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原发性色素性结节状肾上腺皮质病诊疗分析
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作者 林鸿翔 吴嘉跃 +5 位作者 黄海建 蔡旺海 胡敏雄 朱庆国 叶烈夫 吴进锋 《临床泌尿外科杂志》 CAS 2023年第9期672-676,共5页
目的:探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床特点和腹腔镜肾上腺切除术的疗效。方法:回顾性分析2011年12月—2021年4月福建省立医院收治的5例病理确诊为PPNAD的患者资料,... 目的:探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床特点和腹腔镜肾上腺切除术的疗效。方法:回顾性分析2011年12月—2021年4月福建省立医院收治的5例病理确诊为PPNAD的患者资料,包括临床表现、体征、实验室结果、影像学检查、手术及随访数据等。5例PPNAD的患者中,女2例,男3例,表现为经典库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)2例,其余3例患者仅有高血压。2例有口唇皮肤色素沉着,符合卡尼综合征(Carney complex,CNC)表现。3例患者促肾上腺皮质激素(ACTH)偏低,2例正常。1例血浆皮质醇正常;4例血浆皮质醇升高,昼夜节律消失,其中1例小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后血浆皮质醇被抑制,另外3例大、小剂量地塞米松抑制试验均未被抑制。患者影像学表现为单侧肾上腺大结节增生、双侧肾上腺轻度增生或肾上腺未见明显占位性病变。1例患者入院后行腹腔镜下右侧肾上腺次全切术+左侧肾上腺全切术,4例入院后行腹腔镜下单侧肾上腺切除术。结果:5例患者术后送检病理均确诊为PPNAD,镜下均可观察到脂褐素沉积于胞质,免疫学组化提示该肿瘤的良性生物学行为。5例患者术后1周内血压明显下降,2例术后1周CS症状开始减退,随访1年后症状消失。1例术后随访第12年后再发CS,行腹腔镜下对侧肾上腺切除术后随访至今症状无复发。1例行腹腔镜下右侧肾上腺次全切术+左侧肾上腺全切术,术后2次因自行停用激素导致肾上腺皮质功能减退,出现低血压、头晕、四肢乏力等表现。其余患者术后恢复良好。结论:PPNAD可合并CNC。腹腔镜肾上腺切除术是PPNAD患者的有效治疗方法,可以实现CS的长期缓解。 展开更多
关键词 原发性色素性结节状肾上腺皮质病 腹腔镜肾上腺切除 库欣综合征 卡尼综合征
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