单中心多学科联合诊治儿童横纹肌肉瘤的临床及预后分析 被引量：17

1

作者 徐娜 段超 +10 位作者 金眉 张大伟 苏雁 于彤 何乐建 伏利兵 曾骐 王焕民 张潍平 倪鑫 马晓莉 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期767-773,共7页

目的总结横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征、治疗效果,分析影响预后的相关因素。方法回顾性分析2006年5月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的RMS患儿213例(男140例、女73例)的初诊时年龄、原发瘤灶部位、瘤灶大小、病理分... 目的总结横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征、治疗效果,分析影响预后的相关因素。方法回顾性分析2006年5月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的RMS患儿213例(男140例、女73例)的初诊时年龄、原发瘤灶部位、瘤灶大小、病理分型、临床分期、危险度分组等临床特征。并对规律治疗随访的患儿进行总生存率(OS)、无事件生存率(EFS)及预后影响因素的分析。生存资料采用Kaplan-Meier生存分析法,单因素分析采用Log-Rank检验。结果213例患儿诊断年龄48.0(3.0-187.5)月龄,其中136例患儿<10岁(63.8%)。原发瘤灶以头颈部最常见(64例,30.0%),其次为泌尿生殖系统(57例,26.8%)。病理亚型中胚胎型152例(71.4%),腺泡型57例(26.8%),多形型或间变型4例(1.9%)。IRS分期Ⅲ和Ⅳ期患儿181例(85.0%)。低危组20例(9.4%),中危组111例(52.1%),高危组55例(25.8%),中枢侵犯组27例(12.7%)。所有患儿均进行了化疗,其中无事件患儿化疗13.5(5.0-18.0)个疗程,复发进展患儿化疗14.2(3.0-30.0)个疗程。200例患儿进行手术治疗,其中化疗前手术103例,化疗后手术97例,二次手术者21例。114例患儿进行了放疗。213例患儿随访时间为23.0(0.5-151.0)个月,其中98例复发或进展,中位进展时间10个月,67例死亡。67例(68.4%)复发进展时间在1年内,随访大于5年患儿均无复发。生存分析显示RMS患儿3年和5年EFS分别为(52±4)%、(48%±4)%,3年和5年OS分别为(65±4)%和(64±4)%。低危组、中危组和高危组5年OS分别为100%、(74±5)%、(48±8)%,中枢侵犯组2年OS为(36±11)%(χ^2=33.52,P<0.01);低危组、中危组和高危组5年EFS分别为(93±6)%、(51±5)%、(36±7)%,中枢侵犯组2年EFS为(31±10)%(χ^2=24.73,P<0.01)。生存因素分析提示患儿的OS与年龄(χ^2=4.16,P=0.038)、肿瘤TNM分期(χ^2=22.02,P=0.001)、IRS术后分期(χ^2=4.49,P<0.01)以及危险度分组(χ^2=33.52,P<0.01)有相关性。结论单中心较大样本RMS中位年龄4岁;� 展开更多

关键词 横纹肌肉瘤 预后 随访研究 儿童

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胸壁原始神经外胚层瘤(Askin瘤)二例 被引量：14

2

作者 曾津津 孙国强 +2 位作者 刘道勇 曾琪 何乐建 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 1999年第9期577-578,共2页

关键词 胸壁肿瘤 神经外胚层瘤 X线诊断

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单中心458例高危神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析 被引量：15

3

作者 苏雁 马晓莉 +9 位作者 王焕民 秦红 秦茂权 张福泉 金眉 张大伟 陈诚豪 曾骐 何乐建 倪鑫 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第10期796-798,799-801,共6页

目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特征,分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析,采用Kapl... 目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特征,分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,使用Cox模型进行预后因素分析。最后随访时间截至2019年6月30日。结果458例HR-NB患儿中男265例(57.9%),女193例(42.1%),诊断年龄40.0(4.5~148.0)月龄,随访时间22.0(0.2~138.0)个月,发生肿瘤复发或进展时间为15(1~72)个月。458例HR-NB患儿5年无事件生存率(EFS)为(31.2±2.6)%,5年总生存率(OS)为(43.9±3.2)%。142例接受造血干细胞移植(HSCT)的骨髓转移患儿5年EFS、5年OS均优于196例未移植的骨髓转移患儿[(26.5±4.5)%比(25.1±3.6)%,χ^²=13.773,P=0.001;(38.1±5.5)%比(35.7±4.7)%,χ^²=9.235,P=0.002]。128例接受移植的骨骼转移患儿5年EFS、5年OS均优于188例未移植的骨骼转移患儿[(28.5±5.0)%比(26.7±3.8)%,χ^²=10.222,P=0.001;(37.1±6.0)%比(36.2±4.8)%,χ^²=7.843,P=0.005]。37例接受移植的MYCN扩增患儿5年EFS优于49例未移植的MYCN扩增患儿[(26.8±8.0)%比(20.5±6.4)%,χ^²=5.732,P=0.017],5年OS差异无统计学意义[(31.4±8.6)%比(26.2±7.4)%,χ^²=3.230,P=0.072]。单因素分析显示乳酸脱氢酶(LDH)≥1500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良的危险因素(χ^²=6.960,P=0.008),Cox多因素分析显示骨髓转移及LDH≥1500 U/L是影响MYCN未扩增HR-NB患儿预后的独立危险因素(HR=2.427、1.618,95%CI 1.427~4.126、1.275~2.054,P均<0.05)。结论LDH≥1500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良因素,骨髓转移及LDH≥1500 U/L是MYCN未扩增HR-NB患儿预后不良因素;HSCT可以提高骨髓或骨骼转移HR-NB患儿预后,可以延缓MYCN扩增患儿肿瘤复发或进展时间。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 预后 危险因素

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应用利伐沙班有效控制学龄前儿童血栓风暴一例 被引量：8

4

作者 马静瑶 张鑫 +5 位作者 李晓峰 何乐建 王芳韵 马宁 魏沄沄 吴润晖 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期633-634,共2页

患儿男，4岁。因间断头疼、呕吐20d，左下肢肿胀1d于2016年2月入北京儿童医院。患儿20d前出现后颅顶部头痛伴呕吐和嗜睡。13d前发热1次，药物退热2h后抽搐10余次，表现为意识障碍、双眼凝视、双上肢屈曲、双下肢僵直，间期意识正常、对... 患儿男，4岁。因间断头疼、呕吐20d，左下肢肿胀1d于2016年2月入北京儿童医院。患儿20d前出现后颅顶部头痛伴呕吐和嗜睡。13d前发热1次，药物退热2h后抽搐10余次，表现为意识障碍、双眼凝视、双上肢屈曲、双下肢僵直，间期意识正常、对答减少，头颅CT示颅内出血；头颅核磁共振（MRI）平扫及血管成像示大脑深静脉、直窦、窦汇、左侧横窦及左侧乙状窦血栓，予甘露醇治疗后症状好转。 展开更多

关键词 乙状窦血栓 学龄前儿童 利伐沙班 应用 北京儿童医院 头颅核磁共振 大脑深静脉 下肢肿胀

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牛痘样水疱病与Epstein-Barr病毒潜伏感染的关系 被引量：6

5

作者 徐子刚 马琳 +1 位作者 申昆玲 何乐建 《中华皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期238-239,共2页

关键词 EPSTEIN-BARR病毒 牛痘样 水疱病 聚合酶链反应(PCR) EB病毒潜伏感染 EB病毒感染 皮肤损害 研究发现 日光照射 免疫组化 原位杂交 浸润细胞 方法分析 皮肤病 发病

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儿童肾细胞癌的临床、病理特点及预后分析 被引量：5

6

作者 宋宏程 黄澄如 +4 位作者 孙宁 张潍平 何乐建 白继武 伏利兵 《中华泌尿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第11期810-813,共4页

目的 总结小儿肾细胞癌的临床病理特点和远期疗效. 方法 回顾性分析1973年1月至2012年3月收治的29例儿童肾细胞癌患者的临床资料.患儿年龄2.5～ 16.0岁,平均9.6岁.男16例,女13例.左侧16例,右侧13例.无痛肉眼血尿17例（3例为外伤后血尿）... 目的 总结小儿肾细胞癌的临床病理特点和远期疗效. 方法 回顾性分析1973年1月至2012年3月收治的29例儿童肾细胞癌患者的临床资料.患儿年龄2.5～ 16.0岁,平均9.6岁.男16例,女13例.左侧16例,右侧13例.无痛肉眼血尿17例（3例为外伤后血尿）,血尿＋腹部包块3例,腹部包块3例,腹痛2例,血尿＋腹痛1例,B超检查偶然发现3例. 结果 29例中3例因肿瘤直径＜7 cm行保留肾单位手术；1例因肿瘤直径15 cm包绕腹主动脉和下腔静脉行肿瘤姑息切除；1例肿瘤巨大,最大径25 cm,术中有肉眼残留；余24例均行根治性肾切除术.肿瘤直径2.5～25.0 cm,平均6.8 cm.T1N0M0 16例,T1N1M0 5例,T2N1M0 3例,T3N1M0 2例,T4N1M0 2例,T4N1M11例.病理检查示Xp11.2易位相关肾癌21例,其中淋巴结转移11例（52.4％）,透明细胞癌6例,乳头状癌2例.21例获随访,其中Xp11.2易位相关肾癌13例、透明细胞癌6例、乳头状癌2例.随访时间1.5 ～ 34.0年,平均12.3年.3例（均为Xp11.2相关肾癌,T1N0M0 1例,T4N1M12例）肿瘤复发后死亡,18例（T1N0M011例,T1N1M02例,T2N1M03例,T3N1M01例和T4N1M11例）无瘤存活. 结论 儿童肾细胞癌少见,多见于5岁以上儿童,血尿为主要症状.Xp11.2易位相关肾癌为主要病理类型,易出现局部淋巴结转移,分期高,但在儿童表现为生物活性惰性.手术切除是主要的治疗方法,对于肿瘤直径＜7 cm者主张行保留肾单位手术.对于Ⅰ、Ⅱ期和T1-2N1M0的局限性肾细胞癌可仅行手术切除,术后无需辅助治疗. 展开更多

关键词 儿童 癌 肾细胞 血尿

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儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤7例临床病理和分子遗传学特征

7

作者 乔一丹 陶菁 何乐建 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期710-713,共4页

目的 探讨儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)临床病理学特点与分子遗传学特征。方法 收集7例儿童EIMS临床资料,采用免疫组化EnVision法检测ALK、CD30、desmin、SMA、CK和Ki67等... 目的 探讨儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)临床病理学特点与分子遗传学特征。方法 收集7例儿童EIMS临床资料,采用免疫组化EnVision法检测ALK、CD30、desmin、SMA、CK和Ki67等表达,应用FISH法检测ALK基因断裂重排,运用NGS测序检测ALK基因融合,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患儿年龄6个月~12岁;腹部3例,肠壁1例,声带1例,胸膜1例,上颌窦1例;多发6例,单发1例;影像学提示均为软组织影。肿瘤细胞形态多样,为小圆形、梭形或较大圆形,胞质丰富,核仁小或不明显,节细胞样细胞不明显,细胞异型性不一,背景胶原增生、稀疏或两者皆有,炎症细胞以淋巴细胞为主,散在中性粒细胞,浆细胞少见。免疫表型:肿瘤细胞ALK、CD30、desmin、SMA和CK均阳性,Ki67增殖指数3%~40%。4例ALK分离探针阳性,3例NGS结果显示RANBP2-ALK融合。7例均行手术治疗,5例术后进一步治疗(3例行化疗与靶向药治疗,1例行放、化疗,1例行放疗)。随访1~60个月,2例死亡,1例复发,4例无瘤生存。结论 儿童EIMS发病年龄广泛,常见于腹腔网膜,无特殊临床表现和影像学,大部分为多发,肿瘤细胞形态多样,联合免疫组化、FISH与NGS测序有助于诊断。 展开更多

关键词 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 儿童 ALK 免疫组织化学

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多学科联合诊治儿童头颈部横纹肌肉瘤48例临床研究 被引量：6

8

作者 段超 王生才 +10 位作者 金眉 张大伟 赵文 王希思 赵倩 邰隽 张杰 张建国 何乐建 倪鑫 马晓莉 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2019年第7期529-533,共5页

目的总结多学科联合诊治儿童头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的近期疗效,分析其预后相关因素,以指导诊疗。方法采用病例观察研究,选择2012年12月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的头颈部RMS患儿为研究对象,分析其临床特... 目的总结多学科联合诊治儿童头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的近期疗效,分析其预后相关因素,以指导诊疗。方法采用病例观察研究,选择2012年12月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的头颈部RMS患儿为研究对象,分析其临床特征,总结治疗效果及预后影响因素。结果共48例患儿纳入本研究,男36例,女12例,中位年龄4.6岁。48例患儿原发部位:脑膜旁区34例(70.8%),眼眶2例(4.2%),非眼眶、非脑膜旁12例(25.0%)。腺泡型20例(41.7%),胚胎型28例(58.3%);肿瘤直径>5 cm 25例(52.1%),≤5 cm 23例(47.9%);国际横纹肌肉瘤研究组(IRS)分期:Ⅱ~Ⅲ期29例(60.4%),Ⅳ期19例(39.6%);低中危组29例(60.4%),高危组19例(39.6%);行手术切除瘤灶或部分切除23例(47.9%),仅活检25例(52.1%)。48例患儿均行全身化疗,未放疗3例(6.2%),外放疗20例(41.6%),质子治疗6例(12.5%),125I粒子植入治疗15例(31.3%),2种以上局部控制措施4例(8.3%)。随访13~57个月[(24.1±12.3)个月],2年总生存率(OS)为(66.4±7.2)%,2年无事件生存率(EFS)为(59.9±7.5)%。肿瘤直径≤5 cm者2年OS、EFS显著高于肿瘤直径>5 cm者[2年OS (87.4±6.8)%比(42.9±6.8)%,2年EFS (78.8±8.6)%比(38.5±10.8)%],差异均有统计学意义(均P=0.006)。肿瘤原发于眼眶及非眼眶、非脑膜旁者2年OS、EFS均显著高于肿瘤原发于脑膜旁者[2年OS 100.0%比(87.5%±11.7)%比(57.0±8.8)%,2年EFS 100.0%比(88.9±10.5)%比(51.1±8.9)%],差异均有统计学意义(P=0.008、0.030)。有机会手术切除者2年OS、EFS均显著高于无法手术切除者[2年OS (80.7±8.8)%比(53.3±10.4)%,2年EFS (71.1±10.1)%比(49.5±10.4)%],差异均有统计学意义(P=0.008、0.026)。多因素COX回归分析显示,肿瘤直径>5 cm是预后不良因素(OR=4.124,95%CI:1.213~14.025,P=0.023)。结论RMS中脑膜旁区所占比例高。肿瘤原发部位及瘤灶大小是影响预后的主要因素。强化疗方案有望改善伴脑膜侵犯征象RMS患儿的预后。 展开更多

关键词 头颈部横纹肌肉瘤 多学科联介诊治 脑膜旁区横纹肌肉瘤 儿童

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儿童甲状腺髓样癌1例 被引量：2

9

作者 姚嘉艳 何乐建 周春菊 《诊断病理学杂志》 CSCD 2006年第4期301-301,i0019,共2页

关键词 甲状腺髓样癌 临床病理 诊断

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淋巴管内乳头状血管内皮瘤临床病理观察 被引量：2

10

作者 姚兴凤 冯亭 +2 位作者 王竞春 张文 何乐建 《诊断病理学杂志》 CSCD 2015年第2期82-85,共4页

目的探讨淋巴管内乳头状血管内皮瘤(PILA)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断、起源及预后。方法对1例PILA的临床表现、组织形态、组织化学及免疫组化特点进行分析,并复习相关文献。结果患儿女性,1岁11个月。出生时即发现右前臂红色肿物... 目的探讨淋巴管内乳头状血管内皮瘤(PILA)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断、起源及预后。方法对1例PILA的临床表现、组织形态、组织化学及免疫组化特点进行分析,并复习相关文献。结果患儿女性,1岁11个月。出生时即发现右前臂红色肿物。镜下见肿瘤组织位于真皮,由不规则的扩张的薄壁管腔构成,类似海绵状淋巴管瘤,部分管腔内见玻璃样轴心的乳头状皱褶,管壁与乳头衬覆鞋钉状内皮细胞。免疫组化:管壁与乳头衬覆鞋钉状内皮细胞CD34、VEGFR-3、CD31、FⅧ因子均呈(+),海绵状管腔内皮细胞及乳头衬覆鞋钉状内皮细胞D2-40(-);组织化学:VG染色显示乳头玻璃样轴心呈红色,Masson染色显示乳头玻璃样轴心呈绿色。结论淋巴管内乳头状血管内皮细胞瘤罕见,成人与儿童均可发生,确诊主要依靠组织病理学,组织化学及免疫组化染色对诊断有帮助。其可能来源于淋巴管,预后大多良好。 展开更多

关键词 乳头状血管内皮瘤 淋巴管内 临床病理

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颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤患儿单中心10年临床特征及生存分析 被引量：3

11

作者 黄程 苏雁 +8 位作者 王生才 金眉 柴希 刘甜 王晓曼 何乐建 秦红 王焕民 马晓莉 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期188-192,共5页

目的总结伴颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,分析生存状况,提高对此类患儿的认识。方法回顾性分析2007年4月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房确诊的伴颈部淋巴结转移的NB患儿。按照治疗时间,即2007... 目的总结伴颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,分析生存状况,提高对此类患儿的认识。方法回顾性分析2007年4月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房确诊的伴颈部淋巴结转移的NB患儿。按照治疗时间,即2007年4月1日至2011年12月31日和2012年1月1日至2017年5月31日分为2个阶段,进行治疗效果和生存率分析,随访时间至2018年1月31日。结果1.共225例伴有颈部淋巴结远处转移患儿(占NB住院患儿的为37.3%),其中男125例(55.6%),女100例(44.4%);中位发病年龄37个月(2~147个月),≤18个月27例(12.1%)。原发瘤灶位于腹膜后肾上腺区174例(77.3%),位于后纵隔48例(21.3%)。原发于盆腔、椎管及胸廓各1例。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)的患儿33例(14.7%);同时伴骨髓转移139例(62.1%)、骨转移159例(71.0%)。高危组患儿208例(91.2%),中低危组17例(7.5%)。2.共200例患儿于接受系统治疗和随访,随访时间为2~123个月,中位随访时间23个月。所有患儿预计3年无事件生存(EFS)率为52.0%,总生存(OS)率为56.4%。5年EFS为39.7%,OS为46.5%。2007年4月1日至2011年12月31日住院期间患儿3年EFS为49.6%,OS为54.4%;5年EFS为39.5%,OS为44.7%。2012年1月1日至2017年5月31日住院患儿,3年EFS为58.1%,OS为57.3%;5年EFS为48.7%,OS为46.8%。4N期NB患儿3年EFS为71.2%,OS为82.2%,5年EFS为61.5%,OS为76.7%。结论颈部淋巴结是NB远处转移的常见部位,多数同时伴骨髓和骨骼转移。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)患儿预后较好,但仍低于国外报道,可能与患儿就诊时病情较重,高危组患儿比例高等有关。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 颈部淋巴结转移 临床特征 生存分析

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婴儿骨化性肾肿瘤2例报告及文献分析 被引量：3

12

作者 焦丽丽 宋宏程 +4 位作者 孙宁 张潍平 彭芸 何乐建 黄澄如 《临床小儿外科杂志》 CAS 2010年第5期362-364,共3页

目的总结婴儿骨化性肾肿瘤的临床特点,探讨合理的诊治方法,提高对该病的认识.方法回顾性分析本院2例及荟萃文献中16例患儿的临床资料,包括患儿年龄、临床表现、影像学检查结果、治疗及预后.结果 18例患儿年龄6 d至2.5岁,平均7个月,其中... 目的总结婴儿骨化性肾肿瘤的临床特点,探讨合理的诊治方法,提高对该病的认识.方法回顾性分析本院2例及荟萃文献中16例患儿的临床资料,包括患儿年龄、临床表现、影像学检查结果、治疗及预后.结果 18例患儿年龄6 d至2.5岁,平均7个月,其中男13例,女5例;左侧13例,右侧5例;以肉眼血尿为主要临床表现.CT增强检查提示边界清楚的肿块,强化不明显,中央见骨化灶.手术方法包括患肾全部切除术、部分切除术、肿瘤切除术.随访7个月至23年,患儿均无瘤存活.结论婴儿骨化性肾肿瘤是良性肿瘤,有独特的临床表现和影像学改变,治疗上应予保留肾脏的手术,术前早期诊断可以减少肾脏切除率,预后良好. 展开更多

关键词 肾肿瘤 婴儿

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肾小球疾病156例的临床与病理 被引量：2

13

作者 孟繁英 张毓文 +10 位作者 陈宝玉 沈颖 张桂菊 刘晓荣 王彬 李佩娟 邹道蕴 丛玉英 郎志奇 何乐建 周春菊 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 1999年第2期75-76,共2页

了解各种小儿肾脏疾病的临床表现和病理类型二者间的关系。方法对156例肾活检患儿的临床和病理的关系进行了分析。结果系膜增生性肾炎占68％，其临床表现为多种形式的肾脏疾病；IgA肾病22例，占14．1％；毛细血管内增生性肾炎占4．5％... 了解各种小儿肾脏疾病的临床表现和病理类型二者间的关系。方法对156例肾活检患儿的临床和病理的关系进行了分析。结果系膜增生性肾炎占68％，其临床表现为多种形式的肾脏疾病；IgA肾病22例，占14．1％；毛细血管内增生性肾炎占4．5％；新月体肾炎6例（3．8％）；其他型别的病理类型均较少见。结论系膜增生性肾炎是小儿肾脏疾病最常见的病理类型，临床主要见于紫癜性肾炎（34．9％），其次见于肾病综合征（28．3％），各种类型的肾小球肾炎（10．4％）。 展开更多

关键词 肾小球疾病 临床 病理 儿童

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婴儿骨化性肾肿瘤的临床病理观察 被引量：1

14

作者 涂小平 何乐建 《诊断病理学杂志》 CSCD 2007年第6期427-430,共4页

目的探讨婴儿骨化性肾肿瘤的临床病理特点、组织起源及其诊断和鉴别诊断。方法对1例婴儿骨化性肾肿瘤的临床、影像学和病理特征进行观察并复习文献。结果患儿因肉眼血尿入院,影像学检查提示左肾下极钙化性肿物和左下肾盏、肾盂变形。大... 目的探讨婴儿骨化性肾肿瘤的临床病理特点、组织起源及其诊断和鉴别诊断。方法对1例婴儿骨化性肾肿瘤的临床、影像学和病理特征进行观察并复习文献。结果患儿因肉眼血尿入院,影像学检查提示左肾下极钙化性肿物和左下肾盏、肾盂变形。大体见肿物包膜完整,灰白、灰黄色,略呈结节状,剖面质硬,灰白色,局部呈囊性,可见出血;镜下肿瘤由骨样基质、成骨样细胞和梭形细胞组成;免疫组化染色示部分成骨样细胞vimentin、EMA和CK(+),梭形细胞vimentin(+),Ki-67>5%(+),且阳性细胞主要是梭形细胞。结论婴儿骨化性肾肿瘤具有独特的临床表现、影像学改变及病理特征,是一种少见的良性肾肿瘤,预后良好。 展开更多

关键词 婴儿骨化性肾肿瘤 免疫组化 临床病理

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单中心婴儿横纹肌肉瘤的临床特征及预后分析 被引量：1

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作者 徐娜 段超 +5 位作者 王生才 金眉 于彤 何乐建 秦红 马晓莉 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第4期299-303,共5页

目的总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后,进一步提高对婴儿RMS的认识。方法选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄<12个月RMS患儿,回顾性分析初诊时患儿年龄、瘤灶部位及大... 目的总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后,进一步提高对婴儿RMS的认识。方法选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄<12个月RMS患儿,回顾性分析初诊时患儿年龄、瘤灶部位及大小、病理分型、临床分期分组等临床特征。随访时间截至2019年12月31日。采用Kaplan-Meier生存分析法分析患儿3年无事件生存(EFS)率。结果共入组RMS患儿15例,占同期RMS患儿的4.9%,其中男6例,女9例;中位诊断年龄7.0个月(3.0~11.5个月)。原发瘤灶以头颈部最常见[40.0%(6例)],其次为四肢[26.7%(4例)]和其他部位[26.7%(4例)],泌尿生殖系统为6.7%(1例)。胚胎型RMS占46.6%(7例),腺泡型RMS 26.7%(4例),梭形细胞型RMS 26.7%(4例)。美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)-Ⅲ期10例(66.7%),Ⅳ期1例(6.7%)。中危组10例(66.6%),低危组4例(26.7%),高危组1例(6.7%)。2例患儿原发瘤灶>5 cm,3例患儿明确淋巴结受累,1例患儿在诊断时发生肺转移。患儿均进行化疗,13例化疗前手术;1例化疗后手术;1例未手术。仅3例患儿进行放疗:1例患儿行粒子植入;2例行外放疗。15例婴儿RMS患儿中5例出现复发或进展[3年EFS率为(59.1±14.5)%],2例死亡[3年总生存率为(80.8±12.6)%]。结论单中心婴儿期RMS患儿中位诊断年龄为7个月,以头颈部为常见,近半数患儿原发瘤灶部位为预后不良部位,病理亚型中超过1/4为梭形细胞型。局部治疗欠缺可能是导致局部进展或复发的主要因素。 展开更多

关键词 横纹肌肉瘤 婴儿 治疗 预后

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小儿非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤的临床特点及预后分析 被引量：2

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作者 朱帅 张大伟 +6 位作者 王生才 段超 于彤 何乐建 邰隽 秦红 马晓莉 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2020年第15期1147-1151,共5页

目的分析小儿非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤(NRSTS)的临床特点及预后,以提高对此类肿瘤临床特点及预后的认识。方法连续纳入2011年6月至2018年5月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房的NRSTS患儿共29例。重点收集患儿的临床及... 目的分析小儿非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤(NRSTS)的临床特点及预后,以提高对此类肿瘤临床特点及预后的认识。方法连续纳入2011年6月至2018年5月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房的NRSTS患儿共29例。重点收集患儿的临床及病理资料,分析其临床特点、国际横纹肌肉瘤协组(IRS)分期、小儿肿瘤协组(COG)危险度分组与预后关系。随访截止日期为2018年10月31日。采用Kaplan-Meier进行生存分析。结果共纳入29例患儿,男14例,女15例,年龄7~169个月,中位年龄为59.5个月。病理类型共10种,滑膜肉瘤、婴儿型纤维肉瘤、恶性横纹肌样瘤各5例,其他病理分型共14例。肿瘤原发于头颈部10例,四肢及躯干6例,内脏器官13例,发生远处转移者10例。IRS分期Ⅰ期及Ⅱ期患儿12例,Ⅲ期及Ⅳ期患儿17例。所有患儿均进行手术、化疗和/或放疗,术前化疗者9例,术后化疗者17例,无法手术切除者3例。中位随访时间16个月(4~89个月)。29例患儿死亡6例,其中恶性横纹肌样瘤最多,为3例。所有患儿2年总生存率为77.4%,2年无事件生存率为53.2%。单因素分析提示IRS分期、COG危险度分组及原发部位与预后相关。IRS分期Ⅰ~Ⅱ期与Ⅲ~Ⅳ期患儿2年无事件生存率分别为75.0%及35.9%(χ2=7.303,P=0.007),2年总生存率分别为100%及61.8%(χ2=4.81,P=0.028);COG危险度分组低危组与中高危组患儿2年无事件生存分别为66.7%及44.7%(χ2=4.155,P=0.042),2年总生存率分别为100%及66.3%(χ2=3.383,P=0.066);原发部位位于内脏及非内脏部位2年总生存率分别为59.3%及92.9%(χ2=4.202,P=0.04)。结论小儿NRSTS临床表现异质性强,治疗以手术治疗为主。原发部位位于内脏器官、IRS分期Ⅲ~Ⅳ患儿预后差。 展开更多

关键词 非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤 临床特点 预后 儿童

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输尿管远端Caja1细胞及平滑肌肌纤维表达对Cohen术后反流影响的研究

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作者 韩文文 张潍平 +2 位作者 孙宁 何乐建 宋宏程 《中华小儿外科杂志》 CSCD 2017年第5期365-369,共5页

目的探讨原发性膀胱输尿管反流（VUR）及膀胱输尿管交界处梗阻（POM）远端Cajal间质细胞（ICC）、平滑肌肌纤维（SMF）变化，探讨ICC、SMF是否与Cohen再植术后反流有关。方法选择2008年1月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院泌... 目的探讨原发性膀胱输尿管反流（VUR）及膀胱输尿管交界处梗阻（POM）远端Cajal间质细胞（ICC）、平滑肌肌纤维（SMF）变化，探讨ICC、SMF是否与Cohen再植术后反流有关。方法选择2008年1月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科收治的VUR、POM患儿作为研究对象，排除继发反流及梗阻患儿。对照组选取肾母细胞瘤术后的远端输尿管（病理提示输尿管远端肿瘤细胞未浸润）。利用SPSS软件随机选取对照组20例，手术成功VUR组、POM组各30例，全部术后反流病例。对所选病例远端输尿管进行Masson染色及c-kit免疫组化染色，全部术后反流病例分为VUR术后反流组及POM术后反流组，分析VUR术后反流组与手术成功组平滑肌肌纤维SMF、ICC有无差异，分析POM术后反流组与手术成功组有无差异。统计学分析对照组、手术成功的VUR组、POM组SMF、ICC有无差异。结果共随访到218例原发VUR及POM，排除1例术后出现对侧反流，1例术侧产生梗阻并发症。共纳入研究216例，其中VUR共74例，POM共142例。术后反流19例（10例VUR术后，9例POM术后）。输尿管膀胱黏膜下隧道长度与直径比2.5～7。随访时间6～53个月。VUR、POM术后反流组分别与对应手术成功组SMF、ICC差异无统计学意义（P〉0.05）。ICC、SMF在远端输尿管的分布：对照组〉POM组〉VUR组，差异有统计学意义（P〈0.05）。结论ICC、SMF在VUR、POM中明显减少，在保证足够的输尿管膀胱黏膜下隧道长度情况下ICC可能与再植术后反流无关，ICC减少可能为VUR、POM发病原因，可作为进一步研究基础。 展开更多

关键词 膀胱输尿管反流 原发性膀胱输尿管交界处梗阻 平滑肌细胞

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儿童头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤临床研究 被引量：1

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作者 段超 王生才 +10 位作者 金眉 张大伟 赵文 王希思 赵倩 邰隽 张杰 何乐建 张建国 倪鑫 马晓莉 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第6期921-926,共6页

目的总结多学科联合诊治头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的临床特征及近期疗效,以指导临床诊疗。方法将2012年10月至2018年2月期间本中心收治的头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤病例连续纳入研究。治疗采用包括手术、化学药物治疗(以下... 目的总结多学科联合诊治头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的临床特征及近期疗效,以指导临床诊疗。方法将2012年10月至2018年2月期间本中心收治的头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤病例连续纳入研究。治疗采用包括手术、化学药物治疗(以下简称化疗)及局部放射治疗(以下简称放疗)在内的多学科联合诊治模式;局部放疗方式的选择包括外放疗、质子治疗及125 I粒子植入治疗。分析患儿的临床特征及治疗效果。结果本中心收治的11例头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿,年龄1.1~12岁,中位年龄5.6岁,其中男性7例,女性4例;病理类型包括:恶性横纹肌样瘤3例,滑膜肉瘤2例,婴儿型纤维肉瘤2例,孤立型纤维肉瘤1例,恶性神经鞘瘤1例;伴有CIC-DUX4易位的小圆细胞肉瘤1例,未分类的小圆细胞肉瘤1例。2例婴儿型纤维肉瘤患儿行ETV6-NTRK3融合基因检测,结果均为阴性。2例滑膜肉瘤患儿SYT-SSX融合基因均为阳性。肿瘤直径≥5 cm者6例,<5 cm者5例;6例患儿无区域淋巴结转移,5例存在区域淋巴结转移;有远处转移者3例,余8例患儿不存在远处转移,其中2例患儿为肺转移,1例患儿为骨、骨髓、胰腺及多发淋巴结转移。5例患儿行手术治疗,6例患儿仅行活检。全部患儿均接受化疗。3例患儿行外放疗,4例患儿未放疗,4例患儿行125 I粒子植入治疗。随诊时间10~78个月,中位随诊时间19个月。治疗后8例完全缓解,1例部分缓解,1例死亡,1例治疗中发生肺转移仍在治疗中。生存分析结果显示:本组患儿预计平均生存时间为(64.7±6.9)个月(95%CI:51.1~78.2)。1年总生存率及无事件生存率均为(88.9±10.5)%。结论手术联合化疗及放疗是头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的有效治疗措施,近期疗效较理想,但仍需进一步随诊观察。远处转移是导致治疗失败的主要原因。 展开更多

关键词 儿童 头颈部 非横纹肌肉瘤软组织肉瘤 恶性横纹肌样瘤 CIC-DUX4易位的小圆细胞肉瘤

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伴有肝脏受累的神经母细胞瘤患儿临床特点及预后分析——单中心10年诊治总结

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作者 朱帅 张大伟 +8 位作者 苏雁 段超 范洪君 金眉 王晓曼 何乐建 秦红 王焕民 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第4期186-191,共6页

目的分析并总结单中心10年诊治的伴有肝脏受累的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿临床特点及预后,为进一步修订完善NB的诊疗方案提供依据。方法连续纳入2007年4月-2017年5月间于我院血液肿瘤病房就诊的、伴有肝脏受累的NB患儿临床资... 目的分析并总结单中心10年诊治的伴有肝脏受累的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿临床特点及预后,为进一步修订完善NB的诊疗方案提供依据。方法连续纳入2007年4月-2017年5月间于我院血液肿瘤病房就诊的、伴有肝脏受累的NB患儿临床资料。随访截止日期为2017年12月31日。采用χ2检验进行临床特点分析,采用Kaplan-Meier进行生存分析。结果伴有肝脏转移NB患儿共77例,占13%(77/603),中位年龄为31(2~132)个月,男性41例,女性36例,肿瘤原发部位包括腹膜后(69例,占90%),纵膈(6例,占8%),其他部位(2例,占3%)。危险度分组:高危64例(83%),中危4例(5%),低危9例(12%)。影像学表现为肝转移(64%)或肝脏直接浸润(36%)。骨转移发生率为70%,骨髓转移发生率62%,肿瘤邻近脏器受累发生率为52%,进行MYC基因检测的患儿29%伴有MYC基因扩增,17%患者丙氨酸氨基转氨酶升高,18%患儿谷氨酰转移酶升高。77例患儿中59例(77%)规律接受BCH-NB危险度分组分层治疗,中位随访时间为19(6~122)个月。59例患儿5年累积总生存率为52%。单因素分析表明年龄≥12个月、LDH≥上限2倍、伴有N-MYC扩增、危险度分组为高危组患儿预后较差,5年总生存率差异具有显著性(P<0.05)。结论伴有肝脏血行转移且年龄≥12个月NB患儿更易发生远处转移,伴肝脏直接浸润NB患儿更易发生邻近器官的侵犯。丙氨酸氨基转氨酶及谷氨酰转肽酶均不能作为肝脏受累的酶学指标。肿瘤侵袭性强及肿瘤负荷高是影响这类患儿预后的重要因素。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 肝脏转移 临床特点 预后 儿童

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肠道婴儿型纤维肉瘤一例报道并文献复习

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作者 杨庆林 郭卫红 +3 位作者 张潍平 杜京斌 严佳虞 何乐建 《临床小儿外科杂志》 CAS 2020年第12期1107-1112,共6页

目的探讨肠道婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma,IFS)的临床特征、诊治策略、病理特点及预后。方法回顾性分析2019年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例肠道婴儿型纤维肉瘤病例的临床资料,通过PubMed和万方数据库检索国内... 目的探讨肠道婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma,IFS)的临床特征、诊治策略、病理特点及预后。方法回顾性分析2019年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例肠道婴儿型纤维肉瘤病例的临床资料,通过PubMed和万方数据库检索国内外肠道婴儿型纤维肉瘤的相关文献,并进行数据分析。结果患者男,1个月13天,便血3周入院,术前增强CT提示右下腹异常强化团块,部分伸入肠腔内,行腹腔镜探查并完整切除病变肠管,病理检查结果为婴儿型纤维肉瘤。术后随访6个月,复查腹部超声未见复发和转移。回顾本例及文献报道的19例肠道婴儿型纤维肉瘤,多发病于生后7 d内(16/20,80.0%),以肠穿孔(9/20,45.0%)和肠梗阻(5/20,25.0%)为主要表现,14例行开腹手术治疗,3例行腹腔镜手术治疗,2例行开腹肿瘤切除+肠造瘘术,1例行开腹手术切除+二次手术+辅助化疗。病理学诊断结合组织学、免疫组化和分子诊断结果,发现肠道IFS的ETV6-NTRK3异位阳性率为46.1%(6/13)。所有患者预后良好。结论肠道婴儿型纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,多于新生儿早期发病,需结合患者病情选择合适的手术方案,完整切除后整体预后良好。 展开更多

关键词 结肠肿瘤 纤维肉瘤/外科学 纤维肉瘤/病因学 治疗结果

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