IKAROS家族锌指转录因子1(ikaros family zinc finger 1,IKZF1)基因编码Ikaros蛋白,其调节造血细胞发育及分化,并对自身免疫和肿瘤抑制至关重要。随着基因组学的研究进展,IKZF1成为急性淋巴细胞白血病发生、发展的重要预后生物标志物。I...IKAROS家族锌指转录因子1(ikaros family zinc finger 1,IKZF1)基因编码Ikaros蛋白,其调节造血细胞发育及分化,并对自身免疫和肿瘤抑制至关重要。随着基因组学的研究进展,IKZF1成为急性淋巴细胞白血病发生、发展的重要预后生物标志物。IKZF1基因突变在约15%的儿童急性B淋巴细胞白血病中存在。突变损害了IKZF1基因的肿瘤抑制功能,使白血病细胞增殖和抗凋亡能力增强,对关键化疗药物产生耐药。IKZF1突变在有其他预后不良因素的病例中更常见,在治疗过程中面临复发率高、缓解期短、病死率高的困难。对IKZF1基因突变的急性B淋巴细胞白血病儿童进行强化治疗、造血干细胞移植及免疫治疗可以降低复发率、提高缓解率及生存率。靶向治疗有希望改善IKZF1突变患儿的预后。展开更多
文摘IKAROS家族锌指转录因子1(ikaros family zinc finger 1,IKZF1)基因编码Ikaros蛋白,其调节造血细胞发育及分化,并对自身免疫和肿瘤抑制至关重要。随着基因组学的研究进展,IKZF1成为急性淋巴细胞白血病发生、发展的重要预后生物标志物。IKZF1基因突变在约15%的儿童急性B淋巴细胞白血病中存在。突变损害了IKZF1基因的肿瘤抑制功能,使白血病细胞增殖和抗凋亡能力增强,对关键化疗药物产生耐药。IKZF1突变在有其他预后不良因素的病例中更常见,在治疗过程中面临复发率高、缓解期短、病死率高的困难。对IKZF1基因突变的急性B淋巴细胞白血病儿童进行强化治疗、造血干细胞移植及免疫治疗可以降低复发率、提高缓解率及生存率。靶向治疗有希望改善IKZF1突变患儿的预后。
