一种罕见的运动神经元病:远端型脊肌萎缩症(附1例报道) 被引量：3

1

作者 刘璐 李承晏 《卒中与神经疾病》 2016年第1期63-65,共3页

目的探讨远端型脊肌萎缩症(Distal spinal muscular atrophy,dSMA)的临床特征及诊断。方法对1例双下肢远端肌无力伴萎缩的患者进行临床、实验室、电生理、影像学检查。结果患者幼年起病,表现为对称性双下肢无力,病情缓慢进行性加重,逐... 目的探讨远端型脊肌萎缩症(Distal spinal muscular atrophy,dSMA)的临床特征及诊断。方法对1例双下肢远端肌无力伴萎缩的患者进行临床、实验室、电生理、影像学检查。结果患者幼年起病,表现为对称性双下肢无力,病情缓慢进行性加重,逐渐出现双下肢远端对称性肌肉萎缩,血清肌酶基本正常,电生理检查提示四肢神经源性损害,感觉、运动神经传导正常。结论远端型脊肌萎缩症的临床特征与腓骨肌萎缩症、运动神经元病极为类似,实验室、电生理检查及基因检测有助于疾病的诊断。 展开更多

关键词 下运动神经元病 远端型脊肌萎缩症

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平山病的MRI表现及对临床诊断的意义 被引量：2

2

作者 董大伟 《包头医学院学报》 CAS 2009年第1期87-88,共2页

关键词 MRI表现 临床诊断 平山病 上肢远端肌萎缩症 运动神经元疾病 影像学表现 检查手段 北京天坛医院

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青少年上肢远端肌萎缩症 被引量：1

3

作者 林细康 季晓林 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期255-256,共2页

关键词 上肢远端肌萎缩症 青少年期 脊髓前角病变 临床研究 治疗方法 发病机制 平山病 下颈段

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平山病1例报告并文献复习 被引量：1

4

作者 杨宇 邓晖 +2 位作者 金涛 张颖 孙莉 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第8期755-756,共2页

平山病（hirayama diseas）又被称为青年上肢远端肌萎缩症,最早由日本学者平山惠于1959年报道,目前所报道的平山病例均为散发,主要来自亚洲国家,在西半球,特别是北美很少见相关报道。

关键词 平山病 文献复习 上肢远端肌萎缩症 亚洲国家 西半球

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平山病1例报告(附发病30年后肌电改变) 被引量：1

5

作者 朱丹 张继华 +1 位作者 陈嘉峰 冯加纯 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第5期625-626,共2页

平山病（Hirayama disease）又称青年上肢远端肌萎缩症（Juvenile muscular atrophy of distalupper extremity）,是1959年由日本学者平山惠造第一次报道的一种自限性肌萎缩症。本病不同于运动神经元病,在发病初的几年内呈进行性加重,... 平山病（Hirayama disease）又称青年上肢远端肌萎缩症（Juvenile muscular atrophy of distalupper extremity）,是1959年由日本学者平山惠造第一次报道的一种自限性肌萎缩症。本病不同于运动神经元病,在发病初的几年内呈进行性加重,多半在5年内停止发展,预后良好。近几年国内有少数报道,但对此病长时间随访观察,特别是病后30年肌电图改变还未见报道。本文报道1例患此病30年后肌电图改变。 展开更多

关键词 肌电图 平山病 发病 上肢远端肌萎缩症 运动神经元病 进行性加重 随访观察 自限性

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平山病二例报告 被引量：1

6

作者 左红霞 应锡玫 《现代实用医学》 2010年第2期229-230,共2页

平山病（Hirayama disease，HD）又称青年上肢远端肌萎缩症，是日本平山惠造于1959年首先报道，特点是青年起病的单侧或双侧上肢远端（手和前臂）肌萎缩，是神经科少见病，易误诊误治。现将2008年3月至2009年4月在温州医学院附属慈溪医... 平山病（Hirayama disease，HD）又称青年上肢远端肌萎缩症，是日本平山惠造于1959年首先报道，特点是青年起病的单侧或双侧上肢远端（手和前臂）肌萎缩，是神经科少见病，易误诊误治。现将2008年3月至2009年4月在温州医学院附属慈溪医院就诊的2例患者的临床资料进行分析，报告如下。 展开更多

关键词 平山病 上肢远端肌萎缩症 温州医学院 2009年 双侧上肢 误诊误治 临床资料 医院就诊

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青年上肢远端肌萎缩症的临床及磁共振特征

7

作者 刘亚玲 郭力 任爱兵 《脑与神经疾病杂志》 2005年第5期385-387,365,共4页

青年上肢远端肌萎缩症又称良性单肢肌萎缩症、Hirayama病,是发生在青少年时期的肌萎缩症,在日本及印度报道较多,国内相对较少[1,2].与肌萎缩侧索硬化不同,本症预后较好.近年来研究发现在屈颈情况下患者低位颈段及高位胸段脊髓后硬膜外... 青年上肢远端肌萎缩症又称良性单肢肌萎缩症、Hirayama病,是发生在青少年时期的肌萎缩症,在日本及印度报道较多,国内相对较少[1,2].与肌萎缩侧索硬化不同,本症预后较好.近年来研究发现在屈颈情况下患者低位颈段及高位胸段脊髓后硬膜外腔增宽,脊髓向前受压变扁.国内未见相关的报道,现将本院遇到的三例报告如下,并对其临床特征及诊断标准加以回顾. 展开更多

关键词 上肢远端肌萎缩症 临床特征 磁共振特征 青年 肌萎缩侧索硬化 胸段脊髓 青少年时期 硬膜外腔 研究发现

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青年上肢远端肌萎缩症13例病因分析

8

作者 高堂忠 李强 等 《适宜诊疗技术》 2001年第2期14-15,共2页

关键词 青年人 上肢远端肌萎缩症 病因 诊断 治疗

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平山病的磁共振影像表现

9

作者 王宇军 黄磊 《浙江医学》 CAS 2009年第4期530-531,共2页

平山病（Hirayama Disease）义称青少年上肢远端肌萎缩症，是日本学者平山惠造．于1959年首次报道的一种自限性疾病。缓慢进行性上肢肌肉萎缩为特征的疾病。通常单侧发生，且青年男性占多数，进展数年后静止，临床上易与运动神经元病混... 平山病（Hirayama Disease）义称青少年上肢远端肌萎缩症，是日本学者平山惠造．于1959年首次报道的一种自限性疾病。缓慢进行性上肢肌肉萎缩为特征的疾病。通常单侧发生，且青年男性占多数，进展数年后静止，临床上易与运动神经元病混淆。现将16例临床确诊的平山病的磁共振影像报告如下，并结合文献对其进行探讨，旨在增强临床医师对该病磁共振影像的认识。 展开更多

关键词 磁共振影像 平山病 影像表现 上肢远端肌萎缩症 自限性疾病 运动神经元病 临床医师 肌肉萎缩

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平山病1例报告

10

作者 李玉莲 万慧 +1 位作者 张丽 胡火有 《江西医药》 CAS 2008年第9期926-928,共3页

平山病（hirayama disease）是由日本学者平山惠造于1959年首次报道．又称青年上肢远端肌萎缩症。是一种良性自限性下运动神经元疾病。此病多为青少年起病，98％发生在15—30岁之间，男性多于女性，呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力，无... 平山病（hirayama disease）是由日本学者平山惠造于1959年首次报道．又称青年上肢远端肌萎缩症。是一种良性自限性下运动神经元疾病。此病多为青少年起病，98％发生在15—30岁之间，男性多于女性，呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力，无感觉及锥体束受累，可有寒冷麻痹及伸展时震颤，缓慢进展数年后可自然静止．亦有第二次波动现象。今年我院收治1例．经检查确诊。现结合文献报告如下。 展开更多

关键词 平山病 上肢远端肌萎缩症 运动神经元疾病 青少年起病 肌肉萎缩 文献报告 自限性 对称性

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平山病患者颈椎矢状面形态及稳定性的X线影像学研究 被引量：5

11

作者 李杰 张文明 +4 位作者 林建华 张立群 李文波 王柠 陈小荣 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第1期20-24,共5页

目的：探索平山病患者颈椎x线征象，并分析平山病患者颈椎矢状面形态及稳定性。方法：2007年5月～2013年1月．我们对明确诊断的青少年上肢远端肌萎缩症患者28例（平山病组，均为男性，年龄15～24岁，平均19．5岁）及同年龄段健康志愿者2... 目的：探索平山病患者颈椎x线征象，并分析平山病患者颈椎矢状面形态及稳定性。方法：2007年5月～2013年1月．我们对明确诊断的青少年上肢远端肌萎缩症患者28例（平山病组，均为男性，年龄15～24岁，平均19．5岁）及同年龄段健康志愿者28例（对照组，均为男性，年龄18～23岁，平均20．9岁）进行比对研究，行颈椎正侧位（21例平山病患者和所有志愿者）和主动过伸过屈位X线检查检查，分别测量平山病组和对照组颈椎过屈侧位x线片上的屈曲活动度及角度位移，采用Borden法测量弧弦距来评价颈椎曲度。应用SPSS17．0行数据分析，两组比对，并对平山病患者颈椎屈曲活动度和颈椎曲度行相关性分析。结果：平山病组患者颈椎屈曲活动度（C2～C7）为37．52。±9．09。，相较于对照组（25-39。±8．66。）增大（P〈0．05）。平山病组患者下颈椎过伸过屈角位移（C3／4～C6／7）分别为14．37。±5．22。、16．70。±3．44。、17．05。±3．66。及15．15。±4．25。，经过单因子方差分析，相比较对照组的11．03。±3．67。、11．69。±3．85。、13．29。±3．6l。及12．19。±3．55。显著增大（P〈0．05）。21例平山病组患者的弧弦距为5．42~7．35ram，28例对照组志愿者为9．10~2．60mm，两组存在显著性差异（P〈0．05）。57．1％（12／21）的平山病患者弧弦距测量表现为颈椎曲度变浅、变直或颈椎反弓，弧弦距与颈椎屈曲活动度呈统计学负相关（r=-0．585，Irl〉0．50）。结论：平山病患者颈椎存在屈曲活动度增大、颈椎不稳定和颈椎曲度改变，其颈椎屈曲活动度增大与颈椎曲度变直或反弓具有一定相关性。 展开更多

关键词 平山病(青少年上肢远端肌萎缩症) 颈椎X线 颈椎屈曲活动度 颈椎不稳定 弧弦距

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平山病诊断与治疗 被引量：3

12

作者 王洪立 姜建元 +4 位作者 陈文钧 马昕 吕飞舟 马晓生 夏新雷 《国际骨科学杂志》 2011年第4期228-230,共3页

平山病既往多由神经内科进行诊疗,近10余年随着对其发病机制的不断认识以及MRI等相关技术的临床广泛应用,诊断和治疗均取得明显进展。国内外先后有多位学者采用不同的手术方式进行外科干预,均取得较好的短期临床治疗效果。该文就平山病... 平山病既往多由神经内科进行诊疗,近10余年随着对其发病机制的不断认识以及MRI等相关技术的临床广泛应用,诊断和治疗均取得明显进展。国内外先后有多位学者采用不同的手术方式进行外科干预,均取得较好的短期临床治疗效果。该文就平山病的典型临床表现、主要辅助检查、诊断与鉴别诊断及治疗等作一综述。 展开更多

关键词 平山病 青少年上肢远端肌萎缩症 屈性脊髓病 诊断 手术治疗

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平山病的影像学检查方法

13

作者 陈剑华 《苏州医学》 2009年第1期58-59,共2页

平山病（Hirayama Disease）是由日本学者平山惠造于1959年首次报道，临床易与运动神经元病混淆。平山病是一种良性自限性疾病，又称青少年上肢远端肌萎缩症或良性单肢肌萎缩症，与运动神经元病、肌萎缩性侧索硬化及脊肌萎缩症表现相似... 平山病（Hirayama Disease）是由日本学者平山惠造于1959年首次报道，临床易与运动神经元病混淆。平山病是一种良性自限性疾病，又称青少年上肢远端肌萎缩症或良性单肢肌萎缩症，与运动神经元病、肌萎缩性侧索硬化及脊肌萎缩症表现相似，但预后截然不同。文献报道的大部分病例来自日本及印度，意大利、中国、德国、比利时等国家亦见散发报道。 展开更多

关键词 影像学检查方法 平山病 上肢远端肌萎缩症 良性自限性疾病 肌萎缩性侧索硬化 运动神经元病 脊肌萎缩症 青少年

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平山病28例报告

14

作者 杨继红 张雅娟 邢威 《中国临床神经科学》 2010年第5期534-535,540,共3页

平山病又称青年上肢远端肌萎缩症,是日本学者平山惠造在1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病。与运动神经元病中的肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩和多灶性运动神经病等相似,易混淆,临床诊断本病时需加以鉴别。 资料与方法... 平山病又称青年上肢远端肌萎缩症,是日本学者平山惠造在1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病。与运动神经元病中的肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩和多灶性运动神经病等相似,易混淆,临床诊断本病时需加以鉴别。 资料与方法平山病诊断依据1.临床依据：①青年早期隐袭起病,男性多见; 展开更多

关键词 平山病 上肢远端肌萎缩症 多灶性运动神经病 运动神经元疾病 肌萎缩侧索硬化 进行性脊肌萎缩 运动神经元病 临床诊断

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平山病1例

15

作者 岳博 邓超 +1 位作者 王思博 郭兆刚 《武警医学》 CAS 2023年第12期1059-1061,共3页

平山病,又称青年上肢远端肌萎缩症,是一种罕见的良性运动神经元疾病,影响颈椎节段,男性常见,发病年龄在16~25岁,少见且易误诊。虽然平山病是一种良性自限性疾病,但却累及患者的上肢远端功能,尤以手部肌肉受累为著,影响日常生活质量,应... 平山病,又称青年上肢远端肌萎缩症,是一种罕见的良性运动神经元疾病,影响颈椎节段,男性常见,发病年龄在16~25岁,少见且易误诊。虽然平山病是一种良性自限性疾病,但却累及患者的上肢远端功能,尤以手部肌肉受累为著,影响日常生活质量,应尽早诊断并给予治疗。1病例报告患者,男,24岁,某部队战士,入伍4年余,因“发现左上肢肌肉萎缩、乏力、抖动4年余”于2022-09-29来我院就诊。患者4年前发现左手较右手肉瘦,力量稍弱,训练时力弱明显,指间运动笨拙,抓握单杠时左手用力差,伸指时手指无力,伴左手4、5指不自主抖动,左手用力抬腕时左前臂可见肌束颤动,秋冬气温降低时上述症状明显加重。无就诊历史。查体:神清语明,查体合作。 展开更多

关键词 青年上肢远端肌萎缩症 肌萎缩 平山病 颈椎MRI

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青年型单上肢远端肌萎缩症 被引量：3

16

作者 杨晓苏 肖波 +2 位作者 张丽芳 杨欢 梁静慧 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第3期227-228,共2页

关键词 青年型单上肢远端肌萎缩症 临床表现 诊断

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双侧上肢同时受累的平山病的诊断分析 被引量：1

17

作者 唐江威 赵丽冰 郭鹏 《齐齐哈尔医学院学报》 2008年第22期2745-2745,共1页

关键词 上肢远端肌萎缩症 平山病 双侧 诊断分 青少年 病例

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遗传性青少年上肢远端肌萎缩症一家系

18

作者 刘丽 黄旭升 +1 位作者 陈朝晖 蒲传强 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第5期596-596,共1页

先证者（Ⅲ4）女，15岁。主因右手肌肉萎缩、无力半年余就诊。患者于洗衣服时出现冻僵感明显，右手活动不灵活，其母发现右手肌肉萎缩、无力，扣扣子及写字时间长时有不灵活感，寒冷环境下上述症状明显，暖和环境下右手活动不灵情况减... 先证者（Ⅲ4）女，15岁。主因右手肌肉萎缩、无力半年余就诊。患者于洗衣服时出现冻僵感明显，右手活动不灵活，其母发现右手肌肉萎缩、无力，扣扣子及写字时间长时有不灵活感，寒冷环境下上述症状明显，暖和环境下右手活动不灵情况减轻，当时左手无明显影响，后症状缓慢加重，无左上肢及双下肢活动不灵，无感觉障碍及智能减退。既往冬天双手易长冻疮， 展开更多

关键词 上肢远端肌萎缩症 青少年 遗传性 家系 肌肉萎缩 寒冷环境 无感觉障碍 下肢活动

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青少年上肢远端肌萎缩症1例报告

19

作者 林细康 季晓林 严金柱 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2010年第1期57-57,共1页

关键词 上肢远端肌萎缩症 青少年期 脊髓前角病变 下颈段 自限性 平山病

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平山病一例报道

20

作者 文蕾 《中国中医药咨讯》 2012年第1期435-435,共1页

平山病（Hirayamadisease，HD）又称青年上肢远端肌萎缩症，是日本平山惠造于19519年首先报道，特点是青年起病的单侧或双侧上肢远端（手和前臂）肌萎缩，是神经科少见病，有影像学较典型表现，仍易误诊误治。现将我院发现的一例患者临... 平山病（Hirayamadisease，HD）又称青年上肢远端肌萎缩症，是日本平山惠造于19519年首先报道，特点是青年起病的单侧或双侧上肢远端（手和前臂）肌萎缩，是神经科少见病，有影像学较典型表现，仍易误诊误治。现将我院发现的一例患者临床资料进行分析，报告如下。 展开更多

关键词 平山病 上肢远端肌萎缩症 双侧上肢 误诊误治 临床资料 少见病 神经科 影像学

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