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Hermansky-Pudlak综合征(HPS)的分子病理机制
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作者 彭子洛 林琼 《生命科学》 CSCD 2024年第11期1386-1396,共11页
Hermansky-Pudlak综合征(HPS)是一种具有多种临床表现的遗传性疾病,如皮肤白化、出血倾向、免疫改变、间质性肺纤维化和肉芽肿性结肠炎。从HPS患者中鉴定出了多个HPS基因及其突变。大多数HPS基因编码溶酶体相关细胞器生物发生复合物(BLO... Hermansky-Pudlak综合征(HPS)是一种具有多种临床表现的遗传性疾病,如皮肤白化、出血倾向、免疫改变、间质性肺纤维化和肉芽肿性结肠炎。从HPS患者中鉴定出了多个HPS基因及其突变。大多数HPS基因编码溶酶体相关细胞器生物发生复合物(BLOCs)的亚基成分,这些成分调节溶酶体相关细胞器(LROs)的生物发生。现就LROs在HPS中的病理作用以及BLOCs调控的HPS相关细胞和分子事件研究进展进行综述,希望能够加深对HPS病理机制的理解,并促进对HPS患者的治疗。 展开更多
关键词 Hermansky-Pudlak综合征 BLOCs HPS相关基因 LROs
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