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中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023 被引量：69
1
作者 国家心血管病中心心肌病专科联盟 中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会“中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023”专家组 +3 位作者 宋雷 邹玉宝 李新立 惠汝太 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2023年第1期1-33,共33页
肥厚型心肌病越来越受到心血管专科医师的重视。本指南总结了肥厚型心肌病病因、发病机制、诊疗手段、危险分层、康复管理、妊娠等最新认识,以期指导临床对于该病的规范化管理。
关键词 肥厚型心肌病 基因诊断 危险分层 改良扩大Morrow手术 经皮腔内室间隔心肌消融术
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中国肥厚型心肌病指南2022 被引量：35
2
作者 国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会 中国医师协会心力衰竭专业委员会 +8 位作者 中华医学会心血管分会心力衰竭学组 中华心力衰竭和心肌病杂志编辑委员会 张健 张宇辉 张抒扬 杨伟宪 王水云 董建增 邹长虹 《中华心力衰竭和心肌病杂志（中英文）》 2022年第2期80-105,共26页
本指南将从肥厚型心肌病(HCM)的定义与流行病学,病因和病理生理机制,临床评估,辅助检查,诊断标准及流程,临床分型及分期,并发症,遗传评估和家系筛查,鉴别诊断,治疗,心脏性猝死的风险评估、预防和治疗,特殊人群管理,自然病程及预后等方... 本指南将从肥厚型心肌病(HCM)的定义与流行病学,病因和病理生理机制,临床评估,辅助检查,诊断标准及流程,临床分型及分期,并发症,遗传评估和家系筛查,鉴别诊断,治疗,心脏性猝死的风险评估、预防和治疗,特殊人群管理,自然病程及预后等方面详细介绍HCM的诊断、治疗和管理,目的是在国内推广关于HCM的最新诊疗成果,进一步提高我国HCM的诊疗水平。 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 指南 中国 更新
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肥厚型心肌病的致病分子机制研究进展 被引量：27
3
作者 宋艳瑞 刘忠 +2 位作者 顾淑莲 钱丽娟 严庆丰 《遗传》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期549-557,共9页
肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以左心室及室间隔不对称肥厚为基本特征的原发性心肌病,其发病率约为0.2%,是青少年和运动员心源性猝死的最常见原因。HCM的发病年龄、发病程度和猝死风险等临床表型具有多样性,通常呈... 肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以左心室及室间隔不对称肥厚为基本特征的原发性心肌病,其发病率约为0.2%,是青少年和运动员心源性猝死的最常见原因。HCM的发病年龄、发病程度和猝死风险等临床表型具有多样性,通常呈常染色体显性遗传。目前已报道的HCM相关突变超过900种,主要定位在β肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋白C基因、心脏肌钙蛋白T基因等13个心脏肌节蛋白基因;另一方面,越来越多的研究显示线粒体基因突变与HCM发生相关。文章在简单介绍HCM形态学特征及临床表型的基础上,着重综述了HCM的致病分子机制及其最新研究进展。 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 遗传 突变 核基因 线粒体基因
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肥厚性心肌病心肌功能及收缩同步性斑点追踪显像评价 被引量：23
4
作者 房芳 李治安 +5 位作者 赵映 杨娅 栾姝蓉 裴金凤 孙琳 刘文旭 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2008年第6期877-880,共4页
目的应用斑点追踪显像技术(STI)评价射血分数(EF)正常的肥厚性心肌病(HCM)心肌应变及收缩同步性的变化情况,并探讨左室流出道梗阻对于上述指标的影响。方法HCM组(n=34)和正常对照组(n=30)分别行超声心动图检查,根据静息状态下左心室流... 目的应用斑点追踪显像技术(STI)评价射血分数(EF)正常的肥厚性心肌病(HCM)心肌应变及收缩同步性的变化情况,并探讨左室流出道梗阻对于上述指标的影响。方法HCM组(n=34)和正常对照组(n=30)分别行超声心动图检查,根据静息状态下左心室流出道压差将HCM组分为梗阻型(n=15)和非梗阻型(n=19)。采用STI技术测量患者径向(RS)、圆周方向(CS)、纵向(LS)、横向应变(TS)幅度以及左心室短轴乳头肌水平室间隔、左室后壁到达径向峰值应变的时间差值(SPWPSD)。结果HCM组与正常组相比EF值无明显差异,但各种应变均显著降低,SPWPSD升高。分组资料表明梗阻型患者较非梗阻型应变进一步降低,不同步性高于非梗阻型患者。结论HCM早期即可出现心肌变形能力下降及收缩不同步,左心室流出道梗阻加剧上述变化。 展开更多
关键词 肥厚性心肌病 斑点追踪显像 左心室流出道梗阻
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超声二维斑点追踪显像技术评价肥厚型心肌病左心室旋转和扭转运动 被引量：21
5
作者 谢明星 张丽 +6 位作者 吕清 王新房 韩伟 张静 刘莹莹 付倩 项飞翔 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第1期58-62,I0003,共6页
目的采用超声二维斑点追踪显像技术(STI)探讨肥厚型心肌病(HCM)患者左心室扭转运动(LVtw)的特征。方法随机选取心功能正常的HCM患者及正常对照者各20例,取胸骨旁左心室心尖和心底短轴观二维图像对左心室旋转进行测量分析,计算心底部旋... 目的采用超声二维斑点追踪显像技术(STI)探讨肥厚型心肌病(HCM)患者左心室扭转运动(LVtw)的特征。方法随机选取心功能正常的HCM患者及正常对照者各20例,取胸骨旁左心室心尖和心底短轴观二维图像对左心室旋转进行测量分析,计算心底部旋转角度峰值(MV-Prot)及其达峰时间、心尖部旋转角度峰值(AP-Prot)及其达峰时间、扭转角度峰值(Ptw)及达峰时间、收缩期末扭转角度(AVCtw)、等容舒张期末扭转角度(MVOtw)、解旋率(UntwR)、解旋减半时间(HTU),并比较两组间上述各参数的差别。结果(1)与对照组相比,HCM组MV-Prot、AP-Prot、Ptw、AVCtw、MVOtw和HTU测值增加,UntwR测值减低(P均<0.05)。(2)HCM组左心室扭转角度达峰时间测值较对照组明显增加(P<0.05)。(3)HCM组内左心室旋转心尖部达峰时间较心底部测值明显增加(P<0.05)。结论应用STI可无创性评价HCM患者左心室旋转及扭转运动特征,HCM患者左心室旋转运动力学参数较正常人有明显异常改变。 展开更多
关键词 超声心动描记术 超声二维斑点追踪显像技术 肥厚性心肌病 左室扭转 左室旋转
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肥厚型心肌病和扩张型心肌病合并冠状动脉粥样硬化性心脏病心脏磁共振影像学特征分析 被引量：23
6
作者 王铮 马晓海 +4 位作者 赵蕾 陆艾嘉 田洁 范占明 徐磊 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期270-276,共7页
目的基于心脏磁共振成像探讨原发性肥厚型心肌病(HCM)和扩张型心肌病(DCM)患者冠状动脉粥样硬化性心脏病(以下简称"冠心病")的发生率及影像学特征。方法回顾性分析我院2015年9月至2018年9月经心脏磁共振检查确诊为HCM或DCM且... 目的基于心脏磁共振成像探讨原发性肥厚型心肌病(HCM)和扩张型心肌病(DCM)患者冠状动脉粥样硬化性心脏病(以下简称"冠心病")的发生率及影像学特征。方法回顾性分析我院2015年9月至2018年9月经心脏磁共振检查确诊为HCM或DCM且同期完成冠状动脉检查(冠状动脉造影或冠状动脉计算机断层扫描)的患者的临床及影像学资料。两种类型心肌病患者均依据血管狭窄程度分为冠状动脉正常组、冠状动脉粥样硬化组(管腔狭窄≤50%)及冠心病组(管腔狭窄>50%),比较两种类型心肌病患者冠状动脉疾病的发生情况,以及两种类型心肌病患者3组间临床及磁共振影像学特征的差异。结果心脏磁共振检查符合各类型原发性心肌病患者共681例,其中219例同时进行了冠状动脉相关检查,包括HCM 126例、DCM 78例、其他类型心肌病15例。HCM患者冠状动脉粥样硬化和冠心病的发生率分别为31.7%(40/126)、21.4%(27/126),与DCM患者[分别为30.8%(24/78)、17.9%(14/78)]相比差异均无统计学意义(P均>0.05)。HCM与DCM冠心病组患者的平均年龄分别为(62.6±9.8)岁、(60.1±7.2)岁,冠状动脉粥样硬化组分别为(59.3±9.5)岁、(58.5±8.8)岁,均分别高于冠状动脉正常组的(49.5±11.0)岁、(49.3±12.9)岁,差异均有统计学意义(P均<0.05)。存在心血管危险因素(糖尿病、吸烟、高血压、高脂血症或肥胖)的HCM和DCM患者的冠心病发生率均较高,分别为70.4%(19/27)、71.4%(10/14)。心脏磁共振成像检查示,除HCM患者冠心病组左心室每搏输出量低于冠状动脉正常组及冠状动脉粥样硬化组[(50.4±21.1)mL vs(64.6±22.9)mL、(64.1±27.1)mL,P均<0.05]外,其他指标如左心室舒张末期内径、心肌内纤维化检出率及左心室功能参数在HCM和DCM患者3组之间差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 HCM和DCM患者均可合并冠状动脉疾病,心脏磁共振检查可以用于诊断心肌病,特别是对合并冠心病� 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 冠心病 磁共振成像
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小剂量胺碘酮联合倍他乐克在肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常治疗中的应用研究 被引量：23
7
作者 李艳芳 淡雪川 《临床和实验医学杂志》 2014年第12期971-973,共3页
目的探讨和分析小剂量胺碘酮联合倍他乐克治疗肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常治疗中的临床效果。方法将94例肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常患者按照住院时间先后顺序分组为对照组和观察组；对照组：采用倍他乐克治疗；观察组：采用小... 目的探讨和分析小剂量胺碘酮联合倍他乐克治疗肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常治疗中的临床效果。方法将94例肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常患者按照住院时间先后顺序分组为对照组和观察组；对照组：采用倍他乐克治疗；观察组：采用小剂量胺碘酮联合倍他乐克治疗。对两组患者进行为期6～12个月随访。结果观察组和对照组的治疗有效率分别为95．7％（45／47）、80．9％（38／47）。除QT间期最大值以外，两组心电图指标和LVEF治疗后均较治疗前显著改善（P〈0．05），观察组治疗后心率和QT间期最小值以及QT散度、LVEF、再住院率、猝死率等方面均优于对照组（P〈0．05）。治疗和随访期间均没有发现明显性不良反应。结论采用小剂量胺碘酮联合倍他乐克治疗肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常，可有效地改善患者的临床症状，效果明确。 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 恶性室性心律失常 小剂量胺碘酮 倍他乐克
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高血压所致左心室肥厚与肥厚型心肌病体表心电图和超声心动图的鉴别要点 被引量：21
8
作者 马志玲 赵志敬 +3 位作者 耶闯 胡海霞 刘丽文 邵虹 《心脏杂志》 CAS 2019年第3期295-301,共7页
目的 比较高血压所致左心室肥厚与肥厚型心肌病(HCM)患者体表心电图及超声心动图参数之间的差异,探讨体表心电图对二者鉴别诊断的临床应用价值。方法 收集高血压致左心肥厚(H-LVH)患者,HCM患者及正常对照各49例。常规测量心电图中的P波... 目的 比较高血压所致左心室肥厚与肥厚型心肌病(HCM)患者体表心电图及超声心动图参数之间的差异,探讨体表心电图对二者鉴别诊断的临床应用价值。方法 收集高血压致左心肥厚(H-LVH)患者,HCM患者及正常对照各49例。常规测量心电图中的P波时限、QTC时限,QRS波时限、异常q波数量、R波及S波振幅和STT与QRS波方向一致率,超声心动图中测量E/A、左室射血分数(LVEF)、室间隔厚度、左房内径(LA)、左心室收缩末期左右径(LVs左右径)、左心室舒张末期左右径(LVd左右径)、左心室收缩末期前后径(LVs前后径)、左心室舒张末期前后径(LVd前后径)、左心室收缩末期长轴(LVs长轴)、左心室舒张末期长轴(LVd长轴)等参数,比较3组之间的差异。结果 HCM组患者与H-LVH组患者比较,最大左心室室壁厚度显著增厚,LVEF显著升高(均P<0.05),而HCM每博排出量(SV)、LVs左右径、LVd左右径、LVs前后径、LVd前后径、LVd长径显著小于H-LVH(均P<0.05);心电图提示,HCM组患者II,III,AvfV1V2导联R波与S波电压之和,QTC时限显著高于H-LVH组患者(P<0.01);HCM患者异常Q波数量以及III、aVR导联ST-T与QRS波方向一致率显著高于HLVH组(P<0.01)。结论 超声心动图可从左心室最大室壁厚度及肥厚特征鉴别HCM患者和H-LVH患者;体表心电图鉴别二者需结合QRS波振幅之和,QTC时限,II、V4导联异常Q波数量及导联ST-T与QRS波方向在V2、V3、V6导联的一致率4个参数。 展开更多
关键词 高血压致左心室肥厚 肥厚型心肌病 心电图 超声心动图
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实时三维超声心动图联合二维斑点追踪成像评价肥厚型心肌病患者左房功能的研究 被引量：21
9
作者 陈斌 郭薇 +3 位作者 周丽英 林东 戴莹 叶振盛 《临床超声医学杂志》 2018年第11期721-725,共5页
目的探讨实时三维超声心动图(RT-3DE)联合二维斑点追踪成像(2D-STI)在评价肥厚型心肌病(HCM)患者左房功能中的应用价值。方法选取肥厚型心肌病患者49例(HCM组)和健康志愿者33例(正常对照组),应用RT-3DE分别测量其左房最大容积(LAVmax)... 目的探讨实时三维超声心动图(RT-3DE)联合二维斑点追踪成像(2D-STI)在评价肥厚型心肌病(HCM)患者左房功能中的应用价值。方法选取肥厚型心肌病患者49例(HCM组)和健康志愿者33例(正常对照组),应用RT-3DE分别测量其左房最大容积(LAVmax)、左房最小容积(LAVmin)、左房收缩前容积(LAVpre),经体表面积矫正,计算出左房容积指数(LAVI)、左房每搏量(LASV)、左房射血分数(LAEF)、左房被动射血分数(LAPEF)和左房主动射血分数(LAAEF)。应用2D-STI获得左房各壁中间段长轴方向的心肌运动应变率曲线,测量左房各壁中间段左室收缩期峰值应变率(SRs)、左室舒张早期峰值应变率(SRe)和舒张晚期峰值应变率(SRa),计算其平均值(m SRs、m SRe、m SRa)。比较两组上述各参数的差异。采用Pearson相关分析法分析LAEF与mSRs、LAAEF与m SRa、LAPEF与mSRe间的相关性。结果与正常对照组比较,HCM组LAVImax、LAVImin、LAVIpre、LASV均增大,LAEF、LAPEF均减小,差异均有统计学意义(均P<0.05);LAAEF较正常对照组减小,但差异无统计学意义。与正常对照组比较,HCM组左房的房间隔、侧壁、前壁、后壁中间段的SRs及mSRs,房间隔、侧壁、前壁、下壁、后壁中间段的SRe、SRa及mSRe、m SRa均减小,差异均有统计学意义(均P<0.05)。mSRe与LAPEF、mSRa与LAAEF、mSRs与LAEF均呈正相关(r=0.608、0.314、0.396,均P<0.05)。结论 RT-3DE联合2D-STI技术可以准确评价HCM患者左房容积增大,左房辅泵功能、管道功能和储蓄功能的相互代偿作用减弱或消失,具有一定的临床应用价值。 展开更多
关键词 超声心动描记术 三维 实时 斑点追踪成像 二维 肥厚型心肌病 心房功能
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胺碘酮联合倍他乐克治疗肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常的疗效观察 被引量：21
10
作者 李军 许洪亮 华丽 《临床和实验医学杂志》 2014年第20期1696-1698,共3页
目的探究小剂量胺碘酮联合倍他乐克治疗肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常临床疗效。方法将108例肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常患者随机平均分成三组:胺碘酮组(口服胺碘酮)、倍他乐克组(口服倍他乐克)和联合用药组(同时口服胺碘酮和倍... 目的探究小剂量胺碘酮联合倍他乐克治疗肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常临床疗效。方法将108例肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常患者随机平均分成三组:胺碘酮组(口服胺碘酮)、倍他乐克组(口服倍他乐克)和联合用药组(同时口服胺碘酮和倍他乐克)。根据治疗前后1周的动态心电图检测结果评价三组疗效,统计治疗前后动态心电图QTd值变化情况和的疗效评价结果。结果治疗前三组QTd值无差异,治疗后小剂量胺碘酮联合倍他乐克用药组的QTd值和改善值均明显高于胺碘酮组和倍他乐克组;小剂量胺碘酮联合倍他乐克用药组的总有效率为94.44%,明显高于胺碘酮组的77.78%和倍他乐克组的80.55%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论胺碘酮和倍他乐克两药合用的药效明显大于单独用药,这对于临床治疗肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常将有重要的指导意义。 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 心律失常 胺碘酮 倍他乐克
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老年高血压性肥厚型心肌病和高血压左心室肥厚患者的比较研究 被引量：20
11
作者 华潞 杜海燕 +5 位作者 牛云枫 王志民 陶永康 闫丽荣 樊朝美 李一石 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2014年第6期432-435,共4页
目的:比较研究老年高血压性肥厚型心肌病(HHCME)和高血压性左心室肥厚(HTN-LVH)患者的临床特点和血浆N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平。方法:入选HHCME患者47例为HHCME组,HTN-LVH患者44例为HTN-LVH组。以二维及多普勒超声心动图分别测... 目的:比较研究老年高血压性肥厚型心肌病(HHCME)和高血压性左心室肥厚(HTN-LVH)患者的临床特点和血浆N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平。方法:入选HHCME患者47例为HHCME组,HTN-LVH患者44例为HTN-LVH组。以二维及多普勒超声心动图分别测定两组患者左心房内径(LAd)、左心室舒张末期内径(LVEDd)、室间隔厚度(IVST),左心室射血分数(LVEF),舒张期二尖瓣口E波流速(VE)及A波流速(VA)等。用酶联免疫吸附法测定患者血浆NT-proBNP浓度。结果:①HHCME组患者与HTN-LVH组患者比较,左心室舒张末期内径明显缩小(P<0.001),室间隔厚度、左心室射血分数显著升高(P<0.001),两组VE/VA差异无统计学意义(P>0.05)。两组患者左心房内径差异无统计学意义(P>0.05);②NT-proBNP水平在HHCME组显著升高(P<0.01)。校正年龄、性别、高血压病史以及左心腔内经、室壁厚度及左心室收缩、舒张功能的影响后,HHCME组血浆NT-proBNP水平(1 317.19 fmol/ml)仍显著高于HTN-LVH组(526.19 fmol/ml),P<0.01。结论:HHCME患者血浆NT-proBNP水平明显高于HTN-LVH患者,预示HHCME患者预后较HTN-LVH患者差。血浆NT-proBNP水平可能有助于HHCME的鉴别诊断。 展开更多
关键词 老年性 高血压 肥厚型心肌病 左心室肥厚 N末端B型利钠肽原
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三维斑点追踪技术联合常规超声心动图评价肥厚型心肌病肌小节突变携带者左心室功能的早期改变 被引量：19
12
作者 张娟 王静 +5 位作者 朱晓丽 王博 杨倩利 李静 张军 刘丽文 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第2期104-109,共6页
目的应用三维斑点追踪技术(3D-STI)与常规超声心动图评价肥厚型心肌病(HCM)亲属中携带肌小节基因突变但无左室肥厚者的左心室功能特征,为早期诊断提供影像学依据。方法选取2013年2月至2017年4月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治... 目的应用三维斑点追踪技术(3D-STI)与常规超声心动图评价肥厚型心肌病(HCM)亲属中携带肌小节基因突变但无左室肥厚者的左心室功能特征,为早期诊断提供影像学依据。方法选取2013年2月至2017年4月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心就诊的HCM患者亲属中携带肌小节基因突变但无左心室肥厚者91例为基因阳性表型阴性组(G+/P-组);同时纳入性别年龄匹配的未携带突变基因且无左室肥厚的亲属100例,即基因阴性表型阴性(G-/P-组)作为对照。对所有入选研究对象行3D-STI及常规超声分析,比较两组差异并评估超声参数对肌小节基因突变携带者的诊断效能。结果与G-/P-组相比,G+/P-组左房前后径(LAD)增大,等容舒张时间(IVRT)延长,E/e′增大,e′降低,三维整体纵向和径向应变(GLS和GRS)降低(均P<0.05);ROC曲线分析显示,GLS≤19.9%(曲线下面积0.861,敏感性61.4%,特异性98.5%)和IVRT≥75.5 ms(ROC曲线下面积0.762,敏感性61.4%,特异性72.6%)对亲属携带肌小节基因突变的诊断效能最佳(均P<0.05)。结论HCM亲属中,携带肌小节基因突变者在未出现左室肥厚时就已经出现左室舒张功能减低和左室纵向、径向收缩功能减退,且GLS和IVRT对携带肌小节基因突变的HCM亲属诊断效能最佳。 展开更多
关键词 三维斑点追踪技术 肥厚型心肌病 肌小节基因突变携带者 心室功能 左
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中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023 被引量：18
13
作者 国家心血管病中心心肌病专科联盟 中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会“中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023”专家组 +3 位作者 宋雷 邹玉宝 李新立 惠汝太 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2023年第1期5115-5149,共35页
肥厚型心肌病越来越受到心血管专科医师的重视。本指南总结了肥厚型心肌病的病因、发病机制、诊疗手段、危险分层、康复管理、妊娠等最新认识,以期指导临床对于该病的规范化管理。
关键词 肥厚型心肌病 基因诊断 危险分层 改良扩大Morrow手术 经皮腔内室间隔心肌消融术
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ACCF/AHA肥厚型心肌病诊断治疗指南2011解读 被引量：17
14
作者 李艳兵 刘兴鹏 《心血管病学进展》 CAS 2012年第4期464-467,共4页
肥厚型心肌病是一种常见的心血管疾病。该指南是由美国心脏病学院基金会(ACCF)和美国心脏协会(AHA)联合推出的第一部关于肥厚型心肌病的指南。现就指南中涉及到肥厚型心肌病定义、诊断方法、病程特点以及治疗手段进行概括及解读。
关键词 肥厚型心肌病 心脏猝死 左室流出道梗阻 酒精间隔消融 植入式心律转复除颤器
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心脏磁共振T1 mapping和特征追踪技术定量评价肥厚型心肌病患者心肌纤维化和形变 被引量：18
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作者 崔越 曹玉坤 +6 位作者 刘佳 韩小雨 邵国柱 孔祥闯 史河水 韩萍 刘晓庆 《临床心血管病杂志》 CAS 北大核心 2020年第9期856-862,共7页
目的:探讨心脏磁共振(CMR)T1 mapping和特征追踪(FT-CMR)技术定量肥厚型心肌病(HCM)患者心肌纤维化和心肌形变的诊断价值及其相关性。方法:本研究共纳入25例HCM患者(HCM组)和28例健康志愿者(对照组)行1.5-T心脏磁共振检查。CMR T1 mapp... 目的:探讨心脏磁共振(CMR)T1 mapping和特征追踪(FT-CMR)技术定量肥厚型心肌病(HCM)患者心肌纤维化和心肌形变的诊断价值及其相关性。方法:本研究共纳入25例HCM患者(HCM组)和28例健康志愿者(对照组)行1.5-T心脏磁共振检查。CMR T1 mapping扫描采用改良的Look-Locker反转恢复(MOLLI)序列,扫描范围包括左室基底、中间和心尖段的T1 mapping图。按照美国心脏病协会(AHA)左室心肌分段方法将左室心肌分为16段,并测量每段心肌的初始T1值、增强后T1值和心肌细胞外容积(ECV)值。将心脏长轴二、三和四腔心和全部短轴位电影图像导入心肌应力分析软件,通过分析得到左室整体纵向(GLS)、周向(GCS)和径向(GRS)心肌收缩应力。比较HCM组和对照组的T1值、ECV值和心肌收缩应变的差异,并分析其相关性。结果:HCM组左室整体心肌平均初始T1值和ECV值均高于对照组,差异有统计学意义[初始T1值:(1 047.3±43.7) ms∶(1 013.8±26.9) ms,P=0.001;ECV值:(28.2±4.7)%∶(24.0±1.9)%,P<0.001]。HCM组左室GLS和GCS均低于对照组,差异有统计学意义[GLS:(-13.6±3.7)%∶(-16.9±1.9)%,P<0.001;GCS:(-16.3±4.8)%∶(-19.2±2.7)%,P=0.011]。多变量回归分析显示,HCM患者性别和GRS与左室心肌ECV均存在独立相关性(性别:标准化β=0.429,P=0.012;GRS:标准化β=-0.471,P=0.007)。与初始T1时间和心肌应力相比,ROC曲线分析示心肌ECV对HCM诊断价值最大(AUC=0.846,P<0.001),ECV诊断HCM的敏感性、特异性、阳性预测值(PPV)和阴性预测值(NPV)分别为80.0%、85.7%、83.3%和82.8%。结论:HCM患者的心肌初始T1值和ECV增高,与心肌弥漫性纤维化有关。HCM患者与健康对照比较射血分数(EF)正常而GLS和GCS降低,提示心肌应力比EF能更早地反映心功能受损。HCM患者的心肌纤维化与性别和GRS相关。相对于初始T1时间和心肌应力,心肌ECV诊断HCM的价值较大。 展开更多
关键词 心脏磁共振 T1 mapping 特征追踪 肥厚型心肌病
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实时三维超声心动图自动定量技术评价肥厚型心肌病患者左心房容积及功能的应用价值 被引量：17
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作者 李慕子 李慧 +6 位作者 孟红 李维君 徐路杨 杨善日 王浩 王江涛 段福建 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2022年第5期487-493,共7页
目的:探讨实时三维超声心动图自动定量技术在评价肥厚型心肌病(HCM)患者左心房容积及功能中的应用价值。方法:连续性收集2019年12月到2020年12月于我院确诊的HCM患者70例(HCM组),同时选取同期年龄及性别匹配的健康成年人50例(对照组)。... 目的:探讨实时三维超声心动图自动定量技术在评价肥厚型心肌病(HCM)患者左心房容积及功能中的应用价值。方法:连续性收集2019年12月到2020年12月于我院确诊的HCM患者70例(HCM组),同时选取同期年龄及性别匹配的健康成年人50例(对照组)。对两组进行二维及实时三维超声心动图检查,评价两组患者传统舒张功能指标与三维左心房功能参数的差异,并进行相关性分析。结果:两组年龄、性别、体表面积、心率、血压差异均无统计学意义(P均>0.05)。HCM组患者室间隔厚度、左心室后壁厚度、最大室壁厚度、左心室射血分数、舒张早期二尖瓣血流速度峰值与二尖瓣环舒张早期速度峰值之比(E/e’)、左心室整体纵向应变(GLS)及达峰时间离散度均大于对照组,左心室舒张末期及收缩末期容积指数、间隔侧及侧壁侧二尖瓣环舒张早期运动速度峰值较对照组小,差异均有统计学意义(P均<0.05)。左心房功能参数中,HCM组三维超声心动图左心房最大容积、最小容积及收缩前容积均大于对照组,左心房被动排空分数、主动排空分数及总排空分数、储器期左心房长轴应变(LASr)及圆周应变、管道期及收缩期左心房长轴及圆周应变均小于对照组(P均<0.05)。相关性分析显示,LASr与GLS具有较强相关性(r=0.798,P<0.01)。结论:HCM患者的左心房功能明显减低,对其左心室充盈具有重要意义。实时三维超声心动图可以对不同时期左心房功能及应变进行评估,可行性及可重复性较好,具有较高的临床价值。 展开更多
关键词 超声心动图描记术 三维 斑点追踪成像 肥厚型心肌病 心房功能
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中国儿童肥厚型心肌病诊断的专家共识 被引量：17
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作者 中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组 《中国实用儿科杂志》编辑委员会 +6 位作者 张艳敏 李自普 韩玲 黄敏 陈永红 袁越 安金斗 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期329-334,共6页
肥厚型心肌病( hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是儿童及青壮年心脏性猝死(sudden cardiacdeath,SCD)的最重要原因之一 w 。成人HCM的发病率为1/500 '但儿童发病率尚不明确,估计年新发病率为(0.3 ~ 0.5)/100 000[4-5]. 2016年中... 肥厚型心肌病( hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是儿童及青壮年心脏性猝死(sudden cardiacdeath,SCD)的最重要原因之一 w 。成人HCM的发病率为1/500 '但儿童发病率尚不明确,估计年新发病率为(0.3 ~ 0.5)/100 000[4-5]. 2016年中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组回顾性调查了国内16家医院2006—2016年10年间的1823例心肌病住院患儿,其中HCM占9.4%(不包括门诊诊断的HCM)。 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 诊断 儿童
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心肌病疾病谱变化趋势研究——阜外医院门诊及住院患者数据分析 被引量：13
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作者 孙筱璐 王东 +5 位作者 刘婕 陈蔚南 蒋文 王继征 康连鸣 宋雷 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2020年第4期3477-3481,共5页
目的分析2014~2019年阜外医院心肌病患者疾病谱变化趋势和规律。方法收集2014年1月1日至2019年12月31日在阜外医院门诊及住院进行治疗的心肌病患者数据。按照年份及心肌病类型(肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型... 目的分析2014~2019年阜外医院心肌病患者疾病谱变化趋势和规律。方法收集2014年1月1日至2019年12月31日在阜外医院门诊及住院进行治疗的心肌病患者数据。按照年份及心肌病类型(肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型心肌病、左室心肌致密化不全)分组进行分析。结果心肌病患者门诊总人次及住院总人次均呈现逐年增长趋势,其中肥厚型心肌病占全部门诊就诊心肌病患者的45.4%,占全部住院心肌病患者的45.6%;扩张型心肌病占全部门诊就诊心肌病患者的43.6%,占全部住院心肌病患者的41.6%;左室心肌致密化不全占全部门诊就诊心肌病患者的4.1%,占全部住院心肌病患者的3.8%;限制型心肌病占全部门诊就诊心肌病患者的3.8%,占全部住院心肌病患者的4.6%;致心律失常型心肌病占全部门诊就诊心肌病患者的1.9%,占全部住院心肌病患者的4.3%。肥厚型心肌病从2016年起超过扩张型心肌病,成为门诊和住院最常见的心肌病类型,且连续6年保持增长。结论2014~2019年阜外医院就诊的心肌病患者数量不断上升,种类多样。心肌病的防治工作任重道远。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型心肌病 左室心肌致密化不全 疾病谱 门诊 住院
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压力-应变环在评价肥厚型心肌病左室心肌做功中的应用 被引量：16
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作者 张苗 袁建军 +7 位作者 王一洒 朱好辉 魏常华 丁晓 李思靓 李帅 郭雯 刘会芳 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第7期576-580,共5页
目的:探讨压力-应变环(pressure-strain loop,PSL)无创定量评估左室心肌整体做功指数(global work index,GWI)、整体做功效率(global work efficiency,GWE)、整体有用功(global constructive work,GCW)、整体无用功(global wasted work,... 目的:探讨压力-应变环(pressure-strain loop,PSL)无创定量评估左室心肌整体做功指数(global work index,GWI)、整体做功效率(global work efficiency,GWE)、整体有用功(global constructive work,GCW)、整体无用功(global wasted work,GWW)等在评价肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者左室心肌做功中的价值。方法:选取自2018年12月至2019年9月在河南省人民医院就诊的HCM患者31例作为HCM组,同时选取健康志愿者36例作为对照组。收集相关临床资料,比较两组间左室射血分数(LVEF)、左室舒张末期内径(LVEDd)、左室收缩末期内径(LVEDs)、左房内径(LAD)、最大室壁厚度(MWT)、左室质量指数(LVMI)、整体纵向应变(GLS)、纵向应变达峰时间离散度(PSD)及GWI、GWE、GCW、GWW的差异。结果:HCM组MWT、LAD、E/e′、LVMI较对照组明显增加,差异有统计学意义(均 P<0.05);HCM组左室心肌功能参数GLS、GWI、GWE、GCW较对照组明显减低,GWW、PSD较对照组明显增加(均 P<0.05)。左室GLS、PSD和GWI、GCW、GWW、GWE观察者内及观察者间的重复性较好,同一观察者内相关系数(ICC)分别为0.852、0.707、0.917、0.955、0.675、0.618,不同观察者组间ICC分别为0.837、0.631、0.927、0.944、0.555、0.670。相关性分析显示,GLS与GWI、GWE、GCW呈正相关( r=0.765、0.737、0.815,均 P<0.001),与GWW、PSD呈负相关( r=-0.517、-0.606,均 P<0.001)。 结论:HCM患者左室GWI、GWE及GCW降低,GWW增加,PSL可以很好地评价HCM患者左室心肌做功受损情况。 展开更多
关键词 斑点追踪技术 压力-应变环 肥厚型心肌病 心肌做功 心肌应变
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小剂量胺碘酮联合美托洛尔在肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常治疗中的应用研究 被引量：16
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作者 王鲁奇 《中国医学前沿杂志（电子版）》 2014年第8期82-84,共3页
目的探讨小剂量胺碘酮联合美托洛尔治疗肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常的临床疗效。方法选择肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常患者82例,所有患者均给予小剂量胺碘酮联合美托洛尔,治疗3个月后,复查Holter等相关检查以评价临床治疗效果,... 目的探讨小剂量胺碘酮联合美托洛尔治疗肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常的临床疗效。方法选择肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常患者82例,所有患者均给予小剂量胺碘酮联合美托洛尔,治疗3个月后,复查Holter等相关检查以评价临床治疗效果,并观察治疗过程中的不良反应发生情况。结果 82例患者中,62例治疗有效,病情缓解,20例治疗无效,治疗有效率为75.61%。治疗前后最长QT间期的变化无显著差异;治疗后最短QT间期显著长于治疗前(P<0.05);治疗前的QT离散度为(96±29)ms,显著高于治疗后[(64±17)ms](P<0.05)。4例患者治疗期间出现轻微恶心欲呕症状,2例患者出现窦性心动过缓,不良反应发生率为14.63%。结论小剂量胺碘酮联合美托洛尔治疗肥厚型心肌病伴恶性室性心律失常具有较好的临床疗效,可使患者病情稳定,改善其预后,且不良反应少,值得在临床进一步推广应用。 展开更多
关键词 胺碘酮 美托洛尔 肥厚型心肌病 恶性室性心律失常
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