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儿童噬血细胞综合征54例临床及预后因素分析 被引量:19
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作者 王华 高文瑾 +1 位作者 刘安生 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2013年第1期31-34,共4页
目的分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊。方法回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归。结果 54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生... 目的分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊。方法回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归。结果 54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生率多少依次为脾脏肿大、肝脏肿大、淋巴结肿大、黄疸、多浆膜腔积液、水肿、呼吸系统症状、消化道出血、皮疹、泌尿系出血、中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),其后依次为骨髓见噬血细胞、外周血至少两系细胞减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症、NK细胞活性降低、肾功能异常。病因分析显示,感染相关性(IAHS)占72%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82%。54例HPS患儿中,自动出院19例(随访中16例死亡),接受治疗35例,9例(26%)死亡,21例治愈或有效(60%),5例正在治疗中。死亡25例中,IAHS19例(EBV感染17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析,显示EBV感染、血小板降低、ALT升高是噬血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。病因分析,EBV-AHS占首位。EBV感染、PLT计数、ALT水平是影响HPS预后的独立危险因素,采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 儿童 预后 危险因素
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小儿过敏性紫癜血清炎前因子的检测及其意义 被引量:6
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作者 陈艳妮 苏德成 +5 位作者 张凤翔 陈玮 孙熠 王赛娟 刘安生 《西安医科大学学报》 CSCD 北大核心 2001年第3期235-237,共3页
目的 探讨炎前因子在过敏性紫癜免疫病理损伤中的作用。方法 采用双抗体夹心ELISA法和硝酸还原酶化学比色法分别检测过敏性紫癜 (SHP)患儿血清肿瘤坏死因子α(TNFα)、白细胞介素 6(IL 6)、白细胞介素 8(IL 8)和一氧化氮 (NO)的浓度... 目的 探讨炎前因子在过敏性紫癜免疫病理损伤中的作用。方法 采用双抗体夹心ELISA法和硝酸还原酶化学比色法分别检测过敏性紫癜 (SHP)患儿血清肿瘤坏死因子α(TNFα)、白细胞介素 6(IL 6)、白细胞介素 8(IL 8)和一氧化氮 (NO)的浓度。结果 SHP急性期血清 4种炎前因子水平明显高于正常对照组 (P <0 .0 5 )。肾型中活动性肾脏病和 (或 )肾功能不全组较其他组血清IL 6明显升高 (P <0 .0 1 )。恢复期TNF α、IL 8仍高于正常对照组 (P <0 .0 5 )。急性期 4种炎前因子间呈正相关关系。结论 血清 4种炎前因子水平与SHP的发生、发展有关。 展开更多
关键词 肿瘤坏死因子Α 白细胞介素-6 白细胞介素-8 一氧化氮 过敏性紫癜 儿童
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儿童过敏性紫癜与幽门螺杆菌感染关系的探讨 被引量:7
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作者 刘安生 +2 位作者 王华 王旭清 高文瑾 《陕西医学杂志》 CAS 2013年第5期532-534,605,共4页
目的:探讨幽门螺杆菌(HP)感染与儿童过敏性紫癜(HSP)的关系。方法:对HSP患儿组的151例儿童和76例对照组儿童分别应用ELISA方法进行血清中HP的细胞毒素(CagA)、尿素酶(UreC)和空泡毒素(VacA)等三种蛋白检测和应用幽门螺杆菌粪便抗原酶联... 目的:探讨幽门螺杆菌(HP)感染与儿童过敏性紫癜(HSP)的关系。方法:对HSP患儿组的151例儿童和76例对照组儿童分别应用ELISA方法进行血清中HP的细胞毒素(CagA)、尿素酶(UreC)和空泡毒素(VacA)等三种蛋白检测和应用幽门螺杆菌粪便抗原酶联免疫法(HPS-DA)进行粪便中HP抗原检测。同时对两组儿童常见的呼吸道病毒进行检测:合胞病毒(RSV),轮状病毒(hRV),腺病毒(ADV)和流感、副流感病毒等。结果:151例HSP组患儿血清中HP抗体阳性者97例,占HSP组的64.24%。粪便中HP抗原阳性者19例,占HSP组的12.58%。76例对照组检测了血清中HP抗体者53例,其中阳性者27例,占对照组检测者的50.94%。76例均检测粪便中HPSA,阳性者5例,占对照组的6.58%。两组相比无显著性差异(P>0.05)。HSP组中有腹部症状的患儿HP血清抗体阳性率和粪便中HP抗原,阳性率分别为70.37%和17.28%,与对照组相比有显著性差异(χ2分别为5.169和4.224,P<0.05)。在HSP患儿组中HP血清抗体阳性和粪便中HP抗原阳性的患儿按是否进行HP清除治疗随机分为治疗组和非治疗组,各组患儿在腹痛缓解、紫癜消失和尿常规恢复正常等平均时间比较无显著性差异(t=0.047~1.334,P>0.05)。两组儿童常见呼吸道病毒检测:患儿组RSV感染阳性43例,阳性率为28.48%;hRV感染阳性21例;阳性率为13.91%;ADV感染阳性19例;阳性率为12.58%;流感、副流感病毒感染阳性14例;阳性率为9.27%;对照组RSV感染阳性19例,阳性率为25%;hRV感染阳性9例;阳性率为11.84%;ADV感染阳性8例;阳性率为10.53%;流感、副流感病毒感染阳性9例;阳性率为11.84%;两组感染率对比无显著性差异(RSV:χ2=0.308,P>0.05;ADV:χ2=0.204,P>0.05);流感、副流感病毒(χ2=0.0.367,P>0.05)。结论:HP感染率只在HSP患儿中有腹部症状者偏高。正规的HP清除治疗在HSP有HP感染患儿的疾病恢复中无特殊意义。 展开更多
关键词 紫癜 过敏性 病因学 儿童 @幽门螺杆菌感染
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小儿过敏性紫癜诊断及治疗(附352例分析) 被引量:6
4
作者 刘安生 孙熠 +3 位作者 王赛娟 王华 王旭青 《中国临床医生杂志》 2003年第11期49-50,共2页
关键词 小儿 过敏性紫癜 诊断 治疗 血管性出血性疾病
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大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病血药浓度的监测 被引量:5
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作者 王旭青 《基层医学论坛》 2010年第16期511-512,共2页
目的探讨根据检测血清甲氨蝶呤(MTX)血药浓度准确选择四氢叶酸钙(CF)解救剂量,减少MTX毒副作用发生的临床意义。方法对我院45例急性淋巴细胞白血病患儿在进行大剂量MTX治疗后44h和68h进行药物浓度检测。结果 45例患儿用药后44h血药浓度... 目的探讨根据检测血清甲氨蝶呤(MTX)血药浓度准确选择四氢叶酸钙(CF)解救剂量,减少MTX毒副作用发生的临床意义。方法对我院45例急性淋巴细胞白血病患儿在进行大剂量MTX治疗后44h和68h进行药物浓度检测。结果 45例患儿用药后44h血药浓度监测114例次,68h血药浓度监测66例次。44h血药浓度≤0.5μmol/L99例次,0.5~1.0μmol/L12例次,≥1.0μmol/L3例次。68h血药浓度<0.1μmol/L44例次,>0.1μmol/L12例次,其中1例次有明显黏膜损害。结论应用大剂量MTX治疗时其用药后44h血清MTX浓度>0.5μmol/L时应严格观察其68h浓度,68h浓度<0.25μmol/L时毒副作用发生率较低,<0.1μmol/L时为安全浓度。 展开更多
关键词 大剂量甲氨蝶呤 儿童急性淋巴细胞白血病 血药浓度 毒副作用
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儿童嗜血细胞综合征54例临床及预后因素分析 被引量:4
6
作者 王华 高文瑾 +1 位作者 刘安生 《陕西医学杂志》 CAS 2013年第9期1131-1134,共4页
目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法:回顾性分析54例儿童HPS的病因,临床特征,实验室检查结果及转归。结果:54例患儿均以发热为首要症状(100%),其余临床表现依次为脾脏肿大,肝脏肿大,淋巴结肿大... 目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法:回顾性分析54例儿童HPS的病因,临床特征,实验室检查结果及转归。结果:54例患儿均以发热为首要症状(100%),其余临床表现依次为脾脏肿大,肝脏肿大,淋巴结肿大,黄疸,多浆膜腔积液,水肿,呼吸系统症状,消化道出血,皮疹,泌尿系出血,中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),其中以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),次为低蛋白血症及高胆红素血症,之后依次为骨髓见噬血细胞,外周血至少两系细胞减少,高甘油三酯血症,血清铁蛋白升高,低纤维蛋白原血症,NK细胞活性降低,肾功能异常。病因分析显示:感染相关性(IAHS)占72.22%,以EB病毒相关性嗜血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82.05%。54例HPS患儿中,自动出院19例,后经随访,16例死亡,接受治疗36例,接受治疗患儿中死亡9例(16.67%),痊愈22例(40.74%),5例正在治疗中。死亡25例(病死率46.29%)中,IAHS19例(其中EBV-AHS17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示:发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析显示:EBV感染、血小板降低、ALT升高是嗜血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论:HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。EBV-AHS发病占首位,EBV感染、PLT计数、ALT水平是决定HPS预后的危险因素,确诊HPS后果断采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。 展开更多
关键词 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞 病因学 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞 诊断 预后 危险因素 儿童
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41例小儿再生障碍性贫血病因的初步探讨 被引量:4
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作者 文金全 +5 位作者 王华 陈玮 孙熠 刘安生 王娟莉 曹继红 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 2003年第1期53-54,56,共3页
目的 探讨病毒感染及其相关因素与小儿再生障碍性贫血(AA)发病的相关性。方法 41例AA患儿均详细询问病史。对照组为同期我院保健门诊1~12岁32例健康儿童。用ELISA法检测血清肝炎病毒、EB病毒抗体IgM(EBV—IgM)、巨细胞病毒抗体IgM(CMV-... 目的 探讨病毒感染及其相关因素与小儿再生障碍性贫血(AA)发病的相关性。方法 41例AA患儿均详细询问病史。对照组为同期我院保健门诊1~12岁32例健康儿童。用ELISA法检测血清肝炎病毒、EB病毒抗体IgM(EBV—IgM)、巨细胞病毒抗体IgM(CMV-IgM),用PCR法检测EBV—DNA和CMV-DNA,巢式PCR扩增微小病毒B19(B19—DNA)。结果 41例中,病因不明12例,占29.3%;有病毒感染或红斑狼疮等病史者29例,占70.7%。4种病毒检出率为61.0%(25/41),高于对照组病毒感染阳性率6.3%(2/32),差异有显著性(P<0.01)。结论 小儿AA以继发性为主,可能与CMV,EBV,B19及肝炎病毒等感染有关。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 病因 儿童
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儿童恶性淋巴瘤48例诊治分析 被引量:4
8
作者 刘安生 +2 位作者 高文瑾 王华 王旭青 《陕西医学杂志》 CAS 2012年第1期43-44,共2页
目的:探讨儿童恶性淋巴瘤的临床表现特点、诊断及治疗方法。方法:对48例小儿恶性淋巴瘤患者的临床表现、发病特点、病理分型、治疗及预后资料进行回顾性分析。结果:本组48例中男33例,女15例。年龄2~14岁,平均9.6岁,非霍奇金淋巴瘤(NHL... 目的:探讨儿童恶性淋巴瘤的临床表现特点、诊断及治疗方法。方法:对48例小儿恶性淋巴瘤患者的临床表现、发病特点、病理分型、治疗及预后资料进行回顾性分析。结果:本组48例中男33例,女15例。年龄2~14岁,平均9.6岁,非霍奇金淋巴瘤(NHL)41例,占85.42%;霍奇金淋巴瘤(HL)7例,占14.58%;Ⅰ~Ⅱ期患儿8例,Ⅲ~Ⅳ期患儿40例;浅表淋巴结肿大为首发症状者32例;病理类型中,NHL以淋巴母细胞型最多见(占43.90%),HL以混合细胞型多见(占42.86%);NHL易发生骨髓浸润和中枢神经系统侵犯。总体治疗率低。结论:儿童恶性淋巴瘤早期临床表现具有多样性,且不典型,易误诊;预后与病期及治疗相关。 展开更多
关键词 淋巴瘤/诊断 淋巴瘤/治疗 儿童
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儿童白血病368例分析 被引量:3
9
作者 刘安生 +4 位作者 孙熠 王华 王旭青 李丹 高文瑾 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2010年第3期137-139,共3页
关键词 儿童白血病 长期无病生存率 治疗方法 治疗效果 发达地区 国内外
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儿童嗜血细胞综合征43例诊治体会 被引量:3
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作者 高文瑾 +4 位作者 刘安生 王旭青 孙熠 王华 李丹 《陕西医学杂志》 CAS 2011年第5期565-567,588,共4页
目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗。方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析。结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),... 目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗。方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析。结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%)。43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%)。结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多。原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高。 展开更多
关键词 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/诊断 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/治疗 儿童
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儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征11例临床分析 被引量:3
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作者 李亚绒 《陕西医学杂志》 CAS 北大核心 2008年第9期1151-1153,共3页
目的:探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)的临床特征。方法:对11例EBV-AHS的临床资料进行回顾性分析。结果:本组病例临床表现为持续性高热、肝、脾、淋巴结肿大、血常规二系或三系减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白(SF)增高、纤... 目的:探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)的临床特征。方法:对11例EBV-AHS的临床资料进行回顾性分析。结果:本组病例临床表现为持续性高热、肝、脾、淋巴结肿大、血常规二系或三系减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白(SF)增高、纤维蛋白原降低、凝血功能障碍、CD4+/CD8+比值下降,骨髓找到噬血细胞。11例早期替代疗法联合大剂量糖皮质激素的干预治疗,其中6例应用噬血细胞淋巴组织细胞增多症-04方案(HLH-04方案),6例好转,3例放弃,2例死亡。结论:1早期诊断治疗是提高EBV-AHS患儿生存率的关键,且预后与所用的干预治疗措施直接相关。2应用HLH-04方案联合替代治疗很重要。 展开更多
关键词 组织细胞增多症/诊断 疱疹病毒4型 预后 儿童
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大剂量甲氨喋呤治疗小儿急性白血病时两种水化、碱化方法的比较 被引量:3
12
作者 刘安生 饶强 《中国小儿血液》 2005年第1期7-9,17,共4页
目的 进一步降低大剂量甲氨喋呤(HD-MTX)治疗小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)时的毒副作用。方法 通过在HD-MTX治疗时应用两种不同的水化、碱化方法,观察其尿酸碱反应(pH值)、MTX的血清浓度、治疗效果及毒副作用的发生率。结果 (1)尿pH值... 目的 进一步降低大剂量甲氨喋呤(HD-MTX)治疗小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)时的毒副作用。方法 通过在HD-MTX治疗时应用两种不同的水化、碱化方法,观察其尿酸碱反应(pH值)、MTX的血清浓度、治疗效果及毒副作用的发生率。结果 (1)尿pH值的检测结果:A组共检测456例次,其中pH值<7为28例次,检出率为6.14%。B组共检测672例次,其中pH值<7为18例次,检出率为2.68%。两组相比较有显著性差异(X2=8.323,P<0.01)。(2)≥Ⅲ级毒副作用的发生率:A组:19例患儿共30例次,占29.7%。B组:28例患儿共16例次,占14.29%。两组相比较有显著性差异(X2=7.445,P<0.01)。(3)两组在用HD-MTX开始后44 h、68 h时MTX浓度异常者分别为7例次、5例次和5例次、2例次,两者相比较有差异(X244h=4.165,X268h=5.245,P<0.05)。(4)两组结果:A组:随访13-24个月,平均18.54±3.28月,13例(68.42%)处于完全缓解中且无髓处白血病的发生,复发4例,死亡1例,失访1例。B组:随访13-25个月,平均19.05±3.40月,22例(78.57%)处于完全缓解中且无髓外白血病的发生,失访1例,复发4例,1例因BUN升高改用HD-Ara-C。两组比较无显著性差异(X2=0.613,P<0.01)。结论 B组碱化、水化方法优于A组方法。 展开更多
关键词 MTX 大剂量甲氨喋呤 治疗小儿 毒副作用 HD 完全缓解 急性白血病 显著性差异 结论 方法
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大剂量阿糖胞苷治疗高危儿童急性白血病观察 被引量:3
13
作者 刘安生 +2 位作者 文金全 王华 王旭青 《中国小儿血液》 2005年第1期24-26,共3页
目的 观察大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)治疗儿童急性白血病(AL)作用及毒副作用。方法 2002年9月-2004年4月收治的高危儿童AL(HR-AL)10例,应用HD-Ara-C 26例次,HR-ALL 7例患儿采用经典的VDLP方案获CR后,给予HD-Ara-C为主的联合方案(CAT),剂... 目的 观察大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)治疗儿童急性白血病(AL)作用及毒副作用。方法 2002年9月-2004年4月收治的高危儿童AL(HR-AL)10例,应用HD-Ara-C 26例次,HR-ALL 7例患儿采用经典的VDLP方案获CR后,给予HD-Ara-C为主的联合方案(CAT),剂量为100 mg/m2,q 12 h,3天。AML 2例采用经典DEA方案获得CR后,连续应用以HD-Ara-C为主的联合方案(DA、EA、MA),HD-Ara-C剂量为200 mg/m2,q 12 h,连用2天。1例M4患儿采用DEA方案未缓解,改用以HD-Ara-C为主的联合方案(DA、EA、MA),HD-Ara-C剂量为2000-3000 mg/m2,q 12 h,连用2-3天。结果 1.疗效:7例HR-ALL中CCR18个月1例,CCR14个月1例,CCR12个月3例,CCR7个月1例,1例NR后放弃治疗。3例AML中1例M5 CCR 24月,1例M3CCR 10月,1例M4治疗10个月NR仍带病生存。2.副作用:白细胞于化疗的第6-7天开始下降,9-12天下降最低;粒细胞绝对值≤0.5×109出现在化疗的第6-14天;血小板≤20×109/L为化疗的第10-12天;血红蛋白下降较轻,肝肾功能未见明显异常。3.并发症:败血症1例次,肺炎4例次,肠炎1例次,上感12例次。8例次输注单采血小板,4例次输注红细胞悬液支持,应用G-CSF 3-5天及抗感染对症治疗后并发症痊愈。无1例治疗相关死亡。结论 展开更多
关键词 治疗 ARA-C HD 并发症 联合方案 高危儿童 CCR 目的观 绝对值 结论
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小儿骨髓增生异常综合征34例分析 被引量:2
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作者 王赛娟 +3 位作者 孙熠 文金全 王华 刘安生 《中国小儿血液》 2004年第4期160-162,共3页
目的  探索小儿骨髓增生异常综合征 (MDS)演变和转化规律。方法  选自1 991年 2月~ 2 0 0 2年 1 2月 34例住院患儿按MDS诊断及疗效标准判断。结果   34例MDS中RA 1 9例 ,RAS 3例 ,RAEB 7例 ,RAEB -t5例。 1 9例RA中 2例转变为急性... 目的  探索小儿骨髓增生异常综合征 (MDS)演变和转化规律。方法  选自1 991年 2月~ 2 0 0 2年 1 2月 34例住院患儿按MDS诊断及疗效标准判断。结果   34例MDS中RA 1 9例 ,RAS 3例 ,RAEB 7例 ,RAEB -t5例。 1 9例RA中 2例转变为急性白血病 ;分别为M6和M5b ,演变时间为 7个月、6个月。 3例RAS中 1例演变为RAEB ,演变时间为 9个月。 7例RAEB中 1例演变为M2a ,演变时间为 2个月 ;2例演变为M4 ,演变时间分别为 1个月和 3个月 ;2例演变为RAEB -t,演变时间分别为 3个月和 5个月 ;1例缓解演变为RA。结论  MDS患儿骨髓中原始细胞增多者易发生白血病 ,由MDS转化而来的急性白血病对化疗不敏感 ,生存期短 ,预后极差。MDS患儿外周血中有幼稚细胞者预后不良。 展开更多
关键词 MDS 骨髓增生异常综合征 RAS 急性白血病 诊断 小儿 患儿 演变 结论 探索
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不典型再生障碍性贫血患儿骨髓巨核细胞、骨髓小粒和骨髓活检分析 被引量:2
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作者 文金全 冯海琳 +1 位作者 王华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期210-213,共4页
目的分析不典型再生障碍性贫血(AA)患儿的骨髓巨核细胞、骨髓小粒的特点,对其诊断进行探讨。方法对16例不典型AA初诊、15例慢性AA(CAA)和30例同龄正常骨髓标本进行骨髓有核细胞分类,每例随机选择10个骨髓小粒作有核细胞面积(%)评估及小... 目的分析不典型再生障碍性贫血(AA)患儿的骨髓巨核细胞、骨髓小粒的特点,对其诊断进行探讨。方法对16例不典型AA初诊、15例慢性AA(CAA)和30例同龄正常骨髓标本进行骨髓有核细胞分类,每例随机选择10个骨髓小粒作有核细胞面积(%)评估及小粒中巨核细胞和组织嗜碱细胞计数,并将两组AA骨髓活检结果进行比较。结果骨髓巨核细胞不典型AA组(21.18±12.02)与CAA组(1.93±1.48)、淋巴细胞不典型AA组(27.82±9.89)与CAA组(43.78±12.47)比较,差异均有统计学意义(P均<0.001);骨髓小粒有核细胞面积和组织嗜碱细胞计数比较,两组差异均无统计学意义(P均>0.05);不典型AA骨髓小粒巨核细胞检出率(6.88%)与正常骨髓小粒检出率(92%)比较,差异有统计学意义(χ2=319.88,P<0.001);不典型AA组骨髓小粒组织嗜碱细胞(1~12个/粒)检出率为91.88%,正常骨髓检出率为0%;不典型AA和CAA组骨髓活检均示脂肪组织增多,造血组织减少,巨核细胞缺如。结论骨髓小粒有核细胞面积减少、巨核细胞缺如或罕见、检出组织嗜碱细胞为不典型AA的特征,活检示造血组织被脂肪组织代替。 展开更多
关键词 儿童 再生障碍性贫血 骨髓小粒 诊断
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无脾肿大体征的儿童慢性粒细胞性白血病早期诊断:附3例报告 被引量:2
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作者 文金全 冯海琳 +1 位作者 孙熠 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第4期328-329,共2页
慢性粒细胞白血病(CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,约占同期儿童白血病总数的1.9%、3.2%、3.4%、5.9%左右。典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大,持续进行性外周血白细胞增高... 慢性粒细胞白血病(CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,约占同期儿童白血病总数的1.9%、3.2%、3.4%、5.9%左右。典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大,持续进行性外周血白细胞增高,并出现各阶段的幼稚粒细胞;骨髓增生极度活跃,以粒细胞系增生为主,有原始+早幼粒细胞增多,但〈20%,同时有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,90%以上患者骨髓中有特征性的ph+染色体或BCR/ABL融合基因。无脾肿大体征的儿童CML尚未见报道,本组报告3例患儿临床症状及实验室常规检查极不典型的早期CML,分析其患病的特点,以提高对本病的认识,及早治疗。 展开更多
关键词 慢性粒细胞性白血病 儿童患者 早期诊断 无脾肿大 BCR/ABL融合基因 体征 嗜碱性粒细胞增多 恶性克隆增殖性疾病 慢性粒细胞白血病 骨髓增生
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小儿自身免疫性溶血性贫血36例临床分析 被引量:2
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作者 刘安生 文金全 《陕西医学杂志》 CAS 2000年第11期643-644,共2页
对自身免疫性溶血性贫血(AIHA)36例进行分析,结果多数起病急骤(24例);发病诱因为呼吸道感染者多(18例);临床表现主要为苍白、黄疸、尿深黄、肝脾肿大;外周血象示血红蛋白降低,网织红细胞升高;骨髓象示有核细胞增生明显活跃31例,红系以... 对自身免疫性溶血性贫血(AIHA)36例进行分析,结果多数起病急骤(24例);发病诱因为呼吸道感染者多(18例);临床表现主要为苍白、黄疸、尿深黄、肝脾肿大;外周血象示血红蛋白降低,网织红细胞升高;骨髓象示有核细胞增生明显活跃31例,红系以中、晚幼红居多,可见巨幼样变及分裂象,粒红比例倒置。胆红素增高32例,以间接胆红素为主;Coomb试验阳性率为56.23%,其中以温型抗体者多见,激素治疗见效快。温冷双抗体者治疗效果差,病程迁延,易复发。Coomb试验是否阳性与临床病情、预后、年龄无关。本组病例曾动态观察1例患儿Coomb试验,入院时滴度为2068,6个月时为512,18个月时为256,24个月时为128,但无任何临床表现,血红蛋白及网织红细胞均在正常范围,提示AI-HA易复发原因可能与抗体消失慢有关。本组有4例患儿激素治疗不满2周,Hb<90g/L,网织红细胞>0.05,提示近期效果与激素治疗时间长短有关。输洗涤红细胞者贫血纠正快,输全血者效果慢,单用激素治疗无效者可加用丙种球蛋白,能取得满意的效果,防治感染是预防复发的关键。 展开更多
关键词 自身免疫性溶血性贫血 病因 诊断 治疗 儿童
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谷胱甘肽硫转移酶基因多态性与儿童获得性再生障碍性贫血易感性关系的初步研究 被引量:1
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作者 文金全 冯海琳 +3 位作者 王华 李丹 孟烈素 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第3期113-116,共4页
目的探讨谷胱甘肽硫转移酶(Glutathione S transferases,GST)基因多态性与儿童再生障碍性贫血(AA)易感性的关系。方法选择本院2005年6月-2008年6月确诊的42例初诊AA患儿,对照组选择68例保健门诊查体儿童,分别抽取骨髓及外周血2 mL,用淋... 目的探讨谷胱甘肽硫转移酶(Glutathione S transferases,GST)基因多态性与儿童再生障碍性贫血(AA)易感性的关系。方法选择本院2005年6月-2008年6月确诊的42例初诊AA患儿,对照组选择68例保健门诊查体儿童,分别抽取骨髓及外周血2 mL,用淋巴细胞分离液提取单个核细胞,储存于-49℃冰箱备用。用血液TIANamp Genomic DNA kit提取DNA,多重PCR检测GSTT1和GSTM1基因型。结果 GSTT1基因型:AA组42例,基因缺失16例(38%);对照组68例,缺失36例(53%),两组缺失率差异无统计学意义(χ2=2.296,P=0.1297)。GSTM1基因型:AA组缺失15例(36%);对照组缺失34例(50%),两组缺失率差异无统计学意义(χ2=2.145,P=0.1430)。GSTT1/GSTM1基因双缺失型:AA组双缺失6例(14%);对照组双缺失20例(29%),两组比较差异无统计学意义(χ2=3.291,P=0.0697)。结论 AA患儿GSTT1、GSTM1基因缺失率似乎低于对照组,但差异无统计学意义。儿童GSTT1、GSTM1基因缺失对AA的易感性可能降低,需要进一步扩大样本研究予以验证。 展开更多
关键词 谷胱甘肽硫转移酶 基因多态性 儿童 贫血 再生障碍性
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儿童急性特发性血小板减少性紫癜与EB病毒感染的关系研究 被引量:1
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作者 王华 +1 位作者 刘安生 王旭青 《中国小儿血液》 2005年第4期177-178,共2页
目的探讨儿童急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)与EB病毒(EBV)感染的关系。方法应用ELISA法检测72例急性ITP患儿及同期66例有呼吸道感染史,而血小板计数正常患儿的EBV-IgM。结果72例ITP患儿中有20例存在EBV感染,感染率为27.78%,66例有呼... 目的探讨儿童急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)与EB病毒(EBV)感染的关系。方法应用ELISA法检测72例急性ITP患儿及同期66例有呼吸道感染史,而血小板计数正常患儿的EBV-IgM。结果72例ITP患儿中有20例存在EBV感染,感染率为27.78%,66例有呼吸道感染史而血小板计数正常患儿中有8例存在EBV感染,感染率为12.12%。经χ2检验,二者感染率差异有显著性(P<0.05)。结论儿童急性ITP与EBV感染有关。 展开更多
关键词 紫癜 血小板减少性 特发性 EB病毒感染 急性 儿童 急性特发性血小板减少性紫癜 EB病毒感染 儿童急性 特发性血小板减少性紫癜(ITP) EB病毒(EBV) ITP患儿 ELISA法检测
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大剂量甲氨喋呤治疗小儿急性淋巴细胞白血病的毒副作用观察 被引量:1
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作者 刘安生 +5 位作者 王赛娟 孙熠 王旭青 王娟莉 文金全 王华 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 2002年第6期537-538,共2页
关键词 大剂量甲氨喋呤 治疗 小儿 急性淋巴细胞白血病 毒副作用
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