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依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化延髓麻痹的临床观察 被引量:2
1
作者 冯俊强 杨光 张立志 《中国现代药物应用》 2012年第11期88-90,共3页
目的观察自由基清除剂依达拉奉对肌萎缩侧索硬化的治疗作用。方法对于28例确诊的肌萎缩侧索硬化患者进行随机分组,分为试验组及对照组,分别给予依达拉奉+常规治疗和常规治疗,观察时间为6个月,对于两组患者使用国内延髓量表进行评定,观... 目的观察自由基清除剂依达拉奉对肌萎缩侧索硬化的治疗作用。方法对于28例确诊的肌萎缩侧索硬化患者进行随机分组,分为试验组及对照组,分别给予依达拉奉+常规治疗和常规治疗,观察时间为6个月,对于两组患者使用国内延髓量表进行评定,观察疗效。结果提示依达拉奉对于肌萎缩侧索硬化有治疗作用,且安全性及耐受性良好。结论此治疗方法值得在临床推广。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 依达拉奉 治疗作用 临床观察 延髓麻痹 自由基清除剂 常规治疗 随机分组
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脊髓性肌萎缩的诊疗进展 被引量:1
2
作者 刘倩 吴菁 《中国产前诊断杂志(电子版)》 2014年第3期54-58,共5页
脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)是一种基因突变导致脊髓前角细胞变性引起肌无力和肌萎缩等临床症状的一组疾病。遗传方式以常染色体隐性遗传为主,也有常染色体显性遗传和X连锁遗传[1,2]的报道。活产儿中发病率约为1/6000~1/... 脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)是一种基因突变导致脊髓前角细胞变性引起肌无力和肌萎缩等临床症状的一组疾病。遗传方式以常染色体隐性遗传为主,也有常染色体显性遗传和X连锁遗传[1,2]的报道。活产儿中发病率约为1/6000~1/10 000,是第二常见的致死性常染色体隐性遗传病,仅次于囊性纤维化。文献显示,中国南方SMA致病基因SMN1携带者率为1/35~1/80[3]。 展开更多
关键词 脊髓性肌萎缩 MUSCULAR 肌无力 文献显示 携带者 产前诊断 脊髓前角 活产儿 细胞变性 诊疗进展
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有一种“瘫痪”不必过分关注
3
作者 赵洪伟 《家庭健康(医学科普)》 2006年第6期25-25,共1页
小测验时,老师让晓兰到黑板上解一道数学题,晓兰犹豫了一下。突然全身无力,瘫倒在讲台上。当时没有出现四肢抽搐及大小便失禁,没有眩晕及呕吐,晓兰似平什么都知道,但四肢却不听使唤。医生给她做了检查神经系统反射未见异常,心电... 小测验时,老师让晓兰到黑板上解一道数学题,晓兰犹豫了一下。突然全身无力,瘫倒在讲台上。当时没有出现四肢抽搐及大小便失禁,没有眩晕及呕吐,晓兰似平什么都知道,但四肢却不听使唤。医生给她做了检查神经系统反射未见异常,心电图、肌电图检查正常,血糖、血钾等均正常,头颅CT亦正常。癫痫、心脏病、低血糖、电解质紊乱等相继排除,各项检查均未发现对器质性疾病有诊断价值的“证据”。1小时后,晓兰恢复正常。 展开更多
关键词 肌电图检查 分关 瘫痪 四肢抽搐 大小便失禁 电解质紊乱 器质性疾病 全身无力 神经系统 头颅CT
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肌萎缩侧索硬化的神经影像学研究 被引量:1
4
作者 仇建婷 任桂茹 商秀丽 《医学临床研究》 CAS 2012年第1期1-4,共4页
[目的]研究肌萎缩侧索硬化(ALS)的颅脑核磁共振成像(MRI)改变与临床表现的关系,分析ALS的颅脑弥散张量成像(DTI)特点,评价MRI及DTI在ALS诊断中的价值.[方法]对49例ALS患者的临床和影像学资料进行回顾性分析,颅脑MRI呈现皮质脊髓束... [目的]研究肌萎缩侧索硬化(ALS)的颅脑核磁共振成像(MRI)改变与临床表现的关系,分析ALS的颅脑弥散张量成像(DTI)特点,评价MRI及DTI在ALS诊断中的价值.[方法]对49例ALS患者的临床和影像学资料进行回顾性分析,颅脑MRI呈现皮质脊髓束(CST)异常改变者构成MRI阳性组,共10例,无异常改变者构成MRI阴性组,共39例;此外,对1例患者的DTI及弥散张量纤维束成像(DTT)结果进行单独分析.[结果]MRI阳性者共10例(占20.4%);MRI阳性组的起病年龄较MRI阴性组小,且两组相比较差异有显著性( P 〈0.01),锥体束征较MRI阴性组明显( P 〈0.01);两组的病程相比较无统计学差异( P 〉0.05);DTI显示CST等广泛纤维束的各向异性值(FA)减低,DTT示CST严重缺失.[结论]虽然颅脑MRI呈现异常改变与ALS临床表现有一定关系,但在临床诊断ALS的患者中,MRI阳性率较低,可见MRI对ALS并不敏感,仅作为参考标准,而DTI技术可能对ALS的诊断有所帮助,有待进一步研究. 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化/放射摄影术 神经放射摄影术
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进行性脊髓性肌萎缩一例
5
作者 刘桂萍 《中国厂矿医学》 2002年第4期350-350,共1页
关键词 进行性脊髓性肌萎缩 治疗 心电图
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经肌肉活检证实的进行性脊肌萎缩症1例报告 被引量:2
6
作者 王守春 王茜 +1 位作者 朱丹 江新梅 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期244-244,共1页
关键词 进行性脊肌萎缩症 肌肉活检 肌萎缩侧索硬化 运动神经元病 临床表现 肌肉受累 成年型 发病年龄
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肌萎缩侧索硬化(附55例临床分析及1例病理报告) 被引量:1
7
作者 邵淑琴 郑彩梅 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1989年第4期229-230,共2页
肌萎缩侧索硬化(ALS)自1869年首先由 Charcot 描述以来,虽进行了临床与试验室等多方面的研究,迄今发病机制不详,预后不佳。本病好发青壮年,病情呈进行性加重,疗效不好。为进一步探讨发病规律及病因,将我院收治的55例病人总结如下。临床... 肌萎缩侧索硬化(ALS)自1869年首先由 Charcot 描述以来,虽进行了临床与试验室等多方面的研究,迄今发病机制不详,预后不佳。本病好发青壮年,病情呈进行性加重,疗效不好。为进一步探讨发病规律及病因,将我院收治的55例病人总结如下。临床资料男36人,女19人。男∶女近2∶1。发病年龄16~64岁,31~50岁31例(56%),30岁以下14例(25%),平均发病年龄38岁。病史:头、颈、腰部外伤史4例(7%)。嗜烟酒9例。合并甲状腺瘤、结肠癌及胃溃疡各1例。无糖尿病与重金属接触史。月经史:1人月经未来潮,余18人中有10人于闭经后0.5~17年间发病。最小闭经年龄32岁,最大51岁。家族史:其一男病人,18岁起病,母40岁发病已瘫痪8年,三个舅舅均患病尚未瘫痪。其二女性,35岁起病,病后已7年,病情趋于稳定,尚能缓慢行走. 展开更多
关键词 肌肉萎缩 ALS 病理
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多系统萎缩患者TCR α链CDR3谱系的荧光定量PCR溶解曲线 被引量:1
8
作者 田丹 孙永萍 +2 位作者 汤贤英 马锐 姚新生 《贵阳医学院学报》 CAS 2010年第1期13-16,共4页
目的:利用荧光定量PCR溶解曲线分析技术检测1例多系统萎缩患者TCRα链CDR3谱系。方法:提取1例多系统萎缩患者和1例正常人外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cell,PBMC)中的总RNA,逆转录成cDNA,以32个人TCRα链胚系可变区... 目的:利用荧光定量PCR溶解曲线分析技术检测1例多系统萎缩患者TCRα链CDR3谱系。方法:提取1例多系统萎缩患者和1例正常人外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cell,PBMC)中的总RNA,逆转录成cDNA,以32个人TCRα链胚系可变区基因家族(TRAV)设计上游引物,共同的TCRα链恒定区基因家族(TRAC)设计下游引物,荧光定量PCR(FQ-PCR)扩增32个TRAV基因各家族CDR3谱系,溶解曲线法分析各家族CDR3谱系的单、寡、多克隆增生,挑选单克隆进行PCR扩增,扩增产物行普通琼脂糖凝胶回收后测序分析。结果:多系统萎缩患者和正常人PBMC的32个TCRα链TRAV家族CDR3谱型的FQ-PCR产物的各家族相对定量表达不一;正常人的32个TCRα链TRAV家族CDR3谱型的溶解曲线图表现为多个峰型的高斯分布,多系统萎缩患者的TRAV10、TRAV15、TRAV29家族CDR3谱型的溶解曲线表现为单峰的克隆性增生,其他家族为多峰、寡峰的多克隆及寡克隆增生,未出现缺失的家族,对单峰的TRAV15家族的测序得到的CDR3区的氨基酸组成为:SAIYFCAEDRDSTLTFG。结论:该多系统萎缩患者的PMBC中,存在TCRα链CDR3谱系漂移。 展开更多
关键词 多系统萎缩 互补决定区 荧光定量PCR 溶解曲线
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脊髓性肌萎缩症诊治进展 被引量:2
9
作者 周凤敏 邹丽萍 +1 位作者 宋昉 刘哲伟 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期320-322,共3页
脊髓性肌萎缩症(spinalmuscularatrophy,SMA)属常染色体隐性遗传神经退行性病变,是由SMNl基因的纯和缺失或突变所致.SMNI基因存在于染色体5q11-5q13区。SMA疾病仅次于囊泡纤维症居于第二位的遗传性致死性疾病,婴儿发病率为1:6000... 脊髓性肌萎缩症(spinalmuscularatrophy,SMA)属常染色体隐性遗传神经退行性病变,是由SMNl基因的纯和缺失或突变所致.SMNI基因存在于染色体5q11-5q13区。SMA疾病仅次于囊泡纤维症居于第二位的遗传性致死性疾病,婴儿发病率为1:6000到1:10000之间,每40-60人中有1位杂合子携带者。本文针对目前SMA的治疗作一综述,以为SMA的研究提供帮助。 展开更多
关键词 神经肌肉萎缩 SMN基因 治疗药物 突变
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肯尼迪病与肌萎缩侧索硬化的肌电图对比研究 被引量:4
10
作者 卢福昌 施晓耕 +3 位作者 郑瑜 侯晓妹 卢明 杜宝新 《现代电生理学杂志》 2015年第1期7-11,共5页
目的:研究肯尼迪病(Kennedy’s disease,KD)的肌电图特点,并对其敏感性进行分析。方法:方法:对7例经基因确诊的KD患者行针极肌电图、神经传导、F波和H反射检测,并与18例年龄相匹配的肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)... 目的:研究肯尼迪病(Kennedy’s disease,KD)的肌电图特点,并对其敏感性进行分析。方法:方法:对7例经基因确诊的KD患者行针极肌电图、神经传导、F波和H反射检测,并与18例年龄相匹配的肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者进行对比。结果:KD组感觉神经传导速度异常率、动作电位波幅与ALS组比较差异具有统计学意义(P<0.05),且以腓肠神经动作电位波幅异常率最高(71.43%);两组运动神经复合肌肉动作电位波幅、传导速度、F波出现率及H反射潜伏期差异无统计学意义(P>0.05),但KD组的正中神经、尺神经复合肌肉动作电位、远端潜伏期异常率低于ALS组(P<0.05),而H反射潜伏期异常率高于ALS组(P<0.05)。两组的针极肌电图均表现为广泛的神经源性损害,但KD组出现进行性的神经源性损害比例要低于ALS组。结论:与ALS比较,KD的肌电图以广泛的慢性神经源性损害及神经传导异常为主要表现,且神经传导以感觉神经轴索损害更常见。 展开更多
关键词 肯尼迪病 肌萎缩侧索硬化 针极肌电图 神经传导
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肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者的福音
11
《基础医学与临床》 CSCD 北大核心 2006年第9期1030-1030,共1页
据美国BIOCOMPARE科技新闻网(2006/8/2)报道,加州大学圣地亚哥分校医学院神经学研究中心的研究人员,及Isis制药公司合作设计并且在动物模型中,测试一种治疗渐冻人也就是所谓的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(AKS)的分子疗法。
关键词 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 科技新闻 研究人员 研究中心 加州大学 动物模型 制药公司 ISIS
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成人远端脊肌萎缩症一家四代28例 被引量:2
12
作者 汪万成 赵伯诚 +2 位作者 宫丽莉 石海明 卢少军 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1999年第3期204-204,共1页
先证者(Ⅳ8)男性,45岁。1994年1月始出现左趾背屈无力,渐累及其它足趾,感左小腿无力、肉跳,小腿肌肉萎缩。1995年12月出现左大腿无力,肌肉萎缩及左手无力。之后顺序出现右足趾、小腿及大腿无力。1997年9月出... 先证者(Ⅳ8)男性,45岁。1994年1月始出现左趾背屈无力,渐累及其它足趾,感左小腿无力、肉跳,小腿肌肉萎缩。1995年12月出现左大腿无力,肌肉萎缩及左手无力。之后顺序出现右足趾、小腿及大腿无力。1997年9月出现右手无力。病后2年不能独立行走。... 展开更多
关键词 脊肌萎缩症 遗传病 家系调查 SMA 病例报告
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电刺激对小鼠失神经支配肌肉萎缩的影响 被引量:16
13
作者 陈德松 满富强 《中华理疗杂志》 1991年第4期210-211,共2页
关键词 电刺激 小鼠 肌肉萎缩
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26例肌萎缩侧索硬化症的护理
14
作者 赵雪花 庞卫锋 《江苏医药》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期494-495,共2页
肌萎缩侧索硬化症(ALs)是运动神经元疾病中最常见的类型,为主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的神经系统慢性变性疾病,临床特征为隐袭起病,慢性进行性发展,并存上下运动神经元同时受损的症状和体征^[1]。迄今为止,... 肌萎缩侧索硬化症(ALs)是运动神经元疾病中最常见的类型,为主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的神经系统慢性变性疾病,临床特征为隐袭起病,慢性进行性发展,并存上下运动神经元同时受损的症状和体征^[1]。迄今为止,病因仍不十分明了,有研究认为与自身免疫^[2]、 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症 运动神经元疾病 护理 脊髓前角细胞 下运动神经元 变性疾病 神经系统 临床特征
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脑白质高信号与多系统萎缩临床症状的相关性 被引量:1
15
作者 王垚 李楠楠 +6 位作者 任珊 陈路 康盛华 冉维正 张新宁 赵迪 陈志刚 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2023年第3期186-190,共5页
目的探讨脑白质高信号(WMH)严重程度与多系统萎缩(MSA)临床症状的相关性。方法收集2017年1月至2021年12月北京中医药大学东方医院收治的85例合并WMH的MSA患者,采集患者年龄、性别、病程等一般临床资料。根据Fazekas量表对患者白质高信... 目的探讨脑白质高信号(WMH)严重程度与多系统萎缩(MSA)临床症状的相关性。方法收集2017年1月至2021年12月北京中医药大学东方医院收治的85例合并WMH的MSA患者,采集患者年龄、性别、病程等一般临床资料。根据Fazekas量表对患者白质高信号进行分级,并将患者分为轻度WMH组(Fazekas量表评分≤2分)和中重度WMH组(Fazekas量表评分≥3分)。应用Heohn-Yahr(H-Y)分级、统一多系统萎缩评估量表(UMSARS)评估患者运动症状,采用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估认知功能,采用非运动症状量表(NMSS)评估患者非运动症状。采用Spearman相关性分析WMH与临床症状的相关性,采用多元线性回归分析WMH严重程度与NMSS和MoCA的关系。结果与轻度WMH患者相比,中重度WMH的MSA患者起病年龄、NMSS评分更高,MoCA评分低(P<0.05)。两组间H-Y分级、UMSARS评分比较差异无统计学意义(P>0.05)。多元线性回归分析结果显示,在校正年龄、病程、卒中史、高血压、糖尿病、心脏病、吸烟、饮酒史后,WMH对MoCA有负向影响(β=-1.836,95%CI:-3.452~-0.221;t=-2.264,P<0.05),而WMH对NMSS评分总分无统计学影响(P>0.05)。Spearman相关性分析显示NMSS子项中心血管症状(r=0.267,P<0.05)、睡眠/疲乏(r=0.347,P<0.05)以及情绪/认知(r=0.225,P<0.05)子项分数均与WMH严重程度有相关性。结论WMH与MSA部分临床症状存在相关性,且MSA临床症状的风险程度与WMH的严重程度相关。 展开更多
关键词 脑白质高信号 多系统萎缩 运动障碍 认知障碍 非运动症状 回归分析
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腓骨肌萎缩症的临床特点与心肌酶学改变 被引量:4
16
作者 张付峰 唐北沙 +3 位作者 张如旭 赵国华 罗巍 严新翔 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第2期155-157,共3页
目的 研究腓骨肌萎缩症的临床特点、心肌酶学改变及其两者之间的关系。方法 对 34例腓骨肌萎缩症患者的临床特点、肌电图 (EMG)、神经传导速度 (NCV)、脑干听觉诱发电位 (BAEP)、神经肌肉活检及心肌酶学结果进行回顾性分析。结果  3... 目的 研究腓骨肌萎缩症的临床特点、心肌酶学改变及其两者之间的关系。方法 对 34例腓骨肌萎缩症患者的临床特点、肌电图 (EMG)、神经传导速度 (NCV)、脑干听觉诱发电位 (BAEP)、神经肌肉活检及心肌酶学结果进行回顾性分析。结果  34例患者中有 8例肌酸激酶 (CK)升高 (2 31.6~ 883IU / L ) ,CK正常组与增高组之间的性别组成、发病年龄、病程、阳性家族史、手部肌肉受累、感觉障碍、腱反射改变及骨骼畸形情况比较均无显著性差异。结论 腓骨肌萎缩症患者可以出现心肌酶学增高 ,心肌酶学正常组与增高组临床表现无显著性差异。 展开更多
关键词 腓骨肌萎缩症 临床特点 心肌酶学 肌电图 神经传导速度
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CNTF对大鼠脊髓运动神经元NF积聚影响的研究 被引量:2
17
作者 李洵桦 田伟 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第4期284-286,I002,共4页
目的 观察肌萎缩侧索硬化症(ALS)病人脑脊液和谷氨酸对体外培养SD大鼠脊髓前角运动神经元损伤及神经细丝(Neurofilament,NF)积聚的变化,探讨睫状神经营养因子(Ciliary neurophic factor,CNTF)保护运动神经元的作用机制。方法 体... 目的 观察肌萎缩侧索硬化症(ALS)病人脑脊液和谷氨酸对体外培养SD大鼠脊髓前角运动神经元损伤及神经细丝(Neurofilament,NF)积聚的变化,探讨睫状神经营养因子(Ciliary neurophic factor,CNTF)保护运动神经元的作用机制。方法 体外培养SD大鼠脊髓前角运动神经元,然后分组观察正常脑脊液、ALS病人脑脊液和谷氨酸对神经元损伤作用及CNTF的保护作用,免疫组化观察各组神经元中神经细丝NF积聚的情况。结果 ALS病人脑脊液和谷氨酸对体外培养的运动神经元有明显损伤作用,神经元数量减少(P<0.05),免疫组化显示有明显的NF积聚现象,但先加入CNTF后,运动神经元数量无明显变化(P>0.05),免疫组化显示无明显NF积聚的现象。结论 体外培养SD大鼠脊髓前角运动神经元,在加入CNTF后,可以减少ALS病人脑脊液和谷氨酸对运动神经元的直接损伤作用,并显示有抑制NF积聚的作用,提示CNTF确有保护神经元的作用。 展开更多
关键词 CNTF 大鼠 脊髓运动神经元 NF积聚 神经细丝 睫状神经营养因子 肌萎缩侧索硬化症 运动神经元病
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[10]右手肌肉萎缩1年余(下)——平山病(家族性) 被引量:12
18
作者 王向波 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第3期i0001-i0002,F0003,共3页
关键词 平山病 脊髓病变 肌肉萎缩
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肌萎缩侧索硬化症1例患者行机械通气4年的护理体会
19
作者 张秀果 田悦平 《河北医药》 CAS 2007年第10期1157-1157,共1页
关键词 肌萎缩侧索硬化症 精心护理 机械通气 运动神经元病 脊髓前角细胞 呼吸道感染 呼吸肌麻痹 额叶皮质
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Kugelberg-Welander 综合征3例报告
20
作者 杨卫国 《医师进修杂志》 1997年第6期317-318,共2页
Kugelberg-Welander综合征3例报告连云港市新浦区人民医院(222003)杨卫国Kugelberg-Welander综合征又名慢性近端脊髓性肌萎缩(chronicproximalspinalmuscul... Kugelberg-Welander综合征3例报告连云港市新浦区人民医院(222003)杨卫国Kugelberg-Welander综合征又名慢性近端脊髓性肌萎缩(chronicproximalspinalmuscularatrophy)是一种少见的... 展开更多
关键词 慢性 近端脊髓性 肌萎缩 家族史 K-W综合征
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