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骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版) 被引量:267
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作者 中华医学会血液学分会 +1 位作者 肖志坚 黄晓军 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期89-97,共9页
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。为进一步提高和规范我国MDS的诊治... 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。为进一步提高和规范我国MDS的诊治水平,中华医学会血液学分会结合近年来MDS领域的最新临床研究成果和国内的实际情况,制订了《骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版)》。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 治疗指南 诊断 中国 难治性血细胞减少 急性髓系白血病 髓系细胞 克隆性疾病
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中国异基因造血干细胞移植治疗血液系统疾病专家共识(Ⅲ)--急性移植物抗宿主病(2020年版) 被引量:125
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作者 黄晓军 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期529-536,共8页
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗多种血液系统疾病的有效方法,单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)的成功使我国造血干细胞移植病例数量快速增长[1,2,3]。据中国造血干细胞移植登记组报告,2019年我国140家单位实施allo-HSCT近万例... 异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗多种血液系统疾病的有效方法,单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)的成功使我国造血干细胞移植病例数量快速增长[1,2,3]。据中国造血干细胞移植登记组报告,2019年我国140家单位实施allo-HSCT近万例,其中haplo-HSCT占60%。尽管allo-HSCT的疗效不断改善,移植物抗宿主病(GVHD)仍然是主要的合并症和死亡原因。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 急性移植物抗宿主病 血液系统疾病 病例数量 死亡原因 专家共识 单倍型 HSCT
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中国血液病患者中性粒细胞缺乏伴发热的多中心、前瞻性流行病学研究 被引量:121
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作者 闫晨华 徐婷 +17 位作者 郑晓云 孙洁 段显林 谷景立 赵川莉 朱骏 玉红 胡建达 黄河 江明 李娟 侯明 王椿 邵宗鸿 刘霆 胡豫 黄晓军 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第3期177-182,共6页
目的了解中国血液病患者中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热的发生率、临床和微生物学特征及危险因素。方法前瞻性研究2014年10月20日至2015年3月20日来自全国11家血液病中心发生粒缺伴发热的连续血液病患者发热情况及危险性因素。结果1 139... 目的了解中国血液病患者中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热的发生率、临床和微生物学特征及危险因素。方法前瞻性研究2014年10月20日至2015年3月20日来自全国11家血液病中心发生粒缺伴发热的连续血液病患者发热情况及危险性因素。结果1 139例患者共发生784例次粒缺伴发热,粒缺持续21 d时发热的累积发生率为81.9%。多因素分析显示中心静脉置管(P〈0.001,HR= 3.407,95% CI 2.276-4.496 )、胃肠道黏膜炎(P〈0.001,HR=10.548, 95% CI 3.245-28.576)、既往90 d内暴露于广谱抗生素(P〈0.001,HR=3.582,95% CI 2.387-5.770)和粒缺持续时间〉7 d (P〈0.001,HR= 4.194,95% CI 2.572-5.618)是粒缺伴发热的危险因素。无任何危险因素、具备1项、2项、3-4项危险因素患者发热的累计发生率依次增加(35.4%、69.2%、86.1%及95.6%,P〈0.001)。784例次粒缺伴发热中,不明原因发热253例次(32.3%),临床证实的感染429例次(54.7%),微生物学证实的感染102例次(13.0%)。最常见的感染部位依次为肺(388例次,49.5%)、上呼吸道(159例次,16.0%)、肛周组织(77例次,9.8%)、血流(60例次,7.7%)。最常见的病原菌为革兰阴性菌(44.54%),其次为革兰阳性菌(37.99%)和真菌(17.47%)。发热与未发热患者相比,两组之间总体病死率差异无统计学意义(9.2%对4.8%,P=0.099)。多因素分析显示年龄〉40岁(P=0.047 ,HR=5.000 ,95% CI 0.853-28.013 )、血流动力学不稳(P=0.001,HR=13.185, 95% CI 2.983-54.915)、既往耐药菌的定植或感染(P=0.005 ,HR=28.734, 95% CI 2.921-313.744)、血流感染(P=0.038 ,HR=9.715, 95% CI 1.110-81.969)和肺部感染(P=0.031, HR=25.905, 95% CI 1.381-507.006)是与总体死亡相关的危险因素。 展开更多
关键词 发热 中性粒细胞减少 血液病
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骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识 被引量:75
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作者 阮长耿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期347-352,共6页
第一部分诊断与分型 骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。
关键词 骨髓增生异常综合征 诊断 难治性血细胞减少 急性髓系白血病 专家 治疗 造血功能衰竭 髓系细胞
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地西他滨单药及联合半程和全程CAG方案治疗骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病疗效观察 被引量:73
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作者 高苏 仇惠英 +7 位作者 金正明 唐晓文 傅铮铮 马骁 韩悦 陈苏宁 孙爱宁 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期961-965,共5页
目的 比较单药地西他滨方案、地西他滨联合半程CAG方案[G-CSF、阿糖胞苷(Ara-C)、阿克拉霉素]及地西他滨联合全程CAG方案治疗骨髓增生异常综合征或急性髓系白血病(MDS/AML)患者的临床疗效及安全性.方法 回顾性分析30例接受单药地西... 目的 比较单药地西他滨方案、地西他滨联合半程CAG方案[G-CSF、阿糖胞苷(Ara-C)、阿克拉霉素]及地西他滨联合全程CAG方案治疗骨髓增生异常综合征或急性髓系白血病(MDS/AML)患者的临床疗效及安全性.方法 回顾性分析30例接受单药地西他滨5d方案、23例接受地西他滨联合半程CAG方案、26例接受地西他滨联合全程CAG方案治疗的MDS/AML患者的临床资料,分别比较三组患者的总反应率(ORR)、总生存(OS)率及不良反应发生率.结果 单药地西他滨组、地西他滨联合半程CAG组及地西他滨联合全程CAG组的ORR分别为53.3%、56.5%和69.2%,三组比较差异无统计学意义(P>0.05).截至2014年4月1日,20例存活,45例死亡,14例失访,中位随访时间9(1~62)个月.79例患者5年累积生存率为25.3%,三组2年OS率分别为34.8%、24.8%和29.2%,三组比较差异无统计学意义(P>0.05).应用地西他滨后的主要不良反应为骨髓抑制所致的感染和出血,72例患者发生3~4级血液学不良反应,平均粒细胞缺乏时间14.8 d.59例患者发生感染并发症,其中3~4级感染14例,1~2级感染45例.三组患者在应用地西他滨后,感染发生率、出血发生率、平均粒细胞缺乏时间、平均红细胞输注量、平均血小板输注量差异均无统计学意义(P>0.05).经抗感染及支持治疗后,79例患者均安全度过骨髓抑制期,无一例发生治疗相关死亡.结论 地西他滨单药、联合半程及全程CAG方案治疗MDS/AML均有较好的疗效,其中联合全程CAG方案诱导治疗有效率相对较高.三组患者治疗耐受性均良好. 展开更多
关键词 地西他滨 抗肿瘤联合化疗方案 骨髓增生异常综合征 白血病 髓样 急性
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重组人血小板生成素治疗特发性血小板减少性紫癜的多中心随机对照临床试验 被引量:60
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作者 王书杰 杨仁池 +14 位作者 邹萍 侯明 沈志祥 卢锡京 李艳 陈协群 牛挺 孙慧 于力 王昭 张茵 常乃柏 张高魁 赵永强 《血栓与止血学》 2010年第4期149-153,157,共6页
目的评价重组人血小板生成素(rhTPO)治疗糖皮质激素无效的特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者的有效性和安全性。方法采用多中心、随机开放、空白对照方法,将糖皮质激素治疗无效的患者随机分为试验组(rhTPO+达那唑)和对照组(达那唑)。两... 目的评价重组人血小板生成素(rhTPO)治疗糖皮质激素无效的特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者的有效性和安全性。方法采用多中心、随机开放、空白对照方法,将糖皮质激素治疗无效的患者随机分为试验组(rhTPO+达那唑)和对照组(达那唑)。两组患者在整个试验阶段均口服达那唑0.2g/次,3次/d。试验组皮下注射rhTPO1.0μg/kg,1次/d,疗程14d,停用rhTPO后观察14d。对照组口服达那唑14d后,如血小板仍≤20×109/L接受rhTPO治疗,用法如前,停用rhTPO后观察14d。试验的主要终点是比较两组间第一阶段(前14d内)血小板计数增加的最高值和血小板计数的曲线下面积;次要终点是比较两组间第一阶段的显效率和有效率,对照组第二阶段应用rhTPO前后的血小板计数、显效率和有效率。结果入选患者140例,试验组和对照组分别为73例和67例,最终进入FAS集者分别为73例和63例,进入PPS集者分别为60例和50例。主要终点FAS结果显示:试验组rhTPO治疗后血小板计数最高值平均增加101.2×109/L,显著高于对照组的33.3×109/L(P=0.0060);试验组血小板计数的曲线下面积749.6,显著高于对照组的316.2(P=0.0000)。次要终点FAS结果显示:试验组第一阶段的显效率和有效率(显效+良效)分别为38.4%和60.3%,明显高于对照组的7.9%(P=0.0003)和36.5%(P=0.0104);对照组第一阶段第14天血小板计数≤20×109/L的患者,接受rhTPO治疗后显效率和有效率分别达到31.1%和66.7%。试验组停用rhTPO后血小板计数逐渐下降,但停药14d时仍维持在50×109/L左右。rhTPO对白细胞计数、血红蛋白、胆红素、凝血试验、抗GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb自身抗体无明显影响。不良事件的发生率,试验组和对照组分别为34.3%和26.2%,其中以肝胆指标异常最常见,分别为15.1%和16.9%。rhTPO相关的不良事件发生率13.6%,主要有轻度嗜睡、头晕、短暂性视野缺损、过敏样反应和乏力等。结论 rhTPO是一种治疗 展开更多
关键词 重组人血小板生成素(rhTPO) 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 疗效 不良反应
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WHO 2008年骨髓增生异常综合征诊断与分型修订解读 被引量:43
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作者 何广胜 +5 位作者 孙爱宁 梁建英 刘丹丹 陈子兴 薛永权 阮长耿 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期416-421,共6页
2008年版WHO的造血及淋巴组织肿瘤分型集中了目前关于骨髓增生异常综合征(MDS)形态学、细胞化学、免疫表型、遗传学及临床等方面研究进展,对MDS的分型做出了新修订。文章对有关MDS方面的修订做一解读。
关键词 骨髓增生异常综合征 分型 WHO
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慢性移植物抗宿主病(cGVHD)诊断与治疗中国专家共识(2021年版) 被引量:39
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作者 中华医学会血液学分会造血干细胞应用学组 中国抗癌协会血液病转化委员会 +9 位作者 黄晓军 金洁 张晓辉 张曦 高蕾 冯一梅 罗依 唐晓文 姜尔烈 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期265-275,共11页
慢性移植物抗宿主病(cGVHD)指异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后,受者在重建供者免疫的过程中,来源于供者的淋巴细胞攻击受者脏器产生的临床病理综合征(包括经典型cGVHD和重叠综合征),是移植后主要并发症之一,发生率为30%~70%[1,2]。cG... 慢性移植物抗宿主病(cGVHD)指异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后,受者在重建供者免疫的过程中,来源于供者的淋巴细胞攻击受者脏器产生的临床病理综合征(包括经典型cGVHD和重叠综合征),是移植后主要并发症之一,发生率为30%~70%[1,2]。cGVHD发生机制复杂,临床表现多样,个体差异大,病程迁延持久,如不规范诊治,轻则影响患者生活质量,重则影响远期生存。随着移植技术体系的不断完善,患者对移植后生活质量的诉求越来越高,重视cGVHD的防治非常重要。在参考国内外该领域指南/共识和相关研究进展后制定本共识,旨在为cGVHD的规范化诊疗提供参考。 展开更多
关键词 重叠综合征 异基因造血干细胞移植 中国专家共识 远期生存 患者生活质量 移植技术 规范化诊疗 CGVHD
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国产甲磺酸伊马替尼治疗慢性髓性白血病慢性期早期疗效和安全性的前瞻性、多中心临床研究 被引量:36
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作者 江倩 赵东陆 +11 位作者 金洁 孟凡义 胡建达 刘兵城 杜欣 刘霆 李艳 侯明 韩晓蘋 沈志祥 马军 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第8期651-655,共5页
目的评价国产甲磺酸伊马替尼(商品名昕维,江苏豪森药业股份有限公司产品)治疗新诊断慢性髓性白血病慢性期(CML—CP)患者的早期血液学、细胞遗传学、分子学反应和安全性。方法107例年龄≥18岁、初次确诊、除羟基脲外未接受其他任何... 目的评价国产甲磺酸伊马替尼(商品名昕维,江苏豪森药业股份有限公司产品)治疗新诊断慢性髓性白血病慢性期(CML—CP)患者的早期血液学、细胞遗传学、分子学反应和安全性。方法107例年龄≥18岁、初次确诊、除羟基脲外未接受其他任何抗CML治疗的CML—CP患者,给予国产甲磺酸伊马替尼400mg每日1次治疗,评价3、6个月时的血液学、细胞遗传学和分子学反应及安全性。结果107例患者均治疗≥3个月,其中54例患者治疗≥6个月。治疗3个月时,完全血液学反应(CHR)率为98.1%(105/107);57例进行了细胞遗传学检测的患者中47例(82.5%)获得主要细胞遗传学反应(MCyR),其中20例(35.1%)获得完全细胞遗传学反应(CCyR);106例进行了分子学检测的患者中77例(72.6%)国际标准化BCR—ABL转录本水平(BCR-ABL^IS)≤10%,其中11例(10.4%)BCR—ABL^IS≤0.1%。治疗6个月时,CHR率为100%(54/54);CCyR率为71.8%(28/39);37例(68.5%)BCR—ABL^IS≤1%,其中18例(33.3%)BCR-ABL^IS≤0.1%。Ⅲ级白细胞减少、血小板减少和贫血发生率分别为19.5%、23.0%和13.8%,无Ⅳ级血液学不良反应发生。最常见的非血液学不良反应依次为水肿(74.7%)、恶心(48.3%)、骨关节痛(42.5%)、皮疹(36.8%)、腹泻(34.5%)、发热(23.0%)、肌肉痉挛(11.5%)和肝功能损害(3.4%)。无一例患者出现Ⅳ级非血液学不良反应。无药物毒性相关性死亡。结论国产甲磺酸伊马替尼初始治疗新诊断CML—CP的早期血液学、细胞遗传学和分子学反应优异,安全性良好。 展开更多
关键词 白血病 髓系 慢性 BCR-ABL阳性 治疗结果 药物毒性 伊马替尼 国产
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硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤患者的疗效及安全性研究 被引量:35
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作者 刘辉 傅琤琤 +10 位作者 薛胜利 李渭阳 顾斌 金松 朱霞明 赵素芳 辛雪 马玲 孙爱宁 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第10期868-872,共5页
目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤(MM)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD(硼替佐米+阿霉素+地塞米松)方案和改良PAD化疗的MM患者资料,其中接受PAD方案(PAD组)治疗者18例,接受改良PAD方案(改良PAD组)... 目的研究硼替佐米皮下注射治疗多发性骨髓瘤(MM)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析36例接受PAD(硼替佐米+阿霉素+地塞米松)方案和改良PAD化疗的MM患者资料,其中接受PAD方案(PAD组)治疗者18例,接受改良PAD方案(改良PAD组)治疗者18例。根据两组患者的治疗结果及不良反应,分析不同治疗方案的疗效及安全性(率的比较采用Fisher确切概率法,P〈0.100为差异有统计学意义)。结果36例患者中除4例不可评估外,对32例患者进行了评估,中位随访时间为10.3(3.0~15.0)个月。经诱导治疗32例患者中19例(59.4%)获得非常好的部分缓解(VGPR)及其以上疗效,其中PAD组完全缓解(CR)+VGPR率为61.1%,改良PAD组的CR+VGPR率为57.1%(14例中8例),差异无统计学意义(P=1.000),并且达到最大疗效的时间差异无统计学意义(均在2个疗程时接近最大疗效)。不良反应:PAD组18例患者中有1例(5.6%)因严重肺部感染死亡,另有8例(44.4%)因化疗不良反应将硼替佐米减量或中断化疗,而改良PAD组18例患者中仅1例(5.6%)因化疗不良反应中断化疗,且无化疗相关死亡。与PAD组比较,改良PAD组患者3级及以上不良反应发生率明显降低,包括粒细胞减少(33.3%对61.1%,P=0.086),血小板减少(50.0%对61.1%),贫血(16.7%对27.8%),感染(16.7%对50.0%,P=0.075),腹泻(5.6%对33.3%,P=0.088),周围神经病变(0对27.8%,P=0.045)。结论改良PAD方案通过将硼替佐米由静脉推注改为皮下注射明显减少了不良反应,但不影响药物的疗效,提高了硼替佐米临床应用的安全性。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 注射 皮内 硼替佐米
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JAK抑制剂芦可替尼治疗中国骨髓纤维化患者的疗效和安全性:A2202随访一年结果 被引量:35
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作者 金洁 杜欣 +7 位作者 周道斌 李军民 李建勇 侯明 刘霆 胡豫 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第10期858-863,共6页
目的评价芦可替尼在中国骨髓纤维化患者中的疗效和安全性。方法63例中国骨髓纤维化患者纳入研究,男32例,女31例,中位年龄55(25-79)岁。芦可替尼起始剂量:基线PLT(100- 200)×10^9/L者(25例)30 mg/d,基线PLT〉200×10... 目的评价芦可替尼在中国骨髓纤维化患者中的疗效和安全性。方法63例中国骨髓纤维化患者纳入研究,男32例,女31例,中位年龄55(25-79)岁。芦可替尼起始剂量:基线PLT(100- 200)×10^9/L者(25例)30 mg/d,基线PLT〉200×10^9/L者(38例)40 mg/d。使用MRI/CT、欧洲癌症研究与治疗组织生活质量调查问卷核心30(EORTC QLQ-C30)和骨髓纤维化症状评估表(MFSAF)v2.0对患者进行脾脏体积、生活质量和症状评估。结果截至12个月随访结束,47例(74.6%)患者仍在继续治疗,25例(39.7%)患者脾脏体积较基线缩小超过35%,首次达到脾脏体积缩小≥35%的中位时间为12.71(95%CI 12.14-35.00)周。治疗期间,85.7%(54/63)的患者有不同程度的脾脏缩小,中位最佳脾脏体积缩小百分比为35.5%,48周时中位脾脏缩小体积为34.7%。治疗48周时53.1 %(26/49)的患者MFSAF症状评分降低超过50%,生活质量得到改善。最常见的血液学不良事件包括贫血和血小板计数降低,但极少造成停药。非血液学不良事件以1/2级为主。结论芦可替尼使中国骨髓纤维化患者的脾脏体积获得持续缩小、症状改善,不良反应可耐受。临床试验注册诺华制药有限公司(NCT01392443) 展开更多
关键词 骨髓纤维化 JAK抑制剂 芦可替尼 治疗结果 药物毒性
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含有大剂量阿糖胞苷的联合化疗治疗难治和复发急性白血病 被引量:32
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作者 傅琤琤 +6 位作者 唐晓文 孙爱宁 马骁 苗瞄 刘跃 均张日 夏学鸣 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第11期696-697,共2页
关键词 治疗 难治 急性白血病 复发 阿糖胞苷 大剂量 联合化疗
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血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版) 被引量:33
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作者 中华医学会血液学分会血栓与止血学组 +1 位作者 胡豫 阮长耿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期7-12,共6页
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性... 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 神经精神症状 ADAMTS13 临床症候群 血栓性微血管病 肾脏受累 血管性血友病因子 血管内皮细胞
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地西他滨治疗成人急性髓细胞白血病的临床观察 被引量:32
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作者 方宝枝 何广胜 +11 位作者 孙爱宁 金正明 仇惠英 傅铮铮 唐晓文 苗瞄 韩悦 赵晔 王荧 王秀丽 小津 《肿瘤》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1022-1025,共4页
目的:探讨地西他滨治疗成人急性髓细胞白血病(acutemyeloid leukemia,AML)的临床疗效和安全性。方法:收集2009年8月—2010年10月在本科接受地西他滨治疗的15例AML患者(年龄>18岁)的临床资料,评价其疗效和不良反应。结果:15例患者中,... 目的:探讨地西他滨治疗成人急性髓细胞白血病(acutemyeloid leukemia,AML)的临床疗效和安全性。方法:收集2009年8月—2010年10月在本科接受地西他滨治疗的15例AML患者(年龄>18岁)的临床资料,评价其疗效和不良反应。结果:15例患者中,完全缓解3例,部分缓解5例,总有效率为53.3%。在12例可行细胞遗传学评价的患者中,1例(8.3%)获得完全细胞遗传学缓解。中位总生存期为123d(27~509d),中位无复发生存期为70d(19~306d),中位反应持续时间为33d(11~176d)。Ⅳ级血液学不良反应发生率为93.3%,Ⅲ~Ⅳ级感染发生率为33.3%,无Ⅲ~Ⅳ级出血、恶心呕吐和肝功能损伤。早期死亡1例。结论:地西他滨可有效治疗成人急性髓细胞白血病,血液学不良反应较重,必须给予积极的支持治疗。 展开更多
关键词 白血病 髓样 地西他滨 不良反应
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中国多发性骨髓瘤自体造血干细胞移植指南(2021年版) 被引量:32
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作者 中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组 中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会 +8 位作者 黄晓军 李娟 侯健 陈文明 路瑾 蔡真 傅琤琤 刘俊茹 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期353-357,共5页
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的移植至今经历了自体造血干细胞移植(autologous stem cell transplantation,auto-HSCT)、异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)、auto-HSCT序贯all... 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的移植至今经历了自体造血干细胞移植(autologous stem cell transplantation,auto-HSCT)、异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)、auto-HSCT序贯allo-HSCT等。由于MM患者中位诊断年龄较大等原因,allo-HSCT未能作为大部分新诊断MM患者的首选[1]。auto-HSCT序贯allo-HSCT是先行auto-HSCT以减少肿瘤负荷,续贯allo-HSCT(通常减低剂量),对其疗效的报道相互矛盾[2],所以临床未能广泛应用。因此,至今为止,auto-HSCT仍是适合移植MM患者的主要治疗方式。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 自体造血干细胞移植 肿瘤负荷 异基因造血干细胞移植 减低剂量
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单中心1648例Ph染色体阴性慢性骨髓增殖性肿瘤患者JAK2、CALR及MPL基因突变的临床分析 被引量:30
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作者 郦梦云 晁红颖 +7 位作者 孙爱宁 仇惠英 金正明 唐晓文 韩悦 傅琤琤 陈苏宁 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期295-300,共6页
目的研究Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者JAK2、CALR及MPL基因突变情况,比较不同类型基因突变及突变阴性患者部分临床参数的差异。 方法采用基因测序法分别检测1 648例Ph阴性MPN患者JAK2V617F、JAK2基因12号外显子、CAL... 目的研究Ph染色体阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者JAK2、CALR及MPL基因突变情况,比较不同类型基因突变及突变阴性患者部分临床参数的差异。 方法采用基因测序法分别检测1 648例Ph阴性MPN患者JAK2V617F、JAK2基因12号外显子、CALR基因9号外显子及MPL基因10号外显子突变情况。 结果①JAK2V617F突变总检出率为82.8%(1 364/1 648),其中真性红细胞增多症(PV)为92.7%(471/508),原发性血小板增多症(ET)为78.1%(819/1 049),原发性骨髓纤维化(PMF)为81.3%(74/91);JAK2基因12号外显子突变总检出率为0.5%(9/1 648),均为PV患者[1.7%(9/508)];CALR基因突变总检出率为8.7%(143/1 648),其中ET为12.6%(132/1 049),PMF为12.1%(11/91);MPL基因突变总检出率为0.6%(10/1 648),其中ET为0.9%(9/1 049),PMF为1.1%(1/91)。未发现两种及以上基因突变共存病例。②JAK2V617F突变组中位年龄[61(15-95)岁]高于JAK2 12号外显子突变组[49(33-62)岁]及突变阴性组[42(3-78)岁](P值均〈0.001),与CALR突变组[57(17-89)岁]、MPL突变组[59(22-71)岁]比较差异无统计学意义(P〉0.05)。JAK2V617F突变阳性组白细胞计数、血红蛋白浓度均高于CALR突变阳性及阴性组(P〈0.05),而与MPL突变阳性组比较仅表现为高白细胞计数(P=0.013);CALR突变组血小板计数高于JAK2V617F突变组[966(400-2 069)×109/L对800(198-3 730)×109/L,P〈0.001]。③共1 160例患者进行了有效染色体核型分析,CALR基因突变阳性、阴性患者异常核型检出率差异无统计学意义[9.8%(8/82)对7.4%(80/1 078),P=0.441];JAK2V617F突变阳性、阴性患者异常核型检出率差异无统计学意义[7.7%(75/971)对6.9%(13/189),P=0.688]。CALR突变阳性组与JAK2V617F突变阳性组的异常核型检出率差异无统计学意义[9.8%(8/82)对7.7%(75/971),P=0.512]。7例JAK2基因12号外显� 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 血小板增多 原发性 原发性骨髓纤维化 DNA突变分析
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C-kit、NPM1、FLT3基因突变在656例中国急性髓系白血病患者中的分布及其对预后的影响 被引量:30
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作者 丁子轩 沈宏杰 +6 位作者 缪竞诚 陈苏宁 邱桥成 祁小飞 金正明 何军 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第10期829-834,共6页
目的探讨急性髓系白血病(AML)患者中C—kit、NPM1、FLT3基因突变的发生率和分布情况,并分析其对预后的影响。方法应用基因测序方法分别检测656例AML患者C.kit基因8、17号外显子,NPM1基因12号外显子,FLT3基因20(酪氨酸激酶区,TK... 目的探讨急性髓系白血病(AML)患者中C—kit、NPM1、FLT3基因突变的发生率和分布情况,并分析其对预后的影响。方法应用基因测序方法分别检测656例AML患者C.kit基因8、17号外显子,NPM1基因12号外显子,FLT3基因20(酪氨酸激酶区,TKD)、14、15号外显子(内部串联重复,ITD)基因突变情况,并随访患者的预后。结果656例AML患者中检出C—kit基因8号外显子突变6例(0.9%),17号外显子突变33例(5.0%),NPM1基因突变169例(25.8%),FLT3.TKD突变46例(7.1%),FLT3-ITD突变178例(27.1%)。至少有1个突变的患者341例(50.3%)。C—kit的8号外显子检测到6种突变类型;C—kit的17号外显子检测到8种突变类型;NPMI检测到15种突变类型,其中10种类型已有报道(A、B、C、D、Nm、I、J、J+、S、13),5种类型未见报道;TKD检测到11种突变类型。t(8;21)/M:患者常伴有C—kit的17号外显子突变;inv(16)/M。患者常伴有C—kit的8号外显子突变;M3患者中除FLT3基因突变外未检测到其他突变。NPM1和ITD基因突变多见于正常核型患者,在形态学亚型中多见于M5和M1,阳性病例多伴随高白细胞计数、骨髓原始细胞增多、CD34低表达和CD33高表达。随着发病年龄的增长,突变数量增多,白细胞计数平均值增高,高白细胞计数的患者比例升高。在正常核型的群体中突变阳性的比例较其他群体增高,2种、3种突变的比例增多,差异均有统计学意义(P值均〈0.01)。FLT3-ITD突变阳性病例中位生存时间(10.0±1.2)个月,与阴性群体中位生存时间(17.0±2.4)个月相比差异有统计学意义(P=0.004),单独NPM1突变与否对总生存率没有显著影响,但NPM1/ITD-患者的总生存率最高。结论c—kit、NPM1、FLT3基因突变类型及数量在MICM分型中都有特殊的分布,并与白细胞计数、骨髓 展开更多
关键词 白血病 非淋巴细胞 急性 DNA突变分析 预后 基因 c—kit
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预激方案诱导治疗老年性急性髓系白血病的疗效观察 被引量:29
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作者 小津 +3 位作者 孙爱宁 唐晓文 付铮铮 马骁 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第12期936-937,共2页
关键词 预激方案 诱导 治疗 老年人 733.71急性髓系白血病 疗效观察
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情景模拟教学在血液科住院医师规范化培训中的方法学探讨 被引量:29
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作者 薛胜利 周金懿 +2 位作者 付建红 祁加俊 《中国医刊》 CAS 2019年第12期1388-1390,共3页
住院医师规范化培训是年轻医师提升岗位胜任力、掌握临床核心能力的毕业后重要教育阶段。血液内科常因疾病复杂、学员轮转时间短,成为住院医师规范化培训中专业能力培养的难点。本文对住院医师规范化培训中引入的情景模拟教学进行了一... 住院医师规范化培训是年轻医师提升岗位胜任力、掌握临床核心能力的毕业后重要教育阶段。血液内科常因疾病复杂、学员轮转时间短,成为住院医师规范化培训中专业能力培养的难点。本文对住院医师规范化培训中引入的情景模拟教学进行了一些方法学的归纳和探讨,以期为血液内科住院医师规范化培训提供实践依据与经验分享。 展开更多
关键词 情景模拟 血液病 患者安全 医患沟通 住院医师规范化培训
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CD4^+CD25^+T细胞在ITP发病中的作用 被引量:22
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作者 伏瑞祥 《现代免疫学》 CAS CSCD 北大核心 2004年第1期22-22,82,共2页
关键词 CD4^+CD25^+T细胞 ITP 发病 特发性血小板减少性紫癜 免疫抑制功能
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