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靶向测序检测511例骨髓增生异常综合征患者基因突变 被引量：36
1
作者 李冰 王静雅 +12 位作者 刘晋琴 史仲珣 彭帅玲 黄慧君 秦铁军 徐泽锋 张悦 方力维 张宏丽 胡耐博 潘丽娟 曲士强 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第12期1012-1016,共5页
目的探索中国骨髓增生异常综合征（MDS）患者基因突变特征。方法采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术对511例MDS患者进行基因突变检测，并回顾性分析其临床资料。结果全部511例MDS患者中，共检测到83个突变基因，439例（86％... 目的探索中国骨髓增生异常综合征（MDS）患者基因突变特征。方法采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术对511例MDS患者进行基因突变检测，并回顾性分析其临床资料。结果全部511例MDS患者中，共检测到83个突变基因，439例（86％）患者伴有至少1个基因突变。对涉及的83个基因依据其功能进行分类，突变频率依次为表观遗传相关基因（50％）、剪接子相关基因（37％）、信号传导相关基因（34％）、转录因子（24％）和细胞周期与凋亡相关基因（17％）。不同亚型患者的平均基因突变数目分别为：难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD）1．25个，难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）1．73个，难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞（RARS）2．79个，难治性贫血伴原始细胞增多．1（RAEB-1）2．22个，RAEB-22．34个，MDS伴单纯5q-2．67个，MDS未分类（MDS-U）2．00个。U2AF1突变患者单纯＋8核型异常比例显著增高[Q〈0．001，OR=4．42（95％CI2．23—8．68）]，复杂核型比例显著减低[Q=0．005，OR=0．22（95％CI0．04—0．72）]。依据基因突变数目，将患者分为伴有0～1个基因突变组，伴有2个基因突变组和伴有3个及以上基因突变组，三组总生存（OS）差异具有统计学意义（P=0．041）。结论近九成的MDS患者伴有至少1个基因突变，表观遗传相关基因和剪接子相关基因是MDS最常受累基因。随着疾病的演进基因突变数增多，基因突变数目多的患者OS较差。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 靶向测序 突变
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亚标准剂量静脉丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜临床观察 被引量：28
2
作者 秦铁军 季林祥 +4 位作者 于明华 崔焕英 杨仁池 姜尔烈 徐泽锋 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第3期165-166,共2页
关键词 亚标准剂量 丙种球蛋白 特发性血小板减少性紫癜 静脉治疗
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CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的疗效观察 被引量：20
3
作者 王世宏 徐泽锋 +3 位作者 杨栋林 张莉 郝玉书 肖志坚 《临床血液学杂志》 CAS 2007年第3期131-133,137,共4页
目的:观察阿糖胞苷、阿克拉霉素和粒细胞集落刺激因子联合方案(CAG方案)治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)和老年初治、难治、复发和继发于MDS的急性髓系白血病(AML)的临床疗效及不良反应。方法:应用CAG方案治疗MDS9例和AML23例,完成... 目的:观察阿糖胞苷、阿克拉霉素和粒细胞集落刺激因子联合方案(CAG方案)治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)和老年初治、难治、复发和继发于MDS的急性髓系白血病(AML)的临床疗效及不良反应。方法:应用CAG方案治疗MDS9例和AML23例,完成1个疗程后评估疗效,治疗失败患者则退出观察,有效者继续接受1个疗程治疗。结果:9例MDS临床均有效,其中完全缓解4例(44.4%)。部分缓解3例(33.3%),血液学进步伴骨髓缓解1例(11.1%),骨髓缓解1例(11.1%)。AML临床总有效13例(56.5%),其中完全缓解9例(39.1%),部分缓解4例(17.4%)。大部分患者出现了可以耐受的轻微不良反应,主要表现为骨髓抑制。结论:CAG治疗中、高危MDS和预后差的AML安全有效,长期疗效需进一步观察。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 白血病 髓细胞性 急性 CAG方案
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地西他滨治疗难治性贫血伴有原始细胞过多的疗效和不良反应与治疗疗程数的关系 被引量：19
4
作者 雒雪萍 徐泽锋 +8 位作者 秦铁军 张悦 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 曲士强 李冰 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第10期870-875,共6页
目的评估地西他滨治疗骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB）患者的疗效和不良反应与治疗疗程数的关系。方法2008年12月至2016年3月中国医学科学院血液病医院MDS诊疗中心共有56例RAEB患者接受了地西他滨20 mg... 目的评估地西他滨治疗骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB）患者的疗效和不良反应与治疗疗程数的关系。方法2008年12月至2016年3月中国医学科学院血液病医院MDS诊疗中心共有56例RAEB患者接受了地西他滨20 mg·m^-2·d^-1×5 d方案治疗，回顾性分析其临床特征、疗效、疗效影响因素及不良反应。结果RAEB-1 25例，RAEB-2 31例。中位治疗3（1-15）个疗程。总有效[完全缓解（CR）＋骨髓完全缓解（mCR）＋血液学改善（HI）]率为67.9%（38/56），其中10例（17.8%）CR, 8例（14.3%）mCR但无HI，17例（30.4%）mCR同时有HI, 3例（5.4%）单纯HI。中位随访7.9（1.0- 56.3）个月，中位生存期为21.1（95%CI 16.0- 26.1）个月。RAEB-1患者的疗效（总有效率为88.0%）显著优于RAEB-2患者（总有效率为51.6%）（P=0.004），多因素分析证实其为影响疗效的独立预后因素（OR=6.03，95%CI 1.39-26.09，P=0.016）。地西他滨治疗有效的38例患者中，37例（97.4%）在1-2个疗程起效，25例（65.8%）在2个疗程内达到最佳疗效，37例（97.4%）在4个疗程内达最佳疗效。主要不良反应为3级以上血细胞减少及感染，在治疗早期（第1-2疗程）中较常见，治疗有效后随疗程增加，发生率逐渐下降，其他非血液学不良反应发生率低。结论地西他滨标准剂量5天方案治疗RAEB疗效肯定。治疗有效患者常在第1-2个疗程起效，4个疗程内达最佳疗效。主要不良反应为血细胞减少及感染，常见于前2个疗程，起效后后续疗程不良反应发生率显著降低。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 地西他滨 治疗结果 药物毒性
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地西他滨单药与CAG／HAG方案治疗难治性贫血伴有原始细胞增多的疗效和安全性比较 被引量：18
5
作者 徐泽锋 秦铁军 +7 位作者 张宏丽 方力维 张悦 潘丽娟 胡耐博 曲士强 李冰 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第7期572-577,共6页
【摘要】目的比较地西他滨（DAC）单药与以小剂量阿糖胞苷（Ara．C）为基础的CAG／HAG（阿克拉霉素／高二三尖杉酯碱＋Ara-C＋G—CSF）方案治疗骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）的疗效及安全性。方法回顾... 【摘要】目的比较地西他滨（DAC）单药与以小剂量阿糖胞苷（Ara．C）为基础的CAG／HAG（阿克拉霉素／高二三尖杉酯碱＋Ara-C＋G—CSF）方案治疗骨髓增生异常综合征（MDS）难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）的疗效及安全性。方法回顾性分析2008年12月至2016年10月中国医学科学院血液病医院MDS诊疗中心121例MDS—RAEB患者临床资料，其中59例接受DAC20mg·m^-2·d^-1×5d方案治疗，62例接受CAG／HAG方案治疗，比较两组患者的总反应率（0RR）、总生存（OS）率及不良反应发生率。结果DAC组、CAG／HAG组患者的ORR分别为66．2％和56．4％，差异无统计学意义（x^2=1．185，P=0．276）。CAG／HAG组1个疗程起效率明显高于DAC组（94．3％对69．2％），两组患者起效疗程数总体比较差异有统计学意义（x^2=7．612，P=0．009）。DAC组中位OS时间为19．5（95％CI10．5～28．4）个月，CAG／HAG组中位0s时间为20．3（95％CI10．7～29．9）个月，两组差异无统计学意义（x^2=0．004，Jp=0．947）。两组患者的不良反应主要是3~4级血细胞减少和相关感染，CAG／HAG组血细胞减少发生率明显高于DAC组（100．0％对64．4％，P〈0．001），CAG／HAG组第3个疗程相关感染发生率明显高于DAC组（52．9％对15．2％，P=0．008）。结论DAC单药和CAG／HAG治疗MDS．RAEB的疗效相当，CAG／HAG方案起效更快，DAC单药治疗安全性更好。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 地西他滨 抗肿瘤联合化疗方案 治疗结果 药物毒性
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慢性中性粒细胞白血病临床和实验室特征及预后因素分析 被引量：18
6
作者 崔亚娟 江倩 +11 位作者 刘晋琴 李冰 徐泽锋 秦铁军 张悦 蔡文宇 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 曲士强 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期28-32,共5页
目的探讨慢性中性粒细胞白血病（CNL）患者的临床表现、细胞遗传学和基因突变等实验室特征及预后因素。 方法对符合2016年WHO诊断分型标准的16例CNL患者进行资料采集，随访患者并进行预后分析。利用直接测序法检测CSF3R、ASXL1、SETBP1... 目的探讨慢性中性粒细胞白血病（CNL）患者的临床表现、细胞遗传学和基因突变等实验室特征及预后因素。 方法对符合2016年WHO诊断分型标准的16例CNL患者进行资料采集，随访患者并进行预后分析。利用直接测序法检测CSF3R、ASXL1、SETBP1、CALR、MPL基因突变状态，对有突变的样本进行克隆后测序鉴定，采用等位基因特异性聚合酶链反应（AS-PCR）检测JAK2 V617F突变。 结果16例CNL患者中位发病年龄为64（43~80）岁，男性占75%（12/16），确诊时中位HGB水平为114（81~154）g/L，中位WBC为41.20（26.05~167.70）×109/L，中位PLT为238（91~394）×109/L。中位骨髓纤维化水平为1（0~3）级。除1例t（1;7）（p32;q11）、1例＋21克隆异常及1例14ps＋外，余患者均为正常核型。16例CNL患者中，CSF3R T618I突变检出率为100%（16/16），ASXL1突变检出率为81%（13/16），SETBP1突变检出率为63%（10/16），1例患者携带CALR K385fs＊47突变，所有患者均无JAK2 V617F突变及MPL突变。CNL患者中位生存期为24（95%CI 18~30）个月。初诊WBC≥50×109/L者中位生存期较〈50×109/L者短（11个月对39个月，P=0.005）。 结论CSF3R T618I突变是CNL的特异性突变。CNL患者中位生存期24个月，确诊时WBC≥50×109/L是不良预后因素。 展开更多
关键词 白血病 中性粒细胞 慢性 染色体核型 基因 CSF3R 预后
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615例Ph染色体／BCR—ABL融合基因阴性骨髓增殖性肿瘤患者的症状负荷评估 被引量：16
7
作者 徐俊卿 徐泽锋 +10 位作者 王静雅 李冰 孙秀娟 秦铁军 张悦 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 曲士强 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期26-29,共4页
目的评估Ph染色体和BCR—ABL阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者体质性症状负荷。方法用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN—SAF．TSS）对628例MPN患者进行现场调查。结果疲劳在真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性... 目的评估Ph染色体和BCR—ABL阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者体质性症状负荷。方法用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN—SAF．TSS）对628例MPN患者进行现场调查。结果疲劳在真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）患者中的症状负荷和发生率均最高[分别为（3．46±2．97）、（3．47±2．99）、（4．74±3．04）分和76．O％、76．2％、89．9％]。患者的总症状负荷由高到低依次为PMF、PV、ET[分别为（28．9±19．1）、（19．2±16．8）、（17．1±15．3）分]，PMF与Pv、ET比较差异均有统计学意义（x2=6．371，P=-0．021；x2=14．020，P〈0．001），PV与ET之间差异无统计学意义（x2=2．281，P=0．191）。结论MPN-SAF-TSS评估量表可有效评估MPN患者体质性症状，PV、ET和PMF患者中PMF的总症状负荷最高，用MPN—SAF—TSS评估量表进行症状评估应列为MPN治疗研究的评价指标。 展开更多
关键词 骨髓增殖性肿瘤 骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表 症状
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环孢素联合沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征 被引量：15
8
作者 徐泽锋 秦铁军 +3 位作者 张悦 刘凯奇 郝玉书 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第7期451-455,共5页
目的 评价环孢素（CsA）联合沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效与不良反应.方法 37例WHO分型（2001）为难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）和难治性贫血伴有原始细胞过多-I（RAEB-I）患者接受CsA联合沙利度胺治疗,Cs... 目的 评价环孢素（CsA）联合沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效与不良反应.方法 37例WHO分型（2001）为难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）和难治性贫血伴有原始细胞过多-I（RAEB-I）患者接受CsA联合沙利度胺治疗,CsA起始剂量为3 mg·kg-1·d-1,2周后检测血CsA浓度,根据血药浓度调整用药剂量,使CsA谷浓度维持在100～200μg/L,沙利度胺起始剂量为50 mg/d,1周内增至100 mg/d,无明显不良反应则最大剂量为200 mg/d.依据国际工作组2006疗效标准评价血液学疗效,按美国国立肿瘤研究所常见毒性标准（version 3.0）判定不良反应.同时观察有效持续时间和总体生存率.结果 患者中红系反应率为51.4%（37例中19例） 中性粒细胞反应率为21.2%（33例中7例） 血小板反应率为31.0%（29例中9例） 在依赖输血的32例患者中,15例（46.9%）脱离输血.红系反应中位持续时间为88（4～108）周,血小板反应中位持续时间为78（8～84＋）周,中性粒细胞反应中位持续时间为78（10～84＋）周.中位随访时间为29（4～103）个月,中位生存时间为52个月.不良反应包括1～2级肝肾损害、便秘、嗜睡、头昏、水肿、皮疹、麻木感,经对症治疗后均好转,所有患者未出现3级以上不良反应.结论 CsA联合沙利度胺治疗MDS能有效改善患者贫血,不良反应轻. 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 环孢素 沙利度胺 疗效 不良反应
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高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、去甲氧柔红霉素联合诱导治疗初治急性髓系白血病临床研究 被引量：15
9
作者 秦铁军 徐泽锋 +6 位作者 方力维 张宏丽 张悦 王敬哲 潘丽娟 胡耐博 肖志坚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2011年第5期1277-1282,共6页
本研究探讨高三尖杉酯碱(homoharringtonine)、阿糖胞苷(Ara-C)、去甲氧柔红霉素(idarubin)组成的联合化疗方案(HAI)治疗初治急性髓系白血病(AML)(除外急性早幼粒细胞白血病)的疗效和安全性。31例初治AML患者接受HAI诱导化疗,统计1个疗... 本研究探讨高三尖杉酯碱(homoharringtonine)、阿糖胞苷(Ara-C)、去甲氧柔红霉素(idarubin)组成的联合化疗方案(HAI)治疗初治急性髓系白血病(AML)(除外急性早幼粒细胞白血病)的疗效和安全性。31例初治AML患者接受HAI诱导化疗,统计1个疗程的缓解率、长期生存率及无复发生存率,比较WHO亚型、遗传学及初始白细胞计数等不同预后分组患者疗效,按照WHO抗癌药物不良反应评估标准进行安全性评价。结果表明,26例患者1个疗程后获完全缓解(CR),CR率为84%。染色体核型预后良好组(n=10)、预后中等组(n=16)、预后不良组(n=5)患者1个疗程的CR率分别为90%、88%、60%,组间差异无统计学意义(p=0.28)。7例高白细胞数(白细胞计数≥100×109/L)患者均获CR,24例非高白细胞数组患者19例获CR。中位随访期15(2-56)个月,全部患者3年累积生存率44%。26例CR患者3年累积生存率52%,3年无复发生存率为51%。所有31例患者均完成HAI诱导化疗,无化疗相关死亡病例。在诱导治疗期间所有患者均发生严重骨髓抑制,中性粒细胞绝对值<0.2×109/L持续的中位时间为16(6-24)天。31例患者均发生Ⅲ-Ⅳ级严重感染,抑制期中位发热持续时间为6(1-36)天。败血症发生率为19.4%(6/31);侵袭性真菌病发生率45.2%(14/31),Ⅲ-Ⅳ级非血液学毒性反应以发热(非感染性)、谷丙转氨酶升高、腹泻、胆红素升高、口腔炎等最为常见,发生率分别为6.5%、6.5%、3.2%、3.2%、3.2%。结论:HAI方案治疗初治AML疗效肯定,特别是1个疗程的缓解率明显高于DA标准诱导方案。HAI方案安全性较好,除非发生严重感染。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 高三尖杉酯碱 去甲氧柔红霉素 诱导 化疗
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小剂量沙利度胺和泼尼松联合达那唑显著改善原发性骨髓纤维化所致贫血 被引量：16
10
作者 徐泽锋 肖志坚 《临床血液学杂志》 CAS 2018年第6期815-819,共5页
本文最初发表于2018年《Blood Cancer J》杂志上,文章题录为:Luo X,Xu Z,Li B,et al.Thalidomide plus prednisone with or without danazol therapy in myelofibrosis:a retrospective analysis of incidence and durability of anemia... 本文最初发表于2018年《Blood Cancer J》杂志上,文章题录为:Luo X,Xu Z,Li B,et al.Thalidomide plus prednisone with or without danazol therapy in myelofibrosis:a retrospective analysis of incidence and durability of anemia response[J].Blood Cancer J,2018,8:9-13。本研究表明,沙利度胺和泼尼松联合达那唑治疗原发性骨髓纤维化贫血有效率显著高于沙利度胺和泼尼松组,而不增加不良反应发生率。且在红细胞输注依赖的患者中,这种治疗优势依然存在。这一研究结果为临床治疗原发性骨髓纤维化患者的血细胞减少提供了一个更好的治疗策略。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 贫血 沙利度胺 泼尼松 达那唑
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急性早幼粒细胞白血病患者早期死亡及生存影响因素分析 被引量：15
11
作者 方力维 秦铁军 +7 位作者 徐泽锋 张悦 张宏丽 潘丽娟 胡耐博 曲士强 李冰 肖志坚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期52-57,共6页
目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者早期死亡、生存及其复发的影响因素。方法:对2002年1月至2016年5月我院MDS诊疗中心收治的176例APL患者的临床及实验室特征进行回顾性分析,分析患者早期死亡的危险因素以及影响总生存(OS)、无复... 目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者早期死亡、生存及其复发的影响因素。方法:对2002年1月至2016年5月我院MDS诊疗中心收治的176例APL患者的临床及实验室特征进行回顾性分析,分析患者早期死亡的危险因素以及影响总生存(OS)、无复发生存(RFS)的因素。结果:176例APL患者中早期死亡患者10例。多因素分析显示,年龄≥60岁(HR=6.4,95%CI 1.4-28.2,P=0.015)和纤维蛋白原<1.5 g/L(HR=12.2,95%CI 1.5-102.8,P=0.021)是APL患者早期死亡的独立危险因素。对有完整长期随访资料的154例患者进行随访,中位随访时间101(2-262)个月,5年预计总生存率及无复发生存率分别为(98±1)%和(77±4)%。治疗过程中出现复发(HR=13.9,95%CI 1.6-119.5)(P=0.016)及初诊时WBC≥30×10~9/L(HR=6.0,95%CI 1.1-33.3)(P=0.039)是APL患者OS独立不良预后因素。合并银屑病是APL患者复发的独立危险因素(HR=4.8,95%CI 1.8-12.5)(P=0.002),而危险度分组为低危组是复发的独立保护因素(HR=0.4,95%CI 0.2-0.99)(P=0.048)。结论:对老年和低纤维蛋白原患者需重视其早期死亡风险,对合并银屑病及非低危组患者加强动态监测有助于及早发现复发,对复发和WBC≥30×10~9/L的患者选择更优化的治疗策略,有可能使患者获得更好的预后。 展开更多
关键词 急性早幼粒细胞白血病 早期死亡 总生存 无复发生存 银屑病
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慢性中性粒细胞白血病CSF3R、ASXL1、SETBP1、JAK2 V617F和CALR基因突变研究 被引量：15
12
作者 崔亚娟 李冰 +5 位作者 江倩 徐泽锋 秦铁军 张培红 张悦 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第12期1069-1073,共5页
目的 探讨中性粒细胞白血病（CNL）患者CSF3R、ASXL1、SETBP1、JAK2 V617F和CALR基因突变情况.方法 依据2008年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类标准对12例临床疑诊“CNL”患者进行回顾性诊断.采用直接测序法检测CSF3R、ASXL1、SETBP1和C... 目的 探讨中性粒细胞白血病（CNL）患者CSF3R、ASXL1、SETBP1、JAK2 V617F和CALR基因突变情况.方法 依据2008年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类标准对12例临床疑诊“CNL”患者进行回顾性诊断.采用直接测序法检测CSF3R、ASXL1、SETBP1和CALR基因突变,采用等位基因特异性聚合酶链反应（AS-PCR）检测JAK2 V617F突变.结果 6例确诊为CNL,2例诊断为意义未明的单克隆免疫球蛋白病（MGUS）伴CNL表现,4例诊断为感染、炎症或肿瘤继发的反应性中性粒细胞增多.6例CNL患者均伴有CSF3R T618I突变,其中1例为CSF3R单独突变,4例合并ASXL1及SETBP1突变,1例合并CALR突变（c.1154-1155insTTGTC）.2例MGUS伴CNL表现及4例反应性中性粒细胞增多患者均不伴有CSF3R、ASXL1、SETBP1或CALR基因突变.所有患者均无JAK2 V617F突变.结论 CSF3R、ASXL1和SETBP1基因突变是CNL患者常见的基因突变,以CSF3R T618I最为常见.将CSF3R、ASXL1和SETBP1基因突变的检测纳入CNL诊断标准可以提高诊断的准确性. 展开更多
关键词 白血病 中性粒细胞 慢性 基因 ASXL1 基因 SETBP1 Gene ASXL1 Gene SETBP1
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高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、柔红霉素或去甲氧柔红霉素（HAD/HAI）诱导治疗初治急性髓系白血病的长期疗效分析 被引量：13
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作者 秦铁军 徐泽锋 +10 位作者 张悦 蔺亚妮 汝昆 方力维 张宏丽 潘丽娟 胡耐博 曲士强 王静雅 邢瑞娴 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期94-99,共6页
目的 评价高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、柔红霉素或去甲氧柔红霉素（HAD/HAI）方案诱导治疗初治急性髓系白血病（AML）患者的长期疗效并探讨其影响因素.方法 观察HAD/HAI方案治疗1个疗程后初治143例AML患者的完全缓解（CR）、总生存（OS）... 目的 评价高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、柔红霉素或去甲氧柔红霉素（HAD/HAI）方案诱导治疗初治急性髓系白血病（AML）患者的长期疗效并探讨其影响因素.方法 观察HAD/HAI方案治疗1个疗程后初治143例AML患者的完全缓解（CR）、总生存（OS）及无复发生存（RFS）率,分析WHO2008标准诊断分型、遗传学预后分组及初始WBC等因素对患者OS、RFS率的影响,评估中剂量阿糖胞苷（MD-Ara-C）巩固治疗在提高AML患者长期生存中的作用.结果 143例患者中112例（78.3％）1个疗程获CR.仅1例患者在诱导化疗期早期死亡.高白细胞与非高白细胞组、FLT3-ITD突变型与野生型组患者CR率差异均无统计学意义（P值分别为0.266和0.528）.遗传学预后良好、中等、不良组患者CR率分别为93.7％、71.4％和61.3％,组间差异有统计学意义（P=0.001）.中位随访24（1～104）个月,中位生存时间为30（95％CI12～48）个月.所有患者的5年OS率为40.0％,5年RFS率为37.0％.1个疗程CR后接受巩固治疗的患者为96例,5年OS率为47.0％,5年RFS率为38.0％;其中序贯含MD-Ara-C方案（71例）和序贯标准剂量Ara-C（25例）巩固治疗组患者的5年OS率差异有统计学意义（58.0％对19.0％,P=0.004）.在序贯含MD-Ara-C方案巩固治疗的患者中,高白细胞与非高白细胞组、FLT3-ITD突变型和野生型组患者的5年OS率差异均无统计学意义（P值分别为0.419和0.482）,遗传学预后良好、中等、不良组患者5年OS率差异无统计学意义（P=0.332）.结论 HAD/HAI方案诱导化疗缓解后序贯含MD-Ara-C方案巩固治疗的策略对初治AML患者,特别是高白细胞患者,可望获得满意的长期生存率. 展开更多
关键词 白血病 髓样 急性 三尖杉酯碱 抗肿瘤联合化疗方案 治疗结果
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伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征患者的临床特征及预后研究 被引量：14
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作者 黄慧君 史仲珣 +11 位作者 李冰 秦铁军 徐泽锋 张宏丽 方力维 胡耐博 潘丽娟 曲士强 刘丹 蔡亚楠 张瑜堤 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期215-221,共7页
目的探讨伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年10月至2017年12月中国医学科学院血液病医院新诊断的584例原发性MDS患者临床资料,采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术进行突变分析... 目的探讨伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年10月至2017年12月中国医学科学院血液病医院新诊断的584例原发性MDS患者临床资料,采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术进行突变分析,并采用间期荧光原位杂交(FISH)技术检测TP53基因缺失。分析TP53基因突变和(或)缺失与临床特征之间的关系及其对患者总生存(OS)的影响。结果 42例(7.2%)伴TP53基因异常,其中单纯基因突变31例(5.3%),单纯基因缺失8例(1.4%),同时伴有突变和缺失3例(0.5%)。34例伴TP53基因突变患者中共检测到37个TP53突变,其中35个位于DNA结合结构域(第5~8号外显子),1个位于第10号外显子,1个为剪切位点突变。伴TP53基因异常组的平均基因突变数目(2.52个)显著高于无异常组(1.96个)(z=-2.418,P=0.016)。伴TP53基因异常患者的中位年龄[60(21~78)岁]高于无异常患者[52(14~83)岁](z=-2.188,P=0.029);伴TP53基因异常组中复杂核型比例、IPSS较高危组(中危-2及高危)比例显著高于无异常组(P值均<0.001)。伴TP53基因异常组的中位OS期[13(95%CI 7.57~18.43)个月]较无异常组(未达到)显著缩短(χ^2=12.342,P<0.001),但多因素模型纳入复杂核型进行校正后,TP53突变不再是独立预后因素。结论伴TP53基因异常MDS患者中基因突变较基因缺失常见,突变位点主要分布于DNA结合结构域。TP53基因异常与复杂核型相关,且常与多个基因突变相伴出现。在多因素模型纳入复杂核型校正后,TP53基因异常则不再是独立的预后因素。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 TP53基因 突变 缺失 预后
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芦可替尼联合泼尼松、沙利度胺和达那唑治疗骨髓纤维化的探索性研究 被引量：14
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作者 徐泽锋 秦铁军 +6 位作者 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 曲士强 李冰 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期24-28,共5页
目的探讨芦可替尼(RUX)联合PTD方案(泼尼松+沙利度胺+达那唑)治疗骨髓纤维化(MF)的疗效和安全性。方法对符合2016年WHO的MF诊断标准的MF患者,采用芦可替尼(RUX)联合PTD方案治疗,并评价该方案的临床疗效、血细胞计数变化和不良反应。结果... 目的探讨芦可替尼(RUX)联合PTD方案(泼尼松+沙利度胺+达那唑)治疗骨髓纤维化(MF)的疗效和安全性。方法对符合2016年WHO的MF诊断标准的MF患者,采用芦可替尼(RUX)联合PTD方案治疗,并评价该方案的临床疗效、血细胞计数变化和不良反应。结果7例MF患者纳入研究,其中原发性骨髓纤维化(PMF)6例,原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ET MF)1例;JAK2V617F突变4例,CARL突变1例,MPLW515突变1例,以上3种始动基因突变均阴性1例。7例患者治疗前均有肋缘下可触及的脾肿大。7例患者中5例获得临床改善,2例疾病稳定。7例患者均有不同程度的临床症状改善,6例患者有不同程度的脾脏缩小。3例患者接受芦可替尼单药治疗,均出现不同程度的血红蛋白浓度和血小板计数下降,改用芦可替尼联合PTD方案后血红蛋白浓度和血小板计数均明显上升。所有7例接受芦可替尼联合PTD方案治疗患者的血红蛋白浓度中位上升值为30(18~54)g/L,血小板计数中位上升值为116(13~369)×10^9/L,其中3例患者因血小板计数明显上升而调高芦可替尼剂量。全部7例患者均未发生血液学不良反应,未发生Ⅲ/Ⅳ级非血液学不良反应,Ⅰ/Ⅱ级非血液学不良反应包括便秘、腹胀、下肢水肿、丙氨酸转氨酶升高和齿龈感染各1例。结论芦可替尼联合泼尼松、沙利度胺和达那唑治疗MF患者,可减少芦可替尼的血液学不良反应,使血红蛋白和血小板计数上升、提高临床疗效,且安全性好。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 芦可替尼 泼尼松 沙利度胺 达那唑
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FISH在骨髓增生异常综合征患者细胞遗传学评估中的作用 被引量：12
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作者 曲士强 徐泽锋 +4 位作者 李承文 刘旭平 秦铁军 张悦 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第10期839-842,共4页
目的研究骨髓及外周血荧光原位杂交（FISH）检测在骨髓增生异常综合征（MDS）患者细胞遗传学评估中的作用。方法前瞻性对比了112例初诊MDS患者的常规染色体核型分析和骨髓FISH检测结果，同时对56例患者骨髓及外周血FISH结果进行了比较... 目的研究骨髓及外周血荧光原位杂交（FISH）检测在骨髓增生异常综合征（MDS）患者细胞遗传学评估中的作用。方法前瞻性对比了112例初诊MDS患者的常规染色体核型分析和骨髓FISH检测结果，同时对56例患者骨髓及外周血FISH结果进行了比较。结果在41例检出克隆胜异常核型的病例中，有22例骨髓FISH检测与核型分析结果不完全一致，16例是探针组合不能覆盖异常染色体区段所致，涉及到探针检测位点不同仅有6例，FISH检测结果并未改变这6例患者的细胞遗传学预后分组。在71例未检出克隆性异常核型的病例中，15例（21％）通过骨髓FISH检出异常，在〈20个分裂相和≥20个分裂相的病例中FISH异常检出率分别为27％（14／51）和5％（1／20）。72％（21／29）的骨髓FISH异常病例同时检出外周血异常，4％（1／27）的骨髓FISH结果正常病例外周血检出异常。结论对于染色体核型分析少于20个正常中期分裂相的MDS患者，应使用组合探针进行骨髓标本的间期FISH检测。外周血标本FISH检测有相对高的假阴性率，但对于骨髓标本取材失败的病例也是合理的选择。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 细胞遗传学 荧光原位杂交
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不同细胞遗传学预后分组对原发性骨髓增生异常综合征患者预后意义的研究 被引量：13
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作者 曲士强 刘旭平 +6 位作者 徐泽锋 张悦 秦铁军 张天佼 崔蕊 郝玉书 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第12期819-824,共6页
目的研究不同细胞遗传学预后分组对原发性骨髓增生异常综合征（MDS）患者的预后分层意义。方法染色体核型可供分析的532例原发性MDS患者，按国际预后积分系统（IPSS）、修订的IPSS（IPSS—R）和德国-奥地利（G—A）细胞遗传学预后分组... 目的研究不同细胞遗传学预后分组对原发性骨髓增生异常综合征（MDS）患者的预后分层意义。方法染色体核型可供分析的532例原发性MDS患者，按国际预后积分系统（IPSS）、修订的IPSS（IPSS—R）和德国-奥地利（G—A）细胞遗传学预后分组标准进行分组，随访患者，分析部分常见的单独染色体异常核型和不同预后分组标准的预后价值。结果532例患者中检出染色体核型异常者346例（65％），其中单一异常者200例（38％），2种异常者61例（11％），复杂异常者85例（16％）。最常见的克隆性异常是＋8，占所有异常核型的31％，其后依次为-7／del（7q）（13％）、del（20q）（12％）、del（5q）（9％）、-18（5％）、-21（5％）、i（17q）（5％）、-Y（4％）、-17（4％）、＋21（4％）、-13／del（13q）（4％）和-22（4％）。IPSS中预后差的核型更常见于WHO分型的难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB）Ⅰ和RAEBⅡ。310例患者随访资料完整，中位随访时间14．5个月。染色体核型正常患者中位生存（MS）时间为59个月，核型异常患者MS时间为26个月。IPSS细胞遗传学预后好、中、差3个亚组患者的MS时间分别为59、43和12个月（P〈0．01）。IPSS—R细胞遗传学预后好、中、差、非常差4个亚组患者的MS时间分别为59、36、15和10个月（P〈0．01）。G-A细胞遗传学预后好、中危Ⅰ、中危Ⅱ、差4个亚组患者的MS时间分别为59、44、15和11个月（P〈0．01）。常见的单独染色体核型异常中，＋8患者的MS时间为44个月，i（17q）患者为12个月，-7／del（7q）患者为14个月。结论与IPSS和G—A细胞遗传学分组比较，IPSS—R细胞遗传学分组能够起到更细致、更有效的预后分层作用，但其中一些核型异常的预后意义还需进一步验证。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 核型分析 预后
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嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征的研究 被引量：11
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作者 曲士强 艾小菲 +5 位作者 李承文 李庆华 徐泽锋 秦铁军 张悦 肖志坚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期1216-1220,共5页
本研究旨在探讨嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征。通过间期荧光原位杂交(FISH)和逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)的方法对79例嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L)患者的PDGFRA/B和FGFR1基因重排进行检... 本研究旨在探讨嗜酸性粒细胞增多患者的细胞遗传学和分子生物学特征。通过间期荧光原位杂交(FISH)和逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)的方法对79例嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L)患者的PDGFRA/B和FGFR1基因重排进行检测,并对44例患者的T细胞受体(TCR)基因重排进行了检测。结果显示:79例患者中检出FIP1L1/PDGFRA(F/P)融合基因阳性19例,检出CHIC2缺失19例,检出PDGFRB基因重排4例,未检测到FGFR1基因重排患者。按照2008年WHO分类修订诊断后,有42%(20/48)的高嗜酸性粒细胞综合征(HES)和83%(5/6)的慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)患者更正诊断为伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤,17%(1/6)的CEL更正诊断为慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特指型(CEL-NOS)。染色体核型分析检出克隆性细胞遗传学异常4例,1例为CEL-NOS,3例为伴PDGFRB重排的髓系肿瘤,所有21例伴PDGFRA重排的患者均未检测出4q12异常。伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤、HES和继发性嗜酸性粒细胞增多3组患者的克隆性TCR基因重排检出率分别为33%(5/15)、40%(6/15)和36%(5/14),3组间无明显差异。结论:在既往诊断HES和CEL的患者中存在较高比例的PDGFRA/B基因重排,通过间期FISH和PCR方法可以提高伴PDGFRA/B重排的髓系肿瘤的诊断。 展开更多
关键词 嗜酸性粒细胞增多 FIP1L1-PDGFRA融合基因 PDGFRB基因 FGFR1基因
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沙利度胺加联合化疗治疗恶性浆细胞疾病的疗效和不良反应 被引量：10
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作者 李睿 张莉 +3 位作者 徐泽锋 高辉 聂能 肖志坚 《白血病．淋巴瘤》 CAS 2006年第1期16-19,共4页
目的初步评价沙利度胺加联合化疗对恶性浆细胞疾病患者的疗效和毒副作用。方法17例多发性骨髓瘤和5例浆细胞白血病患者,采用沙利度胺联合VAD(T-VAD方案)或CED(T-CED方案)或MP(T-MP方案)治疗2～4疗程,评价其疗效和毒副作用。结果21例可... 目的初步评价沙利度胺加联合化疗对恶性浆细胞疾病患者的疗效和毒副作用。方法17例多发性骨髓瘤和5例浆细胞白血病患者,采用沙利度胺联合VAD(T-VAD方案)或CED(T-CED方案)或MP(T-MP方案)治疗2～4疗程,评价其疗效和毒副作用。结果21例可评价疗效的患者,6例(28.6%)获得完全缓解(CR),10例(47.6%)获得部分缓解(PR),总有效率(CR+PR)为76.2%,中位生存时间为48个月。所有患者共接受了86个疗程的治疗,最常见的不良反应为指端麻木感(40.9%),便秘(40.9%),嗜睡(36.4%),水肿(27.3%),未出现一例深静脉血栓(DVT)。结论沙利度胺加联合化疗治疗恶性浆细胞疾病疗效好,毒副作用轻微,易于耐受。 展开更多
关键词 沙利度胺 联合化疗 恶性浆细胞疾病
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单中心60例高嗜酸粒细胞综合征的临床特征及长期疗效 被引量：12
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作者 曲士强 秦铁军 +8 位作者 徐泽锋 张悦 艾小菲 李冰 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第10期881-885,共5页
目的分析高嗜酸粒细胞综合征（HES）的临床特征和长期疗效。方法回顾性分析接受糖皮质激素单药治疗的60例初诊HES患者的临床资料，通过随访获得患者生存情况及死亡原因。结果全部60例HES患者中，男45例，女15例，中位年龄38（11-80）岁... 目的分析高嗜酸粒细胞综合征（HES）的临床特征和长期疗效。方法回顾性分析接受糖皮质激素单药治疗的60例初诊HES患者的临床资料，通过随访获得患者生存情况及死亡原因。结果全部60例HES患者中，男45例，女15例，中位年龄38（11-80）岁。常见受累器官依次为皮肤（55.0%）、胃肠道（40.0%）、肺（35.0%）、心脏（13.3%）、血管（10.0%）和神经肌肉（10.0%）。单器官受累27例（45.0%），2个器官受累22例（36.7%），2个以上器官受累11例（18.3%）。糖皮质激素中位诱导治疗剂量相当于泼尼松30（15-60）mg/d，治疗总有效率[完全缓解（CR）＋部分缓解（PR）]为88.3%（53/60）。联合或更换其他药物后总有效率提升至93.3%（56/60）。38例治疗有效患者至随访截止时仍接受糖皮质激素单药（33例）或联合（5例）维持治疗，糖皮质激素的中位治疗时间为51（5-92）个月，中位维持剂量相当于泼尼松5（1.25-40）mg/d。20例患者因疾病缓解后依从性差或治疗无效停用糖皮质激素。HES患者5年总体生存率为（90.0±4.3）%，主要死亡原因为心脏功能异常。结论HES对糖皮质激素治疗敏感，多数疗效欠佳的患者可以通过联合用药改善疗效。心脏功能异常是患者的主要死亡原因。 展开更多
关键词 嗜酸细胞增多综合征 糖皮质激素 疾病特征 治疗结果
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