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MOGS基因新突变致先天性糖基化障碍Ⅱb型1例
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作者 雷晖倩 李俭庆 +3 位作者 吴思晗 朱键婷 高武红 《中国优生与遗传杂志》 2023年第8期1674-1677,共4页
目的 对1例甘露糖基-低聚糖葡萄糖苷酶(MOGS)基因缺陷患儿的临床资料进行回顾性分析,以提高临床对该病的认识。方法 分析患儿母亲产检结果、出生后临床特征、生化影像检查结果、全基因组测序检测结果和随访结果。结果 患儿在产前羊水穿... 目的 对1例甘露糖基-低聚糖葡萄糖苷酶(MOGS)基因缺陷患儿的临床资料进行回顾性分析,以提高临床对该病的认识。方法 分析患儿母亲产检结果、出生后临床特征、生化影像检查结果、全基因组测序检测结果和随访结果。结果 患儿在产前羊水穿刺单基因遗传病基因检测显示意义不明的突变,出生后基因检测检出MOGS基因存在杂合变异,疑似致病,突变点为NM_006302.2:c.1212_1239dup,为未报道过的突变。结论 本例MOGS-CDG患儿,其产前诊断基因谱与生后基因检测有差异,需进一步完善产前基因检测手段,避免严重缺陷儿童的出生。 展开更多
关键词 先天性糖基化障碍 甘露糖基-低聚糖葡萄糖苷酶 基因突变 基因检测 儿童
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变废为宝:工业遗产助推城市教育发展新路径
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作者 郑秀敏 《今日教育》 2023年第7期29-31,共3页
2023年3月2日,国家工业和信息化部颁布了《国家工业遗产管理办法》,其目的旨在贯彻落实习近平总书记关于历史文化遗产保护传承的指示精神,进一步加强国家工业遗产管理,弘扬工业精神,发展工业文化,提升中国工业软实力和中华文化影响力。... 2023年3月2日,国家工业和信息化部颁布了《国家工业遗产管理办法》,其目的旨在贯彻落实习近平总书记关于历史文化遗产保护传承的指示精神,进一步加强国家工业遗产管理,弘扬工业精神,发展工业文化,提升中国工业软实力和中华文化影响力。[1]工业给城市的快速发展注入活力,习近平总书记强调“教育、科技、人才是全面建设社会主义现代化国家的基础性、战略性支撑”。[2]在城市建设中,人才是第一资源。培养人才离不开教育,教育事业发展直接影响城市建设进程。城市学校面临着课程设置、教学方法等方面的挑战,需要进行创新。城市教育要与城市更新相适应,而工业遗产作为城市更新的产物,是旧城改造和产业更替过程中留下的城市特色文化,具有重要的教育价值。本文以处于城市建设中心的重庆大学设计创意产业园开发为例,阐释工业遗产对教育的价值,探讨工业遗产助推城市教育发展新路径,为城市教育的创新性发展提供案例。 展开更多
关键词 城市更新 创意产业园 旧城改造 文化影响力 工业和信息化部 创新性发展 变废为宝 课程设置
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高通量测序技术诊断婴幼儿广州管圆线虫嗜酸性脑膜脑炎2例 被引量:4
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作者 陈鸿 丁鑫 +4 位作者 曹雪艳 邹华芳 廖建湘 操德智 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期781-783,共3页
婴幼儿患广州管圆线虫嗜酸性脑膜脑炎(AEM)虽然罕见,但能造成严重后果,通过对2019年深圳市儿童医院神经内科收治的2例AEM患儿(<2岁)进行病例分析,探讨高通量测序对AEM的诊断价值。例1主要表现为间断发热、呕吐、精神差、前囟隆起。例... 婴幼儿患广州管圆线虫嗜酸性脑膜脑炎(AEM)虽然罕见,但能造成严重后果,通过对2019年深圳市儿童医院神经内科收治的2例AEM患儿(<2岁)进行病例分析,探讨高通量测序对AEM的诊断价值。例1主要表现为间断发热、呕吐、精神差、前囟隆起。例2主要表现为间断发热、咳嗽、呕吐、抽搐。结合患儿外周血及脑脊液嗜酸性粒细胞增多,以及广州管圆线虫高通量测序及抗体检测阳性,最终确诊AEM。予阿苯达唑驱虫、小剂量泼尼松预防炎症反应后病情好转。婴幼儿AEM的临床特征不典型,高通量测序技术可协助诊断AEM。 展开更多
关键词 广州管圆线虫嗜酸性脑膜脑炎 高通量测序技术 诊断 儿童
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基于混合遗传算法的柔性作业车间机器和AGV规划 被引量:16
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作者 邓希 胡晓兵 +1 位作者 彭正超 《四川大学学报(自然科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期67-76,共10页
为解决柔性作业车间多自动导引小车(AGV)配送的调度问题,以加工过程中AGV运送工件从毛坯库到成品库总时间最短为目标,提出基于时间表和A~*算法的混合遗传算法.提出两种方案分别解决AGV路径规划中的冲突碰撞问题和AGV在机器位置等待时的... 为解决柔性作业车间多自动导引小车(AGV)配送的调度问题,以加工过程中AGV运送工件从毛坯库到成品库总时间最短为目标,提出基于时间表和A~*算法的混合遗传算法.提出两种方案分别解决AGV路径规划中的冲突碰撞问题和AGV在机器位置等待时的占用问题.将机器和AGV调度集成在划分好的任务单元中,设计了基于任务单元的染色体编码方式,改进了种群初始化方案,交叉变异算子和精英保留策略,在解码操作中根据时间表信息,使用A~*算法和冲突解决方案规划出每个任务单元中小车无碰撞和占用冲突的最佳路径.最后,算例对比验证了该算法的可行性和有效性. 展开更多
关键词 柔性作业车间 自动导引小车(AGV)/机器集成调度 混合遗传算法 A~*算法
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基于改进NSGA-Ⅱ的车间排产优化算法研究 被引量:11
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作者 周原令 胡晓兵 +1 位作者 李航 《计算机工程与应用》 CSCD 北大核心 2021年第19期274-281,共8页
针对NSGA-Ⅱ算法在处理车间排产优化问题中出现的子代种群多样性差、收敛能力差等问题,提出了一种改进NSGA-Ⅱ的车间排产优化算法。改进NSGA-Ⅱ算法主要对传统NSGA-Ⅱ算法的交叉和变异环节,提出新的改进自适应交叉和变异算子,通过对个... 针对NSGA-Ⅱ算法在处理车间排产优化问题中出现的子代种群多样性差、收敛能力差等问题,提出了一种改进NSGA-Ⅱ的车间排产优化算法。改进NSGA-Ⅱ算法主要对传统NSGA-Ⅱ算法的交叉和变异环节,提出新的改进自适应交叉和变异算子,通过对个体拥挤度与种群平均拥挤度进行对比,并结合种群迭代进化过程,将遗传概率与种群个体及种群进化迭代次数关联,避免盲目导向性,提高种群的收敛速度;提出新的均匀进化精英保留策略,通过自适应分层次选取种群个体,解决子代种群多样性差的问题。针对车间排产问题,选择"最大化最小交货提前期"和"最小化最大理想加工时间偏差"作为目标函数,运用改进NSGA-Ⅱ算法进行实际工程的仿真分析,对比改进前后算法优化的结果,验证了算法的有效性,同时证明了其应用于实际生产排产调度问题的价值参考性。 展开更多
关键词 改进NSGA-Ⅱ算法 自适应交叉和变异算子 均匀进化精英保留策略 排产优化
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基于SLP改进遗传算法的多区域单双行设备布局优化方法 被引量:10
6
作者 邢彩虹 刘刚 +2 位作者 胡晓兵 郭爽 《四川大学学报(自然科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期64-72,共9页
针对多区域单、双行车间设备布局问题,利用车间二维平面坐标系将车间和设备参数化,构建出多区域单、双行设备布局的数学模型,并提出一种系统化布置设计法(SLP)与改进遗传算法结合的SLP改进遗传算法.算法以最小化车间物流成本为目标,考... 针对多区域单、双行车间设备布局问题,利用车间二维平面坐标系将车间和设备参数化,构建出多区域单、双行设备布局的数学模型,并提出一种系统化布置设计法(SLP)与改进遗传算法结合的SLP改进遗传算法.算法以最小化车间物流成本为目标,考虑加工过程中产品质量的变化,采用分阶段的算法思想,引入自适应的交叉算子,使用混合种群的初始化方式.实验结果显示,该算法在解决多区域单、双行车间设备布局问题时能够以较快的速度收敛到较优解. 展开更多
关键词 设备布局 系统化布置设计法 遗传算法 车间物流
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制革车间生产线的Witness仿真分析与优化 被引量:6
7
作者 周原令 +1 位作者 胡晓兵 但晔 《计算机应用》 CSCD 北大核心 2020年第S02期117-120,共4页
针对制革生产线"生皮-蓝皮"工艺生产过程中产生的生产线布局混乱、存在瓶颈工序、设备利用率较低和设备产能不足等问题,提出"基于Witness仿真发现问题—遗传算法优化解决问题—Witness仿真验证优化方案有效性"的新... 针对制革生产线"生皮-蓝皮"工艺生产过程中产生的生产线布局混乱、存在瓶颈工序、设备利用率较低和设备产能不足等问题,提出"基于Witness仿真发现问题—遗传算法优化解决问题—Witness仿真验证优化方案有效性"的新型闭环优化方法。该方法运用Witness仿真平台获得各个工序的生产效率,分析瓶颈工序和关键工序,利用生产线平衡率指标及遗传算法,对其设备布局以及设备资源等参数进行优化,最后采用Witness仿真平台进行验证。结果表明,优化后模型的制革产量增加54%,设备利用率和设备产能均有显著提高。 展开更多
关键词 Witness仿真平台 制革工艺 生产线平衡率 遗传算法 产线布局
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高校思想政治理论课教师教学行为量表编制及结构探索 被引量:1
8
作者 《高教学刊》 2019年第22期53-55,共3页
目的:编制思想政治理论课(以下简称"思政课")教师教学行为量表,检验其信效度并探索结构模型。方法:在施良方教授提出的教学行为模型基础上,编制初测量表和正式量表。对53名高校思政课教师进行初测,通过项目分析和探索性因素... 目的:编制思想政治理论课(以下简称"思政课")教师教学行为量表,检验其信效度并探索结构模型。方法:在施良方教授提出的教学行为模型基础上,编制初测量表和正式量表。对53名高校思政课教师进行初测,通过项目分析和探索性因素分析探索量表的结构。对129名思政课教师进行正式测量,通过验证性因素分析确定了最终模型结构。结果:探索性因素分析结果表明,量表由10个条目组成,包括主要教学行为、辅助教学行为和管理教学行为三个维度。经过验证性因素分析得出一个二阶3因素一阶10因子的结构模型(X^2/df=1.106,GFI=0.947,NFI=0.942,IFI=0.994,TLI=0.991,CFI=0.994,RMSEA=0.029),总量表内部一致性Cronbach’sα系数为0.876。结论:本研究编制的思政课教师教学行为量表具有良好的信度和效度,可在实践中运用。 展开更多
关键词 思想政治理论课教师教学行为 信度和效度 结构模型 量表编制
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新媒体提升大学生创新创业意识的途径探析 被引量:2
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作者 《知识经济》 2017年第3期179-180,共2页
新媒体作为当今中国最重要的信息聚合平台,是青年大学生接收信息的主要来源。在新媒体广泛使用的背景下,如何提升大学生创新创业意识,成为"大众创业,万众创新"中的一个重要研究课题。本文从新媒体环境下高校创新创业教育的崭... 新媒体作为当今中国最重要的信息聚合平台,是青年大学生接收信息的主要来源。在新媒体广泛使用的背景下,如何提升大学生创新创业意识,成为"大众创业,万众创新"中的一个重要研究课题。本文从新媒体环境下高校创新创业教育的崭新特征出发,分析了新媒体对大学生创新创业意识的正反两个方面的重大影响,提出了新媒体可通过营造氛围,解放思想、提升关注度、打造互动平台以及宣传典型等四个途径全面提升大学生创新创业意识。 展开更多
关键词 新媒体 大学生 创新创业意识 途径
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从毛泽东到习近平:共产党人的斗争精神及斗争哲学 被引量:4
10
作者 徐茂华 《毛泽东邓小平理论研究》 CSSCI 北大核心 2020年第3期50-56,107,共8页
我们要实现中华民族伟大复兴的中国梦,推进党的建设伟大工程,推进中国特色社会主义建设的伟大事业,绝不是轻轻松松、敲锣打鼓就能实现的,必须要进行伟大斗争。重温毛泽东、邓小平、江泽民、胡锦涛和习近平同志关于斗争的重要论述,可以... 我们要实现中华民族伟大复兴的中国梦,推进党的建设伟大工程,推进中国特色社会主义建设的伟大事业,绝不是轻轻松松、敲锣打鼓就能实现的,必须要进行伟大斗争。重温毛泽东、邓小平、江泽民、胡锦涛和习近平同志关于斗争的重要论述,可以总结出斗争要有目的、讲方法、敢于亮剑、依靠群众等重要经验。同时,在斗争中要坚持实事求是、对立统一辩证法、马克思主义认识论、以人民为中心的唯物史观等斗争哲学。总结共产党人的斗争精神,从哲学角度理解斗争精神,对我们进行"具有许多新的历史特点的伟大斗争"具有重要的指导意义。 展开更多
关键词 共产党人 斗争精神 斗争哲学
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高校思想政治理论课教师教学行为体系构建与实证研究 被引量:4
11
作者 刘平 《重庆理工大学学报(社会科学)》 CAS 2020年第12期82-92,共11页
调研129名高校思想政治理论课(以下简称思政课)教师教学行为发现,当前思政课教师教学行为受主要教学行为影响最大,次之管理教学行为,最后是辅助教学行为;思政课教师因性别、培训频次和教龄不同,在主要教学行为、辅助教学行为和教学管理... 调研129名高校思想政治理论课(以下简称思政课)教师教学行为发现,当前思政课教师教学行为受主要教学行为影响最大,次之管理教学行为,最后是辅助教学行为;思政课教师因性别、培训频次和教龄不同,在主要教学行为、辅助教学行为和教学管理行为3个维度表现出不同的差异和特点。基于此,改进思政课教师教学行为应着力改进主要教学行为,完善教师成长路径和培养体系,发挥不同教龄教师的主观能动性。 展开更多
关键词 思想政治理论课 教师教学行为 教学管理行为
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新冠肺炎疫情中社会心态调整建议 被引量:3
12
作者 真珍 《中国医学伦理学》 2020年第4期481-486,共6页
打赢新冠肺炎疫情这场没有硝烟的战争,是当前的重大任务,而健康的心态能够助力疫情防控。通过分析不同人群的不健康心态,提出从认知、行为和情绪三方面调整社会心态,一是做好信息公开和舆论引导,培养公众形成科学、正确的认知,让人们“... 打赢新冠肺炎疫情这场没有硝烟的战争,是当前的重大任务,而健康的心态能够助力疫情防控。通过分析不同人群的不健康心态,提出从认知、行为和情绪三方面调整社会心态,一是做好信息公开和舆论引导,培养公众形成科学、正确的认知,让人们“心里有数”;二是强化同辈作用,抓好各个群体带头人,确保行为不掉队,让人们“心里有谱”;三是传递正能量,做有意义的事,让人们“心里有爱”。 展开更多
关键词 重大疫情 社会心理 健康心态 舆论引导
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基于图像配准的零件轮廓修正方法 被引量:4
13
作者 吴孟桦 胡晓兵 +1 位作者 李航 《计算机应用》 CSCD 北大核心 2020年第4期1144-1150,共7页
针对智能机床视觉系统提取待加工零件边缘轮廓时易受到背景干扰,导致其提取出的零件轮廓中包含异常区域的问题,提出一种基于图像配准的高精度零件轮廓修正方法。首先,从零件工程图与真实图像当中提取出零件模板特征点集与待匹配特征点集... 针对智能机床视觉系统提取待加工零件边缘轮廓时易受到背景干扰,导致其提取出的零件轮廓中包含异常区域的问题,提出一种基于图像配准的高精度零件轮廓修正方法。首先,从零件工程图与真实图像当中提取出零件模板特征点集与待匹配特征点集;其次,对仿射变换模型中的参数进行分解分析,并利用两图特征点集中的面积特征与边缘结构特征构建准则函数;然后,使用改进的遗传算法搜索两图像全局最高相似度所对应的仿射变换参数,在图像配准之后,再通过计算最优迁移后的模板轮廓点集与待匹配轮廓点集的分段Hausdorff距离来检测并替换待匹配轮廓中的异常轮廓段。实验结果表明,该方法能精确、稳定地检测出待匹配轮廓点集中的异常轮廓段,配准精度比联合特征均方和(SSJF)方法高出50%,修正后轮廓交接点处的距离不超过3像素值。 展开更多
关键词 轮廓修正 图像配准 仿射变换模型 遗传算法 HAUSDORFF距离
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基于粒子群算法和Witness的鞣制关键工序仿真优化
14
作者 罗庆怡 +1 位作者 胡晓兵 牛洪超 《机械设计与制造》 北大核心 2023年第5期211-214,共4页
皮革的鞣制是制革工艺过程中的重要工序,针对鞣制车间加工资源分配不均衡导致的设备利用率低、生产线平衡率低、生产瓶颈等问题,提出了利用Witness仿真平台建立待优化车间模型,运行模型找出瓶颈工序和生产薄弱环节,根据产能最优目标和... 皮革的鞣制是制革工艺过程中的重要工序,针对鞣制车间加工资源分配不均衡导致的设备利用率低、生产线平衡率低、生产瓶颈等问题,提出了利用Witness仿真平台建立待优化车间模型,运行模型找出瓶颈工序和生产薄弱环节,根据产能最优目标和生产线平衡率目标值找出目标函数,利用粒子群算法求出近似最优解,最后利用最优参数重建模型并分析改进效果的生产线产能优化方法。对某制革企业鞣制车间采用此方法进行仿真优化,产能提高了接近一倍,并解决了生产线的堵塞问题,证明了该方法的有效性。该方法为解决企业产能低下、生产线不平衡、资源利用率低等问题提供了一种新的思路。 展开更多
关键词 WITNESS仿真 鞣制工序 粒子群算法 产能优化 生产线平衡
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大学生创新创业意向影响要素探析
15
作者 《科教导刊(电子版)》 2017年第1期12-13,共2页
当前大学生创新创业进程极具社会时代价值,对我国经济社会发展具有深远影响。探析影响大学生创新创业意向的主要因素,是促进大学生群体全面化、多元化和科学化卓越发展的有效路径。本文从风险要素、自我效能评价、资源整合和环境建设... 当前大学生创新创业进程极具社会时代价值,对我国经济社会发展具有深远影响。探析影响大学生创新创业意向的主要因素,是促进大学生群体全面化、多元化和科学化卓越发展的有效路径。本文从风险要素、自我效能评价、资源整合和环境建设等几个方面入手,通过深度解析大学生创新创业意向影响要素,做出如何提升大学生创新创业意向的基本路径建议。 展开更多
关键词 大学生 创新创业 意向 影响因素
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论毛泽东斗争精神的五个维度及现实启示 被引量:2
16
作者 徐茂华 《广西社会科学》 CSSCI 2020年第3期43-49,共7页
中国革命史是一部斗争史,毛泽东斗争精神的内容丰富而又有很强的现实意义。毛泽东强调斗争要有目的、有方向和讲原则,分清敌友,注重策略方法,讲究斗争艺术,同一切不正确的思想作斗争,要紧紧依靠群众,坚持走群众路线。面对变化的国际国... 中国革命史是一部斗争史,毛泽东斗争精神的内容丰富而又有很强的现实意义。毛泽东强调斗争要有目的、有方向和讲原则,分清敌友,注重策略方法,讲究斗争艺术,同一切不正确的思想作斗争,要紧紧依靠群众,坚持走群众路线。面对变化的国际国内形势,斗争要始终坚持中国共产党的领导,坚持中国特色社会主义道路、理论、制度和文化,坚决做到"两个维护";认清形势,抓好主要矛盾;把握斗争规律,解决好当前突出难题;依靠人民群众创造历史;加强思想教育,占领意识形态斗争高地。 展开更多
关键词 毛泽东 斗争精神 现实价值
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材控专业在工程设计中的位置及其发展方向
17
作者 《化工设计》 1996年第4期52-54,共3页
材控专业是随着设计体制改革出现的新专业,在工程设计中是否设置此专业一直存在不同看法。该文根据本公司材控专业工作实际状况,说明了设立材控专业的必要性和优越性,材控专业在工程设计中的实际位置、专业人员配置及其近期发展方向。
关键词 工程设计 材料 专业材料
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350~500℃设备及管道几种保温材料技术测试情况分析
18
作者 石维潭 《石化技术》 CAS 1997年第1期31-33,共3页
试验分析了岩棉等五种保温材料对350~500℃设备及管道的保温效果及经济厚度。
关键词 保温材料 岩棉 炼油厂 蒸汽管道
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人民币境外NDF汇率、境内远期汇率与即期汇率的关系的实证研究 被引量:112
19
作者 杨莹 《国际金融研究》 CSSCI 北大核心 2007年第10期72-80,共9页
2005年7月21日汇率形成机制改革以来,人民币即期汇率波动幅度加大,企业和居民面临的汇率风险加大。在远期市场上,套期保值是规避汇率风险的常用办法。当前经营人民币远期产品的市场主要有两类,一类是境外NDF市场,另一类是境内远期外汇市... 2005年7月21日汇率形成机制改革以来,人民币即期汇率波动幅度加大,企业和居民面临的汇率风险加大。在远期市场上,套期保值是规避汇率风险的常用办法。当前经营人民币远期产品的市场主要有两类,一类是境外NDF市场,另一类是境内远期外汇市场,包括银行间远期市场和远期结售汇市场。本文检验了境外NDF市场、境内远期外汇市场和即期外汇市场上人民币汇率的协整关系以及两类远期外汇市场的有效性。对各市场汇率时间序列进行的格兰杰因果检验表明国内远期外汇市场是人民币外汇市场的信息中心。最后,文章对当前的外汇管制政策进行了分析评论。 展开更多
关键词 NDF 汇率 实证研究
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外磁场下PDMS基复合材料表面微结构成型及防冰性能
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作者 秦国锋 陈安伏 +2 位作者 王乾坤 章争荣 《塑料》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期66-70,共5页
通过化学交联反应制备了聚磷腈包裹四氧化三铁纳米粒子(Fe_(3)O_(4)@PZS),将其负载于碳纳米管(CNTs)上,并与聚二甲基硅氧烷(PDMS)溶于氯仿溶液中,形成一种具有类“神经网络结构”的磁性高分子复合材料(PDMS/CNTs/Fe_(3)O_(4)@PZS)。以... 通过化学交联反应制备了聚磷腈包裹四氧化三铁纳米粒子(Fe_(3)O_(4)@PZS),将其负载于碳纳米管(CNTs)上,并与聚二甲基硅氧烷(PDMS)溶于氯仿溶液中,形成一种具有类“神经网络结构”的磁性高分子复合材料(PDMS/CNTs/Fe_(3)O_(4)@PZS)。以具有微尺度的经纬丝编织而成的金属筛网作为微型腔模板,在外磁场下,采用热压印法成型PDMS/CNTs/Fe_(3)O_(4)@PZS复合材料表面阵列微结构。研究表明,在外磁场作用下,PDMS填充微型腔的程度得到大幅提升。PDMS/CNTs/Fe_(3)O_(4)@PZS复合材料的微结构表面呈现大于150°的接触角和小于12 kPa的冰黏附强度,并且,在远红外光照射10 s后,该复合材料表面温度升温至200℃,这表明,该复合材料具有优异的防冰特性和光热除冰性能。 展开更多
关键词 外磁场 微结构 超疏水 复合材料 防冰
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