血病．淋巴瘤》 CAS 2024年第9期548-551,共4页
目的探讨维泊妥珠单抗(Pola)靶向治疗7例复发难治B细胞淋巴瘤(BCL)的效果。方法回顾性病例系列研究。收集2021年6月至2022年4月香港大学深圳医院7例使用含Pola化疗方案治疗的复发难治BCL患者临床资料。随访至2023年10月30日评估疗效,采... 目的探讨维泊妥珠单抗(Pola)靶向治疗7例复发难治B细胞淋巴瘤(BCL)的效果。方法回顾性病例系列研究。收集2021年6月至2022年4月香港大学深圳医院7例使用含Pola化疗方案治疗的复发难治BCL患者临床资料。随访至2023年10月30日评估疗效,采用Kaplan-Meier法分析患者总生存(OS)。结果7例患者中完全缓解3例,疾病稳定2例,疾病进展2例。患者不良反应轻,获得完全缓解患者持续生存。中位随访19个月,死亡2例,2年OS率为71.4%。结论Pola靶向治疗复发难治BCL效果较好。 展开更多
关键词 淋巴瘤 B细胞 复发 维泊妥珠单抗 抗体药物偶联物
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化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮综合征一例并文献复习 被引量：4
3
作者 梁伟玲 李汉广 +6 位作者 钟共 王博深 马剑达 陈健良 毛华伟 刘宇隆 李珮华 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第12期977-981,共5页
目的:了解化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮(PAPA)综合征的发病特点及诊治情况。方法:收集2017年香港大学深圳医院诊断的1例6岁男性PAPA综合征患儿的临床资料,监测生物制剂治疗前后血红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)及白细胞介... 目的:了解化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮(PAPA)综合征的发病特点及诊治情况。方法:收集2017年香港大学深圳医院诊断的1例6岁男性PAPA综合征患儿的临床资料,监测生物制剂治疗前后血红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)及白细胞介素(IL)1、IL-6、肿瘤坏死因子α(TNF-α)等指标改变。以“PAPA综合征”“PSTPIP1基因”为关键词在Pubmeb、万方及知网检索1997年1月至2019年12月的文献资料,对文献资料进行汇总分析。结果:患儿男,6岁,因反复关节肿痛4年余入香港大学深圳医院。治疗前血液CRP(256 mg/L),ESR(105 mm/1 h)均升高,TNF-α,IL-1正常(7.43 ng/L、<5 ng/L),IL-6增高(301 ng/L)。关节穿刺液培养微生物无阳性发现,关节液IL-6(>1000 ng/L)明显增高。磁共振成像示右侧下肢骨质改变,考虑骨髓炎。基因测序示PSTPIP1基因杂合突变(c.748G>A,p.E250K),诊断PAPA综合征,先后选择托珠单抗及英夫利昔单抗治疗,关节肿痛症状曾好转,在有效治疗1年后症状反复。后改IL-1拮抗剂治疗,关节肿痛消退,现定期随访,未再出现关节肿痛反复。末次随访复查血液CRP、ESR、TNF-α、IL-1和IL-6均下降至正常。通过文献检索及复习,共搜索文献29篇,包含本例,共有患者87例。87例患者有关节症状的58例、脓皮病33例、痤疮24例;共发现基因型13种,突变发生在p.E250位置共有47例;治疗以激素、生物制剂为主。结论:对于反复出现非感染化脓性关节炎,炎症指标增高而无明显微生物感染证据患儿,需考虑PAPA综合征,完善基因检查有助于明确诊断,生物制剂可有效控制症状。 展开更多
关键词 儿童 突变 基因
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普乐沙福在干细胞动员不佳患者中的疗效与安全性 被引量：1
4
作者 陈秀慧 王钧 +13 位作者 李珮华 陈健良 梁伟玲 李青青 苏欣欣 冼丽琴 林雯旭 李宝 王清 卢桂馀 王欣 卓家才 朱知梅 杨华 《中国现代药物应用》 2022年第6期17-21,共5页
目的探讨普乐沙福在干细胞动员不佳患者中的疗效和安全性。方法回顾性分析21例应用普乐沙福动员的动员不佳患者的临床资料,应用平动员或者环磷酰胺化疗动员的方法,动员D4早晨6:00取外周血检测CD34^(+)细胞计数,若CD34^(+)<15 cell/μ... 目的探讨普乐沙福在干细胞动员不佳患者中的疗效和安全性。方法回顾性分析21例应用普乐沙福动员的动员不佳患者的临床资料,应用平动员或者环磷酰胺化疗动员的方法,动员D4早晨6:00取外周血检测CD34^(+)细胞计数,若CD34^(+)<15 cell/μl,D4晚22:00加用普乐沙福皮下注射;若>15 cell/μl,D5直接采集。观察患者的动员情况及不良反应发生情况。结果21例患者中,男18例,女3例;儿童3例,成人18例;平均年龄54岁。动员成功采集17例,失败4例,动员成功率为81.0%(17/21)。应用普乐沙福动员前后外周血中CD34^(+)细胞数为(6.0±3.9)cell/μl和(31.6±16.2)cell/μl,平均增加7.07倍(2.1~28.7倍),动员成功的患者中动员外周血CD34^(+)干细胞(3.69±1.17)×10^(6)/kg。用药前外周血CD34^(+)细胞极低<5 cell/μl的患者有10例,其中有6例动员采集成功,成功率为60.0%。应用普乐沙福过程中发现有2例患者出现腹泻,对症治疗好转,其余患者耐受性均良好,无明显骨骼疼痛及皮疹等并发症。结论普乐沙福在干细胞动员不佳患者中具有非常好的疗效和安全性。 展开更多
关键词 普乐沙福 干细胞动员不佳 CD34^(+)细胞
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靶向治疗与放疗治疗小儿弥漫中线胶质瘤1例
5
作者 曾安乐 梁伟玲 +9 位作者 杨智童 陈健良 钟共 叶小凡 李珮华 周黎 陈志峰 蒋轩竹 白鹭 顾小伟 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第6期362-364,共3页
1病例资料患儿,男,8岁,2015年间断出现头痛12个月就诊一家儿童医院,头颅MRI诊断:脑干肿瘤(具体不详)。治疗2年后出现下肢无力加重、复视、头痛、耳鸣等,PET-CT检查:脑干占位,肿瘤活检病理:弥漫性星形胶质瘤,H3K27M野生型。术后进行放疗(... 1病例资料患儿,男,8岁,2015年间断出现头痛12个月就诊一家儿童医院,头颅MRI诊断:脑干肿瘤(具体不详)。治疗2年后出现下肢无力加重、复视、头痛、耳鸣等,PET-CT检查:脑干占位,肿瘤活检病理:弥漫性星形胶质瘤,H3K27M野生型。术后进行放疗(brainstem,rapid arc,54Gy/30frs to PTV54)。放疗4个月后出现右腰部酸痛。MRI:骶2、3水平椎管及其后方异常强化灶,考虑转移可能(见图1A)。 展开更多
关键词 脑干肿瘤 腰部酸痛 头颅MRI 病例资料 靶向治疗 儿童医院 胶质瘤 复视
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FVa及NBEAL2基因突变致灰色血小板综合征1例
6
作者 梁伟玲 蒋轩竹 +6 位作者 陈健良 高旭红 曾安乐 杨智童 钟共 周黎 李珮华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第2期118-120,共3页
1病例资料2019年12月香港大学深圳医院收住1例男性患儿,13岁,因血小板减少1周入院。该患儿体检时发现血小板减少,测血小板34×109/L,无活动性出血。既往病史及家族病史无特殊。查体:全身皮肤无出血点及瘀斑,全身浅表淋巴结未触及肿... 1病例资料2019年12月香港大学深圳医院收住1例男性患儿,13岁,因血小板减少1周入院。该患儿体检时发现血小板减少,测血小板34×109/L,无活动性出血。既往病史及家族病史无特殊。查体:全身皮肤无出血点及瘀斑,全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺检查无异常,腹部平软,肝脾肋下未及,神经系统检查无异常。凝血功能、抗核抗体、腹部B超、颅脑CT无异常,FVa:61.7%(正常70%~120%)。 展开更多
关键词 既往病史 活动性出血 家族病史 男性患儿 心肺检查 颅脑CT 抗核抗体 血小板减少
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镰状细胞病继发沙门菌骨髓炎1例
7
作者 梁伟玲 周亚鹏 +9 位作者 阳晋 陈健良 蒋轩竹 钟共 王博深 周黎 曹慧 白鹭 李珮华 陈志峰 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第4期275-277,共3页
病例资料患儿,男,2岁,美国籍非裔,2020年5月4日因“发热,腹痛、腹泻2天”就诊于香港大学深圳医院。其父母均有镰状细胞病家族病史。患儿出生时在美国查HGBS:22%,通过基因检测确诊为镰状细胞病。后一直口服叶酸及青霉素。入院查体:全身... 病例资料患儿,男,2岁,美国籍非裔,2020年5月4日因“发热,腹痛、腹泻2天”就诊于香港大学深圳医院。其父母均有镰状细胞病家族病史。患儿出生时在美国查HGBS:22%,通过基因检测确诊为镰状细胞病。后一直口服叶酸及青霉素。入院查体:全身皮肤苍白,双侧颈部可及数个肿大淋巴结,双肺呼吸音粗,未及干湿啰音。腹部平软,脐周压痛,肝肋下4cm,脾肋下3cm。 展开更多
关键词 镰状细胞病 肿大淋巴结 肺呼吸音 脐周压痛 双侧颈部 家族病史 湿啰音 基因检测
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儿童4期神经母细胞瘤联合治疗的临床疗效观察 被引量：5
8
作者 梁伟玲 叶小帆 +14 位作者 钟共 陈建军 戴康临 卓家良 莫姝 王博深 李春雨 蒋轩竹 徐志渊 周黎 陈秀慧 陈健良 朱知梅 李珮华 陈志峰 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期759-764,共6页
目的观察4期神经母细胞瘤联合治疗的早期疗效,探讨提高生存率及改善生活质量的治疗方案。方法对2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院确诊的14例4期神经母细胞瘤患儿的临床资料、治疗及随访情况进行回顾性分析。结果14例患儿中位发... 目的观察4期神经母细胞瘤联合治疗的早期疗效,探讨提高生存率及改善生活质量的治疗方案。方法对2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院确诊的14例4期神经母细胞瘤患儿的临床资料、治疗及随访情况进行回顾性分析。结果14例患儿中位发病年龄为3岁7.5个月。骨髓检查阳性9例,N-Myc基因扩增4例,神经元特异性烯醇化酶增高13例,尿香草扁桃酸增高7例。病理结果:分化型6例,未分化型1例,混合型1例,分化差型6例。N7方案化疗10例(含2例N7方案+三氧化二砷化疗患儿),Rapid COJEC方案化疗4例。手术13例;自体造血干细胞移植14例;放疗10例。Ch14.18/CHO免疫治疗8例,其中1例因在治疗过程中出现过敏性休克而停止免疫治疗;其余7例完成治疗,期间未观察到严重不良反应。完成免疫治疗患儿中1例复发后进行3次Lu177 Dotatate治疗,目前仍在化疗中。14例患儿中位随访时间为45个月。2年内复发4例,2年内总生存率100%;3年内复发4例,3年内无病存活7例。结论儿童4期神经母细胞瘤建议选择多学科联合方案治疗,使4期神经母细胞瘤患儿获得更好的生存及预后。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 自体造血干细胞移植 Ch14.18/CHO 儿童
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6例不同免疫状态沙门菌感染患儿的临床观察
9
作者 黄信祥 梁伟玲 +8 位作者 裴晓琳 范沐霞 陈健良 钟共 次仁曲珍 周黎 曹慧 鲁婷婷 李珮华 《中国医师杂志》 CAS 2024年第3期457-460,共4页
目的观察6例不同免疫状态沙门菌感染患儿的特征及治疗效果,为长期管理提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院及香港儿童医院治疗及随访的6例沙门菌感染患儿临床资料,分析临床表现及治疗情况。追踪随访预后及... 目的观察6例不同免疫状态沙门菌感染患儿的特征及治疗效果,为长期管理提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院及香港儿童医院治疗及随访的6例沙门菌感染患儿临床资料,分析临床表现及治疗情况。追踪随访预后及并发症发生情况。结果 6例患儿年龄在2个月至17岁。分别为免疫功能正常儿童1例、慢性肉芽肿病2例、镰状细胞病1例,白细胞介素-12(IL-12)受体B1基因缺乏1例,急性淋巴细胞白血病化疗后骨髓抑制1例。4例以消化道症状为主要表现,1例表现为肺部感染。合并慢性骨髓炎2例。5例培养出沙门菌(大便培养2例,血培养3例),多重耐药沙门菌3例。2例在使用头孢曲松治疗后好转。1例尚在口服磷霉素及法罗培南治疗中。慢性迁延、再燃2例,需要定期注射美罗培南。2例进行造血干细胞移植,其中1例为慢性肉芽肿,进行体外去T单倍体造血干细胞移植,移植过程中未出现严重沙门菌感染,目前为移植9个月,未再次出现感染;1例为镰刀状贫血患者,已在美国进行10/10非血缘外周血造血干细胞移植。结论免疫缺陷患儿感染沙门菌后更加容易出现侵蚀性感染,且容易出现感染迁延反复。造血干细胞移植进行免疫重建有助于治疗原发疾病及清除沙门菌。 展开更多
关键词 沙门菌感染 免疫功能
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感受幸福
10
作者 李珮华 《中外企业文化》 2010年第2期79-79,共1页
幸福是什么？ 我想，幸福应该是一个人穷尽一生所欲追求的感受，是弥漫在你周围的空气，你似乎能随时感觉到它，却又好象永远没法捉住它．它是你内心的一种感受．它的饱满与否取决于你心的容量。
关键词 个人 家庭生活 生活方式 人生感悟
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