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抗癫痫药物治疗后发生低纤维蛋白原血症的临床研究 被引量：1
1
作者 董燕 史亚丽 +7 位作者 苏彤 贾天明 徐瑞娟 梅道启 崔甲昱 杜开先 金亮 张晓莉 《中华实用诊断与治疗杂志》 2023年第5期480-485,共6页
目的 观察癫痫患儿规范应用抗癫痫发作药物(antiseizure medications, ASMs)或联合糖皮质激素治疗后低纤维蛋白原血症发生情况及严重程度,探讨抗癫痫治疗后发生低纤维蛋白原血症的因素和治疗结局。方法 33例应用ASMs或联合糖皮质激素规... 目的 观察癫痫患儿规范应用抗癫痫发作药物(antiseizure medications, ASMs)或联合糖皮质激素治疗后低纤维蛋白原血症发生情况及严重程度,探讨抗癫痫治疗后发生低纤维蛋白原血症的因素和治疗结局。方法 33例应用ASMs或联合糖皮质激素规范治疗后发生低纤维蛋白原血症的癫痫患儿,确诊低纤维蛋白原血症后给予人纤维蛋白原、必要时降低丙戊酸钠药物剂量等治疗。记录癫痫发作类型、综合征类型、病因、治疗后发生低纤维蛋白原血症的中位时间、发生低纤维蛋白原血症时的治疗方案;于抗癫痫治疗前、诊断低纤维蛋白原血症时、低纤维蛋白原血症治疗次日及治疗后1个月检测纤维蛋白原(fibrinogen,Fib)、凝血酶原时间、凝血酶时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白降解产物、D-二聚体、中性粒细胞计数、白细胞计数、血红蛋白、血小板计数。随访至2022年8月,观察患儿低纤维蛋白原血症复发情况。结果 33例发作类型为痉挛发作24例,强直-阵挛发作6例,强直痉挛发作2例,肌阵挛发作1例;婴儿癫痫性痉挛综合征21例;病因不明14例,结构性病因13例,遗传性病因6例;1例因不易止血发现且合并轻度肝功能损伤,余32例在随访期间常规检测血常规、凝血功能时发现。诊断低纤维蛋白原血症时,33例中32例应用丙戊酸钠,其中26例(含21例婴儿癫痫性痉挛综合征)应用糖皮质激素联合丙戊酸钠等ASMs, 1例应用糖皮质激素联合左乙拉西坦、托吡酯及氯硝西泮,6例未应用糖皮质激素(5例应用丙戊酸钠联合其他ASMs, 1例单用丙戊酸钠)。诊断低纤维蛋白原血症时Fib水平[0.930(0.850, 0.980)g/L]低于抗癫痫治疗前[2.460(2.140, 2.675)g/L](Z=-5.013,P<0.001),凝血酶时间[(20.676±1.756)s]长于抗癫痫治疗前[(18.284±1.605)s](t=7.478,P<0.001),活化部分凝血活酶时间[(34.803±5.446)s]短于抗癫痫治疗前[(40.447±5.402)s](t=-6.030,P<0.00 展开更多
关键词 癫痫 儿童 低纤维蛋白原血症 丙戊酸钠 糖皮质激素
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双胎共患Wolf-Hirschhorn综合征一家系
2
作者 王丽君 董燕 +5 位作者 赵世超 李梦春 贾天明 崔甲昱 郭芪良 连若斐 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期763-769,共7页
目的分析Wolf-Hirschhorn综合征(WHS)的临床表现及基因特点,提高对此病的诊断及鉴别诊断能力。方法观察2021年12月就诊于郑州大学第三附属医院的4p16.3区段微缺失所致的WHS先证者的临床特点、辅助检查,对其进行家系全外显子测序(WES),... 目的分析Wolf-Hirschhorn综合征(WHS)的临床表现及基因特点,提高对此病的诊断及鉴别诊断能力。方法观察2021年12月就诊于郑州大学第三附属医院的4p16.3区段微缺失所致的WHS先证者的临床特点、辅助检查,对其进行家系全外显子测序(WES),并对治疗反应及预后进行评估。结果先证者女性,11月龄,8月龄开始出现抽搐,发作有热敏感及丛集性特点,其同卵双胎姐姐有类似病史。体格检查:营养不良,发育落后,面容特殊,前额突出、鼻梁宽、下颌小,心前区可闻及全期3/6级杂音,P2亢进,四肢肌张力低。家系WES及拷贝数变异(CNV)检测发现,先证者染色体4p16.3区段存在1.99 Mb杂合缺失,包含WHSC1(NSD2)、WHSC2(NEFLA)等基因,先证者和姐姐基因组拷贝数变异测序(CNV-Seq)结果显示4p16.3区段分别存在1.97、1.92 Mb杂合缺失,经定量聚合酶链反应家系分析,该CNV来源为新发,根据美国医学遗传学与基因组学学会制订的遗传变异分类标准与指南,判定为致病性变异。先证者口服丙戊酸钠,其姐姐先后口服丙戊酸钠、唑尼沙胺、左乙拉西坦治疗,同时二人均进行家庭康复训练。末次随访年龄为1岁8月龄,二人近3个月均未再抽搐,但发育仍明显落后。结论WHS患者可表现为生长发育迟缓、癫痫、希腊武士头盔样特殊面容,伴有先天性心脏病,存在4p16.3区段微缺失。 展开更多
关键词 Wolf-Hirschhorn综合征 癫痫 发育迟缓 先天性心脏病
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激素冲击治疗对婴儿痉挛症患儿脑功能网络属性特征路径长度的影响 被引量：2
3
作者 董燕 徐瑞娟 +7 位作者 史亚丽 王军 张珂 崔甲昱 贾天明 杜开先 郭芪良 张晓莉 《中华实用诊断与治疗杂志》 2022年第4期394-398,共5页
目的观察清醒期、睡眠期婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)患儿痉挛发作期间不同频段脑功能网络属性特征路径长度(characteristic path length,CPL)的变化,探讨激素冲击治疗对IS患儿脑功能网络的作用。方法IS患儿19例(IS组),均行甲泼尼... 目的观察清醒期、睡眠期婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)患儿痉挛发作期间不同频段脑功能网络属性特征路径长度(characteristic path length,CPL)的变化,探讨激素冲击治疗对IS患儿脑功能网络的作用。方法IS患儿19例(IS组),均行甲泼尼龙或促肾上腺皮质激素冲击治疗;记录IS组激素冲击治疗前、后清醒期、睡眠期、清醒发作期、睡眠发作期脑电图数据,应用matlab软件分析delta、theta、alpha、beta、gamma频段CPL。选取同期行视频脑电图检查结果正常的儿童10例为对照组,比较2组清醒期、睡眠期脑电图delta、theta、alpha、beta、gamma频段CPL。随访1年,观察IS患儿激素冲击治疗后痉挛发作的控制情况。结果随访1年,痉挛发作完全控制11例,治疗无效8例。激素冲击治疗前IS组患儿清醒期脑电图delta频段CPL[130.79(121.61,144.74)×10^(-3)]高于对照组[128.50(119.11,140.78)×10^(-3)](Z=-2.645,P=0.008),beta、gamma频段CPL[89.72(78.65,65535.00)×10^(-3)、94.22(83.98,65535.00)×10^(-3)]均低于对照组[107.87(90.37,65535.00)×10^(-3)、98.33(88.53,65535.00)×10^(-3)](Z=-9.236,P<0.001;Z=-3.282,P=0.001);睡眠期脑电图delta、beta频段CPL[129.17(118.06,140.99)×10^(-3)、82.80(74.14,113.68)×10^(-3)]均低于对照组[131.90(122.48,141.69)×10^(-3)、92.38(76.94,65535.00)×10^(-3)](Z=-2.688,P=0.007;Z=-5.079,P<0.001)。清醒期IS组患儿激素冲击治疗后脑电图beta、gamma频段CPL[94.37(83.64,65535.00)×10^(-3)、97.98(88.04,65535.00)×10^(-3)]均高于激素冲击治疗前(Z=-4.503,P<0.001;Z=-3.611,P<0.001);睡眠期IS组患儿激素冲击治疗后脑电图beta频段CPL[89.65(79.43,65535.00)×10^(-3)]高于激素冲击治疗前(Z=-7.311,P<0.001)。IS患儿激素冲击治疗后清醒发作期脑电图delta、alpha、beta、gamma频段CPL[111.73(106.44,117.92)×10^(-3)、110.75(103.97,130.07)×10^(-3)、81.35(74.07,97.43)×10^(-3)、92.61(79.01,65535.00)×10^(-3)]均低于冲击治疗前[118.16(110.58,130.23)×10^(-3)、115.19(104.83,1 展开更多
关键词 婴儿痉挛症 甲泼尼龙 促肾上腺皮质激素 脑功能网络 特征路径长度
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